Justyna Mikołajczyk
Tomasz Muszyński
Pielęgniarstwo II rok
Ostra białaczka szpikowa
Co to jest białaczka ?
Nowotworowy rozrost komórek układu krwiotwórczego przybierający postać ostrą, podostrą lub przewlekłą. Histogenetycznie rozróżnia się białaczkę:
Ostra i
Przewlekła białaczka szpikowa, oraz
Ostra i
Przewlekła białaczka limfatyczna.
Przyczyny białaczki.
Zaburzenie mechanizmów kontrolno-genetycznych
Tak jak inne choroby nowotworowe białaczki powstają wskutek zmian lub uszkodzenia genów kontrolujących wzrost, rozwój i podziały komórkowe. Wówczas niedojrzałe, wadliwe leukocyty powstają z komórek macierzystych szpiku kostnego w wyniku tzw. transformacji białaczkowej. Z drugiej strony, zmniejsza się ilość prawidłowych krwinek.
Czynniki uszkadzające krwinki
W większości przypadków nie można znaleźć konkretnej przyczyny białaczki. Powszechnie jednak uważa się, że przyczyną załamania się mechanizmów kontrolno-genetycznych wytwarzania komórek krwi może być kilka współdziałających ze sobą czynników. Może to być atak retrowirusów, predyspozycje osobnicze (geny), promieniowanie jonizujące, kancerogenne środki chemiczne, (z żywności, z zanieczyszczeń środowiska), ciężkie zakażenia ustrojowe, itp. Czynniki te ułatwiają transformację białaczkową lub osłabiają układ immunologiczny.
Skutki wytwarzania wadliwych leukocytów
Skutkiem wytwarzania w szpiku kostnym wadliwych leukocytów są objawy białaczki. W zależności od patomechanizmu choroby wyróżnia się białaczki ostre, szybko wyniszczające organizm, które wymagają intensywnego leczenia chemioterapią oraz przewlekłe, najczęściej o powolnym przebiegu.
Początek objawów choroby
Białaczka ostra pojawia się nagle i nieleczona postępuje bardzo szybko. Białaczka przewlekła rozwija się powoli, nawet, jeśli jest nieleczona. Często u chorych z białaczką śledziona i wątroba są powiększone i bolesne. Niekiedy dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych. Dochodzi również do częstych ciężkich infekcji, gdyż zdegenerowane komórki białaczkowe nie są w stanie zastąpić prawidłowych krwinek białych, które zwalczają zarazki.
Typy białaczek, ze wzglądu na rodzaj wytwarzanych nieprawidłowych komórek krwi
Białaczki dzieli się najogólniej na szpikowe (mieloblastyczne) i limfatyczne (limfoblastyczne), a także jak już wspomnieliśmy - na ostre i przewlekłe. Określenie szpikowe lub limfatyczne określa rodzaj wytwarzanych nieprawidłowych komórek. Gdy mamy do czynienia z nieprawidłowymi limfocytami (lub komórkami pochodnymi) to mamy do czynienia z białaczką limfatyczną (lub limfoblastyczną). Jeśli nieprawidłowości dotyczą innych krwinek białych (granulocytów, monocytów, makrofagów, itp.) lub też komórek, z których powstają krwinki czerwone lub płytki krwi mówimy o białaczce szpikowej (mieloblastycznej).
Częstość występowania białaczki
Zachorowalność na białaczkę szacuje się obecnie na ok. 7 - 10 przypadków na 100 000 osób rocznie. Częstość zgonów na różne postaci białaczki wynosi ok. 7 osób na 100 000 mieszkańców. Zwraca uwagę stałe zwiększanie się zachorowalności o około 4% rocznie. Wynika to prawdopodobnie z wzrostu liczby czynników kancerogennych w pokarmach i w środowisku życia. Białaczki występują częściej u mężczyzn, niż u kobiet (3: 2). Poszczególne typy choroby wskazują różną częstość występowania w różnych grupach wieku. Ostra białaczka limfatyczna występuje Np. głównie u dzieci i ludzi młodych; przewlekła limfatyczna - przeważnie po 40 roku życia; szpikowa - w wieku średnim.
Dziedziczność i białaczka
Nie ma dowodów, że jakakolwiek postać nowotworu krwi może być dziedziczna. Stwierdzono jednak, że u dzieci uszkodzenia genetyczne odgrywają istotniejszą rolę niż u dorosłych. Nowotwór krwi u kolejnego dziecka w rodzinie zdarza się niezwykle rzadko, zaś wyniki badań sugerują, że dzieci osób, które przeszły białaczkę, nie dziedziczą tej choroby. Jeśli jednak ta sama postać białaczki zdarzy się u więcej niż jeden członek danej rodziny to wskazane jest skonsultowanie się z lekarzem zajmującym się genetyką.
Ogólne zasady leczenia białaczek
Leczenie białaczki zależy od jej rodzaju, zaawansowania oraz stanu ogólnego osoby chorej. Wyróżniamy terapię radykalną, dążącą do wyleczenia, czyli wyeliminowania zmienionych chorobowo komórek krwi z organizmu oraz leczenie paliatywne, mające opanować postęp choroby.
Ostra białaczka szpikowa.
Co to za choroba?
Ostra białaczka szpikowa (z łac. myelosis leukaemica acuta - stąd łać. nazwa mieloblastyczna) - to grupa chorób wywołana szybkim namnażaniem się zdegenerowanych nowotworowo prekursorów komórek krwi. Zmiany degeneracyjne rozpoczynają się od komórek, w których nastąpiła zmiana programu genetycznego sterującego metabolizmem, rozwojem i podziałami - słowem namnażaniem się komórek.
