PATOFIZJOLOGIA

(WYKŁAD 3) 24.11.2012

Temat:

Cz. 1: Anemie – czyli choroby krwi, białaczki, skazy

Cz.2: niewydolność serca lewokomorowa, prawokomorowa, choroba niedokrwienna serca, zawał, powikłania zawału,

Cz. 3 : choroby ukł. Oddechowego, niewydolność oddechowa (podział), przewlekła obturacyjna choroba płuc (POCHP), ostra niewydolność oddechowa u dorosłych (ARDS – syndrom ostrej niewydolności oddechowej u dorosłych), ZTP – zator tętnicy płucnej

ANEMIA

Niedokrwistość. Jest to obniżenie liczby krwinek czerwonych hematokrytu lub stężenia hemoglobiny poniżej wartości prawidłowych.

Krwinki czerwone – 4,2 – 5,5 T/l

Hematokryt – 37 –

MECHANIZMY ANEMII

1) ZMNIEJSZONA PRODUKCJA ERYTROCYTÓW

2) UTRATA KRWI

3) ZWIĘKSZONE NISZCZENIE KRWINEK CZERWONYCH

PODZIAŁ NIEDOKRWISTOŚCI: !!!!!

1. Niedokrwistość pokrwotoczna (ostra i przewlekła) – utrata krwi

2. Niedokrwistości aplastyczne – uszkodzenie komorek macierzystych

3. Niedokrwistości dyserytropoetyczne – nieskuteczna erytropoeza, bo defekt komórek macierzystych

4. Niedokrwistości niedoborowe – z niedoboru wit. B₁₂, kwasu foliowego i Fe²⁺ -> zaburzenie syntezy DNA

5. Zespoły wieloniedoborowe

6. Niedokrwistość hemolityczna – wywołana czynnikami wewnątrz i zewnątrzkrwinkowymi, czyli

   1. wewnątrzkrwinkowe -> homoglobinopatie

   2. Zewnątrzkrwinkowe -> przeciwciała, toksyny

7. Niedokrwistości w przebiegu różnych schorzeń np. sztuczne zastawki serca, infekcje, polekowe, HIV, choroby przewlekłe, czynniki chemiczne (benzen, ołów, pestycydy, leki, ), czynniki biologiczne (jady wężów, owadów, wirusy), czynniki mechaniczne (sztuczne zastawki serca, protezy naczyniowe, oparzenia.

Ważnym czynnikiem zewnątrzpochodnych są przeciwciała (ciepłe, zimne, polekowe)

OGÓLNE OBJAWY ANEMII:!!!!!!

1. NIEDOTLENIENIE TKANEK

2. SKURCZ NACZYŃ SKULNYCH I NERKOWYCH POLEPSZAJĄCY UKRWIENIE MIĘŚNIA SERCOWEGO I MÓZGU

3. ZWIĘKSZENIE RZUTU SERCOWEGO

4. PRZYSPIESZENIE ODDECHÓW

5. ŁATWE MĘCZENIE SIĘ

6. BÓLE SERCA

7. ZAWROTY GŁOWY

8. SZUM W USZACH – występuje też w nadciśnieniu

9. MROCZKI PRZED OCZAMI

10. SENNOŚĆ

Do prawidłowej erytropoezy konieczna witamina B₆ i C

• Niedobór żelaza daje anemię z niedoboru żelaza

• Niedobór wit. B₁₂ i kwasu foliowego daje anemię megaloblastyczną (złośliwa).

• Nadmierny rozpad erytrocytów daje anemię hemolityczną

OMÓW ANEMIĘ I PODZIAŁ – PYTANIE

ANEMIA APLASTYCZNA TO ….. – PYTANIE

NIEDOKRWISTOŚĆ APLASTYCZNA !!!!!!

PIERWOTNA, SAMOISTNA

Zubożenie, uszkodzenie komórek macierzystych, czynniki nieznane.

