Postępowanie w komorowych zaburzeniach rytmu i zapobieganie nagłej śmierci sercowej

Postępowanie w komorowych zaburzeniach rytmu i zapobieganie nagłej śmierci sercowej
Wytyczne 2006 American College of Cardiology, American Heart Association i European Society of Cardiology

Ostatnia modyfikacja: 21.04.2008
Opublikowano w Medycyna Praktyczna 2007/05

Od Redakcji:

W artykule przedstawiamy wybrane informacje (przede wszystkim zalecenia) z pełnej wersji wytycznych. Przy każdym zaleceniu podano w nawiasie kwadratowym jego siłę oraz wiarygodność danych, na których je oparto, według klasyfikacji podanej w tabeli. Wytyczne te w całości w przekładzie na język polski ukażą się w formie wydania specjalnego "Medycyny Praktycznej" (w oryginale pełna wersja wytycznych jest dostępna wyłącznie w internecie). Wersja skrócona wytycznych w przekładzie na język polski została opublikowana w numerze 12/2006 "Kardiologii Polskiej".

Skróty:
ARVC - arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa,
CPVT - katecholaminergiczny wielokształtny częstoskurcz komorowy,
DCM - kardiomiopatia rozstrzeniowa,
EKG - elektrokardiogram,
EPS - badanie elektrofizjologiczne,
HCM - kardiomiopatia przerostowa,
HRV - zmienność rytmu serca,
ICD - wszczepialny kardiowerter-defibrylator,
LQTS - zespół długiego QT,
LVEF - frakcja wyrzutowa lewej komory,
MR - rezonans magnetyczny,
NYHA - New York Hear Association,
PVC - przedwczesne pobudzenia komorowe,
SAECG - EKG uśrednionego sygnału,
SCD - nagła śmierć sercowa,
SPECT - tomografia emisyjna pojedynczego fotonu,
SQTS - zespół krótkiego QT,
TK - tomografia komputerowa,
TWA - naprzemienność załamków T,
VA - komorowe zaburzenia rytmu,
VT - częstoskurcz komorowy,
WPW - (zespół) Wolffa, Parkinsona i White'a

Tabela. Klasyfikacja zaleceń i danych naukowych

klasa zalecenia I - stany, w których określone postępowanie (diagnostyczne lub lecznicze) jest korzystne, przydatne i skuteczne, na co wskazują wyniki badań lub powszechnie akceptowana opinia (oznacza: zdecydowanie stosować - przyp. red.) II - stany, w których wyniki badań lub opinie co do przydatności lub skuteczności określonego postępowania nie są zgodne IIa - wyniki badań lub panujące opinie przemawiają za przydatnością lub skutecznością określonego postępowania (oznacza: raczej stosować - przyp. red.) IIb - przydatność lub skuteczność określonego postępowania jest słabiej potwierdzona przez wyniki badań lub panujące opinie (oznacza: można rozważyć zastosowanie - przyp. red.) III - stany, w których określone postępowanie jest nieprzydatne lub nieskuteczne, a w niektórych przypadkach może być szkodliwe - na co wskazują wyniki badań lub powszechnie akceptowana opinia (oznacza: nie stosować - przyp. red.) stopień wiarygodności danych A - dane pochodzące z licznych badań klinicznych z randomizacją lub z metaanaliz B - dane pochodzące z jednego badania z randomizacją lub z badań bez randomizacji C - uzgodniona opinia ekspertów, opisy przypadków, standardowe postępowanie

Wprowadzenie

Klasyfikacja

 Klasyfikację komorowych zaburzeń rytmu (ventricular arrhythmias - VA) na podstawie kryteriów klinicznych i elektrokardiograficznych przedstawiono na rycinie 1.

 Około 3 przypadków nagłej śmierci sercowej (sudden cardiac death - SCD) występuje u chorych na chorobę wieńcową. U osób młodszych głównymi przyczynami SCD są:
   1) arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy - ARVC)
   2) kardiomiopatia przerostowa (hypertrophic cardiomyopathy - HCM).

 Do SCD predysponują także:
   1) zwężenie ujścia aorty
   2) kardiomiopatia rozstrzeniowa (dilated cardiomyopathy - DCM)
   3) wady wrodzone (szczególnie anomalie tętnic wieńcowych)
   4) skurcz tętnicy wieńcowej.

 W 5-10% przypadków SCD występuje u osób bez choroby wieńcowej lub kardiomiopatii. Przyczynami SCD u osób bez jawnych zmian anatomicznych w sercu mogą być:
   1) zespół długiego QT (long QT syndrome - LQTS)
   2) zespół krótkiego QT (short QT syndrome - SQTS)
   3) zespół Brugadów
   4) katecholaminergiczny wielokształtny częstoskurcz komorowy (catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia - CPVT).

Mechanizmy nagłej śmierci sercowej

 Najczęściej rejestrowanym rytmem w czasie nagłego zatrzymania czynności serca jest migotanie komór (ventricular fibrillation - VF) (60-80% przypadków). Rzadszymi przyczynami są: bradyarytmia (obejmująca zaawansowany blok przedsionkowo-komorowy i asystolię), torsades de pointes i pierwotny częstoskurcz komorowy (ventricular tachycardia - VT).

 Przyczyną SCD u chorych z zespołem Wolffa, Parkinsona i White'a (WPW) jest głównie migotanie przedsionków z szybką czynnością komór, przechodzącą w VF.

Rozpoznawanie komorowych zaburzeń rytmu

Badanie podmiotowe

 U części chorych VA przebiegają bezobjawowo i wykrywa się je przypadkowo podczas monitorowania EKG lub badania przedmiotowego. Nawet chorzy z wolnym stabilnym VT mogą nie odczuwać objawów podmiotowych.

 Najważniejszymi objawami mogącymi wskazywać na VA i wymagającymi dalszej diagnostyki są:
   1) kołatanie serca
   2) stan przedomdleniowy (uczucie zagrażającego omdlenia)
   3) omdlenie.

Mogą także występować objawy organicznej choroby serca będącej przyczyną arytmii komorowej, zwłaszcza ból lub dyskomfort w klatce piersiowej, duszność i zmęczenie.

 Kołatanie serca lub uczucie nierównego rytmu serca cechuje się zwykle nagłym początkiem i nagłym ustąpieniem, i może mu towarzyszyć stan przedomdleniowy lub omdlenie. Bywa skutkiem różnych zaburzeń rytmu, jest także często zgłaszane przez chorych bez żadnej arytmii. U chorych z nagle rozpoczynającym się bardzo szybkim VT (np. torsades de pointes w zespołach zaburzeń repolaryzacji) zwykle występuje raczej omdlenie lub zasłabnięcie niż uczucie szybkiego bicia serca lub kołatania.

 Nagłe epizody utraty przytomności bez żadnego ostrzeżenia, które zwykle trwają kilka sekund, nasuwają podejrzenie zaburzeń przewodzenia lub VA.

 Omdlenia u chorych z organiczną chorobą serca, zwłaszcza znaczną dysfunkcją lewej komory, są źle rokującym objawem.

 W ocenie chorych z podejrzeniem VA trzeba uwzględnić przyjmowane przez chorego leki i ich dawki.

 Dodatni wywiad rodzinny w kierunku SCD jest silnym niezależnym predyktorem podatności na VA i SCD.

Badanie przedmiotowe

 Jeśli chory nie ma arytmii, badanie przedmiotowe często nie ujawnia nieprawidłowości, chyba że stwierdza się objawy organicznej choroby serca.

 Stabilność lub tolerancja VT zależy od częstotliwości częstoskurczu, występowania przewodzenia wstecznego, sprawności komory i integralności obwodowych mechanizmów kompensacyjnych.

 Niestabilny hemodynamicznie VT obserwuje się zwykle, choć nie wyłącznie, u chorych z upośledzoną czynnością komory. Chorzy z prawidłową czynnością komory miewają niestabilny VT, jeśli częstoskurcz jest odpowiednio szybki, na przykład w LQTS i innych zespołach nieprawidłowej repolaryzacji.

Badania pomocnicze

Elektrokardiogram spoczynkowy

 Standardowy spoczynkowy 12-odprowadzeniowy EKG umożliwia wykrycie wrodzonych nieprawidłowości związanych z VA i SCD (np. LQTS, SQTS, zespół Brugadów, ARVC), zaburzeń elektrolitowych oraz cech sugerujących istnienie choroby organicznej serca, takich jak blok odnogi, blok przedsionkowo-komorowy, przerost komór i załamki Q wskazujące na chorobę niedokrwienną serca lub kardiomiopatię z nacieczenia.

