NOWOTWORY JAJNIKA
NOWOTWORY JAJNIKA
Epidemiologia
Epidemiologia
Około 2/3 nowotworów jajnika występuje u
Około 2/3 nowotworów jajnika występuje u
kobiet w wieku rozrodczym. U dzieci występuje
kobiet w wieku rozrodczym. U dzieci występuje
mniej niż 5% tych guzów . Liczba różnych
mniej niż 5% tych guzów . Liczba różnych
typów histologicznych guzów jajnika sięga 100.
typów histologicznych guzów jajnika sięga 100.
Guzy niezłośliwe występują częściej (80%) ,
Guzy niezłośliwe występują częściej (80%) ,
szczególnie u młodszych kobiet, w wieku 20-
szczególnie u młodszych kobiet, w wieku 20-
45 lat.
45 lat.
Nowotwory złośliwe i o granicznej
Nowotwory złośliwe i o granicznej
złośliwości są częstsze u kobiet po 40
złośliwości są częstsze u kobiet po 40
roku życia.
roku życia.
U kobiet w Polsce rak jajnika jest
U kobiet w Polsce rak jajnika jest
na piątym miejscu (6,3%). Natomiast wśród
na piątym miejscu (6,3%). Natomiast wśród
raków narządu rodnego jest na trzecim miejscu
raków narządu rodnego jest na trzecim miejscu
(po raku szyjki i trzonu macicy).
(po raku szyjki i trzonu macicy).
Czynniki ryzyka
Czynniki ryzyka
Najważniejszą role odgrywają dwa czynniki
Najważniejszą role odgrywają dwa czynniki
zwiększające ryzyko wystąpienia raka jajnika:
zwiększające ryzyko wystąpienia raka jajnika:
mała liczba lub brak porodów –
mała liczba lub brak porodów –
rak występuje
rak występuje
częściej u kobiet niezamężnych oraz tych, które
częściej u kobiet niezamężnych oraz tych, które
urodziły tylko jedno dziecko (wzrost ryzyka 1,5 do 3,2
urodziły tylko jedno dziecko (wzrost ryzyka 1,5 do 3,2
razy)
razy)
wywiad rodzinny
wywiad rodzinny
- o
- o
koło
koło
10-15%
10-15%
wszystkich raków jajnika występuje
wszystkich raków jajnika występuje
rodzinnie
rodzinnie
.
.
-
-
mutacje genów BRCA 1 i BRCA 2
mutacje genów BRCA 1 i BRCA 2
zwiększają
zwiększają
ryzyko wystąpienia raka jajnika. Ryzyko to nosicielek
ryzyko wystąpienia raka jajnika. Ryzyko to nosicielek
mutacji w BRACA 1 (zespół sutek-jajnik) wynosi
mutacji w BRACA 1 (zespół sutek-jajnik) wynosi
30-
30-
60% do 70 roku życia.
60% do 70 roku życia.
-
-
dysgenezja gonad
dysgenezja gonad
też zwiększa ryzyko
też zwiększa ryzyko
zachorowania na raka jajnika
zachorowania na raka jajnika
Klasyfikacja WHO
Klasyfikacja WHO
Klasyfikacja ta dzieli guzy jajnika w zależności od
Klasyfikacja ta dzieli guzy jajnika w zależności od
ich pochodzenia tkankowego. Nowotwory te często
ich pochodzenia tkankowego. Nowotwory te często
mają złożoną i heterogenną budowę, bowiem mogą
mają złożoną i heterogenną budowę, bowiem mogą
się one różnicować w kierunku trzech rodzajów tkanek
się one różnicować w kierunku trzech rodzajów tkanek
występujących w jajniku:
występujących w jajniku:
nabłonka powierzchniowego jajnika
nabłonka powierzchniowego jajnika
, który
, który
pochodzi z nabłonka Müllera, z którego powstają
pochodzi z nabłonka Müllera, z którego powstają
następujące typy nabłonka:
następujące typy nabłonka:
- surowiczy nabłonek cylindryczny migawkowy
- surowiczy nabłonek cylindryczny migawkowy
wyścielający jajowód
wyścielający jajowód
- cylindryczny nabłonek wyścielający endometrium
- cylindryczny nabłonek wyścielający endometrium
- nabłonek śluzowy kanału szyjki macicy
- nabłonek śluzowy kanału szyjki macicy
b) pierwotnych komórek płciowych
b) pierwotnych komórek płciowych
c) podścieliska jajnika ze sznurami płciowymi
c) podścieliska jajnika ze sznurami płciowymi
Obraz kliniczny i biologia
Obraz kliniczny i biologia
nowotworów
nowotworów
Guzy łagodne są zazwyczaj bezobjawowe. Tylko niewielki
Guzy łagodne są zazwyczaj bezobjawowe. Tylko niewielki
odsetek guzów jajnika wykazuje czynność hormonalną.
odsetek guzów jajnika wykazuje czynność hormonalną.
Złośliwe guzy jajnika na ogół nie dają żadnych objawów do
Złośliwe guzy jajnika na ogół nie dają żadnych objawów do
czasu aż osiągną duże rozmiary. Część guzów jajnika
czasu aż osiągną duże rozmiary. Część guzów jajnika
(zwłaszcza złośliwe) lubi występować obustronnie np.
(zwłaszcza złośliwe) lubi występować obustronnie np.
cystadenocarcinoma serosum w 68%, cystadenocarcinoma
cystadenocarcinoma serosum w 68%, cystadenocarcinoma
endometrioides w 40%, cystadenocarcinoma mucinosum w
endometrioides w 40%, cystadenocarcinoma mucinosum w
20%. Późne objawy to : bóle brzucha, powiększenie jego
20%. Późne objawy to : bóle brzucha, powiększenie jego
obwodu, wzdęcia, dolegliwości ze strony układu moczowego i
obwodu, wzdęcia, dolegliwości ze strony układu moczowego i
pokarmowego (związane z naciekami nowotworowymi) oraz
pokarmowego (związane z naciekami nowotworowymi) oraz
krwawienia z dróg rodnych. Następnie pojawia się chudnięcie,
krwawienia z dróg rodnych. Następnie pojawia się chudnięcie,
osłabienie i wyniszczenie.
osłabienie i wyniszczenie.
Ze względu na późne pojawienie się objawów u ponad ¾
Ze względu na późne pojawienie się objawów u ponad ¾
chorych z rakiem jajnika stwierdza się już rozsiew poza jajnik
chorych z rakiem jajnika stwierdza się już rozsiew poza jajnik
do miednicy małej lub otrzewnej. Gdy nowotwór przekroczy
do miednicy małej lub otrzewnej. Gdy nowotwór przekroczy
torebkę jajnika pojawiają się wczepy komórek nowotworowych
torebkę jajnika pojawiają się wczepy komórek nowotworowych
w otrzewnej i płyn w jamie otrzewnej, w którym łatwo można
w otrzewnej i płyn w jamie otrzewnej, w którym łatwo można
wykryć komórki w badaniu cytologicznym. W momencie
wykryć komórki w badaniu cytologicznym. W momencie
rozpoznania w ½ przypadków stwierdza się przerzuty w drugim
rozpoznania w ½ przypadków stwierdza się przerzuty w drugim
jajniku. Nowotwory te dają następnie przerzuty do węzłów
jajniku. Nowotwory te dają następnie przerzuty do węzłów
chłonnych oraz przerzuty odległe do wątroby, płuc i opłucnej.
chłonnych oraz przerzuty odległe do wątroby, płuc i opłucnej.
Istnieją względnie specyficzne markery biochemiczne dla
Istnieją względnie specyficzne markery biochemiczne dla
komórek raka jajnika. Jednym z nich jest glikoproteina CAS-
komórek raka jajnika. Jednym z nich jest glikoproteina CAS-
125, która jest wykrywana we krwi u ponad 80 pacjentek z
125, która jest wykrywana we krwi u ponad 80 pacjentek z
rakami surowiczymi i endometroidnymi, ale jedynie u 30-50%
rakami surowiczymi i endometroidnymi, ale jedynie u 30-50%
chorych w I stopniu zaawansowania klinicznego.
chorych w I stopniu zaawansowania klinicznego.
Rokowanie
Rokowanie
Rokowanie w guzach zależy przede
Rokowanie w guzach zależy przede
wszystkim od stopnia zaawansowania
wszystkim od stopnia zaawansowania
klinicznego (staging), typu guza
klinicznego (staging), typu guza
oraz od
oraz od
stopnia histologicznej złośliwości
stopnia histologicznej złośliwości
(grading). Guzy zwłaszcza o granicznej
(grading). Guzy zwłaszcza o granicznej
złośliwości mogą nawracać po wielu
złośliwości mogą nawracać po wielu
latach. Rokowanie pogarsza nadekspresja
latach. Rokowanie pogarsza nadekspresja
genu HER 2 (30% raków) oraz mutacja
genu HER 2 (30% raków) oraz mutacja
genu TP53 (ok. 50% raków).
genu TP53 (ok. 50% raków).
NOWOTWORY Z NABŁONKA
NOWOTWORY Z NABŁONKA
POWIERZCHNIOWEGO I
POWIERZCHNIOWEGO I
POŚCIELISKA
POŚCIELISKA
1. Epidemiologia i etiologia
1. Epidemiologia i etiologia
Są to najczęstsze nowotwory jajników (ok. 60-
Są to najczęstsze nowotwory jajników (ok. 60-
75% ) i stanowią około 30 % wszystkich nowotworów
75% ) i stanowią około 30 % wszystkich nowotworów
narządu rodnego. Występują one u kobiet od około 20 r.
narządu rodnego. Występują one u kobiet od około 20 r.
ż. Zachorowalność na nowotwory z tej grupy jest
ż. Zachorowalność na nowotwory z tej grupy jest
największa w krajach rozwiniętych gospodarczo. Raki z
największa w krajach rozwiniętych gospodarczo. Raki z
tej grupy cechują się największą śmiertelnością z
tej grupy cechują się największą śmiertelnością z
pośród wszystkich raków narządu rodnego.
pośród wszystkich raków narządu rodnego.
Ryzyko zachorowania zmniejszają liczne ciąże oraz
Ryzyko zachorowania zmniejszają liczne ciąże oraz
doustna antykoncepcja (zmniejszenie liczby owulacji).
doustna antykoncepcja (zmniejszenie liczby owulacji).
Natomiast ryzyko zachorowania jest większe w
Natomiast ryzyko zachorowania jest większe w
przypadku otyłości oraz hormonoterapii zastępczej o
przypadku otyłości oraz hormonoterapii zastępczej o
wysokiej dawce estrogenów stosowanej u kobiet
wysokiej dawce estrogenów stosowanej u kobiet
pomenopauzalnych powyżej 10 lat. Ryzyko zwiększa
pomenopauzalnych powyżej 10 lat. Ryzyko zwiększa
również występowanie raka jajnika w u krewnych 1
również występowanie raka jajnika w u krewnych 1
stopnia od 1.94 do 25.5 razy (jeśli choruje matka i
stopnia od 1.94 do 25.5 razy (jeśli choruje matka i
siostra). U większości osób z rodzinnym
siostra). U większości osób z rodzinnym
występowaniem wykryto mutacje genu BRCA1 i rzadziej
występowaniem wykryto mutacje genu BRCA1 i rzadziej
BRCA2, MLH1, i MSH2.
BRCA2, MLH1, i MSH2.
NOWOTWORY Z NABŁONKA
NOWOTWORY Z NABŁONKA
POWIERZCHNIOWEGO I
POWIERZCHNIOWEGO I
POŚCIELISKA
POŚCIELISKA
2. Biologia
2. Biologia
Około 70 – 75% pacjentek z rakiem
Około 70 – 75% pacjentek z rakiem
ma już w czasie postawienia diagnozy
ma już w czasie postawienia diagnozy
rozsiew raka poza miednicę małą. Raki
rozsiew raka poza miednicę małą. Raki
rozsiewają się najpierw przez naciekanie
rozsiewają się najpierw przez naciekanie
miejscowe a potem rozsiewają się przez
miejscowe a potem rozsiewają się przez
samowszczepianie w jamie brzusznej,
samowszczepianie w jamie brzusznej,
następnie dają przerzuty droga chłonną
następnie dają przerzuty droga chłonną
a potem rzadko przerzuty drogą krwi.
a potem rzadko przerzuty drogą krwi.
NOWOTWORY Z NABŁONKA
NOWOTWORY Z NABŁONKA
POWIERZCHNIOWEGO I
POWIERZCHNIOWEGO I
POŚCIELISKA
POŚCIELISKA
3. Klasyfikacja TNM i FIGO czyli
3. Klasyfikacja TNM i FIGO czyli
stopnia zaawansowania nowotworu
stopnia zaawansowania nowotworu
Klasyfikację stosuje się do złośliwych (i o
Klasyfikację stosuje się do złośliwych (i o
granicznej złośliwości lub niskim
granicznej złośliwości lub niskim
potencjale złośliwym) guzów wywodzących
potencjale złośliwym) guzów wywodzących
się z nabłonka powierzchniowego i zrębu.
się z nabłonka powierzchniowego i zrębu.
Nienabłonkowe nowotwory jajnika również
Nienabłonkowe nowotwory jajnika również
można klasyfikować wg tej klasyfikacji.
można klasyfikować wg tej klasyfikacji.
