10.Mięczak zakaźny
Definicja.
Są to twarde, półprzezroczyste guzki, barwy masy perłowej,
z zagłębieniem w części środkowej, z którego przy ucisku
wydobywa się kaszkowata treść.
Etiopatogeneza.
Czynnikiem wywołującym jest wirus z grupy ospy. Okres
wylęgania wynosi 2-7 tygodni.
Zakaźność jest bardzo
znaczna. Większą podatność na zakażenie wykazują dzieci,
zwłaszcza z objawami atopii, oraz osoby z obniżoną odpornością.
Objawy i przebieg. Wykwitem
pierwotnym jest guzek o wymiarach 2-6 mm, kształtu kopulastego lub
okrągłego, barwy woskowobiałej, z pępkowatym wgłębieniem w
części środkowej. Po nakłuciu guzka i naciśnięciu wydobywa się
z niego charakterystyczna treść barwy masy perłowej. Wykwity są
na ogół liczne, mogą być jednak pojedyncze i wtedy są zwykle
większe. Najczęstszym umiejscowieniem jest skóra rąk, twarzy i
okolice narządów płciowych, ale guzki mogą występować wszędzie,
nawet na błonach śluzowych. Czas trwania jest kilkumiesięczny.
Zmiany mogą ustępować samoistnie, nie pozostawiają blizn.
16.Rumień
Odmiana łagodniejsza (zwykła) rumienia
wielopostaciowego
Objawy i
przebieg. Zmiany są rumieniowo-obrzękowe, o rozmaitym nasileniu
objawów zapalnych; wykazują skłonność do tworzenia
koncentrycznych figur i obrączek. Mogą powstawać pęcherze oraz
zmiany krwotoczne.
Umiejscowieniem najczęstszym są odsiebne
części kończyn górnych i dolnych, ale mogą być zajęte również
błony śluzowe jamy ustnej i okolic płciowych. Zmiany są
symetryczne. Okres trwania jest kilkutygodniowy. Początek jest
zazwyczaj nagły. Objawy ogólne: zwyżki temperatury utrzymują się
niedługo, a bóle stawowe i mięśniowe mają charakter przejściowy.
Zmiany skórne są nieswędzące i niebolesne. Ustępują bez
pozostawienia śladu, mogą jednak nawracać.
Odmiana ciężka rumienia wielopostaciowego Rozróżniamy dwie ciężkie i ostro przebiegające odmiany rumienia wielopostaciowego:
1.Odmianę Stevensa-Johnsona, w której zmiany rumieniowe, pęcherzowe i nadżerkowe umiejscawiają się na błonach śluzowych i skórze tułowia,
2.toksyczną nekrolizę Lyella (TEN), w której rozległe spełzanie naskórka jest objawem dominującym.
Etiopatogeneza. Odmiana Stevensa-Johnsona może być związana z lekami lub zakażeniem wirusowym, głównie wirusem herpes simplex. Odmiana TEN jest zazwyczaj pochodzenia lekowego. W obrazie histologicznym nie występuje akantoliza, a jedynie szczeliny ponad warstwą podstawną.
17.Rumień trwały Są to zwykle
pojedyncze wykwity o brunatnym zabarwieniu, wyraźnie odgraniczone od
otoczenia i stale nawracające w tej samej lokalizacji po zażyciu
wywołującego leku.
Etiopatogeneza.
Czynnikami wywołującymi są rozmaite leki, najczęściej:
barbiturany, kwas acetylosalicylowy (Aspirin), aminofenazon
(Piramidon), fenacetyna, sulfonamidy i inne. Mechanizm patogenetyczny
nie jest znany. Przypuszcza się, że charakterystyczne nawroty w
miejscach przebarwionych zależą od limfocytów T obdarzonych
pamięcią immunologiczną.
Objawy i
przebieg. Zmiany początkowo są rumieniowo-obrzękowe; bardzo
szybko zmieniają barwę na brunatnawą, leżą w poziomie skóry.
Cechą charakterystyczną jest ich wyraźne odgraniczenie. Chorzy
często nie zauważają pojawienia się zmian, gdyż nie towarzyszą
im żadne objawy podmiotowe. Ogniska są pojedyncze, rzadziej liczne.
Umiejscowienie jest rozmaite. Okres trwania jest kilku- lub
wielomiesięczny. Odstawienie leku nie powoduje natychmiastowego
cofania się przebarwień, a ci chorzy, którzy preparaty
farmaceutyczne zażywają rzadko, nie wiążą zmian z lekiem.
Ponowne zażycie leku może wywoływać wystąpienie rumienia w
miejscu przebarwienia. Objaw ten jest wykorzystywany dla celów
diagnostycznych w teście ekspozycji, który polega na celowym
podawaniu leku podejrzanego o wywołanie zmian.
18.Rumień guzowaty Są to ostrozapalne,
bolesne guzy, umiejscowione głównie na przedniej powierzchni
podudzi, nie ulegające rozpadowi, ustępujące bez pozostawienia
blizn. Etiopatogeneza - jest
niejednolita, prawdopodobnie jest to odczyn alergiczny. Czynnikami
etiologicznymi mogą być zakażenia bakteryjne.
Objawy
i przebieg. Wykwity guzowate są początkowo żywoczerwone,
później przybierają odcień sinawy i sinobrunatny. Są zazwyczaj
mnogie, o średnicy kilku centymetrów, jednak pojedyncze ogniska
mogą być znacznie większe, zwłaszcza w wyniku zlewania się
guzów. Nie mają tendencji do wrzodzenia. Najczęstszym
umiejscowieniem są podudzia po stronie prostowników, ale pojedyncze
guzy mogą występować również na udach i przedramionach. Chorobie
towarzyszy podwyższenie temperatury i bóle stawowe. Okres trwania
wynosi 2-6 tygodni. Schorzenie jest częstsze jesienią i wiosną;
niekiedy bywają nawroty. Zdarza się współistnienie wykwitów
typu rumienia wielopostaciowego, głównie w przypadkach wywołanych
lekami.
