ÿþ1 3 . 0 1 . 2 0 1 4
Z a b u r z e n i a h e m o s t a z y
1
s k a z y k r w o t o c z n e p By t k o w e
2
" J a k a j e s t p r a w i d Bo w a l i c z b a p By t e k k r w i w e k r w i o b w o d o w e j ?
" J a k i e j e s t n a s i l e n i e s k a z y k r w o t o c z n e j w z a l e |n o [c i o d l i c z b y
p By t e k k r w i ?
3
R ó |n i c o w a n i e s k a z y k r w o t o c z n e j m a Bo p By t k o w e j i s k a z
k r w o t o c z n y c h o s o c z o w y c h
" Z a b u r z e n i a h e m o s t a z y p i e r w o t n e j / w t ó r n e j
" Z n a c z e n i e w y w i a d u :
m i e j s c e k r w a w i e D, o b e c n o [ w y b r o c z y n , c h a r a k t e r y s t y k a
k r w a w i e n i a p o m n i e j s z y c h u r a z a c h c z y z a b i e g a c h
o p e r a c y j n y c h , o b e c n o [ k r w a w i e D d o s t a w o w y c h /
d o m i [n i o w y c h ?
4
M a Bo p By t k o w o [ r z e k o m a
( p s e u d o t r o m b o c y t o p e n i a )
" A r t e f a k t l a b o r a t o r y j n y w y n i k a j c y z a g l u t y n a c j i p By t e k p o d
w p By w e m E D T A
P O S T P O W A N I E :
p o b r a n i e k r w i d o p r o b ó w k i z h e p a r y n l u b n a c y t r y n i a n
w y k a z u j e p r a w i d Bo w l i c z b p By t e k k r w i
5
" P i e r w o t n a m a Bo p By t k o w o [ i m m u n o l o g i c z n a
"
I T P - p r i m a r y i d i o p a t i c t h r o m b o c y t o p e n i a
d a w n i e j I M M U N O L O G I C Z N A P L A M I C A M A AO P AY T K O W A
6 P i e r w o t n a m a Bo p By t k o w o [ i m m u n o l o g i c z n a
" D e f i n i c j a :
j e s t t o c h o r o b a p r z e b i e g a j c a z o b n i |e n i e m l i c z b y
p By t e k k r w i o b w o d o w e j d o w a r t o [c i p o n i |e j 1 0 0 G / L ,
p r z y b r a k u z n a n y c h c z y n n i k ó w w y w o Bu j c y c h
1
m a Bo p By t k o w o [ i / l u b z a b u r z e D p r z e b i e g a j c y c h z
m a Bo p By t k o w o [c i
P a t o g e n e z a I T P
w p By w e m E D T A
P O S T P O W A N I E :
p o b r a n i e k r w i d o p r o b ó w k i z h e p a r y n l u b n a c y t r y n i a n
w y k a z u j e p r a w i d Bo w l i c z b p By t e k k r w i
5
" P i e r w o t n a m a Bo p By t k o w o [ i m m u n o l o g i c z n a
"
I T P - p r i m a r y i d i o p a t i c t h r o m b o c y t o p e n i a
d a w n i e j I M M U N O L O G I C Z N A P L A M I C A M A AO P AY T K O W A
1 3 . 0 1 . 2 0 1 4
6 P i e r w o t n a m a Bo p By t k o w o [ i m m u n o l o g i c z n a
" D e f i n i c j a :
j e s t t o c h o r o b a p r z e b i e g a j c a z o b n i |e n i e m l i c z b y
p By t e k k r w i o b w o d o w e j d o w a r t o [c i p o n i |e j 1 0 0 G / L ,
p r z y b r a k u z n a n y c h c z y n n i k ó w w y w o Bu j c y c h
m a Bo p By t k o w o [ i / l u b z a b u r z e D p r z e b i e g a j c y c h z
m a Bo p By t k o w o [c i
P a t o g e n e z a I T P
7 O b j a w y p o d m i o t o w e i p r z e d m i o t o w e
" P r z e b i e g o s t r y l u b p r z e w l e k By
" R Ó {N E N A S I L E N I E S K A Z Y K R W O T O C Z N E :
" K r w a w i e n i a z n o s a , d z i s e B, o b f i t e i p r z e d Bu |a j c e s i
k r w a w i e n i a m i e s i c z k o w e u k o b i e t
" W y b r o c z y n y s k ó r n e o r a z z w i k s z o n a s k Bo n n o [ d o
p o w s t a w a n i a p o d b i e g n i k r w a w y c h
" W y b r o c z y n y s z w y k l e u m i e j s c o w i o n e
n a b Bo n a c h [l u z o w y c h i n a d a l s z y c h c z [c i a c h k o Dc z y n
" K r w o t o k i z p r z e w o d u p o k a r m o w e g o i d o O U N
8 D i a g n o s t y k a
" M o r f o l o g i a k r w i
- l i c z b a p By t e k o d k i l k u d o 1 0 0 G / l
" W y k l u c z e n i e m a Bo p By t k o w o [c i r z e k o m e j
" B a d a n i a w k i e r u n k u H I V i H C V
" T e s t w k i e r u n k u H e l i c o b a c t e r p y l o r i
" W y k l u c z e n i e i n n y c h c h o r ó b i s t a n ó w k l i n i c z n y c h
p r z e b i e g a j c y c h z m a Bo p By t k o w o [c i
9
" C z y k a |d y c h o r y p o w i n i e n m i e o c e n s z p i k u k o s t n e g o ?
