WIELOTORBIELATOWATE ZWYRODNIENIE NEREK:

Co to jest i jakie są przyczyny?

Wielotorbielowate zwyrodnienie nerek to wrodzona choroba obu nerek,

objawiająca się obecnością licznych torbieli w korze i rdzeniu nerki.

Choroba jest uwarunkowana genetycznie i może występować rodzinnie (występuje u członków rodziny w kilku pokoleniach)

lub sporadycznie (tzn. u nikogo w rodzinie dotychczas choroby nie stwierdzano).

W trakcie rozwoju płodowego nerek powstaje w nich ogromna liczba mikroskopijnych torbieli,

które z czasem w różnym tempie powiększają się (jedne szybko, inne bardzo powoli).

objawy:

Najczęściej przez wiele lat choroba przebiega bez objawów i stosunkowo często wykrywa się ją przypadkowo w trakcie wykonywania badań obrazowych narządów jamy brzusznej z innych powodów.

Typowym objawem jest ból w okolicy lędźwiowej i krwiomocz, będące następstwem pęknięcia torbieli.

U ok. 20% chorych rozwija się kamica nerkowa.

Pierwszym objawem może być nadciśnienie tętnicze lub nieprawidłowe wyniki badań moczu lub krwi,

które wykonano z innych powodów.

Gdy liczba i wielkość torbieli są tak duże, że dochodzi do zaniku prawidłowego miąższu nerek, rozwija się niewydolność nerek.

Zwykle jest to powolny proces i wielu chorych umiera z innych powodów, zanim wystąpi schyłkowa niewydolność nerek, wymagająca leczenia nerkozastępczego.

Niekiedy wielotorbielowate nerki są tak duże, że powodują powiększenie obwodu brzucha, uciskają na inne narządy.

Mogą wystąpić przepukliny brzuszne.

U części chorych występują również zmiany pozanerkowe:

- torbiele wątroby (u ~60%, bardzo rzadko są przyczyną zaburzeń klinicznych)

-tętniaki tętnic wewnątrzczaszkowych (u 4—8%)

-torbiele trzustki (prawie zawsze bezobjawowe).

LECZENIE:

Stosuje się leczenie objawowe i wspomagające, podobnie jak w przewlekłej niewydolności nerek (dializa, przeszczepienie nerki).