Choroby przełyku 16.01.2012r.

Główne objawy w chorobach przełyku:

• utrudnione połykanie (dysfagia)

• bolesne połykanie (odynofagia)

• wymioty

• zwracanie (regurgitatio)

• zgaga (pyrosis)

• ból zamostkowy

• kaszel

• ślinotok

• krwawienie

Achalazja

Def i patomechanizm:

• choroba, które j istotą jest zaburzenie ruchomości i koordynacji mięśni przełyku z jednoczesnym upośledzeniem perystaltyki trzonu przełyku, dolny zwieracz przełyku nie rozluźnia się podczas połykania. Choroba prowadzi do zaburzeń połykania.

• Przyczyną achalazji są zmiany zwyrodnieniowe splotu warstwy mięśniowej (Auerbacha) w dolnym odcinku przełyku.

• Wypadnięcie czynności neuronów nerwów hamujących uniemożliwia odruchowe zwiotczenie dolnego zwieracza przełyku.

• Choroba charakteryzuje się zmiennym nasileniem i brakiem szybkiej progresji,

• Niepełny rozkurcz dolnego zwieracza przełyku w odpowiedzi na połykanie powoduje funkcjonalną niedrożność i rozszerzenie proksymalnego odcinka przełyku,

• Wraz z zaleganiem większej objętości pokarmu i śliny dochodzi do nasilonego zwracania pokarmu ----- konsekwencja: przedostanie się treści pokarmowej do dróg oddechowych , napady kaszlu i ryzyko zachłystowego zapalenie płuc.

Etiologia

Achalazja pierwotna:

• mechanizmy autoimmunologiczne

• zakażenia wirusowe

Achalazja wtórna:

• procesy chorobowe uszkadzające motorykę (rak wpustu)

Klinika:

• dysfagia

• zarzucanie wsteczne pokarmów

• uczucie pełności za mostkiem

Choroba refleksowa i zapalenie refleksowe przełyku

def:

choroba przełyku, której istotą jest niewydolność zwieracza dolnego przełyku (niesprawność mechanizmu jego zamykania) co prowadzi do ekspozycji przełyku na szkodliwe składniki zawartości żołądka (np. kwas solny, pepsyna) , które są zarzucane do przełyku.

Refluks żołądkowo – przełykowy: zarzucanie zawartości żołądka do przełyku z powodu niesprawności mechanizmu zamykania dolnego zwieracza przełyku

Refluks fizjologiczny: występuje u osób zdrowych np. po obfitującym w tłuszcze i wino posiłku. Jeśli jednak epizody refluksu są zbyt częste i czas ich trwania jest długi mówimy o rozwoju choroby refleksowej.

Etiologia

Pierwotna: zaburzony mechanizm zamykania DZP

Wtórna:

• ciąża,

• stan po operacyjnym leczeniu achalazji,

• zwężenie odźwiernika

• Stosowanie leków , np. azotany,

• otyłość

Patogeneza

1. Niewydolność dolnego zwieracza przełyku.

• Stałe nadmierne zwiotczenie DZP w okresie poza aktem połykania – podstawowy mechanizm GERD, który ma charakter odruchu z ośrodka połykania, prowokowany m.in. przez nadmierne rozciągnięcie proksymalnej części żołądka. W warunkach fizjologicznych służy usunięciu powietrza z żołądka

• Spadek napięcia i niezdolność do wytworzenia bariery ciśnień przez DZP.

• Nieprawidłowy przebieg skurczu mięśni części dolnej przełyku – przedłużony kontakt substancji zarzuconej z żołądka do przełyku z błoną śluzową przełyku.

1. Szkodliwy wpływ składowej treści żołądkowej zarzucanej do przełyku – uszkodzenie błony śluzowej przełyku jest spowodowane przez kwaśną zawartość żołądka (HCl)

2. Zaburzenie czynności oczyszczania przełyku – zaburzenia perystaltyki prowadzą do przedłużonego kontaktu zarzucanej treści z błoną śluzową przełyku, które nie ma mechanizmów obronnych

3. Upośledzenie opróżniania żołądka – prowadzi do nadmiernego i długotrwałego zalegania treści pokarmowej w żołądku

4. Zwiększone częstości epizodów refluksu prowadzą do powstania stanu zapalnego, odruchowego skurczu mięśni przełyku i powstania przepukliny rozworu przełykowego.

5. Mamy doczynienia z mechanizmem „błędnego koła” – przepuklina rozworu przełykowego nasila rozluźnienie DZP poza aktem połykania, natomiast powtarzające się epizody stanu zapalnego prowadzą do zwłóknienia zwieracza, skrócenia przełyku i powiększenia przepukliny rozworu przełykowego.

