Ludzki wariant choroby Creutzfeldta - Jakoba (vCJD) - gąbczaste zwyrodnienie mózgu jest pierwszym w historii medycyny zakażeniem, które przenosi się bez zarazków jakimi są wirusy, bakterie, grzyby, czy pasożyty odzwierzęce. Zakażają mózg najprawdopodobniej zdegenerowane mikrocząsteczki białka zwierzęcego zwane prionami. Pochodzą głównie z białka mięsa wołowego - od krów chorych na gąbczaste zapaleniem mózgu (z angl. BSE). Choroba u zwierząt zwana jest chorobą szalonych krów.

 

Priony - co wiemy o nich wiemy?
Priony to mikrocząsteczki zwierzęcego białka. Posiadają one swą niegroźną postać oznaczoną symbolem -cPrP obecną we wszystkich zdrowych komórkach oraz zdegenerowaną w organizmie krowy - chorobotwórczą odmianę typu scPrP. Postać chorobotwórcza niszczy komórki układu nerwowego, zwłaszcza mózg. Priony są odporne na działanie kwasów, zasad, wysokiej temperatury, promieniowania UV, co odróżnia je od innych białek. Dostanie się chorobotwórczych prionów do zdrowego organizmu nie powoduje reakcji obronnej, co oznacza, że zarażamy się bezobjawowo. Niestety nie ma lekarstwa eliminującego chorobotwórczych prionów z organizmu.

Zarażenie prionami

Prionami można się zarazić spożywając wołowinę zawierającą chorobotwórczy rodzaj tych białek. Do zakażenia może dojść również przez płyny ustrojowe osoby zakażonej prionami (w przypadku zranień, podczas transfuzji krwi, przeszczepów narządów). Przekazywanie prionów może mieć charakter dziedziczny.

Jaki jest mechanizm choroby?

Chorobotwórcze priony typu scPrP nie rozmnażają się w organizmie tak jak bakterie czy wirusy. Napotykając białka o prawidłowej budowie tak zmieniają ich strukturę przestrzenną, że stają się one chorobotwórcze. Te „uszkodzone” mikrocząsteczki białka tak bowiem wpływają na metabolizm komórek mózgowych, że w myśl „zasady domina” - te upodabniają się do zdegenerowanej struktury krowich mózgów i giną. Wskutek postępującego niszczenia komórek nerwowych mózgu stwierdzane są „podobne dziury” w mózgu padłych zwierząt i zmarłych ludzi. Dlatego nazwa choroby to gąbczaste zwyrodnienie mózgu.

Czasokres od zakażenia do pierwszych objawów choroby?
U człowieka pierwsze objawy gąbczastego zwyrodnienia mózgu pojawiają się zwykle kilka lat po zakażeniu. Może być to nawet 20 lat, ale czasami okres wylęgania trwa tylko kilka miesięcy.

Mechanizm patologicznych zmian chorobowych

Mózg ludzki ma niezwykle skomplikowaną budowę. Każda jego część odpowiada za inne czynności. W płatach skroniowych znajdują się np. ośrodki słuchowe (m.in. interpretacja dźwięków), pamięci. Z kolei w płatach czołowych są ośrodki najwyższych czynności mózgu: inteligencji, myślenia abstrakcyjnego, przewidywania skutków wykonywanych czynności. Uszkodzenie tych komórek wywołuje liczne zaburzenia układu nerwowego, brak koordynacji ruchowej, chory nie pamięta ruchów niezbędnych do wykonywania podstawowych czynności, nie potrafi się dostosować do zaistniałych okoliczności. Mogą pojawić się skurcze i zanik tkanek, chory może utracić wzrok.

Jakie są narastające objawy choroby?

