PROBLEMY PIELĘGNACYJNE U DZIECI
Z WRODZONYMI WADAMI SERCA

WRODZONA WADA SERCA

Wrodzona nieprawidłowość anatomiczna

budowy serca, polegająca na obecności
nieprawidłowych połączeń pomiędzy jamami
serca lub/i dużymi naczyniami bezpośrednio
do nich uchodzących, albo/i na
nieprawidłowej budowie i funkcji zastawek
serca.

Wrodzone wady serca powstają na skutek

nieprawidłowej organogenezy podczas
rozwoju płodu.

WRODZONE WADY SERCA



W krajach europejskich wrodzone wady
serca są rozpoznawane u ok. 0,8–1%
żywo urodzonych noworodków.



Stwierdzono zależność między
pojawianiem się wad serca u dzieci a
ich wcześniejszym występowaniem w
rodzinie (do 10% ryzyka w przypadku
wady serca u matki).

ETIOLOGIA WRODZONYCH WAD SERCA



nieznana – 90%



czynniki genetyczne



anomalie chromosomowe – 8 %



czynniki środowiskowe



stan zdrowia matki - cukrzyca, toczeń
układowy, alkoholizm, padaczka



czynniki infekcyjne - różyczka, inne infekcje
wirusowe



działanie leków i toksyn, promieniowanie

WADY SERCA W NIEKTÓRYCH ZESPOŁACH
UWARUNKOWANYCH GENETYCZNIE



zespół Downa



trisomia 21 chromosomu



ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej, ubytek
międzykomorowy, tetralogia Fallota



zespół Edwardsa



trisomia 18 chromosomu



ubytek międzykomorowy



zespół Patau



trisomia 13



ubytek międzykomorowy, ubytek międzyprzedsionkowy



zespół Turnera



koarktacja aorty

WADY SERCA W NIEKTÓRYCH ZESPOŁACH
UWARUNKOWANYCH GENETYCZNIE



zespół Marfana



wypadanie płatków zastawki mitralnej,
tętniakowate poszerzenie aorty wstępującej



zespół DiGeorge’a



przerwanie ciągłości łuku aorty, tetralogia Fallota,
wspólny pień tętniczy, podwójna droga odpływu
prawej komory, przełożenie wielkich pni tętniczych



zespół Williamsa



nadzastawkowe zwężenie lewego ujścia tętniczego

PODZIAŁ WAD SERCA



Istnieją różne podziały wad serca.



Podział ze względu na występowanie
sinicy centralnej:



wady sinicze



wady bezsinicze



Podział ze względu na przepływ płucny:



ze zwiększonym przepływem płucnym



ze zmniejszonym przepływem płucnym



z prawidłowym przepływem płucnym

NAJWAŻNIEJSZE WADY WRODZONE SERCA



Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD)



niesinicza wrodzona wada serca ze zwiększonym przepływem płucnym



powoduje przeciek krwi ze strony lewej na prawą, co obciąża krążenie
płucne, powodując objawy kliniczne w wieku późniejszym



Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)



niesinicza wrodzona wada serca ze zwiększonym przepływem płucnym



początkowo występuje przeciek krwi (jak w ASD), który powoduje
szybszy wzrost oporów w krążeniu płucnym w taki sposób, że dochodzi
do odwrócenia przecieku.



rozwija się nadciśnienie płucne, a następnie dochodzi do mieszania się
krwi nieutlenowanej z prawej komory z utlenowaną w lewej komorze
serca



pojawia się sinica i inne cechy niedomogi krążenia

NAJWAŻNIEJSZE WADY WRODZONE SERCA



Przetrwały przewód tętniczy Botalla (PDA)



niesinicza wrodzona wada serca ze zwiększonym przepływem płucnym



również początkowo z przeciekiem lewo–prawym, który odwróci się,
gdy dojdzie do rozwoju nadciśnienia płucnego.



istotne klinicznie są przewody o dużej średnicy i te wymagają
zamknięcia operacyjnego.



