Nie można wycinać profilaktycznie 200 znamion. W kategorii D₂ wypracowano schemat: bierze się 2 wycinki z 2 różnych znamion aby ocenić czy są to znamiona dysplastyczne, fotografuje się ciało: przód, tył, fałdy ciała-zdjęcia w dwóch egzemplarzach (jedno dostaje pacjent). Gdy nie miał czerniaka to kontrole są rzadsze , gdy był to częściej. Pacjent ma się sam oglądać.

Najbardziej niebezpieczne:

1. Znamiona atypowe

2. Znamiona duże wrodzone

3. Melanocytowe pospolite

4. Bardzo rzadko znamiona błękitne

Profilaktycznie usuwamy wszystkie znamiona na głowie owłosionej (bo możliwość zadrapania i tu słabo oglądane), na stpach, w miejscach zarostu u mężczyzn i w miejscach powtarzających się urazów.

Gdy coś niedobrego się dzieje ze znamieniem to znamię rośnie, swędzi, krwawi, zmienia zabarwienie.

Znamiona łojowe:

• N. sebaceus: guzki miękkie, żółtawe, żółto-brunatne, często w skórze owłosionej głowy. Gdy drażnienie mechaniczne to w 30% daje ca. Basocellulare, usunąć profilaktycznie.

• Gruczolak łojowy: adenoma sebaceum: drobne na twarzy, cecha charakterystyczna ch. Bbourneville-Prigta+zmiany w CSN(padaczka)

Znamiona potowe:-b. rzadko

Znamiona naskórkowe:-b. rzadko:

• Brodawka łojotokowa-szorstka, hiperkeratot., za pomocą szpatułki można zdrapać, po 40 r.ż., nawrotowe, szczególnie na plecach, jeśli w krótkim czasie powstają bardzo duże może to być niepokojące np. z. Leser-Trelat (brodawki łojotokowe+nowotwory p. pok.)

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE:

1. Melanoma

2. Raki skóry

3. Chłoniaki skóry

4. Przerzuty do skóry

CZERNIAK-MELANOMA:

• Może powstać ze znamion, ze stanów o nazwie melanoma in situ lub w skórze de novo.

• W ok. 20% czerniak powstaje ze stanu przedczerniakowego o nazwie: złośliwa plama mongolska- lentigo maligna (melanosis preblastomatoza?)

• Lokalizuje się na twarzy w okolicy skroniowej i jarzmowej jako plama o różnym stopniu przebarwienia i ten wykwit bardzo pomalutku rośnie ale histologicznie są cechy melanoma in situ-winno być usunięte chirurgicznie, jeśli nie usuniemy rozwija się lentigo maligna melanoma-wynosi się ponad skórę, melanocyty wnikają wgłąb, zgrubienie, nacieczenie tej zmiany (to nadal melanoma in situ)

• Inna zmiana in situ to: melanoma in situ pagetoides - w dowolnym miejscu, zazwyczaj od początku ma charakter wyniosłego nad powierzchnię brunatnego nacieku. Rozwija się z tej formy 70% czerniaków zwanych superficiale spreading melanoma -prognostycznie lepszy, szerzy się horyzontalnie, a nie wertykalnie.

• Ok. 20% -nodular melanoma- rozwija się ze skóry niezmienionej guzek barwy ciemnej w całości lub części.

• Acrolentiginus melanoma-5% -prawie w całości występuje u Murzynów, na podeszwach stóp, u nas zalicza się tu zanokcicę czerniakową (czerniak podpaznokciowy)- głównie pod paznokciem palucha stopy, podobne do krwiaka, wybroczyny podpaznokciowej (gdy jest to krwiak to blednie, przesuwa się z paznokciem), gdy jest to czerniak to nie blednie, paznokieć jest nikiedy przełamany linią wzdłuż osi długiej-„dach?” a pod spodem przebarwiony guzek. Lepiej rokuje. Guzek bezbarwny gorzej rokuje, bo kom. są bardziej odróżnicowane.

• Nowotwór może rosnąć jako nadmiar tkanek lub jako owrzodzenie- czerniak może być: guzek lub guz ale może to też być owrzodzenie- w części jest ciemne zabarwienie.