WTÓRNA

Czynniki chemiczne, zakaźne, leki, promieniowanie,

OBRAZ KLINICZNY:

Małokrwistkowość, leukopenia, krwawienia z dziąseł i nosa, zmiany ropne skóry, gorączka, angina neuroticans

NIEDOKRWISTOŚĆ POKRWOTOŚCI !!!!

OSTRE

Urazy, żylaki przełyku, krwotoki z dróg rodnych, ciąża pozamaciczna,

PRZEWLEKŁE

Wrzody, mięśniaki macicy, żylaki odbytu, krwawienia miesiączkowe

OBRAZ KLINICZNY:

Zaburzenie widzenia, bladość skóry, przyspieszenie czynności serca

NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU ŻELAZA!!!!

PRZYCZYNY:

Przewlekłe krwawienia, niedoborowa dieta, wzmożone zapotrzebowanie na żelazo (ciąża), lub upośledzone wchłanianie

OBJAWY KLINICZNE

Niedotlenienie tkanek, zmniejszona sprawność fizyczna, łamliwość paznokci, wypadanie włosów, zespół zmian błon śluzowych, senność

OBJAWY ANEMII I PATOLOGIA, PRZYCZYNY SWOISTE I WYRÓWNAWCZE ORGANIZMU

ANEMIA:

Mechanizm wyrównawczy:

1. Erytropoetyna

2. Rozrost szpiku

3. Retikulocytoza

Przyczyny swoiste:

• Fe ^2_+

• Wit B 12

• Kw. Foliowy

• Anemia aplastyczna

• Defekt genetyczny

NIEODPOWIEDNI TRANSPORT TLENU -> NIEDOKRWISTOŚĆ TKANEK:

MÓZG:

• Senność

• Łatwe męczenie się

SERCE:

• Zdolnośc do wysiłku

• Tachykardia

• Niewydolność skurczowa serca

PŁUCA

• Duszność – rezerwa oddechowa

ANEMIA MEGALOBLASTYCZNA (NIEDOKRWISTOŚĆ MEGALOBLASTYCZNA)

Złośliwa gdy niedobór wit B12, brak czynnika wewnętrznego Castle’a w części odźwiernika żołądka

Objawowa

Obraz kliniczny: niedobory pokarmowe

Triada objawów:

1. Niedokrwistość

2. Zmiany w przewodzie pokarmowym

3. Zmiany neurologiczne i psychiczne

UWAGA: mogą powstać przeciwciała, przeciw wiązaniu czynnika wewnętrznego oraz przeciw kompleksowi z wit. B 12

Układ nerwowy: zwyrodnienie sznurów bocznych tylnych rdzenia i inne zaburzenia neurologiczne i psychiczne

Przewód pokarmowy: zanik błon śluzowych, bezkwastośc hestamino- oporna

Układ krwionośny: szpik (olbrzymie mielocyty, megaloblasty, zmniejszona liczba megakariocytów), krew obwodowa: leukopenia, granulocyty wielopłatowe

PRZYCZYNY ANEMII:

• Nieodpowiednia dieta

• Tasiemce

• Wycięcie żołądka

• Leki

ANEMIA HEMOLITYCZNA !!!!

Defekt wewnątrzkrwinkowy – enzymopatie i hemoglobinopatie

Czynniki zewnątrzkrwinkowe:

• Przeciwciała

• Toksyny

• Czynniki mechaniczne

• Czynniki toksyczne

jh

Przeciwność anemii

Dużo erytrocytów, nadprodukcja

1. PRAWDZIWA – schorzenie mieloproliferacyjne, rozrostowe

2. WTÓRNA – hipoksemiczna (sercowa i płucna)

3. Humoralna – guzy nerki

4. RZEKOMA – np. odwodnienie

OBJAWY KLINICZNE:

• Bóle i zawroty głowy

• Szum w uszach

• Sino-czerwone zabarwienie skóry

• Zagęszczenie krwi

• Zakrzepy i zatory płuc

• Zwiększenie wartości hemoglobiny, hematokrytu i erytrocytów

UKŁAD BIAŁOKRWINKOWY

Leukocyty prawidłowej krwi to;

• Neutrofile– rozpoznają bakterie, maja działanie bakteriobójcze

• Eozynofile - wzrastają w chorobach pasożytniczych i alergiach

• Bazofile – wzrastają przy odczynach zapalnych

• Monocyty – fagocytują (zjadają) obumarłe bakterie i własne uszkodzone komórki

• Limfocyty – produkują przeciwciała

PRZYCZYNY ZWIĘKSZONEJ LEUKOCYTOZY: !!!!

