Przeszczep szpiku ("transfuzja szpiku") stosuje się w leczeniu chorób układu krwiotwórczego, podczas neutralizowania negatywnych skutków chemioterapii u chorych walczących z rakiem, a także podczas likwidowania różnych wrodzonych genetycznych schorzeń. Jest to zabieg polegający na podaniu pacjentowi preparatu zawierającego komórki macierzyste hematopoezy (krwiotworzenia), które są w stanie odtworzyć układ krwiotwórczy pacjenta, który uległ poważnemu uszkodzeniu w czasie wcześniej wspomnianej chemioterapii lub radioterapii (przeszczep autologiczny) albo zastąpić patologiczną hematopoezę chorego (np. w przebiegu białaczki) szpikiem osoby zdrowej (przeszczep allogeniczny). Technicznie przeszczepienie jest prostym zabiegiem. Do dużej żyły wprowadza się cewnik naczyniowy i przez ten cewnik szpik podaje się tak jak krew - do organizmu pacjenta.
Wyróżniamy dwa rodzaje przeszczepu:
- autogeniczne - kiedy choremu podaje się jego własny szpik, który pobierany jest w okresie, kiedy organizm chorego funkcjonuje prawidłowo.
-allogeniczne - pochodzi od innej osoby; kogoś z rodziny (szanse na taki przeszczep ma około 20% chorych) albo od obcego.
Podczas podawania szpiku kostnego istnieją różne wyspecjalizowane procedury. W przypadku białaczki, najpierw niszczy się wadliwy szpik chorego, by następnie za pomocą kroplówki wprowadzić do krwioobiegu zdrowy. W przypadku osób po chemioterapii - procedura może jedynie ograniczać się do podania świeżego szpiku
OKRES PRZEDTRANSPLANTACYJNY
Przeszczep zwykle jest poprzedzony nawet paromiesięcznym leczeniem farmakologicznym / chemioterapią . Aby móc przeprowadzić transfuzję szpiku trzeba przejść oficjalne kwalifikacje do zabiegu w ośrodku transplantologicznym(tu następuje oznaczenie antygenów zgodności tkankowej układu HLA) ,po których następuje dobór dawcy szpiku ,przygotowanie medyczne. Jednak, żeby „być gotowym do przeszczepu” chory powinien spełnić dwa podstawowe warunki: 1) być w dobrej formie fizycznej tak by mógł przetrwać reżim przeszczepu i 2) jego choroba powinna być w stanie remisji. Jest to idealna sytuacja przed przeszczepem, ale nie zawsze możliwa. Pacjent przechodzi badania wszystkich układów, badania wydolności organów i funkcjonowania hormonów, badania krwi pod kątem wirusów, pasożytów i grzybów. Wszelkie infekcje muszą zostać wyleczone. Leczy się zęby, wyrywa wszystkie martwe i te zaplombowane, które w czasie zabiegu mogą potencjalnie wywołać zakażenie. W końcu zatrzymuje się menstruację i wszczepia podskórny cewnik centralny do dożylnego podawania chemii. Pacjent jest przyjmowany na oddział w celu zniszczenia szpiku wraz z obecnymi w nim komórkami nowotworowymi. Następuje to w wyniku radio- i/lub chemioterapii. Dni przygotowania są oznaczane liczbami ujemnymi i odliczane do zera (-5, -4 ...0). W czasie zabiegów naturalna obrona pacjenta przed wszelkimi możliwymi infekcjami ulega całkowitemu zniszczeniu. Pacjent przebywa w całkowitym odosobnieniu, w izolatorze, aż do chwili przyjęcia się przeszczepu i pojawienia się pewnego stopnia odporności. Izolatory to pomieszczenia, w których nawet powietrze jest filtrowane. Chory stosuje ścisły reżim higieny w specjalnie oczyszczonej wodzie, z zastosowaniem wyłącznie przedmiotów jednorazowego użytku. Również jedzenie jest całkowicie jałowe. Wszystko jest wymieniane i odkażane nawet kilkakrotnie w ciągu dnia
Samo przeszczepienie polega na dożylnym podaniu komórek krwiotwórczych choremu, które później wraz z krwią, same trafiają do jam szpikowych kości. Zabieg ten trwa kilka godzin i wygląda jak zwykła kroplówka
OKRES POTRANSPLANTACYJNY
Po zabiegu transplantacji rozpoczyna się okres wyczekiwania na implantację szpiku. Sygnałem rozpoczęcia się tego procesu jest pojawienie się we krwi obwodowej nowych krwinek białych, co ma miejsce najczęściej miedzy dniem 14 a 30. W okresie implantacji u chorego mogą występować bóle kości i stawów, ale generalnie, w miarę poprawy morfologii, czuje się on coraz lepiej. W tym czasie pacjent ma niską liczbę krwinek i jest bardzo wrażliwy na infekcje i nadmierne krwawienia.
