Pytania :

1. Porażenia mózgowe - klinika, taktyka postępowania ortopedycznego. L - 1, VI - 2.

2. Rola ortopedy w leczeniu niedowładów spastycznych u dzieci. XXII - 2.

Niedowłady spastyczne [głównie na podstawie wykładu profesora Serafina, WKO]

• porażenie mózgowe dziecięce [PMD] = choroba Little'a

• na 100 000 urodzeń 7 uszkodzonych, z tego 1 umiera, u 6 problem terapeutyczny, z tego 4 mogą zostać przygotowane do życia, u 2 ciężki problem [pełna opieka na całe życie]

• przyczyny :

1. 60% uraz śródporodowy [70% wylew krwi do mózgu, 15% zamartwica],

2. 15% przedporodowy [różyczka, toksoplazmoza, kiła, niedobory pokarmowe, awitaminozy, naświetlanie rtg,..],

3. 25% poporodowy [żółtaczka jąder podstawy mózgu wskutek konfliktu serologicznego, zapalenia opon i mózgu, drgawki, niedobory pokarmowe, ..]

• postaci anatomopatologiczne :

1. agenesia - całkowity lub częściowy brak OUN

2. hypogyria - uproszczony obraz morfologiczny mózgu

3. mikrogyria - nadmiernie zagmatwany obraz mózgu

4. porencephalia - jamistość mózgu

• postaci kliniczne :

1. spastyczna [83%], piramidowa :

a) postać wyprostna [cięższe uszkodzenie]

b) postać zgięciowa [mniejsze uszkodzenie]

2. atetotyczna [15%], pozapiramidowa: jw. + ruchy mimowolne

3. ataktyczna [2%], móżdżkowa : napięcie spastyczne i wiotkie na przemian + zaburzenia równowagi

• zespoły mogą być mieszane, całkowite i niecałkowite; dodatkowo mogą towarzyszyć : niedorozwój umysłowy, wodogłowie, epi, zaburzenia mowy, wzroku, słuchu; czasem pierwszym objawem jest zezowanie lub wcześniejsze stawanie niż siadanie,..

• podział stopni i leczenie [wg Żuka]:

	wzmożone odruchy ścięgniste i obecność odruchów patologicznych, bez przykurczów i patologicznych ustawień	gimnastyka lecznicza
	nieprawidłowe ustawienie podczas ruchu, poruszanie upośledzone, nieduże zaburzenia koordynacji	usprawnianie, ćwiczenia korekcyjne i redresyjne, przeszczepianie mięśni, wydłużanie ścięgien, zwolnienie przyczepów, odnerwienie mięśni operacyjne [dawniej fenolizacja i alkoholizacja]
	przykurcze, zachowane ruchy czynne, ale sprawność upośledzona, aktywność antagonistów w czasie pracy	jw.+ osteotomie i usztywnienia
	brak czynnych zamierzonych ruchów, bardzo duża spastyczność	usztywnienia celem przystosowania do funkcji podporowych lub ułatwienia pielęgnacji

• wady i zmiany ortopedyczne wynikają z przykurczów w typowych zazwyczaj ustawieniach :

1. kręcz karku

2. skolioza

3. przykurcze w kończynie górnej :

1. barku przywiedzeniowo - rotacyjny

2. łokcia zgięciowy

3. przedramienia pronacyjny

4. nadgarstka i palców zgięciowy [kciuk w dłoni !]

4. przykurcze w kończynie dolnej :

1. bioder przywiedzeniowo - zgięciowy

2. kolan zgięciowy [czasem przeprostny]

3. stóp koński [czasem stopy wydrążone]

• leczenie kompleksowe RAO [redresje  aparaty  operacje]

• leczenie zachowawcze : profilaktyka, farmakoterapia, fizykoterapia, rehabilitacja; metody : Bobath, Kabat, Vojta, Brunnstrom, Deaver, Hipps, Fay, Levitt, Phelps, Rood, Vlack, Kenny,..