1) Zakażenia bakteryjne: ostre, przewlekłe, wirusowe, grzybicze

2) urazy tkanek, zawały tkanek, zapalenia ostre, przewlekle; zapalenia metaboliczne np. cukrzyca

3) nadmierny wysiłek; ciąża; stresy; zatrucia chemiczne

PODZIAŁ ZABURZEŃ UKŁADU BIAŁOKRWINKOWEGO:

1. ZABURZENIA ILOŚCIOWE (dużo lub mało leukocytów; gorzej jak za mało)

   1. Leukopenia – spadek granulocytów

   2. Leukocytoza – wzrost granulocytów

2. ZABURZENIA JAKOŚCIOWE – upośledzenie ruchliwości i chemotaksji granulocytów oraz upośledzenie czynności bakteriobójczej

BIAŁACZKI

Choroby rozrostowe układu białokrwinkowego we krwi, szpiku i w narządach

Komórki białaczkowe powstają z komórek macierzystych w wyniku tzw. Transformacji blastycznej która powoduje trwale zmiany cytokinetyczne, metaboliczne, niewrażliwość na czynniki regulacyjne

Kinetyka komórek białaczkowych – uśpiony genom wirusa może w czasie podziału zostać źle zlokalizowany i powodować powstanie klonu białaczkowego

RODZAJE BIALACZEK:

1. OSTRE

!!!! Ostra białaczka szpikowa – we krwi obwodowej stwierdza się młode formy, następnie przerwa białaczkowa tzn. brak postaci pośrednich a w końcu dojrzałe formy

Obraz kliniczny:

• Osłabienie

• Duszność

• Zapalenie migdałków (jak przy anginie)

• Martwica dziąseł

!!!!! Limfoblastyczna białaczka – złośliwe schorzenie rozrostowe ukł. Limfoblastycznego u ludzi młodych

Obraz kliniczny:

• We krwi 90% limfoblasty – przeszły ze szpiku

• Powiększenie węzłów chłonnych

• Bóle kości

• Ból śledziony

1. PRZEWLEKŁE

Przewlekła szpikowa – rozrost wszystkich komórek szeregu granulocytarnego, szpik bogatokomórkowy, wszystkie stadia dojrzewania (obraz pstry), stwierdzono nieprawidłowy chromosom PH1 – filadelphia

Obraz kliniczny;

• Leukocytoza

• Uczucie osłabienia

• Chudnięcie

• Potliwość

• Nacieki (kości, węzły, skóra, nerki)

Przewlekła białaczka limfatyczna – we krwi wybitny wzrost małych limfocytów i nagojądrzastych (stare komórki, zmacerowane, które dają cienie Gumprechta

Obraz kliniczny:

• Powiększenie węzłów chłonnych

• Ucisk na śródpiersie

• Duszność

• Nacieki skórne

Ziarnica złośliwa (choroba Hodgkina)

Rozwija się w utkaniu węzłów chłonnych. Czynnikiem zakaźnym jest wirus. Znaleziono komórki Reed-Stenberga

Obraz kliniczny:

• Obrzmienie węzłów chłonnych

• uciska na tchawicę

• Oskrzela

• Uczucie duszności

• Kaszel

• Utrata łaknienia

• Uogólnione zajęcie narządów

SKAZY KRWOTOCZNE

Musi być równowaga układu hemostazy.

