SEROLOGIA GRUP KRWI I TRANSFUZJOLOGIA – WYKŁAD 6

TEMAT: Inne układy grupowe

LUTHERAN (Lu)

Antygeny (19) kodowane przez geny na 19 chromosomie: Lu^a, Lu^b, Lu^ab (Lu3), Lu4, Lu5, Lu6, Lu7, Lu8, Lu11, Lu12, Lu13, Lu16, Lu17, Lu20, Lu21

WYSTĘPOWANIE ANTYGENÓW:

• krwinki czerwone

• występują w narządach: mózg, serce, płuca, wątroba, skóra, żołądek, mięśnie szkieletowe

Antygeny układu Lutheran

• słabo rozwinięte w momencie urodzenia

• antygen Lu^a i Lu^b są niszczone przez trypsynę, chymotrypsynę, profazę

• ich nośnikami są glikoproteiny z wiązaniami dwusiarczkowymi

CECHY ANTYGENÓW Lu:

• właściwości adhezyjne (B-CAM):

  • biorą udział w przekazywaniu sygnałów między komórkami

  • wiążą integryny

  • są receptorami dla lamininy

• ↑ ekspresji B-CAM

  • nowotwory złośliwe

  • krwinki sierpowate

FENOTYPY W EUROPIE:

Lu(a+b-) – 0,15%

Lu(a+b+) – 7,5%

Lu(a-b+) – 92,9%

Lu(a-b-) – bardzo rzadko

PRZECIWCIAŁA UKŁADU Lu:

• anty-Lu^a

  • często u biorców krwi

  • mogą być naturalne lub odpornościowe; aglutyniny kompletne IgM oraz IgG (reagują w temperaturze 37^oC i pokojowej)

  • nie wywołują reakcji poprzetoczeniowych

• anty-Lu^b

  • naturalne, niekompletne aglutyniny; należą do IgG i IgM

  • mogą powodować odczyny poprzetoczeniowe (skrócony czas przeżycia krwinek) i łagodną ChHPN

INNE UKŁADY GRUPOWE KRWINEK CZERWONYCH, GRANULOCYTÓW I PŁYTEK

UKŁAD DIEGO (Di)

• Nośnikiem antygenów jest białko, które wraz z białkiem układu Rh należy do makrokompleksu białek błonowych, które:

  • pełnia funkcję transportera anionów HCO₃^- / Cl^-

  • utrzymują kształt krwinki

  • usuwa stare i uszkodzone krwinki

  • uczestniczy w adhezji pasożytów malarii do powierzchni krwinek czerwonych

• Występowanie:

  • krwinki czerwone

  • nerki

• antygeny:

  • zidentyfikowano 21 antygenów

  • najważniejsze to: Di^a, Di^b, Wr^a, Wr^b

FENOTYPY:

Di(a+b-) – <0,01% rasy kaukaskiej

Di(a-b+) – >99,9% rasy kaukaskiej

Di(a+b+) – <0,01% rasy kaukaskiej

Wr(a+b-) – <0,1%

Wr(a-b+) – 100% populacji

• przeciwciała układu Diego

  • anty-Di^a

    • bardzo aktywne

    • silna reakcja poprzetoczeniowa

    • ChHPN

  • anty-Di^b

    • opóźniona słaba reakcja poprzetoczeniowa

    • łagodna postać ChHPN

  • anty-Wr^a

    • przeciwciała naturalne, u 1 – 2% ludzi

    • mogą spowodować reakcję poprzetoczeniową i ChHPN

UKŁAD CARTWRIGHT (Yt)

• antygeny:

  • Yt^a – powszechny

  • Yt^b – bardzo rzadki

• występowanie:

  • mózg

  • mięśnie

  • nerwy

• przeciwciała – słabe znaczenie kliniczne (nie wywołują ChHPN, słabe reakcje poprzetoczeniowe)

FENOTYPY:

Yt(a+b-) – 91,9% rasy białej

Yt(a-b+) – 0,2% rasy białej

Yt(a+b+) – 7,9% rasy białej

Yt(a-b-) – nie wykryto

UKŁAD Xg

• antygen: Xg^a – związany z chromosomem X (większa ekspresja u kobiet)

  • udział w adhezji

  • wzrost ekspresji w chorobach nowotworowych krwi

• występowanie:

  • krwinki czerwone

  • limfocyty

  • płytki

  • wątroba

  • węzły chłonne

  • śledziona

  • tarczyca

  • trzustka

  • szpik dorosłych

  • fibroblasty

FENOTYPY

Xg(a+)	kobiety rasy białej – 88,7% mężczyźni rasy białej – 65,6%
Xg(a-)	kobiety rasy białej – 11,3% mężczyźni rasy białej – 34,4%

• przeciwciała anty-Xg^a

  • występują rzadko

  • bez znaczenia klinicznego

  • reagują w PTA

UKŁAD SCIANNA (Sc)

