ZESPÓŁ WYNICOWANIA I WIERZCHNIACTWA
Zespół wynicowania i wierzchniactwa stanowi złożoną wadę wrodzoną, w której wyróżnia się trzy postacie:
wynicowanie steku
wynicowanie pęcherza moczowego
wierzchniactwo
Zaburzenia rozwojowe dotyczą:
układu moczowo-płciowego,
układu pokarmowego,
układu kostnego,
układu mięśniowego.
Wadę, w zależności od jej postaci, obserwuje się u 1:30000 - 1:300000 żywo urodzonych dzieci, średnio 1:120000; w tym wynicowanie pęcherza u 1:30000, wierzchniactwo 1: 120000, a wynicowanie kloaki 1:300000.
Leczenie dziecka dotkniętego tą wadą powinno być rozpoczęte zaraz po urodzeniu w ośrodku wysokospecjalistycznym, wyposażonym w inkubator operacyjny i zestaw narzędzi do operacji noworodka oraz POOP z możliwością prowadzenia noworodka na zwiotczeniu przez okres kilku dniu po operacji. Operowanie i prowadzenie dziecka dotkniętego tą wadą wymaga ogromnych umiejętności chirurgicznych i doświadczenia klinicznego, co wiąże się z długotrwałym kształceniem lekarzy. Wskazane jest szkolenie w kilku ośrodkach europejskich oraz w największym na świecie ośrodku zajmującym się leczeniem tego typu wad w John's Hopkin's Hospital w Baltimore, USA. Poza etapowym leczeniem operacyjnym, pacjent wymaga kontroli ambulatoryjnej kontynuowanej przez kilkanaście lat, najlepiej w jednym ośrodku.
Wysokie wymagania odnośnie kwalifikacji chirurga oraz wyposażenia szpitala uzasadniają wniosek o zaliczenie zespołu wynicowania i wierzchniactwa do wykazu procedur wysokospecjalistycznych.
Opis procedur:
Postępowanie chirurgiczne jest etapowe oraz zależy od postaci wady.
W przypadku najcięższej postaci, jaką jest wynicowanie kloaki pierwszy zabieg ma za zadanie oddzielenie układu pokarmowego od moczowego. Zabieg ten przeprowadzany jest w pierwszych dniach życia, po uzyskaniu poprawy stanu ogólnego i wyrównaniu wszelkich zaburzeń wodno-elektrolitowych, które w tej wadzie są bardzo częste. W czasie operacji oddziela się wynicowany odcinek przewodu pokarmowego (kątnica) od dwóch połówek wynicowanego pęcherza. Odtwarza się ciągłość przewodu pokarmowego i wytwarza się końcową przetokę jelitową na ślepo zakończonym jelicie grubym. Obie wynicowane połówki pęcherza zszywa się i pozostawia wynicowane. W ten sposób z postaci wynicowania kloaki tworzony jest wynicowany pęcherz moczowy. Następny etap - zamknięcie wynicowanego pęcherza przeprowadzany jest po ukończeniu pierwszego roku życia.
W przypadku noworodka z wynicowanym pęcherzem moczowym pierwotne zamknięcie pęcherza wykonywane być powinno w pierwszych dniach życia. W pierwszych 48 godzinach życia możliwe jest to bez łamania talerzy kości biodrowych, powyżej 48 godz. zabieg rozszerza się o osteotmię. Taka sama procedura przeprowadzana jest jako drugi etap leczenia operacyjnego wynicowanej kloaki. Zabieg rozpoczyna (u dzieci powyżej 48 godz. życia) łamanie talerzy kości biodrowych, celem uzyskania mobilizacji kości miednicy, co umożliwi zbliżenie spojenia łonowego. Następnie oddziela się ścianę wynicowanego pęcherza moczowego od skóry i rozstąpionych mięśni prostych brzucha. Pęcherz zamyka się dwoma warstwami szwów. Spojenie łonowe zostaje zbliżone i zespolone. Powłoki brzuszne nad zamkniętym pęcherzem zostają odtworzone. Dziecko po zabiegu pozostaje w biodrowo-udowym opatrunku gipsowym przez okres 4 tygodni. W ten sposób z postaci wynicowanego pęcherza tworzone jest wierzchniactwo. Kolejny etap - operacja wierzchniactwa wykonywany jest w wieku 5 - 8 lat.
Pierwotne wierzchniactwo operowane jest w wieku 4 - 6 lat. Operacja wierzchniactwa jako kolejnego etapu leczenia wynicowania czasami wykonywana jest późnej - warunkiem jest dobra pojemność pęcherza oraz odpowiednia wielkość prącia (u chłopców). Zabieg ma za zadanie uzyskanie trzymania moczu, plastykę cewki moczowej i zewnętrznych narządów płciowych. Z części pęcherza moczowego wykonuje się plastykę szyi pęcherza, co wymaga również przeszczepienia moczowodów. U chłopców wykonuje się elongację prącia i plastykę cewki moczowej, a u dziewczynek plastykę cewki i krocza.
Celem etapowego leczenia zespołu wynicowania i wierzchniactwa jest uzyskanie trzymania moczu, przy zachowaniu dobrej funkcji górnych dróg moczowych. W przypadku niepowodzenia leczenia etapowego - pogarszanie górnych dróg moczowych, brak trzymania moczu pacjenci mogą mieć wykonane różnego sposobu szczelne zbiorniki na mocz, czy też przetoki moczowodowo-jelitowo-skórne (op. Brickera, colon cnduit). Jest to więc kolejny etap leczenia, również wymagający opieki wysokospecjalistycznej.
Szacunek kosztów:
operacja wynicowanej kloaki - 4000 zł
operacja wynicowanego pęcherza - 4000 zł
operacja wierzchniactwa - 5000 zł
trzymający pęcherz ze stomią wyrostkową - 6000 zł
Razem - 19 000 zł
Rocznie leczenia (na różnych etapach) wymaga około 25 - 30 dzieci.
Leczeniem zespołu wynicowania i wierzchniactwa, ze względu na skomplikowanie i rzadkość wady, powinny się zajmować 2 ośrodki ogólnopolskie.