Skrzep musi się rozpuścić aby była drożność naczynia i swobodne krążenie, żeby powstał skrzep potrzebne sa płytki krwi ich liczba wynosi do 300 tys w mm³. Płytki mają zdolność adhezji czyli przylegania, i agregacji czyli interakcji czyli skupiania płytki z płytką. Rozpuszczenie skrzepu zachodzi pod wpływem enzymów proteolitycznych i heparyny.

SKAZY KRWOTOCZNE!!!!! – jest to stan kliniczny którego pierwotnym lub wtórnym objawem jest zaburzenie układu hemostazy wyrażający się krwawieniem.

Zasady rozpoznawania skaz, czyli skutki skaz:

• Zmiany w skórze i w błonach śluzowych – wybroczyny, wylewy

• Krwawienia z dziąseł, nosa, przewodu pokarmowego

• Zmniejszona liczba płytek

• Wydłużony czas krwawienia

Podział skaz:

1. Płytkowe (małopłytkowość lub nadpłytkowość) – nieprawidłowa liczba płytek lub nieprawidłowa czynność płytek np. zaburzenia wytwarzania płytek, lub niszczenie obwodowe płytek,( po lekach, przetoczeniach)

2. Naczyniowe !!!!!:

   1. Wrodzone np. wrodzona naczyniakowatość krwotoczna, lub dziedziczna plamica

   2. Nabyte np. plamica starcza, uczulenie na własne erytrocyty, awitaminozy, urazy fizyczne, zakażenia, leki, reakcje immunologiczne

3. Osoczowe !!!!!!:

   1. Nabyte – niedobór czynnika II, VII, niedobór wit K, choroby wątroby, doustne koagulanty

Skazy osoczowe powodują krwawienia z powodu upośledzenia skrzepu na skutek braku lub niedoboru czynników krzepnięcia

Skaza wrodzona – Hemofilia

Skaza nabyta przykład: DIK czyli koagulopatia ze zużycia, zwana inaczej rozsianym krzepnięciem wewnątrznaczyniowym

Przyczyny wykrzepiania (DIK):

• Zakażenia

• Wstrząs

• Sepsa

• Urazy

• Oparzenia

• Zatrucia ciążowe

• Powikłania położnicze

• Jady węży

• Poronienia septyczne

Wykrzepianie -> zamknięcie światła -> utrudnienie przepływu -> niedokrwienie, martwica -> wtórne objawy krwawienia (bo zużyły się wszystkie czynniki krzepnięcia)

NIEWYDOLNOŚĆ SERCA

KRĄŻENIE KRWI DOSTARCZA: tlen, wodę

Usuwa: CO2

Rozprowadza: hormony

Niewydolność krążenia może być:

1. Spadek krwi krążącej -> wstrząs

2. Sercowa – przyczyna: wzrost ciśnienia tętniczego lub uszkodzenie włókien mięśnia, zaburzenie rytmu

NIEWYDOLNOŚĆ LEWOKOMOROWA!!!!

Nagłe gromadzenie krwi w krążeniu płucnym (zastój, przesięk, duszność, oddech przyśpieszony, kaszel, odksztuszanie różowej wydzieliny, dychawica sercowa, nie mylić z astmą czyli dychawica oskrzelową, ataki nocne przy pozycji leżącej bo przemieszczanie krwi z narządów jamy brzusznej i kończyn

Obrzęk płuc- płuca w kształcie skrzydeł motyla

Leczenie ułożyć chorego w pozycji siedzącej z opuszczonymi kończynami dolnymi, na kończyny opaski, aby zmniejszyć napływ krwi do serca

NIEWYDOLNOŚC PRAWEJ KOMORY SERCA!!!!!!

Jest to nagły wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej np. przez zator lub choroby układu oddechowego (astma, rozedma)

Objawy:

• Duszność

• Obrzęki KKD – bo wzrost ciśnienia żylnego w krążeniu dużym

• Przesięki w opłucnej, otrzewnej, krzyżowo-lędźwiowe,

• w ciągu dnia skąpomocz

• w nocy wielomocz

OBJAWY WSPÓLNE DLA OBU NIEWYDOLNOŚCI:

• nocne oddawanie wody bo resorpcja obrzęków

• tachykardia

• skóra wilgotna i chłodna

• spadek aktywności fizycznej

CHOROBA NIEDOKRWIENNA SERCA = DUSZNICA BOLESNA CZYLI CHOROBA WIEŃCOWA

Czynniki ryzyka:!!!!!