 Ze zwiększoną umieralnością (głównie SCD) wiążą się:
   1) wydłużenie czasu trwania zespołu QRS >120-130 ms u chorych z frakcją wyrzutową lewej komory (left ventricular ejection fraction - LVEF) =<30%
   2) obniżenie odcinków ST lub nieprawidłowości załamków T
   3) QTc >440 ms lub <300 ms.

Zalecenie

 Wykonanie spoczynkowego 12-odprowadzeniowego EKG jest wskazane u wszystkich chorych, ocenianych pod kątem VA [I/A].

Próba wysiłkowa

 Elektrokardiograficzną próbę wysiłkową najczęściej wykonuje się u chorych z podejrzeniem VA i choroby wieńcowej w celu wykrycia niemego niedokrwienia.

 U chorych z rozpoznaną (w tym niemą) chorobą wieńcową bądź z kardiomiopatią występowanie licznych przedwczesnych pobudzeń komorowych (premature ventricular complexes - PVC) w czasie lub po wysiłku wskazuje na większe ryzyko poważnych incydentów sercowo-naczyniowych, ale nie ściśle na SCD.

 U zdrowych osób nie powinno się uzależniać leczenia od obecności PVC wywołanych wysiłkiem fizycznym, jeżeli nie wiążą się one z udokumentowanym niedokrwieniem lub trwałym VT.

 Tłumienie wywoływanych podczas wysiłku PVC lekami antyarytmicznymi innymi niż beta-blokery nie zmniejsza zagrożenia SCD.

 W przypadku zaburzeń rytmu zależnych od napięcia adrenergicznego (w tym jednokształtnego i wielokształtnego VT) próba wysiłkowa bywa przydatna do ustalenia rozpoznania u osób z objawami podmiotowymi i do oceny odpowiedzi na leczenie. Ambulatoryjne monitorowanie EKG lub monitorowanie incydentów może nie wychwycić arytmii, zwłaszcza gdy chory prowadzi siedzący tryb życia. Próba wysiłkowa może dostarczyć informacji rokowniczych u tych chorych, ponieważ występowanie ektopii komorowej wywoływanej wysiłkiem fizycznym 3-krotnie zwiększa umieralność w okresie 12 miesięcy w porównaniu z chorymi z ektopią występującą jedynie w spoczynku.

 Dane na temat bezpieczeństwa wykonywania prób wysiłkowych u osób zagrożonych poważnymi VA są niepełne, jednak ich wykonywanie bywa uzasadnione, gdyż lepiej jest ujawnić zaburzenia rytmu w kontrolowanych warunkach.

Zalecenia

 Wykonanie próby wysiłkowej
   1) zaleca się
      a) w celu wywołania zmian niedokrwiennych lub VA u dorosłych z VA i umiarkowanym lub dużym prawdopodobieństwem choroby wieńcowej, ustalonym na podstawie wieku, płci i objawów podmiotowych [I/B]
      b) u chorych z rozpoznanymi lub podejrzewanymi VA wywoływanymi wysiłkiem fizycznym, w tym z katecholaminergicznym VT - w celu wywołania arytmii, ustalenia rozpoznania i określenia odpowiedzi chorego na przyśpieszenie częstotliwości rytmu [I/B]
   2) jest uzasadnione w celu oceny odpowiedzi na leczenie farmakologiczne lub metodą ablacji u chorych z rozpoznanymi VA wywoływanymi wysiłkiem fizycznym [IIa/B]
   3) może być przydatne
      a) u chorych z VA i małym prawdopodobieństwem choroby wieńcowej ustalonym na podstawie wieku, płci i objawów podmiotowych [IIb/C]
      b) w celu oceny izolowanych PVC u chorych w średnim wieku lub starszych, bez innych danych wskazujących na chorobę wieńcową [IIb/C].

Ambulatoryjna rejestracja EKG

 Ciągła lub przerywana ambulatoryjna rejestracja EKG bywa bardzo pomocna w diagnostyce arytmii, ustalaniu częstości jej występowania i ustalaniu związku objawów podmiotowych z obecnością arytmii. Umożliwia także wykrycie epizodów niemego niedokrwienia mięśnia sercowego. Ciągła 24-48-godzinna rejestracja holterowska jest właściwa, jeśli się podejrzewa, że arytmia występuje co najmniej raz dziennie. W przypadku rzadko występujących epizodów kołatania serca, zawrotów głowy lub omdleń właściwsze jest użycie konwencjonalnego monitora incydentów, zapewniającego rejestrację przez dłuższy czas.

 Nowe wszczepialne rejestratory umożliwiają monitorowanie rytmu i mogą go rejestrować po aktywacji przez chorego lub automatycznie w razie zaistnienia określonych wcześniej kryteriów. Urządzenia te są bardzo przydatne w rozpoznawaniu poważnych tachyarytmii i bradyarytmii u chorych z objawami zagrażającymi życiu, takimi jak omdlenie.

Zalecenia

 Ambulatoryjna rejestracja EKG jest wskazana, gdy istnieje potrzeba uściślenia rozpoznania poprzez wykrycie zaburzeń rytmu, zmian odstępu QT, naprzemienności załamków T (Twave alternans - TWA) lub zmian ST - w celu oszacowania ryzyka lub oceny leczenia [I/A].

 Jeśli objawy podmiotowe występują rzadko, wskazane jest monitorowanie incydentów w celu ustalenia, czy ich przyczyną są przemijające zaburzenia rytmu [I/B].

 Wszczepialne rejestratory są przydatne u chorych z rzadko występującymi objawami podmiotowymi podejrzewanymi o związek z zaburzeniami rytmu (np. omdleniem), gdy nie można ustalić związku objawów podmiotowych z rytmem serca za pomocą konwencjonalnych metod diagnostycznych [I/B].

Metody i pomiary elektrokardiograficzne

 Ocena TWA, czyli zmian amplitudy lub kształtu załamków T, w co drugim pobudzeniu, dokonywana w czasie próby wysiłkowej lub stymulacji przedsionkowej, jest skutecznym narzędziem identyfikacji chorych po zawale serca lub z kardiomiopatią niedokrwienną bądź inną, obciążonych dużym ryzykiem VA i SCD.

 Zmienność rytmu serca (heart rate variability - HRV), wynikająca z wpływu układu autonomicznego na węzeł zatokowy u chorych z rytmem zatokowym, jest niezależnym predyktorem ryzyka zgonu (także SCD) u chorych po zawale serca zarówno z upośledzoną, jak i nieupośledzoną czynnością lewej komory.

Zalecenia

 Ocena TWA jest uzasadniona w celu ułatwienia rozpoznania i stratyfikacji ryzyka u chorych z VA lub obciążonych ryzykiem wystąpienia VA zagrażających życiu [IIa/A].

 Metody elektrokardiograficzne, takie jak EKG uśrednionego sygnału (signal-averaged ECG - SAECG), zmienność rytmu serca, czułość odruchu z baroreceptorów i turbulencja rytmu serca - mogą ułatwiać rozpoznawanie i stratyfikację ryzyka u chorych z VA lub obciążonych ryzykiem wystąpienia VA zagrażających życiu [IIb/B].

Badanie elektrofizjologiczne

 Badanie elektrofizjologiczne (electrophysiological study - EPS) wykonuje się w celu udokumentowania możliwości wywołania VT, przeprowadzania ablacji, oceny skuteczności działania leków, oceny ryzyka nawracających VT lub SCD oraz oceny utraty przytomności u wybranych chorych z zaburzeniami rytmu i oceny wskazań do wszczepienia kardiowertera-defibrylatora (implantable cardioverter-defibrillator - ICD). Można je także wykorzystać do udokumentowania lub wywołania bradyarytmii lub bloku przedsionkowo-komorowego.

 EPS jest najbardziej przydatne u chorych na chorobę wieńcową oraz w diagnostyce omdleń.

Zalecenia

 EPS zaleca się
   1) u chorych na chorobę wieńcową w celu
     a) oceny diagnostycznej chorych po przebytym zawale serca z objawami podmiotowymi sugerującymi tachyarytmie komorowe (kołataniem serca, stanami przedomdleniowymi lub omdleniami) [I/B]
     b) wykonania ablacji VT i oceny skuteczności zabiegu [I/B]
     c) oceny diagnostycznej częstoskurczów z szerokimi zespołami QRS o niejasnym mechanizmie [I/C]
     d) stratyfikacji ryzyka u chorych po przebytym zawale serca z nietrwałym VT i LVEF =<40% [IIa/B]
   2) u chorych z omdleniami
     a) z upośledzoną czynnością lewej komory lub organiczną chorobą serca, jeśli przyczyna omdleń nie jest znana [I/B]
     b) jeśli się podejrzewa bradyarytmie lub tachyarytmie, a wyniki nieinwazyjnych badań diagnostycznych nie są rozstrzygające [IIa/B]
   3) u chorych z kardiomiopatią rozstrzeniową inną niż niedokrwienna, u których występują: trwałe kołatanie serca, częstoskurcz z szerokimi zespołami QRS, stany przedomdleniowe lub omdlenia, oraz w celu rozpoznawania częstoskurczu nawrotnego z odnóg pęczka Hisa i przeprowadzania ablacji [I/C].