Wkrótce po przeszczepie dają o sobie znać także rezultaty leczenia przygotowawczego. Pojawiają się m.in. silne wymioty, utrata smaku, zaburzenie koordynacji ruchów, zapalenie spojówek i skóry oraz wiele innych, przykrych objawów. Jednak stopniowo rany w jamie ustnej i przewodzie pokarmowym zaczynają się goić i wkrótce możliwe staje się jedzenie.
Nadal wymagane jest odosobnienie, reżim higieniczny i sterylizacja wszystkiego, co jest wnoszone do pokoju pacjenta. Personel zawsze musi zakładać całkowicie sterylną odzież, maski i rękawiczki, a kontakt z pacjentem jest ograniczony do minimum. Bardzo często bakterie, wirusy czy grzyby żyjące w organizmie biorcy, w normalnych warunkach niegroźne, teraz stają się najgorszym przeciwnikiem. Dlatego też pacjent przez długi czas po przeszczepie musi przyjmować antybiotyki, leki przeciwgrzybiczne i przeciwwirusowe.
powikłania
Niektóre komplikacje są następstwem procedury transplantacyjnej - GVHD, brak odporności, infekcje czy zaburzenia na tle autoimmunologicznym. Inne: bezpłodność, utrata włosów, zaburzenia hormonalne, niewydolność sercowo-oddechowa, upośledzenie nerek, wzrostu i psychiki, zależą od reżimu kondycjonowania lub uprzednio stosowanej terapii antynowotworowej. Jeszcze inne, jak wznowa choroby, mają podłoże w samej chorobie. Najczęściej komplikacje spowodowane są dwoma lub większą liczbą czynników jednocześnie. Nowe, białe krwinki pojawiające się we krwi pacjenta są sygnałem, iż szpik po przetoczeniu zasiedlił przestrzenie szpikowe i rozpoczął produkcję krwi.. W tym okresie najpoważniejszym zagrożeniem jest choroba GVHD zwana "chorobą przeszczep przeciwko gospodarzowi". Szpik dawcy "odkrywa", że znajduje się w obcym organizmie i postanawia się bronić, czyli atakuje pacjenta. Niezależnie od profilaktyki GVHD występuje u bardzo dużej części chorych, ma różny przebieg i może stać się przyczyną śmierci. Dlatego też w wypadku wystąpienia tej choroby, pacjent musi przyjmować dodatkowe leki immunosupresyjne (osłabiające odporność), w tym często duże dawki sterydów. Choroba GVHD może opóźnić proces implantacji szpiku. Jej umiarkowany i ciężki przebieg może zadecydować o znacznym przedłużeniu pobytu pacjenta w szpitalu.
POSTĘPOWANIE PIELĘGNACYJNO- TERAPEUTYCZNO- EDUKACYJNE
Z CHORYM NA HEMOFILIĘ
Hemofilia jest wrodzoną skazą krwotoczną związaną z niedoborem czynnika VIII lub IX krzepnięcia krwi. W zależności od tego wyróżniamy hemofilię A lub B. Objawy hemofilii A i B są takie same a ich nasilenie uzależnione od stopnia niedoboru czynnika VIII lub IX. Chorują prawie wyłącznie chłopcy.
Leczenie hemofilii
Odpowiednie leczenie może jednak zmienić obraz choroby. Podstawowym lekiem jest koncentrat czynnika krzepnięcia krwi VIII lub IX odpowiednio dla chorych na hemofilię
A lub B. Koncentrat podaje się dożylnie. Rodzice, jak również starsze dziecko wiedzą, kiedy należy podać czynnik. Często potrafią sami podać preparat dożylnie. Koncentrat powinien być podany jak najszybciej po wystąpieniu pierwszych objawów krwawienia. Jeżeli dziecko samo potrafi podać sobie koncentrat, lek powinien znajdować się w szkole w lodówce, aby można go było wykorzystać w takich sytuacjach. Dziecko młodsze, poniżej 12 roku
życia nie będzie tego potrafiło i wówczas należy zawiadomić jedno z rodziców, aby koncentrat został podany przez nich w domu lub placówce służby zdrowia, gdzie zwykle jest aplikowany. To samo dotyczy dzieci starszych, jeżeli nie potrafią same wstrzyknąć sobie preparatu dożylnie. Zwykle po wystąpieniu krwawienia zajęta kończyna powinna zostać unieruchomiona w wygodnej dla dziecka pozycji, to jest takiej, w której ból jest najmniejszy. Przy niewielkim krwawieniu do stawu wystarcza krótkotrwałe unieruchomienie, przy znacznym — od jednego do kilkunastu dni. Aktualnie, większość dzieci chorych na ciężką postać choroby otrzymuje czynnik krzepnięcia profilaktycznie regularnie 2—3 razy w tygodniu (w domu, przychodni lub szpitalu), co chroni je przed dużymi krwawieniami. Rozpowszechnienie profilaktycznego podawania czynnika VIII lub IX krzepnięcia krwi w ciężkiej postaci choroby zmieni zupełnie dotychczasowy obraz choroby. Uczyni jej przebieg łagodniejszym, uchroni stawy chorych dzieci przed wylewami krwi i zniszczeniem, pozwoli chorym i ich rodzinom na większy komfort życia. Profilaktyczne podawanie czynnika VIII w ciężkiej postaci choroby nie uchroni całkowicie dziecka przed krwawieniami. Tak, jak u dziecka z umiarkowaną lub łagodną postacią choroby może wystąpić krwawienie, które będzie wymagało leczenia domowego lub szpitalnego przez kilka dni. Dzieci z postacią łagodną i umiarkowaną choroby zwykle nie potrzebują czynnika krzepnięcia profilaktycznie, ponieważ rzadko mają wylewy krwi. Dziecko chore na hemofilię musi być regularnie, przynajmniej raz na trzy miesiące oglądane przez lekarza w Poradni Hematologicznej.
