Bydgoszcz, dnia 29.11.2010 r.
Katedra i Klinika Dermatologii, Chorób Przenoszonych Drogą Płciową
i
Immunodermatologii
Collegium Medicum im. L. Rydygiera w Bydgoszczy
Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu
HISTORIA CHOROBY
Rozpoznanie : Sklerodermia systemica, postać lSSc
Agata Milena Olejnik, grupa 4
lekarski rok 4
1. Dane pacjenta: S.M
Wiek: 53 lata
Płeć: kobieta
Zawód: rencistka od 9 lat
2.Powód przyjęcia do szpitala
Pacjentka lat 53 przyjęta do Kliniki Dermatologii dnia 04.04.2011r. celem diagnostyki i leczenia zmian na płytkach paznokciowych.
3. Dotychczasowy przebieg choroby.
Od około 15 lat pacjentka uskarża się na zmiany występujące na płytkach paznokciowych rąk i stóp. Od około 10 lat paznokcie na rękach mają zabarwienie zielone i towarzyszy im bolesność wałów paznokciowych.
Do tej pory pacjentka leczona orungalem, locerylem oraz gentamycyną, która była wlewana pod płytkę paznokciową. Od 5 lat leczona metotrexatem w dawce 25mg 1x w tygodniu.
W sierpniu 2 lata temu zdjęto wszystkie płytki paznokciowe. Początkowo odrosły one nie zmienione, po czym stały się znowu zielone w obrębie kończyn górnych. Na kończynach dolnych, utrzymuje się żółte zabarwienie paznokci.
4. Choroby towarzyszące, choroby przewlekłe
Od 22 r.ż pacjentka choruje na łuszczycę. Do tej pory hospitalizowana z tego powodu dwukrotnie. Ostatni raz w 2000 roku w Poznaniu.
Leczona cygnoliną, nigdy do tej pory nie naświetlana.
5. Choroby przebyte i hospitalizacje.
Dwukrotnie hospitalizowana z powodu nasilenia zmian skórnych w przebiegu łuszczycy. Ostatni raz w 2000 roku w Poznaniu.
6. Styl życia.
Pacjentka mieszka na wsi. Warunki mieszkaniowe ocenia jako zadowalające. Pali od
7. Wywiad rodzinny.
Wywiad rodzinny nieobciążony chorobami skóry.
Syn 26 lat choruje na łuszczycę
Matka zmarła w wieku 73 lat na udar mózgu
Ojciec zmarł w wieku 75 lat z powodu nowotworu móżdżku
Badanie przedmiotowe
1.Badanie stanu ogólnego
Stan ogólny pacjentki dobry, pacjentka przytomna świadoma (zorientowana co do swojej osoby, otoczenia, miejsca, czasu). Pozycja ciała dowolna.
Tętno: 83/min. zgodne z tętnem na obwodzie, tętnice prawidłowo napięte
Oddychanie: częstość 18/min, rytm miarowy, tor piersiowo-brzuszny
Ocena odżywienia: dobre
Budowa ciała: normosteniczna
Owłosienie: typu żeńskiego
Blizny: brak
Żylaki: w okolicy podudzi drobne pajączki
Obrzęki: nie występują
Węzły chłonne: dostępne badaniu palpacyjnemu, niepowiększone, niebolesne na ucisk.
2.Głowa i szyja
Czaszka: średniowymiarowa, niebolesna opukowo i uciskowo. Punkty wyjścia
n. trójdzielnego niebolesne. Mimika symetryczna.
Oczy: - Gałki oczne: osadzone prawidłowo, symetryczne, spojówki wilgotne, pełnej ruchomości
- Źrenice: równe, okrągłe, średniej wielkości. Reakcje na światło, akomodację, zbieżność oraz reakcja konsensualna prawidłowe
- Twardówki i spojówki: prawidłowo zabarwione, spojówki wilgotne
Uszy: Małżowiny uszne prawidłowo osadzone, symetryczne. Skrawek i wyrostek sutkowaty na ucisk niebolesne. Przewód słuchowy zewnętrzny drożny, bez patologicznej wydzieliny.