NOWOTWORY Z NABŁONKA POWIERZCHNIOWEGO I
NOWOTWORY Z NABŁONKA POWIERZCHNIOWEGO I
POŚCIELISKA
POŚCIELISKA
T – guz pierwotny
T – guz pierwotny
pTX –
pTX –
nie można ocenić guza pierwotnego
nie można ocenić guza pierwotnego
pT0
pT0
– brak guza pierwotnego
– brak guza pierwotnego
pT1
pT1
– guz ograniczony do jajnika ( I wg FIGO)
– guz ograniczony do jajnika ( I wg FIGO)
pT1a
pT1a
(IA wg FIGO)– guz ograniczony do jednego jajnika; torebka
(IA wg FIGO)– guz ograniczony do jednego jajnika; torebka
nietknięta, brak guza na powierzchni jajnika; brak komórek nowotworowych w
nietknięta, brak guza na powierzchni jajnika; brak komórek nowotworowych w
płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych
płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych
pT1b
pT1b
(IB wg FIGO)– guz ograniczony do obydwu jajników; torebka
(IB wg FIGO)– guz ograniczony do obydwu jajników; torebka
nietknięta, brak guza na powierzchni jajnika; brak komórek nowotworowych w
nietknięta, brak guza na powierzchni jajnika; brak komórek nowotworowych w
płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych
płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych
pT1c
pT1c
(IC wg FIGO)– guz ograniczony do jednego lub obydwu jajników z
(IC wg FIGO)– guz ograniczony do jednego lub obydwu jajników z
jakąkolwiek
jakąkolwiek
z następujących cech: przerwana torebka, guz na powierzchni jajnika; komórki
z następujących cech: przerwana torebka, guz na powierzchni jajnika; komórki
nowotworowe w płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych
nowotworowe w płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych
pT2
pT2
(II wg FIGO)– guz zajmuje jeden lub obydwa jajniki z naciekaniem
(II wg FIGO)– guz zajmuje jeden lub obydwa jajniki z naciekaniem
miednicy
miednicy
pT2a
pT2a
(IIA wg FIGO)– naciekanie i/lub implanty w macicy i/lub jajowodzie;
(IIA wg FIGO)– naciekanie i/lub implanty w macicy i/lub jajowodzie;
brak komórek nowotworowych w płynie otrzewnowym lub popłuczynach
brak komórek nowotworowych w płynie otrzewnowym lub popłuczynach
otrzewnowych
otrzewnowych
pT2b
pT2b
(IIB wg FIGO)– naciekanie innych tkanek miednicy; brak komórek
(IIB wg FIGO)– naciekanie innych tkanek miednicy; brak komórek
nowotworowych w płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych
nowotworowych w płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych
pT2c
pT2c
(IIC wg FIGO)– naciekanie miednicy (2a lub 2b) z komórkami
(IIC wg FIGO)– naciekanie miednicy (2a lub 2b) z komórkami
nowotworowymi w płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych
nowotworowymi w płynie otrzewnowym lub popłuczynach otrzewnowych
pT3
pT3
(III wg FIGO)– guz zajmuje jeden lub obydwa jajnika z mikroskopowo
(III wg FIGO)– guz zajmuje jeden lub obydwa jajnika z mikroskopowo
potwierdzonymi przerzutami otrzewnowymi poza miednicą i/lub przerzutami
potwierdzonymi przerzutami otrzewnowymi poza miednicą i/lub przerzutami
do regionalnych węzłów chłonnych
do regionalnych węzłów chłonnych
pT3a
pT3a
(IIIA wg FIGO)– mikroskopowe przerzuty otrzewnowe poza
(IIIA wg FIGO)– mikroskopowe przerzuty otrzewnowe poza
miednicą
miednicą
pT3b
pT3b
(IIIB wg FIGO)– otrzewnowe przerzuty poza miednicą widoczne
(IIIB wg FIGO)– otrzewnowe przerzuty poza miednicą widoczne
makroskopowo o największej średnicy 2 cm lub mniejszej
makroskopowo o największej średnicy 2 cm lub mniejszej
pT3c
pT3c
(IIIC wg FIGO)– otrzewnowe przerzuty poza miednicą o największej
(IIIC wg FIGO)– otrzewnowe przerzuty poza miednicą o największej
średnicy większej niż 2 cm i/lub przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych
średnicy większej niż 2 cm i/lub przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych
Uwaga:
Uwaga:
przerzuty do torebki wątroby są traktowane jako T3 natomiast
przerzuty do torebki wątroby są traktowane jako T3 natomiast
przerzuty do miąższu wątroby jako M1 (IV wg FIGO).
przerzuty do miąższu wątroby jako M1 (IV wg FIGO).
NOWOTWORY Z NABŁONKA
NOWOTWORY Z NABŁONKA
POWIERZCHNIOWEGO I
POWIERZCHNIOWEGO I
POŚCIELISKA
POŚCIELISKA
N – regionalne węzły chłonne
N – regionalne węzły chłonne
Regionalne węzły chłonne to węzły:
Regionalne węzły chłonne to węzły:
podbrzuszne (zasłonowe), wspólne i zewnętrzne
podbrzuszne (zasłonowe), wspólne i zewnętrzne
biodrowe, boczne krzyżowe, okołoaortalne
biodrowe, boczne krzyżowe, okołoaortalne
i pachwinowe.
i pachwinowe.
pNX –
pNX –
nie można ocenić węzłów chłonnych
nie można ocenić węzłów chłonnych
pN0
pN0
- brak przerzutów do regionalnych węzłów
- brak przerzutów do regionalnych węzłów
chłonnych
chłonnych
pN1
pN1
(IIIC wg FIGO)
(IIIC wg FIGO)
– przerzuty do regionalnych węzłów
– przerzuty do regionalnych węzłów
chłonnych
chłonnych
M – odległe przerzuty
M – odległe przerzuty
pMX
pMX
– nie można ocenić przerzutów odległych
– nie można ocenić przerzutów odległych
pM0
pM0
– brak przerzutów odległych
– brak przerzutów odległych
pM1 (IV wg FIGO)
pM1 (IV wg FIGO)
– odległe przerzuty
– odległe przerzuty
Opracowała dr n. med. Katarzyna Stęplewska
Opracowała dr n. med. Katarzyna Stęplewska
na podstawie: TNM Classification of Malignant Tumours
na podstawie: TNM Classification of Malignant Tumours
(sixth edition)
(sixth edition)
NOWOTWORY Z NABŁONKA
NOWOTWORY Z NABŁONKA
POWIERZCHNIOWEGO I
POWIERZCHNIOWEGO I
POŚCIELISKA
POŚCIELISKA
NOWOTWORY Z NABŁONKA
NOWOTWORY Z NABŁONKA
POWIERZCHNIOWEGO I
POWIERZCHNIOWEGO I
POŚCIELISKA
POŚCIELISKA
Nowotwory surowicze
Nowotwory surowicze
a) epidemiologia i leczenie
a) epidemiologia i leczenie
Guzy surowicze stanowią 30% wszystkich nowotworów
Guzy surowicze stanowią 30% wszystkich nowotworów
jajnika. Wśród nich 60% stanowią guzy łagodne, 10 % guzy o
jajnika. Wśród nich 60% stanowią guzy łagodne, 10 % guzy o
granicznej złośliwości i 30 raki. Guzy łagodne występują
granicznej złośliwości i 30 raki. Guzy łagodne występują
najczęściej u kobiet między20 a 50 r. ż.
najczęściej u kobiet między20 a 50 r. ż.
Raki surowicze są
Raki surowicze są
najczęstszymi rakami jajnika.
najczęstszymi rakami jajnika.
Występują zazwyczaj u kobiet
Występują zazwyczaj u kobiet
starszych, z wyjątkiem przypadków uwarunkowanych
starszych, z wyjątkiem przypadków uwarunkowanych
genetycznie.
genetycznie.
Rokowanie w
Rokowanie w
guzach o granicznej złośliwości
guzach o granicznej złośliwości
jest
jest
pomyślne. Odsetek 5 letnich przeżyć wynosi około 90-95% w I
pomyślne. Odsetek 5 letnich przeżyć wynosi około 90-95% w I
stadium zaawansowania klinicznego oraz 56% w II i II stadium.
stadium zaawansowania klinicznego oraz 56% w II i II stadium.
Ryzyko nawrotu lub pojawienia się guza w drugim jajniku jest
Ryzyko nawrotu lub pojawienia się guza w drugim jajniku jest
niewielkie (10-15%). Leczeniem z wyboru jest leczenie
niewielkie (10-15%). Leczeniem z wyboru jest leczenie
chirurgiczne. Chemioterapia uzupełniająca zalecana jest jedynie
chirurgiczne. Chemioterapia uzupełniająca zalecana jest jedynie
w przypadkach większego zaawansowania choroby (wszczepów
w przypadkach większego zaawansowania choroby (wszczepów
do otrzewnej).
do otrzewnej).
W przypadku raka surowiczego 5 letnie przeżycie wynosi 30-
W przypadku raka surowiczego 5 letnie przeżycie wynosi 30-
40%. Pacjentki w stopniu I zaawansowania klinicznego maja 3-4
40%. Pacjentki w stopniu I zaawansowania klinicznego maja 3-4
razy większą szansę przeżycia (76%) niż w stadium III (25%).
razy większą szansę przeżycia (76%) niż w stadium III (25%).
Jednak 5 letnie przeżycie nie jest synonimem wyleczalności.
Jednak 5 letnie przeżycie nie jest synonimem wyleczalności.
Nowotwory mogą nawracać po wielu latach. W leczeniu stosuje
Nowotwory mogą nawracać po wielu latach. W leczeniu stosuje
się metody operacyjne, chemioterapię a także radioterapię.
się metody operacyjne, chemioterapię a także radioterapię.
NOWOTWORY Z NABŁONKA
NOWOTWORY Z NABŁONKA
POWIERZCHNIOWEGO I
POWIERZCHNIOWEGO I
POŚCIELISKA
POŚCIELISKA
Nowotwory surowicze
Nowotwory surowicze
- obraz makroskopowy
- obraz makroskopowy
Są to na ogół torbielowate guzy średnicy 10-
Są to na ogół torbielowate guzy średnicy 10-
20 cm i większe. Na przekroju stwierdza się jedną
20 cm i większe. Na przekroju stwierdza się jedną
lub kilka przestrzeni torbielowatych wypełnionych
lub kilka przestrzeni torbielowatych wypełnionych
jasnym płynem surowiczym. W guzach łagodnych
jasnym płynem surowiczym. W guzach łagodnych
wewnętrzna powierzchnia ściany torbieli jest
wewnętrzna powierzchnia ściany torbieli jest
gładka i lśniąca. W guzach o granicznej złośliwości
gładka i lśniąca. W guzach o granicznej złośliwości
widoczne są ogniskowo na powierzchni
widoczne są ogniskowo na powierzchni
wewnętrznej ściany torbieli brodawkowate
wewnętrznej ściany torbieli brodawkowate
wyrośla. Natomiast w rakach występują lite pola
wyrośla. Natomiast w rakach występują lite pola
zbudowane z kruchej tkanki , niekiedy z polami
zbudowane z kruchej tkanki , niekiedy z polami
martwicy i bardzo liczne brodawki.
martwicy i bardzo liczne brodawki.
NOWOTWORY Z NABŁONKA
NOWOTWORY Z NABŁONKA
POWIERZCHNIOWEGO I
POWIERZCHNIOWEGO I
POŚCIELISKA
POŚCIELISKA
Nowotwory surowicze
Nowotwory surowicze
Guzy surowicze są wyścielone nabłonkiem
Guzy surowicze są wyścielone nabłonkiem
walcowatym przypominającym nabłonek jajowodu. Do
walcowatym przypominającym nabłonek jajowodu. Do
nowotworów łagodnych
nowotworów łagodnych
należą
należą
torbielako-gruczolak
torbielako-gruczolak
surowiczy (cystadenoma serosum), torbielako-
surowiczy (cystadenoma serosum), torbielako-
gruczolak brodawkowaty surowiczy (cystadenoma
gruczolak brodawkowaty surowiczy (cystadenoma
papillare serosum).
papillare serosum).
W nowotworach tych ściana torbieli
W nowotworach tych ściana torbieli
i brodawki są wyścielone jedną warstwą komórek
i brodawki są wyścielone jedną warstwą komórek
nabłonka, którego komórki nie wykazują polimorfizmu a
nabłonka, którego komórki nie wykazują polimorfizmu a
jądra komórek nabłonkowych są umieszczone u podstawy
jądra komórek nabłonkowych są umieszczone u podstawy
cytoplazmy.
cytoplazmy.
Pośrednią grupę między gruczolakami a rakami
Pośrednią grupę między gruczolakami a rakami
stanowią
stanowią
guzy o granicznej złośliwości (borderline
guzy o granicznej złośliwości (borderline
tumors)
tumors)
, które różnią się od raków przede wszystkim
, które różnią się od raków przede wszystkim
brakiem destrukcyjnego naciekania podścieliska . Guzy te
brakiem destrukcyjnego naciekania podścieliska . Guzy te
stanowią duży problem diagnostyczny szczególnie
stanowią duży problem diagnostyczny szczególnie
podczas badań śródoperacyjnych. Ponadto guzy te (w 30-
podczas badań śródoperacyjnych. Ponadto guzy te (w 30-
40% przypadków) mogą dawać wszczepy do otrzewnej.
