DEFINICJE USZKODZEŃ SŁUCHU, KLASYFIKACJA, ETIOLOGIA I WCZESNA DIAGNOZA
Wśród dyscyplin naukowych, zajmujących się problemami osób z uszkodzonym słuchem nie ma zgodności w terminologii , którą się posługują. Istnieje zatem wiele rożnych definicji, pojęć i określeń potocznych, odnoszących się do uszkodzeń słuchu oraz osób z takimi uszkodzeniami .
W medycynie, a w szczególności w otologii i audiologii stosowane jest najczęściej określenie „głuchota” bez względu na stopień niesprawności narządu słuchu, z uzupełnieniem dodatkowym „całkowita” lub „częściowa” (T. Bystrzanowska 1963 , A. Mitrinowicz - Modrzejewska 1968 , M. Góralówna 1970 , S. Iwankiewicz 1986) .
Podstawową , a zarazem najbardziej ogólną , definicją jest taka , która obejmuje wszystkie osoby z niesprawnością słuchu . Pojęcie to jest bardzo obszerne i obejmuje wszystkie te osoby , u których występuje uszkodzenie słuchu , bez względu na stopień , rodzaj i moment powstania tego uszkodzenia (B. Szczepankowski 1999) .
W definicjach brak jednolicie przyjętej , precyzyjnej granicy pomiędzy niedosłuchem , a głuchotą . Dlatego też , powoduje to trudności w ujednoliceniu definicji osoby z uszkodzonym słuchem , osoby głuchej , słabosłyszącej , głuchoniemej , itd.
W różnych dziedzinach nauki stosuje się różne definicje . W literaturze fachowej można spotkać kilka definicji „osoby z uszkodzonym słuchem”. Najstarsza z nich jest autorstwa B. Hoffmana (1978 str. 27) :
„Poprzez osobę z uszkodzonym słuchem rozumiemy taką , która wskutek trudności w samodzielnym przyswojeniu języka i mowy , wynikających z uszkodzenia analizatora słuchowego , wymaga specjalnej pomocy w nauczaniu , wychowaniu i przysposobieniu do życia społecznego”.
R. Műller (1994 str. 22) określa , iż „przez uszkodzenie słuch rozumiem każde uszkodzenie narządu słuchu lub indywidualnej zdolności przetwarzania wrażeń słuchowych na sensowne informacje . A zatem osoba z uszkodzonym słuchem to pojęcie bardzo obszerne , obejmujące zarówno osoby z lekkim , średnim i ciężkim niedosłuchem , osoby z resztkami słuchu oraz niesłyszące względnie głuche”.
B. Szczepankowski (1997 str. 42) proponuje przyjęcie następującej definicji : „Osoba z uszkodzonym słuchem w stopniu lekkim , umiarkowanym , znacznym lub głębokim jest to osoba , której uszkodzenie słuchu , określone audiogramem progowym i przeliczone według tabeli Międzynarodowego Biura Audiofonologii , przekracza 20 dB i kwalifikuje ją do jednego ze stopni uszkodzeń”.
Definicje osoby głuchej , niesłyszącej , niedosłyszącej , słabosłyszącej - stosowane przez różnych specjalistów , często są bardzo zróżnicowane , przyjmują bowiem różne kryteria kwalifikacyjne . Większość definicji przyjmuje granicę między niedosłuchem , a głuchotą określaną opisowo , odnosząc ją do możności bądź niemożności odbioru mowy za pomocą wyłącznie naturalnego słuchu (B. Szczepankowski 1999).
M. Grzegorzewska (1964 , str. 30) proponowała : „Głuchym nazywamy człowieka , który pozbawiony całkowicie lub w dużej mierze słuchu , a więc i treści słuchowych płynących ze świata , i który wskutek tego znajduje się w gorszych warunkach niż człowiek słyszący w pracy procesów poznawczych i przygotowywania się do życia społecznego . Rozumienie mowy ludzkiej tą drogą staje się dla niego niemożliwe , a w pracy i wszelkich potrzebach życia słuch nie ma dla niego żadnego lub wystarczającego znaczenia”.
T. Gałkowski (1988 , str. 3-4) formułuje definicje związane z komunikacją za pomocą mowy dźwiękowej . Zgodnie z tym podejściem : „za osobę głuchą uważa taką , u której ubytki słuchu nie pozwalają na normalny rozwój mowy ustnej . Osoba głuchoniema to osoba , która wskutek głuchoty nie opanowała mowy , nie posługuje się nią i nie rozumie jej na drodze odczytywania z ust . Osoba niedosłysząca to ta , u której ubytki słuchu pozwalają na opanować mowę w sposób naturalny”.