Ocena czynności i obrazowanie lewej komory

Najczęściej stosowaną metodą obrazowania jest echokardiografia, tania w porównaniu z innymi metodami, łatwo dostępna i cechująca się dużą dokładnością diagnostyczną w odniesieniu do większości chorób mięśnia sercowego oraz wad zastawkowych i wrodzonych.

 Połączenie echokardiografii z próbą obciążeniową wysiłkową lub farmakologiczną stosuje się w wybranej grupie chorych z podejrzeniem VA wyzwalanych przez niedokrwienie, którzy mają nieprawidłowości w spoczynkowym EKG, ograniczające trafność EKG w wykrywaniu niedokrwienia, lub nie są w stanie wykonać wysiłku fizycznego.

 Obrazowanie serca metodą rezonansu magnetycznego (MR) ma szczególną wartość u chorych z podejrzewaną ARVC, u których zapewnia doskonałą ocenę wielkości, czynności i odcinkowej ruchomości ścian prawej komory, oraz może wykryć nacieczenie tłuszczowe mięśnia prawej komory.

 Tomografię komputerową (TK) serca można zastosować u wybranych chorych, u których niemożliwa jest ocena struktur serca za pomocą echokardiografii, a obrazowanie metodą MR nie jest dostępne.

 Badanie perfuzji mięśnia sercowego za pomocą tomografii emisyjnej pojedynczego fotonu (single-photon emission computed tomography - SPECT) z obciążeniem wysiłkiem fizycznym lub z obciążeniem farmakologicznym stosuje się w wybranej grupie chorych z podejrzeniem VA wyzwalanych przez niedokrwienie i którzy nie są w stanie wykonać wysiłku fizycznego lub mają nieprawidłowości w spoczynkowym EKG, ograniczające precyzję EKG w wykrywaniu niedokrwienia. Badanie perfuzji mięśnia sercowego metodą SPECT można także wykonać w celu oceny żywotności mięśnia sercowego u chorych z dysfunkcją lewej komory spowodowaną wcześniejszym zawałem serca.

 U chorych z zagrażającymi życiu VA lub tych, którzy przeżyli SCD, ważną rolę diagnostyczną odgrywa koronarografia, zwłaszcza w przypadku umiarkowanego lub dużego prawdopodobieństwa choroby wieńcowej, potwierdzając lub wykluczając istotne zwężenia tętnic wieńcowych.

Zalecenia

 Badanie echokardiograficzne zaleca się u chorych
   1) z VA, u których się podejrzewa organiczną chorobę serca [I/B]
   2) obciążonych dużym ryzykiem wystąpienia poważnych VA lub SCD, takich jak chorzy z DCM, HCM lub ARVC, chorzy po świeżym zawale serca lub krewni chorych z dziedzicznymi chorobami związanymi z SCD [I/B].

 Próbę wysiłkową połączoną z badaniem obrazowym (echokardiografia lub SPECT) zaleca się w celu wykrycia niemego niedokrwienia u chorych z VA i umiarkowanym prawdopodobieństwem choroby wieńcowej, ocenionym na podstawie wieku, objawów podmiotowych i płci, u których ocena EKG jest mniej wiarygodna z powodu stosowania digoksyny, przerostu lewej komory, obniżenia odcinka ST >1 mm w spoczynku, zespołu WPW lub bloku lewej odnogi pęczka Hisa [I/B]. U osób, które nie są w stanie wykonać próby wysiłkowej ograniczonej objawami, zaleca się w tym celu farmakologiczną próbę obciążeniową połączoną z obrazowaniem (echokardiografią lub oceną perfuzji mięśnia sercowego metodą SPECT) [I/B].

 Obrazowanie metodą MR, TK serca lub angiografia z użyciem radionuklidu mogą być przydatne u chorych z VA, jeśli echokardiografia nie zapewnia dokładnej oceny czynności lub zmian anatomicznych komór serca [IIa/B].

 Koronarografia może być przydatna do potwierdzania lub wykluczania obecności istotnych zwężeń tętnic wieńcowych u chorych z zagrażającymi życiu VA lub osób, które przeżyły SCD, u których występuje umiarkowane lub duże prawdopodobieństwo choroby wieńcowej, ocenione na podstawie wieku, objawów podmiotowych i płci [IIa/C].

 Obrazowanie lewej komory może być przydatne u chorych poddawanych stymulacji dwukomorowej [IIa/C].

Leczenie

 Postępowanie w jawnej arytmii może obejmować usunięcie czynników mogących być jej przyczyną, w tym leków proarytmicznych, zastosowanie określonego antyarytmicznego leczenia farmakologicznego, wszczepialnych urządzeń antyarytmicznych, ablacji przezskórnej lub leczenia operacyjnego.

 Palenie papierosów jest niezależnym czynnikiem ryzyka SCD. Powinno się zdecydowanie odradzać palenie wszystkim chorym z podejrzewanymi lub udokumentowanymi komorowymi zaburzeniami rytmu VA lub zresuscytowanym SCD [I/B].

 Zaleca się całkowitą abstynencję alkoholową w przypadkach, w których podejrzewa się związek pomiędzy spożyciem alkoholu a VA [I/C].

 Beta-blokery są lekami z wyboru u chorych z zagrażającymi życiu VA komorowymi zaburzeniami rytmu i w prewencji SCD. Skutecznie tłumią komorowe pobudzenia ektopowe i zaburzenia rytmu, jak również zmniejszają częstość występowania SCD w szerokim zakresie różnych chorób serca, zarówno u chorych z niewydolnością serca, jak i bez niewydolności.

 Inne aktualnie dostępne leki antyarytmiczne stosowane jako terapia podstawowa nie zapewniają skutecznej ochrony przed zagrażającymi życiu VA i nie zapobiegają SCD. Bywają skuteczne jako leczenie uzupełniające, ale ze względu na możliwe objawy uboczne należy je stosować ostrożnie.

 Długotrwałe wydłużenie przeżycia spowodowane podawaniem amiodaronu jest kontrowersyjne, gdyż w większości badań nie wykazano jego wyraźnej przewagi nad placebo. Przewlekłe podawanie amiodaronu wiąże się ze złożonymi licznymi interakcjami lekowymi i działaniami ubocznymi, obejmującymi płuca, wątrobę, tarczycę i skórę.

 Sotalol, podobnie jak amiodaron, skutecznie hamuje VA, ale wykazuje silniejsze działanie proarytmiczne i nie stwierdzono, aby wyraźnie zwiększał przeżywalność. Należy unikać jego stosowania u chorych ze znacznie upośledzoną czynnością lewej komory lub istotną niewydolnością serca.

 Udokumentowano zwiększoną przeżywalność po wszczepieniu ICD (w prewencji pierwotnej u chorych, którzy nie doświadczyli zagrażającej życiu arytmii komorowej lub jej objawowego ekwiwalentu, oraz w prewencji wtórnej u chorych, u których wystąpiło poronne zatrzymanie czynności serca, zagrażający życiu VT lub niewyjaśnione omdlenie z wynikami badań sugerującymi duże prawdopodobieństwo, że przyczyną omdlenia była tachyarytmia komorowa) u chorych obciążonych dużym ryzykiem z dysfunkcją lewej komory spowodowaną przebytym zawałem serca i kardiomiopatią inną niż niedokrwienna. Wszczepienie ICD w porównaniu z tradycyjną farmakoterapią antyarytmiczną wiąże się ze znacznym zmniejszeniem umieralności, spowodowanym prawie wyłącznie ograniczeniem SCD.

 U chorych z tachyarytmiami komorowymi, którzy nie kwalifikują się do wszczepienia ICD, lekami pierwszego rzutu są beta-blokery, ale jeśli to leczenie stosowane w pełnej dawce terapeutycznej nie jest skuteczne, można wypróbować amiodaron lub sotalol, monitorując działania niepożądane w czasie stosowania tych leków.

 W zapobieganiu SCD u chorych na serce z dużym ryzykiem niestabilności elektrycznej wykazano skuteczność leków niewykazujących bezpośrednich działań elektrofizjologicznych na mięsień sercowy lub wyspecjalizowaną tkankę przewodzącą - statyn [I/A u chorych na chorobę wieńcową], inhibitorów konwertazy angiotensyny, blokerów receptora angiotensonowego, blokerów receptora aldosteronowego, kwasów tłuszczowych n-3, leków przeciwpłytkowych i przeciwkrzepliwych.