40% przypadków) mogą dawać wszczepy do otrzewnej.
Wszczepy te mogą mieć charakter nieinwazyjny (znacznie
Wszczepy te mogą mieć charakter nieinwazyjny (znacznie
częściej) i inwazyjny. Guzy te nie dają przerzutów.
częściej) i inwazyjny. Guzy te nie dają przerzutów.
NOWOTWORY Z NABŁONKA POWIERZCHNIOWEGO I
NOWOTWORY Z NABŁONKA POWIERZCHNIOWEGO I
POŚCIELISKA
POŚCIELISKA
Nowotwory surowicze
Nowotwory surowicze
Raki
Raki
z tej grupy to
z tej grupy to
gruczolakorak surowiczy (adenocarcinoma
gruczolakorak surowiczy (adenocarcinoma
serosum) i torbielakogruczoalkorak brodawkowaty surowiczy
serosum) i torbielakogruczoalkorak brodawkowaty surowiczy
(cystadenocarcinoma papillare serosum)
(cystadenocarcinoma papillare serosum)
zbudowane z komórek
zbudowane z komórek
nabłonkowych z cechami atypii cytologicznej. Komórki te w części litej
nabłonkowych z cechami atypii cytologicznej. Komórki te w części litej
guzów tworzą pola i cewki gruczołowe naciekające podścielisko jajnika.
guzów tworzą pola i cewki gruczołowe naciekające podścielisko jajnika.
Wyścielają one również torbielowate przestrzenie nawarstwiając się i
Wyścielają one również torbielowate przestrzenie nawarstwiając się i
tworząc warstwowy układ komórek z cechami atypii cytologicznej i
tworząc warstwowy układ komórek z cechami atypii cytologicznej i
licznymi mitozami , w tym również patologicznymi. W rakach
licznymi mitozami , w tym również patologicznymi. W rakach
brodawkowatych komórki te pokrywają liczne , nieregularnego kształtu,
brodawkowatych komórki te pokrywają liczne , nieregularnego kształtu,
silnie rozgałęzione brodawki. Cechą charakterystyczną (chociaż nie
silnie rozgałęzione brodawki. Cechą charakterystyczną (chociaż nie
patognomoniczną) są
patognomoniczną) są
ciała piaszczakowate (corpora
ciała piaszczakowate (corpora
psammomatosa)
psammomatosa)
czyli okrągławe koncentryczne zwapnienia
czyli okrągławe koncentryczne zwapnienia
występujące wśród tkanki nowotworowej (w 30% guzów). Wyróżniamy
występujące wśród tkanki nowotworowej (w 30% guzów). Wyróżniamy
raki surowicze o
raki surowicze o
małej (G1), średniej (G2) i dużej (G3) złośliwości
małej (G1), średniej (G2) i dużej (G3) złośliwości
histologicznej.
histologicznej.
Te ostatnie cechuje duży polimorfizm jądrowy, liczne
Te ostatnie cechuje duży polimorfizm jądrowy, liczne
mitozy, ogniska martwicy i rozrost w litych gniazdach.
mitozy, ogniska martwicy i rozrost w litych gniazdach.
W części guzów surowiczych występuje
W części guzów surowiczych występuje
składnik podścieliskowy
składnik podścieliskowy
zbudowany z fibroblastów.
zbudowany z fibroblastów.
W guzach tych również wyróżnia się
W guzach tych również wyróżnia się
łagodne gruczolakowłókniaki (adenofibroma) i
łagodne gruczolakowłókniaki (adenofibroma) i
torbielakogruczolakowłókniaki (cystadenofibroma) oraz złośliwe
torbielakogruczolakowłókniaki (cystadenofibroma) oraz złośliwe
cystadenofibrocarcinoma i adenofibrocarcinoma.
cystadenofibrocarcinoma i adenofibrocarcinoma.
Wyjątkowo
Wyjątkowo
rzadko spotyka się w tej grupie guzy o granicznej złośliwości.
rzadko spotyka się w tej grupie guzy o granicznej złośliwości.
Istniej grupa guzów surowiczych rosnących
Istniej grupa guzów surowiczych rosnących
egzofitycznie na
egzofitycznie na
powierzchni jajnika,
powierzchni jajnika,
które mogą być
które mogą być
łagodne jak brodawczak
łagodne jak brodawczak
powierzchniowy (papilloma superficiale), złośliwe jak
powierzchniowy (papilloma superficiale), złośliwe jak
gruczolakorak brodawkowaty powierzchniowy (adenocarcinoma
gruczolakorak brodawkowaty powierzchniowy (adenocarcinoma
papillare superficiale) i o granicznej złośliwości.
papillare superficiale) i o granicznej złośliwości.
W guzach
W guzach
powierzchniowych bardzo wcześnie dochodzi do rozsiewu w otrzewnej.
powierzchniowych bardzo wcześnie dochodzi do rozsiewu w otrzewnej.
NOWOTWORY Z NABŁONKA
NOWOTWORY Z NABŁONKA
POWIERZCHNIOWEGO I
POWIERZCHNIOWEGO I
POŚCIELISKA
POŚCIELISKA
Nowotwory śluzowe
Nowotwory śluzowe
a) epidemiologia i rokowanie
a) epidemiologia i rokowanie
Guzy śluzowe są rzadsze od surowicze i
Guzy śluzowe są rzadsze od surowicze i
stanowią 10-15% wszystkich nowotworów
stanowią 10-15% wszystkich nowotworów
jajnika. Występują głównie u kobiet w średnim
jajnika. Występują głównie u kobiet w średnim
wieku, rzadko po menopauzie. Najczęściej
wieku, rzadko po menopauzie. Najczęściej
występują w postaci łagodnej (75%). Raki
występują w postaci łagodnej (75%). Raki
stanowią ok. 15% a guzy o granicznej
stanowią ok. 15% a guzy o granicznej
złośliwości 10%.
złośliwości 10%.
W I stopniu zaawansowania klinicznego 5
W I stopniu zaawansowania klinicznego 5
letnie przeżycie w guzach o granicznej
letnie przeżycie w guzach o granicznej
złośliwości wynosi 90-95% a w raku
złośliwości wynosi 90-95% a w raku
inwazyjnym 60%.
inwazyjnym 60%.
NOWOTWORY Z NABŁONKA
NOWOTWORY Z NABŁONKA
POWIERZCHNIOWEGO I
POWIERZCHNIOWEGO I
POŚCIELISKA
POŚCIELISKA
Nowotwory śluzowe
Nowotwory śluzowe
obraz makroskopowy
obraz makroskopowy
Guzy śluzowe na ogół osiągają duże
Guzy śluzowe na ogół osiągają duże
rozmiary. Masa ich niekiedy przekracza
rozmiary. Masa ich niekiedy przekracza
nawet 25 kg. Na przekroju stwierdza się
nawet 25 kg. Na przekroju stwierdza się
bardzo liczne przestrzenie torbielowate o
bardzo liczne przestrzenie torbielowate o
różnej średnicy, wypełnione gęstą,
różnej średnicy, wypełnione gęstą,
galaretowatą treścią. Rozrosty
galaretowatą treścią. Rozrosty
powierzchniowe w tych guzach występują
powierzchniowe w tych guzach występują
rzadko. Rzadziej też niż guzy są obustronne.
rzadko. Rzadziej też niż guzy są obustronne.
Guzy złośliwe wykazują skłonność do
Guzy złośliwe wykazują skłonność do
tworzenia struktur brodawkowatych, pól
tworzenia struktur brodawkowatych, pól
litych, martwicy i wylewów krwawych.
litych, martwicy i wylewów krwawych.
NOWOTWORY Z NABŁONKA POWIERZCHNIOWEGO I
NOWOTWORY Z NABŁONKA POWIERZCHNIOWEGO I
POŚCIELISKA
POŚCIELISKA
Nowotwory śluzowe
Nowotwory śluzowe
Mikroskopowo guzy śluzowe dzieli się na
Mikroskopowo guzy śluzowe dzieli się na
dwa typy: jelitowy i
dwa typy: jelitowy i
szyjkowy (endocerwikalny)
szyjkowy (endocerwikalny)
W typie szyjkowym komórki
W typie szyjkowym komórki
nowotworowe przypominają nabłonek szyjki macicy. W typie
nowotworowe przypominają nabłonek szyjki macicy. W typie
jelitowym komórki nowotworowe przypominają nabłonek
jelitowym komórki nowotworowe przypominają nabłonek
wyścielający jelito cienkie.
wyścielający jelito cienkie.
Do
Do
guzów łagodnych
guzów łagodnych
zaliczamy
zaliczamy
torbielakogruczolak
torbielakogruczolak
śluzowy (cystadenoma mucinosum) i
śluzowy (cystadenoma mucinosum) i
torbielokogruczolak brodawkowaty śluzowy
torbielokogruczolak brodawkowaty śluzowy
(cystadenoma papillare mucinosum).
(cystadenoma papillare mucinosum).
Nowotwory złośliwe
Nowotwory złośliwe
to
to
gruczolakorak śluzowy
gruczolakorak śluzowy
(adenocarcinoma mucinosum) i torbielakogruczolakorak
(adenocarcinoma mucinosum) i torbielakogruczolakorak
brodawkowaty śluzowy (cystadenocarcinoma papillare
brodawkowaty śluzowy (cystadenocarcinoma papillare
mucinosum)
mucinosum)
zbudowane z komórek z cechami atypii
zbudowane z komórek z cechami atypii
cytologicznej i naciekających podścielisko.
cytologicznej i naciekających podścielisko.
Guzy o granicznej złośliwości
Guzy o granicznej złośliwości
charakteryzują się rozrostem
charakteryzują się rozrostem
gruczołowym lub brodawkowatym. Wg kryteriów WHO guz
gruczołowym lub brodawkowatym. Wg kryteriów WHO guz
śluzowy o granicznej złośliwości charakteryzuje się większym
śluzowy o granicznej złośliwości charakteryzuje się większym
stopniem proliferacji niż guz łagodny , ale nie wykazuje
stopniem proliferacji niż guz łagodny , ale nie wykazuje
destrukcyjnego naciekania podścieliska . Ocena inwazji
destrukcyjnego naciekania podścieliska . Ocena inwazji
podścieliska w guzach śluzowych jest trudniejsza niż w guzach
podścieliska w guzach śluzowych jest trudniejsza niż w guzach
surowiczych. Do guzów o granicznej złośliwości należą także
surowiczych. Do guzów o granicznej złośliwości należą także
wg innych kryteriów guzy o większym polimorfizmie jąder
wg innych kryteriów guzy o większym polimorfizmie jąder
komórek nabłonkowych, które mogą się układać w 4 lub więcej
komórek nabłonkowych, które mogą się układać w 4 lub więcej
warstw.
warstw.
NOWOTWORY Z NABŁONKA POWIERZCHNIOWEGO I
NOWOTWORY Z NABŁONKA POWIERZCHNIOWEGO I
POŚCIELISKA
POŚCIELISKA
Nowotwory śluzowe
Nowotwory śluzowe
śluzak rzekomy otrzewnej (pseudomyxoma peritonei)
śluzak rzekomy otrzewnej (pseudomyxoma peritonei)
Jest to bardzo rzadko występujący szczególny nowotwór, w którym
Jest to bardzo rzadko występujący szczególny nowotwór, w którym
pojawia się duża ilość śluzowej i galaretowatej substancji w jamie
pojawia się duża ilość śluzowej i galaretowatej substancji w jamie
otrzewnej (ascites mucinosum). Komórki śluzotwórcze przedostają się
otrzewnej (ascites mucinosum). Komórki śluzotwórcze przedostają się
do jamy otrzewnej , gdy nastąpi pęknięcie śluzowego guza jajnika lub
do jamy otrzewnej , gdy nastąpi pęknięcie śluzowego guza jajnika lub
wyrostka robaczkowego. Mogą też osiągać ścianę otrzewnej przez
wyrostka robaczkowego. Mogą też osiągać ścianę otrzewnej przez
bezpośrednie naciekanie. Zmiany mogą prowadzić do śmierci z powodu
bezpośrednie naciekanie. Zmiany mogą prowadzić do śmierci z powodu
niedrożności jelit z następowym zapaleniem otrzewnej.
niedrożności jelit z następowym zapaleniem otrzewnej.
Histogeneza śluzaka otrzewnej jest problemem kontrowersyjnym.
Histogeneza śluzaka otrzewnej jest problemem kontrowersyjnym.
Ponieważ w 60% przypadków spotyka się guzy typu śluzowego w
Ponieważ w 60% przypadków spotyka się guzy typu śluzowego w
wyrostku robaczkowym , część autorów uważa, że pierwotny guz
wyrostku robaczkowym , część autorów uważa, że pierwotny guz
występuje w wyrostku robaczkowym (śluzak ten występuje dwukrotnie
występuje w wyrostku robaczkowym (śluzak ten występuje dwukrotnie
częściej u mężczyzn niż kobiet) a jajnik i otrzewna są zajęte wtórnie.
częściej u mężczyzn niż kobiet) a jajnik i otrzewna są zajęte wtórnie.