J. Doroszewska (1981, str. 313) cytuje jako właściwą - amerykańską definicję podaną przez E. Levine : „głuchy to człowiek , u którego zmysł słuchu jest niewystarczająco funkcjonalny dla zwykłych potrzeb życia” , zwracając równocześnie uwagę , że istnieje także pojęcie „głuchoniemy” i częstym błędem jest zamienne stosowanie tych pojęć .
E. Nurowski (1983 , str. 13) stwierdza , że : „głuchym jest człowiek , który nie słyszy bądź posiada tak znikome resztki słuchu , że praktycznie nie tylko nie może porozumieć się z innymi za pomocą mowy , ale słuch nie odgrywa u niego żadnej roli tak w pracy jak i w życiu codziennym”.
O. Périer (1992 , str. 18) odwołuje się do definicji zaproponowanej przez komitet ekspertów UNESCO w 1985 r. : „Jako głuche można określić te dzieci , u których spontaniczny rozwój mowy i języka pozostaje bardzo opóźniony lub też został całkowicie zahamowany z powodu znacznego uszkodzenia słuchu , braku oddziaływań wychowawczych i nie zastosowania protezy”.
Kolejną definicję przytacza Z. Sękowska (1985 , str. 166) : „Głuchym nazywamy człowieka , któremu utratę lub znaczne uszkodzenie analizatora uniemożliwia rozumienie mowy ludzkiej przez słuch i dla którego w pracy i wszelkich zadaniach życia słuch nie ma praktycznego znaczenia”.
Wszystkie cytowane definicje dość precyzyjnie określają granicę pomiędzy niedosłuchem a głuchotą , przy czym ich bliższa analiza wskazuje , że z audiometrycznego punktu widzenia za głuche uważane są te osoby , które nie odbierają mowy naturalnym słuchem , a więc u niektórych średni ubytek słuchu wynosi 70 dB , chociaż zdarzają się uwarunkowane różnymi czynnikami różnice indywidualne
(B. Szczepankowski , 1999) .
Z problemem głuchoty wiąże się zagadnienie klasyfikacji . Prób klasyfikacji jest wiele , co wynika z przyjmowania różnych kryteriów podziału oraz celów jakim ma ona służyć .
Klasyfikacja uszkodzeń słuchu , opracowana i zalecana przez Międzynarodowe Biuro Audio fonologii , jest klasyfikacją audiometryczną, wykorzystującą wyniki progowego audiometrycznego badania słuchu . Za pomocą urządzenia , zwanego audiometrem , bada się wrażliwość słuchową dla tonów o różnych częstotliwościach , określając dla każdej z nich natężenie w decybelach , jakie powinien posiadać podawany ton , aby osoba z uszkodzonym słuchem mogła go usłyszeć (B. Szczepankowski 1999) .
Klasyfikacja BIAP , która zaleca stosowanie określeń : uszkodzenie słuchu w stopniu lekkim , umiarkowanym lub głębokim . (tabela 1)
Tabela 1. Klasyfikacja BIAP (B. Szczepankowski ,1999, str. 31)
Ubytek słuchu [dB] |
Uszkodzenie słuchu w stopniu |
20 - 40 |
lekkim |
40 - 70 |
umiarkowanym |
70 - 90 |
znacznym |
powyżej 90 |
głębokim |
Uszkodzenie w stopniu lekkim w zasadzie nie stanowi znaczącego utrudnienia w wypełnianiu ról społecznych przez osobę dotkniętą takim uszkodzeniem . Może ona mieć trudności z identyfikacją akustyczną niektórych głosek , a także ze skutecznym słuchaniem w hałasie , bądź z większej odległości . Wiele osób nie wymaga żadnych form interwencji medycznej . Niektóre z nich korzystają z aparatów słuchowych .
Uszkodzenie słuchu w stopniu umiarkowanym umożliwia słyszenie i rozumienie mowy jedynie w korzystnych warunkach akustycznych .Osoby dotknięte takim uszkodzeniem , korzystają z aparatów słuchowych oraz z innych pomocy technicznych , niwelujących skutki niesprawności .
Uszkodzenie w stopniu znacznym uniemożliwia słyszenie i rozumienie mowy bez zastosowania aparatu słuchowego . Zazwyczaj nawet przy dobraniu odpowiednich aparatów słuchowych nie jest możliwa identyfikacja wszystkich dźwięków mowy .
Uszkodzenie w stopniu głębokim uniemożliwia rozumienie mowy nawet za pomocą aparatów słuchowych . Możliwe jest jedynie częściowe słyszenie dźwięków mowy za pomocą aparatów słuchowych bez ich pełnej identyfikacji .