24.Pęcherzyca zwykła Jest to
najcięższa odmiana pęcherzycy, w której pęcherze występują w
skórze oraz na błonach śluzowych, głównie jamy ustnej. Zmiany
śluzówkowe zwykle poprzedzają objawy skórne, rzadziej występują
w tym samym czasie.
Objawy i przebieg.
Na ogół choroba rozpoczyna się nadżerkami na błonach śluzowych
jamy ustnej (nieraz wiele tygodni lub miesięcy przed wysiewem zmian
w skórze). W przypadkach, w których początkowo zmiany występują
wyłącznie w skórze, mało nasilone wykwity na błonach śluzowych
mogły być nie zauważone. Niekiedy zmiany pęcherzowe powstają
również w obrębie spojówek, jamy nosowo-gardłowej, strun
głosowych i przełyku. Umiejscowienie pęcherzy na skórze jest
rozmaite. W okresie aktywnym stwierdza się objaw Nikolskiego,
głównie w otoczeniu pęcherzy i nadżerek. Ewolucja zmian
pęcherzowych jest charakterystyczna. Po pęknięciu pęcherzy tworzą
się żywoczerwone nadżerki, które mają tendencję do szerzenia
się, ze spełzaniem naskórka na obwodzie. Nierzadko obok pęcherzy
obecne są zmiany rumieniowe, w obrębie których tworzą się
pęcherzyki i pęcherze. Niekiedy zmiany pęcherzykowe, rumieniowe i
pęcherzowe przybierają kształt kolisty lub obrączkowaty. W razie
rozległych nadżerek w jamie ustnej bolesność, zwłaszcza przy
spożywaniu pokarmów, może utrudniać odżywianie, a nadżerki w
gardle i na strunach głosowych mogą powodować bezgłos. Przebieg
jest przewlekły, na ogół bez gorączki i ze stosunkowo mało
nasilonymi objawami bólowymi.
25.Pęcherzyca liściasta występuje
także jako odmiana rumieniowata lub łojotokowa, a niekiedy również
jako pęcherzyca opryszczkowata
Jest to postać pęcherzycy
cechująca się zmianami nadżerkowo-złuszczającymi i bardzo
powierzchownymi, krótkotrwałymi pęcherzami oraz powolnym
przebiegiem. Błony śluzowe są nie zajęte.
Objawy
i przebieg. Zmiany skórne rozpoczynają się najczęściej na
tułowiu w postaci wiotkich, łatwo pękających pęcherzy. Objaw
Nikolskiego jest zazwyczaj dodatni. W rzadkich przypadkach zajęte są
rozległe powierzchnie, aż do erytrodermii włącznie, przy czym
pęcherze są poronne, a w obrazie klinicznym dominują nadżerki i
złuszczanie. Jednakże nierzadko zmiany mają charakter ograniczony,
zajmując niewielkie przestrzenie. Niekiedy stwierdza się troficzne
zmiany paznokci i włosów, zależne od zajęcia całej skóry,
podobnie jak w erytrodermiach innego pochodzenia. Przebieg jest
bardzo przewlekły. Stan ogólny chorych jest w większości
przypadków dobry. U niektórych chorych występują samoistne
remisje, z okresowymi nawrotami.
26.Pęcherzyca rumieniowata, pęcherzyca
łojotokowa
Jest to
stosunkowo łagodna odmiana pęcherzycy, cechująca się nietrwałymi,
wiotkimi pęcherzami oraz łojotokowymi i hiperkeratotycznymi
strupami (odmiana łojotokowa), a na twarzy zmianami
rumieniowo-złuszczającymi.
Objawy i
przebieg. W związku z bardzo powierzchownym charakterem
pęcherzy i łatwym przerywaniem się ich pokrywy w obrazie
chorobowym na ogół dominują nadżerki, ogniska
rumieniowo-złuszczające i/lub żółtobrunatne strupy w
charakterystycznym umiejscowieniu - na twarzy, plecach i okolicy
mostka.Przebieg jest przewlekły.
Pęcherzyca rumieniowata może
współistnieć z rozmaitymi chorobami autoimmunologicznymi.
Charakterystyczne zjawiska immunologiczne:
- złogi immunoglobulin na granicy skórno-naskórkowej,
głównie w skórze twarzy współistnieją z autoprzeciwciałami
pemphigus związanymi in vivo w naskórku
- w surowicy w części
przypadków obok autoprzeciwciał pemphigus występują przeciwciała
przeciwjądrowe lub inne, charakterystyczne dla towarzyszących
chorób autoimmunologicznych.
27.Pemfigoid bliznowaciejący Jest to
rzadka odmiana pemfigoidu, w której zmiany umiejscawiają się bądź
wyłącznie na błonach śluzowych lub wyłącznie w skórze, bądź
w obrębie błon śluzowych oczu, jamy ustnej i narządów płciowych
oraz skóry. Cechą charakterystyczną jest postępujące
bliznowacenie i zaniki.
Etiopatogeneza.
W związku z tym, że w obrębie błony podstawnej stwierdza się
związane in vivo immunoglobuliny IgG i/lub IgA oraz dopełniacz,
można przypuszczać, że patomechanizm powstawania pęcherzy jest
podobny do innych postaci pemfigoidu. Jednakże cechą
charakterystyczną jest znaczna heterogenność antygenów, przeciwko
którym są skierowane przeciwciała.