 Na podłoże elektrofizjologiczne VA korzystnie może wpływać podawanie potasu i magnezu chorym bez niedoborów tych elektrolitów - dożylnie w stanach ostrych bądź doustnie w celu przewlekłego zwiększenia ich stężeń. Podobny wpływ na podłoże wywierają inhibitory ACE, blokery receptora angiotensynowego oraz blokada aldosteronu przez spironolakton lub eplerenon, których stosowanie wiąże się z rzadszym występowaniem SCD, jak również zgonów nienagłych.

 U ciężarnych z hemodynamicznie niestabilnym VT lub VF należy wykonać elektryczną kardiowersję lub defibrylację.

 Chorzy z VA i innymi chorobami mogącymi powodować arytmię lub ją nasilać wymagają odpowiedniego leczenia tych chorób. Zagrażające życiu zaburzenia rytmu powinno się leczyć w ten sam sposób, w jaki leczy się takie zaburzenia rytmu u innych chorych, włączając w to stosowanie ICD.

 Chorych w wieku podeszłym z VA należy na ogół leczyć w ten sam sposób jak osoby młodsze [I/A]. Dawkowanie i schemat podawania leków antyarytmicznych przepisywanych chorym w wieku podeszłym powinno się dostosować do zmienionej farmakokinetyki u takich chorych [I/C].

Wszczepialne i zewnętrzne urządzenia do kardiowersji

 Zasadniczym celem wszczepienia ICD jest zapobieganie SCD. ICD nie zmniejsza częstości występowania zaburzeń rytmu, natomiast chroni chorego przed ich skutkami.

 Wszczepienie ICD należy rozważyć u chorych z odpowiednimi wskazaniami, otrzymujących właściwe przewlekłe leczenie farmakologiczne, jeśli spodziewana długość życia w dobrym stanie czynnościowym wynosi ponad rok. ICD nie powinno się wszczepiać chorym z oczekiwaną długością życia <1 rok [III/C].

 Obecnie produkowane ICD poza wielopoziomowym wyładowaniem elektrycznym w razie VT lub VF mają możliwości stymulacji serca jednojamowej i dwujamowej oraz dwukomorowej stymulacji resynchronizującej w celu przerwania arytmii komorowej bez wyładowania.

 Automatyczny defibrylator zewnętrzny (automated external defibrillator - AED) ratuje życie, ponieważ umożliwia zewnętrzną defibrylację w ciągu kilku minut od początku VF. AED stanowi skuteczną metodę przeprowadzenia defibrylacji u osób z zatrzymaniem czynności serca poza szpitalem, a jego używanie zarówno przez fachowe, jak i niefachowe osoby udzielające pierwszej pomocy wydaje się bezpieczne i skuteczne. Około 80% zatrzymań czynności serca występuje w domu, dlatego posiadanie automatycznych defibrylatorów AED w domu wydaje się uzasadnione i właściwe w przypadku chorych obciążonych dużym ryzykiem wystąpienia zagrażających życiu zaburzeń rytmu.

 Automatyczny defibrylator do noszenia jest urządzeniem podobnym do kamizelki, noszonym pod ubraniem, które nieprzerwanie monitoruje rytm serca i automatycznie przekazuje wyładowanie elektryczne, gdy wykryje VF. Urządzenie to nosi się stale, 24 godziny na dobę, z wyjątkiem czasu wykorzystanego na kąpiel lub prysznic. Jest wskazane dla chorych na serce z przemijającym dużym ryzykiem VF, na przykład u chorych oczekujących na przeszczep serca, chorych obciążonych bardzo dużym ryzykiem po niedawno przebytym zawale serca lub inwazyjnym zabiegu w obrębie serca, albo wymagających czasowego usunięcia zakażonego ICD w celu antybiotykoterapii.

Ablacja przezskórna

Zalecenia

 Ablacja przezskórna
   1) jest wskazana u chorych
     a) z zespołem WPW zresuscytowanych po nagłym zatrzymaniu czynności serca spowodowanym migotaniem przedsionków i szybkim przewodzeniem drogą dodatkową, wywołującym VF [I/B] oraz u chorych z nawrotnym VT z odnóg pęczka Hisa [I/C]; jest uzasadniona u chorych z zespołem WPW z objawami podmiotowymi i drogą dodatkową o czasie refrakcji <240 ms [IIa/B]
     b) z ICD - jako leczenie wspomagające, jeśli występują u nich liczne wyładowania wskutek trwałego VT, którego nie można opanować za pomocą przeprogramowania lub zmiany leczenia farmakologicznego, lub u chorych, którzy nie życzą sobie długotrwałej farmakoterapii [I/C]
     c) obciążonych małym ryzykiem SCD (w razie oporności na leki lub ich nietolerancji, lub jeśli chory nie życzy sobie długotrwałej farmakoterapii)
      - z nietrwałym, w przeważającej mierze jednokształtnym VT [I/C]
      - z objawowym nietrwałym jednokształtnym VT [IIa/C]
      - z częstymi objawowymi, w przeważającej mierze jednokształtnymi PVC [IIa/C]
   2) może być przydatna
     a) w obrębie włókien Purkiniego u chorych z burzą VA systematycznie wywoływaną przez PVC o podobnym kształcie [IIb/C]
     b) u chorych z bezobjawowymi PVC, jeśli są bardzo częste, w celu uniknięcia kardiomiopatii wywołanej przez tachykardię lub jej leczenia [IIb/C].

 Nie zaleca się ablacji bezobjawowych i stosunkowo rzadko występujących PVC [III/C].

Chirurgia antyarytmiczna

 U chorych z nawracającym VT opornym na leczenie farmakologiczne, wszczepienie ICD i ablację przezskórną można rozważyć wykonanie bezpośredniej ablacji chirurgicznej lub wycięcie ogniska arytmogennego.

 Wycięcie zwojów lewego pnia współczulnego, obejmujące dolną połowę zwoju gwiaździstego i co najmniej drugi i trzeci zwój piersiowy, wiąże się ze zmniejszeniem częstości omdleń arytmogennych u chorych z LQTS i może być przydatne jako leczenie wspomagające u chorych obciążonych dużym ryzykiem, którzy miewają nawracające omdlenia lub poronne zatrzymanie czynności serca pomimo leczenia skojarzonego ICD i beta-blokerem lub u chorych z LQTS, którzy nie tolerują beta-blokerów.

 Duże pozawałowe tętniaki serca wiążą się z upośledzeniem hemodynamicznym i często towarzyszą im nasilone VA. U wybranych chorych wycięcie tętniaka może poprawić czynność serca i, wraz z resekcją arytmogennego mięśnia komory, ograniczyć lub wyeliminować towarzyszące VA.

Rewaskularyzacja w leczeniu arytmii

 Rewaskularyzacja wieńcowa poprawia przeżywalność i zmniejsza częstość występowania SCD w obserwacji długoterminowej. Jeśli zawężającą chorobę wieńcową wikłają VA, szczególnie u chorych ze zwężeniem w obrębie pnia lewej tętnicy wieńcowej lub początkowego odcinka gałęzi międzykomorowej przedniej, to istnieje duże prawdopodobieństwo, że rewaskularyzacja zmniejszy częstość występowania arytmii, w tym arytmii złożonych, a u niektórych chorych spowoduje całkowite ustąpienie takich zaburzeń rytmu.

 Mało prawdopodobne jest, aby rewaskularyzacja miała wpływ na trwały jednokształtny VT u chorych po zawale serca, oraz zapobiegała nawracającym zatrzymaniom czynności serca u chorych ze znacznie upośledzoną czynnością lewej komory.

 U chorych poddawanych operacyjnej rewaskularyzacji po przerwanym zatrzymaniu czynności serca niezwiązanym ze świeżym zawałem serca prawdopodobieństwo dużego zagrożenia uzasadnia wszczepienie ICD po rewaskularyzacji operacyjnej. Jeśli jednak istniał bezpośredni, wyraźny dowód na niedokrwienie mięśnia sercowego bezpośrednio poprzedzające początek VF bez cech przebytego zawału serca, uzasadnione jest niewszczepianie ICD.

Doraźne postępowanie w określonych zaburzeniach rytmu

Zatrzymanie czynności serca

 Najczęstsze mechanizmy elektryczne zatrzymania czynności serca to VF i VT bez tętna, ale wiele zatrzymań czynności serca rozpoczyna się jako ciężka bradyarytmia, asystolia lub aktywność elektryczna bez tętna.

 Algorytm postępowania w zatrzymaniu krążenia bez tętna przedstawiono na rycinie 2.

