Nowotwory układu ruchu

Pierwotne nowotwory złośliwe kościopochodne i

chrzęstnopochodne są względnie rzadkie. ( W
1999r stanowiły w Polsce 0,6% nowotworów:
ok.300 przypadków zgonów)

Częstszy jest szpiczak ( około 750zgonów w 1999r)

klasyfikowany histologicznie wśród chłoniaków.

Nowotwory przerzutowe najczęściej z raka płuca,

piersi, gruczołu krokowego, nerki i tarczycy.

Większość przypadków pierwotnych

nowotworów kości stanowi szpiczak
mnogi

Następne w kolejności to:
mięsak kościopochodny ( 20%)
chrzęstniakomięsak (10%)
mięsak Ewinga(ok.10%)
guz olbrzymiokomórkowy

Nowotwory układu ruchu

Objawy nowotworów kości
Ból
Obrzęk
Ograniczenie ruchomości
Deformacja kości
Patologiczne złamania
Nie należy bagatelizować pierwszych

nieswoistych objawów, szczególnie u dzieci-
każda zwłoka w rozpoznaniu guza zmniejsza
szansę na skuteczne leczenie

Nowotwory układu ruchu

Rozpoznanie ustala się na

podstawie badania
histopatologicznego w powiązaniu z
danymi radiologicznymi i klinicznymi
( współpraca histopatologa, radiologa
i chirurga ortopedy)

Nowotwory układu ruchu

Diagnostyka obrazowa
Zdjęcia rentgenowskie
Tomografia komputerowa
Magnetyczny rezonans jądrowy
Rzadziej scyntygrafia i angiografia

Scyntygrafię wykonuje się głownie w

przypadkach nowotworów przerzutowych

Nowotwory układu ruchu

Cechy przemawiające za złośliwością

nowotworu w badaniu radiologicznym :

 Destrukcja kości (ogniska lityczne, tzw. kość

„wyjedzona przez mole” lub ogniska sklerotyzacji
w guzie)

 Zniszczenie kory, brak obwodowej sklerotyzacji,

naciekanie otaczających tkanek miękkich

 Zmiany i odczyny okostnej z tworzeniem

blaszkowatych , cebulkowatych nawarstwień,
igiełkowatych kostnień , trójkąta Codmana

Nowotwory układu ruchu

Zmiany jednoznacznie łagodne klinicznie
i radiologicznie można operowa bez

wcześniejszej biopsji. Z pozostałych zmian
pobiera się wycinek do badania
histopatologicznego ( otwarta biopsja
chirurgiczna).

Niekiedy stosuje się biopsję aspiracyjną

cienkoigłową, szczególnie w przypadkach
przerzutów.

Nowotwory układu ruchu

Szpiczak mnogi

Jest nowotworem limfocytów T różnicujących się w

plazmocyty, któremu towarzyszy wytwarzanie
białek monoklonalnych i na ogół osteolityczny
charakter zmian w kościach.

W 4% przypadków obserwuje się odosobnioną

postać szpiczaka, który może pojawić się poza
układem kostnym.

Nowotwory układu ruchu

Objawy szpiczaka mnogiego:
 Bóle kości, złamanie patologiczne
 Objawy hiperkalcemii( wzmożone

pragnienie, wielomocz, kamica nerkowa,
zaburzenia psychiczne)

 Niedokrwistość

Nowotwory układu ruchu

Diagnostyka szpiczaka mnogiego :
 rtg kości płaskich ( czaszka, miednica)-

ubytki kostne

 biopsja szpiku kostnego – zwiększony

odsetek plazmocytów

 badania biochemiczne – niewydolność

nerek, białko w moczu ( białko Bence-
Jonesa), wysoki OB., wysokie stężenie LDH,
białka C-reaktywnego i beta 2
-mikroglobuliny

Nowotwory układu ruchu

Leczenie szpiczaka mnogiego:
 -chemioterapia – leczenie z wyboru
 -przeszczepianie szpiku kostnego
 -chirurgiczne usunięcie w przypadku

szpiczaka jednoogniskowego

Przeżycie – średnio 3 lata

Nowotwory układu ruchu

Kostniakomięsak

-występuje najczęściej u młodzieży i

młodych dorosłych

(10-20lat, rzadko przed 5 i po 50rż)
-często na podłożu choroby Pageta
-lokalizuje się głównie w przynasadach,

najczęściej wokół stawu kolanowego.
Znacznie rzadziej jest zlokalizowany w
kościach płaskich miednicy.

Nowotwory układu ruchu

Kostniakomięsak

Rozpoznanie :
 Rtg kości
 Biopsja kości
Leczenie :
Chemioterapia indukcyjna- operacja-

kontynuacja chemioterapii

Spośród tak leczonych chorych 40-60%

przeżywa 5 lat

Nowotwory układu ruchu

Nowotwory chrzęstnopochodne

Chrzęstniakomięsak – pojawia się głównie pomiędzy 30 a

60 rż.

 najczęściej zajmuje kości miednicy lub obręczy barkowej
 leczenie polega na szerokim wycięciu nowotworu
 chemioterapia i radioterapia są zazwyczaj nieskuteczne
 rokowanie zależy od zaawansowania klinicznego,

radykalności operacji i złośliwości histologicznej

 przeżycie 5-letnie uzyskuje się u ponad połowy chorych,

ale

odległe przerzuty obserwowano po 20-u latach

Nowotwory układu ruchu

 Nowotwory chrzęstnopochodne

 Wyrośl chrzęstno-kostna
 jest najczęstszym nowotworem łagodnym kości
 występuje w młodym wieku w okolicy chrząstki

wzrostowej dużych kości długich i przestaje
rosnąć po zakończeniu wzrostu kości.

 radiologicznie tworzy kalafiorowatą masę, która

rośnie na szypule na zewnątrz i w stronę trzonu

Nowotwory układu ruchu

Nowotwory chrzęstnopochodne

Chrzęstniak śródkostny ( chrzęstniakowatość

mnoga)- łagodny nowotwór rozwijający się w
jamie szpikowej, prawdopodobnie na podłożu
chrząstki ektopowej.

