Choroby

nadnerczy

Incidentaloma

• 0,5 – 1% w TK
• 1,5 – 8.5% w materiale

sekcyjnym

Guz nadnercza:
• Pierwotny: kory, rdzenia, z

tkanek podporowych

• Wtórny
• Guzy rzekomo-nadnerczowe

Incidentaloma

Guz nadnercza:

• Rak

• Gruczolak

• Mnogie gruczolaki

• Rozrost guzkowy (zmiany wsteczne -

łagodny rozrost  z wiekiem)

• Torbiel (rzekoma)

• Myelolipoma, lipoma, neurofibroma,

hamarthoma, teratoma, lymphoma

• Amyloidoza

• Guzy przerzutowe (nerka)

Incidentaloma

Cele diagnostyczne:
• Czynność hormonalna
• Cechy złośliwości
• Guz przerzutowy (ognisko

pierwotne)

Incidentaloma

Diagnostyka:

• USG, TK, MRI nadnerczy
• BAC (podejrzenie przerzutów z

nieznanego ogniska)

• Dochodzenie onkologiczne
• Badania hormonalne

Incidentaloma

Badania hormonalne:

• 17-OHCS, 17-KS, wolne kortykoidy w

DZM

• Kortyzol
• DHEAs
• krótki test hamowania Dx
• metoksykatecholaminy w DZM
• testosteron, androstendion, 17-OH

-progesteron

• ACTH, test z CRF – wybrane przypadki

Incidentaloma

• Przerzuty:

raka nerki, oskrzela, sutka, żołądka,
jelita grubego, prostaty, jajnika,
czerniak, chłoniak

• Guzy obustronne
• Nierówne zarysy
• Niedoczynność nadnerczy

Incidentaloma

Wskazania do leczenia chirurgicznego:
• Nadczynność hormonalna
• Objawy sugerujące charakter złośliwy

(policykliczne zarysy, ogniska
martwicy, wylewy krwawe do guza,
naciekanie sąsiednich struktur)

• Guz > 3 (3,5 – 4) cm
Guz mniejszy – usg co 3-6 miesięcy

Nadczynność kory

nadnerczy

Nadmiar:
• Glikokortykoidów
• Mineralokortykoidów
• Androgenów (zespoły

wirylizacji)

• Estrogenów (zespoły

feminizacji)

Zespół Cushinga

•ACTH – zależny
•ACTH - niezależny

Zespół Cushinga -

diagnostyka

• 17-OHCS, 17-KS w DZM (wolny

kortyzol w DZM)

• Rytm dobowy kortyzolu i ACTH
• DHEAs
• Test hamowania deksametazonem
• Test stymulacji CRF (choroba

Cushinga - ACTH, zespół Cushinga –

brak odpowiedzi, ektopowa produkcja

ACTH - ACTH po CRF)

Rak kory nadnerczy

• Objawy zespołu Cushinga
• Nadciśnienie tętnicze
• Wirylizacja
• Ginekomastia
• Złamania patologiczne
• Miastenia
• Gorączka, chudnięcie, bóle
• Rzadko – objawy hieraldosteronizmu

Rak nadnerczy -

leczenie

• Chirurgiczne
• Mitotan
• Cisplatyna, etopozyd,

adriamycyna, 5-fluorouracyl
(rozsiew w jamie brzusznej)

Pierwotna

drobnoguzkowa

dysplazja kory nadnerczy

• Obraz kliniczny zespołu Cushinga
• Ujawnienie w młodym wieku
• Leczenie z wyboru – obustronna

adrenalektomia

Pierwotny

hiperaldosteronizm

(zespół Conna) - przyczyny

• Gruczolak – 65%
• Obustronny przerost nadnerczy
• Rzadko: rak nadnercza,

hiperaldosteronizm hamowany
glikokortykoidami

Pierwotny

hiperaldosteronizm

(zespół Conna) - objawy

 K

+

- wzmożona utrata K

+

• spontaniczna hipokaliemia
• Retencja Na

+

i H

2

O

• Nadciśnienie tętnicze
  aro
• Poliuria, polidypsja (nykturia)
• Osłabienie mięśniowe, tężyczka

Pierwotny

hiperaldosteronizm

(zespół Conna)-

diagnostyka

 K

+

w surowicy,  K

+

w moczu

(> 50 mmol/d)

  aldosteronu w surowicy i moczu
• brak  aldosteronu po obciążeniu

NaCl lub po Captoprilu

  aro,  aro po pionizacji (norma –

3x)

• TK (MRI), scyntygrafia nadnerczy

Pierwotny

hiperaldosteronizm

(zespół Conna)- leczenie

• Operacyjne (gruczolak)
• Przerost kory nadnerczy –

obustronna adrenalektomia?,
leczenie farmakologiczne?