Trwały jednokształtny częstoskurcz komorowy

Leczenie chorego z dobrze tolerowanym częstoskurczem z szerokimi zespołami QRS jest łatwiejsze, jeśli się przeprowadzi różnicowanie między VT, częstoskurczem nadkomorowym z aberracją przewodzenia i częstoskurczem z preekscytacją.

Zalecenia

 Jeśli pochodzenie częstoskurczu z szerokimi zespołami QRS nie jest jasne, to należy założyć, że jest to VT [I/C].

 U chorych z podejrzeniem trwałego jednokształtnego VT z upośledzeniem hemodynamicznym zaleca się kardiowersję prądem stałym z odpowiednią sedacją [I/C]. U chorych z trwałym jednokształtnym, niestabilnym hemodynamicznie VT, opornym na próbę przerwania wyładowaniem elektrycznym lub nawracającym pomimo podania prokainamidu (w Polsce niedostępny - przyp. red.) lub innych leków uzasadnione jest podanie dożylnie amiodaronu [IIa/C].

 U chorych ze stabilnym trwałym jednokształtnym VT uzasadnione jest wstępne podanie dożylnie prokainamidu lub ajmaliny [IIa/B] (w Polsce niedostępne; w takiej sytuacji można zastosować sotalol, lidokainę lub amiodaron - przyp. red.). Jeśli przyczyną VT jest ostre niedokrwienie lub zawał serca, to może być uzasadnione dożylne podanie lidokainy [IIb/C].

 U chorych z trwałym jednokształtnym VT opornym na kardiowersję lub często nawracającym pomimo leczenia antyarytmicznego może być uzasadniona stymulacja przezżylna w celu przerwania częstoskurczu [IIa/C].

 U chorych z uporczywie nawracającym jednokształtnym VT związanym z chorobą wieńcową lub idiopatycznym może być korzystne dożylne zastosowanie amiodaronu, beta-blokera, prokainamidu, sotalolu lub ajmaliny [IIa/C].

 W celu przerwania częstoskurczu z szerokimi zespołami QRS nieznanego pochodzenia nie powinno się stosować blokerów kanału wapniowego, takich jak werapamil i diltiazem, zwłaszcza u chorych z dysfunkcją mięśnia sercowego w wywiadach [III/C].

Wielokształtny częstoskurcz komorowy

Zalecenia

 U chorych z trwałym wielokształtnym VT i upośledzeniem stanu hemodynamicznego zaleca się kardiowersję elektryczną z odpowiednią sedacją w razie potrzeby [I/B].

 U chorych z nawracającym wielokształtnym VT zaleca się podanie beta-blokera i.v., zwłaszcza gdy podejrzewa się niedokrwienie mięśnia sercowego lub nie można go wykluczyć [I/B]. Jeśli u chorych z wielokształtnym VT nie można wykluczyć niedokrwienia, należy rozważyć pilną angiografię pod kątem rewaskularyzacji [I/C]. W przypadku VT związanego z ostrym niedokrwieniem lub z zawałem serca uzasadnione bywa podanie lidokainy i.v. [IIb/C].

 Jeśli u chorych z nawracającym wielokształtnym VT nie stwierdza się nieprawidłowej repolaryzacji związanej z wrodzonym lub nabytym LQTS, przydatne jest nasycenie amiodaronem i.v. [I/C].

Częstoskurcz torsades de pointes

Zalecenia

 U chorych z torsades de pointes zaleca się odstawienie wszystkich szkodliwych leków i wyrównanie zaburzeń elektrolitowych [I/A].

 U chorych z torsades de pointes wywołanym blokiem serca i objawową bradykardią zaleca się doraźną i długotrwałą stymulację elektryczną [I/A]. Postępowanie takie jest też uzasadnione, jeśli torsades de pointes zależy od pauzy [IIa/B].

 U chorych z torsades de pointes i bradykardią zatokową uzasadnione jest doraźne leczenie beta-blokerem połączone ze stymulacją elektryczną [IIa/C], a u chorych w ostrym stanie z nawracającym torsades de pointes zależnym od pauzy, u których nie występuje wrodzony LQTS, uzasadnione jest czasowe leczenie izoproterenolem (w Polsce niedostępny - przyp. red.) [IIa/B].

 U chorych z LQTS i nielicznymi epizodami torsades de pointes uzasadnione jest podawanie siarczanu magnezu i.v. [IIa/B]; magnez prawdopodobnie nie jest skuteczny u chorych z prawidłowym odstępem QT.

 U chorych z torsades de pointes można rozważyć uzupełnienie potasu do stężenia 4,5-5,0 mmol/l [IIb/B], a u chorych z LQT3 i torsades de pointes - zastosowanie lidokainy i.v. lub meksyletyny p.o. [IIb/C].

Ustawiczny częstoskurcz komorowy

Zalecenia

 U chorych z nawracającym lub ustawicznym wielokształtnym VT spowodowanym ostrym niedokrwieniem mięśnia sercowego zaleca się rewaskularyzację i beta-blokadę, a następnie dożylne stosowanie leków antyarytmicznych, takich jak prokainamid i amiodaron [I/C].

 W leczeniu chorych z często nawracającym lub ustawicznym jednokształtnym VT skuteczne może być zastosowanie amiodaronu lub prokainamidu i.v., a następnie wykonanie ablacji VT [IIa/B]. Można też rozważyć stymulację elektryczną o częstotliwości tłumiącej własny rytm serca lub znieczulenie ogólne [IIb/C].

 U chorych z burzą VT może być uzasadnione zastosowanie amiodaronu i beta-blokera i.v. (oddzielnie albo razem) [IIb/C].

 U niektórych chorych z często nawracającym lub ustawicznym VT można rozważyć modulację napięcia autonomicznego układu nerwowego poprzez stymulację rdzenia kręgowego [IIb/C].

Komorowe zaburzenia rytmu i nagła śmierć sercowa związane z określonymi chorobami

Dysfunkcja lewej komory po zawale serca

Zalecenia

 U chorych z dysfunkcją lewej komory spowodowaną przebytym zawałem serca
   1) zaleca się:
     a) intensywne leczenie niewydolności serca spowodowanej przebytym zawałem i tachyarytmiami komorowymi [I/C] oraz leczenie niedokrwienia mięśnia sercowego [I/C]
     b) rewaskularyzację wieńcową w celu zmniejszenia zagrożenia SCD, jeśli potwierdzono występowanie ostrego niedokrwienia mięśnia sercowego tuż przed początkiem VF [I/B]
     c) wszczepienie ICD
         - zresuscytowanym z VF, jeśli nie można przeprowadzić rewaskularyzacji wieńcowej [I/A]
         - u chorych z niestabilnym hemodynamicznie trwałym VT [I/A]
         - w prewencji pierwotnej SCD, w okresie >=40 dni po zawale serca u chorych z LVEF =<30-40% w II lub III klasie czynnościowej NYHA [I/A]; u chorych z LVEF =<30-35% w I klasie czynnościowej NYHA jest to zalecenie klasy IIa/B
         - w celu leczenia nawracających częstoskurczów komorowych u chorych po zawale serca z prawidłową lub niemal prawidłową czynnością lewej komory [IIa/C]
   2) należy rozważyć w celu zmniejszenia objawów podmiotowych
     a) u chorych z VT niereagującym na beta-blokery - amiodaron (często w połączeniu z beta-blokerem) [IIa/B] lub sotalol [IIa/C]
     b) jako leczenie wspomagające wszczepienie ICD - ablację przezskórną lub operacyjną resekcję i leczenie amiodaronem lub sotalolem - w celu zmniejszenia objawów podmiotowych spowodowanych częstymi epizodami trwałego VT lub VF [IIa/C]
     c) u chorych z nawracającym stabilnym hemodynamicznie VT, którym nie można wszczepić ICD lub którzy się na to nie godzą - amiodaron [IIa/C]; leczenie amiodaronem może być uzasadnione u chorych z wymienionymi powyżej wskazaniami do ICD, u których nie można wszczepić ICD lub którzy się na to nie godzą [IIb/C]
     d) ablację przezskórną lub amiodaron zamiast ICD u chorych z nawracającym stabilnym hemodynamicznie VT i LVEF >40% [IIb/B]
   3) nie zaleca się
     a) stosowania leków antyarytmicznych klasy Ic u chorych po zawale serca [III/A]
     b) profilaktycznego stosowania leków antyarytmicznych w celu zmniejszenia umieralności u chorych z bezobjawowymi nietrwałymi arytmiami komorowymi [III/B].