Klinika

• Zgaga,

• uczucie ucisku za mostkiem,

• puste odbijanie,

• dysfagia,

• zwracanie resztek pokarmu,

• posmak soli,

• wymioty, nudności

• bóle w nadbrzuszu.

Powikłania

• Owrzodzenia,

• zwężenie przełyku,

• krwotok,

• metaplazja błony śluzowej przełyku (zespół Barreta).

• Przełyk Barreta – prawidłowy płaski nabłonek wielowarstwowy końcowej części przełyku zostaje zastąpiony przez nabłonek walcowaty. Na granicy między nabłonkiem płaskim a walcowatym mogą powstawać wrzody. Tak zwany wrzód Barreta jest całkowicie otoczony przez nabłonek walcowaty. Zespół Barreta jest stanem przedrakowym. Meta plastyczny nabłonek wielowarstwowy płaski nie jest tak wrażliwy na trawiące działanie soku żołądkowego.

Bariera antyrefluksowa

• Jedna z najważniejszych barier antyrefluksowych

• Nie ma charakterystycznie wyraźnej struktury anatomicznej

• Oznacza strefę dolnego odcinka przełyku (2 – 4 cm) wykazującą napięcie toniczne

Składają się na nią:

• Odnogi przepony - ich skurcz zapobiega refluksowi treści żołądkowej do przełyku w przypadku wzrostu ciśnienia w jamie brzusznej

• Perystaltyka przełyku – umożliwia jego oczyszczanie

• Ślina – działanie alkalizujące, dzięki obecnym w ślinie jonom wodorowęglanowym

• Ostry kąt wejścia przełyku do żołądka (kąt Hisa) – zapewnia działanie uszczelniające, które następuje w czasie zwiększania się ciśnienia

Obraz kliniczny

Objawy typowe (przełykowe):

• zgaga – uczucie pieczenia za mostkiem

• puste odbijanie się i cofanie treści żołądkowej do przełyku

Dolegliwości nasilają się w pozycji leżącej na wznak oraz przy pochylaniu się i podczas parcia, zwłaszcza po obfitym lub tłustym posiłku.

Objawy atypowe (nieprzełykowe):

• ból w klatce piersiowej,

• ze strony układu oddechowego (kaszel, zapalenie oskrzeli, … ),

• chrypka,

• zapalenie strun głosowych

Objawy alarmujące (wymagające szybkiej diagnostyki endoskopowej)

• Zaburzenie połykania (dysfagia)

• Bolesne połykanie (odynofagia)

• Spadek masy ciała

• Krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego

Przepukliny rozworu przełykowego:

Def. :

przemieszczenie części żołądka z jamy brzusznej do klatki piersiowej poprzez rozwór przełykowy przepony

Klinika

P. wślizgowa – 90% przypadków brak objawów, 10% objawy choroby refluksowej

Przepuklina ześlizgowa: przemieszczenie wpustu i dna żołądka przez rozwór przełykowy przepony do klatki piersiowej przy współudziale otrzewnej; wpust żołądka znajduje się powyżej przepony.

Przepuklina okołoprzełykowa: część żołądka wsuwa się wraz z woskiem otrzewnowym obok przełyku do klatki piersiowej.

Przepuklina około przełykowa – przebieg kliniczny:

• Okres bezobjawowy

• Okres bez powikłań: obijanie, uczucie ucisku w okolicy serca, szczególnie po przyjęciu pokarmu

• Okres powikłań: wrzody, zaburzenia pasażu, przewlekła niedokrwistość po krwawieniach.

Uchyłki

Są to ograniczone uwypuklenia przewodu pokarmowego, które tworzą się z jego całej ściany (u. prawdziwe), albo też stanowią tylko uwypuklenia błony śluzowej przez rozstępy mięśniowe (u. rzekome).

1. Gardłowo – przełykowy uchyłek (Zankera) – wielki uchyłek rzekomy wewnątrz trójkąta Kiliana w grzbietowej części przełyku.

2. Uchyłek rozwidlenia – u. na wysokości rozwidlenia tchawicy.

3. Uchyłki nadprzeponowe – bezpośrednio nad przeponą.

Klinika

W u. Zenkera:

• bóle uciskowe,

• charakterystyczny gardłowy odgłos w czasie picia,

• dysfagia,

• kaszel,

• ostateczne zatrucie pokarmowe.

