MÓZGOWE PORAŻENIE DZIECIĘCE - DEFINICJA

• Mózgowe Porażenie Dziecięce opisuje grupę zaburzeń rozwoju, ruchu i postawy powodujących ograniczenie aktywności, które są przypisywane nie postępującym zakłóceniom pojawiającym się w rozwijającym się mózgu płodu i niemowlęcia. Zaburzeniom ruchu w MPDZ często towarzysza zaburzenia czucia, poznawcze, porozumiewania się i/lub zachowania i/lub padaczka.

(Bax i wsp. 2005)

• Niepostępujące zaburzenia czynności, będącego w rozwoju ośrodkowego układu nerwowego, powstałe w czasie ciąży, porodu lub w okresie okołoporodowym. MPDZ nie stanowi określonej odrębnej jednostki chorobowej, lecz jest różnorodnym etiologicznie i klinicznie zespołem objawów chorobowych a co się z tym ściśle łączy także różnym obrazem anatomopatologicznym.

( Michałowic 1997)

Nazewnictwo:

• Mózgowe Porażenie Dziecięce - MPDZ, MPDz

• Cerebral Palsy - CP

• Paralysis Cerebralis Infantum - PCI

• Choroba Little'a ( dawna nazwa)

MÓZGOWE PORAŻENIE DZIECIĘCE - PRZYCZYNY

• CZYNNIKI PRZEDPORODOWE (ok. 20% )

*czynniki genetyczne

*czynniki dziedziczne

*defekty enzymatyczne i zaburzenia przemiany materii

*uszkodzenie kom. jajowej lub plemnika ( np. czynniki chemiczne,

promienie jonizujące

*embriopatie w przebiegu zakażenia wirusowego, bakteryjnego,

pierwotniakowego

*niedotlenienie i niedokrwienie

*konflikt serologiczny

*niedobór witamin, kwasu foliowego, białek, mikroelementów

*choroby ze strony matki ( gestoza, cukrzyca, niewydolność nerek,

niedokrwistość )

• CZYNNIKI OKOŁOPORODOWE (ok. 60%)

-uraz mechaniczny i / lub biochemiczny podczas porodu

powodujący niedotlenienie

*anomalie łożyska

*poród kleszczowy

*toniczne długotrwałe skurcze macicy

*narkoza

*wcześniactwo

*ułożenie pośladkowe

*szybki poród np. uliczny

*ciąża mnoga

• CZYNNIKI POPORODOWE (ok. 20%)

*zapalenie mózgu i/ lub opon mózgowo - rdzeniowych

*infekcje bakteryjne i wirusowe

*zatory, zakrzepy naczyń mózgowych

*uszkodzenia polekowe

*niskie stężenie cukru we krwi i mózgu

*drgawki gorączkowe

*urazy mechaniczne

*wypadki komunikacyjne, tonięcie, zatrucia

MÓZGOWE PORAŻENIE DZIECIĘCE - PODZIAŁ

1. WG INGRAMA

• Porażenie kurczowe połowicze (hemiplegia spastica)

*1/3 czynniki poporodowe, 2/3 czynniki okołoporodowe

*objawy między 3 a 5 m.ż.

*postać lekka, średnia i ciężka

*60% towarzyszą objawy atetozy

*często zaburzenia czucia

*zaburzenia wzrostu, wegetatywne (głównie unaczynienie)

*rozwój umysłowy prawidłowy lub nieznacznie obniżony

*mogą wystąpić padaczka , zaburzenia mowy i emocjonalne

• Obustronne porażenie kurczowe (diplegia spastica)

*zwykle wrodzone, często u wcześniaków

*obejmuje głównie kkd (niedowład przeważa w kkd )

*możliwy niedowład wyłącznie kkd - paraplegia

*różnorodność towarzyszących zaburzeń - zaburzenia słuchu, wzroku, mowy, mięśni okoruchowych, emocjonalne, padaczka

*rozwój umysłowy w większości z pogranicza normy

• Obustronne porażenie połowicze (hemiplegia bilateralis)