Odmiany bliznowaciejącego pemfigoidu:
-
Pemfigoid bliznowaciejący oczny Najbardziej charakterystyczne
są zmiany oczne, które początkowo przebiegają jako zapalenie
spojówek, a następnie dochodzi do powstawania zrostów spojówek z
gałką oczną i ograniczenia jej ruchomości. Pęcherze są rzadko
spostrzegane, gdyż są bardzo drobne i szybko wytwarza się
bliznowacenie. Może dojść do zarośnięcia worka spojówkowego i
ślepoty.
Badanie immunopatologiczne wykazuje obecność złogów
IgG i IgA, dopełniacza lub wyłącznie IgA.
-Odmiana dotycząca błon śluzowych jamy ustnej i/lub narządów płciowych oraz skóry w połączeniu ze zmianami ocznymi lub bez nich. Zaniki występują w obrębie błon śluzowych jamy ustnej, narządów płciowych, a niekiedy również przełyku, co może powodować jego zwężenie. Zmiany skórne są typu pemfigoidu, ale ustępują z pozostawieniem blizn, a w bliznach lub obok nich mogą tworzyć się nowe pęcherze. W przypadku znacznego zwężenia przełyku może dojść do powstania nowotworu.
-Odmiana dotycząca wyłącznie skóry Z wyjątkiem odmiany wyłącznie ocznej w pozostałych postaciach bliznowaciejącego pemfigoidu przeciwciała są skierowane przeciw antygenom zbliżonym do BP, ale przeciw różnym epitopom, co powoduje liczne kontrowersje.W odmianie dotyczącej błon śluzowych i skóry obserwowano przypadki, w których przeciwciała były skierowane przeciw epiligrynie, zlokalizowanej we włókienkach zakotwiczających łączących komórki podstawne z lamina densa i włóknami zakotwiczającymi w skórze.
28.Zapalenie opryszczkowate skóry Jest
to zespół jelitowo-skórny, w którym pęcherzykowo-grudkowym
zmianom skórnym towarzyszy glutenozależna enteropatia, na ogół
klinicznie bezobjawowa. Dermatitis herpetiformis jest najczęstszą
chorobą pęcherzową u dzieci. Etiopatogeneza.
U większości chorych występują anatomiczne zmiany w
jelicie cienkim, w 90% przypadków bez klinicznych objawów złego
wchłaniania, w części zaś, zwłaszcza u dzieci, współistniejące
z objawami celiakii. Stwierdza się nacieki zapalne w lamina propria
i w nabłonkach kosmków, których istotną komponentę stanowią
limfocyty T z receptorami gamma-delta, a także związek z
immunoglobulinami klasy A.
Zjawiskiem patognomonicznym jest
odkładanie się w brodawkach skórnych ziarnistych złogów IgA.
Stwierdza się je w skórze nie zmienionej nawet w okresie remisji. W
obrębie pęcherzyków mogą być one niewykrywalne. Pochodzenie
złogów IgA w skórze nie jest ostatecznie wyjaśnione.
Objawy
i przebieg. Cechą charakterystyczną jest wielopostaciowość
wykwitów - są to grudki, rumienie, wykwity pokrzywkowate i drobne
pęcherzyki układające się festonowato i opryszczkowato .
Okresowo, w niektórych nawrotach, mogą pojawiać się nieco większe
pęcherzyki. Zmiany są symetryczne.
Najczęstszym umiejscowieniem są:łokcie i kolana, okolica krzyżowa i pośladki, łopatki, owłosiona skóra głowy i twarz.
Objawy podmiotowe - świąd i pieczenie. Stan ogólny jest dobry. U większości chorych nie występują zaburzenia jelitowe mimo zmian anatomicznych kosmków. Przebieg jest wieloletni, nawrotowy, z okresami zwolnień; niekiedy choroba utrzymuje się w ciągu całego życia. Czynnikiem zaostrzającym lub prowokującym wystąpienie zmian może być jod, zawarty w lekach, pokarmach (ryby morskie, wiśnie, jaja, groch itd.) lub w powietrzu (okolice nadmorskie).
30.Twardzina - sklerodermia
Twardzina
występuje w dwóch odmianach, wykazujących tak znaczne różnice,
że były one traktowane jako odrębne jednostki chorobowe. Postać
układowa: zmiany dotyczą skóry, układu naczyniowego, układu
kostnego i mięśniowego oraz narządów wewnętrznych;
charakterystyczne jest występowanie zaburzeń immunologicznych.
Postać ograniczona, skórna: nie stwierdza się zajęcia narządów
wewnętrznych, zmiany dotyczą wyłącznie skóry lub skóry i tkanek
głębszych, mogą być też uogólnione; w większości odmian
postaci ograniczonej nie stwierdza się również istotnych zaburzeń
immunologicznych. Pomimo tych wyraźnych odrębności zarówno
twardzina układowa, jak i skórna mają wiele cech wspólnych:
stwardnienia skóry są zbliżone pod względem charakteru zmian
makroskopowych i mikroskopowych. Podstawowym procesem w obu
postaciach są zaburzenia naczyniowe i włóknienie.
32.Brodawka łojotokowa (starcza). Rogowacenie
łojotokowe Są to w istocie łagodne nowotwory naskórkowe o
brodawkowatej, często hiperkeratotycznej powierzchni, niekiedy
uszypułowane.
Objawy i przebieg.