Kogo atakuje choroba?
Ta postać białaczki atakuje głównie dorosłych (i to raczej osoby w starszym wieku). W 80% ostra białaczka szpikowa dotyczy osób dorosłych. Pozostałe 20% przypadków choroby występuje u dzieci.
Jakie typy białaczek szpikowych wyróżniamy?
M0 - ostra białaczka szpikowa, z komórkami o bardzo niskim stopniu zróżnicownia, niedającymi się określić dostępnymi metodami M1 - ostra białaczka mieloblastyczna, bez cech dojrzewania
M2 - ostra białaczka mieloblastyczna, z dojrzewaniem
M3 - ostra białaczka promielocytowa
M4 - ostra białaczka mielomonocytowa
M5a - ostra białaczka monocytowa, słabo zróżnicowana
M5b - ostra białaczka monocytowa, dobrze zróżnicowana
M6 - erytroleukemia M6 - ostra białaczka megakariocytowa
Ostre białaczki mają podobne objawy kliniczne, choć zupełnie inne rokowanie.
Początkowe objawy ostrej białaczki szpikowej /1/
Początek choroby może być nagły i burzliwy - tak zwykle rozpoczyna się ostra białaczka szpikowa u dzieci i osób młodych. U dzieci na początku choroby pojawiają się zakażenia i częste stany grypopochodne. U osób starszych początek choroby bywa małowyrazisty i dłużej ukryty pod maską niespecyficznych objawów. Typowymi objawami ostrej białaczki szpikowej są: objawy niedokrwistości (bladość, duszność, osłabienie). Pojawiają się zmiany zapalne w ustach i w gardle, gorączka, złe samopoczucie, ból głowy. Zwiększa się podatność na zakażenia wirusowe, bakteryjne, grzybicze wywołana zbyt małą ilością prawidłowych białych krwinek chroniących przed zarazkami. Wszystkie powyższe objawy mogą się pojawić łącznie lub oddzielnie.
Rozwój choroby
Pogłębia się niedokrwistość w jej konsekwencji narastające osłabienie, bladość skóry i błon śluzowych, kołatanie serca. Pojawiają się objawy krwotoczne - jeśli nie wystapiły wcześniej. Są to krwawienia z nosa, dziąseł, krwotoki w przewodzie pokarmowym, drogach moczowo-płciowych (krwiomocz). W wyniku naciekania przez komórki białaczkowe narządów pojawia się: obrzmienie węzłów chłonnych, powiększenie śledziony, objawy neurologiczne (przy naciekaniu układu nerwowego), bóle kostne, zmiany na skórze. W końcowej fazie choroby komórki białaczkowe naciekają narządy wewnętrzne i węzły chłonne. Powiększa się zwykle wątroba i śledziona, spada masa ciała. Komórki opanowują cały szpik i rozrastają się poza nim, np. w wątrobie lub śledzionie. Brak skutecznego lecenia prowadzi do zgonu, którego bezpośrednią przyczyną brak odporności na zakażenia ogólnoustrojowe (sepsa), krwawienia (np. do OUN), niewydolność ważnych dla życia narządów
Obraz krwi pod mikroskopem
Analizy krwi ujawniają niedokrwistość, małopłytkowość i granulocytopenię. Wskaźnikiem chorobowym jest bardzo duża liczba leukocytów we krwi obwodowej - nawet do 800 tys. w mm3 (przeważają formy bardzo młode i dojrzałe). Nie zawsze jednak w badaniu ujawnia się podwyższona liczba krwinek białych, w zależności od fazy choroby może być wręcz zmniejszona. Podstawą rozpoznania białaczki jest wykrycie niedojrzałych, nieprawidłowych krwinek we krwi i w szpiku.
Badanie szpiku kostnego
Dla zbadania leukocytów w szpiku wykonuje się tzw. punkcję. Gdy wykryje się nieprawidłowe krwinki białe przeprowadza się dalsze badania cytochemiczne i immunologiczne, które pozwalają na dokładne określenie typu białaczki.
Leczenie ostrej białaczki
Leczenie ostrych białaczek polega głównie na chemioterapii, której pierwotnym celem jest osiągnięcie cofnięcia się choroby (remisji). Terapia składa się zwykle z daunorubicyny i cytarabiny Słowem chodzi o doprowadzenie obrazu krwi i szpiku do normy fizjologicznej i przynajmniej tysiąckrotne zmniejszenie liczby komórek nowotworowych. W dalszej kolejności stosuje się leczenie podtrzymujące uzyskaną remisję. Leczenie takie jest długie i trudne, gdyż obciążone działaniami ubocznymi leków (nudności, działanie toksyczne na szpik kostny, serce, płuca, nerki i inne narządy, wypadanie włosów, toksyczne działanie na rozrodczość). U dzieci, które zapadają na tę chorobę chemioterapia pozwala jednak uzyskać ok. 80% wyleczeń. Leczeniem radykalnym jest przeszczep szpiku. Wyróżniamy dwa główne typy tej metody: przeszczep od innej osoby (allogeniczny) i przeszczep własnego szpiku (autologiczny). Przeszczep allogeniczny stosuje się u chorych poniżej 45 r.ż. i pozostających w okresie cofnięcia się choroby (remisji). Dawca szpiku musi być zgodny antygenowo z biorcą. Dlatego zostaje nim najczęściej ktoś z rodzeństwa.
Bibliografia:
„Encyklopedia dla pielęgniarek” Warszawa 1999r.
„Choroby wieku rozwojowego” Warszawa 1991r.