Skutki choroby dla rozwoju dziecka
Dziecko chore na hemofilię rozwija się prawidłowo. Przebyte krwawienia śródstawowe mogą powodować czasowe lub trwałe zaburzenia w poruszaniu się, np. utykanie, trudności w noszeniu tornistra, czy nawet w pisaniu. Krwawienia mogą być przyczyną zniekształceń stawów, zaburzeń ich ruchomości i przykurczów. Czasami dziecko może używać kul łokciowych lub nawet wózka inwalidzkiego. Dziecko, które przebyło krwawienie do mózgu może wykazywać zaburzenia rozwoju ruchowego i umysłowego. Zaburzenia te są zwykle trwałe, chociaż dzięki ćwiczeniom rehabilitacyjnym może dojść z czasem do znacznego usprawnienia ruchowego. W następstwie krwawienia śródczaszkowego może wystąpić padaczka, która będzie wymagać leczenia przeciwdrgawkowego. Często jednak nie widać żadnych zaburzeń narządu ruchu i dziecko nie różni się zewnętrznie od zdrowego rówieśnika.
Nakazy, zakazy, ograniczenia
Dziecko nie powinno być narażone na urazy. W szkole musi mieć do chodzenia wygodne obuwie usztywniające staw skokowy, na nie śliskiej podeszwie. Jeżeli dziecko jest sprawne ruchowo może biegać i skakać. Głównym zagrożeniem są inne dzieci, które muszą wiedzieć, że kolegi chorego na hemofilię nie wolno okładać plecakiem, podstawiać mu nogi, popychać. W miarę możliwości jednak dziecko z hemofilią powinno być włączone we wszystkie aktywności klasy. Czasami wymaga pomocy w poruszaniu się albo w nadrabianiu zaległości w nauce, które mogą powstać w związku z nieobecnością na lekcjach z powodu krwawień.
Udział w lekcjach wychowania fizycznego musi być ograniczony, najbardziej w ciężkiej postaci choroby. Dziecko nie może grać w piłkę nożną, koszykówkę, siatkówkę i wykonywać ćwiczeń, przy których narażone byłoby na uraz. Gimnastyka, pływanie, gra w ping-ponga są wskazane dla kondycji ogólnej i dobrego rozwoju mięśni. Nie można zabronić dziecku choremu na hemofilię udziału w zabawie szkolnej, czy dyskotece. Dobrze byłoby, gdyby przed zabawą otrzymało profilaktycznie czynnik krzepnięcia.
Obszary aktywności dozwolone i wskazane dla dziecka
Dziecko chore na hemofilię może bez ograniczeń rysować, lepić z gliny, malować. Nie ma przeciwwskazań do gier i zabaw intelektualnych odpowiednich dla wieku. Czasami przebyte niedawno krwawienie do stawu łokciowego albo barkowego lub trwałe zmiany, obecne jako następstwo przebytych krwawień, mogą ograniczać czasowo lub w sposób ciągły swobodną czynność kończyn górnych. Zabawy ruchowe związane z chodzeniem, bieganiem, tańcem, gimnastyką są bardzo wskazane dla dziecka chorego na hemofilię, ponieważ rozwijają jego mięśnie. Należy rozwijać te sfery aktywności intelektualnej i ruchowej dziecka, w których ono się wyróżnia. Chodzi o to, aby nie tylko nie czuło się gorsze, niż zdrowi rówieśnicy, ale mogło być lepsze w jakiejś dziedzinie.
Skutki leczenia, podawania określonych leków
Dziecku choremu na hemofilię nie wolno podawać żadnych leków domięśniowo, ponieważ mogą wystąpić krwawienia do mięśni. Może otrzymywać leki dożylnie, podskórnie i doustnie. Przeciwgorączkowo lub przeciwbólowo bezpiecznie można podawać paracetamol (Panadol, Codipar, Apap). Nie należy stosować preparatów kwasu acetylosalicylowego (Aspirin, Polopirin), ponieważ mogą powodować krwawienia.
Po czym poznać, że zaczyna się coś dziać
Najczęściej dziecko samo zgłasza, że coś zaczyna się z nim dziać. Związane jest to z bólem, a ból z krwawieniem.