• Oceniamy w czerniaku stopnie Clarka lub Breslowa-lepszy-głębokość

• Skala Clarka: 5 stopni:

1. Naskórek

2. Pod naskórkiem, 1 i 2 -są stosunkowo bezpieczne

3. Powierzchowny splot naczyń-kom. now. mogą się dostać do nn.

4. Skóra właściwa

5. Tkanka podskórna

• Badania nie dowiodły aby pobranie z czerniaka wycinka pogorszyło jego rozwój. Cały plan leczenia, wielkość marginesu zależy od stopni Clarka (10mm zdrowych tkanek, można potem poszerzyć wycinek). Przy klinicznym podejrzeniu czerniaka należy go wyciąć w całości, przebadać seryjnie i w zal. od stopni Clarka uzależnić dalsze postępowanie.

ŁAGODNE NOWOTWORY SKÓRY:

1. Włókniak (fibroma):

• Zależnie od tego czy w utkaniu dominuje luźna tkanka łączna- fibroma molle, zbita- fibroma durum, naciek złożony z kom. -fibrocytoma (histiocytoma)

• Guzki o prawidłowym zabarwieniu skóry, płaskie lub uszypułowane, drobne lub o średnicy kilku, kilkunastu cm.

• W ch. von Recklinghausena są liczne płaskie guzki- neurofibroma, do tego są cafe au lait, cysty kostne-złamania pat., skrzywienia kręgosłupa typu kifoza, skolioza, zmiany w gałce ocznej, ociężałość umysłowa.

2. Bliznowiec (keloid):

• Powstaje na skórze niezmienionej , problem terapeutyczny- wycięcie=powstanie większego keloidu

• Guzek okrągły lub pasmowaty, barwy różowej, twardy, ma zbitą strukturę łącznotk., pęczki kolagenu ułożone są równolegle

• Zbliżone klinicznie do brzydkiej, przerosłej blizny, tylko że keloid powstaje spontanicznie

• Istnieje predyspozycja genet. do ich powstawania, szczególnie u Murzynów

3. Tłuszczak (lipoma):

• Podskórny guzek , wielkości 1 cm. do wielkości piłeczki ping pong

• Konsystencja elastyczna, miękka, niekiedy da się wyczuć budowę zrazikową

• Wariant z licznymi tłuszczakami bolesnymi przy ucisku- adipositas dolorosa - ch. Dercuma -ucisk na pień nerwowy.

• Lejomioma-

• mięśniaki wychodzące albo z mięśni przywłośnych albo naczyń skóry (mm. gładkich)

• wykwity: czerwonawe guzki, zwykle wielkości ziarna grochu, jest ich kilka, kilkanaście ale w jednym rejonie

• charakterystyczną cechą jest ich duża bolesność przy oziębieniu

STANY RZEKOMONOWOTWOROWE SKÓRY:

Takie jedn. kliniczne, które przypominają nowotwór i histologicznie mało …..?, patolog mógłby myśleć o now. złośliwym, zaś klinicznie niekiedy ustępują?

1) rogowiak kolczystokomórkowy-keratoacantoma:

• histogenetycznie wywodzi się z gruczołów łojowych

• występuje tylko na skórze, najczęściej na twarzy

• guzek o szerokiej podstawie, brzeżny wał, barwy skóry prawidłowej a w centrum jest krater wypełniony masami rogowymi

• do 3 mies. (6 mies.) można czekać aby zmiana sama ustąpiła- ustępowaniu sprzyja wyłyżeczkowanie czopu rogowego

• zmiana rośnie szybko: 1cm.-6 tyg.

• w wycinku można tu zobaczyć obraz pseudocarcinomat.?

• różnicować z rakiem kolczystokomórkowym

• gdy zmiana nie cofa się- wycinamy, bo pojedyncze przyp. przejścia w raka!

STANY PRZEDRAKOWE:-predysponują do raka

To takie choroby skórne, które z pewnym prawdopodobieństwem poprzedzają rozwój raka. Stany:

1. fakultatywne-mniejsze prawdopodobieństwo raka

2. obligatoryjne- rak na pewno powstanie

Ad a):

• skóra marynarzy i rolników uszkodzona przez słońce

• blizny po gruźlicy toczniowej, po liszaju rum.

• wszelkie wieloletnie stany zapalne

Ad b):

• keratosis senilis (solaris)-rogowacenie starcze (słoneczne):

• w miejscach stale nasłonecznionych- twarz, brzegi uszu, u mężczyzn łysina, dekolt, grzbiety rąk

• tworzą się ogniską, które w pewnym etapie pacjent wyczuwa palcami jako szorstkie miejsce (zaburzenie rogowacenia), potem wykwit barwy żółtej, żółto-brunatnej z zaznaczoną hiperkeratozą, na całej powierzchni, maści złuszczające mogą to oczyścić tylko chwilowo bo dolne warstwy kom. są w stanie pobudzenia

• leukoplakia- rogowacenie białe:

• dotyczy śluzówek jamy ustnej i genitali-tu prognoza gorsza

• w jamie ustnej uważa się, że czynnikami sprzyjającymi jest przede wszystkim palenie papierosów, zaniedbania w stanie zębów (stałe kaleczenie śluzówki przez ruinę zęba)-nabłonek broni się, grubieje, rogowacieje.

