Mózgowe porażenie dziecięce – to zespół przewlekłych i niepostępujących zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego (zwłaszcza ośrodkowego neuronu ruchowego) powstałych w wyniku uszkodzenia mózgu w czasie ciąży (20% przypadków), w czasie okołoporodowym (60% przypadków) lub w pierwszych latach życia (20% przypadków)...
Według danych Światowej Organizacji Zdrowia u około 7% ogólnej populacji dzieci stwierdza się zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego różnego stopnia i pochodzenia.
Przyjmuje się, że na 1.000 żywo urodzonych dzieci 10 wymaga specjalnej opieki oraz leczenia ze względu na znaczne kalectwo. Wśród tych nieprawidłowości największe znaczenie mają choroby układu nerwowego, w tym także mózgowe porażenie dziecięce, którego częstotliwość wynosi 1,5 – 3 przypadków.
Mózgowego porażenia dziecięcego nie można traktować jako odrębnej jednostki chorobowej. Jest ono bowiem całym zespołem chorobowym.
Ogólnie – mózgowe porażenie dziecięce – to zespół przewlekłych i niepostępujących zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego (zwłaszcza ośrodkowego neuronu ruchowego) powstałych w wyniku uszkodzenia mózgu w czasie ciąży (20% przypadków), w czasie okołoporodowym (60% przypadków) lub w pierwszych latach życia (20% przypadków).
Największy wpływ na ośrodkowy układ nerwowy mają zmiany powstałe w okresie:
zarodkowym (tzw. embriopatie), które powstają między 15 a 75 dniem rozwoju. Do zaburzeń może dojść w przypadku przebywanych przez matkę w czasie ciąży chorób wirusowych jak np. różyczka, świnka, odra lub przez związki stosowane w gospodarstwie domowym lub przemyśle;
płodowym (tzw. fetopatie), w których wirus może być przyczyną zapalenia mózgu i opon mózgowych płodu. Przyczyną porażenia mogą być fetopatie bakteryjne np. kiła oraz fetopatie wywołane przez pasożyty np. toksoplazmoza;
okołoporodowym, których przyczyną są czynniki mechaniczne (urazy), fizyczne (wahania wewnątrzmaciczne), chemiczne i infekcyjne. Szczególne znaczenie w tym przypadku ma niedokrwienie mózgu płodu i noworodka. Niedotlenienie płodu doprowadza wtórnie do uszkodzenia naczyń układu nerwowego i następczych krwawień lub wybroczyn do mózgu płodu. Niedotlenienie u noworodka jest przyczyną zaburzeń biochemicznych organizmu, może doprowadzić do wylewu śródczaszkowego (70% wcześniaków).
Charakterystycznymi objawami dziecięcego porażenia mózgowego są:
kurczowe niedowłady kończyn,
ruchy mimowolne,
zaburzenia zdolności ruchów i równowagi.
Ponadto pojawiają się dysfunkcje współtowarzyszące:
opóźnienia rozwoju umysłowego (39%),
zaburzenia w zachowaniu z opóźnionym rozwojem lub bez niedorozwoju umysłowego (75%),
padaczka (35%),
zaburzenia narządu wzroku: oczopląs, zez, ograniczenie pola widzenia (50%),
zaburzenia narządu słuchu: niedosłuch (25%),
zaburzenia w rozwoju mowy: niedowład warg, podniebienia, języka (60%).
Wśród postaci dziecięcego porażenia mózgowego można wymienić:
atetozę (ruchy mimowolne),
ataksję (zaburzenia równowagi),
atonię (zwiotczenie mięśni),
spastyczność (duże napięcie mięśniowe),
paraplegię (porażenie kończyn dolnych),
monoplegię (porażenie jednej kończyny),
diplegię (porażenie kończyn górnych i dolnych).
Mózgowe porażenie dziecięce (Paralysis cerebralis infantum) nie jest jednostką chorobową, ale zespołem objawów, dlatego określano je m.in. jako zespół Littl’a, paraliż dziecięcy i inne.
W 1965r. Polskie Towarzystwo Neurologiczne przyjęło nazwę "mózgowe porażenie dziecięce".