Pierwsza pomoc
W przypadku urazu lub/i bólu należy oziębić dotkniętą część ciała przez przyłożenie lodu, zimnego okładu żelowego lub chustki (szalika) zmoczonego w zimnej wodzie. Posadzić lub położyć dziecko w pozycji dla niego wygodnej. Najczęściej jednak podanie koncentratu czynnika krzepnięcia jest nieuniknione. Przy krwawieniu z nosa dziecko powinno siedzieć z głową lekko pochyloną do przodu, należy oziębić czoło i mocno zacisnąć palcem z zewnątrz przez chusteczkę światło przewodu nosowego, przyciskając skrzydełko nosa do twardej przegrody nosa na 5—10 minut. Jeżeli wystąpi uszkodzenie skóry, należy ją przemyć i założyć opatrunek z lekkim uciskiem. Przy większym uszkodzeniu dodatkowo może być wskazane podanie czynnika krzepnięcia i zeszycie rany. Naturalnie do zeszycia dziecko musi być przewiezione do szpitala.
Pacjent w oddziale
Prowadzimy obserwację podstawowych parametrów: temperatury, tętna, ciśnienia tętniczego i oddechu- w chorobach krwi te objawy maja szczególne znaczenie Spadek ciśnienia tętniczego może być spowodowany krwotokiem zewnętrznym, wewnętrznym do przewodu pokarmowego lub jam ciała. Ważny w obserwacji pielęgniarskiej jest również wygląd ogólny chorego, trzeba obserwować zachowanie się wybroczyn w skórze, ich rozległość, lokalizacje oraz barwę zasinień.
Potrzeby chorego na oddziale wynikają z podstawowych procesów chorobowych. Osoba chora na hemofilię wymaga odpowiedniej ochrony przed urazami. Chorzy powinni mieć miękkie, luźne ubrania, łóżko wygodne, bez ostrych metalowych kantów (łóżko można zabezpieczyć), odsunięte od ściany, szafkę przyłóżkową ustawiona w ten sposób, by chory nie uderzył się o nią podczas snu lub przy nieostrożnym ruchu. Pacjent poruszający się po oddziale powinie mieć zakaz chodzenia gdy jest ciemno, musi koniecznie zapalić lampkę dla ochrony przed upadkiem lub uderzeniem.
Toaleta dziecka z hemofilią:
Należy zachować delikatność przy wykonywaniu toalety ciała. Ruchy powinny być szybkie i sprawne, ale także subtelne. Dziecko nie może być kąpane w gorącej wodzie, a do higieny skóry należy używać łagodnych mydeł. Po kąpieli istotne jest dokładne wytarcie, ale nie przez pocieranie, tylko przez dotykanie miękkim ręcznikiem oraz natłuszczenie skóry oliwką. Toaletę jamy ustnej powinna się odbywać za pomocą miękkiej szczoteczki lub gazika i delikatnej pasty. Usta należy płukać chłodną wodą. Po umyciu zębów ważne jest natłuszczenie warg, w celu zapobiegania ich wysychaniu i pękaniu. Właściwa dieta (letnie, papkowate posiłki) także pomoże w zapobieganiu krwawienia z błony śluzowej jamy ustnej oraz z przewodu pokarmowego.
Profilaktyka krwawień dostawowych
leczenie profilaktyczne po 3-4 krwawieniach do tego samego stawu w odstępach 1-4 tygodni lub przy braku powrotu stawu do stanu prawidłowego po wylewie
VIII podaje się 3 razy w tygodniu w dawce 15-20 j./kg m.c., IX 2 razy w tygodniu w dawce 20 j./kg m.c., przez co najmniej 3 miesiące
Postępowanie przy ostrym krwawieniu do stawu
podanie koncentratu VIII lub IX
unieruchomienie
okład z lodu
środki przeciwbólowe
rehabilitacja
Postępowanie przy przewlekłym zapaleniu błony maziowej stawu
podawanie koncentratu VIII lub IX
krótkotrwałe unieruchomienie
rehabilitacja
ewentualnie synowektomia (operacja chirurgiczna polegająca na usunięciu zmienionej błony maziowej w obrębie stawu lub ścięgna.)
Wskazania do synowektomii izotopowej
dziecko z ciężka postacią hemofilii i nawracającymi kilkakrotnie w okresie 6 miesięcy wylewami krwi do tego samego stawu, mimo profilaktyki
wiek > 8 roku życia
Postępowanie przy leczeniu stomatologicznym
leczenie ambulatoryjne
ustalenie postępowania przez lekarza poradni skaz krwotocznych
ekstrakcja po dożylnym podaniu koncentratu VIII/IX w dawce 20 j./kg m.c. i doustnym podaniu Exacylu w dawce 20 mg/kg m.c.
