Hemostaza  suma procesów fizjologicznych umożliwiających sprawne
zatrzymanie krwawienia z uszkodzonego naczynia krwionośnego, a także
zapewniających płynnośd krwi krążącej.
Ogniwa hemostazy
Skazy krwotoczne
" naczynia krwionośne
" krwinki płytkowe
dr hab. Andrzej Kurylak
" czynniki krzepnięcia
Zakład Pielęgniarstwa Pediatrycznego
" naturalne inhibitory krzepnięcia krwi
CM UMK
1 2
Wywiad
Skazy krwotoczne  stany chorobowe, w których występuje niewydolnośd
jednej lub kilku składowych ustrojowego układu hemostatycznego
1. Krwawienia
Charakter Przebieg:
a) samoistne
" nabyty " jawny
b) po zabiegach chirurgicznych
c) pourazowe
" wrodzony " utajony
d) po zabiegach stomatologicznych
2. Czas trwania krwawienia
3. Wiek, w którym pojawiły się pierwsze objawy krwawieo
4. Krwawienia u członków rodziny
Zwykle ciężkość objawów klinicznych koreluje
5. Przebieg miesiączek, ciąż, porodów poronieo
z wynikami badań laboratoryjnych (zwłaszcza
6. Przyczyny dotychczasowych hospitalizacji.
wrodzone zaburzenia krzepnięcia np.hemofilia)
7. Ew. przetoczenia krwi i środków krwiopochodnych
8. Przyjmowane leki
3 4
Objawy kliniczne zaburzeo krzepnięcia krwi i skaz
Badanie przedmiotowe
płytkowo włośniczkowych
" zmiany w zakresie skóry (przebarwienia,
Zaburzenia krzepnięcia krwi Skazy płytkowo -
Objaw kliniczny
włośniczkowe
sioce, wybroczyny)
wybroczyny i sińce rzadko często,liczne
wylewy domięśniowe i częste b. rzadkie
" zmiany w jamie ustnej, gardle
dostawowe
krwawienia miesięczne prawidłowe przedłużone, obfite
" stawy  obrysy, ruchomośd
krwawienia po usunięciu póz
ne krwawienia, obfite,trwajÄ… krwawienia podczas zabiegu,
zęba,krwawienia od kilku do kilkunastu dni, ustępują po 24h, mniej
" węzły chłonne, wątroba, śledziona
pooperacyjne bardzo niebezpieczne niebezpieczne
wynik ucisku miejsca po zwolnieniu ucisku nawrót krwawienia zatrzymują się
krwawienia krwawienia często na stałe
najczęstsze objawy skazy wylewy krwi domięśniowe i plamica, skłonność do
dostawowe, póz
ne krwawienia siniaczenia i krwawienia z
pourazowe błon śluzowych
6
5
1
Badania przesiewowe z zakresu hemostazy i krzepnięcia Objawy krwotoczne w skazach małopłytkowych
krwi uwarunkowane sÄ…:
140  440 G/l
Liczba płytek krwi*
" obniżoną liczbą krwinek płytkowych
<5min
Czas krwawienia*
" zaburzeniami funkcji krwinek płytkowych
" uszkodzeniami drobnych naczyo
28-42 s
APTT*
krwionośnych
80-120%
Wskaz
nik protrombinowy
0,85-1,25
INR
* niewielkie różnice zależne od laboratorium
7
8
W patogenezie ITP odgrywajÄ… rolÄ™ procesy
Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP)
immunologiczne
=Samoistna plamica małopłytkowa
Jedna z najbardziej pospolitych
Miejsce wytwarzania przeciwciał i
nieprawidłowości hematologicznych powstawania kompleksów:
spotykanych przez pediatrów " śledziona
(10/10 000 dzieci/rok) " wÄ…troba
" szpik
" tkanka limfatyczna
9 10
Cechy ITP:
Kryteria ITP
" małopłytkowośd
" sezonowośd (zima-wiosna)
" wzrastająca liczba megakariocytów w, poza tym
" po infekcjach (ð50% chorych)
prawidłowym, szpiku
" po szczepieniach (rzadziej)
" nieobecna koagulopatia konsumpcyjna
" wiek: 2-8 lat
" brak cech układowego LED
" K=M
" brak cech chorób rozrostowych
" brak cech małopłytkowości indukowanej płytkami
11 12
2
Objawy ITP.