• w śluzówkach genitali rola HPV 16, 18, 31, 33, 35 - udowodnione

• klinicznie najpierw białe plamki-barwy porcelanowo-białej, potem grudki białe, potem mogą być nadżerki (leukoplakia erosiva)-nie są to stany przedrakowe-następnie brodawkujące białe rozrosty-to już stan przedrakowy.

• keratosis arsenicalis:

• arsen-w wodzie pitnej, zawodowo, po II wojnie światowej leki z arsenem, arsen jako lek doustny w leczeniu łuszczycy zamienia parakeratozę na hiperkeratozę, ale powoduje mnogie raki skóry i raka wątroby

• wygląda jak keratosis solaris ale predylekcyjnie zajmuje dłonie i stopy

• keratosis picea (rogowacenie dziegciowe):

• zawodowe, głównie dłonie i stopy

• cornu cutaneum (róg skórny):

• stożkowate proste lub wygięte rogi dłg. kilku cm.

• radiodermia:

• uszkodzenie skóry przez promienie Rtg.-radiodermitis-ostry odczyn zapalny często z epidermolizą, powstaję w skórze naświetlonej rtg. powyżej dawki rumieniowej skóry

• radiodermia jest odczynem powstałym po bardzo dużej dawce zastosowanej w terapi lub malutkich dawkach powtarzanych w związku z zawodem

• skóra jest pstrokata, przebarwiona i odbarwiona, teleangiektazje, ew. hiperkeratoza

• xeroderma pigmentosum-skóra pergaminowa:

• genodermatoza

• defekt endonukleazy- enzym ten u zdrowych osób wycina uszkodzone przez słońce fragmenty nici DNA- obrona przed mutacjami

w dzieciństwie po ekspozycji na słońce - odczyn zapalny w miejscach odkrytych, potem tu skóra ulega odbarwieniu, przebarwieniu, teleangiektazje i zwykle przed 20 r.ż. zaczynają się procesy nowotworowe.

RAKI SKÓRY

1. Carcinoma in situ:

• Na skórze i śluzówkach są 2 postacie:

• Na skórze - choroba Bowena;

• Na śluzówkach - identyczna histologicznie - Erytroplasia Queyrat.

W Erytroplasia Queyrat jest udowodniona rola wirusów HPV, głównie tych o cechach onkogennych.

W pewnych przypadkach współistnieje Erytroplasia Queyrat i Choroba Bowena - też prawdopodobnie wpływ HPV.

Klinicznie:

• Czerwono - brunatny, płaski naciek, w jego obrębie są guzki, czasami nadżerki pokryte strupem. Gdy choroba Bowena występuje na zakrytych częściach ciała może być rewelatorem nowotworów narządów wewnętrznych (wyjątek wśród rewelatrów, bo sam jest nowotworem).

• Erytroplasia Queyrat - na genitaliach, ognisko czerwone o nierównej groszkowanej powierzchni.

• W obu przypadkach rak nie przechodzi poniżej błony podstawnej. Jedynie atypowe komórki, „bałagan” świadczą o procesie nowotworowym.

2. Raki skóry:

Wyróżniamy:

• Carcinoma basocellulare;

• Carcinoma spinocelullare;

Carcinoma basocellulare:

• Najczęstszy nowotwór skóry;

• Częstość wynosi około 20 przypadków / 100 tysięcy, ale w Australii, głównie wśród Irlandczyków, ta liczba rośnie 4 - 5x;

Przyczyna rozwoju:

• Punktowe mutacje protoonkogenu oraz zablokowanie genów ochronnych (antyonkogenów): p57, pRb przez białka odpowiednio E₆ i E₈ - są to białka pochodzenia wirusowego. Te antyonkogeny same mogą stać się onkogenami.

Czynniki sprzyjające:

• Koloryt skóry:

Skóra:

• Grupa I - ludzie rudzi i z piegami.

• Grupa II - blondyni o bardzo jasnej cerze („opalają się na czerwono” = oparzenie)

Obie ww. grupy ludzi powinny unikać przedłużonej ekspozycji na słońce.