ewentualnie zamiast czynnika podać desmopresynę (DDAVP) w dawce 0,3-0,4 μg/kg masy ciała
zębodół po ekstrakcji zaopatrzyć spongostanem nasączonym trombiną
Exacyl podawać przez 7 dni 4 razy dziennie
u chorych z łagodnymi postaciami hemofilii można na zębodół po ekstrakcji zastosować klej tkankowy (Tachocomb, Beriplast, Tissucol) zamiast czynnika krzepnięcia albo desmopresyny
Postępowanie przy krwawieniu z nosa
ucisnąć przegrodę nosa po stronie krwawienia na 5-10 minut
jeśli krwawienie się utrzymuje, założyć spongostan nasączony trombiną lub solą fizjologiczną
Exacyl w dawce 20 mg/kg m.c., 4 razy dziennie przez 5-7 dni
jeśli krwawienie się utrzymuje, podać koncentrat VIII/IX
Profilaktyka krwawień śródczaszkowych
podaż koncentratu w dawce 30-40 j./kg m.c. przez 2-3 dni
Postępowanie przy krwiomoczu
zalecenie leżenia wraz z podażą zwiększonej ilości płynów doustnie
VIII/IX w dawce 15-25 j./kg m.c., ewentualnie powtórzyć dawkę po kolejnych 24 godzinach
w przypadkach opornych na leczenie encorton w dawce 1 mg/kg m.c./dobę przez 5-7 dni
Zasady szczepień dzieci chorych na hemofilię
zgodnie z kalendarzem szczepień
szczepionki podawane domięśniowo należy podawać podskórnie (np. Engerix B)
każde dziecko chore na hemofilię niezaszczepione na WZW B, u którego nie stwierdza się antygenu HBs ani przeciwciał anty-HBs, powinno otrzymać szczepionkę Engerix B w trzech dawkach wg schematu 0-1-6 miesięcy
dawki przypominające co 5 lat
zalecane jest szczepienie przeciw HAV szczepionką Havrix junior (720 j.) dzieci powyżej 1 roku życia
Najczęstsze objawy białaczki to:
- nienaturalne osłabienie, ospało�ć i blado�ć;
- długotrwała infekcja z następujšcymi po sobie zapaleniami gardła, ucha, oskrzeli czy płuc, pomimo stosowania antybiotyków;
- goršczka niewiadomego pochodzenia;
- siniaki lub ciemnoczerwone wybroczyny, pojawiajšce się bez wyra�nych przyczyn;
- częste krwawienia z nosa;
- krwawienia dzišseł przy myciu zębów;
- utykanie albo niechęć do wstawania lub chodzenia z powodu bólu stawów i mię�ni;
- powiększone węzły chłonne na karku, pod pachami i w pachwinach
- powiększenie wštroby i �ledziony
- gól głowy
- zaburzenie widzenia
- utrata masy ciała
W większo�ci przypadków objawy występujš nagle, w cišgu dwóch tygodni, czasem jednak zdarza się, że trwa to dłużej, a dokładne ustalenie poczštku choroby jest niezwykle trudne.
W białaczce ostrej poczštkowe objawy przypominajš chorobę zaka�nš, pojawia się goršczka, osłabienie, ból stawów oraz wrzodziejšce zapalenie jamy ustnej i gardła lub płuc.
Bardzo istotna jest pielęgnacja chorego. Należy mu bowiem zapewnić sterylne pomieszczenie i starannie dbać o jego higienę (odkażać przewód pokarmowy i jamę ustnš za pomocš leków, a także uzupełniać brakujšce dawki czerwonych krwinek i płytek krwi) -
-pielęgnacja wkłucia dożylnego kontrola przetaczanych krwinek i płytek
Objawy białaczkowe to przede wszystkim: niedokrwisto�ć (i wynikajšce z tego duszno�ci, blado�ć i osłabienie),
- ułatwienie w oddychaniu poprzez pozycję z rękoma podniesionymi na wysoko�ci barkow opartymi na stoliku przyjacielu
- pozycja połwysoka /wysoka
częste i trudne do zatamowania krwawienia (wynikajšce ze zbyt małej ilo�ci płytek krwi),
- unikanie gwałtownych zachowań powodujšcych uszkodzenia skóry bšdz glębszych warstw
a także podatno�ć na zakażenia wynikajšce ze zbyt małej ilo�ci limfocytów i innych komórek wyspecjalizowanych w obronie organizmu. Wszystkie wynikajš z tego, że niedojrzałe komórki limfatyczne (tzw. limfoblasty) mnożš się i zajmujš całe dostępne miejsce w szpiku kostnym. Z tych komórek wykształcajš się dorosłe, wyspecjalizowane białe krwinki. Ale w wypadku białaczki, komórki te nigdy nie dojrzewajš. Brakuje więc wyspecjalizowanych obrońców organizmu, a na ich miejsce pojawiajš się cišgle nowe nieprzydatne "chwasty".
Pozostałe objawy, takie jak goršczka czy poty nocne wynikajš z tego, że blasty naciekajš do innych narzšdów, powodujšc między innymi obrzmienie węzłów chłonnych czy powiększenie �ledziony. Je�li nacieknš do układu nerwowego, mamy do czynienia z objawami neurologicznymi. Nacieki te mogš też powodować bóle ko�ci i zmiany skórne.