• uwaga ! : leczyć dziecko od początku, ale nie śpieszyć się ze oficjalnym stawianiem diagnozy - wg prof. Thoma : 20% objawów u noworodka zanika do roku przy troskliwej opiece matki, sprawowanej non-stop [„ciąża zewnętrzna”], u pozbawionych opieki objawy rozwijają się i pojawiają około 12. m-ca życia

• wg Paine'a dziecko mogące siedzieć przed 2. r.ż. ma szansę chodzić samodzielnie, między 2. a 4. ma 50% szans, po 4. r.ż. mało prawdopodobne, nie chodzące do 8. r.ż. ma szanse znikome; jest dużo wyjątków od tej zasady nawet po 12. r.ż.

leczenie operacyjne :

• najważniejszym celem jest pionizacja i nauka chodzenia przed 8. - 10. r.ż.;

• wskazania do operacji [wg Żuka] :

1. [bezwzględne] : przykurcze i patol. ustawienia uniemożliwiające pionizację i naukę chodu u dzieci z poczuciem pionu

2. : przykurcze mm. utrudniające stanie i chodzenie lub czynność chwytną ręki przy zachowanej reprezentacji korowej palców

3. : dysfunkcje i patologiczne ustawienia stawów w czasie poruszania się

• leczenie operacyjne [wg WKO] :

1. zabiegi na tk. miękkich [tenotomie, elongacje, obniżanie przyczepów - przeszczepianie całych grup mięśniowych zawodne] :

bark	- wydłużenie m. piersiowego m. Severa
łokieć	- złuszczyć brzuśce z nadkłykcia k. ramiennej, nie wydłużać prostowników [operacja Steindlera]
przedramię	- op. Zancoli [przecięcie obwodowego przyczepu dwugłowego, przełożenie od strony promieniowej, by stał się nawracaczem]
biodro	- tenotomia przywodzicieli - op. Souttera na m. krawieckim [odłuszczenie od kolca biodrowego prz. górnego aż do dolnego - op. Campbella na m. pośladkowym średnim [odcięcie z grzebieniem kości biodrowej, ew. + rectus femoris i iliopsoas]
kolana	- wydłużać zginacze kolana, ale nigdy maksymalnie; nie przeszczepiać ich - op. Silverskiolda [złuszczenie przyczepów m. brzuchatego łydki]
stopy	- ścięgna Achillesa nie korygować do normy, ale zostawić lekką końskość

2. zabiegi na elementach kostnych :

bark	- op. Scaglietti [osteotomia detorsyjna szyjki k. ramiennej] - j.w. + op. Severa [odcięcie m. piersiowego w., najszerszego grzbietu i podłopatkowego]
przedramię	- w supinacji : osteotomia k. łokciowej w części dalszej - w pronacji : osteotomia k. promieniowej
nadgarstek	- usztywnienie nadgarstka - op. Fester-Thompsona [łączenie mostkiem kostnym I i II kości śródręcza po ułożeniu kciuka w opozycji]
biodro	- osteotomie podkrętarzowe i podkłykciowe - w zwichnięciu porażennym biodra : repozycja + plastyka dachu + osteotomia kierunkowa + liberacja + wyciąg + rekonstrukcja [złe efekty, bo spastyczność zostaje]
stopy	- Grice - Green - Steindler - Sotirow

A. Przykurcze stóp [gł. końskie] :

1. wydłużanie Achillesa w „Z” lub m. Vulpiusa w „V” gips na 4 - 6 tyg. w zgięciu kolana dużym, stopy mniejszym [przyczepy brzuchatego !]

• test Siverskiolda : jeśli zgięcie grzbietowe stopy powiększa się po zgięciu kolana to 

2. op. Streyera : korekcja oddzielnie brzuchatego, a płaszczkowatego wcale lub oddzielnie

3. przenoszenia ścięgien, skracanie i wydłużanie w wadach palców

B. Przykurcze biodra :

• dgn : kąt krzyżowo - udowy Blecka < 50° [oś kości udowej z górną powierzchnią kości krzyżowej na bocznym rtg stojąc]

• Gruca uważał, że zgięcie w biodrze jest następstwem zgięcia w kolanie, Dega obwiniał iliopsoas

1. tenotomia iliopsoas [wg Blecka], ew. + neurotomia przedniej gałęzi n. zasłonowego

2. neurotomia obu gałęzi n. zasłonowego [wg. Fettweisa]

3. tenotomia przywodzicieli [nigdy wszystkich]

4. wydłużenie iliopsoas w „Z” [wg Grucy]

5. wydłużenie iliopsoas [wg Blecka] z wszyciem w torbę stawową + puszczenie rectus femoris

6. przeniesienie semitendinosus na zewn. stronę uda [wg. Bakera & Sutherlanda]

7. osteotomia kierunkowa + wydłużenie iliopsoas + miotomia przywodzicieli + neurotomia przedniej gałązki n. zasłonowego [wg. Blecka]

8. zwichnięcia st. biodrowego leczyć tylko operacyjnie

9. w beznadziejnych „biodro wiszące” [wg. Girdlstone'a]