Inni sądzą , że guzy jajnika i wyrostka robaczkowego są niezależnymi
Inni sądzą , że guzy jajnika i wyrostka robaczkowego są niezależnymi
ogniskami pierwotnymi. Z praktycznego punktu widzenia w tych
ogniskami pierwotnymi. Z praktycznego punktu widzenia w tych
przypadkach ważne jest zbadania nie tylko jajników , ale i wyrostka
przypadkach ważne jest zbadania nie tylko jajników , ale i wyrostka
robaczkowego. Śluzak rzekomy otrzewnej może także wystąpić w
robaczkowego. Śluzak rzekomy otrzewnej może także wystąpić w
przebiegu śluzowych nowotworów trzustki i dróg żółciowych.
przebiegu śluzowych nowotworów trzustki i dróg żółciowych.
Mikroskopowo w części przypadków w otrzewnej widoczne są pola
Mikroskopowo w części przypadków w otrzewnej widoczne są pola
śluzu wraz z komórkami międzybłonka i komórkami zapalnymi
śluzu wraz z komórkami międzybłonka i komórkami zapalnymi
(ziarnina) bez komórek nowotworowych. Tu rokowanie jest najlepsze.
(ziarnina) bez komórek nowotworowych. Tu rokowanie jest najlepsze.
Najczęściej mamy do czynienia z tzw. adenomucosis peritonealis
Najczęściej mamy do czynienia z tzw. adenomucosis peritonealis
dissemianta. Widoczne są tu pola śluzu ulegające organizacji, zmiany
dissemianta. Widoczne są tu pola śluzu ulegające organizacji, zmiany
włókniste i nabłonek śluzotwórczy bez cech złośliwości. Zmiany te
włókniste i nabłonek śluzotwórczy bez cech złośliwości. Zmiany te
towarzysza często śluzowym guzom jajnika typu jelitowego o
towarzysza często śluzowym guzom jajnika typu jelitowego o
granicznej złośliwości. U niektórych chorych w śluzie znaleźć można
granicznej złośliwości. U niektórych chorych w śluzie znaleźć można
typowe komórki gruczolakoraka śluzotwórczego. W tym przypadku
typowe komórki gruczolakoraka śluzotwórczego. W tym przypadku
rokowanie jest najgorsze
rokowanie jest najgorsze
NOWOTWORY Z NABŁONKA
NOWOTWORY Z NABŁONKA
POWIERZCHNIOWEGO I
POWIERZCHNIOWEGO I
POŚCIELISKA
POŚCIELISKA
Nowotwory
Nowotwory
endometrioidne
endometrioidne
Nowotwory endometrioidne stanowią 2-4%
Nowotwory endometrioidne stanowią 2-4%
guzów jajnika i w większości są złośliwe. Guzy
guzów jajnika i w większości są złośliwe. Guzy
te mogą powstawać z ognisk
te mogą powstawać z ognisk
endometriozy
endometriozy
,
,
ale także z nabłonka pokrywającego.
ale także z nabłonka pokrywającego.
Najczęściej występuje u kobiet w starszym
Najczęściej występuje u kobiet w starszym
wieku.
wieku.
Gruczolakoraki endometrioidne
Gruczolakoraki endometrioidne
(adenocarcinoma endometrioides)
(adenocarcinoma endometrioides)
stanowią 10-20% raków jajnika. Mikroskopowo
stanowią 10-20% raków jajnika. Mikroskopowo
raki te przypominają gruczolakoraki
raki te przypominają gruczolakoraki
endometrioidne błony śluzowej macicy.
endometrioidne błony śluzowej macicy.
W 15-20% przypadków rakowi
W 15-20% przypadków rakowi
endometrioidnemu jajnika towarzyszy rak
endometrioidnemu jajnika towarzyszy rak
endometrium. Stosunkowo dobre rokowanie w
endometrium. Stosunkowo dobre rokowanie w
tych przypadkach przemawia raczej za
tych przypadkach przemawia raczej za
niezależnym występowaniem obu guzów niż za
niezależnym występowaniem obu guzów niż za
mechanizmem przerzutowym.
mechanizmem przerzutowym.
NOWOTWORY Z NABŁONKA
NOWOTWORY Z NABŁONKA
POWIERZCHNIOWEGO I
POWIERZCHNIOWEGO I
POŚCIELISKA
POŚCIELISKA
Gruczolakorak jasnokomórkowy
Gruczolakorak jasnokomórkowy
(adenocarcinoma clarocellulare)
(adenocarcinoma clarocellulare)
a) epidemiologia i rokowanie
a) epidemiologia i rokowanie
Rak jasnokomórkowy stanowi 6%
Rak jasnokomórkowy stanowi 6%
wszystkich nowotworów jajnika. Występuje on u
wszystkich nowotworów jajnika. Występuje on u
kobiet w starszym wieku. Rak ten często
kobiet w starszym wieku. Rak ten często
współistnieje z
współistnieje z
endometriozą jajnika
endometriozą jajnika
i
i
wywołuje
wywołuje
objawy paraneoplastyczne
objawy paraneoplastyczne
w
w
postaci
postaci
podwyższonego poziomu wapnia
podwyższonego poziomu wapnia
we
we
krwi. Uważa się , że rak ten powstaje
krwi. Uważa się , że rak ten powstaje
z
z
pozostałości przewodów Müllera
pozostałości przewodów Müllera
.
.
Guzy o granicznej złośliwości są spotykane
Guzy o granicznej złośliwości są spotykane
bardzo rzadko. Rokowanie w raku
bardzo rzadko. Rokowanie w raku
jasnokomórkowym jest gorsze niż w
jasnokomórkowym jest gorsze niż w
pozostałych typach raków i zbliżone do raka
pozostałych typach raków i zbliżone do raka
niezróżnicowanego.
niezróżnicowanego.
NOWOTWORY Z NABŁONKA
NOWOTWORY Z NABŁONKA
POWIERZCHNIOWEGO I
POWIERZCHNIOWEGO I
POŚCIELISKA
POŚCIELISKA
Gruczolakorak jasnokomórkowy
Gruczolakorak jasnokomórkowy
(adenocarcinoma clarocellulare)
(adenocarcinoma clarocellulare)
obraz mikroskopowy
obraz mikroskopowy
Rak ten jest zbudowany z dużych
Rak ten jest zbudowany z dużych
komórek o jasnej zawierającej glikogen
komórek o jasnej zawierającej glikogen
cytoplazmie, tworzących lite pola lub
cytoplazmie, tworzących lite pola lub
torbielowate przestrzenie w których
torbielowate przestrzenie w których
komórki raka tworzą struktury cewkowe
komórki raka tworzą struktury cewkowe
lub brodawkowate. W tych strukturach
lub brodawkowate. W tych strukturach
część komórek przybiera postać
część komórek przybiera postać
komórek hufnalowych (rodzaj gwoździa
komórek hufnalowych (rodzaj gwoździa
z dużą główką), w których jądro
z dużą główką), w których jądro
umieszczone jest n szczytowej części
umieszczone jest n szczytowej części
cytoplazmy.
cytoplazmy.
NOWOTWORY Z NABŁONKA
NOWOTWORY Z NABŁONKA
POWIERZCHNIOWEGO I
POWIERZCHNIOWEGO I
POŚCIELISKA
POŚCIELISKA
Guz Brennera (tumor Brenneri)
Guz Brennera (tumor Brenneri)
a) epidemiologia
a) epidemiologia
Guz Brennera stanowi 5% łagodnych guzów
Guz Brennera stanowi 5% łagodnych guzów
nabłonkowo-podścieliskowych i występuje
nabłonkowo-podścieliskowych i występuje
zazwyczaj u kobiet w wieku 40-60 lat. W ok. 10%
zazwyczaj u kobiet w wieku 40-60 lat. W ok. 10%
przypadków guz Brennera może być obustronny.
przypadków guz Brennera może być obustronny.
Niekiedy współistnieje z cystadenoma
Niekiedy współistnieje z cystadenoma
mucinosum.
mucinosum.
Większość
Większość
guzów Brennera
guzów Brennera
to guzy
to guzy
łagodne i wyjątkowo rzadko zdarzają się guzy
łagodne i wyjątkowo rzadko zdarzają się guzy
złośliwe i guzy o granicznej złośliwości. W jajniku
złośliwe i guzy o granicznej złośliwości. W jajniku
znajdują się także raki zbudowane z nabłonka
znajdują się także raki zbudowane z nabłonka
przejściowego
przejściowego
(transitional cell carcinoma)
(transitional cell carcinoma)
NOWOTWORY Z NABŁONKA
NOWOTWORY Z NABŁONKA
POWIERZCHNIOWEGO I
POWIERZCHNIOWEGO I
POŚCIELISKA
POŚCIELISKA
Guz Brennera (tumor Brenneri)
Guz Brennera (tumor Brenneri)
obraz mikroskopowy
obraz mikroskopowy
Guz Brennera jest
Guz Brennera jest
gruczolakowłókniaka
gruczolakowłókniaka
(adenofibroma
(adenofibroma
) , w którym we włóknistym
) , w którym we włóknistym
podścielisku (przypominającym podścielisko
podścielisku (przypominającym podścielisko
jajnika), występują gniazda komórek nabłonka
jajnika), występują gniazda komórek nabłonka
przejściowego podobnego do nabłonka
przejściowego podobnego do nabłonka
urotelialnego. Niekiedy w tych gniazdach
urotelialnego. Niekiedy w tych gniazdach
pojawiają się przestrzenie torbielowate lub
pojawiają się przestrzenie torbielowate lub
struktury cewkowe. Czasami w podścielisku
struktury cewkowe. Czasami w podścielisku
guza pojawiają się komórki przypominające
guza pojawiają się komórki przypominające
komórki osłonka pęcherzyka, wówczas guzy
komórki osłonka pęcherzyka, wówczas guzy
wykazują aktywność hormonalną.
wykazują aktywność hormonalną.
Guzy te mają wielkość od kilku mm do 30 cm.
Guzy te mają wielkość od kilku mm do 30 cm.
NOWOTWORY ZE SZNURÓW
NOWOTWORY ZE SZNURÓW
PŁCIOWYCH I PODŚCIELISKA JAJNIKA
PŁCIOWYCH I PODŚCIELISKA JAJNIKA
Histogeneza i biologia
Histogeneza i biologia
Uważa się , że
Uważa się , że
komórki Sertolego i komórki warstwy
komórki Sertolego i komórki warstwy
ziarnistej pęcherzyka Graafa
ziarnistej pęcherzyka Graafa
wywodzą się ze
wywodzą się ze
sznurów
sznurów
płciowych pierwotnej gonady
płciowych pierwotnej gonady
, natomiast
, natomiast
komórki
komórki
Leydiga i komórki otoczki pęcherzyka z
Leydiga i komórki otoczki pęcherzyka z
mezenchymalnego podścieliska jajnika,
mezenchymalnego podścieliska jajnika,
dlatego
dlatego
nowotwory różnicujące się w kierunku struktur żeńskich
nowotwory różnicujące się w kierunku struktur żeńskich
(komórki warstwy ziarnistej i osłonki pęcherzyka) i
(komórki warstwy ziarnistej i osłonki pęcherzyka) i
męskich (komórki Sertolego i Leydiga) obejmujemy
męskich (komórki Sertolego i Leydiga) obejmujemy
wspólną nazwą guzów sznurów płciowych i pościeliska
wspólną nazwą guzów sznurów płciowych i pościeliska
jajnika.
jajnika.
Guzy te stanowią 8% wszystkich nowotworów jajnika. Są
Guzy te stanowią 8% wszystkich nowotworów jajnika. Są
to guzy zarówno
to guzy zarówno
łagodne
łagodne
jak i złośliwe (ale o małym stopniu złośliwości).
jak i złośliwe (ale o małym stopniu złośliwości).
Podobnie jak niezróżnicowana mezenchyma gonad
Podobnie jak niezróżnicowana mezenchyma gonad
guzy
guzy
te są hormonalnie czynne i wydzielają estrogeny
te są hormonalnie czynne i wydzielają estrogeny
(folliculoma) lub androgeny (guz z komórek Leydiga)
(folliculoma) lub androgeny (guz z komórek Leydiga)
lub są hormonalnie nieme
lub są hormonalnie nieme
. Zdarzają się także guzy,
. Zdarzają się także guzy,
które produkują hormony inne niż wynikałoby to z ich
które produkują hormony inne niż wynikałoby to z ich
budowy morfologicznej (np. rzadkie przypadki folliculoma).
budowy morfologicznej (np. rzadkie przypadki folliculoma).
NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I
NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I
PODŚCIELISKA JAJNIKA
PODŚCIELISKA JAJNIKA
Ziarniszczak (folliculoma, granulosa cell
Ziarniszczak (folliculoma, granulosa cell
tumor)
tumor)
biologia
biologia
Nowotwór ten wykazuje różnicowanie w kierunku
Nowotwór ten wykazuje różnicowanie w kierunku
komórek
komórek
warstwy ziarnistej pęcherzyka jajowego.
warstwy ziarnistej pęcherzyka jajowego.
Występuje w różnym wieku , nawet przed pokwitaniem , ale
Występuje w różnym wieku , nawet przed pokwitaniem , ale
najczęściej po menopauzie. W 75% guz ten wykazuje
najczęściej po menopauzie. W 75% guz ten wykazuje
aktywność
aktywność
hormonalna produkując estrogeny
hormonalna produkując estrogeny
co daje objawy
co daje objawy
hiperestrogenizmu, w wyniku czego u dziewcząt dochodzi do
hiperestrogenizmu, w wyniku czego u dziewcząt dochodzi do
przedwczesnego dojrzewania płciowego a u kobiet dojrzałych do
przedwczesnego dojrzewania płciowego a u kobiet dojrzałych do
patologicznych krwawień z jamy macicy
patologicznych krwawień z jamy macicy
(metrorrhagia).