Twórcy niektórych klasyfikacji audiometrycznych uzupełnili je dodatkowymi informacjami , które w większości pozwalały na precyzyjną ocenę możliwości słuchowych . Do takich rozbudowanych klasyfikacji audiometrycznych można zaliczyć klasyfikację Fowlera (tabela 2) .
R. Műller (1997) przytacza zmodyfikowana klasyfikację audiometryczną von Udena, uzupełnioną elementami opisowymi (tabela 3).
Tabela 2. Klasyfikacja Fowlera (za : O. Lipkowski 1979 , str. 122)
Ubytek słuchu [dB] |
Upośledzenie słuchu w stopniu |
Ocena opisowa dotycząca słyszenia z odl. 1,5 m |
powyżej 20 |
lekkim |
badany słyszy normalną mowę , lecz nie słyszy szeptu |
20 - 40 |
umiarkowanym |
badany słyszy mowę umiarkowanie głośną, lecz nie słyszy mowy słabo akustycznej |
40 - 60 |
niezbyt ciężkim |
badany słyszy mowę głośną , lecz nie słyszy mowy umiarkowanie głośnej |
60 - 80 |
ciężkim |
badany słyszy wykrzykiwane słowa , lecz nie słyszy mowy głośnej |
ponad 80 |
bardzo ciężkim |
badany słyszy głośny krzyk , lecz nie słyszy wykrzykiwanych słów |
brak percepcji słuchowej |
zupełna głuchota |
badany nie słyszy nawet bardzo głośnego krzyku |
Tabela 3. Klasyfikacja von Udena (za : B. Szczepankowski 1999 , str. 37)
Ubytek słuchu [dB] |
Określenie |
Skutek |
poniżej 30 |
lekkie uszkodzenie słuchu (lekki niedosłuch) |
bez aparatów słuchowych dzieci mają przede wszystkim problemy ze zrozumieniem szeptu . Mowa rozwija się w sposób mniej lub bardziej normalny |
30 - 60 |
umiarkowane uszkodzenie słuchu
(średni niedosłuch) |
bez aparatów słuchowych dzieci maja już problem ze zrozumieniem mowy o normalnym natężeniu , gdy oddalone są od osoby mówiącej o ponad 1 m |
60 - 90 |
ciężkie uszkodzenie słuchu lub graniczące z głuchotą (ciężki niedosłuch) |
bez aparatów słuchowych rozumienie mowy o normalnym natężeniu jest niemożliwe . |
90 - 120
|
resztki słuchu |
przy zastosowaniu aparatów słuchowych resztki słuchu u tych dzieci mogą być zazwyczaj wykorzystane do percepcji mowy . |
powyżej 120 |
brak percepcji słuchowej, niesłyszenie lub głuchota |
uszkodzenie słuchu jest tak ciężkie, że nawet z aparatami słuchowymi nie da się rozumieć mowy . |
W medycynie , gdzie najistotniejszy jest problem leczenia i protezowania wad słuchu , stosowane kryterium kwalifikacyjne wykorzystuje lokalizację uszkodzenia analizatora słuchowego i związany z tym typ ubytku słuchu . W myśl tej klasyfikacji uszkodzenie słuchu może mieć charakter :
obwodowy (odnoszący się do samego narządu słuchu) ;
centralny (uszkodzenie dalszej drogi) elementów drogi słuchowej aż do ośrodków podkorowych (B. Szczepankowski 1999) .
Ponadto w medycynie i pedagogice spotykamy klasyfikację odnoszącą się do momentu powstania uszkodzenia . Według tej klasyfikacji wyróżnia się :
głuchotę prelingwalną , powstałą przed opanowaniem języka (2 - 3 rok życia) ;
głuchotę perilingwalną , powstałą w okresie opanowania języka (3 - 5 lat) ;
głuchotę postlingwalną , powstałą po 5 roku życia .
W polskiej surdopedagogice przez wiele lat stosowana była klasyfikacja zaproponowana przez K. Kirejczyka , zgodnie z która dzieci z uszkodzonym słuchem dzielono na 3 grupy :
Dzieci niedosłyszące , które słyszą i rozumieją mowę dźwiękową mimo wystąpienia u nich uszkodzenia słuchu . Grupę tą można podzielić następująco :
a) dzieci niedosłyszące , które słyszą i rozumieją mowę głośną lub z bliskiej odległości bez aparatów słuchowych ;
dzieci niedosłyszące , które słyszą i rozumieją mowę przy użyciu aparatów słuchowych .
Dzieci z resztkami słuchu , które słyszą i rozumieją mowę dźwiękową jedynie w specjalnych warunkach komfortu akustycznego .