 zwykle relatywne do liczby płytek Badania dodatkowe
" obniżona liczba płytek w krwi obwodowej
1. Krwawienia skórne  śluzówkowe  mięśniowe:
" przedłużony czas krwawienia
 petocie (wybroczyny)
" dodatni test opaskowy
 bąble z zawartością krwi (śluzówki jamy ustnej)
 wylewy i podbiegnięcia krwawe
" skrócenie czasu przeżycia płytek <10%
2. Krwawienia z układu moczowego
(0-3dni) - czasu prawidłowego (7-10dni)
3. Krwawienia z przewodu pokarmowego
" mielogram - zwiększona lub prawidłowa liczba megakariocytów,
4. Krwawienia z dróg rodnych
bez innych nieprawidłowości
5. Krwawienia do OUN
" obecnośd megatrombocytów
Nie występują: bladośd, hepatosplenomegalia powiększenie
węzłów chłonnych
" zaburzenia retrakcji skrzepu
" leukocyty  N lub ­ð
13 14
Postacie ITP: Cel leczenia ITP:
" zmniejszenie wytwarzania przeciwciał
" ostra < 6 miesięcy
" zahamowanie fagocytozy przez system
" przewlekła > 6 miesięcy
monocytów i makrofagów
15 16
Leczenie ITP- wybór postępowania zależy od całości obrazu klinicznego, a
Klasyczne leczenie plamicy małopłytkowej
nie tylko od liczby płytek
jest paliatywne
1. Sterydoterapia - skuteczność 77%
2. IVGG - skuteczność 85%
 polega na blokowaniu lub usunięcia
3. Splenektomia
miejsca największej destrukcji płytek
4. Inne leki immunosupresyjne
5. Plazmafereza
- śledziony
6. Masa płytkowa (wyjątkowo!)
7. Unikanie leków sprzyjających krwawieniu
8. Ograniczenie aktywności fizycznej
17 18
3
KORTYKOSTERYDOTERAPIA
Leczyd czy nie leczyd ITP?
bezwzględnie poprzedzona mielogramem!!!
" choroba samoograniczajÄ…ca siÄ™ (w
Methylprednisolon i.v.
większości przypadków remisja
5mg/kg/24h w 4 dawkach podzielonych
samoistna po 4-6 tyg.)
do uzyskania plt > 50G/l
" rzadkie zagrożenie krwawieniami do
następnie Encorton doustnie
OUN 2mg/kg/24h (w 3 dawkach) do 14 dnia kuracji
oraz w dawkach zmniejszanych aż do odstawienia
" sterydy i IVGG nie dajÄ… gwarancji
w 21 dniu leczenia
trwałej poprawy i wyleczenia
19 20
GAMMAGLOBULINY-IVGG Wskazania do IVGG
" dzieo 1+2 " Ostra i przewlekła ITP.
0,4g/kg/24h dożylnie
" przygotowanie do zabiegu operacyjnego
" dzieo 3
" kobiety ciężarne przed porodem
 plt >30G/l-szybka odpowiedz
-dalsze leczenie
" noworodki z przejściową małopłytkowością
niepotrzebne
(matek z ITP)
 plt<30G/l-póz
na odpowiedz
-wymagane leczenie
" przeciwwskazana sterydoterapia
przez 3 kolejne dni do dawki Å‚Ä…cznej 5x0,4g/kg
m.c. " krwawienia zagrażające życiu
21 22
Skutecznośd splenektomii:
Krwawienia do OUN
60-85%
1% dzieci (najczęściej podpajęczynówkowe)
Objawy:
Nawrót objawów w I roku po zabiegu
" wylewy do siatkówki
30-60% chorych
" drgawki
" meningismus
" bóle głowy
Zagrożenie posocznicą pneumokokową (sepsis
" zmiana osobowości
fulminans)
" inne objawy neurologiczne (ogniskowe)
Następstwa:
" wysoka śmiertelnośd (30-100%)
23 24
4
Krwawienia do OUN -
Czynniki sprzyjajÄ…ce krwawieniu do
postępowanie
OUN
" uraz, ale także spontaniczne krwawienia 1. uniesienie głowy
2. restrykcyjna podaż płynów
" pierwsze miesiÄ…ce po rozpoznaniu (50% w
3. unikanie hiperkapni (intubacja)
pierwszym miesiÄ…cu)
4. utrzymywanie prawidłowego ciśnienia śród- czaszkowego
(dexametazon i.v., 20%mannitol i.v.)