Nos: symetryczny, drożny. Patologicznej wydzieliny nie stwierdzam
Jama ustna: śluzówki jamy ustnej różowe, wilgotne, czerwień wargowa barwy malinowej, przedsionek bez zmian, dziąsła bladoróżowe, ubytki w uzębieniu
Język: czerwony, wilgotny, nie obłożony, prawidłowo ruchomy
Migdałki: widoczne, wystają spoza łuków podniebiennych
Szyja: symetryczna, niebolesna, ruchomość pełna
Gruczoł tarczowy: niewyczuwalny, szmerów naczyniowych nie stwierdzam
3.Klatka piersiowa
Normosteniczna, symetryczna, prawidłowo wysklepiona, ruchomość oddechowa prawidłowa. Klatka na ucisk niebolesna, brodawki sutkowe symetryczne, niebolesne.
4.Narząd oddechowy
Drżenie głosowe symetryczne.
Osłuchiwanie: szmer pęcherzykowy obustronny, symetryczny, prawidłowy. Szmerów patologicznych nie stwierdzam
5.Narząd krążenia
serce
Oglądanie: okolica sercaniezmieniona, uderzenie koniuszkowe niewidoczne, tętnienie aorty niewidoczne.
Palpacyjnie: uderzenie koniuszkowe dobrze wyczuwalne, zlokalizowane w IV przestrzeni międzyżebrowej po stronie lewej, w lini środkowoobojczykowej
Osłuchiwanie: rytm serca miarowy, częstość 83/min. Tony serca głośne, prawidłowe.
tętnice i tętno
Tętno miarowe, 83/min, zgodne z czynnością serca, jednakowe w tętnicach jednoimiennych.
6.Jama brzuszna
Oglądanie: brzuch wysklepiony w poziomie klatki piersiowej, symetryczny.
Osłuchiwanie: ruchy perystaltyczne zachowane, prawidłowe, słyszalne w każdym kwadrancie.
Opukiwanie: odgłos opukowy bębenkowy.
Palpacyjnie: brzuch niebolesny, patologicznych oporów mięśniowych nie stwierdzam. Wątroba i śledziona niewyczuwalne. Objawy otrzewnowe i Chełmońskiego ujemne
Badanie dermatologiczne
Skóra prawidłowej barwy, ciepłoty, wilgotności i elastyczności. Na skórze brzucha, piersi, pleców i stopie lewej widoczne pojedyncze grudki skórno-naskórkowe, barwy czerwono-brunatnej o hiperkeratotycznej, złuszczającej się powierzchni, wielkości od łepka od szpilki do wielkości około 3 cm. Skóra głowy wolna od zmian chorobowych.
Na skórze widoczne przebarwienia jako zejście poprzednich zmian łuszczycowych.
Na wardze dolnej widoczne pęknięcie, które utrzymuje się od około miesiąca.
Płytki paznokciowe rąk: płytki widoczna onycholiza, podłużne pobruzdowania
Rozpoznanie wstępne
Sklerodermia systemica
Badania dodatkowe
- morfologia krwi,
- rtg klatki piersiowej , dłoni i stóp
- badanie obecności p-ACA, p-Scl 70
- oznaczenie czynnika reumatoidalnego.
Różnicowanie
1. reumatoidalne zapalenie stawów: niewystępowanie objawu Raynaud i stwardnienia skóry rąk, decyduje charakter zmian narządowych i stawowych, oznaczenie narkerów ACA i Scl70
2. scleroedema diabeticorum: brak objawu Raynaud, sclerodaktylii i objawów narządowych, występowanie zmian zazwyczaj w okolicy twarzy, ramion, tułowia,
3.scleroedema Buschke: występuje po chorobie infekcyjnej, zajmowanie głównie pasa barkowego i twarzy z pominięciem dosiebnych części kończyn, obrzękowo - stwardnieniowy charakter zmian, objaw Raynaud ujemny, brak zmian narządowych, samoistne ustępowanie.
Rozpoznanie końcowe
Limited scleroderma, acrosclerosis
Proponowane leczenie
Penicylamina 250mg/d przez 2 miesiące, następnie 125mg/d
Dekstran drobnocząsteczkowy(40 000), wolne wlewy dożylne 3 razy na tydzień w dawkach 0,5-1,0l do 10 l
Ketonal forte, w razie silnego bólu
Maści i kremy nawilżające wysuszoną okolicę skóry.
W trakcie leczenia dekstranem konieczne monitorowanie INR.
Kontrola ALAT i ASPAT
4