• wzrost cholesterolu

• nadciśnienie

• cukrzyca

• otyłość

• wiek

• płeć

• obciążenie rodzinne

• brak ruchu

• stres

objawy dusznicy bolesnej:!!!!!

• Ból w klp, zamostkowy, promieniuje do karku, szczęki, lewego barku, czyli ból zaczyna się od lewej ręki i promieniuje do nadbrzusza

• Niepokój

• Lęk

• Pobudzenie chorego

Napad wyzwala:

• wysiłek fizyczny

• stres

• niska temp powietrza

• obfity posiłek

KLINICZNE POSTACIE CHOROBY CHSM

1. utajona; nieme niedokrwienie

2. klinicznie jawna tzw. Stabilna czy niestabilna to jest stan przedzawałowy

3. zawał mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu i śmierć

ZAWAŁ MIĘŚNIA SERCOWEGO:

Spowodowany w 85% przez zakrzep, zator (miażdżyca lub skurcz tętnicy wieńcowej lub wzrost lepkości krwi to jest przyczyna niemiażdżycowa)

Miażdżycowa to cholesterol

Sekwencja zdarzeń w zawale;

Niedokrwienie tk. Mięśnia sercowego -> spadek tlenu, spadek ATP -> nagromadzenie mleczanów -> pobudzenie receptorów czuciowych i bólu, spadek pH, obrzmienie i uszkodzenie błon, sód wchodzi do komórki i wapń do komórki, a potas wychodzi z komórek, wzrost wolnych rodników i rozwój odczynu zapalnego

Objawy zawału:!!!!!!

• Ból dławicowy

• Ból dusznicowy w klp nie ustępuje w spoczynku i po nitroglicerynie

• Tachykardia czyli przyśpieszenie akcji serca

• Pocenie

• Uczucie lęku

• Nudności

• Osłabienie

• duszność

DIAGNOSTYKA ZAWAŁU

Zmiany w EKG i zmiany enzymów we krwi (głównie dotyczą enzymów indykatorowych czyli ……)

CPK – kinaza fosfokreatynowa

CK – MB (strzałka do góry) –

Troponina

Mioglobina

LDH

POWIKŁANIA ZAWAŁU MIĘŚNIA SERCOWEGO:!!!!

1. WCZESNE – zaburzenia rytmu migotania komór, obrzęk płuc

2. PÓŹNE – zatory tętnicze, zator płuc

INNY PODZIAŁ:

1. Zaburzenia rytmu i przewodnictwa

2. Wstrząs kardiogenny – tzn.

• spadek ciśnienia poniżej 80 (norma 120)

• Pocenie

• Skóra zimna i wilgotna

1. Ostra niewydolność lewokomorowa

2. Ostra hipotonia

3. Powikłania mechaniczne zawału – tj. pęknięcie mięśnia brodawkowatego

4. Gorączka Ból w klp, Przyśpiesznie OB. (wzrost), leukocytowa

5. ponowny zawał i śmierć sercowa

NIEWYDOLNOŚĆ ODDECHOWA!!!

Jest wówczas gdy występuje:

• hipoksja tzn. spadek tlenu poniżej 60 (norma 75 – 100) lub

• hiperkapnia tzn wzrost ciśnienia CO₂ powyżej 50 (norma 35-45)

OBJAWY CHOROB PŁUC: !!!!

1. Kaszel bez odksztuszania nieproduktywny, z odkrztuszaniem produktywny

1. duszność

2. ból w klp

3. świsty, krwioplucie, sinica – wyst w chorobach płuc, serca, i przy wadach przeciekowych

4. palce pałeczkowate

OBJAWY OGÓLNE CHORÓB PŁUC:

• gorączka

• nocne poty

• przyspiesz OB.