Zapalenie przełyku

Etiologia

• Infekcyjne zapalenie przełyku występuje u chorych z osłabieniem odporności. Czynnikiem etiologicznym jest najczęściej Candida albicans (pleśniawkowe zapalenie przełyku)

• Czynniki chemiczne – zarzucanie soku żołądkowego, alkoholizm,

• Czynniki fizyczne – zgłębnikowanie żołądka, następstwa napromieniowania,

• Zwężenia – rak przełyku

Klinika

• Zaburzenia połykania, bolesne połykanie, uczucie pieczenia za mostkiem

Żylaki

Def. Są to fragmenty krążenia obocznego, objaw samoobrony organizmu przed nadmiernym nadciśnieniem w układzie żyły wrotnej.

Patomechanizm:

• W przypadku utrudnienia przepływu krwi przez wątrobę (marskość),

• rozwija się nadciśnienie wrotne

• indukujące rozwój krążenia obocznego,

• w konsekwencji doprowadza do wzrostu ciśnienia w splocie przełykowym i powstania rozszerzenia naczyń żylnych (żylaki)

• Pęknięcie żylaka jest przyczyną krwawienia do światła przełyku i pojawienia się pierwszych objawów klinicznych.

Objawy:

• Wymioty z żywoczerwoną krwią i skrzepami,

• Objawy wstrząsu krwotocznego

Rak przełyku

• Rak płaskonabłonkowy

• Gruczolakorak

Etiologia:

• Alkohol

• Palenie papierosów

• Gorące napoje

• Stan po napromieniowaniu (np. z powodu raka sutka)

• Choroby zwiększające ryzyko (zespół Baretta)

• Wirusy

Najczęstsze występowanie:

W miejscu zespolenia z gardłem, rozwidlenie tchawicy, w miejscu zespolenia z żołądkiem.

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego (wzjg) (colitis ulcerosa)

• Jest rozlanym, nieswoistym procesem zapalnym błony śluzowej odbytnicy lub odbytnicy i okrężnicy prowadzącym w części przypadków do powstania owrzodzeń.

• Występuje względnie i u wszystkich nas, ale zaczynie częściej u rasy białej zamieszkującej wysoko rozwinięte kraje Europy i Ameryki Północnej. W Europie zachorowalność wynosi 10/100.000/rok (K=M, 20-40 lat)

Wzjg

• Objawy:

• krwawienia,

• biegunka,

• bóle brzucha,

• osłabienie,

• spadek masy ciała,

• brak łaknienia,

• gorączka,

• wzdęcia brzucha,

• nudności,

• obrzęki,

• wymioty

• Badania laboratoryjne: prawidłowe albo niedokrwistość z niedoboru Fe(60%), leukocytoza, przyspieszone OB.

• Powikłania jelitowe:

  • pseudopolipowatość,

  • ostre rozdęcie okrężnicy (megcolon toxicum),

  • pojawiające się głównie w okresie zaostrzeń (zapalenie dużych stawów, zapalenie tęczówki oka, rumień guzowaty),

  • przebiegające niezależnie od zapalenia jelita (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, powikłanie ze strony wątroby i dróg żółciowych)

Wzjg

• Ostre rzuty przedzielone okresami remisji

• Kryteria Trueove’a i Wittsa

• Rzut lekki: 4 lub mniej wypróżnień/dobę z małą domieszką krwi, bez gorączki, przyspieszonej akcji serca, niedokrwistości

• Rzut ciężki: 6 lub więej wypróżnień/dobę, gorączka ponad 38⁰C, czynność serca ponad 90/min, HB<10.5g% i OB.>30/14

Choroba Leśniowskiego – Crochna

• Jest pełnościennym zapaleniem, które może dotyczyć każdego odcinka przewodu pokarmowego (końcowy odcinek jelita krętego 40 – 80%)

• Wysoko rozwinięte kraje Europy Zachodniej i Ameryki Północnej, zachorowalność w krajach UE: 5/100.000/rok

• Odcinkowe zmiany w jelicie, przedzielone fragmentami zdrowymi

• Później błona śluzowa jest nieregularnie obrzęknięta, a na jej powierzchni mogą być widoczne głębokie owrzodzenia o dowolnym kształcie (linijne owrzodzenia poprzeczne i podłużne, które łącząc się ze sobą otaczają mięśnie mało zmienione lub nawet prawidłowe obszary śluzówki) – efekt brukowania.

