3. ZESZTYWNIAJĄCE ZAPALENIE STAWÓW KRĘGOSŁUPA
Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa występuje również pod nazwą choroby Bechterewa, choroby Mariego-Strümpela oraz spondylitis ankylopoëtica. Jest to uogólnione schorzenie reumatyczne charakteryzujące się zapaleniem stawów kręgosłupa i dużych stawów obwodowych. Wraz z zespołem Reitera (wenerycznym i biegunkowym), łuszczycą, reaktywnym zapaleniem stawów oraz zmianami stawowymi w przebiegu wrzodziejącego zapalenia jelita grubego (colitis ulcerosa), choroby Leśniowskiego-Crohna i choroby Whipple'a należy do grupy spondyloartropatii seroujemnych (tzn. z ujemnym czynnikiem reumatoidalnym).
3.1. EPIDEMIOLOGIA i ETIOPATOGENEZA
Z.z.s.k. występuje 3-4 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet i rozpoczyna się zazwyczaj między 20 a 40 r.ż.. Choruje na nie 0,5%-1% osób rasy białej.
Z.z.s.k. spotyka się 10-20 razy częściej u krewnych pierwszego stopnia osób cierpiących na tę chorobę niż w ogólnej populacji. Ryzyko pojawienia się z.z.s.k. u osób, u których stwierdzono antygeny zgodności tkankowej HLA-B27, wynosi 20%. Antygeny te są obecne u 95% chorych na z.z.s.k., a w przypadku całej populacji częstość ta wynosi 8%.
3.2. SYMPTOMATOLOGIA
Pierwszymi objawami są bóle pleców, ale choroba może zaczynać się od dolegliwości w stawach krzyżowo-biodrowych (zwłaszcza u kobiet i dzieci), które mają charakter tępego, głębokiego bólu nasilającego się w nocy, a zwłaszcza nad ranem. Rzadko pierwszym objawem jest ostre zapalenie tęczówki.
Do wczesnych objawów należą: zmniejszenie ruchomości klatki piersiowej, które jest następstwem zajęcia procesem chorobowym stawów żebrowo-kręgowych, umiarkowana gorączka, zmęczenie, brak apetytu, utrata masy ciała i niedokrwistość.
Zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych powoduje bóle okolicy krzyżowo-lędźwiowej, występujące zwłaszcza nocą lub rano, niekiedy promieniujące do ud.
Dolegliwości bólowe występują przy opukiwaniu i ruchach w stawach krzyżowo-biodrowych, w związku z tym pacjent ma tendencję do oddawania stolca w pozycji uniesionej. Stwierdzić można obecność objawu Mennella. Są to bóle w stawie krzyżowo-biodrowym wywołane uciskiem na obie kości biodrowe występujące w ułożeniu na plecach lub wywołane przeprostowaniem uda w stawie biodrowym w ułożeniu na drugim boku. Objaw Mennella wskazuje na stan zapalny lub zmiany zwyrodnieniowe stawów krzyżowo-biodrowych.
Zapalenie stawów kręgosłupa (spondylitis) jest przyczyną nawracających bólów pleców, często nocnych o zmiennym nasileniu. Ponadto występuje poranna sztywność stawów, ustępująca podczas ruchu. Początkowo pojawiają się bóle kręgosłupa w górnym odcinku kręgosłupa lędźwiowego i dolnym piersiowego oraz narasta ograniczenie ruchomości kręgosłupa i klatki piersiowej. Pochylona lub przygięta postawa zmniejsza ból pleców i skurcz mięśni przykręgosłupowych, dlatego u nie leczonych chorych często dochodzi do nadmiernego uwypuklenia kifozy piersiowej, któremu towarzyszy spłaszczenie lordozy lędźwiowej, a także pogłębienie lordozy szyjnej.
W miarę postępu choroby dochodzi do zmniejszenia ruchomości oddechowej klatki piersiowej, jej spłaszczenia w wymiarze strzałkowym oraz przyjęcia przez chorego brzusznego toru oddychania.
Postęp choroby ocenia się na podstawie obiektywnych badań określających różnicę obwodu klatki piersiowej w czasie wdechu i wydechu, odstęp palce-podłoga, potylica-ściana i podbródek - mostek. Ruchomość kręgosłupa lędźwiowego określa test Schobera.
W przypadku prawidłowej ruchomości tej części kręgosłupa w postawie stojącej odstęp 10 cm od V kręgu lędźwiowego w kierunku głowy powinien zwiększyć się o co najmniej 4 cm. Natomiast test Otta służy do określenia ruchomości w odcinku piersiowym kręgosłupa. W przypadku prawidłowej ruchomości tej części kręgosłupa w postawie stojącej, odstęp 30 cm od VII kręgu szyjnego w kierunku ogonowym musi ulec zwiększeniu o co najmniej 3 cm.