• Klimat - Irlandczycy w Australii, biali w Afryce;

• Ostatnie badania - bardzo niebezpieczne krótkotrwałe, masywne ekspozycje na słońce /Skandynawowie na wakacjach na safari/;

• Niska liczba limfocytów /NK/;

• HPV;

• Mutacja protoonkogenów - UV, HPV;

• Ca basocellulare jest przez niektórych nazywane nowotworem łagodnym -daje przerzuty w <1%, ale jest nowotworem o dużej sile niszczenia;

• Budzi w skórze odczyn obronny ze strony tkanki łącznej - wpływ korzystny, bo hamuje rozsiew raka, ale też od tkanki łącznej dostaje się do nowotworu dużo naczyń odżywiających nowotwór.

Lokalizacja:

• Typowo na skrzydełku nosa, a kacie między nosem a dolną powieką, przed i za małżowiną uszną;

• Może lokalizować się wszędzie.

• Jest kilka postaci klinicznych:

Wykwit:

• Typowo guzek cielistej barwy o średnicy kilku mm;

• Potem guzków przybywa i powstają większe ogniska, które oceniamy jako postacie:

• Carcinoma basocellulare planum cicatricans:

• W centrum jest blizenka,

• Na obwodzie wałeczek z perłowych cielistych guzków.

• Carcinoma basocellulare ex ulcerans (Ulcus rodens):

• W centrum jest owrzodzenie,

• Owrzodzenie siega nieraz bardzo głęboko,

• Na obwodzie wałeczek z perłowych, cielistych guzków.

1. Carcinoma basocellulare pigmentosum:

• W utkaniu jest sporo melanocytów i melanofagów;

• Guzek ma ciemną, czarnawą barwę - budzi podejrzenie czerniaka.

1. Carcinoma basocellulare cysticum:

• Najczęściej na powiekach występuje kilka guzków przypominających pęcherzyki, ale są dość twarde.

1. Carcinoma basocellulare sclerodermiforme (morfeiforme):

• Przypomina twardzinę, trudny do rozpoznania;

• Jest blaszka twardzinopodobna - kremowa, biaława, twarda (nie da się ująć w fałd), prawie niewidoczny na obwodzie wał brzeżny.

1. Carcinoma basocellulare vegetans:

• Guzek o brodawkowatej, nierównej powierzchni;

1. Carcinoma basocellulare superficiale:

• Występuje na skórze tułowia;

• Jako jedyny ma podłoże rumieniowe (czerwone), na obrzeżu którego znajdują się trudno wykrywalne guzki (brzeg perełkowy).

Histologicznie:

• Solidum - z litymi ogniskami komórek podobnych do podstawy;

• Adenoides - komórki raka układają się w pseudocewki gruczołowe.

• Cysticum

• Pigmentosum

• Reticulare - bardzo drobne ogniska raka w tkance łącznej - bardzo duży odczyn włóknisty w podłożu.

• Superficiale multicentricum - tuż pod naskórkiem są półwyspy komórek basaliomatycznych.

• Pochodzenie histogenetyczne:

3 teorie powstawania tego raka:

I. Teoria Krompekera - powstaje z pączkowania z warstwy podstawnej.

II. Teoria Lëvera - w okresie życia płodowego od naskórka pączkują grupki komórek - Primary epithelial germ - są poswięcone na rozwój przydatków. Nie wszystkie te zawiązki epitelialne są wykorzystane - z nich może się rozwinąć basalioma.

III. Teoria Finkusa - przez całe życie są w naskórku komórki ….. epitelialne, które grożą rozwojem basalioma.

Carcinoma spinocellulare

• Rzadszy (1:20 w stosunku do ca basocellulare), ale bardziej złośliwy;

• Czynnik genetyczny, kolor skóry, ale też:

• Czynniki fizyczne - UV, Rtg;

• Czynniki chemiczne - anilina, smoła pogazowa;

• Czynniki biologiczne powstające w naszym organizmie - związki wielopierścieniowe typu hormonów płciowych i kwasów żółciowych.

• Typowa lokalizacja:

• Na przejściu skóry w błony śluzowe, może być gdzie indziej - warga, zwłaszcza dolna;

• Przejście skóry na genitaliach.

• 2 postacie:

1. Bujająca - guzek o nierównej brodawkowatej powierzchni.

2. Wrzodziejąca - twarde nacieczone owrzodzenie, niebolesne.

Badamy owrzodzenie dwoma palcami. Badamy również okoliczne węzły chłonne.

• Przerzuty - 2,5 - 50% - najczęściej do okolicznych węzłów chłonnych.

• Pod względem histologicznym - pewna skala złośliwości tego raka - skala Brodersa:

• Ma 4 stopnie - najgorszy IV-ty;

• Zlicza się liczbę komórek atypowych (I - podziały do 25%, II - do 50%, III - do 75%, IV - do 100%).