" C z y k a |d y p a c j e n t w y m a g a l e c z e n i a ?
2
" P o d a j p r z y k Ba d s t a n ó w n a g By c h w I T P
1 0 Z a s a d y l e c z e n i a
" K w a l i f i k a c j a d o l e c z e n i a
" L e c z e n i e p i e r w s z e j l i n i i
n a b Bo n a c h [l u z o w y c h i n a d a l s z y c h c z [c i a c h k o Dc z y n
" K r w o t o k i z p r z e w o d u p o k a r m o w e g o i d o O U N
8 D i a g n o s t y k a
" M o r f o l o g i a k r w i
- l i c z b a p By t e k o d k i l k u d o 1 0 0 G / l
" W y k l u c z e n i e m a Bo p By t k o w o [c i r z e k o m e j
" B a d a n i a w k i e r u n k u H I V i H C V
" T e s t w k i e r u n k u H e l i c o b a c t e r p y l o r i
1 3 . 0 1 . 2 0 1 4
" W y k l u c z e n i e i n n y c h c h o r ó b i s t a n ó w k l i n i c z n y c h
p r z e b i e g a j c y c h z m a Bo p By t k o w o [c i
9
" C z y k a |d y c h o r y p o w i n i e n m i e o c e n s z p i k u k o s t n e g o ?
" C z y k a |d y p a c j e n t w y m a g a l e c z e n i a ?
" P o d a j p r z y k Ba d s t a n ó w n a g By c h w I T P
1 0 Z a s a d y l e c z e n i a
" K w a l i f i k a c j a d o l e c z e n i a
" L e c z e n i e p i e r w s z e j l i n i i
" L e c z e n i e d r u g i e j l i n i i
f a r m a k o l o g i c z n a i c h i r u r g i c z n a
" L e c z e n i e t r z e c i e j l i n i i
" P o s t p o w a n i e w s t a n a c h n a g By c h
1 1
L E C Z E N I E
( o d s e t e k o d p o w i e d z i i t r w a By c h r e m i s j i )
" G l i k o k o r t y k o s t e r o i d y
- P r e d n i z o n 1 m g / k g 4 - 6 t y g
" M e t y l p r e d n i z o n
" I m m u n o g l o b u l i n y
" S p l e n e k t o m i a
" R y t u k s y m a b
" L e k i i m m u n o s u p r e s y j n e - i n n e : a z a t i o p r y n a , c y k l o s p o r y n a ,
c y k l o f o s f a m i d , d a n a z o l , d a p s o n , w i n k r y s t y n a
" A g o n i [c i T P O - R ( r o m i p l o s t y m , e l t r o m b o p a g )
1 2 P O D Z I A A S K A Z K R W O T O C Z N Y C H M A AO P AY T K O W Y C H
" c e n t r a l n e - z m n i e j s z e n i e l i c z b y m e g a k a r i o c y t ó w w s z p i k u
l u b n i e d o s t a t e c z n e w y t w a r z a n i e p By t e k k r w i
w r o d z o n e / n a b y t e
" o b w o d o w e
- i m m u n o l o g i c z n e
- n i e i m m u n o l o g i c z n e : T T P , H U S , D I C
" h i p e r s p l e n i z m > 3 0 G / L , l e c z e n i e - s p l e n e k t o m i a
" z r o z c i e Dc z e n i a :
> 1 5 j . K K C z / d o b , z a s t o s o w a n i e k r |e n i a p o z a u s t r o j o w e g o
3
1 3 S K A Z Y K R W O T O C Z N E M A AO P AY T K O W E
c e n t r a l n e n a b y t e :
" n i e d o k r w i s t o [ a p l a s t y c z n a
" S p l e n e k t o m i a
" R y t u k s y m a b
" L e k i i m m u n o s u p r e s y j n e - i n n e : a z a t i o p r y n a , c y k l o s p o r y n a ,
c y k l o f o s f a m i d , d a n a z o l , d a p s o n , w i n k r y s t y n a
" A g o n i [c i T P O - R ( r o m i p l o s t y m , e l t r o m b o p a g )
1 2 P O D Z I A A S K A Z K R W O T O C Z N Y C H M A AO P AY T K O W Y C H
" c e n t r a l n e - z m n i e j s z e n i e l i c z b y m e g a k a r i o c y t ó w w s z p i k u
l u b n i e d o s t a t e c z n e w y t w a r z a n i e p By t e k k r w i
w r o d z o n e / n a b y t e
1 3 . 0 1 . 2 0 1 4
" o b w o d o w e
- i m m u n o l o g i c z n e