Tetralogia Fallota (ToF)



sinicza wrodzona wada serca ze zmniejszonym przepływem płucnym



wada polegająca na zwężeniu tętnicy płucnej, odejściu aorty znad
prawego serca, ubytku przegrody międzykomorowej i przeroście prawej
komory



wymaga intensywnego leczenia zachowawczego, a następnie
operacyjnego — zwykle najpierw paliatywnego, a później ostatecznej
korekcji wady.

NAJWAŻNIEJSZE WADY WRODZONE SERCA



Koarktacja aorty (CoA)



niesinicza wada wrodzona z utrudnionym odpływem krwi



zwężenie w odcinku zstępującym wywołujące rozwój krążenia
obocznego tętnicami międzyżebrowymi i piersiowymi



występuje różnica ciśnień między częścią układu naczyniowego przed i
za zwężeniem



Zwężenie pnia płucnego (PS)



przebiega najczęściej bezobjawowo.



w zwężeniu krytycznym nadciśnienie w prawej połowie serca otwiera
otwór owalny i powoduje przeciek prawo-lewy



Przełożenie wielkich pni tętniczych (odejście aorty z prawej
komory, a pnia płucnego z lewej)



wadzie tej często towarzyszą VSD, ASD, PDA i zwężenie pnia płucnego



dzięki VSD i ASD możliwe jest przeżycie do czasu ostatecznej korekcji

GŁÓWNE OBJAWY KLINICZNE U DZIECKA Z WADĄ
SERCA



sinica



centralna



powstaje w wyniku przecieku prawo-lewo – krew przepływa z komory prawej do lewej
komory



krew nieutlenowana, która trafiła do prawej komory, jest tylko częściowo tłoczona do
płuc, ale w większej części trafia do lewej komory, skąd aorta biegnie do narządów



w związku z tym krew znacznie nieutlenowana dociera do narządów, stąd sinica jest
uogólniona;



występuje w atrezji zastawki trójdzielnej, tetralogii Fallota, chorobie Eisenmergera



kończyny są sine, oblane potem, ogrzanie ich nie powoduje zmian zabarwienia



obwodowa



wynika z zalegania krwi na obwodzie



przeważnie dochodzi do niej w ciężkich chorobach ogólnoustrojowych – zapalenie płuc,
opon mózgowo-rdzeniowych, biegunka toksyczna;



po ogrzaniu kończyn następuje zaczerwienienie powłok skórnych, widoczna jest na
palcach, paznokciach, małżowinie usznej, spojówce oka, śluzowce i czerwieni wargowej

GŁÓWNE OBJAWY KLINICZNE U DZIECKA Z WADĄ
SERCA



szybkie męczenie się



u niemowląt występuje męczenie się przy karmieniu
(ssanie jest już ogromnym wysiłkiem)



karmienie dziecka z wadą serca z butelki przez
smoczek wymaga dużo cierpliwości, musi być
karmione przez smoczek o większym otworze (żeby
wkładało mniejszą siłę w ssanie)



słabszy, wolniejszy rozwój fizyczny



niedobór masy ciała



należy karmić je często, a mniejszymi porcjami

OBJAWY U DZIECI Z WADAMI SERCA BEZ SINICY:



duszność (charakterystyczna praca
skrzydełek nosa)



bladość, szarość skóry



pocenie się



trudności w ssaniu



przyśpieszona akcja serca



częste zakażenia dróg oddechowych

OBJAWY U DZIECI Z WADAMI SERCA SINICZYMI



sinica



palce pałeczkowate (palce Hipokratesa)



płytka paznokciowa – szkiełko od
zegarka



kompensujące kucanie (zespół Fallota)



napad hipoksemiczny



napady anoksemiczne

NAPADY ANOKSEMICZNE



charakterystyczne dla wad z sinicą (zwłaszcza ToF)



występowanie



3 m.ż.-2 r.ż., po śnie (niski opór systemowy), prowokowane
wysiłkiem, stresem, defekacją, zmianą temperatury otoczenia