*przeważa niedowład kkg

*znaczne upośledzenie umysłowe

*częste występowanie padaczki

• Postać móżdżkowa - ataktyczna

*najczęściej wrodzona

*obniżone napięcie mięśniowe

*występuje często w zespołach mieszanych

*poziom umysłowy zazwyczaj prawidłowy

*znaczne zaburzenia koordynacji wzrokowo - ruchowej oraz mowy

• Postać pozapiramidowa

*występuje głównie u wcześniaków

*w zależności od rodzaju ruchów mimowolnych postać:

dystoniczna, atetotyczna, pląsawicza lub przebiegająca

jedynie z hipotonią

*poziom umysłowy zazwyczaj prawidłowy

*często występuje głuchota, upośledzenie spojrzenia ku

górze, zaburzenia mowy, trudności w przyjmowaniu

pokarmów, zaburzenia wegetatywne, rzadko padaczka

2. WG HAGBERGA

• Postacie spastyczne (piramidowe)

*hipertonia determinuje upośledzenie motoryki i wadliwe

reakcje posturalne

*napięcie mięśniowe wzrasta pod wpływem silnych

emocji

*poziom umysłowy zaburzony w znacznie większym

stopniu niż w postaci atetotycznej

*częste zaburzenia percepcji, zawłaszcza postrzegania

przestrzennego, zaburzenia czucia, oddechowe, częste

występowanie padaczki

*różne rodzaje: hemiparesis (niedowład połowiczy), tetraparesis (niedowład czterokończynowy z przewagą niedowładu w kkg), diplegia spastica (niedowład czterokończynowy z przewagą niedowładu kkd)

• Postacie pozapiramidowe (dyskinetyczne)

*występowanie ruchów atetotycznych nasila się pod

wpływem emocji

*częste zaburzenia równowagi

*możliwe występowanie hipotoni lub hipertoni

*rozwój umysłowy zazwyczaj prawidłowy

*czasami występuje głuchota, zaburzenia mowy, problemy oddechowe, często labilność emocjonalna

• Postacie móżdżkowe ( ataktyczne)

*znaczne zaburzenia równowagi

*znaczne upośledzenie koordynacji, ruchy zamiarowe są niezdarne często towarzyszy im drżenie, często nie osiągnialny staje się cel ruchu

*w większości występuje hipotonia, niezmiernie zadko obserwujemy postać ataktyczna z podwyższonym napięciem mięśniowym

*rozwój umysłowy często zaburzony

*częste zaburzenia widzenia i percepcji, nadwrażliwość na bodźce z otoczenia, problemy z pielęgnacją

• Postacie mieszane

MÓZGOWE PORAŻENIE DZIECIĘCE - CZĘSTOŚĆ WYSTĘPOWANIA,

CHOROBY WSPÓŁISTNIEJĄCE

Częstość występowania MPDZ jest trudna do dokładnego oszacowania i uśrednienia, różni autorzy podają różne dane, wartości te zawierają się w liczbie 1,3-5,2 przypadków na 1000 żywo urodzonych dzieci. W Polsce Zgorzelewicz i wsp. szacują że liczba ta wynosi 2,4 na 1000 żywo urodzonych dzieci.

Oprócz dominujących w obrazie klinicznym zaburzeń ruchowych MPDZ towarzyszą inne zaburzenia takie jak:

• Napady padaczkowe ok. 35%

• Upośledzenie rozwoju umysłowego ok. 75% ( głównie w zespołach spastycznych - najczęściej u dzieci z tetraplegią 96%, najrzadziej w postaci dyskinetycznej)

• Zaburzenia narządu wzroku ok. 50%

• Zaburzenia słuchowe ok. 25%

• Zaburzenia mowy ponad 50%

• Zaburzenia zachowania ponad 50%

MÓZGOWE PORAŻENIE DZIECIĘCE - DIAGNOSTYKA

DIAGNOSTYKA:

1. Badania neurodiagnostyczne przy użyciu techniki komputerowej:

• techniki neuroobrazowania dostarczające informacji o stanie

anatomicznym o.u.n. : USG, TK, MR,

• techniki neurofizjologiczne dostarczające informacji o

czynności bioelektrycznej o.u.n.: EEG, pniowe potencjały

słuchowe, wzrokowe, somatosensoryczne,

elektromiograficzne.

2. Badania neurodiagnostyczne na podstawie oceny klinicznej:

• ocena wg metody Vojty

• ocena wg koncepcji Bobath

• ocena wg Prechtla

• Monachijska Funkcjonalna Diagnostyka Rozwojowa

• Skale: Peabody Developmental Motor Scale, Daily Activities

Infants Scale

• Gross Motor Function Classification System - GMFCS

• Functional Mobility Scale - FMS

• Manual Ability Classyfication System - MACS

Wczesna diagnostyka umożliwia rozpoznanie zaburzeń funkcjonowania ośrodkowego układu nerwowego w najwcześniejszym okresie życia dziecka, co pozwala na wczesne wdrożenie terapii. Im wcześniej zaczęta jest terapia, tym lepiej można wykorzystać plastyczność układu nerwowego, co zapewnia najlepsze efekty terapeutyczne.