- n i e i m m u n o l o g i c z n e : T T P , H U S , D I C
" h i p e r s p l e n i z m > 3 0 G / L , l e c z e n i e - s p l e n e k t o m i a
" z r o z c i e Dc z e n i a :
> 1 5 j . K K C z / d o b , z a s t o s o w a n i e k r |e n i a p o z a u s t r o j o w e g o
1 3 S K A Z Y K R W O T O C Z N E M A AO P AY T K O W E
c e n t r a l n e n a b y t e :
" n i e d o k r w i s t o [ a p l a s t y c z n a
" m a Bo p By t k o w o [ c y k l i c z n a
" n a c i e c z e n i e s z p i k u ,
" z w Bó k n i e n i e s z p i k u ,
" p r o m i e n i o w a n i e j o n i z u j c e ,
" l e k i m i e l o s u p r e s y j n e , i n n e l e k i ( d i u r e t y k i t i z y d o w e , e s t r o g e n y )
" a l k o h o l i z m
" z a k a |e n i a w i r u s o w e
" n i e d o k r w i s t o [c i n i e d o b o r o w e
" n o c n a n a p a d o w a h e m o g l o b i n u r i a
1 4 S K A Z Y K R W O T O C Z N E M A AO P AY T K O W E
" o b w o d o w e i m m u n o l o g i c z n e :
I T P , p o p r z e t o c z e n i o w a , p o l e k o w e w t y m H I T ,
w p r z e b i e g u c h o r ó b a u t o i m m u n o l o g i c z n y c h , z a k a |e D
w p r z e b i e g u c h Bo n i a k ó w z Bo [l i w y c h , w c i |y , p o p r z e s z c z e p i e
" o b w o d o w e n i e i m m u n o l o g i c z n e :
" z a k r z e p o w a p l a m i c a m a Bo p By t k o w a ( T T P )
" z e s p ó B h e m o l i t y c z n o - m o c z n i c o w y ( H U S )
" D I C
" n i e k t ó r e c h o r o b y s e r c a i n a c z y D
1 5 M a Bo p By t k o w o [ i n d u k o w a n a h e p a r y n ( H I T )
- t y p I p o 2 - 4 d n i a c h
- t y p I I p o 4 - 1 0 d n i a c h
- j e s t t o s t a n n a d k r z e p l i w o [c i z w i z a n y z z a k r z e p i c a |y l n /
t t n i c z
- m a r t w i c a s k ó r y z w i z a n a z H I T
- d e f i n i c j a : “!P L T > 5 0 % l u b < 1 0 0 G / l
4
D i a g n o s t y k a l a b o r a t o r y j n a E L I S A ( a n t y g e n h e p a r y n a / P F 4 )
L e c z e n i e :
- n a t y c h m i a s t z a p r z e s t a s t o s o w a n i a h e p a r y n y
- i n h i b i t o r y X a ( d a n a p a r o i d , f o n d a p a r i n u k s - A r i x t r a )
- b e z p o [r e d n i e i n h i b i t o r y t r o m b i n y
I T P , p o p r z e t o c z e n i o w a , p o l e k o w e w t y m H I T ,
w p r z e b i e g u c h o r ó b a u t o i m m u n o l o g i c z n y c h , z a k a |e D
w p r z e b i e g u c h Bo n i a k ó w z Bo [l i w y c h , w c i |y , p o p r z e s z c z e p i e
" o b w o d o w e n i e i m m u n o l o g i c z n e :
" z a k r z e p o w a p l a m i c a m a Bo p By t k o w a ( T T P )
" z e s p ó B h e m o l i t y c z n o - m o c z n i c o w y ( H U S )
" D I C
" n i e k t ó r e c h o r o b y s e r c a i n a c z y D
1 5 M a Bo p By t k o w o [ i n d u k o w a n a h e p a r y n ( H I T )
- t y p I p o 2 - 4 d n i a c h
1 3 . 0 1 . 2 0 1 4
- t y p I I p o 4 - 1 0 d n i a c h
- j e s t t o s t a n n a d k r z e p l i w o [c i z w i z a n y z z a k r z e p i c a |y l n /
t t n i c z
- m a r t w i c a s k ó r y z w i z a n a z H I T
- d e f i n i c j a : “!P L T > 5 0 % l u b < 1 0 0 G / l
D i a g n o s t y k a l a b o r a t o r y j n a E L I S A ( a n t y g e n h e p a r y n a / P F 4 )
L e c z e n i e :
- n a t y c h m i a s t z a p r z e s t a s t o s o w a n i a h e p a r y n y
- i n h i b i t o r y X a ( d a n a p a r o i d , f o n d a p a r i n u k s - A r i x t r a )
