wyklad monograficzny 11


W 11

T: Mukowiscydoza

Białko CFTR

Chorzy na mukowiscydozę mają słony pot, ze względu na wydzielane z potem jony chlorkowe.

W mukowiscydozie występuje 5 podstawowych defektów, tj. brak wytworzenia mRNA, powstanie nieaktywnego białka, mała efektywność jonów chlorkowych.

W ujęciu molekularnym mukowiscydozę można zdefiniować jako zespół wadliwego białka CFTR.

Mukowiscydoza - objawy kliniczne

Postać klasyczna:

- nawrotowe zakażenia dróg oddechowych

- niewydolność trzustki

- niepłodność mężczyzn - azoospermia

- chlorki w pocie > 60 mEq/l

Niedrożność smółkowa

(Chopin był chory na mukowiscydozę)

Trzustka w mukowiscydozie

Sekrecja płynów do światła pęcherzyka:

- komórki pęcherzykowe - NaCl (pH obojętne)

- komórki pęcherzykowe - ziarna zymogenu (pH kwaśne)

- komórki przewodowe - płyny i elektrolity (pH zasadowe)

Choroba postępuje wraz z wiekiem.

T: Znaczenie wielonienasyconych kwasów w patogenezie mukowiscydozy.

Ok. 93 % tłuszczu jest wchłaniane

Podstawowe kwasy tłuszczowe:

SFA - nasycone kwasy tłuszczowe

MFA - jednonienasycone kwasy tłuszczowe

PUFA - wielonienasycone kwasy tłuszczowe

LA - kwas linolowy

DHLA - kwas di-homo-γ-linolenowy

AA - kwas arachidonowy

ALA - kwas α-linolenowy

EPA - kwas eikozapentaenowy

DHA - kwas dokozaheksaenowy

Znaczenie PUFA

!!!EGZ!!!

W chorobie dominuje przewaga kwasów z rodziny ω-6 (badanie przeprowadzone na myszach)

Kwasy ω-3 mają mniejsze właściwości pozapalne niż ω-6.

Model zwierzęcy = model ludzki ?

U myszy nie występuje kanał chlorkowy zależny od cAMP (mechanizm niezależny od kanału chlorkowego)

Dawka DHA zbyt wysoka

W CF występuje mniejsze niż w modelu zwierzęcym zaburzenie bilansu PUFA na poziomie komórek (AA/DHA): śluzówka odbytnicy oraz nabłonek dróg oddechowych.

W CF występują istotne zaburzenia bilansu PUFA na poziomie komórek (AA/DHA).

Podaż prekursorów DHA jest nieefektywna.

Podaż DHA koryguje powyższe zaburzenia.

!!!EGZ!!!

Suplementacja PUFA u ludzi

Dawniej wykazano pozytywny efekt suplementacji zarówno kwasów rodziny ω-3, ω-6, jak i mieszaniny kwasów rodzin ω-3/ω-6. Najnowsze badania wskazują na efektywność suplementacji kwasu linolowego oraz kwasu dokozaheksaenowego.

W mukowiscydozie występuje niedobór NNKT, a co za tym idzie, niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach.

!! PUFA mają znaczenie w patogenezie CF u ludzi.



Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
wykład monograficzny 11 2012
Wykład monograficzny' 11 2012
wykład kinezjologia 1 7 11 07
Kwalifikowana pierwsza pomoc (wykład 05 11 2008r )
Hydrologia Wyklad nr 11
Kardiologia wyklad 03 11 2011
5 Bankowość wykład 18.11.2008, STUDIA, Bankowość
Promocja zdrowia wykład IV  11 2012r
2013 2014 ZARZADZANIE ZASOBAMI LUDZKIMI wyklad 7 20 11
Psychologia społeczna wykład$ 10 11
Ergonomia i?zpieczenstwo pracy wyklad 6 11 2009
wykłady do 11 12 13
Wykład V i" 11 2013
wykład prawoznawstwo 11 11 27
filozofia wykład VI  11
Wykład monograficzny 9 10 2012

więcej podobnych podstron