Podstawy onkologii . wykład 4
Zespoły paraneoplastyczne (paranowotworowe - ZPN) to zarówno objawy ogólnoustrojowe towarzyszące chorobie nowotworowej, jak i zespoły objawów ze strony narządów bezpośrednio niezajętych przez nowotwór. Patogeneza tych zespołów związana jest z wydzielaniem przez komórki nowotworowe różnorodnych, biologicznie aktywnych substancji (hormonów, prostaglandyn i cytokinin) a także zaburzoną funkcją układu immunologicznego.
Objawy zespołu paranowotworowego mogą wyprzedzać klinicznie ujawnienie się nowotworu, a dominując w obrazie klinicznym, często stanowią tzw. maskę nowotworu.
Najczęściej występują jako:
a. zespoły edokrynologiczne,
b. zespoły neurologiczne,
c. zaburzenia metaboliczne,
d. objawy ze strony tkanki łącznej i kostnej,
e. objawy skórne,
f. objawy ze strony układu krwiotwórczego.
Zespół Cushinga - w raku płuca.
Hiperkalcemia - w raku płaskonabłonkowym płuca, rejonu głowy i szyi, przełyku.
Tężyczka - w raku rdzeniastym tarczycy.
Nadciśnienie tętnicze - rak nerkowokmórkowy
Zespół Zollingera - Ellisona - wyspiak trzustki.
Zespoły neurologiczne:
a. zespoły ośrodkowe,
b. zespoły obwodowe - neuropatie czuciowe, ruchowe i wegetatywne.
c. zapalenia wielomięśniowe i skórnomięśniowe.
Zaburzenia metaboliczne:
a. dys- i paraproteinemie,
b. hipo- i hiperglikemie,
c. hiperkalcemia,
d. hoponatremia.
W większości przypadków ZPN nie ma swoistego leczenia, a terapia objawowa nie przynosi korzyści. Objawy tych zespołów ustępują przede wszystkim po skutecznym leczeniu przeciwnowotworowym.
Nowotwory wieku dziecięcego występują rzadko, ale są drugą przyczyną zgonów dzieci po urazach i wypadkach. Przyczyną nowotworów u dzieci są rozwojowe wady wrodzone, wrodzone defekty immunologiczne oraz rodzinne zaburzenia genetyczne związane z mutacjami niektórych genów.
Nowotwory u osób dorosłych w większości spowodowane są wpływem czynników otaczającego człowieka środowiska i stylu życia. Wyraźnie uwidacznia to częstość zachorowań na nowotwory układu oddechowego, pokarmowego i narządów prokreacji. Im dłużej człowiek żyje, tym ryzyko zachorowania na nowotwór jest większe. W ostatnich latach rozwinęła się onkologia geriatryczna.
Po 65 rż zachorowalność jest 11 - krotnie większa niż przed 65 rż.
Nowotwory u osób starszych można i należy leczyć chirurgicznie, napromienianiem i lekami cytostatycznymi, podobnie jak u osób młodych. Trzeba się liczyć z możliwością większej toksyczności terapii oraz współistniejącymi chorobami (choroby krążenia, nerek, układu oddechowego, choroby metaboliczne).
Rak piersi jest najczęstszym nowotworem u kobiet w Polsce. Stanowi ok. 20% zachorowań na wszystkie nowotwory złośliwe u kobiet i jest przyczyną ok. 15% zgonów.
Objawy kliniczne:
a. stwardnienie lub zgrubienie w piersi (60%),
b. bóle lub ucisk w piersi (20%),
c. objawy zapalne (skórka pomarańczy),
d. zniekształcenie brodawki sutkowej,
e. wydzielina z brodawki sutkowej,
objawy będące wynikiem przerzutów.
Leczenie operacyjne + postępowanie rutynowe: kobiety niemiesiączkujące w sposób naturalny (od co najmniej 1,5 roku) lub sztuczny (po obustronnym usunięciu jajników) z dodatnimi receptorami estrogenowymi i progesteronowymi otrzymują tamoksyfen przez 5 lat.
Chemioterapia
Rak zapalny ma szczególnie agresywny przebieg, źle rokuje. Jest to postać od początku nieoperacyjna.
Rak piersi podczas ciąży i karmienia stanowi 3% przypadków. Mammografia jest nieprzydatna. Należy wykonać usg i biopsję cienkoigłową. W III trymestrze można przeprowadzić leczenie oszczędzające z radioterapią opóźnioną na okres po porodzie. Chemioterapia dopuszczalna jest ze wskazań życiowych. W III trymestrze jest w miarę bezpieczna, w razie konieczności może być prowadzona także w I trymestrze, lecz trzeba liczyć się z uszkodzeniem płodu.
