WADY ROZWOJOWE NEREK

Rozwój nerek

• Układ moczowo płciowy rozwija się z mezodermy.

• W okresie zarodkowym występują wszystkie stadia rozwoju filogenetycznego

-przednercze (pronephros)

-pranercze (mezonephros)

-nerka ostateczna (metanephros)

• Przednercze powstaje we wczesnym życiu płodowym i zanika ok. 4 tyg. Pozostaje jedynie przewód pierwotny,który przekształci się w przewód Wolffa.

• Pranercze funkcjonuje od 4 do 8 tyg.

• Nerka ostateczna powstaje po 8 tygodniu.Utworzona jest przez mezodermalną tkankę nerkotwórczą i uwypuklenie kanału Wolffa- pączek moczowodu.

Podział wad nerek

• Wady ilości nerek

• Wady wielkości nerek

• Wady kształtu nerek

• Wady położenia nerek

Wady ilości nerek

• Agenezja nerki- brak pierwotnego

zawiązka narządu i pęczka naczyniowego od aorty.

• Aplazja nerki-Brak przekształcenia się płodowej nerki ostatecznej w czynną nerkę. Występuje szczątkowa tętnica nerkowa.

• Obustronna agenezja i aplazja nerek

jest wadą rzadką i letalną.

• Na zaburzony rozwój nerek może wskazywać małowodzie występujące w czasie ciąży.

Nerka pojedyncza

• Występuje z częstością 1:1000

• Dwukrotnie częściej występuje u chłopców.

• Częściej spotyka się brak nerki lewej.

• Zwykle brak dotyczy nerki i moczowodu,czasem moczowód może mieć postać ślepo zakończonego przewodu.

• Może wiązać się z wadami narządów płciowych.

• Może się nigdy nie ujawnić, jeżeli nerka (zazwyczaj przerośnięta wyrównawczo) jest w pełni sprawna.

Z reguły wadę wykrywa się w przypadku odczytywania wyników badań dodatkowych, wykonywanych z powodu: nawracających zakażeń układu moczowego, kamicy nerkowej lub skrycie postępującej niewydolności jedynej nerki

Nerka nadliczbowa

• . Zwykle jest mniejsza od prawidłowych.

• Najczęściej leży poniżej nerek właściwych.

• Częściej ulega zmianom chorobowym .

• Może wykazywać inne wady rozwojowe: wodonercze, niezupełny lub nadmierny obrót.

Wady wielkości nerek

• Niedorozwój (hipoplazja)

• Przerost (hiperplazja)

Niedorozwój nerki

• Dotyczy zwykle jednej nerki.

• Morfologicznie nerka taka ma charakterystyczną budowę zrazikową( zraziki są wyrazem kompensacyjnego przerostu kłębuszków, których ilość jest zmniejszona).

• Hipoplazji nerki mogą towarzyszyć wady rozwojowe wewnętrznych narządów płciowych.

• Niedorozwój nerki należy różnicować z zanikiem pozapalnym lub w wyniku wodonercza

• W przypadku, gdy funkcja drugiej nerki nie jest upośledzona, czynność układu moczowego jako całości jest zazwyczaj prawidłowa.

• Podobnie jak w przypadku braku jednej nerki,urazy oraz choroby upośledzające funkcję nerek szybciej doprowadzają do niewydolności.

• Nerka niedorozwinięta predysponuje do częstszego występowania zakażeń układu moczowego oraz nerkopochodnego nadciśnienia tętniczego.

Przerost nerki

• Jest to przerost zastępczy spowodowany brakiem,poważnym niedorozwojem lub usunięciem drugiej nerki.

• Nerka hiperplastyczna jest zwykle symetrycznie powiększona z zachowaniem prawidłowego kształtu.

Wady kształtu nerek

• Zwykle wynikają z różnego stopnia zrośnięcia tkanki nerkotwórczej

• Predysponują do występowania wodonercza, kamicy, zmian zapalnych

• Częściej występują u chłopców

• Nerka plackowata: zrośnięcie obu nerek w linii pośrodkowej

• Nerka podkowiasta: zrośnięcie obu górnych lub obu dolnych biegunów

• Nerka esowata: Zrośnięcie różnych biegunów

• Najczęściej występującą (1:400) wadą kształtu jest nerka podkowiasta.

• U większości osób nie powoduje ona żadnych dolegliwości.

• Niekiedy może uciskać moczowody, utrudniając odpływ moczu z układów kielichowo-miedniczkowych. Skutkiem tego jest skłonność do zakażeń i tworzenia się kamieni, najcięższym zaś powikłaniem wodonercze lub roponercze.

Wady położenia nerek

• W czasie życia płodowego nerki dokonują obrotu (oś przednio tylna staję się osią poprzeczną).

• Zawiązek nerki przemieszcza się w kierunku dogłowowym. Proces ten trwa jeszcze w życiu pozapłodowym.

• Zaburzenia przebiegu tych procesów skutkują nietypowym położeniem nerek.

Do przemieszczenia wrodzonego nerki może dojść również w przypadku:

• Zahamowania wzrostu pączka moczowodu wychodzącego z kanału Wolffa.

• Zmiany kierunku wzrostu pączka moczowodowego np. z powodu wad naczyniowych

W obu tych przypadkach następuje różnicowanie się tkanki nerko twórczej w nietypowym miejscu.

Wrodzone przemieszczenie nerek

• Różni się od nabytego (nerka ruchoma, opadnięta, wędrująca) obecnością krótkiego moczowodu i odejściem naczyń wnękowych od aorty w miejscu położenia nerki

• Występuje najczęściej jednostronnie

• Zdarza się przemieszczenie nerki na przeciwną stronę ciała (przemieszczenie skrzyżowane) wadzie tej towarzyszy zazwyczaj zrośniecie nerek

• Przemieszczeniu częściej ulega nerka lewa.

• Wadzie tej niekiedy towarzyszą trudności w odpływie moczu z miedniczki.Skutkuje to kamicą, wodonerczem i częstymi stanami zapalnymi.

• Przemieszczona nerka może uciskać sploty nerwowe powodując bóle brzucha.

Rodzaje przemieszczeń jednostronnych nieskrzyżowanych

• Biodrowe

• Biodrowo-krzyżowe

• Krzyżowe

• Do klatki piersiowej ( w nastepstwie przepukliny przeponowej)

Rodzaje przemieszczeń skrzyżowanych

• Zwykłe przemieszczenie skrzyżowane (bez zrośnięcia nerek)

• Jednostronne zrośnięcie nerek

• Nerka esowata

• Nerka w kształcie litery L

• Nerka tarczowa

• Nerka plackowata

Diagnostyka wad rozwojowych nerek

• Przeglądowe zdjęcie jamy brzusznej

• USG jamy brzusznej

• Urografia

• Tomografia komputerowa

• Rezonans magnetyczny