Objawy

• Bóle brzucha, biegunka, rzadko domieszka krwi w stolcu , ale mogą występować stolce smoliste, gorączka (1/3), spadek masy ciała, wyniszczenie

• Przetoki samoistne (20 – 40%): przetoki wewnętrzna, jelito cienki i kątnica, inną pętlą jelita cienkiego, esicą, pęcherzem moczowym i pochwą

• Otorbione ropnie między pętlami jelit i znaczne zwężenie światła jelita

• Guz wyczuwalny w miejscu odpowiedniej lokalizacji zmian (60%)

• Zmiany w okolicy odbytu (50-80%) – owrzodzenie, szczeliny, ropnie, przetoki

Objawy chorób wątroby

• Osłabienie zmęczenie, ogólne złe samopoczucie

• Żółtaczka!

• Świąd

• Objawy neurologiczne

• Zaburzenia krzepnięcia

Badania ogólne

Wygląd:

• Wodobrzusze

• Nieco słodkawy zapach z ust, przypominający zapach gnijącego mięsa

• Żółtaczka

• Kępki żółte na powiekach

• Rumień dłoniowy

• Pajączki wątrobowe

Próby wątrobowe

1. Stan morfologiczny hepatocytów.

2. Stan czynnościowy dróg żółciowych.

3. Zdolność syntez. wątroby.

4. Zdolność wątroby do transportu anionów organicznych oraz metabolizm ksenobiotyków.

5. Przypuszczalne czynniki etiologiczne lub zaburzenia.

Badania enzymatyczne

1. Enzymy wskaźnikowe.

2. Enzymy ekskrecyjne.

3. Enzymy sekrecyjne

Enzymy wskaźnikowe:

• Pochodzenia cytoplazmatycznego: ALT, AST, LDH₄, LDH₅, SDH, α-GST

• Pochodzenia mitochondrialnego: AST, GLDH, OCT

Enzymy ekskrecyjne

• AP, GGT, 5’ – nukleotydaza, aminopeptydaza leucytowa

Enzymy sekrecyjne

• Cholinoesteraza nieswoista, ceruloplazmina, czynniki krzepnięcia (II, VII, IX, X)

Hiperbilirubinemie wrodzone niehemolityczne

1. Z nadmiarem bilirubiny niekoniugowanej.

• Choroba Criglera – Najjara typ I.

• Choroba Criglera – Najjara typ II.

• Zespół Gilberta

1. Z nadmiarem bilirubiny koniugowanej

• Zespół Dubina – Johnsona

• Zespół Rotora

Podział kliniczny żółtaczek

1. Żółtaczka przedwątrobowa

• Żółtaczki hemolityczne

1. Żółtaczka miąższowa

• Ż. infekcyjna

• Ż. toksyczna

• Ż. w przebiegu marskości

1. Żółtaczka w wyniku wrodzonych lub nabytych zaburzeń metabolizmu bilirubiny

• Zespół Gilberta (zaburzenia transportu wolnej bilirubiny z krwi do hepatocyta, zmniejszona aktywność UDP – glukoronozylotransferazy

• Żółtaczka Criglera – Najjara (niedobór lub brak UDP – glukuronazylo transferazy)

• Zespół Dubina – Johnsona zaburzenie wydzielania bilirubiny na biegunie żółciowym heptoza)

1. Żółtaczka zastoinowa (mechaniczna): cholestaza zewnątrz- i wewnątrzwątrobowa

	AST	ALT	LDH	ALP	GGT	CHE
Ostre wzw	↑↑↑	↑↑↑	↑	↑/n	↑	n
Przewlekłe	↑↑	↑↑	↑	↑	↑↑	n/↓
Uszkodzenie poalkoholowe	↑	↑	↑	n	↑↑↑	n
Cholestaza	↑/n	↑	n	↑↑	↑↑↑	n
Marskość wątroby	↑/n	↑/n	↑/n	↑↑	↑↑	↓
Nowotwory	↑/n	↑/n	↑↑↑	↑↑	↑↑↑↑	↓↓

Wirusowe zapalenie wątroby

Przewlekłe wzw – gdy markery utrzymują się powyżej 6 miesięcy.

1. HBV, HCV, HDV (A i E – nie przewlekłe)

2. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

3. Polekowe zapalenie wątroby

4. Zapalenie wątroby uwarunkowane zaburzeniami metabolicznymi

• Hemochromatoza

• Choroba Wilsona

• Niedobór α₁ – antytrypsyny

1. Poza alkoholowe zapalenie wątroby

2. Cholestatyczne choroby wątroby niepoznanej etiologii:

   • Pierwotna żółciowa martwica wątroby

   • Pierwotne stwardzenie zapalenie dróg żółciowych