C. Przykurcze kolana :

• jeśli współistnieje przykurcz biodra, czasem samo usunięcie przykurczu stopy i biodra prostuje kolano

1. wyprostny, rzadki ⇒ op. Weissa [podnieść tuberositas tibiae; w zgięciowym wydłużyć i obniżyć]

2. jeśli przykurcz trójgłowego ⇒ wydłuzenie Achillesa m. Vulpiusa lub Streyera [wg. Grucy],

3. złuszczenie górnych przyczepów brzuchatego m. Silverskiolda [wg. Serafina]

4. jeśli porażenie czworogłowego ⇒ przenieść dwugłowy uda i półbłoniasty na rzepkę [wg. Grucy]

5. dwugłowy uda na kłykieć boczny uda, a półbłoniasty i półścięgnisty na przyśrodkowy m. Eggersa, aby ściągały dodatkowo tylny brzeg miednicy ku dołowi; czasem ⇒ przeprost kolana

6. podobny zabieg Grucy, ale ten zostawiał po wydłużeniu dwugłowy jako zginacz kolana

7. przedłużenie zginaczy w dole podkolanowym w połączeniu z nacięciem pasma biodrowo - piszczelowego i troczków rzepki, jeżeli się napinają m. Evansa [bdb] - ew. + kapsulotomia tylna

8. wydłużone kulszowo - goleniowe doszyć do złuszczonych przyczepów brzuchatego m. Thoma

D. Przykurcze ręki :

• 90% rehabilitacja, 10% operacja

1. zniekształcenie „łabędzia szyja” ⇒ op. Swansona [ścięgno powierzchownego zginacza palców wszyć w zgięciu do paliczka środkowego, tenodeza]

2. „kciuk w dłoni” ⇒ złuszczenie kłębu przy nadgarstku + skrócenie ścięgien długiego odwodziciela i krótkiego prostownika kciuka [op. Göba]

3. Burman z cięcia wzdłuż łokciowej krawędzi I kości śródręcza odcina przykurczony m. międzykostny i wspólne ścięgno obu przywodzicieli

4. przykurcz zgięciowy nadgarstka i palców z możliwością częściowej czynnej korekcji i częściowo zachowanymi ruchami czynnymi ⇒ odcięcie początków i złuszczenie mięśni zginająco - nawracających od nadkłykcia przyśrodkowego k. ramiennej z przednią transpozycją n. łokciowego [Inglis & Cooper; Erlacher]

5. przykurcz zgięciowy z możliwością biernej korekcji ⇒ przeniesienie zginaczy na prostowniki nadgarstka i palców [m. Bunnela lub Jonesa]

6. przykurcz pronacyjny przedramienia ⇒ tenotomia m. nawrotnego obłego m. Steindlera lub

7. przeszczepienie na prostownik nadgarstka promieniowy długi i krótki m. Campbella lub

8. zamiana zginacza łokciowego nadgarstka na mięsień odwracający przez wszycie go w boczną krawędź k. promieniowej m. Tubby'ego lub Steidlera

9. w przykurczu supinacyjnym przedramienia op. Zancoli - przecięcie w „Z” ścięgna obwodowego m. dwugłowego ramienia, wydobycie obwodowego kikuta po stronie promieniowej, po zeszyciu staje się nawracaczem

10. Bunnel [no elastic for spastic] ⇒

11. usztywnienie nadgarstka poprzez resekcje stawu promieniowo - nadgarstkowego m. Brockmana & Evansa

12. przykurcz zgięciowy łokcia ⇒ wydłużenie ścięgna m. dwugłowego [ ew. + odcięcie m. ramiennego]

• zasady przenoszenia ścięgien :

1. wiek chorego powinien przekraczać 4 lata ze względu na konieczną współpracę [w PMD ?], jednocześnie odkładanie zabiegu może pogłębiać zniekształcenie

2. mięsień musi mieć siłę min. 4, bo straci część po przeszczepieniu

3. przesuwalność nowa i stara powinny być podobne

4. przenoszenie synergistów lepsze niż antagonistów

5. ścięgno wszywać w kość lub okostną pod napięciem większym niż zwykle

6. zachować unaczynienie, unerwienie, pochewki i osłonki

7. usunąć zniekształcenie stawu, na który mięsień ma działać

8. stabilizacja wiotkich stawów przez artrodezę wewnatrz- i pozastawową, lub tenodezę

9. zapewnić mięśniowi lekkie napięcie w czasie gojenia

1

1

---