etiopatogeneza



nagły spadek przepływu płucnego wskutek nasilenia zwężenia
drogi odpływu prawej komory



objawy



niepokój, krzyk,



tachypnoe, tachykardia,



sinica,



utrata przytomności, wiotkość, drgawki,



zatrzymanie krążenia

NAPADY ANOKSEMICZNE



postępowanie



ułożenie dziecka na plecach z kolanami przygiętymi
do klatki piersiowej



podanie tlenu przez maskę



wyrównanie kwasicy



doraźnie mieszanka lityczna (petydyna + promazyna,
dawka 0,5-1mg/kg/dawkę)



przewlekle propranolol doustnie



napad anoksemiczny jest wskazaniem do
przekazania dziecka do ośrodka referencyjnego
celem podjęcia decyzji o leczeniu operacyjnym



Jednym z powikłań wad serca jest
niewydolność krążenia – objawia się:



stała tachykardia,



powiększona wątroba,



występuje duszność krążeniowa,



obrzęki na kończynach górnych i dolnych,
w związku z tym może dojść do wzrostu
masy ciała, choć podczas choroby
występuje bardzo słaby wzrost masy ciała



Dziecko z wadą serca przebywa na OIOMie lub sali, gdzie
znajduje się pod stałą obserwacja; jego funkcje życiowe są stale
monitorowane.



Przy podejrzeniu niewydolności krążenia zwraca się uwagę na:



niepokój dziecka,



nadpobudliwość albo ospałość,



drżenie kończyn,



dziwne postękiwanie, kaszel,



duszność wdechowo-wydechowa, przyspieszenie oddechu,



obserwacja klatki piersiowej (zaciąganie przestrzeni międzyżebrowej),



skóra marmurkowa, obwodowa sinica,



tętno słabo wyczuwalne,



napady anoksemiczne,



obrzęki, powiększona wątroba

DIAGNOSTYKA



podstawowe



USG podczas ciąży



EKG + fonokardiografia



RTG klatki piersiowej



specjalistyczne



echokardiografia



cewnikowanie serca



angiografia

CEWNIKOWANIE SERCA



Badanie polega na przezskórnym
nakłuciu żyły lub tętnicy i
wprowadzeniu cewnika, który następnie
jest przesuwany w świetle naczynia do
jam serca i dużych naczyń, rejestrując
w nich ciśnienie oraz wysycenie krwi
tlenem.

PRZYGOTOWANIE PACJENTA



Przed badaniem pacjent jest poddawany
wstępnej ocenie kardiologicznej
obejmującej badania: EKG, RTG klatki
piersiowej i badanie
echokardiograficzne.



Przed badaniem wykonuje się
morfologię krwi, grupę krwi, czas
krwawienia i krzepnięcia; należy
zabezpieczyć krew do przetoczenia

PRZYGOTOWANIE PACJENTA



Pacjent jest na czczo, ale jest
nawadniany paraenteralnie



Zabieg wykonuje się w pracowni
hemodynamicznej.



U dzieci badanie przeprowadzane jest
w znieczuleniu ogólnym.

PO BADANIU



obserwacja ogólna pacjenta



głównie tej kończyny dolnej, która była nakłuwana,
pod względem zabarwienia i temperatury, skora
może być blada albo wręcz zasiniona



jest podłączony do kardiomonitora (akcja serca, EKG)



liczba oddechów,



saturacja,



temp, ciśnienie, tętno na grzbiecie stopy( na
początku może być niewyczuwalne, ale stopniowo
powinno wracać),



duszność;

PO BADANIU



OBSERWUJEMY OPATRUNEK NA NAKŁUCIU



na miejscu nakłucia założony jest opatrunek
uciskowy, zwykle z bandaża elastycznego i
jałowych gazików,



u dorosłych zwalnia się ten opatrunek delikatnie już
nawet po 12h, natomiast u dzieci opatrunek ten
zwalnia się już po 2 godzinach – nie zdejmuje się
go całkowicie, ale zmniejsza się ucisk



bardzo ważne jest również ułożenie kończyny –
pacjent leży płasko, wyprostowana kończyna nieco
wyżej, żeby spowodować lepszy odpływ krwi żylnej,

