Pytania :

1. ZZSK - sposoby leczenia i nadzór specjalistyczny. XXV - 1, XLIV - 2.

2. RZS - taktyka postępowania leczniczego. XLIII - 1.

ZZSK - zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, spondyloarthritis ankylopoetica

• choroba Vladimira Michaiłowicza Bechterewa [1893], Pierre - Marie [1898] i Strumpella [1897]

• przewlekła choroba o charakterze zapalno - reumatoidalnym

• etiologia nieznana; Br*hl podejrzewa wywołujący czynnik infekcyjny, korelacja z antygenem HLA-B 27, może nasuwać charakter dziedziczny, ale antygen ten posiada min. 8% populacji [wg. Sadowskiej - Wróblewskiej]

• mężczyźni 5 x częściej niż kobiety, wiek 20 - 30 lat

Objawy :

• niekiedy zaczyna się zapaleniem wysiękowym stawów biodrowych bądź kolanowych, zapaleniem tęczówki lub ciała rzęskowego

• bóle : kości krzyżowej i kończyn dolnych ⇒ cały kręgosłup

• ⇑ napięcia mm ⇒ spłaszczenie lordozy L

• ograniczenie ruchomości lędźwi ⇒ całego kręgosłupa ⇒ zesztywnienie kręgosłupa, w 50% też barków i bioder

• szybkie męczenie się, osłabienie, brak apetytu, chudnięcie, niespecyficzne zmiany zapalne w zastawkach aorty ⇒ niedomykalność, kamica nerkowa, amyloidoza

• zajęcie stawów żebrowo - kręgowych ⇒ całkowite ustanie toru oddechowego piersiowego na rzecz brzusznego i ograniczenie pojemności płuc

Objawy RTG :

1. sacroilitis - poszerzenie i odwapnienie stawów krzyżowo - biodrowych, „perełkowate” ubytki podkorowe i nadżerki najpierw w kości biodrowej, osteoporoza przystawowa ⇒ zwężenie i zarośnięcie po 10 - 15 latach; wyprostowanie krzywizn

2. spondylitis anterior - sklerotyzacja więzadeł kręgosłupa, szcz. podłużnego przedniego, „otaczanie” krążka, sklerotyzacja podchrzęstna stawów

3. spondylodiscitis - „kwadratowienie” trzonów, szcz. przedniej powierzchni, niszczenie krążków, ubytki i znaczna sklerotyzacja stawów

4. cały kręgosłup skostniały na kształt „bambusowego kija”, połączone mosty kostne [syndesmofity], pogłębienie kyfozy Th i przejście lordozy L w kyfozę, całkowite skostnienie stawów krzyżowo - biodrowych, odczyny okostnowe guzów piętowych, kulszowych, spojenia łonowego, ...

Badania laboratoryjne :

• obecność antygenu HLA-B 27

• ⇑ OB, ⇑ globuliny, ⇓albuminy

• ujemne [!] odczyny lateksowy i Waalera - Rosego [brak RF w surowicy], ale ⇑ ASO w 40%

• scyntygrafia przydatna w początkowym okresie,

• nieznaczna niedokrwistość niedobarwliwa, może być ⇓ poziom Fe

Rzymskie kryteria diagnostyczne ZZSK :

1. ból i sztywność w klatce piersiowej

2. ograniczenie ruchomości klatki piersiowej

3. ból i sztywność lędźwiowa ponad 3 miesiące

4. zapalenie tęczówki w wywiadzie

Nowojorskie kryteria diagnostyczne ZZSK :

A. kliniczne :

1.ograniczenie ruchomości lędźwiowej

2. w wywiadzie ból kręgosłupa Th-L lub L

3.ograniczenie ruchomości klatki piersiowej na wysokości IV żebra < 2,5 cm

B. radiologiczne :

1.podejrzenie zmian

2.minimalne nadżerki i sklerotyzacja, szpara stawowa normalnej szerokości

3.zmiany zaawansowane

4. całkowite zesztywnienie

Warszawskie kryteria [Instytut Reumatologii] :

1. obustronne zmiany RTG stawów krzyżowo - biodrowych a nadżerkami, nierówną szerokością szpar stawowych, ew. + odczyny sklerotyczne podchrzęstne

