PRZEPUKUKLINA OPONOWO-RDZENIOWA , ODCINEK

KRZYŻOWO-LĘDŹWIOWY

MAŁGORZATA GRZEGRZÓŁKA

Jest to uszkodzenie kręgosłupa polegające na jednoczesnym tworzeniu się narośli na kręgosłupie

i robieniu się w nim wżeru, co w najgorszym wypadku prowadzi do przerwania jego ciągłości. Wżer taki, może znaleźć się na dowolnej części kręgosłupa, czyli zagrożenie może wystąpić na każdym odcinku.

Objawy ubytków neurologicznych są zależne od poziomu uszkodzenia kręgosłupa i rdzenia kręgowego. Im wyżej zlokalizowana jest wada, tym większe są niedobory. Należy jednak podkreślić, że mimo podobnej nazwy jednostki chorobowej i nazwy „przepuklina” to każde schorzenie u każdego pacjenta będzie miało inny przebieg i w schorzeniu o tej samej nazwie będą występować całkiem inne powikłania. Rdzeń kręgowy, razem z korzeniami nerwów rdzeniowych, dzieli się na segmenty:

• 8 segmentów „ C” szyjnych;

• 12 segmentów „Th” piersiowych:

• 5 lędźwiowych „L”;

• 5 krzyżowych „S”;

• 1 segment w obrębie kości ogonowej „c”.

W zależności od uszkodzenia rdzenia kręgowego wyróżniamy 3 poziomy porażenia:

* Piersiowe / Th / - odcinek piersiowy rdzenia kręgowego;

** Lędźwiowe / L / - 0dcinek lędźwiowy rdzenia kręgowego;

** *Krzyżowe / S / - odcinek krzyżowy rdzenia kręgowego.

Małgorzata urodziła się 24.04.1998r. z przepukliną oponowo-rdzeniową odcinka krzyżowo- lędźwiowego.

Już w kilka godzin po narodzeniu, została od razu przewieziona do szpitala Centrum Zdrowia Dziecka w Międzylesiu, w celu tzw. zamknięcia przepukliny, tym bardziej, że w tym przypadku podczas porodu nastąpiło pęknięcie worka przepukliny, czyli od razu nastąpiło dodatkowe zagrożenie z tytułu infekcji i zakażenia.

Zamknięcie przepukliny nastąpiło już w pierwszej dobie życia dziecka na oddziale neurochirurgii C.Z.D. przez neurochirurga, dr K. Drabika. Dziecko znalazło się pod stałą obserwacją pooperacyjną, szczególnie pod kątem możliwości wytworzenia się wodogłowia, gdyż w tym przypadku jednym z powikłań jest tworzące się wodogłowie czyli nadmierne powiększanie się głowy z braku możliwości prawidłowego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego.

I tu już brak szczęścia dla Małgorzaty, kolejne badania stwierdziły zbieranie się płynu mózgowo-rdzeniowego, dlatego przeprowadzono zabieg założenia zastawki w celu odprowadzenia płynu gromadzącego się w głowie dziecka do otrzewnej . Decyzję o założeniu zastawki podjął wyżej wymieniony neurochirurg, dr K. Drabik. Kolejne dni były przepełnione badaniami stwierdzającymi

stan odprowadzanego płynu, gdyż samo założenie zastawki nie likwiduje problemu. Zastawka

nie może odprowadzać płynu ani za szybko ani za wolno, gdyż wiąże się to z innymi powikłaniami:

1/ albo płyn będzie za szybko odprowadzany i wtedy głowa dziecka będzie rosła zbyt wolno;

2/ albo będzie za wolno odprowadzany i wtedy głowa dziecka będzie rosła zbyt szybko.

Pierwsze badania po zabiegu stwierdziły, że zastawka działa prawidłowo. Był to pierwszy,

bardzo ważny etap leczenia dziecka ze względu na dalszy rozwój umysłowy, na dzień dzisiejszy możemy stwierdzić, że ręka specjalisty neurochirurga była na tyle sprawna, że dziecko jest bardzo dobrze rozwinięte umysłowo oraz, po siedmiu latach rehabilitacji jest w stanie zrobić kilka kroków i poruszać się bez osób trzecich. 1/.