• Przygotowanie do zabiegu:

antagoniści aldosteronu
(Verospiron), ACE-inhibitory

Guzy rdzenia nadnerczy

• Pheochromocytoma
• Neuroblastoma
• Gangioneuroma
• Ganglioneuroblastoma

Pheochromocytoma

• Dzieci – 2/3 chłopców, później –

jednakowa częstość u obu płci

• 30 – 50 rż
• Dzieci – 30% lokalizacja

pozanadnerczowa, dorośli – 10%

• 10% - guzy obustronne (MEN II)
• 10% - guzy złośliwe (przerzuty)
• Nadciśnienie – napadowe,

utrwalone (u dzieci)

Pheochromocytoma -

diagnostyka

• Metoksykatecholaminy w DZM (>

1000 ug)

• Katecholaminy we krwi, w moczu

(adrenalina – nadnercza, noradrenalina

– lokalizacja pozanadnerczowa)

• Kwas wanilinomigdałowy
• Test z Klonidyną

(pheochromocytoma

– brak KA),

test z glukagonem

( RR)

• TK (MRI), scyntygrafia 131J-MIBG

Pheochromocytoma –

leczenie

Leki alfa-adrenergiczne:
• Fenoksybenzamina (dibenzylina,

dibenzyran) – 20 – 80 mg/d

• Prazosin, terazosin
• Fentolamina (regityna) 1-5 mg iv
Leki beta – adrenergiczne
Labetalol (+ bloker) 300 - 2000

mg/d
Leczenie operacyjne

Pheochromocytoma –

leczenie

• Bezpieczne leki

anestezjologiczne: scopolan,
krótkodziałające barbiturany,
pancuronium, succinylocholina,
podtlenek azotu, enfluran

• Halotan – nie stosować !

Pheochromocytoma –

leczenie

Powikłania pooperacyjne:
 RR  RR (KA)
• hipoglikemia
• Hipowolemia (przed zabiegiem

wypełnić łożysko naczyniowe!)

• Niedoczynność nadnerczy

Pheochromocytoma –

leczenie

Guz złośliwy lub nieoperacyjny:
• 131-J – MIBG
• Metylparatyrozyna 1- 2 g/d
• Vinkrystyna, Cyklofosfamid,

Dakarbazyna

Niedoczynność kory

nadnerczy

• Pierwotna – choroba

Addisona

• Wtórna – patologia

przysadki lub podwzgórza

Pierwotna niedoczynność kory

nadnerczy

Etiologia:
• Adrenalektomia
• Uszkodzenie nadnerczy
• Niewrażliwość na ACTH
• Niedobór enzymów sterydogenezy
• Niewrażliwość receptora dla gliko-

lub/i mineralokortykoidów

• Aplazja, hipoplazja nadnerczy

Pierwotna niedoczynność kory

nadnerczy

Etiologia:
• Zespół 3 A (alacrinia, achalazja

przełyku, „adrenal insufficiency”)

• Zakażenia: tbc, grzybice, AIDS

(zakażenia wtórne)

• Skrobiawica, hemochromatoza
• Adrenoleukodystrofia
• Nowotwory: pierwotne, przerzutowe

Pierwotna niedoczynność kory

nadnerczy

Etiologia:
•Autoimmunizacja -

antygeny:
17-hydroksylaza
21-hydroksylaza

Wtórna niedoczynność kory

nadnerczy

• Stan po kortykoterapii
• Guzy przysadki
• Craniopharyngioma
• Urazy czaszki
• Zespół Sheehana
• Gruźlica, białaczki
• Sarkoidoza, histiocytoza
• Zaburzenia genetyczne

Niedoczynność kory

nadnerczy - objawy

• Osłabienie mięśniowe
• Chudnięcie
• Hipotonia ortostatyczna
• Hiperpigmentacja (choroba

Addisona)

• Zaburzenia żołądkowo – jelitowe
• Hipoglikemia
• Niedokrwistość
 K

+

,  Na

+

Niedoczynność kory

nadnerczy – diagnostyka

(1)

  kortyzolu
  17-OHCS, 17-KS
• ACTH - pierwotna

niedoczynność kory nadnerczy –
, wtórna - 

• TK (MRI), scyntygrafia

nadnerczy

Niedoczynność kory

nadnerczy – diagnostyka

(2)

Odpowiedź na ACTH (test rezerwy
nadnerczowej:

• Synacthen depot 2 x 0,5 mg (im) na

dobę przez 2 doby) – norma -17-OHCS

 300%, pierwotna niedoczynność kory

nadnerczy – brak , wtórna - stopniowy

• lub Synacthen krystaliczny iv (im) –

norma -  kortyzolu

Niedoczynność kory

nadnerczy - leczenie

• Hydrocortison – 20 – 30 mg/d

(sytuacje stresowe – 40 – 80
mg/d)

• Cortineff (octan frudrokortyzonu) – 0,05-

0,1 mg/d

• Hydrocortisonum (Corhydron) 50 – 100

mg/d im (wymioty, biegunka)

• Leczenie nietypowe – prednizon,

prednizolon, dexaven iv