Wrodzone wady serca

Zalecenia

 U chorych z wrodzonymi wadami serca
   1) zaleca się
     a) wszczepienie ICD chorym, którzy przeżyli zatrzymanie czynności serca, po wykluczeniu wszelkich odwracalnych przyczyn tego incydentu [I/B]
     b) inwazyjną ocenę hemodynamiczną i EPS
          - u chorych ze spontanicznym trwałym VT; zalecane leczenie obejmuje ablację przezskórną lub operacyjną w celu wyeliminowania VT, a w razie jej nieskuteczności - wszczepienie ICD [I/C]
          - chorym z niewyjaśnionymi omdleniami oraz upośledzoną czynnością komory; jeśli nie stwierdzono określonej odwracalnej przyczyny, to uzasadnione jest wszczepienie ICD [IIa/B]
          - EPS można rozważyć u chorych z wrodzonymi wadami serca i parami pobudzeń komorowych lub nietrwałym VT - w celu określenia ryzyka trwałej arytmii komorowej [IIb/C].
   2) nie zaleca się profilaktycznego leczenia antyarytmicznego u chorych bez objawów podmiotowych i z izolowanymi PVC [III/C].

Choroby zapalne serca

Zalecenia

 Ostrą niedomykalność aortalną związaną z VT należy leczyć operacyjnie, chyba że jest to przeciwwskazane z innych powodów [I/C].

 Ostre zapalenie wsierdzia powikłane ropniem aorty lub pierścienia zastawkowego i blokiem przedsionkowo-komorowym należy leczyć operacyjnie, chyba że jest to przeciwwskazane z innych powodów [I/C].

 W ostrej fazie zapalenia mięśnia sercowego
   1) wskazane jest zastosowanie czasowego stymulatora u chorych z objawową bradykardią lub blokiem serca [I/C]
   2) przydatne może być leczenie antyarytmiczne u chorych z objawowym nietrwałym VT lub trwałym VT [IIa/C]
   3) niewskazane jest wszczepienie ICD [III/C]; może ono być korzystne u chorych z zagrażającymi życiu VA, niebędących w ostrej fazie zapalenia mięśnia sercowego [IIa/C].

Przemijające zaburzenia rytmu o odwracalnej przyczynie

Zalecenia

 W celu zmniejszenia ryzyka SCD u chorych, którzy przeżyli zatrzymanie czynności serca spowodowane VF lub wielokształtnym VT w czasie ostrego niedokrwienia lub zawału serca należy, jeśli to stosowne, wykonać rewaskularyzację mięśnia sercowego [I/C].

 Chorych, którzy przeżyli zatrzymanie czynności serca spowodowane VF lub wielokształtnym VT i u których stwierdza się zaburzenia elektrolitowe, należy oceniać i leczyć w podobny sposób jak tych z zatrzymaniem czynności serca bez zaburzeń elektrolitowych, o ile nie udowodniono, że zaburzenia elektrolitowe stanowiły przyczynę tego incydentu [I/C]. Chorych, u których występuje trwały jednokształtny VT w obecności leków antyarytmicznych lub zaburzeń elektrolitowych, należy oceniać i leczyć w podobny sposób jak chorych z VT bez obecności zaburzeń elektrolitowych lub leków antyarytmicznych. Nie należy zakładać, że leki antyarytmiczne lub zaburzenia elektrolitowe stanowią wyłączną przyczynę trwałego jednokształtnego VT [I/B].

 Chorym, którzy miewają wielokształtny VT w połączeniu z wydłużonym odstępem QT spowodowanym lekami antyarytmicznymi lub innymi, należy doradzać, aby unikali przyjmowania wszystkich leków wydłużających odstęp QT [I/B].

Kardiomiopatia rozstrzeniowa inna niż niedokrwienna

Zalecenia

 Wszczepienie ICD chorym z kardiomiopatią rozstrzeniową inną niż niedokrwienna
   1) zaleca się
     a) u chorych z istotną dysfunkcją lewej komory z trwałym VT lub VF [I/A]; w przypadku trwałego VT lub VF można rozważyć leczenie amiodaronem [IIb/C]
     b) u chorych z LVEF =<30-35% w II lub III klasie czynnościowej NYHA [I/B]
   2) może być korzystne u chorych z niewyjaśnionymi omdleniami, istotną dysfunkcją lewej komory [IIa/C]
   3) może być skuteczne w przerywaniu trwałego VT u chorych z prawidłową lub niemal prawidłową czynnością komory [IIa/C]
   4) można rozważyć u chorych z LVEF =<30-35% w I klasie czynnościowej NYHA [IIb/C].

Kardiomiopatia przerostowa

Zalecenia

 Wszczepienie ICD zaleca się chorym z HCM
   1) z trwałym VT lub VF [I/B]
   2) obciążonym >=1 większym czynnikiem ryzyka SCD (przebyte zatrzymanie czynności serca [VF], spontaniczny nietrwały lub trwały VT, przedwczesna nagła śmierć w wywiadzie rodzinnym, omdlenie o niewyjaśnionej przyczynie, grubość lewej komory >=30 mm, nieprawidłowe ciśnienie tętnicze podczas wysiłku) [IIa/C].

 Jeśli wszczepienie ICD nie jest możliwe, to w leczeniu chorych z trwałym VT lub VF w wywiadach może być skuteczny amiodaron [IIa/ C]; można też rozważyć jego użycie w pierwotnej profilaktyce SCD u chorych, którzy mają >=1 większy czynnik ryzyka SCD [IIb/C].

Kardiomiopatia z nacieczenia

Zalecenia

 Niezależnie od leczenia przyczynowego kardiomiopatii, należy leczyć zagrażające życiu arytmie tak, jak w przypadku innych kardiomiopatii, włącznie z użyciem ICD i rozruszników [I/C].

Arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa

Zalecenia

 Wszczepienie ICD u chorych z ARVC
   1) zaleca się w przypadku udokumentowanego trwałego VT lub VF [I/B]
   2) należy rozważyć w przypadku bardzo zaawansowanych zmian, w tym u chorych z zajęciem lewej komory, z >=1 przypadkiem SCD w rodzinie lub z niezdiagnozowanym omdleniem, jeśli nie wykluczono VT lub VF jako jego przyczyny [IIa/C].

 Jeśli u chorych z ARVC nie można wszczepić ICD, może być skuteczne leczenie trwałego VT lub VF amiodaronem lub sotalolem [IIa/C].

 Jako leczenie wspomagające u chorych z ARVC z VT nawracającym pomimo optymalnego farmakologicznego leczenia antyarytmicznego korzystna może być ablacja [IIa/C].

Niewydolność serca

Zalecenia

 Wszczepienie ICD
   1) zaleca się
     a) w prewencji wtórnej SCD chorym, którzy przeżyli VF lub VT z niestabilnością hemodynamiczną, lub VT z omdleniem, z LVEF =<40% [I/A]
     b) w prewencji pierwotnej u chorych
          - z pozawałową dysfunkcją LV (LVEF =<30-40%) w >=40 dni po zawale w II lub III klasie czynnościowej NYHA [I/A]
          - z chorobą serca o innym podłożu niż niedokrwienie, z LVEF =<30-35% w II lub III klasie czynnościowej NYHA [I/B]; [IIb/B] u chorych z LVEF =<30-35% w I klasie czynnościowej NYHA
          - w III lub IV klasie czynnościowej NYHA z rytmem zatokowym i czasem trwania zespołów QRS >=120 ms [IIa/B]
          - z dysfunkcją lewej komory spowodowaną przebytym przed >=40 dniami zawałem serca, z LVEF =<30-35% w I klasie czynnościowej NYHA [IIa/B]
          - z nawracającym stabilnym VT, z prawidłową lub niemal prawidłową LVEF i optymalnie leczoną niewydolnością serca [IIa/C].

 U optymalnie leczonych chorych z niewydolnością serca z wszczepionym IVD zaleca się zastosowanie amiodaronu, sotalolu lub beta-blokera jako leczenie uzupełniające w celu tłumienia objawowych tachyarytmii komorowych (zarówno trwałych, jak i nietrwałych) [I/C]. Stosowanie tych leków można też rozważyć w celu tłumienia objawowych tachyarytmii komorowych u chorych z niewydolnością serca, u których wszczepienie ICD nie jest możliwe [IIb/C].

 Amiodaron jest wskazany w celu tłumienia ostrych komorowych lub nadkomorowych tachyarytmii powodujących zaburzenia hemodynamiczne, jeśli kardiowersja lub korekcja odwracalnych przyczyn nie przerywają arytmii lub nie zapobiegają ich wczesnym nawrotom [I/B].

 Stymulacja dwukomorowa bez wszczepienia ICD jest uzasadniona w celu zapobiegania SCD u chorych z niewydolnością serca w III lub IV klasie czynnościowej NYHA z LVEF =<35% i czasem trwania zespołów QRS >=160 ms (lub >=120 ms, jeśli istnieje inny dowód na dyssynchronię komór) [IIa/B].