(metrorrhagia).
Krwawienia te są najczęściej związane z rozrostem endometrium
Krwawienia te są najczęściej związane z rozrostem endometrium
a w 5% z rakiem (najczęściej
a w 5% z rakiem (najczęściej
adenocarcinoma enmetrioides
adenocarcinoma enmetrioides
G1 o dobrym rokowaniu
G1 o dobrym rokowaniu
). Ponadto hiperestrogenizm powoduje
). Ponadto hiperestrogenizm powoduje
powstawanie
powstawanie
zmian włóknisto-torbielowatych w piersiach
zmian włóknisto-torbielowatych w piersiach
. W
. W
wymazach z pochwy stwierdza się wzrost dojrzewania komórek
wymazach z pochwy stwierdza się wzrost dojrzewania komórek
nabłonka wielowarstwowego płaskiego. W 25% ziarniszczak nie
nabłonka wielowarstwowego płaskiego. W 25% ziarniszczak nie
wydziela hormonów , a pojedynczych przypadkach może
wydziela hormonów , a pojedynczych przypadkach może
produkować androgeny powodując maskulinizację.
produkować androgeny powodując maskulinizację.
Nowotwór ten jest
Nowotwór ten jest
guzem potencjalnie złośliwym
guzem potencjalnie złośliwym
, ale z
, ale z
obrazu histopatologicznego trudno jednoznacznie wnioskować o
obrazu histopatologicznego trudno jednoznacznie wnioskować o
jego charakterze. Cechami przemawiającymi za
jego charakterze. Cechami przemawiającymi za
przebiegiem
przebiegiem
agresywnym
agresywnym
są: obecność przerzutów lub naciekania tkanek
są: obecność przerzutów lub naciekania tkanek
poza jajnikiem w momencie rozpoznania , duże rozmiary guza
poza jajnikiem w momencie rozpoznania , duże rozmiary guza
(średnica powyżej 6 cm) , lity typ rozrostu z komórek
(średnica powyżej 6 cm) , lity typ rozrostu z komórek
wrzecionowatych, wysoki indeks mitotyczny oraz pęknięcie guza.
wrzecionowatych, wysoki indeks mitotyczny oraz pęknięcie guza.
Nawroty i rozsiew nowotworu zdarzają się w 5-25% przypadków.
Nawroty i rozsiew nowotworu zdarzają się w 5-25% przypadków.
Wznowy mogą się pojawiać nawet po 10-20 latach.
Wznowy mogą się pojawiać nawet po 10-20 latach.
NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I
NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I
PODŚCIELISKA JAJNIKA
PODŚCIELISKA JAJNIKA
Ziarniszczak (folliculoma, granulosa cell tumor)
Ziarniszczak (folliculoma, granulosa cell tumor)
obraz makroskopowy
obraz makroskopowy
Najczęściej są to guzy jednostronne (ponad 95%),
Najczęściej są to guzy jednostronne (ponad 95%),
otorebkowane od kilku mm do dużych torbielowatolitych,
otorebkowane od kilku mm do dużych torbielowatolitych,
na przekroju szarawych z żółtymi ogniskami.
na przekroju szarawych z żółtymi ogniskami.
obraz mikroskopowy
obraz mikroskopowy
Nowotwór jest zbudowany z małych owalnych komórek
Nowotwór jest zbudowany z małych owalnych komórek
przypominających
przypominających
ziarno kawy,
ziarno kawy,
znacznie rzadziej
znacznie rzadziej
wrzecionowatych. Komórki układają się w różne formy,
wrzecionowatych. Komórki układają się w różne formy,
tworząc struktury drobnopęcherzykowe zwane
tworząc struktury drobnopęcherzykowe zwane
ciałkami
ciałkami
Call-Exnera
Call-Exnera
, wielkopęcherzykowe, beleczkowe, wyspowe
, wielkopęcherzykowe, beleczkowe, wyspowe
i lite. W utkaniu guza spotykamy czasami ogniska
i lite. W utkaniu guza spotykamy czasami ogniska
komórek podobnych do osłonki pęcherzyka (stąd czasami
komórek podobnych do osłonki pęcherzyka (stąd czasami
używana nazwa
używana nazwa
granulosa-theca cell tumor).
granulosa-theca cell tumor).
Obydwa
Obydwa
typy komórek mogą ulegać
typy komórek mogą ulegać
luteinizacji
luteinizacji
(pola żółtej barwy
(pola żółtej barwy
makroskopowo).
makroskopowo).
Odmiana tego guza jest
Odmiana tego guza jest
postać młodzieńcza
postać młodzieńcza
(juvenile granulosa cell tumor)
(juvenile granulosa cell tumor)
rozpoznawana w 80%
rozpoznawana w 80%
w dwóch pierwszych dekadach życia. W tej postaci
w dwóch pierwszych dekadach życia. W tej postaci
komórki układają się w lite pola lub struktury
komórki układają się w lite pola lub struktury
wielkopęcherzykowe. Komórki są duże, zluteinizowane, o
wielkopęcherzykowe. Komórki są duże, zluteinizowane, o
dużym polimorfizmie i wysokim indeksie mitotycznym.
dużym polimorfizmie i wysokim indeksie mitotycznym.
Jądra nie maja charakterystycznych podłużnych szczelin.
Jądra nie maja charakterystycznych podłużnych szczelin.
NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I
NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I
PODŚCIELISKA JAJNIKA
PODŚCIELISKA JAJNIKA
Włókniak (fibroma), otoczkowiak (thecoma),
Włókniak (fibroma), otoczkowiak (thecoma),
włókniakootoczkowiak (fibrothecoma).
włókniakootoczkowiak (fibrothecoma).
biologia i klinika
biologia i klinika
Guzy te są
Guzy te są
nowotworami łagodnymi
nowotworami łagodnymi
wywodzącymi się z
wywodzącymi się z
podścieliska jajnika. Obecność komórek otoczki pęcherzyka
podścieliska jajnika. Obecność komórek otoczki pęcherzyka
w guzie wiąże się z produkcją estrogenów i objawami
w guzie wiąże się z produkcją estrogenów i objawami
hiperestrogenizmu
hiperestrogenizmu
.
.
Czyste otoczkowiaki są guzami rzadkimi. Włókniak jest
Czyste otoczkowiaki są guzami rzadkimi. Włókniak jest
guzem najczęstszym, występuje w różnym wieku,
guzem najczęstszym, występuje w różnym wieku,
najczęściej w wieku okołomenopauzalnym. Jest nowotworem
najczęściej w wieku okołomenopauzalnym. Jest nowotworem
nieczynnym hormonalnie. W około 40% włókniaków o
nieczynnym hormonalnie. W około 40% włókniaków o
średnicy powyżej 6 cm pojawia się
średnicy powyżej 6 cm pojawia się
zespół Meigsa (guz
zespół Meigsa (guz
jajnika i płyn w jamie otrzewnej i opłucnej zazwyczaj
jajnika i płyn w jamie otrzewnej i opłucnej zazwyczaj
po prawej stronie).
po prawej stronie).
Po usunięciu guza jajnika płyn cofa
Po usunięciu guza jajnika płyn cofa
się. Przyczyna tego zespołu nie jest znana. W diagnostyce
się. Przyczyna tego zespołu nie jest znana. W diagnostyce
różnicowej zespół Meigsa należy odróżnić od raka jajnika z
różnicowej zespół Meigsa należy odróżnić od raka jajnika z
przerzutami do otrzewnej i związanym z nimi płynem w
przerzutami do otrzewnej i związanym z nimi płynem w
jamie otrzewnej i opłucnej (badanie cytologiczne płynu)
jamie otrzewnej i opłucnej (badanie cytologiczne płynu)
Włókniak może występować wspólnie z
Włókniak może występować wspólnie z
zespołem Gorlina
zespołem Gorlina
(basal cell naevus syndrome),
(basal cell naevus syndrome),
w którym stwierdzono
w którym stwierdzono
mutacje w
mutacje w
genie supresorowym PATCHED
genie supresorowym PATCHED
. Zespół ten
. Zespół ten
objawia się obecnością licznych raków
objawia się obecnością licznych raków
podstawnokomórkowych w młodym wieku, , najczęściej
podstawnokomórkowych w młodym wieku, , najczęściej
obustronnymi guzami jajników i zmianami w kościach,
obustronnymi guzami jajników i zmianami w kościach,
układzie nerwowym i oku.
układzie nerwowym i oku.
NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I
NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I
PODŚCIELISKA JAJNIKA
PODŚCIELISKA JAJNIKA
Włókniak (fibroma), otoczkowiak (thecoma),
Włókniak (fibroma), otoczkowiak (thecoma),
włókniakootoczkowiak (fibrothecoma).
włókniakootoczkowiak (fibrothecoma).
obraz makroskopowy
obraz makroskopowy
Są to najczęściej guzy jednostronne , otorebkowane,
Są to najczęściej guzy jednostronne , otorebkowane,
lite na przekroju szaro-żółte.
lite na przekroju szaro-żółte.
Obraz mikroskopowy
Obraz mikroskopowy
Włókniak zbudowany jest z dobrze zróżnicowanych
Włókniak zbudowany jest z dobrze zróżnicowanych
fibroblastów przypominających podścielisko jajnika.
fibroblastów przypominających podścielisko jajnika.
Otoczkowiak
Otoczkowiak
zbudowany jest z wrzecionowatych
zbudowany jest z wrzecionowatych
komórek przypominających komórki otoczki
komórek przypominających komórki otoczki
pęcherzyka, zawierających wodniczki lipidowe o
pęcherzyka, zawierających wodniczki lipidowe o
bladoróżowej cytoplazmie.
bladoróżowej cytoplazmie.
Włokniakootoczkowiak
Włokniakootoczkowiak
zawiera obydwa typy
zawiera obydwa typy
komórek. Wszystkie typy guzów zawierają pasma
komórek. Wszystkie typy guzów zawierają pasma
kolagenu i czasami ogniska szkliwienia.
kolagenu i czasami ogniska szkliwienia.
NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I
NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I
PODŚCIELISKA JAJNIKA
PODŚCIELISKA JAJNIKA
Guz z komórek Sertolego i Leydiga (jądrzak,
Guz z komórek Sertolego i Leydiga (jądrzak,
androblastoma, arrhenoblastoma, Sertoli-
androblastoma, arrhenoblastoma, Sertoli-
Leydig cell tumor)
Leydig cell tumor)
biologia i klinika
biologia i klinika
Są to guzy zbudowane z komórek przypominających
Są to guzy zbudowane z komórek przypominających
komórki
komórki
Sertolego i Leydiga
Sertolego i Leydiga
o różnym stopniu zróżnicowania ,
o różnym stopniu zróżnicowania ,
wymieszanych w różnych proporcjach. Do grupy tej zaliczamy
wymieszanych w różnych proporcjach. Do grupy tej zaliczamy
guzy zbudowane
guzy zbudowane
tylko z komórek Sertolego
tylko z komórek Sertolego
.
.
Guzy
Guzy
zbudowane tylko z komórek Leydiga są zaliczane do
zbudowane tylko z komórek Leydiga są zaliczane do
nowotworów z komórek lipidowych.
nowotworów z komórek lipidowych.
Są to bardzo rzadkie guzy (mniej niż 0,5% wszystkich
Są to bardzo rzadkie guzy (mniej niż 0,5% wszystkich
nowotworów jajnika), występują najczęściej u młodych
nowotworów jajnika), występują najczęściej u młodych
kobiet(średnia wieku 25 lat) i są zazwyczaj
kobiet(średnia wieku 25 lat) i są zazwyczaj
jednostronne(98%).
jednostronne(98%).
Część guzów nie wywołuje zaburzeń hormonalnych, część zaś
Część guzów nie wywołuje zaburzeń hormonalnych, część zaś
wydziela estrogeny i progesteron. U około 50% pacjentek
wydziela estrogeny i progesteron. U około 50% pacjentek
występują objawy związane z nadmiarem androgenów. Są to
występują objawy związane z nadmiarem androgenów. Są to
przede wszystkim
przede wszystkim
objawy defeminizacji
objawy defeminizacji
(brak miesiączki,
(brak miesiączki,
zanik piersi, utrata tkanki tłuszczowej w okolicach bioder) a
zanik piersi, utrata tkanki tłuszczowej w okolicach bioder) a
następnie
następnie
maskulinizacji
maskulinizacji
(przerost łechtaczki, hirsutyzm,
(przerost łechtaczki, hirsutyzm,
niski głos. Usunięcie guza daje szansę na ustąpienie tych
niski głos. Usunięcie guza daje szansę na ustąpienie tych
objawów , ale objawy wirylizacji cofają się bardzo powoli,
objawów , ale objawy wirylizacji cofają się bardzo powoli,
Rokowanie jest dobre. Wznowy i przerzuty występują tylko w
Rokowanie jest dobre. Wznowy i przerzuty występują tylko w
5% przypadków.
5% przypadków.
NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I
NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I
PODŚCIELISKA JAJNIKA
PODŚCIELISKA JAJNIKA
Guz z komórek Sertolego i Leydiga (jądrzak,
Guz z komórek Sertolego i Leydiga (jądrzak,
androblastoma, arrhenoblastoma, Sertoli-Leydig
androblastoma, arrhenoblastoma, Sertoli-Leydig
cell tumor)
cell tumor)
obraz makroskopowy
obraz makroskopowy
Są to guzy różnej wielkości na przekroju najczęściej lite,
Są to guzy różnej wielkości na przekroju najczęściej lite,
barwy żółtawej.
barwy żółtawej.
obraz mikroskopowy
obraz mikroskopowy
W obrazie postaci dobrze zróżnicowanych (10%) stwierdza
W obrazie postaci dobrze zróżnicowanych (10%) stwierdza
się cewki wyścielone komórkami przypominającymi
się cewki wyścielone komórkami przypominającymi
komórki Sertolego
komórki Sertolego
a w podścielisku między cewkami
a w podścielisku między cewkami
skupiska komórek podobnych do
skupiska komórek podobnych do
komórek Leydiga
komórek Leydiga
.
.
W postaci średnio zróżnicowanej komórki nowotworowe są
W postaci średnio zróżnicowanej komórki nowotworowe są
mniejsze i przypominają niedojrzałe komórki Sertolego i
mniejsze i przypominają niedojrzałe komórki Sertolego i
układają się głównie w sznury i gniazda.
układają się głównie w sznury i gniazda.
W postaci nisko zróżnicowanej komórki staja się
W postaci nisko zróżnicowanej komórki staja się
wrzecionowate dając obraz
wrzecionowate dając obraz
mięsakopodobny
mięsakopodobny
. Widoczne są
. Widoczne są
liczne mitozy. W postaciach średnio i nisko zróżnicowanych
liczne mitozy. W postaciach średnio i nisko zróżnicowanych
mogą się pojawiać
mogą się pojawiać
elementy heterologiczne
elementy heterologiczne
(gruczoły
(gruczoły
śluzowe typu żołądkowo-jelitowego, rzadziej tkankę
śluzowe typu żołądkowo-jelitowego, rzadziej tkankę
chrzęstna lub inne tkanki mezenchymalne).
chrzęstna lub inne tkanki mezenchymalne).
Wyróżniamy jeszcze
Wyróżniamy jeszcze
postać sieciowatą (retiform
postać sieciowatą (retiform
pattern),
pattern),
której komórki różnicują się w kierunku sieci jądra
której komórki różnicują się w kierunku sieci jądra
oraz
oraz
postać mieszną
postać mieszną
.
.
NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I
NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I
PODŚCIELISKA JAJNIKA
PODŚCIELISKA JAJNIKA
Obojnaczak (Gynandroblastoma)
Obojnaczak (Gynandroblastoma)
Jest bardzo rzadki nowotwór
Jest bardzo rzadki nowotwór
łagodny, w którym część guza
łagodny, w którym część guza
różnicuje się w kierunku
różnicuje się w kierunku
ziarniszczaka
ziarniszczaka
a część
a część
(przynajmniej 10%) wykazuje
(przynajmniej 10%) wykazuje
utkanie
utkanie
jądrzaka
jądrzaka
NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I
NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I
PODŚCIELISKA JAJNIKA
PODŚCIELISKA JAJNIKA
Guz z komórek steroidowych (steroid cell
Guz z komórek steroidowych (steroid cell
tumor)
tumor)
biologia i klinika
biologia i klinika
Jest to grupa guzów, których morfologia wskazuje na
Jest to grupa guzów, których morfologia wskazuje na
produkcję hormonów steroidowych. Dawniej te grupę
produkcję hormonów steroidowych. Dawniej te grupę
nazywano guzami z komórek lipidowych, ale
nazywano guzami z komórek lipidowych, ale
ponieważ 25% guzów nie posiada lipidów w swoich
ponieważ 25% guzów nie posiada lipidów w swoich
komórkach wprowadzono termin guzy z komórek
komórkach wprowadzono termin guzy z komórek
steroidowych.
steroidowych.
Guzy te występują w każdym wieku. Większość guzów
Guzy te występują w każdym wieku. Większość guzów
ma przebieg łagodny. Cechy klinicznej złośliwości
ma przebieg łagodny. Cechy klinicznej złośliwości
występują w ok. 25% przypadków. Guzy zawierające
występują w ok. 25% przypadków. Guzy zawierające
kryształy Reinkego
kryształy Reinkego
niemal zawsze są łagodne.
niemal zawsze są łagodne.
Większość guzów związana jest z
Większość guzów związana jest z
cechami
cechami
wirylizacji
wirylizacji
(podwyższony poziom testosteronu w
(podwyższony poziom testosteronu w
surowicy krwi oraz 17-ketosterydów w moczu).
surowicy krwi oraz 17-ketosterydów w moczu).
Niektóre guzy wydzielają kortyzol powodując
Niektóre guzy wydzielają kortyzol powodując
występowanie
występowanie
zespołu Cushinga
zespołu Cushinga
. Część guzów jest
. Część guzów jest
biologicznie niema a nieliczne produkują estrogeny i
biologicznie niema a nieliczne produkują estrogeny i
progestageny.
progestageny.
NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I
NOWOTWORY ZE SZNURÓW PŁCIOWYCH I
PODŚCIELISKA JAJNIKA
PODŚCIELISKA JAJNIKA
Guz z komórek steroidowych (steroid cell tumor)
Guz z komórek steroidowych (steroid cell tumor)
morfologia
morfologia
Wyróżniamy dwa typy guzów :
Wyróżniamy dwa typy guzów :
nowotwór lutealny
nowotwór lutealny
podścieliska (stroma luteoma) i nowotwór z
podścieliska (stroma luteoma) i nowotwór z
komórek Leydiga (Leydig cell tumor)
komórek Leydiga (Leydig cell tumor)
. Pozostałe z tych
. Pozostałe z tych
guzów umieszczone są w kategorii nowotworów
guzów umieszczone są w kategorii nowotworów
niesklasyfikowanych.
niesklasyfikowanych.
Luteoma
Luteoma
jest zwykle guzkiem barwy żółtej
jest zwykle guzkiem barwy żółtej
umiejscowionym w zrębie Janika. Większość guzów z
umiejscowionym w zrębie Janika. Większość guzów z
komórek Leydiga
komórek Leydiga
jest zlokalizowana we wnęce jajnika
jest zlokalizowana we wnęce jajnika
(guz wnęki jajnika , hilus cell tumor).
(guz wnęki jajnika , hilus cell tumor).
Mikroskopowo guzy te są zbudowane z dużych komórek o
Mikroskopowo guzy te są zbudowane z dużych komórek o
obfitej kwasochłonnej lub zwakuolizowanej cytoplazmie,
obfitej kwasochłonnej lub zwakuolizowanej cytoplazmie,
które przypominają komórki luteinowe, komórki Leydiga
które przypominają komórki luteinowe, komórki Leydiga
lub komórki kory nadnerczy. W 40% guzów z komórek
lub komórki kory nadnerczy. W 40% guzów z komórek
Leydiga można znaleźć w cytoplazmie komórek
Leydiga można znaleźć w cytoplazmie komórek
kryształy
kryształy
Reinkego.
Reinkego.
Rzadko w ciąży może pojawić się w jajniku
Rzadko w ciąży może pojawić się w jajniku
luteoma
luteoma
ciążowy (pregnancy luteoma) ,
ciążowy (pregnancy luteoma) ,
który w budowie
który w budowie
przypomina ciążowe ciałko żółte. Może on spowodować
przypomina ciążowe ciałko żółte. Może on spowodować
objawy wirylizacji kobiety w ciąży i urodzonej córki.
objawy wirylizacji kobiety w ciąży i urodzonej córki.
NOWOTWORY
NOWOTWORY
ZARODKOWE (GERM CELL
ZARODKOWE (GERM CELL
TUMORS)
TUMORS)
Nowotwory zarodkowe czyli germinalne
Nowotwory zarodkowe czyli germinalne
różnicują się w kierunku struktur
różnicują się w kierunku struktur
nabłonka rozrodczego.
nabłonka rozrodczego.
Stanowią one 20-305 wszystkich
Stanowią one 20-305 wszystkich
nowotworów Janika i występują
nowotworów Janika i występują
najczęściej u dzieci i młodych kobiet. Im
najczęściej u dzieci i młodych kobiet. Im
młodszy wiek tym większe
młodszy wiek tym większe
prawdopodobieństwo złośliwości guza.
prawdopodobieństwo złośliwości guza.
Spośród guzów terminalnych najczęściej
Spośród guzów terminalnych najczęściej
występuje (95%) torbiel skórzasta.
występuje (95%) torbiel skórzasta.
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL TUMORS)
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL TUMORS)
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL TUMORS)
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL TUMORS)
Rozrodczak (Dysgerminoma)
Rozrodczak (Dysgerminoma)
biologia i klinika
biologia i klinika
Jest to
Jest to
złośliwy nowotwór
złośliwy nowotwór
stanowiący 1% wszystkich
stanowiący 1% wszystkich
nowotworów złośliwych jajnika. Często bywa
nowotworów złośliwych jajnika. Często bywa
rozpoznawany u kobiet w ciąży. Występuje najczęściej
rozpoznawany u kobiet w ciąży. Występuje najczęściej
w drugiej i trzeciej dekadzie życia (75%), ale
w drugiej i trzeciej dekadzie życia (75%), ale
występuje również u dzieci. Większość guzów
występuje również u dzieci. Większość guzów
rozpoznaje się w I stopniu zaawansowania klinicznego,
rozpoznaje się w I stopniu zaawansowania klinicznego,
przy czym w 10-15% są to guzy obustronne.
przy czym w 10-15% są to guzy obustronne.
Odpowiednikiem tego guza w jądrze jest
Odpowiednikiem tego guza w jądrze jest
seminoma
seminoma
.
.
Rozrodczak jest guzem bardzo
Rozrodczak jest guzem bardzo
promienioczułym
promienioczułym
.
.
Średnie przeżycie 5-letnie wynosi 70-90%, a w
Średnie przeżycie 5-letnie wynosi 70-90%, a w
przypadku I stopnia zawansowania 95%.
przypadku I stopnia zawansowania 95%.
b) obraz makroskopowy
b) obraz makroskopowy
Jest to guz na przekroju szaro-żółtawy, niekiedy z
Jest to guz na przekroju szaro-żółtawy, niekiedy z
żółtymi ogniskami martwicy, jednorodny lub zrazikowy.
żółtymi ogniskami martwicy, jednorodny lub zrazikowy.
Czasami na przekroju ma punkcikowate ogniska
Czasami na przekroju ma punkcikowate ogniska
krwotoczne (obecność syncytiotrofoblastu).
krwotoczne (obecność syncytiotrofoblastu).
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL TUMORS)
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL TUMORS)
Rozrodczak (Dysgerminoma)
Rozrodczak (Dysgerminoma)
obraz mikroskopowy
obraz mikroskopowy
Rozrodczak jest zbudowany z dość dużych komórek
Rozrodczak jest zbudowany z dość dużych komórek
okrągłych lub wielobocznych o jednakowych
okrągłych lub wielobocznych o jednakowych
rozmiarach i jasnej cytoplazmie (zawiera glikogen).
rozmiarach i jasnej cytoplazmie (zawiera glikogen).
Granice komórkowe są wyraźne. W błonie jądrowej i
Granice komórkowe są wyraźne. W błonie jądrowej i
cytoplazmie można wykazać obecność
cytoplazmie można wykazać obecność
łożyskowej
łożyskowej
fosfatazy alkalicznej.
fosfatazy alkalicznej.
Jądro leży centralnie lub
Jądro leży centralnie lub
nieco mimośrodkowo i zawiera jedno lub dwa wyraźne
nieco mimośrodkowo i zawiera jedno lub dwa wyraźne
jąderka. Zwraca uwagę aktywność mitotyczna.
jąderka. Zwraca uwagę aktywność mitotyczna.
Komórki nowotworowe tworzą lite pola o monotonnym
Komórki nowotworowe tworzą lite pola o monotonnym
wyglądzie porozdzielane pasmami tkanki łącznej z
wyglądzie porozdzielane pasmami tkanki łącznej z
naczyniami włosowatymi i naciekami z limfocytów . W
naczyniami włosowatymi i naciekami z limfocytów . W
około 50% występują ogniska martwicy skrzepowej.
około 50% występują ogniska martwicy skrzepowej.
W niektórych przypadkach przegrodach stwierdza się
W niektórych przypadkach przegrodach stwierdza się
ziarniniaki
ziarniniaki
z komórek nabłonkowatych czasami z
z komórek nabłonkowatych czasami z
komórkami olbrzymimi..
komórkami olbrzymimi..
W 10-20% guzów występują w utkaniu
W 10-20% guzów występują w utkaniu
komórki
komórki
syncytiotrofoblastu
syncytiotrofoblastu
. Komórki te zawierają
. Komórki te zawierają
hCG.
hCG.
Wtedy u chorych występuje podwyższone stężenie
Wtedy u chorych występuje podwyższone stężenie
hCG w surowicy krwi.
hCG w surowicy krwi.