Zmiany skórne są różne morfologicznie: od płasko-wyniosłych,
dobrze odgraniczonych od otoczenia grudek, koloru zbliżonego do
skóry zdrowej, do wyniosłych, brodawkowatych, hiperkeratotycznych,
brunatnych tworów, jakby nasadzonych na skórę, niekiedy
uszypułowanych. Najczęściej są umiejscowione na tułowiu, twarzy
i grzbietach rąk (w tym umiejscowieniu są bardzo płaskie). Mogą
również umiejscawiać się na owłosionej skórze głowy i w
okolicach płciowych. Niekiedy są bardzo ciemne w związku z
nagromadzeniem melaniny w dolnych warstwach naskórka i w skórze
właściwej. Pojawiają się w wieku dojrzałym i u osób
starszych.Wysiew bardzo licznych zmian na tułowiu może być
niekiedy rewelatorem nowotworów narządów wewnętrznych (zespół
Lesera-Trelata), w części przypadków raków przewodu pokarmowego.
Transformacja nowotworowa samych brodawek łojotokowych jest
wyjątkowo rzadka. W okolicy narządów płciowych brodawki
łojotokowe mogą być bardzo przerosłe oraz przebarwione i są
związane głównie z HPV 6, rzadko z HPV 16.
33.Plama soczewicowata są to dobrze odgraniczone od otoczenia plamy barwy jasno- lub ciemnobrunatnej. Są zwykle mnogie. Najczęściej zajmują tułów. Pojawiają się w dzieciństwie. Wymagają odróżnienia od piegów, które są drobniejsze i zajmują głównie twarz oraz okolice odsłonięte. Plamy soczewicowate na wargach i błonach śluzowych jamy ustnej są ważnym objawem zespołu Peutza-Jeghersa (polipowatość jelit) Plamy soczewicowate słoneczne oraz starcze pojawiają się pod wpływem przewlekłego działania promieni słonecznych lub w przebiegu PUVA-terapii, albo też u osób w starszym wieku, przeważnie o jasnej karnacji, trudno opalających się. Nieregularnego kształtu, brunatne plamy o gładkiej powierzchni mogą być pojedyncze lub bardzo liczne, zwłaszcza na rękach, przedramionach i twarzy, przybywa ich zwykle w porze letniej, kiedy są wyraźnie ciemniejsze. W istocie są jedynie defektem kosmetycznym, nie stanowią punktu wyjścia czerniaków. Plamy soczewicowate starcze na ogół utrzymują się trwale; powstałe w czasie fotochemoterapii powoli ustępują.
34.Ziarniak naczyniowy
Jest to w
istocie naczyniak związany z nowotworzeniem naczyń włosowatych,
sprowokowany przez urazy lub/i zakażenia bakteryjne. Guzek jest
zwykle pojedynczy, sinoczerwony, o wilgotnej, łatwo krwawiącej
powierzchni i uszypułowanej podstawie. Często dochodzi do
wrzodzenia. Wykazuje szybki wzrost. Najczęstszym umiejscowieniem
jest twarz i ręce, ale zmiany mogą występować również w innych
okolicach skóry oraz na wargach i błonach śluzowych jamy ustnej.
Guzki są na ogół niebolesne.
35.Włókniak - twardy i miekki
Włókniak
miękki jest nowotworem o charakterze wrodzonym, jednakże może
pojawiać się w rozmaitym wieku. Włókniak twardy jest w istocie
odczynem włóknistym, występującym niezależnie od wieku.
Objawy
i przebieg. Włókniaki miękkie są guzami lub guzkami
workowato zwisającymi, niekiedy dającymi się wprowadzić w głąb
skóry przez ucisk palcem. Są na ogół liczne, barwy skóry lub
nieco ciemniejsze, brunatnawe. Są charakterystyczne dla choroby
Recklinghausena. Drobne włókniaki miękkie umiejscawiają się
szczególnie często na szyi i karku, zwłaszcza u starszych kobiet.
Utrzymują się przez całe życie, nie wykazują skłonności do
samoistnego ustępowania. Włókniaki twarde są zwykle pojedyncze,
drobniejsze, są usadowione w skórze, która ma barwę prawidłową
lub lekko brunatną, i są wraz z nią przesuwalne wobec podłoża.
Najczęściej umiejscowione są na kończynach. Pojawiają się
zazwyczaj w starszym i średnim wieku.
38. Bielactwo nabyte Są to zazwyczaj
liczne, odbarwione plamy, różnego kształtu i wielkości, nie
wykazujące objawów zapalnych ani zaniku, otoczone przebarwioną
obwódką. Występują równie często u dzieci, jak i u dorosłych.
Czynniki genetyczne: choroba
występuje rodzinnie w 30% przypadków. Dziedziczenie jest
autosomalne, częściej dominujące, z różną penetracją genu. Nie
ma jednak wyraźnego związku z określonymi antygenami zgodności
tkankowej.
Etiopatogeneza.
Zaburzenia melanogenezy polegają głównie na zmniejszonym
wytwarzaniu melaniny i niszczeniu melanocytów w wyniku procesu
autoimmunologicznego. Za tłem autoimmunologicznym przemawia
występowanie w części przypadków rozmaitego typu autoprzeciwciał,
a w 20-30% przypadków współistnienie innych chorób o podłożu
autoimmunologicznym.
Objawy i przebieg.
Podstawowym objawem są ostro odgraniczone odbarwienia z
przebarwieniami na obwodzie. Przebarwienia w otoczeniu białych plam
mogą być tak rozległe, że niekiedy istnieją trudności oceny,
czy ogniska odbarwione nie są w istocie skórą zdrową, a proces
chorobowy polega na przebarwieniu.
W otoczeniu i w obrębie
mieszków włosowych w plamach bielaczych utrzymuje się nierzadko
barwnik i z tych właśnie miejsc rozpoczyna się zazwyczaj
repigmentacja. Włosy w obrębie plam odbarwionych są siwe.