Zespół długiego QT

Zalecenia

 Chorym z rozpoznaniem LQTS (klinicznym lub molekularnym) zaleca się modyfikację stylu życia [I/B]: wszystkim - unikanie uprawiania sportów wyczynowych i leków wydłużających odstęp QT i wypłukujących potas lub magnez; chorym z LQT1 - unikanie pływania; chorym z LQT2 - unikanie bodźców akustycznych, zwłaszcza w czasie snu.

 Stosowanie beta-blokera zaleca się u chorych
   1) z klinicznym rozpoznaniem LQTS (tzn. z wydłużonym odstępem QT) [I/B]
   2) z molekularnym rozpoznaniem LQTS (tzn. prawidłowym odstępem QT) [IIa/B]
   3) ciężarnych z LQTS, które miewały objawy podmiotowe, jeśli nie ma istotnych przeciwwskazań [I/C].

 Wszczepienie ICD z jednoczesnym leczeniem beta-blokerem
   1) zaleca się chorym po zatrzymaniu czynności serca [I/A]
   2) jest uzasadnione u chorych miewających omdlenia lub VT podczas stosowania beta-blokera [IIa/B]
   3) można rozważyć u chorych z LQT2 i LQT3, prawdopodobnie związanymi z większym ryzykiem zatrzymania czynności serca [IIb/B].

 U chorych z LQTS z omdleniami, z torsades de pointes lub z zatrzymaniem czynności serca podczas stosowania beta-blokerów można rozważyć lewostronne współczulne odnerwienie serca [IIb/B].

Zespół Brugadów

Zalecenia

 Wszczepienie ICD u chorych z zespołem Brugadów
   1) jest wskazane u chorych z przebytym zatrzymaniem czynności serca [I/C]
   2) jest uzasadnione u chorych ze spontanicznym uniesieniem odcinków ST w odprowadzeniach V₁, V₂ lub V₃, z omdleniami, z mutacjami lub bez mutacji genu SCN5A [IIa/C] i z udokumentowanym VT, który nie spowodował zatrzymania czynności serca [IIa/C].

 Uzasadnione jest monitorowanie kliniczne pod kątem spontanicznego uniesienia odcinków ST wywoływanego tylko w prowokacyjnej próbie farmakologicznej [IIa/C]

 W leczeniu burzy elektrycznej w zespole Brugadów uzasadnione jest zastosowanie izoproterenolu [IIa/C], przydatne może być leczenie chinidyną [IIb/C].

Katecholaminergiczny wielokształtny częstoskurcz komorowy

Zalecenia

 U chorych z CPVT zaleca się
   1) zastosowanie beta-blokera
     a) u chorych z klinicznie rozpoznanym CPVT na podstawie obecności spontanicznych lub udokumentowanych wyzwalanych stresem VA [I/C]
     b) u chorych bez objawów klinicznych, jeśli rozpoznanie CPVT ustalono w dzieciństwie na podstawie analizy genetycznej [IIa/C]
     c) można rozważyć stosowanie beta-blokerów u chorych z CPVT, z ustalonym rozpoznaniem genetycznym w dorosłym wieku, u których nigdy nie występowały objawy kliniczne tachyarytmii [IIb/C]
   2) wszczepienie ICD i jednoczesne stosowanie beta-blokera
     a) u chorych, którzy przeżyli zatrzymanie czynności serca [I/C]
     b) chorych z omdleniami lub z udokumentowanym trwałym VT, który wystąpił podczas stosowania beta-blokerów [IIa/C].

Zaburzenia rytmu u osób bez zmian strukturalnych w sercu

 VT wywodzący się z drogi odpływu z prawej komory jest najczęstszą formą VT u zdrowych poza tym ludzi i wiąże się z dobrym rokowaniem. Zwykle ma kształt bloku lewej odnogi pęczka Hisa z odchyleniem osi serca w prawo. Często objawia się jako niezwiązany z niedokrwieniem, wywoływany wysiłkiem fizycznym lub uporczywie nawracający jednokształtny VT. Objawy podmiotowe są zazwyczaj łagodne, a omdlenia rzadkie. U chorych, u których utrzymują się objawy podmiotowe lub leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne, powinno się rozważyć przezskórną ablację ogniska.

 Tak zwany idiopatyczny VT z lewej komory pochodzi z jej drogi odpływu lub z wiązek lewej odnogi - najczęściej tylnej, i ma wtedy kształt bloku prawej odnogi ze skrajnym lewogramem, a ustępuje pod wpływem beta-blokerów lub blokerów kanału wapniowego.

Zalecenia

 U chorych bez zmian strukturalnych w sercu
   1) zaleca się
     a) ablację przezskórną, jeśli VT wywodzi się z prawej lub lewej komory, wywołuje objawy podmiotowe i jest oporny na leki, lub występuje u chorych nietolerujących leków, a także u tych, którzy nie życzą sobie długotrwałej farmakoterapii [I/C]
     b) sole potasu i magnezu w leczeniu VA wtórnych do hipokaliemii lub hipomagnezemii wywołanych stosowaniem leków moczopędnych [I/B]. Sole magnezu bywają też skuteczne w leczeniu VT wywołanego zatruciem digoksyną [IIa/B]. U chorych z udokumentowanymi zagrażającymi życiu VA [IIa/C], tak jak u chorych ze świeżym zawałem serca [IIa/B] warto utrzymywać stężenie potasu w surowicy >4 mmol/l
   2) należy rozważyć
     a) zastosowanie beta-blokera lub blokera kanału wapniowego u chorych z VT wywodzącym się z prawej komory i wywołującym objawy podmiotowe (lub leku z grupy Ic w przypadku VT z drogi odpływu prawej komory) [IIa/C].
     b) wszczepienie ICD u chorych z trwałym VT i prawidłową lub niemal prawidłową czynnością komór, które może skutecznie przerwać arytmię [IIa/C].

Chorzy z wszczepionym kardiowerterem-defibrylatorem

 Należy pamiętać, że może się zdarzyć awaria urządzenia. Problemy związane z wszczepionym ICD obejmują:
   1) nieadekwatne wyładowania elektryczne, głównie podczas migotania przedsionków z szybką odpowiedzią komór
   2) burzę arytmiczną z uzasadnionymi nawracającymi wyładowaniami ICD podczas nawracających tachyarytmii komorowych
   3) nieuzasadnione wyładowania z różnorodnych przyczyn
   4) zakażenia związane z wszczepianiem urządzenia
   5) zaostrzenie niewydolności serca, jeśli duży odsetek ewolucji serca jest wystymulowany z koniuszka prawej komory, szczególnie gdy czynność komory jest już upośledzona.
Prawdopodobnie u każdego chorego celowe jest ograniczanie stymulacji prawej komory do minimum.

 Chorzy z ICD, u których występują częste nawroty VT lub VF z uzasadnionymi wyładowaniami wszczepialnego kardiowertera-defibrylatora ICD (burza defibrylatorowa), wymagają dodania leków antyarytmicznych (beta-blokera z amiodaronem, rzadziej sotalolu) lub wykonania ablacji przezskórnej w celu kontroli nawracających VA i towarzyszących wyładowań ICD.

 Chorzy z ICD, u których występuje napadowe lub przewlekłe migotanie przedsionków z szybkim rytmem komór i nieadekwatnymi wyładowaniami wszczepialnego kardiowertera-defibrylatora ICD, wymagają kontroli szybkiej odpowiedzi komór na tachyarytmie przedsionkowe. Wskazane jest leczenie skojarzone beta-blokerem i blokerem kanału wapniowego. Konieczna bywa ablacja węzła przedsionkowo-komorowego, jeśli farmakoterapia nie jest skuteczna.

Zalecenia

 Chorym z wszczepionymi ICD należy zapewnić regularne wizyty kontrolne i analizę stanu urządzenia [I/C].

 Wszczepione ICD należy tak programować, by uzyskać optymalną czułość i swoistość [I/C]. Należy zminimalizować ryzyko nieuzasadnionych interwencji ICD [I/C].

 U chorych doświadczających nieuzasadnionych interwencji ICD przydatne może być EPS [IIa/C].

 Chorych z wszczepionymi ICD, u których występuje ustawiczny VT, należy przyjmować do szpitala w celu jego opanowania [I/C]

 U chorych z ustawicznym lub często nawracającym VT uzasadniona może być ablacja przezskórna [IIa/B].

Zespół długiego QT wywołany lekami

 Do leków najczęściej wywołujących zespół długiego QT należą: dizopiramid, dofetylid, ibutylid, prokainamid, chinidyna, sotalol i ajmalina (pełny wykaz - www.qtdrugs.org i www.torsades.org).

Zalecenia

 U chorych z polekowym LQTS wskazane jest usunięcie czynnika wywołującego [I/A].

