Choroby układu sercowo
naczyniowego i
krwiotwórczego

• Zaburzenia krwawienia i krzepnięcia krwi

• Badania laboratoryjne w praktyce stomatologicznej

Zaburzenia krzepnięcia

krwi:

Wrodzone :

• Hemofilia A

• Hemofilia B

• Choroba von Willebrandta

Nabyte :

• Zaburzenia krzepnięcia

przy niedoborze vit. K

• Zaburzenia krzepnięcia

przy chorobach wątroby

• Rozsiane krzepnięcie

śródnaczyniowe (DIC)

Hemofilia A –



Wrodzony niedobór czynnika osoczowego 8



Występuje w 85%



Chorują mężczyzni



Kobiety przenoszą defekt genowy



Choroba jest sprzężona z płcią i dziedziczona recesywnie.



Czynnik 8 to glikoproteina występująca w postaci
kompleksu składającego się z dwoch składowych :



Pierwsza składowa to czynnik antyhemofilowy 8C



Druga to czynnik von Willebrandta



Obie składowe to białka.

Hemofilia B –



zupełny brak lub zmniejszenie aktywności czynnika 9



występuje w 15 %



Ciężkość przebiegu klinicznego hemofilii

jest uwarunkowana przez stopień niedoboru
czynnika przeciwhistaminowego.



Wyróżniamy 3 postacie choroby (dotyczy

hemofilii A i B):



ciężką: 1%



niedoboru lub upośledzenia aktywności czynnika 8 lub
9.



umiarkowaną 1 - 5%



łagodną 5%

• Charakteryzuje sie wystepowaniem spontanicznych

krwawien od okresu niemowlecego:

• Krwawieniem przy odpadnieciu kikuta pepowiny

• Czestym spontanicznym krwawieniom dostawowym I

domiesniowym

Ciezka

• Wystepuja krwawienia wtorne do urazow lub operacji

• Bardzo rzadko wystepuja krwawienia spontaniczne

Umiarkowana

• Charakteryzuje sie krwawieniami pourazowymi

Lagodna

Diagnostyka hemofilii

Diagnostyka hemofilii

• Podstawowym objawem jest

przedluzenie APTT przy

prawidlowej wartosci

wskaznika protrabinowego i

czasu trabinowego

Leczenie Hemofilii



Substytuacje czynnikow 8 preparatami zawierajacymi te czynniki



W przypadku hemofilii B stosuje sie koncentraty zespolu protrabiny, ktore
oprocz czynnika 9 zawieraja czynnik 10, protrabine i czynnik 10, protrabine i
czynik 8



Najlepsze sa preparaty rekombinowane lub wysoko oczyszczone , poniewaz sa
mniej immunogenne



Podanie koncentratu odpowiedniego czynnika w ilosci 1 j.m/kg masy ciala
zwieksza jego aktywnosc o okolo 1%



Koncentraty podajemy w odpowiednich odstepach czasu (8h w hemofilii A i 12
h w hemofilii B)



Przed ekstrakcja zeba (w celu unikniecia obfitego krwawiena po zabiegu),
podajemy dozylnie taka dawke koncentratu jednorazowo, aby aktywnosc
danego czynnika w osoczu danego pacjenta zwiekszyla sie powyzej 50 %
normy. Nastepnie do chwili zagojenia zebodolu stosujemy lek
antyfibrynolityczny (kwas Eaminokapronowy lub traneksamowy). W przypadku
ciezkiej postaci chemofilii przed zabiegiem chirurgicznym nalezy sprawdzic
czy nie pojawily sie przeciwciala przeciwko czynnikowi 8. W przypadku
hemofilii lagodnej A mozliwe jest leczenie farmakologiczne preparatem
Minirin.

Choroba von Willebrandta



Przyczyna choroby jest zaburzenie krzepniecia wynikajace z:



Zmiejszenia aktywnosci



Zaburzenia syntezy



Calkowitego braku czynnika von Willebrandta



Najczesciej wystepujaca wada krwotoczna wrodzona



Choroba dziedziczona autosomalnie dominujaca, nizaleznie od plci



Zwiazana jest z brakiem lub z nieprawidlowa funkcja jednostki czynnika 8
von Willebrandta



Czynnik 8 vWF to glikoproteina wystepujaca w:



kom. Srodblonka



Osoczu



Megakariocytach



Ziarnistosciach dojrzalych plytek



Wystepuje w postaci multimerow drobno i wielkoczasteczkowych



Pelni funkcje kofaktora adhezji plytek do wlokien plytek do wl. Kolagenu
tkanki lacznej



Niedobor lub jego brak uniemozliwia przebieg pierwotnej hemostazy

Objawy Choroby von Willebrandta:



Do krwawienia dochodzi natychmiast po uszkodzeniu
naczynia



Krwawienie z:



dziasel



blony sluzowej przewodu pokarmowego



drog oddechowych



nosa



Podskorne wylewy krwawe



Przedluzajace sie obfite krwawienia miesiaczkowe



Wylewy do stawow i miesni



Krwawienia po ekstrakcji zebow



Krwawienia po zabiegach operacyjnych

Zaburzenia krzepniecia przy niedoborze

witaminy K1



Vit.K jest niezbednym kofaktorem

potranslacyjnej modyfikacji czynnikow 2,7,9,10
zesplu protrabiny ; bialka C i S



Nastepstwem niedoboru jest zmiejszenie

atywnosci tych czynnikow



Istnieja dwa zrodla vit.K



pokarm roslinny zawierajacy witamine K1.