Umiejscowienie jest rozmaite:
najczęściej odbarwienia dotyczą twarzy, grzbietów rąk i okolic
narządów płciowych, ale mogą być uogólnione. Okres trwania jest
wieloletni, ale najczęściej zmiany utrzymują się w ciągu całego
życia. Plamy pojawiają się nagle lub stopniowo. W lecie są
bardziej widoczne w związku z nasileniem przebarwień na obwodzie,
jednakże same odbarwienia pod wpływem słońca mogą częściowo
ulegać repigmentacji. Na ogół nie powodują świądu.
39.Piegi Są to drobne, przebarwione
plamy, najczęściej rozsiane, umiejscowione w okolicach
odsłoniętych, głównie na twarzy. Piegi są częstsze u osób
młodych oraz u osób rudych.
Etiopatogeneza.
Zmiany mają charakter genetyczny. Dziedziczenie jest autosomalne
dominujące. Liczba melanocytów nie jest zwiększona, natomiast
proces wytwarzania barwnika jest przyspieszony.
Objawy
i przebieg. Są to plamy jasno- lub ciemnobrunatne, o gładkiej
powierzchni, leżące w poziomie skóry. Poza twarzą mogą zajmować
wyprostne części przedramion i grzbiety rąk, układ jest z reguły
symetryczny. Utrzymują się w ciągu całego życia, ale są mniej
nasilone w starszym wieku. W lecie uwidoczniają się bardziej pod
wpływem nasłonecznienia.
40.Ostuda Są to przebarwione plamy w
obrębie twarzy bez poprzedzającego i towarzyszącego stanu
zapalnego, występujące głównie u kobiet.
Etiopatogeneza.
Przebarwienia są związane ze wzmożonym wytwarzaniem
melaniny. Czynnikami wywołującymi lub sprzyjającymi są: ciąża,
zaburzenia miesiączkowania i stany zapalne przydatków, zaburzenia
wewnątrzwydzielnicze, choroby wątroby, stosowanie kosmetyków
zawierających środki światłouczulające, np. olejek bergamotowy,
niektóre leki, zwłaszcza hydantoina, chlorpromazyna, stan
wyniszczenia.
Objawy i przebieg.
Przebarwienia są różnie nasilone - od żółtobrunatnych do
ciemnobrunatnych plam o dobrym odgraniczeniu i nieregularnych
zarysach. W ich obrębie nie występuje zaczerwienienie, złuszczanie
ani zanik. Zmiany mogą ustępować samoistnie, np. po porodzie,
leczeniu hormonalnym, odstawieniu wywołujących leków.
42.
Tłuszczak
Typ
włókniaka:
Definicja. Włókniaki dzielą się na miękkie i twarde
Włókniak miękki jest nowotworem o charakterze wrodzonym, jednakże może
pojawiać się w rozmaitym wieku.
Rozpoznanie różnicowe. Włókniaki miękkie różnicuje się z: 1) miękkimi znamionami
komórkowymi, 2) brodawczakami
i 3) tłuszczakami
42.Bliznowiec
keloid
Jest
to guz złożony z tkanki łącznej włóknistej, powstający bądź
w miejscu
urazów (bliznowce wtórne), bądź bez uchwytnej przyczyny (bliznowce samoistne).
Etiopatogeneza. Podłożem jest istnienie skłonności osobniczej, która na ogół
ma charakter rodzinny. Szczególnie często stwierdza się keloidy u rasy czarnej.
Czynnikami wywołującymi mogą być urazy (keloidy w miejscu blizn chirurgicznych
i poparzeniowych) lub drobne uszkodzenia skóry (np. w miejscu szczepień
profilaktycznych) albo zejście zmian zapalnych, np. wykwitów trądzikowych. Proliferacja
fibroblastów i wzmożone wytwarzanie kolagenu jest we wczesnym okresie
związane z czynnikami angiogennymi i czynnikiami wzrostu
Objawy i przebieg. Są to twarde guzy włókniste, o kształcie podłużnym lub
nieregularnym, często z wypustkami. Skóra pokrywająca jest gładka,
matowobiała lub sinoczerwona albo sinawa, zwłaszcza w świeżych zmianach.
Spoistość jest znaczna.
Umiejscowienie jest rozmaite, zależne od urazu, a w przypadkach tzw. samoistnych
keloidów - najczęściej w obrębie klatki piersiowej. Tak zwane samoistne
keloidy powstają w skórze nie zmienionej i - w przeciwieństwie do keloidów
wtórnych - mają tendencję do powolnego szerzenia się. W istocie są one prawdopodobnie
również wywołane niezauważalnymi mikrourazami u osób szczególnie
predysponowanych, tak więc pojęcie samoistnych keloidów jest nieścisłe. Rozwój
keloidów jest powolny (stosunkowo najszybciej powstają w bliznach pooparzeniowych);
zmiany nie mają skłonności do samoistnego ustępowania.
Rozpoznanie różnicowe dotyczy przerosłych blizn , które różnią się ograniczeniem tylko do miejsc poprzedniego uszkodzenia skóry,bez tworzenia wypustek.
49.Pęcherzyce
PĘCHERZYCA
Definicja. Pęcherzyca obejmuje przewlekłe choroby pęcherzowe skóry cechujące
się akantolizą i obecnością przeciwciał skierowanych przeciw strukturom desmosomalnym
i antygenom powierzchniowym keratynocytów.