Pojawia się w każdym wieku, najczęściej w małych

kościach długich dłoni i stóp. Może być przyczyną
złamań patologicznych

Nowotwory układu ruchu

Mięsak Ewinga

 należy do prymitywnych guzów neuroektodermalnych.
 występuje najczęściej między 10 an 20 rż, rzadko przed

ukończeniem 5 lat, częściej u chłopców.

 może pojawia się w każdej kości, ale najczęściej jest

zlokalizowany w kości udowej, kościach miednicy oraz w
żebrach

 wykazuje skłonność do dawania szybkich przerzutów

odległych do płuc, kości i szpiku

 zasadniczą rolę odgrywa rolę chemioterapia, którą

uzupełnia się napromienianiem ( niekiedy także resekcją
chirurgiczną)

 wyleczenie osiąga się u 50 – 75% chorych bez przerzutów

Nowotwory układu ruchu

Guz olbrzymiokomórkowy

 Występuje głównie między 20 a 40rż
 Zajmuje zazwyczaj nasadowe części kości udowej
i piszczelowej ( staw kolanowy),dalszy odcinek

kości promieniowej i kość krzyżową.

 może wykazywać agresywny charakter wzrostu i

często nawraca

 lecz rzadko daje przerzuty odległe
 leczenie chirurgiczne – skutecznych pozostałych

metod jest wątpliwa

Nowotwory układu ruchu

Nowotwory tkanek miękkich
Pojęcie tkanek miękkich obejmuje : włóknistą

tkankę

łączną , tkankę tłuszczową, naczyniową,

maziówkę, tkankę mięśniową gładką i
poprzecznie prążkowaną oraz komórki
towarzyszące nerwom.

Nowotwory łagodne są bardzo częste, natomiast

mięsaki występują rzadko- stanowią 1%
nowotworów złośliwych. Rocznie rejestruje się
około 300 przypadków zgonu z tego powodu

Nowotwory układu ruchu

Nowotwory tkanek miękkich

Mięsaki tkanek miękkich – duża skłonność do wznów

miejscowych i przerzutów odległych. Przerzuty
głównie drogą naczyń krwionośnych , głównie do
płuc, rzadko droga naczyń limfatycznych do
węzłów chłonnych

- Lokalizacja odpowiada najczęściej dużym masom

tkanek miękkich, głównie mięśni ( uda, pośladki,
obręcz barkowa z kończyną górną). Tak jest w
przypadku tłuszczakomięsaków,
włokniakomięsaków

Nowotwory układu ruchu

Nowotwory tkanek miękkich

Inne lokalizacje :
- Nierzadką , specyficzną klinicznie jest lokalizacja w

przestrzeni zaotrzewnowej

- Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy występuję u

dzieci często w strukturach głowy lub w narządach
miednicy mniejszej

- Mięsak maziówki typowo występuje w okolicy stawów
- Do tych lokalizacji należy dodać umiejscowienie

narządowe – pierwotne mięsaki mogą powstać w
każdym narządzie wewnętrznym

Nowotwory układu ruchu

Nowotwory tkanek miękkich

Objawy:
 Ze względu na głębokie umiejscowienie zmian

( przestrzeń zaotrzewnowa, głębokie warstwy
mięśni) rozpoznawane są w zaawansowanym
stadium

 Podstawowym objawem jest obecność guza
 Upośledzenie funkcji układu ruchu

Nowotwory układu ruchu

Nowotwory tkanek miękkich

Diagnostyka
 badania obrazowe – głownie TK
 biopsja aspiracyjna cienkoigłowa – służy raczej

wstępnej identyfikacji i weryfikacji wznów

 otwarta biopsja chirurgiczna – jest zalecaną

metodą pozyskiwania materiału do diagnostyki
patomofologicznej. W lokalizacji kończynowej
cięcie powinno być zawsze prowadzone wzdłuż
osi kończyny

 biopsja gruboigłowa.

Nowotwory układu ruchu

Nowotwory tkanek miękkich

Leczenie:
 Radykalne leczenie chirurgiczne – należy wycinać w

jednym bloku tkankowym wraz z przedziałem
mięśniowym

( nacieczone mięśnie powinny być wycięte w całości) i

pęczkiem naczyniowo-nerwowym z odpowiednio
szerokim marginesem tkanek zdrowych.

 Amputacja kończyny jest stosowana w przypadkach

naciekania kości, dużych pni nerwowych i głównych
naczyń oraz przy lokalizacjach pozaprzedziałowych ( np.
okolice stawów) lub przekraczające granice jednego
przedziału mięśniowego

Nowotwory układu ruchu