2006-04-29
PRZEPUKLINA OPONOWO-RDZENIOWA
MYELOMENINGOCELE
Należy do wad dysraficznych czyli wad rozwojowych obejmujących rdzeń kręgowy i jego powłoki.
Wady charakteryzują się zmianami i ubytkami skóry,kręgów i opon rdzeniowych a także tk. nerwowej.
Podział wad dysraficznych
*rozszczep kręgosłupa
*przepuklina oponowa
*przepuklina oponowo-rdzeniowa
*wynicowanie opon i rdzenia - rozszczep rdzenia
przyczyny
*zakażenie wirusowe
*czynniki genetyczne
*leki
*niedobory pokarmowe
*czynnik uszkadzający działa do 4 tygodnia
przepuklina oponowo - rdzeniowa
! ! ! Wada polega na rozszczepieniu łuków kilku kręgów przez który uwypukla się worek oponowy zawierający płyn mózgowo - rdzeniowy i elementy nerwowe (rdzeń i korzenie). Skóra pokrywająca na szczycie jest bliznowato zmieniona. Często przepuklina w części środkowej jest otwarta i wydziela płyn mózgowo-rdzeniowy.
Przepuklina o-r jest najczęściej zlokalizowana w części lędźwiowo - krzyżowej kręgosłupa (90%), ale można ją spotkać na każdym poziomie. Na ogół przepuklinie towarzyszy wodogłowie (60-90%).
Natomiast po uszkodzeniu najlepiej w 1 dobie należy operować i zamknąć przepuklinę (operacja plastyczna przepukliny),żeby zapobiec powikłaniom (zakażenia, urazy).
2006-04-29
◙
Objawy kliniczne są w głównej mierze zależne od poziomu uszkodzenia rdzenia oraz stopnia
uszkodzenia i zmian rozwojowych rdzenia (myelodysplazji)oraz zmian związanych z uciskiem, bliznowaceniem, pociąganiem rdzenia w miarę jego wzrostu wskutek zrostu elementów nerwowych z otoczeniem.
Obraz kliniczny:
1.porażenie lub niedowład kkd
2.wodogłowie
3.zaburzenie czucia i zaburzenie troficzne skóry
4.nietrzymanie moczu i stolca
5.deformacje kkd i tułowia
Porażenia i niedowłady mają najczęściej charakter wiotki (uszkodzenia neuronu ruchowego obwodowego).Są najczęściej obustronne,niedowłady mogą być zróżnicowane.
Niektóre dzieci rodzą się już z przykurczami i deformacjami w obrębie kkd i tułowia. U innych rozwijają się one później. Wada ta ma charakter nieustabilizowany.
Deformacja kręgosłupa :skolioza,kifoza,lordoza
Deformacja st.biodrowych : zwichnięcia i podwichnięcia, pk zgięciowe, odwiedzeniowe, rotacyjne
Deformacja stóp:końskie, końsko-szpotawe, piętowe, płasko-koślawe.
U dzieci występują zaburzenia czucia, zaburzenia troficzne skóry co prowadzi do powstawania odleżyn,otarć.
◙
Zaburzenia oddawania stolca i moczu.
U dzieci wyst.tzw. pęcherz neurogenny (mieszany):
-porażenie mm lub nadmierna aktywność wypieracza pęcherza moczowego, mm.zwieraczy, przeszkoda w odpływie moczu
-to prowadzi do nietrzymania moczu, zalegania w pęcherzu
-zaleganie moczu prowadzi do rozszerzenia moczowodów i zakażeń oraz uszkodzenia nerek
U większości dzieci konieczne jest systematyczne opróżnianie pęcherza najczęściej przez częste przerywane cewnikowanie.
2006-04-29
Zabieg Credego= aktualnie nie stosuje sie go u dzieci!!!
Zaburzenie części jelita- zaparcia, nietrzymanie stolca
Rozwój psycho - motoryczny dziecka z przepukliną oponowo -rdzeniową jest opóźniony i zaburzony:
1.zmniejszenie ruchów spontanicznych kkd
2.opóźnienie czworakowania, klęku, wstawania i chodzenia
Leczenie dzieci z przepuklina jest wielospecjalizacyjne pediatria, neurolog, urolog, rehabilitant, ortopeda
Podstawowe cele rehabilitacji:
*korekcje i zapobieganie pk i deformacjom
*zapobieganie powikłaniom urologicznym i skórnym
*utrzymanie i zwiększenie siły mięśniowej, reedukacja mięśni
*rozwijanie optymalnych możliwości lokomocji
*umożliwienie dzieciom zdobywania wykształcenia i zawodu
◙
Złamania patologiczne - często występują u dzieci w p.o-r.
Mogą być nierozpoznane.
Objawy:
wzrost ucieplenia, obrzęk z zaczerwieniem skóry
-złamania mogą występować bez urazu lub z minimalnym urazem
-najczęściej zlokalizowane są wokół st.kolanowych,zrost występuje szybko
-leczenie- opatrunek gipsowy
pk-przykurcz