04 - 2000 - biochemia układu krzepnięcia i fibrynolizy cz 2


f) Czynnik XI

0x08 graphic
0x01 graphic

g) Czynnik VIII

0x08 graphic
0x01 graphic

0x08 graphic
defekt genu wywołuje hemofilię A

• wchodzi w skład tenazy

CZYNNIK von WILLEBRANDA

• glikoproteina o budowie polimeru

• występuje w osoczu, płytkach krwi, śródbłonku, macierzy podśródnabłonkowej

• funkcje:

- hemostaza pierwotna - adhezja i agregacja

- hemostaza wtórna - transport

• czuły marker aktywacji i uszkodzenia śródbłonka ( ulega z niego złuszczeniu)

• podwyższone stężenie sprzyja zakrzepicy tętniczej

• czynnik prognostyczny w powstawaniu zawału serca, mózgu, zatorowości płucnej

Adhezja i agregacja została opisana wyżej zgodnie z Harperem

Profesor wspomniał także o glikoproteinie płytek - 2B3A - i odesłał do dr Francuza

Ad. B) protrombokinaza

• czynnik Xa, Va, fosfolipidy, jony Ca

0x08 graphic

0x08 graphic

0x08 graphic

Ad. C)

• trombina tnie łańcuchy fibrynogenu, uwalniane zostają produkty degradacji fibrynogenu (FDP), zastosowanie w diagnostyce

• więzną w tej fibrynie płytki krwi, erytrocyty i krwinki białe tworząc skrzeplinę

Inne funkcje trombiny:

• aktywacja czynników: XI, V, VIII, XIII i dopełniacza

BIOCHEMIA FIBRYNOLIZY

• proces degradacji fibryny i fibrynogenu

0x08 graphic
0x08 graphic
• krzepnięcie i fibrynoliza zachodzą stale w sposób podprogowy

- czyli równocześnie następuje proces krzepnięcia i fibrynolizy

- jakby doszło do uszkodzenia - organizm zareaguje od razu

• prawidłowa fibrynoliza obejmuje wyłącznie miejsce skrzepu i nie wywołuje skutków systemowych (masowy proces wykrzepiania występuje w posocznicy - DIC(zespół rozsianego wykrzepiania naczyniowego))

Fibrynoliza:

• usuwanie fibryny z łożyska naczyniowego

• naprawa uszkodzonych tkanek

• transformacja nowotworowai disseminacja nowotworu

• owulacja

- aktywacja na drodze zewnątrzpochodnej (główny aktywator to t-PA (tkankowy aktywator plazminogenu)) i na drodze wewnątrzpochodnej (u-PA)

• aktywatory plazminogenu występują w bardzo małych stężeniach i są nieaktywne, synteza jest indukowana

• stężenie inaktywatorów enzymów fibrynolitycznych jest wielokrotnie wyższe niż odp enzymów

- λ2 - makroglobulina

- λ1 - inhibitor proteaz

• aktywacja fibrynolizy zachodzi w obrębie skrzepu

AKTYWATORY PLAZMINOGENU

  1. t-PA

• synteza w śródbłonku

• łączy się z receptorem na śródbłonku lub tworzy kompleks z PAI - 1 (inhibitor aktywatorów plazminogenu)

• aktywuje plazminogen tylko w obecności fibryny

• stężenie wykazuje rytm dobowy

  1. u-PA

• synteza w kom śródbłonka, fibrynoblastach, monocytach

• łączy się z receptorem na różnych komórkach

• zwiększona ekspresja w wielu nowotworach

ENZYMY FIBRYNOLIZY

- plazmina

- elastaza PMN (neutrofile)

- kalepsyna G (kom. nacieku zapalnego)

INHIBITORY FIBRYNOLIZY

  1. HRGP - glikoproteina bogata w histydynę

• tworzy odwracalny kompleks z plazminogenem

• stężenie obniża się w DIC, niewydolności wątroby, ostatnim trymestrze ciąży

  1. λ- AP

• hamuje plazminę oraz plazminogen

0x08 graphic

  1. 0x08 graphic
    λ2 - M (makroglobulina)

  2. λ1 - PI (inhibitor proteaz)

  3. AT - III (antytrombina III)

  1. PAI - 1

• hamuje t-PA, u-PA

• synteza w kom śródbłonka, wątroby, megakariocytach, miocytach gładkich, niektórych kom nowotworowych

  1. PAI - 2

• hamuje t-PA, u-PA

• synteza w monocytach, makrofagach

  1. WIBRONEKTYNA

• stabilizuje PAI - 1

  1. PROTEAZA NEKSYN

• synteza w kom śródbłonka, płytkach krwi

• inaktywuje plazminę, urokinazę, trypsynę, trombinę

  1. Lp(a)

• ma białko apolipoproteinę a

• bogata w cholesterol

• ma precle duńskie - domeny przypominające strukturę plazminogenu i aktywatorów …

• dzięki temu zwiększone prawdopodobieństwo procesu zakrzepowego i zatorowego

• hamuje aktywacje plazminogenu

BADANIA LABORATORYJNE UKŁADU KRZEPNIĘCIA

  1. układ wewnątrzpochodny

0x08 graphic
0x08 graphic
• czas kaolinowo-kefalinowy - APTT

• czas krzepnięcia

• czas krzepnięcia osocza krzepliwego

  1. układ zewnątrzpochodny

• czas protrombinowy (informacja również o czynności wątroby)

- wyniki:

• w sekundach (15-16)

• w procentach (80 - 120)

0x08 graphic
• INR (1,2 - 0,9)

5

TF - VIIa, fosfolipidy, jony Ca

Czynnik VIII, fosfolipidy, jony Ca

Czynnik IXa

TENAZA

Czynnik IX

Czynnik XIa

IXa + czynnik VIIIa

fosfolipidy

Jony Ca

X

Czynnik VIII - vWF

vWF

trombina

Xa

Protrombina trombina

Są w dynamicznej równowadze

Hamują plazminę

„(…) informują nas jedynie o tym, że laboratorium jest czynne (…)”

To by było na tyle, miłej nauki - M.K.

Październik 2006



Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
03 - 2000 - biochemia układu krzepnięcia i fibrynolizy cz 1
Biochemia - W10 - 04.12.2000, Biochemia - X
Biochemia ukladu nerwowego, Biologia, Biochemia
04 Pan Samochodzik i tajemnice warszawskich fortów cz 
Krzepnięcie prezentacja cz II
Biochemia - W21 - 25.04.2001, Biochemia - XXI
Biochemia - W07 - 13.11.2000, Biochemia VII
Biochemia - W19 - 04.04.2001, Biochemia - XIX
1482635 8000SRM0804 (04 2000) UK EN
STATYSTYKA-wykład z 08-04-2000, Materiały z zajęć, statystyka
Leki układ krzepnięcia krwi cz II
Biochemia - W20 - 11.04.2001, Biochemia - XX
W 5 03.04.2009 Schorzenia układu pozapiramidowego, studia, Neurologia
04 Wplyw parametrow ukladu regulacji na prace napedu pradu stalego
2006 04 Terapia manualna w leczeniu zmian zwyrodnieniowych cz 3
04 Pan Samochodzik i tajemnice warszawskich fortów cz 
Leki uklad krzepniecia krwi cz I mat ppt
STATYSTYKA-wykład z 29-04-2000, Materiały z zajęć, statystyka

więcej podobnych podstron