U 1/3 chorych występuje również zapalenie stawów obwodowych. Bóle w klatce piersiowej powstają wskutek zapalenia połączenia rękojeści i trzonu mostka (synchondritis). Zapalenie spojenia łonowego (symphysitis) może powodować dolegliwości bólowe kości łonowej. W z.z.s.k. mogą występować bolesne zapalenia przyczepów ścięgnistych (zapalne entezopatie) ścięgien piętowych (Achillesa), rozcięgna podeszwowego, krętarzy kości kulszowej i grzebienia miednicy.
Objawy ogólne występują u 1/3 chorych.
Nawracające, zazwyczaj ograniczone ataki ostrego zapalenia tęczówki, rzadko są ciężkie i długotrwałe, aby prowadzić do upośledzenia widzenia lub utraty wzroku.
Objawy neurologiczne wywołuje ucisk korzonków nerwowych lub rwa kulszowa oraz złamanie kręgów lub ich podwichnięcie. Niekiedy obserwuje się zespół ogona końskiego charakteryzujący się impotencją, nietrzymaniem moczu, osłabieniem czucia w pęcherzu moczowym i odbytnicy oraz brakiem odruchów ze ścięgna Achillesa.
Do objawów ze strony układu sercowo-naczyniowego zalicza się niedomykalność zastawki aortalnej, dusznicę bolesną, zapalenie osierdzia oraz zaburzenia przewodnictwa.
Sporadycznie spotyka się zwłóknienie górnego płata płuca, czasem z obecnością jam, powikłane niekiedy infekcją grzybiczą i bywa mylnie rozpoznawane jako gruźlica.
Z.z.s.k. charakteryzuje się łagodnym lub umiarkowanie nasilonym czynnym zapaleniem stawów kręgosłupa występującym na przemian z niemal lub całkowicie nieaktywnymi okresami choroby. Właściwe leczenie powoduje, że u większości chorych następstwem z.z.s.k. jest jedynie nieznaczna niepełnosprawność lub nawet jej brak. Pomimo sztywności pleców możliwe jest wówczas prowadzenie normalnego trybu życia. Czasami jednak przebieg z.z.s.k. jest ciężki i postępujący, prowadzący do zniekształceń wyraźnie ograniczających ruchomość.
Główne przyczyny inwalidztwa to zesztywnienie stawów krzyżowo-biodrowych, zaburzenia wentylacji płuc z upośledzeniem czynności układu oddechowego i nawracające zapalenia tęczówki, w następstwie których dochodzi do upośledzenia wzroku.
Rokowanie jest także niepomyślne u pacjentów z opornym na leczenie zapaleniem tęczówki i w tych rzadkich przypadkach, gdy rozwija się wtórna amyloidoza (1% chorych).
Powikłaniem z.z.s.k. jest usztywnienie kręgosłupa z niekorzystnym zaburzeniem krzywizn fizjologicznych i ograniczeniem ruchomości klatki piersiowej.
3.3. ROZPOZNANIE
Rozpoznanie musi być potwierdzone badaniem radiologicznym. Najwcześniejsze zmiany występują w stawach krzyżowo-biodrowych w postaci pseudorozszerzenia spowodowanego podchrzęstnymi nadżerkami i stwardnieniem, a w późniejszym okresie zwężeniem szpary stawowej.
Wczesne zmiany w górnej części odcinka lędźwiowego kręgosłupa polegają na kwadratowieniu i demineralizacji trzonów, wapnieniu więzadeł i tworzeniu jednego lub dwóch syndesmofitów. Klasyczny obraz kręgosłupa w kształcie kija bambusowego z widocznymi syndesmofitami i rozległym zwapnieniem więzadeł przykręgosłupowych nie występuje we wczesnym okresie choroby. Zmiany te pojawiają się u nielicznych pacjentów
i rozwijają się zazwyczaj po 10 latach jej trwania.
Inne początkowe objawy to: kostniejące zesztywnienie stawów międzykręgowych
i zwapnienie aparatu więzadłowego kręgosłupa oraz entezopatie z kostniejącym zapaleniem okostnej, np. ostrogi kości piętowej.
U większości chorych na z.z.s.k. następuje przyspieszenie OB, wzrost CRP oraz stężenia IgG w czynnym okresie choroby. Czynnik reumatoidalny i przeciwciała przeciwjądrowe są ujemne. Test na obecność HLA-B27 jest prawie zawsze dodatni, lecz nie jest niezmienny i swoisty.