Pobyt na oddziale neurochirurgii okazał się dopiero wstępnym etapem do dalszego leczenia dziecka.

Wtedy jednak, nie byliśmy jeszcze do końca świadomi tego, co nas czeka w najbliższej przyszłości.

Oddział neurochirurgii to pierwsze konsultacje pod kątem rehabilitacji neurologicznej i pierwsze spotkanie z dr Staszewską, specjalistą rehabilitacji neurologicznej z Kliniki Rehabilitacji Neurologicznej C.Z.D. w Międzylesiu.

Już po pierwszych konsultacjach zapadła decyzja o przyjęciu Małgosi na oddział rehabilitacji neurologicznej. Nastąpił krótki pobyt z dzieckiem w domu i już szykowaliśmy się na dwutygodniowy pobyt z Małgorzatą właśnie na oddział rehabilitacji neurologicznej, wtedy jeszcze prowadzonego przez dr Mrożek, która była założycielem tego, jakże zbawiennego dla naszego dziecka, oddziału. Dziś, doktor Mrożek już nie pracuje ale efekty jej pracy są odczuwalne do dnia dzisiejszego. To, co stworzyła dla wszystkich dzieci z powikłaniami układu nerwowego, powinno być chronione i pod specjalna ochroną.

Małgorzata na oddziale rehabilitacji neurologicznej trafiła pod opiekę dr Staszewskiej, czyli pani doktor, która ją konsultowała po raz pierwszy na oddziale neurochirurgii.

Pierwsze konsultacje, pierwsze oceny stanu dziecka i tu dopiero zaczęliśmy powoli dowiadywać się, co nas czeka w przyszłości, o problemach z jakimi przyjdzie nam się zmierzyć.

Schorzenie, na jakie cierpi nasza córka, to liczne powikłania ortopedyczne, neurologiczne, urologiczne. Małgosia nie ma czucia w stopach, że ma podwichnięte stawy biodrowe, że sama nie będzie oddawać moczu, że samo jej chodzenie, o ile w ogóle będzie kiedykolwiek chodzić, będzie uzależnione od bardzo długiej i przebiegającej całymi latami rehabilitacji, że będzie to rehabilitacja nie tylko na oddziale szpitalnym ale także bardzo ciężka rehabilitacja w jej rodzinnym domu.

To właśnie dr Staszewska była pierwszą osobą, która zaplanowała Małgorzacie pierwsze zajęcia, ćwiczenia rehabilitacyjne, turnusy rehabilitacyjne i pobyty na tym oddziale.

Na oddziale, my rodzice, zetknęliśmy się z rehabilitacją i ćwiczeniami indywidualnymi pod okiem rehabilitantów, którzy jednocześnie ćwiczyli kilkunastotygodniowe maleństwo i jednocześnie uczyli mamę Małgosi tego, co ma sama robić z dzieckiem w domu.

Osobą, która wtajemniczała żonę w sztuki rehabilitacji, była i do dziś jest, pani rehabilitantka, mgr W. Drożdż. To właśnie ona zawsze powtarzała: „mama nie martw się, nie jest tak tragicznie”. Zapadła decyzja ćwiczenia Małgosi metodą N.D.T- BOBATH.

Pod czujnym okiem rehabilitantki, mgr W. Drożdż oraz doktor rehabilitacji, dr Staszewskiej zaczęła się bardzo żmudna praca nad niemowlakiem.