Definicji mózgowego porażenia dziecięcego jest wiele, ale wszystkie wykazują, iż dotyczy ono uszkodzenia mózgu. Powstałe uszkodzenie nie pogłębia się z biegiem lat, jedynie wraz z rozwojem fizycznym dziecka mogą nasilać się objawy kliniczne.
Różnorodny obraz objawów klinicznych jest przyczyną wielu jego klasyfikacji.
I tak: klasyfikacja Russa i Soboloffa uwzględnia czynniki:
Patofizjologiczne:
atetoza (ruchy mimowolne),
sztywność,
spastyczność,
ataksja (zaburzenia równowagi),
drżenie.
atonia (zwiotczenie mięśni),
postacie mieszane lub niesklasyfikowane.
Topograficzne:
monoplegia (w jednej kończynie),
paraplegia (tylko w kończynach dolnych),
hemiplegia (zajęta jedna połowa ciała),
triplegia (trzy kończyny),
tetraplegia (cztery kończyny).
Etiologiczne, związane z okresem:
przedporodowym,
okołoporodowym,
poporodowym.
Czynniki obejmujące zakres czynności:
bez ograniczenia czynności,
z lekkim ograniczeniem czynności,
niezdolni do żadnych czynności.
Lecznicze, obejmujące pacjentów:
nie wymagających leczenia,
wymagających w niedużym stopniu zaaparatowania,
wymagających zaaparatowania, leczenia i opieki,
wymagających długotrwałej hospitalizacji oraz opieki.
Kolejnym sposobem klasyfikacji jest podział według zakresu i umiejscowienia porażenia:
monoplegia (porażenie jednej kończyny),
hemiplegia (porażenie obu kończyn po tej samej stronie),
triplegia (trzy kończyny),
diplegia (obustronny symetryczny niedowład),
paraplegia (tylko kończyny dolne)
quadriplegia (wszystkie kończyny porażone, lecz nieregularnie).
Klasyfikacja według stopnia inwalidztwa wymienia stopnie:
nieznaczny,
umiarkowany,
ciężki,
bardzo ciężki.
Najbardziej rozpowszechnioną i opartą głównie o kryteria topograficzne jest klasyfikacja T. Ingrama. Wymienia ona postacie mózgowego porażenia dziecięcego:
porażenie kurczowe połowiczne,
obustronne porażenie kurczowe,
obustronne porażenie połowiczne,
postać móżdżkowa (ataktyczna),
postać pozapiramidalna.
Skutkami fizycznymi mózgowego porażenia dziecięcego wyżej wymienionych postaci są:
PORAŻENIE KURCZOWE POŁOWICZNE
objawia się przez zaburzenia czucia, porażenie kończyn jednoimiennych (górna i dolna po tej samej stronie), zaburzenia wegetatywne, zmniejszoną aktywność ruchową, osłabioną siłę mięśniową. W kolejnych latach może się pojawić upośledzenie wzrostu porażonych kończyn, a także zaburzenia mowy i padaczka.
OBUSTRONNE PORAŻENIE POŁOWICZNE
cechuje szczególnie niedowład kończyn górnych, w mniejszym stopniu dolnych. Wraz z tą postacią często występuje padaczka. Ten typ porażenia jest jedną z najcięższych postaci.
POSTAĆ MÓŻDŻKOWA (ATAKTYCZNA)
cechuje się zaburzeniem koordynacji ruchów, zaburzeniem postawy i chodu, drżeniem tzw. zamiarowym, obniżonym napięciem mięśni, zaburzeniem mowy o typie dysartrii, zaburzeniem koordynacji wzrokowo – ruchowej.
POSTAĆ POZAPIRAMIDALNA
objawy: zaburzenia napięcia mięśni, ruchy mimowolne i niezamierzone. Może tu także wystąpić niedosłuch typu odbiorczego lub głuchota, zez.