2. co najmniej jeden syndesmofit

3. ograniczenie ruchomości lędźwi < 3 cm

4. ograniczenie rozszerzalności klatki piersiowej < 2,5 cm

Rozpoznanie różnicowe :

spondyloarthrosis	po 40.r.ż.; bez cech zapalenia; mniej usztywnia; osteofity nie mostują się
RZS	stawy obwodowe, nigdy żebrowo - kręgowe; o. Waalera - Rosego (+)
ch. Scheuermanna	przed 24.r.ż.; bad. labor. w normie; guzki Schmorla; klinowate trzony
TBC	brak zmian wytwórczych; 1 - 2 trzony lub 1 staw krzyż.-biodr.; cięższy stan ogólny
osteitis condensans ilii	tylko kobiety; tuż po ciąży; tylko część biodrowa stawu
z. Reitera	polyarthritis + conjunctivitis + urethritis
z. Tietzego	tylko górne stawy żebrowo - mostkowe
łuszczycowe z.s.k. [psoriatic spondylitis]	bywa identyczne, ale : zmiany skórne wyprzedzają stawowe w 40%; zwykle zajęte też stawy obwodowe, gł. dystalne międzypaliczkowe [palce „rzodkiewkowate”, rzadziej „kiełbaskowate”]; bardzo rzadko symetrycznie; syndesmofity b. duże, otwarte [parasyndesmofity] typu „dzioba papugi” lub „płomienia świecy”

Leczenie :

• jak najbardziej kompleksowe : najważniejsza kinezyterapia, ponadto :

• farmakoterapia : NSLPZ, myorelaxantia, uspokajające, wyjątkowo sterydy i cytostatyki

• fizykoterapia : UDźw, promieniowanie podczerwone

• balneoterapia

• leczenie operacyjne

Wskazania i cele leczenia operacyjnego [wg. Malawskiego] :

1. podniesienie pola widzenia ponad linię horyzontu

2. ⇑ toru oddechowego przepony ,⇑ pojemności oddechowej

3. usunięcie ucisku żeber na narządy jamy brzusznej

4. poprawa wyglądu i samopoczucia

Zabiegi operacyjne :

• po dokończeniu procesu kostnienia !; poziom L₂/L₃/L₄ [najszerszy kanał], rzadziej Th₉/Th₁₀, najrzadziej C₇/Th₁

1. op. Grucy : wycina klin od tyłu aż do więzadła podłużnego przedniego ⇒ nie usztywnia ani reponuje na stole ⇒ powolna repozycja w łóżku ⇒ gorset gipsowy

2. op. Smith - Petersena : wycinają 3 - 4 łuki kręgowe z wyrostkami kolczystymi ⇒ repozycja ⇒ usztywnienie resztkami wyrostków kolczystych

3. op. La Chapelle : L_2-4, duży klin [jak Gruca], ale bez trzonów [jak S-P] ⇒ osteoklazja ⇒ usztywnienie wiórkami + drutem ⇒ gorset gipsowy

4. alloplastyki stawów biodrowych i barkowych [znaczne kalectwo]

Polyarthritis rheumatoidea

• reumatoidalne zapalenie stawów, RZS

• układowa przewlekła choroba tkanki łącznej, immunopatia - u osób z antygenem HLA-DR-4

• zmiany anatomiczne lokalizują się w stawach diartroidalnych i w związanych z nimi tkankach miękkich - ścięgna i ich otoczki, kaletki i tkanki okołostawowe

• anatomopatologia : rozrost i przerost kosmków i błony maziowej, nacieki limfocytarne i plazmatyczne, złogi fibryny ⇒ chrząstkę pokrywa łuszczka z komórek naciekających i niszczących chrząstkę,

• w płynie maziowym: ⇓ pH, ⇑ O₂, ⇑ lepkość, ⇑ mleczany

• etiologia nieznana : podejrzewa się inicjujący autoimmunizację czynnik zakaźny [wirusy, streptokoki, salmonelle, yersinie, chlamydie], obecność antygenu HLA-DR-4 ułatwia proces