PO BADANIU



przez minimum 6 godzin karmienie
pozajelitowe,



wykonuje się badania morfologiczne i
gazometryczne



pacjent pozostaje w łóżku przez co
najmniej dobę

POWIKŁANIA



brak tętna na grzbiecie stopy,



mogą powstać wynaczynienia/krwiaki w
miejscu zgięć kończyn (jeśli dziecko
zegnie nogę w kolanie z nakłutego
naczynia 'wylewa się' krew)

PIELĘGNOWANIE DZIECKA Z WADĄ SERCA



Opieka nad dzieckiem z wadą serca jest
zadaniem złożonym . Musi istnieć w
opiece współpraca rodziców, lekarza i
pielęgniarki. Dobre wyniki leczenia
chirurgicznego zależą od
wszechstronnej opieki od urodzenia do
zabiegu, od wyboru optymalnego
okresu do jego wykonania oraz od
dalszego postępowania prowadzącego
do zdrowia.

KARMIENIE



Noworodki i niemowlęta, które łatwo męczą
się podczas ssania, powinny być karmione
częściej, małymi porcjami. W szczególnych
przypadkach zaleca się karmienie przez
zgłębnik wprowadzony do żołądka. Podaje
im się wcześniej niż zdrowym rówieśnikom
jarzyny i soki owocowe i bardziej dba o
zapewnienie odpowiedniej ilości płynów
(odwodnienie usposabia do ataków
hipoksemicznych).

TRUDNOŚCI W PRZYJMOWANIU POSIŁKÓW

Noworodki i niemowlęta, które
łatwo męczą się podczas
ssania, powinny być karmione
częściej, małymi porcjami.

W szczególnych przypadkach
zaleca się karmienie przez
zgłębnik wprowadzony do
żołądka.

Podaje im się wcześniej niż
zdrowym rówieśnikom jarzyny i
soki owocowe i bardziej dba o
zapewnienie odpowiedniej
ilości płynów (odwodnienie
usposabia do ataków
hipoksemicznych).

Dieta powinna być
odpowiednia do wieku dziecka.

KARMIENIE PRZEZ ZGŁĘBNIK



zgłębnik nosowo-żołądkowy lub ustno-żołądkowy



u dziecka starszego można zostawić zgłębnik na dłużej
(max 24 godziny)



pokarm powinien mieć temperaturę ok. 30⁰C



prędkość podawania to ok. 50-100ml/10 minut



ryzyko powikłań:



podrażnienie błony śluzowej



aspiracja zawartości żołądka



nieumyślne rozmieszczenie zgłębnika w drogach oddechowych



perforacja



odleżyny i stany zapalne przełyku i żołądka

ENDOSKOPOWA PRZEZSKÓRNA GASTROSTOMIA



umożliwia żywienie przez dłuższy okres



po zabiegu początkowo podaje się tylko
płyny – częściowo przez stomię i
częściowo dożylnie



w kolejnych dobach wprowadza się
pokarmy, zwiększając stopniowo ich
ilość i objętość



skóra wokół przetoki wymaga
szczególnej pielęgnacji

TRUDNOŚĆ W ODDYCHANIU

Stworzenie korzystnych

warunków dla czynności

oddechowej – ułożenie

dziecka na dość twardym

podłożu, z uniesioną górną

połową ciała, pod kątem

30-45

0

, z wypełnionymi

fizjologicznymi

krzywiznami

Dzieciom łatwiej oddycha

się w chłodnym

pomieszczeniu

Prowadzenie tlenoterapii,
jeśli jest konieczna.

Ponieważ nadymanie się
może wywołać napad, duże
znaczenie ma unikanie
zaparć.

OBRZĘKI

Kontrola masy ciała.

Kontrola wielkości obrzęków.

Prowadzenie bilansu wodnego.

•

założenie cewnika do
pęcherza moczowego w
przypadku dzieci nie
kontrolujących mikcji

Podawanie leków
moczopędnych na zlecenie
lekarza.