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL TUMORS)
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL TUMORS)
Nowotwór pęcherzyka żółtkowego (Yolk sac tumor,
Nowotwór pęcherzyka żółtkowego (Yolk sac tumor,
endoderma sinus tumor)
endoderma sinus tumor)
a) biologia i klinika
a) biologia i klinika
Jest to drugi co do częstości guz w grupie
Jest to drugi co do częstości guz w grupie
złośliwych nowotworów germinalnych. Występuje
złośliwych nowotworów germinalnych. Występuje
u dzieci i młodych kobiet (średnia wieku 19 lat).
u dzieci i młodych kobiet (średnia wieku 19 lat).
Komórki tego nowotworu różnicują się w kierunku
Komórki tego nowotworu różnicują się w kierunku
struktur pęcherzyka żółtkowego
struktur pęcherzyka żółtkowego
.
.
Jest to guz o szybkim i agresywnym wzroście.
Jest to guz o szybkim i agresywnym wzroście.
Wprowadzenie wielolekowej chemioterapii
Wprowadzenie wielolekowej chemioterapii
znacznie poprawiło rokowanie. Przeżycia 5 letnie
znacznie poprawiło rokowanie. Przeżycia 5 letnie
chorych z I stopniem zaawansowania klinicznego
chorych z I stopniem zaawansowania klinicznego
wynosi 80% a w stadiach bardziej
wynosi 80% a w stadiach bardziej
zaawansowanych- 40%.
zaawansowanych- 40%.
Komórki guza produkują
Komórki guza produkują
α-fetoproteinę
α-fetoproteinę
(AFP).
(AFP).
Obecność AFP można oznaczać w
Obecność AFP można oznaczać w
surowicy krwi, badanie to wspiera rozpoznanie i
surowicy krwi, badanie to wspiera rozpoznanie i
pozwala na śledzenie ewolucji choroby po
pozwala na śledzenie ewolucji choroby po
chemioterapii. W surowicy krwi tych chorych
chemioterapii. W surowicy krwi tych chorych
stwierdza się ponadto podwyższone stężenie
stwierdza się ponadto podwyższone stężenie
CA-
CA-
125.
125.
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL TUMORS)
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL TUMORS)
Nowotwór pęcherzyka żółtkowego (Yolk sac tumor,
Nowotwór pęcherzyka żółtkowego (Yolk sac tumor,
endoderma sinus tumor)
endoderma sinus tumor)
b) obraz makroskopowy
b) obraz makroskopowy
Powierzchnia przekroju guza jest homogenna, szaro-brunatno-
Powierzchnia przekroju guza jest homogenna, szaro-brunatno-
biaława, śluzowata.
biaława, śluzowata.
c)obraz mikroskopowy
c)obraz mikroskopowy
Najczęściej widoczny jest
Najczęściej widoczny jest
mikrotorbielkowaty typ utkania
mikrotorbielkowaty typ utkania
,
,
w którym w cytoplazmie komórek nowotworowych występują różnej
w którym w cytoplazmie komórek nowotworowych występują różnej
wielkości wodniczki. Komórki tworza sznury i pasma w postaci sieci,
wielkości wodniczki. Komórki tworza sznury i pasma w postaci sieci,
w oczkach której znajdują się przestrzenie pozakomórkowe.
w oczkach której znajdują się przestrzenie pozakomórkowe.
Charakterystyczną cechą spotykaną w połowie przypadków są
Charakterystyczną cechą spotykaną w połowie przypadków są
ciałka Schillera-Duvala (ciałka kłębkowate , struktury
ciałka Schillera-Duvala (ciałka kłębkowate , struktury
podobne do zatok endodermalnych).
podobne do zatok endodermalnych).
Twory te są zbudowane z
Twory te są zbudowane z
centralnie umiejscowionego naczynia krwionośnego otoczonego
centralnie umiejscowionego naczynia krwionośnego otoczonego
przez kołnierz luźnej tkanki łącznej, którą otaczają komórki
przez kołnierz luźnej tkanki łącznej, którą otaczają komórki
nowotworowe. Cała struktura znajduje się wewnątrz torbielowatej
nowotworowe. Cała struktura znajduje się wewnątrz torbielowatej
przestrzeni wyścielonej warstwą spłaszczonych komórek
przestrzeni wyścielonej warstwą spłaszczonych komórek
nowotworowych.
nowotworowych.
Komórki nowotworowe mogą tworzyć brodawki, lite pola ,
Komórki nowotworowe mogą tworzyć brodawki, lite pola ,
struktury gruczołowe a także nieregularne pęcherzyki wyścielone
struktury gruczołowe a także nieregularne pęcherzyki wyścielone
jedną warstwą spłaszczonych komórek, leżące w śluzowatym
jedną warstwą spłaszczonych komórek, leżące w śluzowatym
podścielisku (
podścielisku (
typ pęcherzyka żółtkowego
typ pęcherzyka żółtkowego
).
).
Komórki nowotworowe w 50-100% zawierają AFP. Cechą
Komórki nowotworowe w 50-100% zawierają AFP. Cechą
charakterystyczną jest występowanie w cytoplazmie komórek i poza
charakterystyczną jest występowanie w cytoplazmie komórek i poza
nimi okrągłych, różowych
nimi okrągłych, różowych
ciałek hialinowych
ciałek hialinowych
. (mogą zawierać AFP
. (mogą zawierać AFP
i α1-antytrypsynę). Inna charakterystyczną cechą mikroskopową jest
i α1-antytrypsynę). Inna charakterystyczną cechą mikroskopową jest
występowanie
występowanie
pozakomórkowych złogów błon podstawnych
pozakomórkowych złogów błon podstawnych
(różowe pasma między komórkami)
(różowe pasma między komórkami)
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL TUMORS)
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL TUMORS)
Rak zarodkowy (carcinoma embryonale)
Rak zarodkowy (carcinoma embryonale)
biologia i klinika
biologia i klinika
Rak zarodkowy jest rzadko spotykanym guzem w
Rak zarodkowy jest rzadko spotykanym guzem w
jajniku, występuje u dziewcząt przed pokwitaniem i
jajniku, występuje u dziewcząt przed pokwitaniem i
u młodych kobiet (średnia wieku 15 lat). Guzy te
u młodych kobiet (średnia wieku 15 lat). Guzy te
osiągają duże rozmiary (przeciętna średnica guza
osiągają duże rozmiary (przeciętna średnica guza
wynosi 17 cm) a w momencie rozpoznania w 40%
wynosi 17 cm) a w momencie rozpoznania w 40%
przypadków stwierdza się przerzuty w otrzewnej.
przypadków stwierdza się przerzuty w otrzewnej.
Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania
Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania
klinicznego. Wprowadzenie wielolekowej
klinicznego. Wprowadzenie wielolekowej
chemioterapii znacznie poprawiło przeżywalność.
chemioterapii znacznie poprawiło przeżywalność.
obraz makroskopowy
obraz makroskopowy
Guz na przekroju jest szaro-białawy, z dużymi
Guz na przekroju jest szaro-białawy, z dużymi
ogniskami martwicy i krwotoków, nieostro
ogniskami martwicy i krwotoków, nieostro
odgraniczony od tkanek otaczających.
odgraniczony od tkanek otaczających.
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL TUMORS)
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL TUMORS)
Rak zarodkowy (carcinoma embryonale)
Rak zarodkowy (carcinoma embryonale)
obraz mikroskopowy
obraz mikroskopowy
Utkanie nowotworu tworzą gniazda anaplastycznych i
Utkanie nowotworu tworzą gniazda anaplastycznych i
polimorficznych komórek. Komórki te są duże (czasami
polimorficznych komórek. Komórki te są duże (czasami
olbrzymie) ze wszystkimi cechami atypii cytologicznej
olbrzymie) ze wszystkimi cechami atypii cytologicznej
(nieregularność obrysu jądra, hyperchromazja, nieregularne ,
(nieregularność obrysu jądra, hyperchromazja, nieregularne ,
duże grudy chromatyny i duże jąderka). Granice między
duże grudy chromatyny i duże jąderka). Granice między
komórkami są niezbyt wyraźne. Występują duża aktywność
komórkami są niezbyt wyraźne. Występują duża aktywność
mitotyczna.
mitotyczna.
Komórki układają się : w lite pola o dużej kohezji
Komórki układają się : w lite pola o dużej kohezji
(typ lity)
(typ lity)
lub cewki, pęcherzyki i gruczoły wyścielone nabłonkiem
lub cewki, pęcherzyki i gruczoły wyścielone nabłonkiem
sześciennym lub walcowatym
sześciennym lub walcowatym
(typ gruczołowy),
(typ gruczołowy),
albo
albo
różnej wielkości brodawki
różnej wielkości brodawki
(typ brodawkowaty)
(typ brodawkowaty)
.
.
Do najważniejszych cech obrazu mikroskopowego należą:
Do najważniejszych cech obrazu mikroskopowego należą:
duży polimorfizm komórek nowotworowych, rozległe
duży polimorfizm komórek nowotworowych, rozległe
ogniska martwicy koagulacyjnej, ogniska krwotoczne
ogniska martwicy koagulacyjnej, ogniska krwotoczne
i liczne patologiczne mitozy
i liczne patologiczne mitozy
. Komórki nowotworowe
. Komórki nowotworowe
często naciekają naczynia krwionośne.
często naciekają naczynia krwionośne.
Wśród komórek nowotworowych mogą być rozsiane komórki
Wśród komórek nowotworowych mogą być rozsiane komórki
syncytiotrofoblastu (podwyższone stężenie hCG w surowicy
syncytiotrofoblastu (podwyższone stężenie hCG w surowicy
krwi), jeśli komórkom tym towarzyszą komórki
krwi), jeśli komórkom tym towarzyszą komórki
cytotrofoblastu i zmiany krwotoczne to mamy do czynienia z
cytotrofoblastu i zmiany krwotoczne to mamy do czynienia z
ogniskiem choriocarcinoma, a guz taki należy do postaci
ogniskiem choriocarcinoma, a guz taki należy do postaci
mieszanych guzów germinalnych
mieszanych guzów germinalnych
.
.
Niektóre komórki nowotworowe mogą zawierać AFP.
Niektóre komórki nowotworowe mogą zawierać AFP.
Przemawia to za komponentą Yolk sac’a i taki guz również
Przemawia to za komponentą Yolk sac’a i taki guz również
należy zakwalifikować do guzów miesznych.
należy zakwalifikować do guzów miesznych.
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL
TUMORS)
TUMORS)
Nabłoniak kosmówkowy
Nabłoniak kosmówkowy
(Choriocarcinoma)
(Choriocarcinoma)
a) biologia i klinika
a) biologia i klinika
Jest to nowotwór złośliwy o znacznej agresywności,
Jest to nowotwór złośliwy o znacznej agresywności,
bardzo szybko daje przerzuty droga naczyń
bardzo szybko daje przerzuty droga naczyń
krwionośnych do płuc, wątroby, kości i innych narządów.
krwionośnych do płuc, wątroby, kości i innych narządów.
Przerzuty są już na ogół klinicznie rozpoznawane w
Przerzuty są już na ogół klinicznie rozpoznawane w
momencie rozpoznania guza jajnika.
momencie rozpoznania guza jajnika.
Większość przypadków nabłoniaka kosmówkowego w
Większość przypadków nabłoniaka kosmówkowego w
jajniku stanowią przerzuty z macicy. Bardzo rzadko
jajniku stanowią przerzuty z macicy. Bardzo rzadko
występujące pierwotne nabłoniaki w jajniku mogą być
występujące pierwotne nabłoniaki w jajniku mogą być
związane z ciążą pozamaciczną jajnikową lub są guzami
związane z ciążą pozamaciczną jajnikową lub są guzami
terminalnymi niezwiązanymi z ciążą. W tym drugim
terminalnymi niezwiązanymi z ciążą. W tym drugim
przypadku bardzo rzadko występują w czystej postaci a
przypadku bardzo rzadko występują w czystej postaci a
znacznie częściej stanowią komponent guzów
znacznie częściej stanowią komponent guzów
germinalnych mieszanych. Nabłoniaki związane z ciążą
germinalnych mieszanych. Nabłoniaki związane z ciążą
rokują lepiej.
rokują lepiej.
Nabłoniaki produkują znaczne ilości gonadotropiny
Nabłoniaki produkują znaczne ilości gonadotropiny
łożyskowej (hCG), której stwierdzenie w surowicy krwi
łożyskowej (hCG), której stwierdzenie w surowicy krwi
chorej ułatwia rozpoznanie i pozwala na monitorowanie
chorej ułatwia rozpoznanie i pozwala na monitorowanie
przebiegu choroby po wdrożeniu chemioterapii.
przebiegu choroby po wdrożeniu chemioterapii.
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL
TUMORS)
TUMORS)
Nabłoniak kosmówkowy
Nabłoniak kosmówkowy
(Choriocarcinoma)
(Choriocarcinoma)
obraz makroskopowy
obraz makroskopowy
Guz ma niewielkie rozmiary (mały ale bardzo złośliwy). Na
Guz ma niewielkie rozmiary (mały ale bardzo złośliwy). Na
przekroju jest miękki z ogniskami krwotocznymi i martwicą.
przekroju jest miękki z ogniskami krwotocznymi i martwicą.
