NIEDOCZYNNOŚĆ

PRZEDNIEGO PŁATA

PRZYSADKI

Klinika Chorób Wewnętrznych i

Endokrynologii AM w Warszawie

Przyczyny niedoczynności

przysadki

( dzieci)

• wrodzone , genetycznie uwarunkowane (wrodzony

brak lub hipoplazja przysadki, mutacje genów (Prop

-1, Pit-1)

• urazy okołoporodowe, asfiksja, nieprawidłowy

przebieg porodu,

• czaszkogardlak i inne guzy przysadki lub

okołoprzysadkowe

• naświetlania czaszki z powodu chorób

hematologicznych lub złośliwych nowotworów

Wg Endotext.eje.org

neuroektoderma



Kieszonka Rathkego

ROZWÓJ PRZYSADKI U MYSZY ZDROWYCH I Z
BRAKIEM PIT1

Przyczyny niedoczynności

przysadki ( dorośli)

• Guzy przysadki,
• inne guzy ; w tym oponiaki, glejaki,

przerzuty nowotworowe

• operacje, naświetlania, udar przysadki
• autoimmunologiczne - limfocytarne

zapalenie przysadki

• poporodowa niedoczynność
• uraz, zakażenia , ropnie
• hemochromatoza,choroby ziarniniakowate,

histiocytoza

Niedoczynność przedniego

Niedoczynność przedniego

płata przysadki

płata przysadki

• Niedobór hormonów tropowych przysadki

•

ACTH,

• HGH,
• TSH,
• PRL,
• LH,FSH

,

• wtórna niedoczynność tarczycy, kory nadnerczy ,

gonad

• osłabienie ,hipotonia ortostatyczna,

zasłabnięcia , omdlenia,

• brak łaknienia , zaparcie stolca, zła tolerancja

chłodu,

• nadmiar tkanki tłuszczowej zwłaszcza trzewnej ,
• wypadanie włosów okolicy łonowej , pachowych,

klatki piersiowej , zarostu na twarzy

• suchość , szorstkość , złuszczanie się skóry

OBJAWY NIEDOCZYNNOŚCI PRZYSADKI
(1)

OBJAWY NIEDOCZYNNOŚCI

PRZYSADKI

(2)

• zmniejszenie libido, impotencja,

amenorrhea, niepłodność

• upośledzenie sprawności

intelektualnej ,

• zwiększona potrzeba snu

Sekrecja GH a tkanka tłuszczowa trzewna

Wg Endotext.eje.org

NIEDOCZYNNOŚĆ PRZEDNIEGO

NIEDOCZYNNOŚĆ PRZEDNIEGO

PŁATA PRZYSADKI -

PŁATA PRZYSADKI -

objawy

objawy

zagrażające życiu

zagrażające życiu

• śpiączka hipoglikemiczna ( stress,

wysiłek fizyczny, głodzenie)

• przełom nadnerczowy
• śpiączka w przebiegu hiponatremii
• przełom hipometaboliczny

NIEDOCZYNNOŚĆ PRZEDNIEGO PŁATA

NIEDOCZYNNOŚĆ PRZEDNIEGO PŁATA

PRZYSADKI

PRZYSADKI -

objawy w badaniu

przedmiotowym

– SKÓRA

– zmniejszona pigmentacja ,
– zanik „meszku” i owłosienia zależnego

od androgenów ,

– drobne zmarszczki ,
– obniżenie ucieplenia i szorstkość

skóry , obrzęk

śluzakowaty

– obrzęki (

rzadko

)

•NADWAGA

-

nadmiar tkanki tłuszczowej, zwłaszcza

trzewnej
–u kobiet - zatarcie zarysów talii

NIEDOCZYNNOŚĆ PRZEDNIEGO

NIEDOCZYNNOŚĆ PRZEDNIEGO

PŁATA PRZYSADKI

PŁATA PRZYSADKI -

objawy w badaniu przedmiotowym(2)

•NARZĄDY PŁCIOWE , GRUCZOŁY
SUTKOWE -

zmiany zanikowe

•INNE

–wolna czynność serca ,
–niskie ciśnienie tętnicze z
hipotonią ortostatyczną

Niedoczynność
tarczycy

(wtórna)

Wg Textbook of
Endocrinology

Williams 1974

1

2

1.

Zespół Sheehana

2

.