UTRZYMANIE DROŻNOŚCI CEWNIKA ORAZ ZAPOBIEGANIE
ZAKAŻENIOM I ZRANIENIOM WYWOŁANYM PRZEZ CEWNIK:



pielęgnacja okolic narządów płciowych



codzienne mycie zewnętrznej części
cewnika



częste zmiany bielizny pościelowej



pilnowanie, aby nie spowodować
wstecznego spływu moczu



aseptyczna zmiana worka na mocz



regularne wymiany cewnika

ZABURZENIA TERMOREGULACJI

Zapewnienie
odpowiedniego
mikroklimatu na sali.

Niemowląt i noworodków

nie krępować mocno

zawijanymi pieluchami.

Zapewnić odpowiedni ubiór,

dostosowany do

temperatury otoczenia, nie

przegrzewać dziecka.

Zimne kończyny (skutek

nieodpowiedniego

przepływu krwi) należy

okrywać kocem.

W przypadku pocenia się

dziecka dbać o higienę ciała

dziecka i uzupełniać straty

w płynach.

WRAŻLIWOŚĆ UKŁADU ODPORNOŚCIOWEGO

Zapobieganie zakażeniom ,
zwłaszcza układu
oddechowego

•

przestrzeganie kalendarze
szczepień,

•

konieczne jest unikanie
kontaktów z osobami
chorymi i dużą grupą
dzieci. W związku z tym
zrozumiałe jest, że dzieci z
wadami serca nie powinny
być umieszczane w żłobku
lub przedszkolu.

Zaniedbanie infekcji może u
dziecka z wadą serca mieć
nieobliczalne następstwa w
postaci pogorszenia stanu
krążenia i wystąpienia
poważnych, a nawet groźnych
dla życia powikłań.

ZŁA TOLERANCJA WYSIŁKU

Ograniczenie liczby i rodzaju wysiłku
fizycznego do możliwości układu
krążenia.

Odpowiednio długi spoczynek nocny.

Jeśli dziecko nie może wykonywać
nawet małych wysiłków fizycznych,
to musi mieć stosowną
gimnastykę bierną, masaże,
werandowanie, spacery w wózku,
gimnastykę oddechową oraz gry i
zabawy w pozycji siedzącej.

Nie u wszystkich dzieci z wadami
wrodzonymi serca zachodzi potrzeba
ograniczania wysiłków fizycznych.
Łatwe, nie powodujące dużego
zmęczenia ćwiczenia gimnastyczne,
nie są przeciwwskazane. Nie
dopuszcza się natomiast do
uprawiania ćwiczeń siłowych i
wyczynowych sportów.

PODATNOŚĆ UZĘBIENIA NA CHOROBY

Zęby u dzieci z wadami
serca często rozwijają
się źle i są bardzo
podatne na próchnicę.

Fluorowanie, częste
skrupulatne mycie
zębów.

Systematyczna kontrola
w gabinecie
dentystycznym.

DBANIE O KONDYCJĘ PSYCHICZNĄ



Mimo długotrwale trwającej choroby należy dbać
o możliwie prawidłowy rozwój psychiczny
dziecka.



Tryb życia dzieci szkolnych, u których nie
stwierdza się niewydolności krążenia ani infekcji,
powinien być zbliżony do trybu życia dzieci
zdrowych.



W zależności od wydolności fizycznej i zdolności
psychicznych należy dokonać odpowiedniego
wyboru szkoły i następnie zawodu.

BIBLIOGRAFIA



„Wybrane standardy i procedury w
pielęgniarstwie pediatrycznym” pod
red. D. Rakowskiej-Róziewicz, wyd.
Czelej 2001



„ Zarys pediatrii” -B. Pawlaczyk,
Warszawa 2005 r.,



„ Podstawy pielęgniarstwa”- B.
Ślusarska, D. Zarzycka, K.
Zachradniczek, tom II, wyd. Czelej,
Lublin 2005r.,