29.X.2008
Zmiany w nerkach w przebiegu chorób układowych tkanki łącznej
(kolagenoz)
dr Piotr Paleń
GUZKOWE ZAPALENIE T
TNIC
" Polyarteriitis (periarteriitis) nodosa - proces zapalny małych i średnich tętnic, charakteryzujący się
martwicą ściany tych naczyń
" Zbliznowacenie ścian naczyń z tworzeniem zakrzepów i tętniaków
" 70-90% przypadków gzt- zmiany w nerkach - najczęstsza przyczyna śmierci
" Najczęściej mężczyz
ni,30-50r.ż.
Zmiany głównie w naczyniach małych i średnich kory
Zmiany odcinkowe, część lub całość obwodu naczynia ?
Martwica włóknikowata błony środkowej
Naciek zapalny obejmuje wszystkie warstwy ściany naczynia i przechodzi na tkanki otaczające
Zbliznowacenie ściany naczynia
Powstanie drobnych tętniaków i zakrzepów
Zawały różnej wielkości
Zmiany w kłębuszkach - zmiany błoniaste i rozplemowe, mikrozakrzepy i ogniskowa martwica
pętli naczyniowych, czasami tworzenie półksiężyców
" Przyczyna gzt nieznana
" Czynniki Istotne w rozwoju gzt
1) Uwarunkowania genetyczne
2) Zakażenia bakteryjne i wirusowe
3) Nadwrażliwość na niektóre pokarmy i leki
" Rozpuszczalne kompleksy immunologiczne - 30 - 40% przyp. w osoczu kompleksy z antygenem
powierzchniowym HBs
" Zmiany naczyniowe w nerkach powodują odcinkowe niedokrwienie ich miąższu
" Nadciśnienie tętnicze (złośliwe)
" Uszkodzenie klębuszków - białkomocz, krwiomocz
" Przebieg postępujący, przewlekła niewydolność nerek - od kilku tygodni do kilku lat
" Rokowanie zle
" 5-letnie przeżycie u nie leczonych -10%, u leczonych - 50%
" Przyczyny śmierci - mocznica, zaburzenia OUN, niewydolnośc krążenia, zawał mięśnia sercowego
" Leczenie - głównie sterydoterapia
ZAWAA
NERKI
" Infarctus renis - martwica całej nerki lub jej części wywołana zamknięciem światła tętnicy
nerkowej lub jej odgałęzień
" 70-90% przyp. - zatory w przebiegu zwężena lewego ujścia żylnego, migotania
" przedsionków, bakteryjnego zapalenia wsierdzia, oderwania się blaszki młażdżycowej
" Druga przyczyna - zakrzepica w przebiegu miażdżycy, tętniaka t. nerkowej lub gzt
" Uraz okolicy nerek, zmiany zarostowe tętnic, znaczne zwężenie tętniczek nerkowych w
przebiegu nadciśnienia tętniczego złośliwego
1
aseptic®
" Zawały pojedyncze lub mnogie, jedna lub dwie nerki
" Wielkość zawału zależy od kalibru zamkniętego naczynia
" Głownio zawały blade, kształt stożka skierowanego podstawą do powierzchni
" Martwica wszystkich struktur nerki, tworzenie blizny, powodującej zaciągnięcie powierzchni
nerki
" Wypadnięcie funkcji zniszczonej części miąższu nerki
" Rozlegle zawały obustronne mogą być przyczyną niewydolności nerek
" Niedokrwienie tkanek przylegających do ogniska zawałowego może być przyczyną
przemijającego lub utrwalonego nadciśnienia tętniczego
" Przebieg bezobjawowy
" Nagły silny ból w okolicy lędz
wiowej
" Mogą towarzyszyć nudności, wymioty, gorączka
" W moczu krwiomocz i niewielki białkomocz
" We krwi - leukocytoza, wzrost aminotransferaz alaninowej i asparaginowej, fosfatazy zasadowej,
dehydrogenazy mleczanowej
" Rokowane zależy od choroby podstawowej i rozległości zawału
" W małych zawałach - dobre, w dużych - niewydolność nerek
" Jeśli przyczyną zawału jest choroba utrzymująca się to rokowanie niepewne ze względu na
możliwość powstawania nowych zawałów
" Leczenie choroby podstawowej
" leczenie przeciwzakrzepowe, przeciwbólowe
" Chirurgiczne udrożnienie zamkniętej przez zator tętnicy nerkowej - do paru godzin
" Częściowa lub całkowita nefrektomia - zakażenie martwiczo zmienionych tkanek oporne na
leczenie oraz ciężkie nadciśnienie tętnicze
ZAKRZEP ŻYA
NERKOWYCH
" Thrombosis venarium renalium - całkowite lub częściowe jedno- lub obustronne zamknięcie żył
nerkowych
" Zmiany w przestrzeni zaotrzewnowej (guz, ropień, uraz), stany nadkrzephwosci, ciężkie
odwodnienie, nefropatie (błoniaste kzn)
" Zakrzepowi żył nerkowych często towarzyszy zespół nerczycowy
Zmiany morfologicznej nerka często powiększona
Mikroskopowo: zanik cewek nerkowych oraz włóknienie tkanki śródmiąższowej
W kłębuszkach najczęściej obraz błoniastego kzn
" Może powstać nagle lub rozwijać się powoli
" Jeśli nagle to całkowite zamknięcie żyły nerkowej, nerka ulega znacznemu powiększeniu,