Badanie krwi u chorego na białaczkę często wykazuje niedokrwisto�ć, małopłytkowo�ć i granulocytopenię (zbyt małš ilo�ć granulocytów). Powszechnie sšdzi się, że przy białaczce występuje zwiększona ilo�ć białych krwinek, odporno�ć zatem zwiększa się. Tymczasem, poziom białych krwinek nie tylko nie jest większy, ale wręcz drastycznie się zmniejsza. Komórki niedojrzałe pozostajš bowiem w szpiku, niegotowe do walki z patogenem.
unikanie kontaktu z osobami z goršczkš, silnym kaszlem, czy biegunkš,
u�wiadomić pacjentkę i rodzinę, że nie należy lekceważyć nawet drobnych dolegliwo�ci jak ból gardła, czy nieżyt nosa ponieważ w ostrej fazie choroby zwykle występuje utrata łaknienia, nie należy zmuszać pacjentki do jedzenia i podawać obfitych posiłków. Lepiej jest podawać często małe ilo�ci płynów i miękkich pokarmów. Dopiero gdy powróci apetyt stosować wysokokalorycznš i wysokobiałkowš dietę aby zrekompensować utratę białka z okresu ostrego choroby,
- zachęcać do regularnego płukania jamy ustnej czystš wodš � niweluje to sucho�ć w jamie ustnej i nieprzyjemny smak często towarzyszšcy chorobom infekcyjnym i oddychaniu przez usta. Pomocny jest także nawilżacz powietrza, trzeba jednak pamiętać o utrzymywaniu go w czysto�ci, aby nie rozprzestrzeniać roztoczy, czy bakterii. Wazelina łagodzi podrażnienia w okolicy nosa i warg.
- częsta zmiana bielizny osobistej i po�cielowej w zwišzku ze zmianami temperatury ciała i okresami zwiększonej potliwo�ci, dbało�ć o komfort i czysto�ć pacjentki.
- zapewnianie ciszy i spokoju ponieważ w okresie choroby konieczny jest wypoczynek. Jeżeli utrudnia go uporczywy kaszel � unie�ć głowę i ramiona za pomocš dodatkowych poduszek na czas snu i wypoczynku.
- dbało�ć o higienę otoczenia, przypominanie o zakrywaniu ust i nosa podczas kichania i kaszlu, usuwanie brudnych chusteczek i częste mycie ršk zapobiega rozprzestrzenianiu infekcji,
-zachęcanie do przyjmowania płynów, oferowanie różnego rodzaju napojów
-Napoje z pokruszonym lodem działajš łagodzšco na ból gardła,
-uważna obserwacja pacjentki pod kštem rozwoju nowotworu � najczęstszymi nowotworami u pacjentów sš białaczka i chłoniaki. Chłoniaki pojawiajš się zwykle jako masy albo obrzmienia w czę�ciach ciała gdzie znajdujš się węzły chłonne (szyja, klatka piersiowa, brzuch). Mogš powodować nawracajšcš goršczkę, która nie daje się inaczej wyja�nić � nie ma np. kaszlu, czy bólu gardła. Natomiast pierwszymi objawami białaczki sš często występujšce siniaki, krwawienia, goršczka, zmęczenie, blado�ć i bóle ko�ci.
- delikatne wykonywanie toalety jamy ustnej w celu unikniecia krwawienia
-zimne okłady w celu zbicia goršczki, kšpiele w wodzie o tem 2-3 stopnie niższej od temp ciala,
-pomiar masy ciała
- informowanie pacjentki o oszczedzaniu wzroku odpoczynek z zamknietymi oczyma
- ból głowy - podanie leków przeciwbólowych
Białaczka - leczenie, etapy postępowania i wybór terapii.
Białaczka - choroba nowotworowa, polegająca na wzroście ilości białych krwinek. Są one niedojrzałe i nie gotowe do spełniania jakiejkolwiek roli w organizmie.
Diagnostyka białaczki:
bad. krwi: niedokrwistość, małopłytkowość, granulocytopenię
wykonanie punkcji szpiku w celu wykrycia nieprawidłowości związanej z liczba i rodzajem białych krwinek
badania immunologiczne i cytochemiczne na podstawie których określa się dokładnie typ białaczki
Lekarz wybiera terapie na podstawie czynników prognostycznych czyli takich które zostały uznane na świecie za pogarszające lub polepszające rokowanie, typu białaczki, wieku chorego, stanu ogólnego, płci oraz innych chorób towarzyszących.