Odmiany pęcherzycy. Pęcherzyca występuje w dwóch podstawowych odmianach:
zwykłej i liściastej. Wspólną cechą jest powstawanie pęcherzy w wyniku utraty łączności między komórkami kolczystymi (akantoliza). W zależności od tego, czy akantoliza tworzy się głęboko
w naskórku - ponad warstwą podstawną, czy powierzchownie w górnych warstwach naskórka - pod warstwą rogową (p. foliaceus), nie tylko obraz kliniczny, ale przebieg i rokowanie są odmienne.
Pęcherzyca zwykła w rzadkich przypadkach wykazuje zmiany przerostowe. Pęcherzyca liściasta może występować w postaci rumieniowatej i opryszczkowate, która jednak może
być niekiedy również odmianą pęcherzycy zwykłej.
Wyrazem klinicznym akantolizy, obok pęcherzy, jest objaw Nikolskiego, zależny
od rozluźnienia łączności między komórkami kolczystymi (niepełna akantoliza
w obrębie skóry pozornie nie zmienionej) - jest to spełzanie naskórka pod wpływem
pocierania palcem; objaw ten występuje w okresie aktywnym choroby.
Etiopatogeneza. Genetyczne uwarunkowania pęcherzycy nie są dokładnie poznane.
PĘCHERZYCA ZWYKŁA
Definicja. Jest to najcięższa odmiana pęcherzycy, w której pęcherze występują w
skórze oraz na błonach śluzowych, głównie jamy ustnej. Zmiany śluzówkowe zwykle
poprzedzają objawy skórne, rzadziej występują w tym samym czasie.
Objawy i przebieg. Na ogół choroba rozpoczyna się nadżerkami na błonach
śluzowych jamy ustnej (nieraz wiele tygodni lub miesięcy przed wysiewem zmian
w skórze). W przypadkach, w których początkowo zmiany występują wyłącznie w
skórze, mało nasilone wykwity na błonach śluzowych mogły być nie zauważone.
Niekiedy zmiany pęcherzowe powstają również w obrębie spojówek, jamy nosowo-
gardłowej, strun głosowych i przełyku.
Umiejscowienie pęcherzy na skórze jest rozmaite. W okresie aktywnym stwierdza
się objaw Nikolskiego, głównie w otoczeniu pęcherzy i nadżerek
Ewolucja zmian pęcherzowych jest charakterystyczna. Po pęknięciu pęcherzy
tworzą się żywoczerwone nadżerki, które mają tendencję do szerzenia się, ze spełzaniem
naskórka na obwodzie. Nierzadko obok pęcherzy obecne są zmiany rumieniowe,
w obrębie których tworzą się pęcherzyki i pęcherze.
W razie rozległych nadżerek w jamie ustnej bolesność, zwłaszcza przy spożywaniu
pokarmów, może utrudniać odżywianie, a nadżerki w gardle i na strunach
głosowych mogą powodować bezgłos.
Przebieg jest przewlekły, na ogół bez gorączki i ze stosunkowo mało nasilonymi
objawami bólowymi.
Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania pęcherzy głównie w
obrębie skóry pozornie nie zmienionej, 2) zajęcia błon śluzowych, 3) stosunkowo
dobrego stanu ogólnego, 4) przewlekłego przebiegu; 5) rozstrzyga badanie histologiczne
PĘCHERZYCA LIŚCIASTA
Pęcherzyca liściasta występuje także jako odmiana rumieniowata lub łojotokowa, a niekiedy również jako pęcherzyca opryszczkowata.
Definicja. Jest to postać pęcherzycy cechująca się zmianami nadżerkowo-złuszczającymi
i bardzo powierzchownymi, krótkotrwałymi pęcherzami oraz powolnym
przebiegiem. Błony śluzowe są nie zajęte.
Objawy i przebieg. Zmiany skórne rozpoczynają się najczęściej na tułowiu
w postaci wiotkich, łatwo pękających pęcherzy. Objaw Nikolskiego jest
W rzadkich przypadkach zajęte są rozległe powierzchnie, aż do erytrodermii włącznie, przy czym pęcherze są poronne, a w obrazie klinicznym dominują nadżerki i złuszczanie.Przebieg jest bardzo przewlekły. Stan ogólny chorych jest w większości przypadków dobry. U niektórych chorych występują samoistne remisje, z okresowymi nawrotami. Nie stwierdza się przechodzenia w PV; w wyjątkowych przypadkach
stwierdzono współistnienie obu odmian.
Rozpoznanie pęcherzycy liściastej opiera się na badaniu histologicznym oraz
immunopatologicznym skóry i surowicy.
Pęcherzyca rumieniowata, pęcherzyca łojotokowa
Definicja. Jest to stosunkowo łagodna odmiana pęcherzycy, cechująca się nietrwałymi,
wiotkimi pęcherzami oraz łoj otokowymi i hiperkeratotycznymi strupami
(odmiana łojotokowa), a na twarzy zmianami rumieniowo-złuszczającymi, przypominającymi
toczeń rumieniowaty (stąd nazwa).
Objawy i przebieg. W związku z bardzo powierzchownym charakterem pęcherzy
i łatwym przerywaniem się ich pokrywy w obrazie chorobowym na ogół dominują
nadżerki, ogniska rumieniowo-złuszczające i/lub żółtobrunatne strupy w charakterystycznym
umiejscowieniu - na twarzy, plecach i okolicy mostka
Przebieg jest przewlekły.
