1

BIAŁACZKI

BIAŁACZKI

Białaczka szpikowa przewlekła

Białaczka szpikowa przewlekła

Białaczki

Choroby nowotworowe układu

krwiotwórczego

Dochodzi do niekontrolowanej proliferacji

najczęściej jednego rodzaju krwinek
białych, z jednoczesnym zaburzeniem:

- różnicowania

- dojrzewania

- funkcji komórek

2

Białaczki to zespoły proliferacyjne

Nieprawidłowe komórki uwalniane są ze
szpiku kostnego oraz z innych tkanek
krwiotwórczych do krwi obwodowej.

Przemiana nowotworowa zaczyna się od
pojedynczej komórki i może nastąpić na
każdym etapie rozwoju danej linii
komórek.

We krwi obwodowej pojawiają się
niedojrzałe komórki z tego układu.

3

Następuje akumulacja komórek
nowotworowych, co prowadzi do
niewydolności układu.

Pojawiają się nacieki narządowe, jako
wynik hematopoezy pozaszpikowej.

W zależności od przewagi określonych typów
krwinek białych wyróżnia się:

- Białaczki szpikowe

zespoły mieloproliferacyjne (Myelosis)

- Białaczki limfatyczne.

zespoły limfoproliferacyjne (Lymphadenosis)

4

Podział białaczek ze względu na przebieg

- Białaczki ostre (Acuta)

Dynamika zmian jest bardzo szybka.

Nieleczona białaczka prowadzi w krótkim

czasie do śmierci.

- Białaczki przewlekłe (Chronica)

Rozwijają się powoli

Do ostrych zespołów

mieloproliferacyjnych należy:

- Białaczka szpikowa ostra

(Myelosis leucaemia acuta – MLA)

Do ostrych zespołów

limfoproliferacyjnych należy:

- Białaczka limfoblastyczna ostra

(Lymphadenosis leucaemia acuta – LLA)

5

Do przewlekłych zespołów
mieloproliferacyjnych należy:

- Białaczka szpikowa przewlekła

(Myelosis leucaemia chronica – MLC)

Do przewlekłych zespołów
limfoproliferacyjnych należy:

- Przewlekła białaczka limfatyczna

(Lymphadenosis leucaemia chronica – LLC)

Białaczka szpikowa przewlekła

Białaczka szpikowa przewlekła

(Myelosis leucaemia chronica

(Myelosis leucaemia chronica –

– MLC,,

leucaemia granulocytica chronica

leucaemia granulocytica chronica

))

6

Cechy MLC

Niepohamowana hiperplazja układu

granulocytowego

Spaczenie dojrzewania i różnicowania komórek

Metaplazja pozaszpikowa (wątroba, śledziona)

Konsekwencją proliferacji układu

granulocytowego jest stłumienie
pozostałych układów z wtórną:

- niedokrwistością

- trombocytopenią

7

Chromosom Ph

Połączenie drugiego egzonu genu BCR na

chromosomie 22 z egzonem genu ABL
zlokalizowanym na długim ramieniu 9

na 22 chromosomie powstaje hybryda BCR/ABL

Charakterystyczne cechy MLC

- Zwiększenie masy proliferujących

komórek układu granulocytowego

- Przechodzenie do krwi obwodowej

niedojrzałych granulocytów

- Te granulocyty mają wydłużony czas

trwania w krążeniu.

8

Wyniki badań laboratoryjnych

Leukocytoza:

20 – 30 x 10

9

/l

Może też być hiperleukocytoza:

300 – 500 x 10

9

/l

Rozmaz krwi obwodowej

- Ważne badanie

- Obraz przypomina prawidłowy szpik

- Wzrost liczby granulocytów, najczęściej

obojętnochłonnych

9

Przesunięcie obrazu granulocytów w lewo

Morfologiczne zmiany granulocytów dotyczą:

- jądra

- cytoplazmy (ziarnistości, wodniczki)

Aktywność fosfatazy alkalicznej granulocytów (FAG )

w komórkach białaczkowych

W fazie przewlekłej choroby jest bardzo niska lub
nieoznaczalna

W fazie akceleracji i przełomu blastycznego obserwuje
się wzrost aktywności

10

Rozmaz krwi

Granulocyty są na wszystkich szczeblach
dojrzewania

Bazofile

Mogą pojawić się granulocyty kwasochłonne

Pojawiają się duże metamielocyty i pałki
tzw. metamielocyty Tempki – Browna

- Limfopenia

- Mogą pojawić się erytroblasty.

Szpik kostny

Potwierdza rozpoznanie

Bogatokomórkowy

-

Dominuje układ granulocytowy

-

Przesunięcie obrazu granulocytów w lewo

Stłumienie innych układów

11

Rzadziej występujące białaczki

przewlekłe

- Białaczka szpikowa przewlekła

kwasochłonna

- Białaczka szpikowa przewlekła

zasadochłonna

Przewlekła białaczka granulocytowa

kwasochłonna

(Myelosis leucaemia eosinophilica chronica)

- Występuje bardzo rzadko

- 60 – 80% stanowią eozynofile na

wszystkich szczeblach dojrzewania

- Leukocytoza

- Niedokrwistość i małopłytkowość

- Kończy się rzutem mieloblastycznym

12

Przewlekła białaczka granulocytowa

zasadochłonna

(Myelosis leucaemia basocytophilica

chronica)

- Bardzo rzadka postać, występuje rzadziej

niż białaczka kwasochłonna

- Hiperplazja granulocytów

zasadochłonnych

- Na koniec rzut mieloblastyczny

Materiały dla potrzeb kształcenia

podyplomowego