W pierwszych tygodniach odbywały się ćwiczenia indywidualne oraz jednoczesna nauka mamy Małgosi, gdyż już wtedy było wiadomo, że dziecko musi być też bardzo intensywnie ćwiczone poza oddziałem szpitalnym czyli w domu. Pierwszy rok ćwiczeń to całkowicie poświęcony czas żony dla córki w domu, zaczęło się od 3 razy po 30 minut dziennie, aby po roku osiągnąć 3 razy dziennie po 1-ej godzinie i tak dzień w dzień. W tym czasie odbywało się uczenie dziecka tego wszystkiego, co dla zdrowego malucha jest czymś naturalnym, wrodzonym. Małgosię trzeba było nauczyć siedzieć, raczkować, w późniejszym etapie pionizować, czyli stawiać w specjalnym aparacie. Wtedy nie wiedzieliśmy jeszcze, jakie będzie to miało znaczenie w okresie późniejszym, w dalszym etapie rozwoju dziecka. Życie całej rodziny stało się podporządkowane rehabilitacji dziecka, normalny tryb życia przeplatał się z wyjazdami na kilkutygodniowe turnusy rehabilitacyjne, kilka razy do roku. W miarę rozwoju dziecka, pobyty stawały się coraz dłuższe ale i wymagania pod względem wytrzymałości dziecka były coraz większe, v Gosia miała coraz więcej ćwiczeń i zajęć jakie mógł zaoferować oddział rehabilitacji neurologicznej. Na dzień dzisiejszy, co najmniej 2 miesiące w ciągu roku, Małgosia spędza na turnusach na oddziale rehabilitacji neurologicznej, a w skład zajęć wchodzą: ćwiczenia ciężarkowo bloczkowe, ćwiczenia indywidualne, basen, masaż suchy, fizjoterapia, zajęcia psychoruchowe oraz zajęcia terapii usprawniającej. Wszystko to miało i ma wpływ na całokształt leczenia dziecka, nie tylko pod względem samego chodu dziecka ale i rozwoju intelektualnego. 2/.

Leczenie dziecka z przepukliną oponowo-rdzeniową obejmuje także porady urologiczne, ponieważ opieka urologa ma bardzo duże znaczenie. Małgorzata jest pod opieką dr L. Skobejko w C.Z.D. w Międzylesiu, która zajmuje się naszą córką od pierwszych tygodni życia z powodu powikłań urologicznych, które wymagają stałej opieki lekarskiej.

Powikłania polegają na porażeniu zwieraczy, dziecko nie oddaje samo moczu, musi być cewnikowane co trzy godziny z przerwą nocną od 21-ej do 9-ej rano. Musi być więc cewnikowana o godz. 12, 15,18, i tak przez cały czas, odkąd skończyła 2 latka. Los nie szczędził naszej córki.

W pewnym momencie leczenia okazało się, że Małgorzata ma tzw. refluksy I oraz II stopnia, to znaczy, że nerki Małgorzaty były zagrożone. Dziecko musiało zostać poddane zabiegowi wprowadzenia teflonu pod przewód moczowy z jednoczesną kalibracją ( poszerzeniem ) cewki moczowej i na pewno czeka ją kolejna kalibracja cewki moczowej. Małgosia jest więc pod stałą

i systematyczną opieką poradni urologicznej a także pracowni urodynamiki.

Dalsze leczenie dziecka polegało na systematycznej kontroli stanu nerek oraz ciśnienia w pęcherzu moczowym, i co jest z tym związane, to przyjmowaniu leków na stałe od pierwszych dni życia. Na dzień dzisiejszy, dziecko skazane jest na cewnik i pampers, ale wymaga też dodatkowych środków zabezpieczających układ moczowy. Od roku stosujemy płyn „OCTENISEPT” do przemywania krocza dziecka i jest to pierwszy, rok gdzie nie wystąpiły zakażenia układu moczowego. Dodatkowo do 60 sztuk pampersów miesięcznie, dokupowane jest ok. 150 szt. na miesiąc wkładek higienicznych „TENA” i tyle jest potrzebne do prawdziwego zabezpieczenia dziecka z tego typu schorzeniem.

Największy problem stanowiło leczenie pod względem ortopedycznym. Dziecko wymagało różnego zaopatrzenia ortopedycznego ze względu na powikłania związane z biodrami, stawami skokowymi oraz bezwładnymi stopami a do tego córka miała nieunerwione mięśnie pośladkowe i strzałkowe.