Dzieci praktycznie głuche , które nie słyszą i nie rozumieją mowy dźwiękowej także z zastosowaniem dostępnych środków technicznych (K. Kirejczyk 1967 , str. 15) .
Rozwój techniki spowodował , że podział na 3 grupy okazał się zbędny. Obecnie w surdopedagogice stosuje się klasyfikację funkcjonalna wyróżniającą jedynie dwie grupy dzieci z uszkodzonym słuchem
(U. Eckert 1997 , str. 150) .
Są to :
dzieci niesłyszące (głuche) - z uszkodzonym słuchem w stopniu uniemożliwiający w sposób naturalny odbieranie mowy za pomocą słuchu ;
dzieci słabosłyszące (niedosłyszące) - z uszkodzonym słuchem w stopniu ograniczającym odbiór mowy drogą słuchową .
W zależności od wpływu głuchoty na rozwój mowy podając za
Z. Sękowską (1998 , str. 167) kategorie dzieci z upośledzeniem słuchu są następujące :
dzieci słabosłyszące , u których utrata słuchu wynosi około 40 dB (dzieci te nie słyszą z większej odległości , mowa ich nie rozwija się normalnie , występuje wadliwa artykulacja niektórych głosek) ;
dzieci o średnim ubytku słuchu w granicach 60 dB (słyszą mowę bardzo głośną z bliska , ich mowa jest poważnie niedorozwinięta , o zniekształconej artykulacji) ;
dzieci o dużym ubytku słuchu w granicach 70 - 90 dB (kontakt słowny z takimi jednostkami mimo aparatów słuchowych jest niemożliwy) ;
dzieci o całkowitej utracie słuchu (głuchota) , u których utrata słuchu sięga 90 dB (dzieci te nie słyszą żadnych słów , jedynym porozumiewaniem może być odczytywanie mowy z ust) .
Istnieje wiele przyczyn powodujących zaburzenia w działaniu narządu słuchu . Do tych , które mogą uszkodzić narząd w istotny sposób , naruszający jego podstawowe funkcje i ograniczający sprawność słuchową człowieka , należy zaliczyć :
Czynniki wrodzone (tzw. związane z czynnikami , które zadziałały przed urodzeniem - dziedzicznymi lub innymi uszkadzającymi w okresie płodowym) .
W głuchocie wrodzonej wyróżniamy :
głuchotę dziedziczną , którą dzielimy w zależności od sposobu jej dziedziczenia na :
dominującą - występuje często w sprzężeniach z innymi upośledzeniami ;
recesywną - może wystąpić raz na kilka pokoleń .
Głuchota dziedziczna jest często trudno wykrywalna z wyjątkiem wypadków , gdy rodzice są głusi lub gdy wyraźnie stwierdzono występowanie głuchoty u krewnych . Głuchota dziedziczna może nie wystąpić zaraz po urodzeniu , ale później , nawet między 15 - 30 rokiem życia i wtedy bywa mylnie zaliczana do wady o charakterze nabytym .
głuchota nabyta , do której należą :
czynniki związane z wpływem organizmu matki , jej różne choroby (szczególnie wirusowe) , zwłaszcza przebyte w czasie ciąży (różyczka , kiła , gruźlica) . Również : złe warunki zdrowotne i psychiczne , zatrucia zawodowe , nadużywanie tytoniu , alkoholu , a także nadużywanie różnych środków farmakologicznych . Wszystko to może spowodować uszkodzenie słuchu dziecka . Także konflikt serologiczny pomiędzy grupami krwi płodu dziecka i matki .
uszkodzenia lub niedorozwój narządu słuchu lub inne wady rozwojowe związane ze słuchem , które powstały na skutek nocyceptywnych działań na zarodek lub płód drogą zmian genetycznych .
Czynniki związane z aktem porodu i okresem okołoporodowym - zbyt szybki lub powolny poród (niedokrwienie lub zamartwica) , nieudana interwencja lekarza (poród kleszczowy , który wywołał krwiaki pajęczynowe) , ogniska krwiotoczne (przedwczesny lub patologiczny poród) , niedostatecznie szybkie zlikwidowanie skutków konfliktu serologicznego i inne .
Czynniki uszkadzające w okresie postnatalnym : zapalenie mózgu i opon mózgowych (zwłaszcza w dwóch pierwszych latach życia) oraz ostre choroby zakaźne , takie jak : błonica , dur brzuszny , a u maleńkich dzieci nawet koklusz i inne (za : M. Siadlanowską - Brzosko 1967) .
