PA
YTKOWE
SKAZY
KRWOTOCZNE
Katarzyna Mickiewicz
Skaza krwotoczna jest to stan, w którym
występuje niewydolność jednej lub kilku
składowych układu krzepnięcia krwi co
przejawia się zaburzeniami hemostatycznymi
ściany naczyniowej, płytek krwi lub
osoczowych mechanizmów krzepnięcia.
Skazy płytkowe są przyczyną występowania
bardzo drobnych wybroczyn, samoistnych
powierzchniowych lub wewnętrznych
krwawień.
Podział skaz płytkowych:
" MAA
OPA
YTKOWOŚĆ  trombocytopenia
" TROMBOPATIA
Małopłytkowość (trombocytopenia) oznacza liczbę
płytek krwi poniżej 150 tys./mm3. To najczęściej
występująca nabyta skaza krwotoczna.
Małopłytkowość może być spowodowana
zmniejszeniem produkcji płytek i nadmiernym
niszczeniem lub zużyciem. Wyróżnia się
małopłytkowość wrodzoną i nabytą.
" Wrodzone małopłytkowości zależą od zmniejszonej
trombocytopoezy, z nadmiernym niszczeniem płytek.
" Trombocytopenie nabyte dzieli się na spowodowane
obniżeniem trombocytopoezy (amegakariocytowe)
lub nadmiernym niszczeniem płytek
(megakariocytowe). Wyróżnia się tu polekową
immunologiczną plamicę małopłytkową ,
potransfuzyjną plamicę małopłytkową i poinfekcyjną
plamicę małopłytkową występującą u dzieci.
Małopłytkowość wrodzona
Wrodzona małopłytkowość hipoplastyczna  zespół TAR
(thrombocytopenia absent radius)  choroba dziedziczona
autosomalnie recesywnie. Charakteryzuje się
małopłytkowością współistniejącą z brakiem kości
promieniowych.
Małopłytkowość wrodzona
Zespół Wiskotta  Aldricha  choroba dziedziczona
recesywnie z chromosomem X. Charakteryzuje się
wypryskiem, nawracającymi infekcjami i małopłytkowością.
Małopłytkowość nabyta
Najczęstszą skazą krwotoczną wieku dziecięcego jest
autoimmunologiczna skaza małopłytkowa (asm). Przebieg
kliniczny asm może być ostry lub przewlekły. U dzieci
najczęściej występuje ostra asm o dobrym rokowaniu, w której
dochodzi do samoistnej remisji w ciągu kilku tygodni. W 10
15% przypadków obniżona liczba płytek utrzymuje się dłużej
niż 6 miesięcy. Postać tę nazywa się przewlekłą asm. Dotyczy
najczęściej dzieci w wieku 2  8 lat. Przyczyną asm są
przeciwciała przeciwko glikoproteinom płytek krwi chorego,
powodujące niszczenie płytek krwi.
Objawy kliniczne
autoimmunologicznej
skazy małopłytkowej:
" wybroczyny
" wylewy podskórne
(sińce)
" krwawienia z błon
śluzowych jamy
ustnej i nosa
" krwiomocz
" krwawienie do
ośrodkowego układu
nerwowego
Główne przyczyny trombocytopenii:
1. Zaburzenia procesów tworzenia się płytek
" Hipoplazja / aplazja szpiku.
" Nieefektywna trombocytopoeza (niedobór
wit. B12, kwasu foliowego).
" Pierwotne niedobory trombopoetyny
prowadzące do zaburzenia regulacji
megakariocytopoezy i trombocytopoezy.
" Nacieki nowotworowe.
2. Nieprawidłowe rozmieszczenie płytek w układzie
naczyniowym:
" Splenomegalia (nadciśnienie wrotne, zakrzepica żyły
śledzionowej, choroby rozrostowe układu
krwiotwórczego, stany zapalne).
" Hipersplenizm  samoistna nadczynność śledziony w
zakresie eliminacji komórek krwi.
3. Przyspieszona eliminacja płytek:
" Odczyny immunologiczne  polekowe, m. samoistna, m.
alergiczna, alloimmunizacja płodowo  matczyna, m.
wtórna.
" Nadmierne zużycie płytek (zakrzepowa plamica
małopłytkowa).
" Krwotok.
" Pierwotne zaburzenia metabolizmu.
Małopłytkowość prowadzi do objawów krwotoczności
z typowym obrazem klinicznym:
" mnogie wybroczyny krwotoczne na skórze
kończyn i twarzy,
" drobne wybroczyny rozsiane w miejscach
niewielkich urazów,
" krwawienia z błon śluzowych, jak: krwotoki z nosa,
przewodu pokarmowego, dróg moczowych,
narządów płciowych i rodnych,
" nadmierne krwawienia po zabiegach
chirurgicznych.
Małopłytkowość nie wywołuje masywnych krwotoków
do tkanek miękkich i do jam stawowych, jak to się
dzieje w niedoborach osoczowych czynników
krzepnięcia krwi.
Trombocytopatie
Wrodzone lub nabyte zaburzenia jakościowe
płytek przeniegające z wydłużonym czasem
krwawienia. Liczba płytek może być prawidłowa
lub zmniejszona. Upośledzenie funkcji płytek
może dotyczyć procesu adhezji, agregacji,
retrakcji lub reakcji uwalniania czynników
płytkowych zmagazynowanych w
ziarnistościach.
Trombastenia Glanzmanna
Dziedziczone autosomalnie recesywnie zaburzenie
agregacji płytek, spowodowane defektem kompleksu
glikoproteinowego błon płytek GPIIb/IIIa (niezbędny
do wiązania fibrynogenu z płytkami).
Typ I: brak retrakcji skrzepu, brak fibrynogenu w
płytkach, zmniejszona zawartość kompleksu
GPIIb/IIIa (<5%)
Typ II: łagodniejszy przebieg, fibrynogen obecny w
płytce, GPIIb/IIIa mieści się w zakresie 10  20%
normy.
Objawy: krwotoki z nosa, dróg rodnych, przedłużone
krwawienie z ran, wybroczyny na skórze.
Zespół Bernarda  Souliera  dziedziczone
autosomalnie recesywnie zaburzenie adhezji płytek
( brak glikoproteiny Ib ) z towarzyszącą
małopłytkowością i występowaniem dużych płytek krwi
o zmienionym kształcie
Choroba magazynowej puli  uwarunkowana jest
defektem genu autosomalnego. Polega na niedoborze
ziarnistości płytkowych oraz upośledzeniu uwalniania z
nich składników.
Nabyte zaburzenia czynności płytek  mogą
wystąpich w chorobach wątroby, nowotworach układu
krwiotwórczego, dysproteinemiach, po stosowaniu
niektórych leków (aspirryny, niesteroidowych leków
przeciwzapalnych, kortykosteroidów, teofiliny,
papaweryny).
Skazy płytkowe  rozpoznanie
" Wywiad
" Badanie przedmiotowe
" Badania laboratoryjne:
Czas krwawienia: wydłużony
Agregacja płytek: zaburzona
Liczba płytek: obniżona, w
trombocytopatiach- prawidłowa
" pozostałe parametry układu krzepnięcia:
prawidłowe