Etapy leczenia:
indukcja remisji - zredukowanie liczby komórek białaczkowych do liczby, z którą układ immunologiczny sobie poradzi, kontroluje ją.
leczenie intensyfikacyjne - stosowanie kilku cykli polichemioterapii przy użyciu zwiększonych dawek leków w maksymalnie krótkim czasie.
podtrzymywanie remisji - ma na celu zapobieganie zwiększaniu liczby komórek białaczkowych utrzymywania ich w stanie podporządkowania układowi immunologicznemu:
leczenie wspomagające:
zapobieganie i leczenie zakażeń
leczenie skazy krwotocznej
leczenie niedokrwistości
właściwe odżywianie
Leczenie białaczki:
- chemioteria
- radioterapia (naświetlanie) - całego ciała lub ośrodkowego ukł nerwowego u dzieci
- przeszczep szpiku kostnego:
Allogeniczny:
U chorych poniżej 45r. ż w okresie remisji
Dawca szpiku w jak największym stopniu zgodny antygenowo z biorcą
Ciało chorego poddaje się naświetlenią w celu zniszczenia kom. białaczkowych
Zabieg polega na wstrzyknięciu do krwi chorego szpiku dawcy. Komórki dawcy same odnajdują odpowiednie miejsce dla siebie w organizmie i tam się lokują
50% chorych jest wstanie przeżyć 3 lata
Autogeniczny:
Pod koniec naświetlania podaje się choremu jego własny szpik, który wcześniej zostaje oczyszczony z blastów
40% chorych przeżywa 5 lat
- podania interferonu -
Wydłuża życie chorych
Prowadzi do hematologicznych i klinicznych remisji
Przyczynia się do eliminowania kom. białaczkowych u części chorych
Tolerancja różna, u niektórych pacjentów objawy grypowe, bóle mięśniowe, gorączka, utrata apetytu, uczucie zmęczenia, bezsenność
Leczenie wspomagające w przypadku:
Niedokrwistości - transfuzja krwi
Małopłytkowości - transfuzja płytek krwi
Zakrzepicy - stosowanie leków fibrynolitycznych, krótkotrwałe stosowanie heparyny
Typowe objawy w białaczce to:
niedokrwistość
bladość
osłabienie, senność
brak apetytu
kłopoty z koncentracja
skłonność do zakażeń
skłonność do siniaczenia i krwawień
zasinienie wokół oczu
wybroczyny na skórze
gorączka
bóle nóg
powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i śledziony
Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej:
gorączka
bladość
osłabienie
wybroczyny
krwawienie
krwiomocz
Objawy ostrej białaczki mieloblastycznej:
osłabienie
bladość
duszność
gorączka
podatność na zakażenia
ból głowy
zmiany zapalne w ustach, w gardle
Objawy przewlekłej białaczki szpikowej:
niemal bezobjawowo
gorączka
osłabienie
duszność
krwawienia
nadmierna potliwość
spadek masy ciała
bóle brzucha
powiększona wątroba i śledziona
CHEMIOTERAPIA OSTREJ BIAŁACZKI
Jak przebiega leczenie ostrej białaczki?
Po pierwsze powinno być prowadzone w wyspecjalizowanych ośrodkach, przez lekarzy z dużym doświadczeniem. Leczenie polega na podawaniu kilku kursów silnej chemioterapii, co zwykle powoduje znaczny spadek liczby erytrocytów, krwinek białych i płytek krwi, co z kolei wymaga intensywnego leczenia wspomagającego. Wymagane jest odizolowanie chorego, zwłaszcza od innych pacjentów zakaźnych (najlepiej w separatce) oraz podwyższony reżim sanitarny (częste i dokładne mycie całego ciała, zębów, pasteryzowana dieta, zakaz spożywania świeżych owoców i jarzyn itd.). Ze względu na intensywne leczenie wspomagające często zakładane są cewniki do dużej żyły podobojczykowej, posiadające kilka drobnych kanalików. Umożliwia to podawanie kilku leków w tym samym czasie oraz pobieranie krwi do badań. Unika się w ten sposób wielokrotnych nakłuć żył.
Leczenie chemioterapeutyczne ostrych białaczek jest etapowe.
Chemioterapia opiera się na zasadzie, że z dwóch populacji komórek znajdujących się w szpiku kostnym - blastycznej i prawidłowej, bardziej wrażliwa na leki cytostatyczne jest populacja nowotworowa, a po zniszczeniu klonu nowotworowego odbudowujący się szpik kostny jest prawidłowy. Podajemy jak największe tolerowalne dawki cytostatyków, aby zniszczyć komórki nowotworowe. Wiemy jednak, że pozostają jeszcze w szpiku kostnym resztkowe komórki, stąd też konieczne jest dalsze leczenie chemioterapeutyczne, aby zmniejszyć ich liczbę do najmniejszej możliwej, a najlepiej pozbyć się ich całkowicie. Pierwszym etapem chemioterapii jest tzw. leczenie indukujące, drugim leczenie konsolidujące, natomiast trzecim leczenie podtrzymujące. Pierwsze dwa etapy wiążą się z pobytem w szpitalu.
Chemioterapia jest współcześnie metodą najszerzej stosowana w leczeniu nowotworów. Także w białaczkach w większości przypadków jest podstawową metodą leczenia. Białaczka to choroba nowotworowa krwi, a konkretnie układu krwiotwórczego. Dochodzi do zmian ilościowych i jakościowych w krwinkach białych we krwi, szpiku, węzłach chłonnych, śledzionie.