Rak piersi u mężczyzn występuje najczęściej między 60-70 rż. i jest w 80% hormonozależny. Leczenie zasadniczo nie odbiega od leczenia raka piersi u kobiet, jednak ze względu na warunki anatomiczne rak piersi u mężczyzn szybciej nacieka skórę i ścianę klatki piersiowej. Po operacji stosuje się tamoksyfen.
Nowotwory głowy i szyi dotyczą raków rejonu skrzyżowania górnych dróg oddechowych i przewodu pokarmowego. Należą do nich: raki nosogardzieli, gardła, jamy nosowej, zatok przynosowych, jamy ustnej, ślinianek i krtani. Są równie częstym problemem u człowieka jak rak płuca. W obydwu przypadkach głównym czynnikiem karcynogennym jest nikotyna. Nadużywanie alkoholu jest także czynnikiem ryzyka dla pojawienia się nowotworu.
W rejonie głowy i szyi najczęściej występującym rakiem jest rak krtani, następnie rak jamy ustnej i rak gardła.
Warga. Jest to owrzodzenia wargi dolnej lub rzadko górnej, początkowo małe, powiększające się w trakcie obserwacji. Towarzyszy mu ból i często krwawienie. Stosunek zachorowań mężczyzn do kobiet wynosi przeciętnie 10:1.
Krtań. Rak głośni wywołuje przede wszystkim zaburzenia głosowe, chrypkę, często suchy kaszel. Raki nadgłośni i podgłośni przez długi czas powodują niewiele dolegliwości. Najczęściej są to zaburzenia połykania, ból przy połykaniu. Chrypka trwająca dłużej niż miesiąc jest bezwzględnym wskazaniem do pełnego badania laryngologicznego.
Raki rejonu głowy i szyi są leczone w sposób skojarzony, który obejmuje zabieg chirurgiczny, chemioterapię i radioterapię.
Obserwacja po leczeniu co 3 miesiące przez 2 lata, a następnie odpowiednio rzadziej.
Rak tarczycy jest najczęstszym nowotworem złośliwym gruczołów wydzielania wewnętrznego.
a. rak brodawkowaty,
b. rak pęcherzykowy,
c. rak rdzeniasty,
d. rak anaplastyczny.
Nowotwory jądra występują stosunkowo rzadko. Pierwszym, najczęstszym, a nierzadko jedynym, objawem nowotworu jest bezbolesne powiększenie się jądra. Może być guzowato nierówne i gładkie, twarde, może być powiększone lub mniejsze od prawidłowego.
Leczenia chorych na nowotwór złośliwy jądra prowadzi się w sposób skojarzony, wykorzystując zarówno metody chirurgiczne, jak i chemioterapię oraz radioterapię, zależnie od stopnia zaawansowania choroby, rodzaju histopatologicznego guza.
Rak sromu stanowi ok. 4% wszystkich złośliwych nowotworów narządu rodnego. Występuje u kobiet starszych w 7 dekadzie życia. Najczęstszym objawem jest świąd sromu. Zmiany na sromie najczęściej mają barwę białą, szarą, różową lub brązową.
Leczenie to chirurgiczne wycięcie sromu w zależności od stopnia zawansowania częściowa lub radykalna, obustronne usunięcie węzłów pachwinowych i udowych.
Ziarnica złośliwa jest chorobą układu chłonnego. Występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet.
Objawy kliniczne u ponad 80% chorych występuje początkowo bezobjawowe powiększenie węzłów chłonnych powyżej przepony, takich jak szyjne, nadobojczykowe i pachowe, wraz z powiększeniem śródpiersia widocznym w badaniach obrazowych.
Stopień I - zajęcie jednej grupy węzłów lub jednego narządu pozalimfatycznego,
Stopień II - zajęcie więcej niż 2 lokalizacji węzłowych po tej samej stronie przepony,
Stopień III - zajęcie co najmniej 2 lokalizacji węzłowych po obu stronach przepony,
Stopień IV - zajęcie licznych narządów pozawęzłowych.
W I i II stopniu osiąga się prawie 90% przeżyć 15-20 letnich. W III i IV stopniu osiąga się 80% odpowiedzi na leczenie z przeżyciami 5-letnimi sięgającymi 70%.