• Leukocytoza

• Utrata łaknienia

PODZIAŁ NIEWYDOLNOŚCI ODDECHOWEJ:!!!!

1. HIPOKSEMICZNA – dotyczy małej ilości tlenu (procesy chorobowe płuc i /lub oskrzeli), obrzęk płuc spowodowany przez serce – kardiogenny, zapalenie płuc

2. HIPOWENTYLACYJNA – tj niedostateczna wentylacja pęcherzyków płucnych (skurcz i obrzęk oskrzeli) co powoduje wzrost oporów przepływów, osłabienie mm. Oddechowych, zakłócenia centralnej regulacji oddychania.

Mamy zaburzenia wentylacyjne typu:

• Obturacyjnego – zaporowego -> zwężenie dróg i skurcz np. w przewlekłych zapaleniach oskrzeli i w astmie.

• Restrykcyjnego – ograniczające - spowodowane nadmierną sztywnością ścian klp (wysięk, zwłóknienia, zrosty

POChP – przewlekła obturacyjna choroba płuc

POChP skałada się z 3 jednostek

1. Przewlekłe zapalenie oskrzeli - 90% u palaczy

2. Astma oskrzelowa

3. Rozedma płuc – równowaga pomiędzy enzymami hydrolitycznymi a Alfą -1 antotrypsyny

Ad. 1

W dwóch po sobie następujących latach przez co najmniej 3 miesiące kaszel z odksztuszaniem.

Przyczyny:

• Palenie papierosów

• Zanieczyszczenie powietrza

• Klimat wilgotny

• Częste zapalenia zatok i oskrzeli

Skutek:

• Zwiększone wydzielanie śluzu

• Przerost gruczołów

• Zanik błony śluzowej oksrzeli

Ad. 2

Astma - To już było

Duszność napadowa spowodowana odwracalnym zatkaniem dróg oddechowych, zapaleniem toczącym się w drogach oddechowych i nadwrażliwością na bodźce zewnętrzne (aspiryna, amocje, predyspozycja genetyczna).

Zwężenie dróg -> skurcz-> obrzęk-> duża ilość śluzu

Mediatory:

• Histamina

• Acetyloholina

Ad. 3

Powiększenie przestrzeni powietrznych i zmiany destrukcyjne ścian pęcherzyków

Zaburzenia równowagi, proteaz i antyproteaz

Objawy:

• Kaszel

• Duszność

Mamy dwa typy ludzi z rozedmą:

1. Różowi dmuchacze – osoby starsze, szczupłe, duszność

2. Niebiescy nadymacze – osoby młode, mają sinicę i kaszel z wydzieliną

ARDS – ostra niewydolność oddechowa u dorosłych z uprzednio zdrowymi płucami

Przyczyny bezpośrednie:

• Treść żołądkowa

• Narkotyki

• Dymy

• Toksyny

• Gazy

Przyczyny pośrednie:

• Posocznica

• DIK

• Urazy wstrząsy

Okresy:

1. Wysienkowy

2. Niszczenie pneumocytów

3. Okres proliferacyjny, zwłóknienie płuc

ZTP – Zator tętnicy płucnej !!!!!

Najczęściej występuje na ortopedii, urazówce, neurologii, OIOM,

Czynniki ryzyka:

Źródłem są żyły głębokie:

• Żylaki

• Cewniki

• Zabiegi chirurgiczne

• Złamania kości

• Otyłość

• Estrogeny (antykoncepcja)

• Unieruchomienie

Materiałem zatorowym może być tłuszcz, skrzeplina

Objawy:

• Silna duszność

• Tachykardia

• Tachypnoe – przyspieszenie oddechu

• Ból

• Omdlenia

• Sinica

• Wzrost ciśnienia w żyłach szyjnych

Historia zatoru:

Zatkanie naczynia -> brak przepływu -> nadciśnienie płucne -> niewydolność prawej komory serca -> wstrząs