MÓZGOWE PORAŻENIE DZIECIĘCE - TERAPIA

Główne metody neurokinezjologiczne usprawniania dzieci z zaburzeniami pochodzenia neurologicznego:

• Koncepcja Bobath

• Metoda Vojty

Inne metody wspomagające terapię dzieci z zaburzeniami pochodzenia neurologicznego:

• PNF

• Metoda Petö

• Hipoterapia

• Dogoterapia

• Metoda Castillo-Moralesa

• Kinesiology Taping

• Metoda Cranio Sacralna

• Metoda Integracji sensorycznej Jean Ayres

• Masaż Shantali

• Muzykoterapia

• Terapia psychomotoryczna

• Metoda Weroniki Sherborne

• Metoda dobrego startu

MÓZGOWE PORAŻENIE DZIECIĘCE - OCENA FUNKCJONALNA

International calassification of function - ICF

• Definicje zdrowia i dziedzin pokrewnych

• Międzynarodowy „język”

• Cele i rodzaje terapii

• Ocena postępów terapii

• Środowisko, czynniki zewnętrzne i wewnętrzne

• Kładzie nacisk na FUNKCJE

Health condition

( disorder/disease)

Body Functions Activity Participation

& Structure (limitation) (restriction)

(impairment)

Enviromental Factors Personal Factors

ICF - 2 letnia dziewczynka z MPDZ

PVL, oczopląs Chód z balk. basen

Diparesis sp. Manipuluje, je łyżką zabawa w grupie

Mówi zwrotami, frazami mama pracuje

Brak schodów Stanowcza, lubi piosenki

Gr. Kościelna, wsparcia śpi w nocy

SKALE FUNKCJONALNE BAZUJĄCE NA KONCEPCJI ICF

1. Gross Motor Function Classification System

System Klasyfikacji Funkcjonalnej Osób Niepełnosprawnych

Oparty na Dużej Motoryce - GMFC

Test funkcjonalny przeznaczony dla pacjentów od 6 m.ż., oparty na wzorcach ruchowych prezentowanych w dużej motoryce. Stosowany jest w krajach Europy zachodniej oraz w USA , w celu określenia stopnia niepełnosprawności pacjenta, a także postępów prowadzonej rehabilitacji. Wyróżnionych jest 5 poziomów opisujących aktywność pacjenta, w każdym poziomie następuje zróżnicowanie na dzieci w przedziałach wiekowych: do 2 r.ż, 2-4 r.ż., 4-6 r.ż., 6-12 r.ż.

Poziomy GMCS:

• Poziom 1 - chodzi bez ograniczeń, trudności w bardziej zaawansowanej dużej motoryce

• Poziom 2 - Chodzą bez pomocy sprzętu ortopedycznego, ograniczone poruszanie się poza domem oraz partycypacja w grupie społecznej.

• Poziom 3 - chód z użyciem pomocy ortopedycznych, ograniczone poruszanie się poza domem i w grupie społecznej.

• Poziom 4 - Ograniczona własna aktywność, dzieci SA wożone lub używają poza domem lub dla utrzymania kontaktów społecznych wózków elektrycznych.

• Poziom 5 - własna mobilność jest bardzo ograniczona nawet przy użyciu technologii wspomagającej.

2. Functional Mobility Scale - FMS

Ocenia możliwości funkcjonalne dziecka w zakresie chodu na trzech dystansach 5m, 50m, 500m odpowiadającym przemieszczaniu się w domu, w szkole i w szerszym obszarze życia społecznego. W każdym z wymienionych dystansów, dziecko może być sklasyfikowane :

• Poziom 1 - używa wózka

• Poziom 2 - używa chodzika, bez pomocy innych

• Poziom 3 - używa kul, bez pomocy innych

• Poziom 4 - używa jednej lub dwóch lasek, bez pomocy innych

• Poziom 5 - chodzi samodzielnie po płaskich powierzchniach

• Poziom 6 - chodzi samodzielnie po każdej powierzchni

3. Manual Ability Classyfication System MACS -

System Klasyfikacji Zdolności Manualnych

• Ocena jak dzieci z MPDz używają rak posługując się przedmiotami w codziennych czynnościach

• Ocenia samodzielne podejmowanie czynności manualnych

• 4-18 r. ż.