Gruczolak chromofobny

przysadki

Wg Textbook of Endocrinology

Williams 1974

DIAGNOSTYKA CHORÓB GRUCZOŁÓW

DIAGNOSTYKA CHORÓB GRUCZOŁÓW

WEWNĘTRZNEGO WYDZIELANIA

WEWNĘTRZNEGO WYDZIELANIA

•

NIEDOCZYNNOŚĆ

NIEDOCZYNNOŚĆ

• badania w

warunkach
podstawowych

• testy stymulacji

•

NADCZYNNOŚĆ

NADCZYNNOŚĆ

• badania w

warunkach
podstawowych

• testy hamowania

BADANIA W WARUNKACH

PODSTAWOWYCH W ROZPOZNAWANIU

NIEDOCZYNNOŚCI PRZYSADKI

• fT4, TSH
• estradiol , FSH
• testosteron , FSH
• kortyzol w surowicy / ACTH

wolne kortykoidy w moczu /24h

• ? PRL
• ? IGF1 , IGFBP 3

Pulsacyjne wydzielanie
hormonu wzrostu u zdrowych
kobiet i mężczyzn

TESTY DYNAMICZNE W

DIAGNOSTYCE NIEDOCZYNNOŚCI

PRZYSADKI

• Wstrzyknięcie „bolusa” 

oznaczenia

• TRH



TSH , PRL

• LHRH 

LH

( ew FSH)

• CRH



kortyzol , ACTH

• hipoglikemia poinsulinowa

• oznaczenia :

hGH lub IGF1

kortyzol lub ACTH

PODEJRZENIE NIEDOCZYNNOŚCI

KORY NADNERCZY

•

Badania w warunkach podstawowych

• kortyzol we krwi / ACTH
• wolny kortyzol w moczu

• Badania dynamiczne

• test rezerwy nadnerczowej - stymulacja

Synacthenem

• testy rezerwy przysadkowej

– hipoglikemia
– CRH
– metopiron

AKTYWNOŚĆ KOMÓREK

KORTYKOTROPOWYCH

• Podstawowe wydzielanie ACTH

• kortyzol rano ( norma 5-

25



g/dl)

kortyzol<3

g/dl

-

niedoczynnośc

kory

• kortyzol >3 ale < 20 g/dl K

Testy dynamiczne

Kortyzol/ACTH

BADANIA CZYNNOŚCIOWE KORY

NADNERCZY I KOMOREK

KORTYKOTROPOWYCH

• Test z syntetycznym ACTH

• 0,25 mg Synacthenu im lub iv



–

kortyzol  20 g/dl

60 min

– prawidłowa odpowiedź

BADANIA CZYNNOŚCIOWE KORY
NADNERCZY
I KOMOREK KORTYKOTROPOWYCH

•Test hipoglikemii poinsulinowej
•0,1 j /kg.c.c.insuliny iv
•pobrania 0, (30), 60

min

•kortyzol  20 g/dl

prawidłowa odpowiedź

• ACTH

Wzrost kortyzolu w odpowiedzi
na hipoglikemię

Wg Endotext.eje.org

STYMULACJA

KOMÓREK SOMATOTROPOWYCH

• Hipoglikemia poinsulinowa
• GHRH lub GHS-np.heksarelin

• arginina we wlewie

• L- DOPA

nieprzydatne u dorosłych

• klonidyna

nieprzydatne u dorosłych

• stress- wysiłek fizyczny

Hormon wzrostu - odpowiedź na
hipoglikemię

Wg
endotext.eje

Wg Endotext.eje.org

REZONANS MAGNETYCZNY

Czaszkogardlak

z objawami
moczówki
prostej

Zespół pustego siodła

LECZENIE SUBSTYTUCYJNE

LECZENIE SUBSTYTUCYJNE

NIEDOCZYNNOŚCI PRZEDNIEGO PŁATA

NIEDOCZYNNOŚCI PRZEDNIEGO PŁATA

PRZYSADKI

PRZYSADKI

• Hydrokortyzon 20  30 mg/24h (?)

– ½ + ¼ + ¼ dawki dobowej

• Dieta bogatosodowa
• L-tyroksyna
• M- testosteronum prolongatum co 2 tyg

200mg i.m

• K - estrogeny + pochodne progesteronu

• hormon wzrostu ?
• DHEA ?

NIEDOCZYNNOŚC PRZYSADKI

niedobór hormonu wzrostu

(dorośli

)

• zwiększona masa ciała i ilość tkanki

tłuszczowej

• nieprawidłowe rozmieszczenie tkanki

tłuszczowej

• hiperlipidemia
• zmniejszenie masy mięśniowej i masy kostnej

•

obniżony napęd życiowy,

obniżony napęd życiowy,

•

gorsza jakość życia

gorsza jakość życia

•

zwiększone ryzyko chorób układu krążenia i

zwiększone ryzyko chorób układu krążenia i

zgonów z ich powodu

zgonów z ich powodu

Wg Endotext.eje.org

HORMONY TYLNEGO PŁATA
PRZYSADKI

MOCZÓWKA PROSTA

MOCZÓWKA PROSTA

• Niedobór /brak ADH

• wielomocz, wzmożone pragnienie
• niski ciężar właściwy moczu
• niemożność zagęszczania moczu w

warunkach ograniczonego dowozu
płynów

Thanks for your attention