• Im ten rak jest łagodniejszy, tym więcej w jego utkaniu jest pereł rogowych Waldeyera.

3. W skórze mogą być Przerzuty raków z narządów wewnętrznych:

• Głównie rak sutka:

• Może przechodzić drogą naczyń krwionośnych, limfatycznych lub z sąsiedztwa.

• Najczęściej guzki niezapalne, układające się smugowato;

• Może tworzyć na skórze pancerz skórny - taka forma przerzutów;

• Przerzut może imitować różę.

Odmiana - Erysipelas carcinimatosus = ca erysipelatoides:

• Najczęściej z sutka, w raku sutka rozprzestrzenianie się kom nowotworu nacz limf

• Najczęściej na skórze tułowia

• Udaje róże

• Bez gorączki

• Z dowolnych nowotworów narządów wewnętrznych - najczęściej z sutka

• Mogą to być guzki, nacieki, owrzodzenia,

• Rzadko cała klatka piersiowa w „pancerzu” - nacieku

4. Może być też na skórze rak Pageta - Carcinoma Paget:

• Występuje na skórze sutka;

• Jest to właściwie rak przewodu wyprowadzającego gruczołu mlecznego;

• Komórki tego raka wykazują epidermotropizm - wypełzanie komórek do naskórka.

• Na skórze jest ognisko rumieniowe, złuszczające, czasem sączące - przypomina egzemę.

• Rozpoznanie opiera się na histopatologii - należy szukać raka macierzystego w sutku.

• Jest to carcinoma in situ, bo nie przekracza błony podstawnej, ale leczenie to odjęcie całego sutka.

• KLINICZNIE: zmiany rumieniowo-złuszczające, czasem sączące, występujące w 1 sutku, niszczy brodawkę sutkową, brodawka często ulega wciągnięciu.

• Może być mylony z eczema mamme - zazwyczaj obustronne zmiany rumieniowo-złuszczające, nigdy nie niszczą brodawki sutkowej.

• Histologicznie: komórki w naskórku charakterystyczne - komórki Pageta - jakby puste.

Carcinoma Paget extramammalis:

• Rzadko;

• Na genitaliach, rzadziej pod pachą - tam gdzie gruczoły apokrynowe;

• W około 90%przypadków wykryto równoczesne występowanie raka z gruczołów potowych (więc bywa rewelatorem);

• Rzadko związany z adenocarcinoma (stercza, odbytu, pęcherza moczowego).

Różnicowanie:

• Morbus Bowen;

• Przewlekły wyprysk;

• Wyprzenia o różnej etiologii.

Istnieje kilkadziesiąt jednostek skórnych, będących wyrazem chłoniaków ogólnych związanych ze skórą. Jeden należy do non Hodkin Lymphoma i wywodzi się pierwotnie z limfocytów T_h1, ale wkrótce są limfocyty T_h2. Najprawdopobniej jest wywołany przez retrowirusy bardzo bliskie wirusowi HIV - HTLV-5.

Mycosis fungoides:

3 fazy kliniczne:

1. Stadium premycoticum.

• Ani obraz kliniczny, ani histopatologiczny nie jest patognomiczny:

• Nieostre, rumieniowe ogniska, lekko łuszczące się, barwy czerwono - …….., swędzące;

• Zmiany łuszczyco- lub wypryskopodobne.

1. Stadium infiltrativum:

• Faza naciekowa - na skórze są płaskie nacieki barwy czerwonawej.

1. Stadium tuberosum:

• Płaskie lub uszypułowane guzy barwy czerwonawej - mogą ulegać owrzodzeniu.

• Należy do nowotworów złośliwych, ale o długoletnim przebiegu.

• Histologicznie rozpoznawany jest od II-go stadium.

• Może być tak, że te stadia przebiegają w odwrotnej kolejności.

• Po wielu latach powiększają się węzły chłonne, mogą być zajęte narządy wewnętrzne - praktycznie wszystkie.

• We krwi mogą wystąpić komórki, które nazywamy komórkami Sezary'ego - charakteryzują się tym, że mają stosunkowo duże jądro o powierzchni pofałdowanej (jak mózg) - są to limfoblasty. Ma ich być powyżej 10% - istotne klinicznie. W dawnych podręcznikach opisywano, że do obrazu tego chłoniaka może być włączona erytrodermia, dzisiaj nazywa się to zespół Sezary'ego - pierwotnie opisano komórki we krwi, potem zmiany w skórze.

10

---