• Opiera się na zadawaniu pytań osobie opiekującej się dzieckiem, a nie na samym badaniu dziecka

• Przedmioty podlegające ocenie związane są z czynnościami dnia codziennego: jedzenie, pisanie, ubieranie się , zabawa.

• Klasyfikacja powinna się opierać na porównaniu z dziećmi w tym samym wieku

• Wyróżnia 5 poziomów:

* Poziom 1 - ograniczenia w wykonywaniu bardzo precyzyjnych ruchów

* Poziom 2 - j.w. ale jakość wykonywanych zadań jest gorsza, ruchy SA wolniejsze

* Poziom 3 - zwykle potrzebują pomocy innych do wykonywania aktywności związanych z chwytaniem , sięganiem lub dostosowania otoczenia do tych czynności

* Poziom 4 - potrzebują zawsze pomocy innych

* poziom 5 - mogą brać udział jedynie w prostych czynnościach np. naciskając przycisk

MÓZGOWE PORAŻENIE DZIECIĘCE - PODSUMOWANIE POSTEPOWANIA

Postępowanie:

• Rozpoznanie

• Pomoc rodzinie ( akceptacja, pomoc psychologiczna, medyczna, systemowa, finansowa grupy wsparcia)

• Prognozowanie - realistyczne cele terapii!!! (sposób lokomocji, rozwój umysłowy, emocjonalny, społeczny)

• Rehabilitacja - różnorodność koncepcji!!!

• Rozwój komunikacji ( rozwój oralny - jedzenie, picie, komunikacja werbalna i pozawerbalna - mowa, piktogramy, gesty, programy komputerowe, symbole, obrazki)

• Edukacja i rozwój poznawczy (przedszkole, szkoły podstawowe, wyższe zawodowe - integracyjne)

• Rozwój społeczny

• Nauka zawodu

• Miejsce osoby dorosłej w społeczeństwie - ICF

• N I E Z A L E Ż N O Ś Ć

KONCEPCJA BOBATH

Definicja koncepcji Bobath -

Jest to interdyscyplinarne podejście do wyników badania, ćwiczenia i iindywidualnych ograniczeń, uniemożłiwiających pełne uczestnictwo w czynnościach życia codziennego, jako efekt zaburzeń w motoryce ( związanych z napięciem mięśniowym i wzorcami ruchu), w pracy zmysłow, percepcji oraz intelektualnych, spowodowanych uszkodzeniem CUN.

Koncepcja Bobath jest podejściem do rozwiązania problemu.

Analiza głównego problemu pacjenta jest bazą do oceny klinicznej , terapii i postępowania z osobami z uszkodzeniami motorycznymi, zmysłowymi, percepcyjnymi i poznawczymi w wyniku uszkodzenia OUN.

Aktywności pacjenta analizowane są w oparciu o zrozumienie funkcji ( włączając jakość napięcia mięśniowego, wzorce postawy i ruchu) i ich wpływu na partycypowanie pacjenta w życiu codziennym.

Neurofizjologiczne podstawy koncepcji Bobath

• Studium zachowań ruchowych

• Integracyjna funkcja mózgu

• Prawidłowy mechanizm kontroli postawy

• Wariantowość i zmienność rozwoju psychomotorycznego

• Plastyczność mózgu

Obserwacja spontanicznej aktywności i przystosowanie jako najważniejsze narzędzie diagnostyczne w koncepcji Bobath

Koncepcja NDT - Bobath

NDT - neuro developmental treatment

NDT - leczenie terapia neurorozwojowa

Koncepcja Bobath jako terapia Interdyscyplinarna i transdyscyplinarna - współpraca

-Lekarz - terapeuta

• Fizjoterapeuta

• Terapeuta mowy

• Terapeuta zajęciowy

Terapeuta - terapeuta

• Psycholog

• Pedagog

Mechanizm kontroli postawy

• Obraz dojrzewającego OUN

• Stan funkcjonalny OUN

• poziom integracji

Prawidłowy mechanizm kontroli postawy

• zapewnia zdolność aktywnego przeciwstawiania się sile grawitacji

• kontroluje postawę ciała - każdy wzorzec ruchowy posiada swój wzorzec posturalny - nieuświadomiony , automatyczny

• umożliwia harmonijne, płynne , efektowne oraz ekonomiczne czynności ruchowe

• warunkuje prawidłowe napięcie posturalne

• warunkuje rozwój ruchów selektywnych, dysocjowanych przeciwko sile grawitacji

• prawidłowy wzorzec ruchowy jest indywidualnie zmienny i wariantowy, zróżnicowany