• antygeny: Sc1, Sc2, Sc3, Sc4 – związek z białkiem adhezyjnym i receptorowym HERMAP

• występowanie: komórki krwi, szpiku; śledziona, węzły chłonne

• fenotypy:

  • Sc: 1,-2 (99% europejczyków)

  • Sc: 1,2 (1%)

  • Sc: -1,2 (bardzo rzadko)

• przeciwciała

  • anty-Sc3 – słaba reakcja poprzetoczeniowa

  • anty-Sc4 – ChHPN (od łagodnej do ciężkiej postaci)

UKŁAD DOMBROCK (Do)

• antygeny: Do^a i Do^b – słabe immunogeny

• występowanie: krwinki czerwone, limfocyty, szpik dorosłych, śledziona, węzły chłonne, jelita, jajniki, jądra; wątroba i serce płodu

• przeciwciała:

  • IgG, nie wiążą dopełniacza

  • mogą wywołać ostrą lub opóźnioną reakcję poprzetoczeniową

  • nie stwierdzono ChHPN

• fenotypy:

  • Do(a+b-) – 18% rasy białej

  • Do(a+b+) – 59% rasy białej

  • Do(a-b+) – 33% rasy białej

• inne antygeny układu Dombrock: Gy^a, Hy, Jo^a

  • obecne u ok. 100% ludzi

  • silne immunogeny, wywołują reakcje poprzetoczeniowe

UKŁAD COLTON (Co)

• antygeny:

  • Co^a – 99,9% populacji

  • Co^b – 10% populacji

• występowanie:

  • krwinki czerwone

  • obecne także w nerkach, płucach, błonach naczyń krwionośnych

• fenotypy:

  • Co(a+b-) – 89,3% rasy białej

  • Co(a+b+) – 10,4% rasy białej

  • Co(a-b+) – 0,3% rasy białej

• przeciwciała układu Colton:

  • anty-Co^a

    • IgG, nie wiążą dopełniacza

    • reagują w PTA

    • mogą wywołać łagodną, średnio nasiloną natychmiastową lub opóźnioną reakcję poprzetoczeniową

  • anty-Co^b

    • opóźniona reakcja poprzetoczeniowa

    • łagodna ChHPN

UKŁAD GRUPOWY I

• antygeny: 1 antygen grupowy I – ok. 100% dorosłych – determinanty rozwijają się w okresie niemowlęcym i w pierwszych latach życia, zasłaniają determinanty antygenu i, który należy do kolekcji Ii

• występowanie:

  • krwinki czerwone, limfocyty, monocyty, granulocyty

  • mleko, ślina, płyn owodniowy, mocz, osocze – forma rozpuszczalna

• przeciwciała:

  • anty-I – naturalne autoprzeciwciała występujące powszechnie, zimne aglutyniny o niskim mianie, IgM, wiążą dopełniacz, przyczyna choroby zimnych aglutynin

  • alloprzeciwciała anty-I – o poszerzonej amplitudzie, mogą niszczyć przetoczone krwinki czerwone

UKŁAD GRUPOWY CHIDO/ROGERS (CHIRG)

• antygeny – 9:

  • na składniku C4

  • z osocza adsorbowane na krwinkach i przyłączane przez kwas sjalowy

  • składnik C4A – rozpuszcza kompleksy i hamuje precypitację

  • składnik C4B – wiąże krwinki, wywołuje hemolizę

• występowanie: osocze, surowica

• znaczenie biologiczne:

  • obniżony składnik C4 dopełniacza – wzrost ryzyka cukrzycy insulino zależnej i autoimmunologicznego zapalenia wątroby

  • fenotyp null – wzrost ryzyka rozwoju chorób autoimmunologicznych, większa wrażliwość na bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

• przeciwciała:

  • brak reakcji hemolitycznych

  • możliwa reakcja anafilaktyczna na preparaty krwi zawieszone w osoczu

UKŁAD GRUPOWY KNOPS (Kn)

• antygeny – 8

  • Kn^a – 98% rasy kaukaskiej

  • Kn^b – 4,5% rasy kaukaskiej

  • McC^a – 98% rasy kaukaskiej

  • McC^b – 0% rasy kaukaskiej

  • S1(a+) – 98% rasy kaukaskiej

  • S1 3 – 100% rasy kaukaskiej

  • Yk(a+) – 92% rasy kaukaskiej

  • Vi1 – 0% rasy kaukaskiej

• występowanie:

  • krwinki czerwone na receptorze CR1

  • osocze

  • leukocyty, komórki dendrytyczne

  • śledziona

  • węzły chłonne

  • kłębki nerkowe

• przeciwciała:

  • IgG

  • reagują w PTA

  • nie mają znaczenia klinicznego

UKŁAD GRUPOWY GERBICH (Ge)

• antygeny – 7

  • Ge2 – 100% ludzi

  • Ge4 – 100%

  • Ge3 – 99,9%

  • Wb - <0,01%

  • Ls^a - <0,01%

  • An^a - <0,01%

  • Dh^a - <0,01%

• występowanie:

  • krwinki czerwone

  • erytroblasty i wątroba płodu

  • śródbłonek nerek

• przeciwciała: IgG1 – przyczyna łagodnej ChHPN

UKŁAD GRUPOWY INDIAN (In)

• antygeny – 2

  • dwie grupy: In^a, In^b

  • znaczenie biologiczne – związane z cząsteczką CD44 (udział w wymianie informacji międzykomórkowej)

• występowanie: krwinki czerwone, neutrofile, limfocyty, monocyty, większość tkanek i narządów

• przeciwciała:

  • IgG, nie wiążą dopełniacza, reagują w PTA

  • nieistotne klinicznie (nie stwierdzono ChHPN i reakcji poprzetoczeniowych)

UKŁAD GRUPOWY CROMER (Cr)

• antygeny – 11

  • Cr^a, Dr^a, WES^b, Es^a, UMC, IFC, GUT1, SERF – 100% ludzi

  • Tc^b, Tc^c, WES^a - <0,01%

• przeciwciała:

  • IgG, nie wiążą dopełniacza

  • mogą być zneutralizowane przez zagęszczone osocze, surowice lub mocz

  • nie wywołują ChHPN

  • mogą być przyczyną reakcji poprzetoczeniowej

UKŁAD GRUPOWY LANGERIS LAN (Lan)

• antygen Lan - >99% osób wszystkich populacji

  • nośnik – białko ABCB6

  • dwie grupy: Lan(+) I Lan(-)

• przeciwciała anty-Lan

  • IgG, nie wiążą dopełniacza, reagują w PTA

  • poprzetoczeniowe reakcje hemolityczne o różnym przebiegu (od łagodnej do ciężkiej postaci)

  • ChHPN z grupą Lan(+) (matka Lan(-) i ma przeciwciała anty-Lan) – przebieg łagodny lub nie występuje

• osoby Lan(-) są bardziej wrażliwe na leki przeciw nowotworowe niż osoby Lan(+)

UKŁAD GRUPOWY JUNIOR (Jr)

• WAŻNY W TRANSFUZJOLOGII I IMMUNOHEMATOLOGII !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!

• antygen Jr^a – powszechnie występujący – dwie grupy krwi: Jr(a+) i Jr(a-)

• przeciwciała anty-Jr^a

  • IgG – przyczyna ostrej reakcji hemolitycznej u osób Jr(a-)

  • ChHPN

    • matka z przeciwciałami anty-Jr^a

    • ciężka lub śmiertelna postać !!!!!

UKŁADY GRUPOWE GRANULOCYTÓW

• antygeny występujące na granulocytach i krwinkach czerwonyc: Jk3, I, Kx

• antygeny występujące na granulocytach, limfocytach oraz innych tkankach: Ag HLA

ANTYGENY GRANULOCYTÓW – HNA

UKŁAD	ANTYGENY	UMIEJSCOWIENIE
HNA-1	HNA1a (NA1) – 58% rasy białej HNA1b (NA2) – 88% rasy białej HNA1c (SH) – 5% rasy białej	FcγRIIIB
HNA-2	HNA-2a (NB1) – 97%	glikoproteina NB1
HNA-3	HNA-3a (5b) – 97%	glikoproteina 70 – 95 kDa
HNA-4	HNA-4a (MART) – 99%	CR3, MAC-1, CD11b
HNA-5	HNA-5a (OND) – 96%	LFA-1 CD11a

ALLOPRZECIWCIAŁA anty-HNA

• występowanie:

  • u wielokrotnych biorców krwi

  • u chorych z neutropenią

  • u osób z gorączką po transfuzjach

• znaczenie kliniczne:

  • neutropenia noworodków

  • neutropenia poprzetoczeniowa i potransplantacyjna

  • ostra poprzetoczeniowa niewydolność płuc (TRALI)

  • poprzetoczeniowa reakcja gorączkowa

• wykrywanie:

  • test GIFT (granulocyte immunofluorescence test)

  • test GAT (granulocyte agglutination test)

UKŁADY GRUPOWE PŁYTEK (HPA)

• Ag HLA oraz AgA i AgB – wspólne z innymi komórkami

• charakterystyczne tylko dla płytek – HPA

  • 24 antygeny

  • na glikoproteinach błon komórkowych

UKŁAD	Ag
HPA-1	HPA-1a – 82,4% populacji polskiej HPA-1b – 17,6%
HPA-2	HPA-2a – 90,1% HPA-2b – 9,9%
HPA-3	HPA-3a – 58,2% HPA-3b – 41,8%
HPA-4	HPA-4a – 100% HPA-4b – 0%
HPA-5	HPA-5a – 94,4% HPA-5b – 5,6%
HPA-15	HPA-15a, HPA-15b, HPA-16bw

PRZECIWCIAŁA anty-HPA-1a – odpowiedzialne za małopłytkowość u noworodków i reakcję potransfuzyjną.