" poziom płytek < 20 G/l
5. transfuzje masy płytkowej
Prewencja wylewów do OUN
6. dożylne preparaty gammaglobulin  IVGG
" unikanie wysiłku, stresu
7. sterydy  immunosupresja
8. splenektomia przed lub równocześnie z zabiegiem
" unikanie leków zaburzających funkcję płytek
neurochirurgicznym
 aspiryna
9. CT
 leki antyhistaminowe 10. zabieg neurochirurgiczny
25 26
Hemofilia A  niedobór cz.VIII
Częstośd występowania wrodzonych osoczowych
skaz krwotocznych
Hemofilia B  niedobór cz.IX
" 3 000 chorych na wrodzone osoczowe skazy
krwotoczne
" 87,5% hemofilia A i B
Schemat dziedziczenia i objawy kliniczne obu
" 8,5% choroba von Willebrandta
tych chorób są identyczne
" 4% wrodzony niedobór czynnika VII
" 3% wrodzone niedobory pozostałych
czynników
Hemofilia A:B = 7:1
27 28
Postaci hemofilii A i B: Wiek rozpoznania hemofilii:
" ciężka < 1% normy
" Postad ciężka i umiarkowana
" umiarkowana 1-5%
przed 3 rokiem życia - 80%
" Å‚agodna 5-25%
" utajona 25-50%
" Postad Å‚agodna
po 3 roku życia - 50%
29 30
5
Objawy poprzedzajÄ…ce
Krwawienia do stawów:
rozpoznanie:
" przedłużone i opóz
nione krwawienia po przypadkowych urazach
" kolanowy
" skłonnośd do siniaczenia się
" krwawienia z nosa
" Å‚okciowy
" krwawienia po iniekcjach, drobnych zabiegach chirurgicznych
" duże wylewy do tkanek miękkich " skokowy
" wylewy do stawów
rzadko:
" opóz
nione krwawienia po ekstrakcji zębów
" krwawienia z przewodu pokarmowego
 biodrowy
" krwawienia do OUN
 ramienny
" przedłużone krwawienia z pępowiny
" nie resorbujÄ…cy siÄ™ krwiak podokostnowy
 nadgarstkowy
31 32
Okres prodromalny wylewu do Wylewy do stawów
stawu - postępowanie:
" Substytut
" unieruchomienie
" odczucie niebolesnej, Å‚agodnej
" okłady
- sztywności
" wyższe ułożenie kooczyny
- mrowienia
" leki p-bólowe
- drętwienia
" rehabilitacja
" trwa około 1 godziny
33 34
Zmiany w stawach - artropatia
Zapobieganie artropatii
Postad ciężka
" 50% chorych < 3 roku życia
" Natychmiastowe podanie substytutu
" 100% chorych > 6 roku życia
" Właściwe prowadzenie chorych
(usprawnianie!)
Postad umiarkowana:
" Profilaktyka  2-3 razy w tygodniu
" niewielki procent w wieku szkolnym
35 36
6
Powikłania wylewów do mięśni
Krwawienia do mięśni
" przykurcze stawów
" m. biodrowo-lędz
wiowy
" porażenia nerwów
" mm. uda
" martwica niedokrwienna mięśni
" mm. podudzia
" twory torbielowate
(20% powikłanych przykurczem ścięgna Achillesa)
" kooskie ustawienie stopy
" przykurcz Volkmana
37 38
Leczenie według zasady  wszystko
W leczeniu uwzględniamy
albo nic
" poziom niedoborowego czynnika
Efekt hemostatyczny  podniesienie poziomu
" lokalizację i rozległośd krwawienia
czynnika do minimum 30% normy
" potencjał stosowanego preparatu (k)
" dystrybucję i okres półtrwania preparatu
Dawka (j.) = masa ciała(kg)/K x pożądany poziom
czynnika(%)
39 40
Środki przeciwbólowe Krwiomocz
Nie wolno stosowad kwasu acetylosalicylowego
!!
" substytucja (do 30-35%)
Zalecane:
" diureza wymuszona
" paracetamol 4x10 mg/kg m.c.
" nie wolno podawad inhibitorów
" środki narkotyczne
fibrynolizy (EACA, kwas traneksamowy)!
" ibuprofen 20mg/kg  do 21 dni
41 42
7
Postępowanie w krwawieniach do
Uraz głowy
OUN
" substytucja (50-100% 2x/dobÄ™/14 dni,
" Każdy uraz wymaga leczenie potem 25%/2-3 tygodni)
substytucyjnego (kilka dni, 30-50%) " leki p-obrzękowe
" leki p-drgawkowe
" leki p-bólowe
" Krwawienie do OUN
" reżim łóżkowy
 częstośd: 2-5%
" monitorowanie poziomu czynnika VIII lub IX
 najczęstsza przyczyna zgonów
" CT głowy
43 44
Opieka stomatologiczna Ekstrakcja zębów
" prewencja
" walka z próchnicą
" w osłonie substytutu
" EACA
" protezy poekstrakcyjne
" klej tkankowy - Tussicol
45 46
Szczepienia ochronne
" według obowiązującego kalendarza
" technika wykonywania:
 starannośd
 staza powyżej miejsca podania (2-3 min)
 w miejscu podania  ucisk,
ew. okład z lodu
 w ciężkich przypadkach - hemopreparat
47
8