Guzkowe zapal. tt. (polyarteritis nodosa):

Klasyczna postać to zapal. ściany małych i średniego kalibru tt z zajęciem tt. nerkowych, tt. wielu narządów wewn. Poza tt. płucnymi.

Histologicznie: w fazie ostrej- ogniskowa martwica włóknikowata ściany naczynia + obfity naciek zapal. z licznymi neutrofilami, eozynofilami, kom. jednojądrzastymi. W świetle nacz. Często zakrzep, w ogniskach martwicy- depozyty IgG. Poźniej przejście zapal. w fazę przewlekłą, postępującą organizację martwicy i skrzepu a w dalszej fazie włóknienie. Z czasem w miejscu zmiany- włóknisty guzek.

W każdym wieku (choroba najczęściej młodych dorosłych).

Objawy: osłabienie, gorączka, utrata wagi. Zależą od tego jakiego narządu tt. są zajęte: narastające nadciśnienie- nerki; objawy brzuszne (bóle, krwawe stolce)- naczynia brzuszne.

Rozpoznanie- biopsja naczynia i arteriografia.

Ziarniak Wegenera:

Zmiany zapal. ziarniakowe z owrzodzeniami- górne drogi oddechowe (naczynia), potem płuc lub czasem innych naczyń. Do pełnego obrazu należy zapal. kłębuszkowe nerek z ogniskowymi martwicami kłębuszka i zrostami torebki Bowmana. Dotyczy częściej m (40lat). U podłoża leżą zab. immunolog. U 90%- c-ANCA w aktywnym procesie choroby.

Morfologia:

Cześciej ognisko martwicy włóknikowatej otoczone limf., plazmocytami, eozynofilami, makrofagami i pojedn=ynczymi kom. olbrzymimi. Martwica i ziarniaki moga obejmować ściane nacz. (kapilarne, tętniczki a czasem tt. średniego kalibru i żyłki). Zmianom martwiczo zapanym towarzyszy różnego rodzaju stopień zwłóknienia.

Leczenie immunosupresyjne + p/bakteryjne.

Mięsak Kaposiego:

Może być związany z AIDS. 4 formy nowotworu:

1. postać klasyczna, przewlekła- starsi mężczyźni poch. Żydowskiego pod postacią zaczerwienionych mnogich guzków na skórze podudzi i przedramion. Wiloletni przebieg z remisjami. Z czasem guzki powiększają się i mogą krwawić.

2. postać endemiczna, afrykańska- występuje w Afryce (dzieci plemienia Bantu). Powiększenie zajętych węzłów chł. Choroba ma agresywny przebieg. Zmiany mogą być też w narządach wewn.

3. mięsak u chorych po transplantacji i leczonych immunosupresją- zmiany w skórze ale też występują przerzuty. Zajęcie narządów wewn. i krwotok- zgon.

4. forma epidemiczna związana z AIDS- 40% z gr. wysokiego zagrożenia a u 5% chorych na AIDS z poza gr. Zmiany w węzłach chł., przewodzie pok., skórze.Ok. 1/3- inny nowotwór np chłonniaka niezaiarniczego. Rola Herpes typu 8.

Morfologia:

3etapy rozwoju nowotworu:

1. plamista postać zapl.

2. postać naczyniakowa

3. postać guzowata

Pierwotna postać zapal.- ognisko poszerzonych nacz. krw. z naciekami zapal. i niewielkie złogi hemosyderyny (przypomina ziarninę).

W następnym etapie przybywa nacz., mniejsze nacieki zapal. Na zewn. od kom. sródbł.- wydłużone fibroblasto-podobne kom.

W miare upływu czasu narasta proliferacja kom. fibroblasto-podobnych. W szczelinach- krwinki czerwone.Narasta guzowaty charakter zmiany, złogi hemosyderyny i większe krwawienia. Wszystkie etapy w postaci przwelekłej.