 U chorych przyjmujących leki wydłużające QT, u których występują nieliczne epizody torsades de pointes i utrzymuje się długi QT
   1) jest uzasadnione zastosowanie siarczanu magnezu i.v. [IIa/B]
   2) można rozważyć uzupełnienie potasu do stężenia 4,5-5 mmol/l [IIb/C].

 U chorych przyjmujących leki wydłużające QT, u których występuje nawracający częstoskurcz torsades de pointes, jest uzasadniona stymulacja przedsionkowa lub komorowa bądź podanie izoproterenolu [IIa/B].

Opracował dr med. Grzegorz Goncerz
na podstawie tłumaczenia lek. Agaty Selwy
Konsultowała prof. dr hab. med. Barbara Dąbrowska, Warszawa

Komentarz

Przedstawione powyżej Wytyczne, nieco chaotycznie opracowane w pełnej wersji, przynoszą ważne, niekiedy rewolucyjne zmiany wskazań, jak leczyć groźne dla życia arytmie komorowe (VA) i jak zapobiegać nagłej śmierci sercowej (SCD). Zacznę jednak nie od leczenia, tylko od tych mian i definicji, które niestety nie są odkrywcze, lecz rozczarowują, a nawet budzą zastrzeżenia. Stare jak świat pojęcie "nagłe zatrzymanie czynności serca" (cardiac arrest - CA) autorzy interpretują (p. ryc. 1) jako "śmierć, do której nie dochodzi z powodu skutecznej interwencji medycznej". Taki zwrot burzy istniejące od co najmniej 50 lat do dziś[1,2] przekonanie, że CA nie jest równoznaczne ze śmiercią, ale do niej prowadzi (choć czasem do zgonu nie dochodzi, jeśli szybka pomoc lekarska jest skuteczna); szczęśliwie w pełnej wersji Wytycznych autorzy modyfikują własną definicję, dopuszczając możliwość, że "nieleczone nagłe zatrzymanie czynności serca prowadzi do śmierci". Niestety, wciąż brakuje logicznej i przejrzystej elektrokardiograficznej klasyfikacji VA na wzór ostatniej klasyfikacji nadkomorowych zaburzeń rytmu z 2003 roku.[3]

W Wytycznych (też p. ryc. 1) pomieszano kryteria kliniczne i elektrokardiograficzne (np. uwzględniając w klasyfikacji EKG niestabilność hemodynamiczną), a niektóre postaci VT w ogóle nie są tam wymienione, choć wspomina się o nich w rozdziale o VA u osób bez zmian strukturalnych w sercu (np. o VT wiązkowym lub z drogi odpływu prawej bądź lewej komory). Przy okazji warto przestrzec przed stosowaniem dwuznacznego polskiego miana "częstoskurcz pęczkowy", użytego przed laty na oznaczenie częstoskurczu wiązkowego (fascicular tachycardia) - pochodzącego z obwodowych włókien obu odnóg, a w ubiegłym roku wykorzystanego jako odpowiednik miana bundle-branch re-entrant tachycardia, czyli częstoskurczu nawrotnego z odnóg pęczka Hisa. Wracając do Wytycznych, przedstawione w nich kryteria częstotliwości rytmu (wciąż ryc. 1) utrudniają rozdzielenie VT wielokształtnego i migotania komór z odstępami RR 180 ms. Problem ten rozwiązuje nieco późniejszy raport ACC/AHA/HRS na temat m.in. definicji stosowanych w badaniach elektrofizjologicznych4, gdzie odstępy RR w migotaniu komór wynoszą =<180 ms (czyli częstotliwość rytmu od 333/min wzwyż), a w VT wielokształtnym >180 ms (<333/min), co już stwarza jakąś arbitralną granicę między tymi arytmiami.

Warto omówić krótko pojęcie "burzy arytmicznej" lub "częstoskurczowej", zwanej również przez innych "burzą elektryczną". W pełnej wersji Wytycznych oznacza ono występowanie >2 epizodów VT w ciągu doby, a wariantem takiej burzy jest sytuacja, gdy uporczywie nawracające VT wywołują liczne wyładowania wszczepionego kardiowertera-defibrylatora (ICD). W cytowanym wyżej zbiorze definicji elektrofizjologicznych[4] znajdujemy inną propozycję - burzą częstoskurczową nazwano ustawiczny VT, utrzymujący się >50% doby, a w odniesieniu do ICD - serię VT wyzwalających wyładowania w krótkim czasie (np. 20 w ciągu 30 min). Omówione w Wytycznych szczegóły wywiadów i badania przedmiotowego, a także określone nieprawidłowości w zakresie badań dodatkowych pozwalają wykryć czynniki ryzyka SCD oraz groźnych dla życia VA. Spośród wielu metod komputerowej analizy EKG uznano, że naprzemienność załamków T najlepiej wspiera diagnostykę i stratyfikację ryzyka groźnych VA (włączając to badanie do zaleceń klasy IIa). Postępowanie zalecane w razie zatrzymania czynności serca nie odbiega od zaleceń AHA i ESC z 2005 roku. Co do trwałego jednokształtnego VT - poza kardiowersją elektryczną poleca się w pierwszym rzędzie znane i stosowane w Polsce od kilkudziesięciu lat: prokainamid (wymieniany już w cytowanym podręczniku W. Orłowskiego1!) i ajmalinę. Nie wiem, kiedy i dlaczego podjęto decyzję o ich wycofaniu z lekospisu w naszym kraju, ale sądzę, że zamiast zastanawiać się, "co podać w zamian" (do czego namawiała mnie Redakcja Medycyny Praktycznej), warto jak najszybciej wpłynąć na decydentów, aby te leki ponownie do nas sprowadzić lub wznowić (co się tyczy prokainamidu) ich produkcję. Natomiast prawdziwa rewolucja dotyczy postępowania mającego na celu zapobieganie SCD i złośliwym VA. Zarówno w prewencji wtórnej (u chorych, którzy przeżyli epizod CA), jak i pierwotnej (czyli u chorych z dużym ryzykiem SCD i złośliwych VA) postępowaniem z wyboru jest obecnie wszczepianie ICD, a jako jedyne ograniczenie traktuje się stan chorego, który powinien być optymalnie leczony zachowawczo i rokować przeżycie ponad rok w dobrym stanie. Klasa I wskazań do ICD obejmuje zatem obecnie, poza wszystkimi chorymi wymagającymi prewencji wtórnej, następujące populacje chorych:
   1) z dysfunkcją lewej komory po zawale
     a) z niestabilnym hemodynamicznie, trwałym VT
     b) z frakcją wyrzutową lewej komory =<40% w II lub III klasie NYHA i nie wcześniej niż 40 dni po zawale (w porównaniu z dotychczasowymi wskazaniami podwyższono wartość LVEF)
   2) z wrodzonymi wadami serca i trwałym VT, jeśli próby ablacji są nieskuteczne
   3) z kardiomiopatią rozstrzeniową nieniedokrwienną
     a) z dysfunkcją lewej komory i trwałym VT lub VF
     b) z frakcją wyrzutową lewej komory <35%, w II/III klasie NYHA
   4) z innymi kardiomiopatiami (przerostową, z nacieczenia, ARVC) i trwałym VT lub VF.

W wielu innych chorobach i w wymienionych wyżej, ale mniej zaawansowanych wszczepienie ICD traktuje się jako uzasadnione (klasa IIa). Jeśli nie ma wskazań do ICD, jedynymi zalecanymi lekami antyarytmicznymi, co do których wiadomo, że chronią przed VA i zapobiegają SCD, są beta-blokery. Wciąż rośnie natomiast grupa leków nienależących do antyarytmicznych, zapobiegająca zgonom, a zwłaszcza SCD, między innymi poprzez modulację podłoża arytmicznego. Należą do nich statyny, inhibitory ACE, blokery receptora angiotensynowego i blokery aldosteronu, kwasy tłuszczowe n-3, oraz leki przeciwpłytkowe i przeciwzakrzepowe. Wskazania klasy I do ablacji komorowych ognisk arytmogennych ograniczają się do chorych z małym ryzykiem SCD i trwałym jednokształtnym VT (jeśli jest on oporny na leki lub leki są źle tolerowane, bądź też jeśli chory woli poddać się ablacji niż przewlekle leczyć zachowawczo) oraz do chorych z VT nawrotnym z odnóg pęczka Hisa i chorych z ICD - jako leczenie wspomagające w razie licznych uzasadnionych wyładowań z powodu nawrotów trwałego VT. Czyż nie jest to optymistyczne postawienie wreszcie na nogi leczenia serca metodami właściwymi medycynie zachowawczej i interwencyjnej?

prof. dr hab. med. Barbara Dąbrowska, Warszawa

---