Do zaburzeń współtowarzyszących mózgowemu porażeniu dziecięcemu zalicza się m.in.:
padaczka – występuje u około 50% dzieci z m.p.dz. Związana jest z ciężkim uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego;
upośledzenie umysłowe – występuje u około 25 – 35% dzieci z m.p.dz. U większości rozwój intelektualny jest zasadniczo prawidłowy, czasem nieznacznie obniżony, a nawet powyżej przeciętnego. Upośledzenie fizyczne wcale nie musi iść w parze z upośledzeniem umysłowym;
zaburzenie rozwoju funkcji wzrokowych – pojawia się u około 50% dzieci z m.p.dz. i przejawia się w postaci:
zaburzeń analizy i syntezy bodźców wzrokowych, zeza,
ubytków w polu widzenia,
trudności w spostrzeganiu kształtów,
trudności w ujmowaniu całości i stosunków przestrzennych,
oczopląsu;
zaburzenie słuchu – pojawia się u około 25% dzieci z m.p.dz. i powoduje:
zniekształcenie odbioru słów,
upośledzenie rozwoju mowy,
zaburzenie analizy i syntezy bodźców słuchowych (zły odbiór mowy, a sama mowa uboga w słownictwo);
zaburzenie mowy – występuje w 50 – 70% przypadków. Poza przyczyną, jaką jest m.in. zaburzenie słuchu, może być też spowodowane porażeniem wywołującym:
zaburzenie oddychania,
trudności w wytwarzaniu głosu,
zaburzenia artykulacyjne (ze względu na niedowład warg, języka i podniebienia),
zmiany w rytmie mowy, jej melodii i akcentowaniu.
W niektórych przypadkach u dzieci z ciężką postacią dysartrii mowa może się zupełnie nie rozwinąć.
Przy mózgowym porażeniu dziecięcym występują mikrodeficyty, czyli:
zaburzenie koordynacji wzrokowo – ruchowej – odpowiada ono za trudność połączenia ruchu rąk dziecka z jego spostrzeżeniami. Występuje w około 50% przypadków. Przyczyną tego typu defektu jest upośledzenie narządu wzroku i analizatora ruchowego czynności manipulacyjnych. Ten typ zaburzenia opóźnia rozwój kolejnych etapów chwytu dowolnego oraz obniża poziom graficzny;
zaburzenie schematu własnego ciała wiąże się z wolniejszym przebiegiem ustalenia procesu lateralizacji w przypadku dzieci z m.p.dz. oraz z mniejszym doświadczeniem w zakresie lokomocji i manipulacji. Utrudnia też kształtowanie ręki dominującej;
zaburzona lateralizacja (zaburzenie poczucia swojego ciała) i lateralizacja skrzyżowana – jest przyczyną dużych trudności w nauce szkolnej. Ze względu na brak ustalenia u dziecka dominującej jednej z rąk pojawiają się zaburzenia w pisaniu, rysowaniu, odtwarzaniu wzorów, znaków graficznych. Tempo pisania jest bardzo wolne;
zaburzenia orientacji w przestrzeni – ich następstwo to nieprawidłowe odwzorowywanie figur, układów przestrzennych i liter;
zaburzenia myślenia i
zaburzenia zachowania potraktowane są jako psychospołeczne skutki m.p.dz. i opisane będą poniżej.
Poza wymienionymi mikrodeficytami i zaburzeniami wtórnymi, dodatkowym fizycznym skutkiem pojawiającym się jest trudność w opanowaniu nawyków toaletowych, spowodowana słabą kontrolą, co powoduje mimowolne moczenie się i zanieczyszczanie.
Poza klinicznymi objawami mózgowego porażenia dziecięcego wynikającymi z zaburzenia ośrodkowego neuronu ruchowego występują również objawy psychiczne będące wynikiem uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.
Objawy psychiczne dzieli się na:
pierwotne,
wtórne.
Do pierwotnych zalicza się:
upośledzenie umysłowe – omówione wcześniej,
napady padaczkowe,
zaburzenia emocjonalne – wywołane często niewłaściwym stosunkiem rodziców. Niezaspokojone podstawowe potrzeby emocjonalne mogą wywoływać ogólną negację, nadpobudliwość emocjonalną (łatwo powstaje i silnie wyzwala reakcję emocjonalną np. szybki gniew z błahego powodu), zahamowania w sferze emocjonalno – uczuciowej (osłabione reakcje uczuciowe na bodźce, które są zazwyczaj silnie przeżywane).