Arteritis temporalis- zapal. tt. głowy w tym skroniowej. Czasem może zajmować i inne duże tt. łącznie z aortą czy tętnicą oczną. Sugeruje się autoimmunizacyjny proces skierowany przeciw elastynie i innym składnikom ściany nacz. Podejrzewa się współudział reakcji typu kom. zależnej od limf.T. Zapal. ma charakter ostry lub przewlekły często ziarniniakowe. Najczęściej zajęty krótki segment naczynia-zapal. ziarniniakowe.olbrzymiokom.,podśródbł. warstw intimy a nad nimi powstaje skrzep i dalsza red. światła nacz. Zczasem widać już tylko zmiany bliznowate. Po 50rż,gorączka,osłabienie,utrata wagi,ból głowy,twarzy.Objawy oczne są groźniejsze-ślepota.

Coroba Takayasu- zapal. ziarniniakowe dużych i średnich tt najczęściej nacz. odchodzące od łuku aorty- choroba braku tętna. kobiety przed 40rż. przypuszcza się tło immunologiczne. Niewielkie mufkowate nacieki z kom.1-jądrzastych wokół przydanki naczyń, z czasem przechodzą na medię i intimę. W medi-przewlekłe zapal.(postać olbrzymiokom.,ziarniniakowe). Zmiany prowadzą do znacznego zwłóknienia i pomarszczenia intimy a nacz. jest zgrubiałe,zwłókniałe ze zwężonym światłem. Obniżenie ciśnienia krwi dystalnie do zwężenia i utrata tętna, mogą-objawy oczne i neurologiczne.

Choroba kawasaki- (zesp. skórno-naskórkowy) przed 4 rż lub w innym wieku.Gorączka zaczerwienienie spojówek, (nadżerki) śluzówki jamy ustnej,(obrzęk) rąk i stóp,pow. węzł. chł. szyjnych.20% zmiany w tt. wieńcowych.Czasami moga powstać tętniaki-zawał. W skutek aktywacji limf, makrofagów, i powstaniem autoprzeciwciał przeciw kom. śródbł. i mm. gł. Zmiany podobne jak w zapal tt. guzkowym choć mniejsze obszary martwicy włóknikowatej.

Choroba Burgera- zarostowe zapal. tt- segmentarne zapal. i zakrzepach średnich i małych tt (piszczelowe i promieniowe). Zajęte mogą być przylegające odcinki żż i pęczków nerwowych. Zaawansowane zmiany- amputacja kończyn. Czasami zajęte nacz. brzuszne. Związek z wieloletnim paleniem,mężczyźni. W ścianie zajetych tt. przewlekłe nacieki zapalne z zakrzepem przyściennym-zwężenie nacz. Moga wystąpic dobne ropnie otoczone reakcją ziarninową. Objawy niedokrwienia obw. do zwężenia tętnicy, ból. W dalszym etapie owrzodzenia palców i zgorzel.

Choroba Raynaud- młode kobiety,napadowy skurcz naczyń rąk i stóp,potem nastepuje rozkurcz. Jest to nadmierna pobudliwość arterioli i małych tt. początkowo bez zmian morfologicznych, z czasem pogrubienie intimy. ból,zmiana koloru zabarwienia skóry.

Zapalenia naczyń zależne od patogenezy:

1. zapal. infekcyjne: bakterje, riteksje, krętkowice, grzybice, wirusy.

2. zapal. o podłożu imminolog.:

a. z udziałem kompleksów immunolog.:

-poinfekcyjne (hepatitis B i C)

-choroba Schonleina-Henocha

-toczeń rumieniowaty trzewny, reumatooidalne zapal. stawów

-polekowe

-krioglobulinemia

-choroba posurowicza

b. z udziałem cytoplazmatycznych p/ciał antyneutrofilowych (ANCA)

-ziarniak Wegnera

-polyarteritis microscopica

-zesp. Churg-Straussa

c. z bezpośrednim udziałem p/ciał:

-chorba Kawasaki

-zesp Goodpasture (p/ciała przecie bł. podstawnym)

d. zależne od odorności kom.:

-odrzucenie przeszczepu

e. choroba Crohna i wrzodziejące zapal. jelita grubego

f. vasculitis paraneoplastica

3. etiologia nieznana:

Arteritis temporalis, choroba Takayasu, Polyarteritis nodosa

---