Objawy kliniczne :

• początek 25 - 30 r.ż., 3x częściej kobiety

• przewlekłe symetryczne zajęcie stawów, głównie rąk i stóp [PIP i MP]

• początek od obwodu, symetryczny; [u mężczyzn i dzieci może zacząć się od jednego, dużego stawu - trudności dgn]; objawy narastają stopniowo lub skokami; typowa jest sztywność poranna, zaniki mm, guzki reumatoidalne wzdłuż kości łokciowych i piszczeli, zapalenia kaletek

• rzadko atakuje kręgosłup, jeśli, to szyjny - możliwe podwichnięcie do tyłu C₁/C₂ nawet o kilkanaście mm !!!

• dodatkowo : uszkodzenia nerek [białkomocz, skrobiawica], serca [zap. wsierdzia], wzroku [zap. tęczówki i rogówki]

• powiększenie węzłów chłonnych; brak apetytu i chudnięcie

Badania laboratoryjne :

• obecność czynnika reumatoidalnego [RF] - globulina IgM [czasem IgG lub IgA] - przeciwciało przeciw zagregowanej immunoglobulinie IgG wykrywana badaniami ...

• odczyn lateksowy (+) i Waalera - Rosego (+) - fałszywie ujemne i fałszywie dodatniej [w kile i wzw]

• niedokrwistość normocytarna [niedobarwliwa], małe stężenie Fe, nieznacznie ⇑ WBC

• ⇑⇑ OB [w postaci aktywnej trzycyfrowe !!!]

• ⇑ seromukoid, ⇑ białko C - reaktywne, ⇑ fibrynogen

Objawy zgrupowało Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne :

• dla rozpoznania klasycznego 7 objawów musi utrzymywać się 6 tygodni

• dla rozpoznania pewnego musi być obecne minimum 5 objawów

• dla przypuszczalnego 3 objawy

1. sztywność poranna

2. ból w czasie ruchu lub wrażliwość przynajmniej jednego stawu

3. obrzęk w jednym stawie min. 6 tygodni

4. obrzęk jeszcze jednego stawu w odstępie min. 3 m-ce

5. symetryczne zajęcie stawów obu kończyn

6. guzki podskórne

7. typowe zmiany RTG

8. dodatni odczyn Waalera - Rosego

9. słabe wytrącanie mucyny w płynie maziowym

10. typowy obraz anatomopatologiczny błony maziowej

11. typowy obraz mikroskopowy guzków

• dla rozpoznania prawdopodobnego potrzeba minimum 2 objawy z poniższych :

1. sztywność poranna

2. bolesne ruchy stawu

3. obrzęki stawowe w wywiadzie lub badaniu

4. guzki podskórne

5. ⇑ OB

6. zapalenie tęczówki

Podział ciężkości zmian [wg. Larsena; modyfikacje Dahle & Eek, 1977]

O°	normalny	bez zmian radiologicznych
	nieznaczne	przystawowa osteoporoza, nieznaczne zwężenie szpary stawowej, obrzęk okołostawowy tkanek miękkich
	wczesne zdecydowanie	wyraźne zwężenie szczeliny stawowej, niewielkie nadżerki powierzchni stawowych we wszystkich stawach, za wyjątkiem nośnych
	średnie destrukcyjne	j.w. średnie, również w stawach nośnych
	ciężkie destrukcyjne	j.w. ciężkie, zniekształcenia kości w stawach nośnych
	okaleczające	całkowite zniszczenie powierzchni stawowych, duże zniekształcenia kości w stawach nośnych

Okresy choroby radiologiczne i kliniczne [wg. Steinbrockera] :

	osteoporoza okołostawowa, nieznaczne zwężenie szpary stawowej	obrzęki tkanek okołostawowych
	pojedyńcze ubytki lub geody	zaniki mięśniowe, zapalenia ścięgien
	wyraźne ubytki powierzchni stawowych	zniekształcenia stawów, nadwichnięcia, rozległe zaniki mięśniowe
	znaczna osteoporoza, nadżerki	zrosty włókniste lub kostne

Określanie stopnia wydolności czynnościowej :