Bakterie flory jelitowej zdolne do syntezy witaminy
K@

Przyczyny niedoboru

witaminy K2

Niedostateczny dowoz witaminy K z pokarmem z

jednoczesnym zniszczeniem flory bakteryjnej

jelitowej przez antybiotyki

Zaburzenia wchlaniania jelitowego witaminy K w

chorobach przewodu pokarmowego

Stosowania antygonistow witaminy K (leki z grupy

dihydroxykumaryny

Ob

ja

wy

:

•Kl

in

iczn

ie

d

omi

nu

je

s

ymp

to

maty

ka

sc

ho

rze

nia

po

dst

awo

we

go

•W

yle

wy

p

od

sko

rn

e

•Kr

waw

ie

nie

z

no

sa,

dzi

ase

l,p

rze

wo

du

p

okar

mow

eg

o

•Kr

wio

mocz

Dia

gn

os

ty

k

a:

•P

rze

dlu

zen

ie

czas

u p

ro

tro

mbin

ow

eg

o I

NR

•Z

mn

ie

jsze

nie

ak

ty

wn

osci

czy

nn

iko

w 2

, 7

, 9

, 1

0

Le

cze

nie

•P

rze

rw

an

ie

p

od

aw

ania

anty

koag

ula

ntu

n

a je

de

n d

zie

n o

raz

je

go

da

wki

•P

rze

to

cze

nie

1

0 -

20

mg

v

it

K1

•P

rze

to

cze

nie

o

so

cza sw

ie

zo m

ro

zon

eg

o 1

0 –

1

5 m

l /

kg

mc

•P

rze

to

cze

nie

ko

nce

ntr

atu

ze

sp

olu

p

ro

tra

bin

y

•S

to

so

wan

ie

v

it

K1

Zaburzenia krzepniecia w chorobach

watroby



Do defektu syntezy czynnikow krzepniecia

dochodzi w przebiegu ostrych i przewleklych
hematopatii



W ostrej niewydolnosci watroby (zatrucie

muchomorem) dochodzi do niedoboru
czynnika 7.



W przewleklej niewydolnosci ( marskosci)

stwierdza sie niedobor wszystkoch czynnikow

DIC (Disseminated Intravascular

Coagulation)



nie jest odrebna jednostka kliniczna,lecz

zespolem wtornym wielu roznych chorob



Aktywacja procesu krzepniecia jest polaczona

z uczynieniem lub zachamowaniem fibrynolizy



W nastepstwie aktywacji krzepniecia powstaja

mnogie zakrzepy w mikrokrazeniu,ktore sa
przyczyna niedokrwiennego uszkodzenia
roznych narzadow.

Choroby w przebiegu ktorych moze wystapic DIC



Zakazenia bakteryjne (posocznica,powiklania ciazy i
porodu)



Choroby serca(wstrzas kardiogenny, septytczny,
hipowolemiczny)



Choroby naczyn krwionosnych ( tetniak rozwarstwiajacy
aorty, naczyniaki,duze protezy tetnic)



Rozlegle uszkodzenia tk. (urazy wielonarzadowe, bialaczki,
rak, ostre zapalenie trzustki)



Marskosc watroby



Hemoliza wewnatrznaczyniowa (przetaczanie krwi
niezgodnej grupowo, zespol hemolityczno-mocznicowy)



Odrzucanie przeszczepow.

Czynniki krzepniecia krwi



Fibrynogen 200-450 mg/dl (stezenie w osoczu)



Protrombina 5-10



Tromboplastyna



Jony Ca ++



Proakceleryna



Akceleryna



Prokonwertyna – 0,1



Czynnik przeciwhemofilowy – 0,5 – 1



Czynnik Christmasa -0,5 -0,7



Czynnik Stuarta



PTA ( Plasma Thromboplastin Antecedent)



Czynnik Hagemana -1,5 – 4,7



Czynnik stabilizujacy fibryne 1-4



(transglutaminaza osoczowa)

Mechanizm dzialania Heparyny



Antytrombina 3 w kompleksie z heparyna

wiaze sie z enzymem krzepniecia blokujac
jego aktywne centrum serynowe.



Kompleks AT 3 – heparyna inaktywuje

trombine i czynnik 10 A oraz inne proteazy
serynowe ( czynnik 10 oraz inne proteazy
serynowe ( czynnik 2A, 11A, 12A).



Po dozylnej aplikacji heparyny jej defekt

przeciwzakrzepowy ujawnia sie natychmiast.

Wskazania do stosowania heparyny



Terapeutycznie



Profilaktycznie



W leczeniu swiezej zakrzepicy i ostrego zatoru

plucnego podaje sie 30.000 – 50.000 j.m /
dobe



W profilaktyce podajemy 3 razy dziennie po

5.000 j.m podskornie.

Mechanizm dzialania lekow

przeciwplytkowych



Leki te dzialaja przez:



Metabolizm kwasu arachidonowego



Blokuja powierzniowe glikoproteiny plytek krwi.



W efekcie tego dochodzi do zahamowania

aktywacji plytek



Stosowane sa w pierwotnej i wtornej

profilaktyce zawalu serca



Dawkowanie :75 – 300 mg ASA dziennie.

Leki fibrynolityczne



Mechanizm dzialania :



Konwersja plazminogenu w plazmine



Plazmina trawi wloknik, ktory jest w zakrzepie i

przez to doprowadza do trombolizy i
udrozniania naczynia

Wskazania

do

stosowania

lekow

fibrynolitycz

nych

Zakrzepic

a zylna

Zator

tetnicy

plucnej

Zawal

serca