W wieku 3 lat zapadła decyzja o operacji bioder, jednakże profesor Serafin w szpitalu klinicznym na Lindleya w Warszawie, nie podjął ryzyka przeszczepu ze względu na całkowity brak mięśni pośladkowych i strzałkowych. Zapadła więc decyzja o korekcie lewej stopy. Po tym zabiegu operacyjnym trafiliśmy do Skandynawskiego Laboratorium Ortopedycznego w Łodzi, gdzie wykonywane jest od dwóch lat zabezpieczenie ortopedyczne dla córki. Nie ukrywamy, że jest to sprzęt bardzo drogi ale z dwuletniego okresu używalności tego sprzętu możemy stwierdzić, że pod względem funkcjonalnym oraz zabezpieczającym całokształt leczenia pod względem ortopedycznym jest to sprzęt bardzo dobry. Aparaty chronią stopy dziecka przed dużymi zniekształceniami i wymuszają na dziecku prawidłowy stereotyp chodu.

W ośrodku SLO zetknęliśmy się po raz pierwszy z ortopedą, chirurgiem dr T. Pernerem. Jedno z pierwszych zdań, jakie Małgosia usłyszała z ust tego doktora, brzmiało: „mała, kto ci powiedział, że ty nie będziesz chodzić?”. Po czterech latach wojaży po różnych placówkach było to coś, co i nas, rodziców, bardzo mile zaskoczyło. Od przeszło 2-óch lat, córka jest pod kontrolą dr Pernera i właśnie on, poprzez odpowiednie ustawianie nowych aparatów dziecka, próbuje ustawić stopy Małgosi do stanu anatomicznego. Na wzmiankę o ewentualnej operacji uśmiecha się tajemniczo i mówi: „na to jest zawsze czas, najpierw spróbujemy inaczej”.

Dzięki naszemu uparciu w leczeniu dziecka i dzięki pomocy dr Pernera, możliwa była wizyta z córką w Austrii, gdzie spotkało nas ogromne zaskoczenie. Ortopedzi, którzy konsultowali Małgorzatę, nie kryli swego zdziwienia, co do stanu dziecka. Z dokumentacji przesłanej pocztą, wywnioskowali, że nie przyjedzie do nich dziecko doprowadzone do aż tak dobrego stanu pod kątem ortopedycznym.

I tu przeszczep mięśni okazał się niemożliwy ale padła możliwość operacji jednocześnie dwóch stóp za ok. 2-3 lata, gdyby stopy nie doszły do stanu anatomicznego, mimo korekty poprzez aparaty.

Małgorzata dostała w darze rower do rehabilitacji, całkowicie przystosowany do jej bezwładnych stóp. Padły słowa rehabilitacja, rehabilitacja i wzmacnianie tego wszystkiego, co zostało osiągnięte przez lata pracy z dzieckiem. Jest szansa, że w przyszłości mięśnie, które Gosia posiada, będą w stanie utrzymać ciężar ciała. Jest to podstawa dalszych sukcesów w dalszym usprawnianiu dziecka.

Podczas wizyty został poruszony też temat stymulacji mięśniowej. 3/.

Z tego co już wiemy, byłoby to wskazane na tym etapie leczenia dziecka ale to już następne wyzwanie. Należałoby znaleźć ludzi, którzy się na tym znają bądź ewentualnie, szukać za granicą wyspecjalizowanej kliniki, która zajmuje się tego typu leczeniem i ustawiłaby dziecko na odpowiednie parametry. Samą diagnostykę czyli efekt takiego leczenia można przeprowadzić już w Polsce.

W Austrii Małgorzata dostała narty. Po wielu próbach, Małgorzata zimą sama, pod opieką rodziców, jeździ na nartach. Dziś też już wiemy że w Szwecji przy tego typu schorzeniach stosuje się leczenie hormonami ( wprowadza się je w odpowiednim momencie gdyż dzieci te mają skłonności do nadmiernego tycia co samo w sobie jest niebezpieczeństwem ze względu na obciążenie stawów biodrowych, kolanowych, i skokowych ). Piąty rok życia dziecka przynosi następną niespodziankę: pierwsze ataki padaczki. Lekarz, który zajmuje się dzieckiem to neurolog, dr I. Kędzierska. Dowiedzieliśmy się, że ataki to wynik zmian, jakie mogą zachodzić też przy tego typu schorzeniach. Oprócz nadzorowania typowych powikłań związanych z przepukliną oponowo-rdzeniową, bardzo istotna jest opieka nad dzieckiem od strony pediatry dziecięcego,dr M Jędral. To osoba, na którą Małgorzata może liczyć o każdej porze dnia i nocy, ma do pani doktor ogromne zaufanie . Dla nas i dla dziecka jest to pomoc bardzo istotna, gdyż bardzo często potrzebna jest bardzo szybka reakcja właśnie kogoś takiego jak „ciocia” Małgosi. Przy tego typu schorzeniach, nawet ból głowy czy wymioty dziecka, zawsze kojarzą się z możliwością nieprawidłowego funkcjonowania zastawki, którą dziecko ma w swojej głowie, bo przecież i takie urządzenie może w końcu odmówić posłuszeństwa.