Niekiedy guz prawie w całości ulega martwicy. W miejscu
Niekiedy guz prawie w całości ulega martwicy. W miejscu
guza pierwotnego zostaje niewielka blizna oraz odległe
guza pierwotnego zostaje niewielka blizna oraz odległe
przerzuty.
przerzuty.
obraz mikroskopowy
obraz mikroskopowy
Guz jest zbudowany z dwóch typów komórek. Komórki
Guz jest zbudowany z dwóch typów komórek. Komórki
syncytiotrofoblastu są duże , wielojądrowe, o bardzo
syncytiotrofoblastu są duże , wielojądrowe, o bardzo
nieregularnych kształtach i niewyraźnych granicach
nieregularnych kształtach i niewyraźnych granicach
komórkowych. Cytoplazma jest intensywnie różowa, czasami
komórkowych. Cytoplazma jest intensywnie różowa, czasami
zawiera wodniczki z erytrocytami. Zwracają uwagę wyraźne
zawiera wodniczki z erytrocytami. Zwracają uwagę wyraźne
cytologiczne cechy złośliwości jąder. Komórki te zawierają
cytologiczne cechy złośliwości jąder. Komórki te zawierają
hCG. Komórki typu cytotrofoblastu mają kształt wieloboczny,
hCG. Komórki typu cytotrofoblastu mają kształt wieloboczny,
dobrze widoczne granice komórkowe, jedno jądro i jasną
dobrze widoczne granice komórkowe, jedno jądro i jasną
zwakuolizowaną lub bladoróżową cytoplazmę.
zwakuolizowaną lub bladoróżową cytoplazmę.
Pola komórek cytotrofoblastu są często otoczone przez
Pola komórek cytotrofoblastu są często otoczone przez
komórki syncytiotrofoblastu, chociaż mogą być bezładnie
komórki syncytiotrofoblastu, chociaż mogą być bezładnie
wymieszane. Zwracają uwagę rozległe zmiany krwotoczne i
wymieszane. Zwracają uwagę rozległe zmiany krwotoczne i
duże pola martwicy. Komórki nowotworowe bardzo często
duże pola martwicy. Komórki nowotworowe bardzo często
naciekają naczynia krwionośne.
naciekają naczynia krwionośne.
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL TUMORS)
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL TUMORS)
Potworniak (Teratoma)
Potworniak (Teratoma)
biologia i klinika
biologia i klinika
Są to guzy germinalne , w których budowie można wyróżnić
Są to guzy germinalne , w których budowie można wyróżnić
komórki i tkanki wywodzące się więcej niż z jednego listka
komórki i tkanki wywodzące się więcej niż z jednego listka
zarodkowego.
zarodkowego.
Potworniaki dojrzałe
Potworniaki dojrzałe
są to guzy łagodne, w zdecydowanej
są to guzy łagodne, w zdecydowanej
większości torbielowate. Należą do najczęstszych guzów
większości torbielowate. Należą do najczęstszych guzów
jajnika i stanowią 27-44% wszystkich guzów dorosłych i 50%
jajnika i stanowią 27-44% wszystkich guzów dorosłych i 50%
guzów u dziewczynek. Najczęstszą odmianą jest
guzów u dziewczynek. Najczęstszą odmianą jest
torbiel
torbiel
skórzasta (cystis dermoidalis)
skórzasta (cystis dermoidalis)
, która występuje
, która występuje
obustronnie w 8-15 % przypadków.
obustronnie w 8-15 % przypadków.
W 1-2% potworniaków dojrzałych można stwierdzić ogniska
W 1-2% potworniaków dojrzałych można stwierdzić ogniska
transformacji złośliwej.
transformacji złośliwej.
Potworniaki z transformacja
Potworniaki z transformacja
złośliwą
złośliwą
występują najczęściej po 40 roku życia. W torbieli
występują najczęściej po 40 roku życia. W torbieli
skórzastej jest to najczęściej
skórzastej jest to najczęściej
rak płaskonabłonkowy
rak płaskonabłonkowy
.
.
Transformację tę należy podejrzewać , gdy w ścianie torbieli
Transformację tę należy podejrzewać , gdy w ścianie torbieli
są lite guzkowate zgrubienia, martwica i krwotoki.
są lite guzkowate zgrubienia, martwica i krwotoki.
Potworniaki jednolistkowe
Potworniaki jednolistkowe
to najczęściej wole jajnikowe i
to najczęściej wole jajnikowe i
rakowiak. Zdarzają się również guzy złożone z dwóch
rakowiak. Zdarzają się również guzy złożone z dwóch
składników.
składników.
Potworniaki niedojrzałe
Potworniaki niedojrzałe
stanowią 20% wszystkich guzów
stanowią 20% wszystkich guzów
zarodkowych jajnika. Występują u dziewczynek i młodych
zarodkowych jajnika. Występują u dziewczynek i młodych
kobiet (średnia wieku 18 lat). Są najczęściej jednostronne
kobiet (średnia wieku 18 lat). Są najczęściej jednostronne
Rokowanie w tych potworniakach zależy od proporcji tkanek
Rokowanie w tych potworniakach zależy od proporcji tkanek
dojrzałych i niedojrzałych a szczególnie od ilości prymitywnej
dojrzałych i niedojrzałych a szczególnie od ilości prymitywnej
tkanki neuroektodermalnej w guzie.
tkanki neuroektodermalnej w guzie.
Większość nawrotów choroby pojawia się do dwóch lat po
Większość nawrotów choroby pojawia się do dwóch lat po
usunięciu guza.
usunięciu guza.
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL TUMORS)
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL TUMORS)
Potworniak (Teratoma)
Potworniak (Teratoma)
obraz makroskopowy
obraz makroskopowy
Są to najczęściej guzy duże, na
Są to najczęściej guzy duże, na
przekroju lite lub torbielowate,
przekroju lite lub torbielowate,
czasami z obecnością chrząstki..
czasami z obecnością chrząstki..
Obecność martwicy i ognisk
Obecność martwicy i ognisk
krwotocznych budzi podejrzenie
krwotocznych budzi podejrzenie
elementów niedojrzałych lub
elementów niedojrzałych lub
złośliwych.
złośliwych.
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL TUMORS)
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL TUMORS)
Potworniak (Teratoma)
Potworniak (Teratoma)
obraz mikroskopowy
obraz mikroskopowy
Potworniak dojrzały zbudowany jest z mieszaniny dobrze zróżnicowanych
Potworniak dojrzały zbudowany jest z mieszaniny dobrze zróżnicowanych
dojrzałych komórek i tkanek pochodzenia ekto-, mezo- i endodermalnego
dojrzałych komórek i tkanek pochodzenia ekto-, mezo- i endodermalnego
takich jak : chrząstka, mięśnie gładkie, tkanka glejowa, gruczoły śluzowe,
takich jak : chrząstka, mięśnie gładkie, tkanka glejowa, gruczoły śluzowe,
surowicze, nabłonek oskrzela, jelitowy, wielowarstwowy płaski, przydatki
surowicze, nabłonek oskrzela, jelitowy, wielowarstwowy płaski, przydatki
skórne, pnie nerwowe, zęby , kość, siatkówka oka. Wszystkie te elementy
skórne, pnie nerwowe, zęby , kość, siatkówka oka. Wszystkie te elementy
leżą w tkance łącznej.
leżą w tkance łącznej.
Torbiel skórzasta jest odmianą potworniaka dojrzałego. Makroskopowo jest
Torbiel skórzasta jest odmianą potworniaka dojrzałego. Makroskopowo jest
to torbiel wypełniona żółtymi, tłustymi masami, często z domieszką
to torbiel wypełniona żółtymi, tłustymi masami, często z domieszką
włosów. Mikroskopowo torbiel jest wysłana nabłonkiem wielowarstwowym
włosów. Mikroskopowo torbiel jest wysłana nabłonkiem wielowarstwowym
płaskim rogowaciejącym z obecnością włosów, gruczołów łojowych i innych
płaskim rogowaciejącym z obecnością włosów, gruczołów łojowych i innych
przydatków skóry.
przydatków skóry.
Potworniak niedojrzały zawiera niedojrzałe tkanki takie jak:
Potworniak niedojrzały zawiera niedojrzałe tkanki takie jak:
neuroepithelium, blastema, niedojrzała chrząstka, embrionalne cewki
neuroepithelium, blastema, niedojrzała chrząstka, embrionalne cewki
gruczołowe lub niedojrzałe mezenchymalne podścielisko. Elementy te
gruczołowe lub niedojrzałe mezenchymalne podścielisko. Elementy te
mogą występować razem z tkankami dojrzałymi. Do oceny rokowania
mogą występować razem z tkankami dojrzałymi. Do oceny rokowania
potworniaków niedojrzałych stosuje się podział trójstopniowy: G1 – tkanki
potworniaków niedojrzałych stosuje się podział trójstopniowy: G1 – tkanki
niedojrzałe zajmują mniej niż jedno pole widzenia w małym powiększeniu
niedojrzałe zajmują mniej niż jedno pole widzenia w małym powiększeniu
(MP), G2 – są ogniska embrionalnej tkanki nerwowej z figurami podziałów
(MP), G2 – są ogniska embrionalnej tkanki nerwowej z figurami podziałów
mitotycznych zajmujące więcej niż jedno a mniej niż cztery MP w
mitotycznych zajmujące więcej niż jedno a mniej niż cztery MP w
jakimkolwiek preparacie, G3 – niedojrzałe neuroepithelium zajmuje więcej
jakimkolwiek preparacie, G3 – niedojrzałe neuroepithelium zajmuje więcej
niż 4 MP.
niż 4 MP.
Potworniak z transformacja złośliwą może zawierać raka
Potworniak z transformacja złośliwą może zawierać raka
płaskonabłonkowego, gruczolakoraka, raka niezróżnicowanego i mięsaka.
płaskonabłonkowego, gruczolakoraka, raka niezróżnicowanego i mięsaka.
Struma ovarii przypomina tarczycę. W guzach tych mogą występować
Struma ovarii przypomina tarczycę. W guzach tych mogą występować
wszystkie zmiany patologiczne jakie występują w tarczycy (rozrost
wszystkie zmiany patologiczne jakie występują w tarczycy (rozrost
guzkowy, zapalenia, nowotwory)
guzkowy, zapalenia, nowotwory)
Rakowiak w jajniku może być guzem przerzutowym lub nowotworem
Rakowiak w jajniku może być guzem przerzutowym lub nowotworem
pierwotnym będącym składnikiem dojrzałego potworniaka lub też
pierwotnym będącym składnikiem dojrzałego potworniaka lub też
potworniakiem jednolistkowym (pierwotny czysty rakowiak jajnika ) .
potworniakiem jednolistkowym (pierwotny czysty rakowiak jajnika ) .
Pierwotne rakowiaki są najczęściej guzami łagodnymi. W 1/3 występuje
Pierwotne rakowiaki są najczęściej guzami łagodnymi. W 1/3 występuje
zespół rakowiaka , nawet bez przerzutów do wątroby.
zespół rakowiaka , nawet bez przerzutów do wątroby.
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL TUMORS)
NOWOTWORY ZARODKOWE (GERM CELL TUMORS)
Postacie mieszane guzów germinalnych
Postacie mieszane guzów germinalnych
Postacie te w jajniku występują
Postacie te w jajniku występują
rzadziej niż w jądrze. Są to
rzadziej niż w jądrze. Są to
kombinacje zawierające
kombinacje zawierające
dysgerminoma, teratoma, yolk
dysgerminoma, teratoma, yolk
sac tumor lub choriocarcinoma.
sac tumor lub choriocarcinoma.
NOWOTWORY MIESZANE ( Z
NOWOTWORY MIESZANE ( Z
PIERWOTNYCH KOMÓREK PŁCIOWYCH ,
PIERWOTNYCH KOMÓREK PŁCIOWYCH ,
SZNURÓW PŁCIOWYCH I PODŚCIELISKA)
SZNURÓW PŁCIOWYCH I PODŚCIELISKA)
Rozrodczak zarodkowy
Rozrodczak zarodkowy
(Gonadoblastoma)
(Gonadoblastoma)
Jest to rzadki guz występujący u
Jest to rzadki guz występujący u
dzieci.
dzieci.
NOWOTWORY NIESPECYFICZNE DLA
NOWOTWORY NIESPECYFICZNE DLA
JAJNIKA
JAJNIKA
Chłoniak złośliwy i białaczka
Chłoniak złośliwy i białaczka
Mięsaki
Mięsaki
NOWOTWORY
NOWOTWORY
PRZERZUTOWE
PRZERZUTOWE
Raki przerzutowe maja pewne cechy
Raki przerzutowe maja pewne cechy
wspólne: występowanie obustronne,
wspólne: występowanie obustronne,
obecność licznych drobnych guzków na
obecność licznych drobnych guzków na
powierzchni i na przekroju jajników, obecność
powierzchni i na przekroju jajników, obecność
komórek raka w świetle naczyń chłonnych i
komórek raka w świetle naczyń chłonnych i
krwionośnych, reakcja desmoplastyczna
krwionośnych, reakcja desmoplastyczna
podścieliska a także rozsiew nowotworu poza
podścieliska a także rozsiew nowotworu poza
jajnik w momencie rozpoznania.
jajnik w momencie rozpoznania.
Najczęściej są to raki : macicy, jajowodu,
Najczęściej są to raki : macicy, jajowodu,
drugiego jajnika, sutka, przewodu
drugiego jajnika, sutka, przewodu
pokarmowego i czerniaka skóry.
pokarmowego i czerniaka skóry.