- b e z p o [r e d n i e i n h i b i t o r y t r o m b i n y
( a r g r a t o b a n u , b i w a l i r u d y n y - A n g i o x )
1 6
Z a k r z e p o w a p l a m i c a m a Bo p By t k o w a
T T P , z e s p ó B M o s c h c o w i t z a
c h a r a k t e r y z u j e s i a g r e g a c j p By t e k w m i k r o k r |e n i u
( A D A M T S - 1 3 )
O b r a z k l i n i c z n y :
" O b j a w y s k a z y k r w o t o c z n e j m a Bo p By t k o w e j
" O b j a w y h e m o l i z y
" G o r c z k a , b ó l b r z u c h a i m i [n i
" P o w i k s z e n i e w t r o b y i [l e d z i o n y
" C e c h y u s z k o d z e n i a n e r e k
" Z a b u r z e n i a n e u r o l o g i c z n e
L e c z e n i e - F F P , p l a z m a f e r e z a , G K S
1 7
Z A B U R Z E N I A C Z Y N N O ZC I P AY T E K
T r o m b o c y t o p a t i e
" Z a b u r z e n i a b Bo n y p By t k o w e j
Ø% z e s p ó B B e r n a r d a i S o u l i e r a
Ø% t r o m b a s t e n i a G l a n z m a n n a
" Z a b u r z e n i a s e k r e c j i i / l u b p r z e k a z y w a n i a s y g n a Bu
" D e f e k t y s t r u k t u r y l u b c y t o s z k i e l e t u b i a Be k p By t k o w y c h
" D e f e k t y p r o k o a g u l a c y j n e j c z y n n o [c i p By t e k ( Z . S c o t t a )
5
" N a b y t e z a b u r z e n i a c z y n n o [c i p By t e k
1 8 N a b y t e z a b u r z e n i a c z y n n o [c i p By t e k
Ø% P o l e k o w e
A s p i r y n a , p o c h . t i e n o p i r y d y n y A D P , a n t a g o n i [c i G P I I b / I I I a ,
" O b j a w y h e m o l i z y
" G o r c z k a , b ó l b r z u c h a i m i [n i
" P o w i k s z e n i e w t r o b y i [l e d z i o n y
" C e c h y u s z k o d z e n i a n e r e k
" Z a b u r z e n i a n e u r o l o g i c z n e
L e c z e n i e - F F P , p l a z m a f e r e z a , G K S
1 7
Z A B U R Z E N I A C Z Y N N O ZC I P AY T E K
T r o m b o c y t o p a t i e
" Z a b u r z e n i a b Bo n y p By t k o w e j
Ø% z e s p ó B B e r n a r d a i S o u l i e r a
1 3 . 0 1 . 2 0 1 4
Ø% t r o m b a s t e n i a G l a n z m a n n a
" Z a b u r z e n i a s e k r e c j i i / l u b p r z e k a z y w a n i a s y g n a Bu
" D e f e k t y s t r u k t u r y l u b c y t o s z k i e l e t u b i a Be k p By t k o w y c h
" D e f e k t y p r o k o a g u l a c y j n e j c z y n n o [c i p By t e k ( Z . S c o t t a )
" N a b y t e z a b u r z e n i a c z y n n o [c i p By t e k
1 8 N a b y t e z a b u r z e n i a c z y n n o [c i p By t e k
Ø% P o l e k o w e
A s p i r y n a , p o c h . t i e n o p i r y d y n y A D P , a n t a g o n i [c i G P I I b / I I I a ,
l e k i f i b r y n o l i t y c z n e , a n t y b i o t y k i ²- l a k t a m o w e , d e k s t r a n y ,
h e p a r y n a
Ø% Z a b u r z e n i a c z y n n o [c i p By t e k w p r z e b i e g u c h o r ó b ( m o c z n i c a ,
p r z e w l e k Be c h o r o b y w t r o b y )
Ø% C h o r o b y u k Ba d u k r w i o t w ó r c z e g o
- n o w o t w o r y m i e l o p r o l i f e r a c y j n e
- o s t r e b i a Ba c z k i
- s z p i c z a k p l a z m o c y t o w y
- D I C
1 9 P O D S U M O W A N I E
" R ó |n i c o w a n i e s k a z k r w o t o c z n y c h n a p o d s t a w i e b a d a D: c z a s
k r w a w i e n i a , P L T , P T , A P T T , T T
" W y b r a n e p r z y p a d k i k l i n i c z n e i z a g a d n i e n i a
6
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