ciśnienie żylne wzrasta, przepływ krwi maleje, może dojść do pęknięcia torebki nerki, krwiaka
zaotrzewnowego
" Jeśli pacjent nie zginie, nerka zmniejsza się i staje się narządem nieczynnym
" W postaci przewlekłej światło żyły zmniejsza się stopniowo, wytwarza się krążenie oboczne,
rozwija się zespól nerczycowy
" Rokowanie zależy od przyczyny wywołującej, gorzej rokuje postać ostra
2
aseptic®
OSTRE ROZPLEM0WE (POINFEKCYJNE) KZN
" 1-4 tyg. Po infekcji streptokokowej
" Dzieci 6-10 lat
" Rozlana proliferacja komórek kłębków zwiazana z napływem leukocytów
" Zaburzenia immunologiczne: niski poziom dopełniacza, podniesione miana p/ciał
streptokokowych
" Mikroskopowo:
1) kłębuszki nacieczone leukocytami
2) Rozplem komórek śródblonka i mezangium
" Immunofluorescencja: ziarniste złogi IgM i C3 w mezangium i wzdłuż błony podstawnej
" ME: elektronowo-gęste złogi na stronie nabionkowej blony podstawnej (kompleksy antygen-
przeciwcialo)
PRZEBIEG KLINICZNY
" gorączka, nudności, oliguria i hematuria|
" wałeczki z krwinek czerwonych w moczu, umiarkowana proteinuria, obrzęk okołooczodołowy,
nadciśnienie tętniczej
" ponad 95% dzieci wraca do zdrowia
" Poniżej 1% przechodzi w RPG
" Pozostałe 1 -2% dzieci przechodzi w pkzn
" Dorośli wyzdrowienie ok. 60%, część w rpg, cześć w pkz
GWAÅ‚TOWNIE POST
PUJ
cE KZN
Różne czynniki wywołujące, większość przypadków wiązana z zab. immunolog.
Trzy grupy GP KZN - podstawie obrazu badań immunologicznych
TYP I
1) Idiopatyczne
2) Zespół Goodpasture
Typ II (kompleksy immunologiczne) - idiopatyczne
1) Poinfekcyjne
2) Toczeń układowy trzewny
3) Plamica Henoch-Schonlein (IgA)
4) inne
Typ III (związany z ANCA - antineutrophil cytoplasmic antibody - związany z niektórymi postaciami
zapalenia naczyń)
1) Idiopatyczna
2) Ziarniniak Wegener
3) Microscopic polyarteritis nodosa
" Nerki powiększone, blade, z wybroczynami na powierzchni korowej
" Mikroskopowo: kłębuszki mogą być z ogniskową martwicą, rozplem komórek śródbłonka i
mezangium
" Półksiężyce - rozplem komórek torebki i migracja monocytów i makrofagów do przestrzeni
Bowman, ucieczka włóknika jest istotnym czynnikiem tworzenia półksiężycy
" Z czasem większość kłębków ulega zwłóknieniu
" ME: rozerwanie GBM, złogi podnabłonkowe w części przypadków
PRZEBIEG KLINICZNY
1) Hematuria, umiarkowana proteinuria, nadciśnienie, obrzęk
3
aseptic®
2) W zesp. Goodpasture - krwioplucie
3) W ciągu kilku tygodni niewydolność nerek
LECZENIE: plazmafereza, sterydy, cytostatyki; część przewlekłe dializy i transplantacja
BA
ONIASTE KZN
" Związane z odkładaniem kompleksów antygen-przeciwciało
" Mikroskopowo: pogrubienie ściany kapilar
" ME: zgrubienie spowodowane nieregularnymi gęstymi elektronowo złogami podnabłonkowymi,
komórki nabłonkowe z utratą wypustek stopowatych
" Immunofluorescencja: złogi ziarniste zawierają zarówno immunoglobuliny jak i różne ilości
dopełniacza
" W zaawansowanych przypadkach zgrubienie błony doprowadza do zaciśnięcia włośniczek, może
dojść do zeszkliwienia mezangium i kłębuszków
Przebieg kliniczny:
W większości przypadków zespół nerczycowy
15-35% hematuria i umiarkowane nadciśnienie
Przebieg z reguły powolny, skryty
Białkomocz nieselektywny, słaba odpowiedz na sterydoterapię
Rokowanie:
Ponad 60% utrzymujący się białkomocz
Około 10% zgon lub niewydolność nerek w ciągu 10 lat
Przebieg bardziej pomyślny w przypadkach proteinurii bez zespołu nerczycowego i
umiarkowanych zmian kłębkowych w ME
SUBMIKROSKOPOWE (MINIMALNE) KZN
" Najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u dzieci
" najczęściej 2-6 r.ż.
" Część przypadków po infekcji oddechowej lub szczepieniu
" W części przypadków związek z chorobami atopowymi (pewne haplotypy), czynniki genetyczne?
" Brak zmian w ML i IF
" ME: stopienie wypustek stepowatych komórek nabłonkowych
" Komórki kanalików proksymalnych są często obładowane lipidami co odzwierciedla reabsorpcję
kanalikowÄ… lipoprotein (lipoid nephrosis)
Przebieg kliniczny:
1) Masywny, wysoce selektywny białkomocz, głównie albuminy
2) Ponad 90% dzieci dobrze odpowiada na kortykoterapiÄ™
3) Dorośli gorsza odpowiedz na leczenie, rokowanie również dobre
4
aseptic®