1. pełna wydolność

2. wydolność wystarczająca do wykonywania zwykłych czynności mimo bólu

3. wydolność wystarczająca do wykonywania tylko niektórych czynności

4. unieruchomienie w łóżku lub na wózku

Leczenie zachowawcze :

• nieaktualna stara zasada Edströma, że „ogień gasi internista, chirurg usuwa popioły”

• farmakologiczne :

1. linii : niesterydowe przeciwzapalne

2. linii : leki działające powoli - sole złota [hamują reakcje immunologiczne], D-penicylamina, p-zimnicze, Sulfalazyna

3. linii : sterydy [miejscowo niezbyt polecane], cytostatyki [Tiotepa, 5 - 15 mg i.a.], immunostymulujące

• fizykoterapia : zimno-, ciepłolecznictwo, elektrolecznictwo, ćwiczenia ruchowe, masaże, zapobieganie zniekształceniom, aparatowanie, urządzenia do samoobsługi,..

• psychoterapia

Leczenie operacyjne :

1. zapobiegawcze - synowektomie, tendostnowektomie, tenotomie, wydłużenia lub przeniesienia ścięgien

2. rekonstrukcyjne - artrodezy, artrolizy, endoprotezoplastyki, resekcje plastyczne

Wskazania do leczenia operacyjnego RZS :

A. bezwzględne :

1. zagrażające lub istniejące zerwanie ścięgna

2. bolesny ucisk na pień nerwowy [np. z. kanału nadgarstka]

3. unieruchomienie lub duże ograniczenie ruchów żuchwy

4. bolesne zapalenie kaletek stawowych lub okołostawowe guzki reumatoidalne

5. niestabilność części szyjnej kręgosłupa

B. względne

1. nawracające stany zapalne błony maziowej stawu, których nie można opanować leczeniem bezoperacyjnym przez 6 m-cy [obecnie synowektomie nawet szybciej - nawet, jak najszybciej]

2. stałe bóle

3. duże ograniczenie ruchów, przykurcze, zesztywnienia w stawach w wadliwym ustawieniu

4. brak zwartości stawu

Przeciwwskazania do zabiegu :

1. ciężki stan ogólny chorego

2. brak współpracy ze strony chorego

Przykłady szczegółowe zabiegów :

	bark.....................	wycięcie kaletki przy bursitis subdeltoidea, tendosynowektomia przy bolesności ścięgna głowy długiej, op. Hitchcocka przy zerwaniu, endoprotezoplastyka przy ankylozie włóknistej
	łokieć...................	synowektomie, endoprotezoplastyka, resekcja plastyczna lub oszczędne wycięcie
	nadgarstek..........	synowektomia, usztywnienia z usunięciem głowy k. łokciowej, tendosynowektomie, odbarczenie kanału nadgarstka lub loże Guyon przy neuropatiach uciskowych, tendosynowektomie przy tendinitis stenosans, usztywnienie PIP przy palcu butonierkowatym lub zniekształceniu typu „łabędzia szyja”, endoprotezy MP przy postępującej ulnaryzacji, operacja Flatta [skrócenie rozcięgna grzbietowego od strony promieniowej]
	staw biodrowy....	endoprotezy
	staw kolanowy....	wczesne synowektomie, endoprotezy, usztywnienie, synowektomie artroskopowe,
	staw skokowy......	artrodeza
	kręgosłup............	w zwichnięciu C1/C2 usztywnienia

Inne schorzenia reumatoidalne :

• gościec stawowy młodzieńczy [polyarthritis rheumatoidea juvenilis] - choroba Stilla - rozpoczynająca się już w wieku 2 - 4 lat, przebiegająca rzutami, z wysoką gorączką

• choroba Reitera - zapalenie stawów, rogówki i cewki moczowej po przebytym zapaleniu przewodu pokarmowego lub dróg moczowych

• choroba Felty'ego - gościec ze splenomegalią i granulocytopenią - duża skłonność do schorzeń infekcyjnych

• choroba Sjörgrena (Mikulicz, Gougerot) - postępująca atrofia i niewydolność gruczołów ślinowych i śluzowych - inna nazwa - sicca complex

1

4

---