Nieziarnicze chłoniaki złośliwe (NHL) to niejeadnorodna grupa nowotworów wywodzących się z układu chłonnego. U dzieci występują niemal wyłącznie chłoniaki o dużym stopniu złośliwości, odznaczają się wrażliwością na leki cytostatyczne. Stanowią ok. 7% nowotworów wieku dziecięcego.
W typie B stwierdza się najczęściej olbrzymi guz w jamie brzusznej , guzy kości czaszki, i części twarzowej , zajęcie szpiku.
W typie T najczęściej występuje guz śródpiersia , z wysiękiem do opłucnej i zespołem żyły głównej górnej.
Leczenie - chemioterapia wielolekowa.
Radioterapia jako napromienianie profilaktyczne lub lecznicze OUN.
Rokowanie w postaciach umiejscowionych jest dobre, można uzyskać 90-100% wyleczeń. W przypadkach o większym zaawansowaniu 50-80%.
Mięsaki tkanek miękkich są pochodzenia mezenchymalnego. Wywodzą się z różnych typów tkanek (włóknista, tłuszczowa, mięśniowa, naczyniotwórcza, międzybłonowa, nerwowa).Około połowa rozwija się na kończynach. Istotne znaczenie kliniczne ma stopień złośliwości histologicznej, rozmiar i umiejscowienie.
Częściej występuje u dzieci.
Czynniki zewnętrzne: promieniowanie, ciała obce, uraz i blizny, niektóre środki chemiczne(herbicydy). Choroby wirusowe, przewlekły obrzęk limfatyczny, zaburzenia genetyczne i inne. Etiologia mięsaków nie jest dobrze poznana.
Prawie wszystkie mają skłonność do miejscowego naciekania wzdłuż struktur anatomicznych, takich jak nerwy, naczynia krwionośne i powięzie.
Cechują się wczesnymi przerzutami krwiopochodnymi, głównie do płuc.
Pierwszy objaw to bezbolesnie powiększający się guz.
Leczenie: chirurgiczne, radioterapia i chemioterapia. Miejscowe opanowanie choroby to podstawowy cel leczenia mięsaków.
Dla całej grupy mięsaków przeżycia 5-letnie wynoszą 50%.
Nowotwory nabłonkowe skóry:
a. brodawka zwykła,
b. brodawka łojotokowa,
c. rogowiak,
d. kaszak,
e. torbiel epidermoidalna,
f. gruczolak gruczołów potowych,
g. nabłoniak Malherba.
Czerniak jest nowotworem złośliwym melanocytów. Jest najbardziej złośliwym nowotworem skóry u ludzi rasy białej.
Czynniki środowiskowe to przede wszystkim: promieniowanie nadfioletowe światła słonecznego, które jest głównym czynnikiem odpowiedzialnym za rozwój czerniaka i innych nowotworów skóry.
Najczęściej występuje w skórze, ale może wystąpić w siatkówce oka lub błonach śluzowych.
Zwykle czerniak ma wygląd asymetrycznej plamy barwnikowej o średnicy większej niż 1cm. Barwa zmiany może być niejednolita - różne odcienie brązu, czerni i miejsca odbarwione. Powierzchnia jest nierówna, niekiedy owrzodziała, krwawiąca. Przerzuty do węzłów objawiają się ich powiększeniem lub tworzeniem pakietów.
Wysiewy skórne występują jako guzki lub plamki.
System ABCD
A - Asymetria.
B - Brzegi nieregularne.
C - Ciemny kolor.
D - Duży rozmiar (>7 mm).
System Glasgow
1 - zmiana rozmiaru,
2 - zmiana kształtu,
3 - zmiana koloru,
4 - stan zapalny,
5 - sączenie, krwawienie,
6 - zmiana czucia,
7 - rozmiar > 7 mm.
Leczenie czerniaka skóry - chirurgiczne, polega na doszczętnym usunięciu zmiany i przerzutowo zmienionych węzłów chłonnych.
Czerniak podpaznokciowy - wymaga amputacji paliczka lub palca.
Czerniak błon śluzowych - napromieniowanie.
Czerniak gałki ocznej - zmiany wczesne - brachyterapia, zmiany zaawansowane - usunięcie gałki ocznej.
Rokowanie zależy od zaawansowania choroby. Kobiety wykazują lepsze rokowanie niż mężczyźni.
Zmiany na kończynach rokują lepiej niż położone na tułowiu.
Czynniki pogarszające rokowanie to rozsiew ogólnoustrojowy, przerzuty do węzłów chłonnych, grubość nacieku >4 mm.
Przez pierwsze 2 lata po leczeniu konieczne są badania co 3 miesiące, po 5 latach co 6 miesięcy.
1