Potem mogą się dołączać także zmiany w innych komórkach krwi np. krwinkach czerwonych. Jest to dość częsty nowotwór, zwłaszcza u dzieci, gdzie jest na pierwszym miejscu pod względem zachorowalności. Białaczki możemy podzielić na ostre i przewlekłe oraz na te pochodzenia szpikowego oraz limfatyczne. U dzieci przeważa ostra białaczka limfatyczna a u dorosłych ostra białaczka szpikowa. Co do rokowania istnieją znaczne różnice miedzy poszczególnymi typami białaczek, jeżeli zaś chodzi o leczenie we wszystkich typach stosujemy chemioterapię, ewentualnie przeszczep szpiku.
Leczenie ostrych białaczek
Ostre białaczki, bez względu na pochodzenie, zwykle traktowane są jako jeden zespół chorobowy, ze względu na podobny obraz kliniczny, choć rokowanie jest zupełnie inne. Objawy w dużej mierze wynikają z wyparcia prawidłowych komórek szpiku przez nieprawidłowe krwinki białe. Ze względu na zbyt małą liczbę krwinek czerwonych powstaje niedokrwistość, a zmniejszenie liczby płytek krwi sprawia, że chory na ostrą białaczkę cierpi na krwawienia. Nieprawidłowa budowa krwinek białych powoduje, że nie chronią one wystarczająco organizmu przed infekcjami. Pojawiają się także objawy ogólne takie jak gorączka, osłabienie i nocne poty. Zmienione krwinki białe naciekają też inne narządy, przez co pojawia się powiększenie śledziony, węzłów chłonnych a także zmiany w kościach oraz mózgu. Metodą leczenia z wyboru w ostrej białaczce jest chemioterapia. Jej zadaniem w pierwszej kolejności jest osiągnięcie remisji, czyli zmniejszenie liczby nieprawidłowych komórek we krwi i szpiku do wartości, które nie będą już szkodzić organizmowi.
Później chemioterapia służy do podtrzymania remisji. Głównymi lekami cytostatycznymi stosowanymi w tym typie białaczki to daunorubicyna i cytarabina. Leczenie często jest długotrwałe i obciążone wieloma skutkami ubocznymi, ale np. w ostrej białaczce u dzieci doprowadza aż w 70-80% do wyleczenia, czyli przeżycia dłuższego niż 5 lat bez nawrotów choroby. U dorosłych chemioterapia ma niestety niższą skuteczność, ponieważ przeważa u nich ostra białaczka szpikowa, która zdecydowanie gorzej reaguje na chemioterapię. Mimo to w tych przypadkach też jest metodą leczenia pierwszego rzutu. Jeżeli leczenie chemioterapią nie pomaga stosuje się u tych chorych przeszczep szpiku. Jednak przed przeszczepem także konieczna jest bardzo silna chemioterapia połączona naświetlaniem całego ciała w celu zniszczenia wszystkich nieprawidłowych Komorek nowotworowych przed przeszczepieniem nowego prawidłowego szpiku.
Leczenie przewlekłych białaczek
Przewlekła białaczka limfatyczna jest chorobą bardziej podstępną. Często na początku nie daje żadnych objawów. Choroba ta polega na tym, że leukocyty białe we krwi, węzłach chłonnych oraz śledzionie i szpiku ulegają nadmiernemu rozrostowi. Schorzenie to dotyczy głównie ludzi starszych, z przewagą mężczyzn. W tej postaci białaczki bardzo często dochodzi do bezbolesnego powiększenia węzłów chłonnych, może także dojść do powiększenia śledziony i wątroby. W przewlekłej białaczce limfatycznej stosuje się trochę inne zasady niż w białaczce ostrej, mianowicie leczenie rozpoczyna się najpóźniej jak można. Wynika to z tego, że rozpoczęcie leczenia we wczesnej fazie choroby nie daje oczekiwanych rezultatów, za to naraża pacjenta na liczne skutki uboczne chemioterapii. Wskazaniem do rozpoczęciem chemioterapii jest ciężka niedokrwistość, spadek liczby płytek, powiększenie śledziony i węzłów chłonnych. Leczenie polega na niszczeniu nieprawidłowych komórek nowotworowych i stosuje się w tym celu chemioterapię czasami w połączeniu z radioterapią. Lekiem pierwszego wyboru jest chlorambucyl, który podaje się w formie tabletek co sprawia, że jest mało uciążliwy w stosowaniu. Czasami jako dodatkowy lek stosuje się sterydy, np. prednison. Jednak najczęściej takie leczenie nie przynosi spodziewanych korzyści i choroba nawraca. Niestety nawrót choroby jest już zazwyczaj oporny na stosowane wcześniej leczenie. Lekiem drugiego rzutu jest fludarabina, która hamuje powstawanie nowych nowotworowych klonów krwinek białych oraz zabija te które już powstały, ale jeszcze nie atakują organizmu przez co są trudne do „wykrycia” przez inne chemioterapeutyki.
13