3.4. ROZPOZNANIE RÓŻNICOWE
3.4.1. Wypadnięcie krążka międzykręgowego
Choroba ta jest ograniczona do kręgosłupa i nie towarzyszą jej objawy ogólne (np. zmęczenie, brak apetytu czy utrata masy ciała). Wyniki wszystkich badań laboratoryjnych w tym OB, są prawidłowe.
3.4.2. Reaktywne zapalenie stawów i zespół Reitera.
Schorzenie to może wymagać różnicowania z z.z.s.k. U osób predysponowanych do wystąpienia tej choroby dochodzi do zakażenia pojedynczego stawu krzyżowo-biodrowego. Ponadto mogą występować ogólnoustrojowe objawy zakażenia, a także objawy infekcji poszczególnych narządów (przewodu pokarmowego, skóry i tkanki podskórnej, narządów płciowych, narządu wzroku).
3.4.3. Gruźlicze zapalenie kręgosłupa.
Choroba rozpoczyna się w trzonie kręgu w sąsiedztwie przestrzeni międzykręgowej. W typowym przebiegu zajęte są dwa kręgi, a serowacenie powoduje zwężenie znajdującej się pomiędzy nimi przestrzeni międzykręgowej. Może dojść do zapadnięcia się kręgów, czego następstwem jest paraplegia.
3.4.4. Zespół samoistnej rozsianej hiperostozy szkieletu.
Występuje przede wszystkim u mężczyzn po 50 r.ż. klinicznie i radiologicznie może przypominać z.z.s.k. U pacjentów mogą występować bóle pleców, sztywność i postępujące ograniczenie ruchomości kręgosłupa. Badania radiologiczne wykazują wapnienie więzadeł, obejmujące szereg trzonów kostnych. Jest ono zwykle umiejscowione w odcinku szyjnym i dolnej części odcinka piersiowego kręgosłupa. Stawy krzyżowo-biodrowe i międzykręgowe nie wykazują zmian nadżerkowych, nie jest zaznaczona sztywność w godzinach porannych, OB. jest prawidłowy i nie ma związku z obecnością antygenu HLA B-27.
3.4.5. Enteroartropatyczne zapalenie stawów z zapaleniem kręgosłupa w chorobie Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego i chorobie Whipple'a.
W przypadku tego schorzenia aktywność procesu zapalnego w stawach koreluje z nasileniem zapalenia jelit. Zapalenie stawów kręgosłupa występuje u 10% chorych z zapaleniem jelit.
3.4.6. Łuszczycowe zapalenie stawów z towarzyszącym zapaleniem stawów
krzyżowo-biodrowych.
Choroba ta charakteryzuje się występowaniem objawów łuszczycy w obrębie skóry
i paznokci oraz zapaleniem obejmującym przede wszystkim dystalne stawy międzypaliczkowe rąk i stóp.
3.4.7. Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów z zapaleniem stawów krzyżowo-
biodrowych.
W tym schorzeniu mogą być obecne przeciwciała przeciwjądrowe lub/i czynnik reumatoidalny, a także występować zmiany zapalne w zakresie skóry i błon surowiczych oraz hepatosplenomegalia.
3.4.8. Choroba zwyrodnieniowa kręgosłupa.
W zapadalności na to schorzenie nie występuje tak znacząca przewaga mężczyzn. Choroba ta dotyczy osób w bardziej zaawansowanym wieku.
3.5. LECZENIE
Celami leczenia w z.z.s.k. są:
zmniejszenie bólu i sztywności,
przywrócenie prawidłowej ruchomości kręgosłupa, bioder i klatki piersiowej,
utrzymanie prawidłowej postawy,
ograniczenie rozwoju kalectwa,
zapobieganie i odpowiednie leczenie powikłań.
3.5.1. Fizjoterapia
Aktywność ruchowa jest u chorych z z.z.s.k. istotnym czynnikiem leczniczym. Podstawową metodą leczenia z.z.s.k jest fizjoterapia. Chory z ustalonym rozpoznaniem powinien zostać skierowany do fizjoterapeuty w celu ustalenia dalszego postępowania. Konieczne jest nauczenie pacjenta zestawów ćwiczeń, utrzymujących prawidłową postawę
i pełny zakres ruchów w stawach biodrowych i kręgosłupie. Ćwiczenia powinny być wykonywane regularnie - przez całe życie.
Plan pacjenta z z.z.s.k. leczenia uwzględnia prewencję, opóźnienie rozwoju deformacji lub jej korekcję oraz zaspokojenie potrzeb psychosocjalnych i rehabilitację. O zachowaniu właściwej postawy ciała i ruchomości stawów decydują codzienne ćwiczenia fizyczne i inne działania wspomagające (np. ćwiczenia postawy i gimnastyka lecznicza). Ich celem jest wzmocnienie grup mięśniowych przeciwstawiających się kierunkowi powstawania możliwych zniekształceń .