Rozpoznanie
ustala
się na podstawie:
1)
zmian
skórnych na twarzy, przypominających toczeń rumieniowaty,
2)
zmian na tułowiu, przypominających łojotokowe zapalenie skóry,
3) poronnych pęcherzy,
4)
badań: immunologicznego skóry (najlepiej odsłoniętej) i surowicy
(na przełyku świnki morskiej i ludzkim) oraz badania histologiczneg
57.Drożdżyca
skóry
68.Ziarniniak
obrączkowaty
Są
to twarde, nieco wyniosłe wykwity o gładkiej powierzchni, kolom
skóry, układające się często obrączkowato, nie wykazujące
skłonności do rozpadu i ustępujące bez pozostawienia blizny.
Etiopatogeneza jest nieznana. Choroba jest częstsza u kobiet, nierzadko występuje dzieci. Istnieją przypadki sprowokowane lekami, zwłaszcza odmiany wysiewne. Może współistnieć z cukrzycą lub towarzyszyć chorobom trzustki, jednak związek przyczynowy nie jest jasny.
Objawy
i przebieg. Guzki
dotyczą głównie skóry, ale mogą również występować w tkance
podskórnej. Ogniska składają się ze skupionych guzków, które
łącząc się powodują powstawanie tworów kolistych lub festonowa
tych. Najczęstszym umiejscowieniem
są
grzbiety rąk i stóp, ale zmiany mogą występować wszędzie.
Odmiany:
- mnoga - zmiany są rozsiane na kończynach, tułowiu i twarzy (granuloma annulare disseminatum)
- podskórna - częstsza u dzieci w okolicy stawów
- rumieniowa - rozsiane płaskie wykwity grudkowo-rumieniowe, niekiedy z komponentą naczyniową (w 20% przypadków u chorych na cukrzycę)
- granuloma annulare perforans - rozpad guzków z powstawaniem drobnych owrzodzeń.
Przebieg jest przewlekły i na ogół bezobjawowy. Wykwity mogą ustępować samoistnie.
70.Łojotokowe
zapalenie skóry
Jest
to wyprysk zależny od podłoża łojotokowego. Zmiany skórne są
rumieniowo-złuszczające i wysiękowe, umiejscowione głównie na
owłosionej skórze głowy, w okolicach łojotokowych i drażnionych.
Etiopatogeneza. Schorzenie nie zawsze występuje u osób z łojotokiem. Jest bardzo prawdopodobne, że rolę etiologiczną odgrywa Pityrosporum ovale. Mechanizm immunologiczny nie został udowodniony. Nasilone zmiany towarzyszą nierzadko AIDS.
Objawy
i przebieg. Ogniska
są rumieniowe, wysiękowe i złuszczające, na ogół wyraźnie
odgraniczone, często pokryte żółtymi nawarstwionymi strupami,
niekiedy wysiękowe. Najczęstszym umiejscowieniem
jest:
owłosiona skóra głowy i okolice zauszne, twarz, głównie w linii
środkowej (czoło, brwi, fałdy nosowo-policzkowe), okolice:
mostkowa i międzyłopatkowa, fałdy skórne i zgięcia stawowe.
Świąd jest rozmaicie nasilony. Przebieg jest przewlekły i
nawrotowy; nawroty są częstsze jesienią i zimą. W zmianach
długotrwałych w obrębie owłosionej skóry głowy występuje
przerzedzenie włosów, niekiedy również brwi.
72.Łuszczyca
(wygląd paznokci, odmiany, krostkowa dłoni i stóp)
Jest
to jedno z najczęstszych genetycznie uwarunkowanych schorzeń skóry
(do 2% ogółu populacji w Polsce, Europie i USA), o przewlekłym i
nawrotowym przebiegu, cechujące się zwiększoną proliferacją
naskórka, a klinicznie złuszczającymi się wykwitami grudkowymi,
ustępującymi bez pozostawienia śladu. Istnieje duża różnorodność
obrazu morfologicznego i nasilenia zmian, od nielicznych ognisk,
ograniczonych do szczególnych okolic, do ciężkich postaci
zajmujących całą skórę i stawy, a nawet prowadzących do
inwalidztwa.
Genetyka. Niewątpliwą rolę odgrywa podłoże genetyczne. Sposób dziedziczenia jest nie w pełni wyjaśniony, niejednakowy dla różnych odmian klinicznych. Na tło dziedziczne wskazuje często rodzinne występowanie łuszczycy oraz jednakowego typu zmiany skórne u 70% bliźniąt jednojajowych. Jeśli dwoje rodziców ma łuszczycę, prawdopodobieństwo wystąpienia łuszczycy u dziecka wzrasta do ok. 70%.
Objawy i przebieg
Wykwitem pierwotnym jest grudka barwy czerwonobrunatnej, wyraźnie odgraniczona od otoczenia, o drobnopłatowym złuszczaniu powierzchni. Po zdrapaniu srebrzystych łusek uwidacznia się błyszcząca, jakby stearyną powleczona powierzchnia (objaw świecy stearynowej), a następnie pojawia się kropelkowate krwawienie (objaw Auspitza), będące wynikiem uszkodzenia naczyń wydłużonych brodawek
skórnych (papillomatosis) pod wybitnie ścieńczałym naskórkiem. Ogniska szerzą się obwodowo, często z tworzeniem obrączek i ustępowaniem w części środkowej. Zmiany utrzymujące się przez wiele miesięcy lub lat są zgrubiałe, o nierównej, hiperkeratotycznej powierzchni (p. inveterata).
Objaw Koebnera. Jest to odczyn izomorficzny, charakterystyczny dla aktywnej łuszczycy, polegający na występowaniu po upływie 6-12 dni zmian łuszczycowych
wzdłuż linii zadrapania naskórka. Objawu Koebnera nie daje się wywołać w zmianach ustępujących.