Do wtórnych psychospołecznych skutków m.p.dz. zalicza się:
zaburzenia adaptacyjne – przejściowe zaburzenia zachowania związane z sytuacją traumatyzującą (jaką jest: hospitalizacja, rozwód rodziców itp.). Stanowią je: zaburzenia łaknienia, bezsenność, brak snu;
specyficzne odchylenia od normy – przyczyną ich powstawania jest opóźnione dojrzewanie ośrodkowego układu nerwowego oraz czynniki emocjonalne. Są to: tiki, nieutrzymywanie moczu itp.;
zaburzenia zachowania i nieprawidłowy rozwój osobowości – do ich powstania przyczynia się niekorzystne oddziaływanie środowiska oraz skutek wczesnodziecięcego uszkodzenia mózgu. Wynikają z nadpobudliwości psychoruchowej i słabej kontroli reakcji emocjonalnych. Dodatkową przyczyną ich powstawania w przypadku dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym jest zmniejszona odporność na sytuacje trudne oraz brak zaspokojenia podstawowych potrzeb i ograniczony kontakt z rówieśnikami;
zespoły nerwicowe – pojawiają się często w okresie dojrzewania. Dodatkowym czynnikiem ich powstania może być brak atrakcyjnego wyglądu dziecka niepełnosprawnego, który w tym wieku ma ogromne znaczenie. Mogą się dlatego tu pojawiać nerwice: lękowa, natręctw, histeryczna;
zespoły psychotyczne: reaktywne, depresyjne, autyzm, psychozy symbiotyczne. Do psychospołecznych skutków m.p.dz. należą również niektóre mikrodeficyty, na przykład:
zaburzenia poczucia swego ciała (orientacja swojego ciała) – wywodzi się głównie z braku doznań ekstereceptywnych tzn. otrzymywanych z powierzchni ciała przez zmysły: wzroku, słuchu, dotyku oraz odczuć proprioceptywnych (czucie głębokie z wewnątrz mięśni), występowanie tego defektu powoduje brak świadomości siebie i swej odrębności w otaczającym świcie (według ciała lokalizujemy w przestrzeni inne przedmioty). Przyczyną tego zaburzenia jest także sam brak aktywności dziecka niepełnosprawnego;
zaburzenie koncentracji uwagi – wynika z nadmiernej wrażliwości układu nerwowego, łatwego psychicznego męczenia oraz zaburzeń w postrzeganiu. Zakłóca odróżnianie postaci od tła. Uwagę dziecka rozpraszają inne obrazy i nakładające się na siebie dźwięki;
zaburzenia myślenia – przyczyną ich powstawania jest nieprawidłowość w funkcjonowaniu analizatorów, obniżony poziom umysłowy oraz brak doświadczeń stanowiących podstawę do poznawania i uczenia się. We wczesnym okresie rozwój ruchowy i psychiczny dziecka pozostają ze sobą w ścisłym związku. Jeśli dziecko będzie posiadać ubogie doświadczenie poznawcze, wywołane opóźnieniem motoryki, nastąpi trudność w wykształceniu się poprawnych procesów rozumowania. Opóźnienie w rozwoju myślenia przyczynia się m.in. do odroczenia od obowiązku szkolnego o 1, 2 lub 3 lata, bądź prowadzi do objęcia go nauczaniem indywidualnym.
Podsumowując zagadnienie fizycznych i psychospołecznych skutków mózgowego porażenia dziecięcego trzeba zaznaczyć, że występują one u osób z m.p.dz. w różnym stopniu i nasileniu. Z pewnością problem psychospołecznych skutków nie został w pełni wyczerpany, ale od tego w jakim czasie, tempie oraz jakimi metodami rozpocznie się usprawnianie osoby z m.p.dz. zależeć będzie wyrównanie jej zaburzeń i opóźnień oraz dalszy rozwój.