W chorobie Creutzfeldta - Jakoba początkowymi objawami są zaburzenia układu nerwowego o trudnej do ustalenia przyczynie: wahania nastroju, apatię lub drażliwość, niepokój, trudności w koncentracji, bezsenność, zaburzenia równowagi,  niedowłady kończyn - najpierw dolnych, potem również górnych, szybko postępujące otępienie: zaburzenia, a następnie zanik pamięci, chory nie poznaje najbliższych, nie rozumie, co się do niego mówi. Ponadto objawy ogólnoustrojowe takie jak utrata apetytu, chudnięcie.

Jej przebieg jest podobny do bardziej znanej choroby Alzheimera z tym że choroba Alzheimera trwa 8-12 lat, istnieją środki spowolniające procesy chorobowe, natomiast na chorobę Creutzfeldta - Jakoba nie ma żadnego leku.

 

 Zaawansowane objawy gąbczastego zwyrodnienia mózgu

- skurcze mięśni oraz ich zanik,  nieskoordynowane ruchy

- zaburzenie mowy, utrata pamięci, otępienie

- zaburzenia wzroku (czasem nawet ślepotę)

- nieobecność trójfazowych fal w zapisie EEG

Jak długo trwa choroba?

Śmierć zarażonego następuje w ciągu kilku do kilkunastu tygodni od wystąpienia pierwszych objawów.

Zwykle jednak około 13 miesięcy.

Kto jest obecnie zagrożony chorobą?
Na pewno wiadomo, że chorują na tę chorobę zwierzęta, a po zjedzeniu ich mięsa - ludzie. Chorobę stwierdzono najwcześniej w rodzinie farmerów, mających chore krowy. Ale chorują również osoby - ba, całe rodziny - nie mające żadnej styczności z chorymi zwierzętami, tyle że wcześniej zjadły ich mięso lub kolagen. Chorują też inne zwierzęta, np. owce, koty. Ze zwierząt rzeźnych - nie chorują na gąbczaste zwyrodnienie mózgu świnie, zaś mięso owiec - choć zakaża krowy – wydaje się bezpieczne dla ludzi. 

Więcej o prionach i zagrożeniu z ich strony dla zdrowia

Obok białka mięsa wołowego nośnikiem prionów jest też inna tkanka zwierzęca kolagen - molekuła białkowo-cukrowa, znana i powszechnie używana, jako żelatyna. W przewodzie pokarmowym kolagen ulega rozłożeniu na cukry i aminokwasy. Aminokwasy to cegiełki białkowe, które mogą zawierać priony. Dowodem na obecność prionów w tych cegiełkach białkowych są zachorowania po przeszczepach mózgu. Udokumentowano bowiem, że szereg osób, którym pooperacyjne ubytki mózgu uzupełniono przeszczepami z banku tkanek - chorowały po pewnym czasie na chorobę Creutzfeldta -Jakoba! - Dlaczego? Jedyną przyczyną mogło być to, że przeszczepione im fragmenty ludzkiej opony twardej - zbudowane prawie w całości z kolagenu - były zakażone prionami. Stąd też w wielu krajach pojawił się zakaz karmienia krów i innych zwierząt mączką kostną, która w dużym procencie zbudowana jest z włókien kolagenowych. 

Profilaktyka przeciwprionowa

Czego nie jeść żeby nie paść ofiarą choroby Creutzfeldta -Jakoba? Na pewno trzeba zrezygnować z wołowiny pochodzącej z krajów Europy Zachodniej, przede wszystkim: Wielkiej Brytanii, Belgii, Niemiec, Francji, Holandii, Włoch, Holandii, Luksemburga, Szwajcarii i Hiszpanii. Prionami może być skażona również żelatyna wołowa i wszystkie produkty ją zawierające, czyli galaretki, konserwy mięsne, lody, wyroby czekoladowe, jogurty, soki jarzynowe, kiełbasa, salami, a także tabletki powlekane żelatyną i kosmetyki, do których się ją również dodaje. Nie należy jednak wpadać w panikę. Większość producentów zrezygnowała z wołowego kolagenu zastępując go kolagenem innych zwierząt (np. świńskim)  odpornych na zakażenie prionami.