SKAZY KRWOTOCZNE MAŁOPŁYTKOWE
- wywołane są skróceniem czasu przeżycia krwinek płytkowych
- można je zaliczyć do chorób immunologicznych
- małopłytkowości są najczęstszą przyczyną skaz krwotocznych
- dzielimy je na wrodzone i nabyte
Wrodzone skazy małopłytkowe
Wrodzona niewydolność układu płytkotwórczego
rzadka choroba ujawniająca się w postaci małopłytkowości już u noworodków
może występować łącznie z wadami wrodzonymi kośćca (np. brak kości promieniowych), z zaburzeniami chromosomalnymi i innymi wadami wrodzonymi
rokowanie jest złe - skaza krwotoczna
Niewydolność całego układu krwiotwórczego - choroba Fanconiego (niedokrwistość plastyczna)
występuje rodzinnie i przebiega z pancytopenią i hipoplastycznym szpikiem oraz mnogimi wadami wrodzonymi
autosomalna recesywna
przebarwienia skóry - zwykle na twarzy, rękach i stopach; mogą być punkcikowate, często w formie plam o kolorze kawy z mlekiem; obserwowane są też przebarwienia narządów płciowych i brodawek skórnych
kościec - kciuki hipoplastyczne lub ich brak, wrodzone dysplazje stawów biodrowych, nieprawidłowa lub brak kości ramiennej, zmniejszenie liczby kości nadgarstka
wady układu moczowego - brak nerki, nerka ektopiczna, podkowiasta, podwójny układ moczowodowy
zab. neurologiczne - zez, zab. słuchu, upośledznie rozwoju umysłowego
niski wzrost, małogłowie, wady serca
krew = małopłytkowość, granulocytopenia a potem niedokrwistość
Zespół Wiskotta-Aldricha
dziedziczenie jak hemofilii (tylko u chłopców)
cechy - małopłytkowość, alergiczne zmiany skóry oraz wtórne ropne zakażenia skóry
istnieje zaburzenie wytwarzania płytek
Nabyte skazy małopłytkowe
1. Samoistna skaza małopłytkowa
- najczęściej występująca skaza małopłytkowa u dzieci
- znaczne zmniejszenie liczby krążących krwinek płytkowych przy prawidłowym obrazie szpiku i braku towarzyszącej choroby układowej
- za zniszczenie płytek odpowiedzialne są reakcje immunologiczne
- czas przeżycia płytek nie przekracza zwykle 1 doby (norma to 9-10 dni)
- opłaszczone p/ciałami płytki są usuwane przez układ siateczkowo-śródbłonkowy
- śledziona jest głównym miejscem sekwestracji płytek (ewen. wątroba)
- u 50-85% dzieci choroba poprzedzona jest zakażeniem wirusowym lub bakteryjnym (różyczka, ospa wietrzna)
- najczęściej między 2 a 6 rż.
- początek choroby jest zwykle ostry - samoistnie pojawiają się wybroczyny na skórze i podskórne wylewy krwawe, dochodzą do tego krwawienia z nosa, z błony śluzowej jamy ustnej
- węzły chłonne, wątroba i śledziona nie są powiększone
- w 80-90% występuje samoistne wyleczenie w ciągu 1-4 miesięcy
- rozpoznanie - płytki ↓, retikulocyty ↑, erytrocyty N, megakariocyty ↑/N,
- leczenie - encorton, immunoglobulina G, koncentrat płytkowy
2. Skazy małopłytkowe polekowe - chinina, chinidyna, hydrochlorotiazyd
3. Skazy małopłytkowe poprzetoczeniowe