NOWOTWORY
OŚRODKOWEGO UKŁADU
NERWOWEGO POCHODZENIA
ZARODKOWEGO
Katarzyna Dembek gr2
Podział nowotworów pochodzenia
zarodkowego
Rdzeniak (medulloblastoma)
Rdzeniak desmoplastyczny (desmoplastic
medulloblastoma)
Rdzeniak wielkokomórkowy
Rdzeniakomięśniak (desmoplastic
medulloblastoma)
Rdzeniak zarodkowy barwnikowy
Prymitywne nadnamiotowe nowotwory
neuroektodermalne (PNET)
Nerwiak zarodkowy (neuroblastoma)
Nerwiak zwojokomórkowy zarodkowy
(ganglioneuroblastoma)
Podział nowotworów pochodzenia
zarodkowego
Nabłoniak rdzeniakowy
(medulloepithelioma)
Wyściółczak zarodkowy
(ependymoblastoma)
Atypowy nowotwór teratoidny
(rabdoidny)
Rdzeniak zarodkowy
nowotwór złośliwy
najczęściej rozwija się w móżdżku
(75% przypadków w robaku
móżdżku)
przypisuje mu się najwyższy - IV°
złośliwości histologicznej
częstość występowania wynosi
0,5:100 000 w populacji dzieci do
15. roku życia
Rdzeniak zarodkowy
należy do nowotworów
drobnookrągłoniebieskokomórkowych
komórki guza są drobne, gęsto
rozmieszczone (układ przypomina
kostkę brukową), posiadają skąpą
cytoplazmę oraz hiperchromatyczne
jadro
liczne figury podziałów mitotycznych
W leczeniu rdzeniaka stosuje się
połączenie resekcji guza z następową
radioterapią i chemioterapią
Rdzeniak zarodkowy
Wyróżnia sie kilka typów
histologicznych rdzeniaka:
Rdzeniak desmoplastyczny tworzy
pasma tkankowe o zróżnicowaniu
mezodermalnym bogate w włókna
retikulinowe
Rdzeniakomięśniak zawiera w
utkaniu miocyty, najczęściej
poprzecznie prążkowane; występuje
częściej u płci męskiej
Rdzeniak barwnikowy zawiera
komórki zawierające melaninę
Nerwiak zarodkowy
złośliwy nowotwór wywodzący się z komórek
cewy nerwowej
jest najczęstszym nowotworem
rozpoznawanym u niemowląt
blisko 50% przypadków neuroblastoma
występuje u dzieci poniżej 2. roku życia
w około 25-35% przypadków stwierdza się
nieprawidłowości genetyczne pod postacią
delecji w obrębie krótkiego ramienia
chromosomu 1
Obecność tej aberracji chromosomowej jest
związana ze złym rokowaniem
Nerwiak zarodkowy
najczęściej rozwija się w rdzeniu nadnerczy
(40% przypadków), a rzadziej w
przykręgosłupowych zwojach współczulnych
w jamie brzusznej (25%), może się jednak
rozwinąć w każdej części pnia współczulnego
Neuroblastoma przybiera różne rozmiary,
może być mikroskopową zmianą lub guzem
o masie przekraczającej 1000 g
guz jest miękki, ma konsystencję tkanki
mózgowej, jest kruchy, z ogniskami
krwotoków, martwicy, zwapnień; występują
w nim torbiele
Nerwiak zarodkowy
Nerwiak zarodkowy
Nabłoniak rdzeniakowy
występuje u dzieci, przed 5. rokiem
życia, najczęściej w okresie
niemowlęcym, niekiedy jako guz
wrodzony
jest guzem o wysokiej złośliwości
IV°
Nabłoniak rdzeniakowy
Wyściółczak zarodkowy
bardzo rzadki nowotworowy guz
mózgu
należy do guzów
drobnookrągłokomórkowych
jest guzem o wysokiej złośliwości
IV°
jest dobrze odgraniczoną od
otoczenia, guzowatą zmianą
wyrastającą do światła komór lub
kanału środkowego rdzenia
kręgowego
Wyściółczak zarodkowy
zmiany wewnątrzczaszkowe zlokalizowane są
zazwyczaj w komorze czwartej
mogą zamknąć przepływ płynu mózgowo-
rdzeniowego, prowadząc do wzrostu ciśnienia
wewnątrzczaszkowego i wodogłowia
histologicznie obserwuje się komórki o
wydłużonych jądrach, tworzące wypustki
cytoplazmatyczne otaczające naczynia
krwionośne (tworzą się w ten sposób tzw.
pseudorozety okołonaczyniowe) lub puste
przestrzenie (rozety ependymalne)
Wyściółczak zarodkowy
Atypowy nowotwór teratoidny
(rabdoidny)
rzadki guz mózgu wieku dziecięcego, o
wysokim (IV°) stopniu złośliwości i często
śmiertelny
guz bogatokomórkowy o rozlanym typie
wzrostu
często stwierdza się przegrody
łącznotkankowe oddzielające grupy komórek
jest bardzo aktywny mitotycznie
przeżywalność pacjentów z guzem AT/RT
wynosi około 11% u pacjentów poniżej 3.
roku życia i ponad 70% u pacjentów
starszych niż 3 lata
Atypowy nowotwór teratoidny
(rabdoidny)
Atypowy nowotwór teratoidny
(rabdoidny)