Umiejscowienie zmian może być rozmaite. Typowa dla łuszczycy zwykłej (psoriasis vulgaris) jest lokalizacja w okolicy kolan, łokci i owłosionej skóry głowy, gdzie ogniska mogą utrzymywać się przez wiele lat i być jedynym objawem chorobowym.
Łuszczyca paznokci może współistnieć ze zmianami skórnymi lub być jedynym objawem choroby.
Paznokcie wykazują niekiedy jedynie naparstkowe wgłębienia. Często jednak występują pobruzdowania, podpaznokciowe rogowacenie, zgrubienie, zmatowienie, kruchość i żółtawe zabarwienie płytek.
Odmiany łuszczycy:
1. Odmiana wysiękowa (p. exsudativa) cechuje się umiejscowieniem najczęściej w okolicy fałdów; może towarzyszyć łuszczycy stawowej; jeśli strupy są przerosłe i uwarstwione, nosi nazwę odmiany brudźcowej (p. rupioides). najcięższych postaci łuszczycy. W okresie wysiewów, które mogą być sprowokowane zakażeniami lub lekami, występuje zwykle wysoka temperatura. Wykwity krostkowe niekiedy zlewają się, naskórek ulega spełzaniu (objaw Nikolskiego), co stwarza podobieństwo do toksycznej nekrolizy naskórka Lyella. W okresie remisji zmiany często mają charakter łuszczycy zwykłej.
2. Odmiana krostkowa dłoni i stóp (p. palmo-plantaris - PPP) charakteryzuje się wykwitami krostkowymi na podłożu rumieniowym i złuszczającym. Ogniska, wyraźnie odgraniczone od otoczenia, przechodzą na boczne powierzchnie stóp i rąk. Zmiany mogą współistnieć z łuszczycą zwykłą lub poprzedzać wystąpienie ognisk łuszczycowych w innej lokalizacji. Istnieje kontrowersja, czy zmiany krostkowe ograniczone do dłoni i stóp, określane nazwą pustulosis palmoplantaris (PPP), są w istocie odmianą łuszczycy, czy też odrębną jednostką chorobową. Rozróżnienie kliniczne bywa tak trudne, że jedynie obecność zmian łuszczycowych w innym umiejscowieniu lub ich pojawienie się w okresie późniejszym rozstrzyga
o rozpoznaniu. W przeciwieństwie do PPP zmiany w łuszczycy mają tendencję do przechodzenia na boczne powierzchnie stóp i wtedy mają charakter bardziej zbliżony do ognisk łuszczycowych. W różnicowaniu ma znaczenie badanie histologiczne, które w łuszczycy wykazuje charakterystyczne zmiany.
3. Odmiana uogólniona (erythrodermia psoriatica) ma nierzadko przebieg bardzo ciężki, niekiedy kojarzy się z odmianą stawową (p. niżej) i krostkową. Uogólnienie zmian łuszczycowych może być sprowokowane leczeniem zewnętrznym
4. Odmiana stawowa (psoriasis arthropatica) jest szczególną postacią łuszczycy, gdyż może prowadzić do trwałego inwalidztwa. Odróżnia się 3 podgrupy:
1) typu dystalnego, dotycząca głównie stawów międzypaliczkowych palców stóp
i rąk, jest częstsza u mężczyzn; zajęcie stawów jest na ogół niesymetryczne;
2) typu zniekształcającego (p. arthropatica mutilans), występująca równie często
u mężczyzn i kobiet, zajmująca liczne stawy i często kręgosłup;
3) typu reumatoidalnego zapalenia stawów (rzs.), częstsza u kobiet; jest trudna
do odróżnienia od rzs., gdyż powoduje podobne zniszczenie stawów; pewną różnicę
stanowi asymetria zmian stawowych i częstsze zajęcie kręgosłupa
75.Wyprysk
kontaktowy (podział na okresy i odmiany)
Jest
to najczęstsza postać wyprysku cechująca się powierzchownymi
zmianami zapalnymi w skórze, powstającymi w wyniku kontaktu z alergenem,
z którym pacjent zetknął się uprzednio w życiu codziennym lub w pracy
zawodowej.
Wyróżnia
się wyprysk:
-ostry
-przewlekły
Objawy i przebieg. Pierwotnym wykwitem jest grudka wysiękowa i pęcherzyk.
Wyprysk kontaktowy może być ostry lub podostry, w zależności od nasilenia
zmian
zapalnych, występowania pęcherzyków i grudek wysiękowych.
Ogniska
są niewyraźnie odgraniczone od otoczenia, zwykle towarzyszy im
świąd,
ustępują bez pozostawienia śladu. W niektórych okolicach w ostrym wyprysku
przeważają objawy obrzękowe i zapalne, zwłaszcza w okolicy oczodołów i narządów
płciowych.
Najczęstsze czynniki wywołujące odczyny alergiczne:
- chrom: skóra, zapałki, popiół, barwniki do materiałów, proszki do prania, farby wodne, oleje
- nikiel i kobalt; ozdoby, guziki, suwaki, podwiązki, klamki, armatura łazienek i kuchni; częściej kobiety
- guma: obuwie, ubranie, rękawice, kable
- barwniki: farby do włosów i rzęs, kosmetyki, ubrania, futra
formalina - ubrania, potniki, niektóre szampony i kosmetyki
- terpentyna
- tworzywa sztuczne
- kosmetyki zawierające różnego rodzaju substancje
W związku z bardzo szerokim stosowaniem kortykosteroidów okazało się, że i
one mogą być czynnikiem alergizującym, powodując niekiedy nawet objawy ogólne.
Należy podkreślić, że występują reakcje krzyżowe pomiędzy różnymi steroidami.
Dla potwierdzenia tego konieczne jest wykonywanie testów płatkowych z kilkoma
steroidami.