Skuteczność oddziaływań rewalidacyjnych w przypadku dziecka z uszkodzeniem słuchu jest tym większa , im wcześniejsze uszkodzenie słuchu zostaje wykryte i zdiagnozowane , a w konsekwencji im wcześniej rozpocznie się określone działania wspomagające rozwój dziecka .
Obecnie uważa się , że wrodzone uszkodzenie słuchu powinno być rozpoznane do 3 miesiąca życia , a do 6 miesiąca życia dziecko powinno być objęte badaniami przesiewowymi noworodków i zaopatrzone w aparaty słuchowe . W przypadku uszkodzeń słuchu powstałych później , ich rozpoznanie i zdiagnozowanie powinno być tak szybkie , jak to jest możliwe , a następnie należy podjąć działania wspomagające .
Pełna diagnoza dziecka z uszkodzonym słuchem powinna obejmować cztery etapy , prowadzone przez specjalistów .
I etap - diagnoza medyczna , w ramach której określa się rodzaj i stopień uszkodzenia słuchu , przyczyny i lokalizację uszkodzenia , wiek , w którym to uszkodzenie wystąpiło oraz możliwość ewentualnego leczenia i zastosowania odpowiednich urządzeń technicznych .
II etap - diagnoza psychologiczna , obejmująca ocenę rozwoju psychoruchowego dziecka , wykluczenie lub sformułowanie podejrzeń o uszkodzenie centralnego układu nerwowego , ocenę wzajemnych relacji w najbliższej rodzinie i skutków , jakie wywiera na uszkodzenie słuchu dziecka oraz postaw rodzicielskich wobec dziecka , w tym motywacji najbliższych członków rodziny dziecka do współdziałania w procesie rewalidacji .
III etap - diagnoza logopedyczna , obejmująca ocenę aktualnego stanu komunikowania się dziecka z otoczeniem oraz ocenę możliwości dziecka w tym zakresie , ze wskazaniem preferencji w zakresie sposobów porozumiewania się z dzieckiem .
IV etap - diagnoza pedagogiczna , która w wieku przedszkolnym powinna polegać na określeniu stopnia przyswajania umiejętności czytania i pisania, a w okresie szkolnym także stopnia przyswojenia wiedzy .
Wszystkie etapy mogą przebiegać w dużej części równolegle , a ich ostatecznym efektem powinien być wielospecjalistyczny opis diagnostyczny , który stanowić będzie podstawę do opracowania metod , technik i środków technicznych , niezbędnych dla wspomagania rozwoju dziecka (D. Emiluta - Rozya , 1998) .
Średni wiek wykrycia uszkodzenia słuchu u dziecka wynosi od 2 do 4 roku życia . Opóźnieniom takim mogą zapobiec tzw. badania przesiewowe słuchu u noworodków . Zgodnie z definicją Światowej Organizacji Zdrowia badanie przesiewowe stanowi wstępny etap identyfikacji nie rozpoznanych chorób , zaburzeń lub wad , w tym przypadku uszkodzenia słuchu (J. Puzio , A. Senderski , 1999) .
Jeśli nie prowadzi się badań przesiewowych , wykrycie wady słuchu może nastąpić znacznie później . Wczesne wykrycie uszkodzenia słuchu i rozpoczęcie działań rewalidacyjnych zapewni znacznie większe efekty , niż te same działania podjęte 2 lub 3 lata później .
„Badania słuchu u niemowląt prowadzi się innymi technikami niż u dzieci starszych . Są to zarówno badania subiektywne , tj. relacji dziecka na wykonanie testów , składających się z odpowiednio dobieranych bodźców akustycznych , jak i badanie obiektywne , których wyniki nie są zależne od woli badanego dziecka . W każdym jednak przypadku nie są to badania precyzyjne i pozwalają ocenić stopień , a w szczególności rodzaj uszkodzenia słuchu jedynie orientacyjnie . Wiarygodny audiogram można uzyskać u dziecka w wieku 18 miesięcy” (O. Périer 1992 , str. 67) .
Wczesne wykrycie uszkodzenia słuchu , szczególnie w stopniu znacznym lub głębokim , ma bardzo duże znaczenie w dalszym rozwoju dziecka . Uświadamia ono bowiem otoczeniu , że dziecko aby mogło rozwijać język , dobrze funkcjonować poznawczo , emocjonalnie i społecznie , potrzebuje pomocy z zewnątrz znacznie szerzej rozumianej , niż dziecko zdrowe . Dotyczy to dwóch podstawowych zagadnień - kształcenia i rozwijania odpowiednie formy komunikowania się z dzieckiem oraz kształtowania i rozwijania tych resztek słuchowych , które dziecko posiada .