• klinicznie wyrażony osiąganiem kamieni milowych

• gwarantuje prawidłowe doświadczenia sensomotoryczne

Uszkodzony OUN

• brak kontroli mechanizmu postawy

• nieprawidłowy mechanizm kontroli postawy

Nieprawidłowy mechanizm kontroli postawy

• nieprawidłowe napięcie mięśniowe

• brak aktywności przeciwko sile grawitacji

• Synergie ruchowe

• Nieprawidłowa kokontrakcja w stawie

• Kompensacje

• Brak osiągania kamieni milowych rozwoju

• Nieprawidłowe doświadczenia sensomotoryczne

• Powstanie i utrwalanie nieprawidłowego wzorca postawy i ruchu

• Wzorzec nieprawidłowy to schematy ruchowe

Słowa kluczowe koncepcji Bobath

- Jakość

• Wzorca ruchowego

• Układów posturalnych w adaptacji do czynników zewnętrznych

• Sposobu wykonywania ruchu

• Kontrola pozycji i ruchu ( motoryka spontaniczna, motoryka stymulowana, zmiana pozycji)

- Aktywność

• Aktywność mięśnia jest niezbędna do działania

• Długość mięśnia - pozycja pośrednia

• Pozycja pośrednia - aktywna pozycja

• Pozycja pośrednia - wyrównanie posturalne - aligment

• Kontrolowanie aktywnośći z punktów kluczowych przy użyciu technik stymulacji proprioceptywnej

• Środek ciężkości na podstawie podparcia

• Rodzice handling

Aktywność - aligment - wyrównanie posturalne ( symetria, pozycja pośrednia

- Funkcja

• Funkcja powinna być rozwijana we właściwym kontekście - właściwa do wieku dziecka

• Wzorce ruchu nie prowadzą automatycznie do ruchu

• Terapeuta pomaga w funkcji w najlepszy możliwy sposób, neutralizując niepożądane zmiany napięcia mięśniowego

• Zawsze istnieje możliwość spontanicznego ruchu

• Dziecko nie może mieć limitowanego ruchu z powodu jego jakości

• Nie uczymy ruchów, umożliwiamy ich wykonanie

- Punkty kluczowe

- Wspomagania

- Problem główny pacjenta

Ocena pacjenta w koncepcji Bobath

1. Ogólna analiza

• Obserwacja

• Rozwiązywanie problemu

• Analiza

- trudności

- umiejętności

- umiejętności poznawczych

-cech osobowych, indywidualnych

- uwarunkowań zewnętrznych wpływających na uczestnictwo i osiągnięcia, wykonawstwo

2. Wywiad

• Wiek

• Program rehabilitacji

• Choroby współistniejące

• Leczenie farmakologiczne

• Wyniki badań konsultacyjnych

• Wyniki badań laboratoryjnych, obrazowych

• Sprzęt ortopedyczny !

• Wywiad rodzinny , szkoła

3. Ocena pacjenta

• Ocena w warunkach naturalnych

• Co potrafi wykonać

• Czego nie potrafi wykonać

• Co jest konieczne aby przyspieszyć umożliwienie wykonania badania

• Co jest możliwe

• Co jest pierwotnym uszkodzeniem

• Co jest wtórnym uszkodzeniem

• Jak osiągnąć co jest konieczne i możliwe

• Warunki środowiskowe

• Ocena umiejętności i trudności podczas czynności życia codziennego

Cele terapii

• Bieżący, przyszły

• Wykorzystujący zasady ICF

• Ustalenie celu realistycznego, możliwego do osiągnięcia

• Poprawa jakości życia

• Dążenie do uczestnictwa ( ICF)

• Zmniejszenie uzależnienia

Terapia - zasady postępowania

• Realna odpowiedź na problemy dziecka i rodziny w sferze zmysłowej, czuciowej, ruchowej, psychicznej

• Czas na reakcje dziecka

• Obserwacja reakcji dziecka

• „Krok po kroku”

• Podążaj za dzieckiem

• Różnorodność wspomagań

• Respektowanie tempa pracy dziecka

• Uczenie jakości ruchu dla funkcji

• Pracujemy nad całym ciałem

• Dostosowanie terapii do możliwości dziecka

Cechy terapii Bobath - SMART

S - specific - specyficzna

M - measurable - mierzalna

A - acceptable - zaakceptowana

R - realistic - realistyczna

T - timebound - ograniczona wczasie

18

---