Podczas ćwiczeń dąży się do większego wzmacniania mięśni prostowników grzbietu niż mięśni brzucha oraz mięśni cofających barki, które muszą być silniejsze niż mięśnie wysuwające barki do przodu. Zaleca się czytanie w pozycji leżącej i prostowanie szyi dlatego, że postępowanie to może pomóc w zachowaniu większej ruchomości kręgosłupa.
Ćwiczenia we wczesnym okresie choroby wykonuje się w celu utrzymania pełnej ruchomości kręgosłupa, stawów kończyn, klatki piersiowej oraz wzmocnienia mięśni. Duży nacisk kładzie się na ćwiczenia oddechowe, aby nauczyć chorego prawidłowego oddychania, zwiększyć ruchomość klatki piersiowej i przywrócić żebrowy tor oddychania.
Ćwiczenia u młodych pacjentów powinny być intensywne, ale nie mogą powodować silnych wstrząsów ciała, jak np. ćwiczenia polegające na podskokach i skokach. U starszych natomiast powinny być one mniej intensywne ze względu na ewentualne zaburzenia wentylacji płuc i zmiany w układzie sercowo-naczyniowym.
W okresie zaostrzenia objawów z.z.s.k. chory powinien przebywać w łóżku leżąc na plecach z twardym wałeczkiem pod częścią lędźwiową kręgosłupa. Ponadto 2-3 razy dziennie przez 20-30 minut chory powinien też leżeć na brzuchu. W okresie zaostrzenia objawów choroby stosuje się ćwiczenia oddechowe, izometryczne, proste ćwiczenia czynne w leżeniu
i zapobiegające przykurczom. Zaleca się też delikatny masaż napiętych mięśni przykręgosłupowych, krioterapię oraz farmakoterapię niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi i lekami przeciwbólowymi.
W okresie podostrym i okresie remisji w miarę zmniejszania się objawów, wprowadza się usprawnianie dzięki takim ćwiczeniom, jak :
ćwiczenia w całkowitym podwieszeniu tyłem lub bokiem,
ćwiczenia w basenie,
ćwiczenia czynne wolne prawie wszystkich ruchów kręgosłupa i stawów kończyn (chory nie wykonuje skłonu głowy do tyłu, ale wyprost z przyciągnięciem głowy do mostka).
Podobnie jak w okresie ostrym wykonuje się ćwiczenia oddechowe. Ponadto w okresie remisji stosuje się ultradźwięki, jontoforezę i prądy diadynamiczne, a także zabiegi rozgrzewające (gorące kąpiele, okłady borowinowe i parafinowe).
3.5.2. Edukacja chorych
Cała odpowiedzialność za utrzymanie prawidłowej ruchomości kręgosłupa i klatki piersiowej oraz zapobieganie usztywnieniom, deformacjom i inwalidztwu spoczywa na chorym, który musi regularnie wykonywać zalecane ćwiczenia w domu. W czasie ćwiczeń pacjent nie może obciążać stawów i musi utrzymywać jak największy zakres ruchów kręgosłupa, aby zapobiec jego sztywności, lub jego usztywnieniu w niekorzystnej pozycji. Chory nie może przez długi czas przebywać w nieprawidłowej pozycji, zwłaszcza z głową skierowaną ku dołowi. Powinien też unikać przygięcia szyi i usztywnienia kręgosłupa szyjnego w nienormalnym zgięciu.
3.5.3. Farmakoterapia
Istotną rolę w leczeniu z.z.s.k. odgrywają niesteroidowe leki przeciwzapalne (n.l.p.), zmniejszając ból i sztywność kręgosłupa. Wysokie dawki tych leków są podawane w okresie zaostrzenia choroby i przy braku przeciwwskazań do ich stosowania.
3.5.4. Zaopatrzenie ortopedyczne i leczenie operacyjne
Ze względu na zmiany zapalne lub zesztywnienie jednego albo obu stawów biodrowych konieczne jest stosowanie kul pachowych, łokciowych lub laski. W przypadku zesztywnienia jednego stawu biodrowego w wyproście zalecane jest używanie krzesła z siedziskiem przystosowanym do obniżania jego połowy od strony sztywnego stawu biodrowego.
Zesztywnienie stawów biodrowych stanowi wskazanie do wykonania zabiegu endoprotezoplastyki stawu biodrowego. Ponadto wskazaniem do leczenia operacyjnego jest także zesztywnienie stawów skroniowo-żuchwowych. W nielicznych przypadkach zaawansowanej choroby deformacje w odcinku piersiowym kręgosłupa bywają tak duże, że konieczne jest wykonanie chirurgicznej korekcji kifozy za pomocą osteotomii korekcyjnej.
1
10