Dlatego jest dla nas bardzo istotne, aby wykluczyć jak najszybciej to, co najgorsze.

Leczenie takiego dziecka obejmuje prawie całe zaplecze kliniki rehabilitacji, a więc bardzo miłe panie,

które w większości, po kilku latach leczenia, stają się ciociami dziecka tak jak np. ciocia Hania -masażystka.

Tak mniej więcej kształtuje się leczenie niepełnosprawnego dziecka, to miesiące spędzane w szpitalach, sztab ludzi o różnych specjalizacjach, tysiące przejechanych km, liczne konsultacje, badania specjalistyczne i od tego uwarunkowane zabiegi mniej lub bardziej uciążliwe dla samego dziecka. Jest to jednocześnie leczenie, którego efektów nikt praktycznie nie jest w stanie przewidzieć.

Tu po prostu porażki przyjmuje się milczeniem, z sukcesów człowiek stara się cieszyć, choć nigdy nie widać końca, zawsze się czeka na nowe badania i konsultacje, na ich wyniki i to, co nam przyniosą.

Jest to coś, co można porównać do niekończącej się opowieści.

Może nie widać tego na zewnątrz ale takie jest właśnie leczenie niepełnosprawnego dziecka.

Dlaczego to napisałem?

Jeśli ktoś przeczytał ten tekst do końca, może chociaż trochę zrozumie, z czym naprawdę wiąże się leczenie niepełnosprawnego dziecka oraz z czym ma do czynienia cała rodzina.

Tata Małgosi.

4/.

Wyniki badań urodynamicznych u dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową

Urodynamic studies in children with myelomeningocele

Ewa Matuszczak, Tomasz Lenkiewicz

Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest najczęstszą przyczyną neurogennej dysfunkcji pęcherza moczowego u dzieci. Za-daniem klinicysty jest ocena ryzyka uszkodzenia górnych dróg moczowych. Materiał i metody: Analizie poddano do-kumentację medyczną 66 dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową, leczonych w Klinice Chirurgii Dziecięcej Akademii Medycznej w Białymstoku w latach 2001-2004. Wyniki: Przedstawiono wyniki badań urodynamicznych oraz schemat diagnostyki układu moczowego u dzieci z przepuklinami oponowo-rdzeniowymi. Nie stwierdzono istotnych statystycz-nie różnic w liczbie dzieci z różnymi rodzajami pęcherza neurogennego oraz przepukliną oponowo-rdzeniową o różnej lokalizacji. Wnioski: Dziecko urodzone z przepukliną oponowo-rdzeniową do końca życia powinno mieć okresowo wyko-nywane badania funkcji układu moczowego, które są niezbędne do oceny stanu pęcherza moczowego i kompleksu jego zwieraczy.

Background: Myelomeningocele is the most common cause for neuropathic bladder dysfunction in children. Kidney protection is the goal in patients with neuropathic bladder - to diagnose and treat high bladder pressures either by an-ticholinergics or by surgery. Methods: Authors analyze medical charts of 66 children with myelomeningocele treated in Paediatric SurgeryClinicofMedicalAcademyin Białystok between 2001 and 2004. Results: Authorspresentresultsof uro-dynamic examinations and the scheme for diagnostic ofurinary tract for children with myelomeningocele. There was no correlation between the results of urodynamic examination and age or the level of neurologic lesion. Conclusions: Repeat urodynamic testing is mandatory in order to evaluate the effect of treatment.

---