Obraz3 4

312

Choroby naczyń

Rola ANCA w patogenezie zapalenia naczyń:

Zapalenie —» cytokiny -> aktywacja neutrofiiów —> ekspresja PR3 i MPO na powierzchni neutrofilów -> produkcja ANCA —> degranulacja neutrofilów -> wolne rodniki, enzymy lizo-somalne -> uszkodzenie śródbłonków -> martwica

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic charakteryzuje się lokalizacją zmian w luku aorty i jej dużych odgałęzieniach (zapalenie tętnic Takayasu) lub w tętnicy skroniowej.

Morfologia. W fazie aktywnej zapalenia stwierdza się ziarniniaki zbudowane z komórek nabłonkowatych i komórek olbrzymich wielojądrowych, które są zlokalizowane w sąsiedztwie rozfragmentowanej błony sprężystej wewnętrznej, lub nacieki zapalne z neutrofilów, eozynofilów i limfocytów. W fazie nieaktywnej występuje włóknienie błony wewnętrznej, co prowadzi do znacznego zwężenia światła naczynia.

Guzkowe zapalenie tętnic

GuzkOYje zapalenie tętnic występuje u młodych dorosłych w tętnicach średniego i małego kalibru (nerek, serca, wątroby, jelita, trzustki, jądra, mięśni szkieletowych, układu nemoYJego i skóry). Zmiany nie występują w tętnicach płucnych.

Morfologia. Mikroskopowo w fazie ostrej widoczne są nacieki zapalne (z neutrofilów, eozynofilów, monocytów i limfocytów) w ścianie tętnicy i jej martwica włóknikowata (atlas, str. 298), a także zakrzepy w świetle zmienionych chorobowo tętnic, które prowadzą do powstania zawałów. Zorganizowane zakrzepy, upośledzając przepływ krwi, mogą powodować wystąpienie zmian zanikowych.

W okresie gojenia stwierdza się włóknienie. Bez względu na fazę zapalenia zmiany są segmentowe (w miejscach zmian występuje guzkowate zgrubienie) i obejmują całą grubość ściany tętnicy. W zajętych tętnicach można stwierdzić zarówno cechy procesu ostrego, jak i przewlekłego.

Klinika. Stwierdza się zwiększone ryzyko występowania krwotoków i tętniaków (ryc. 14.6), ponieważ proces zapalny doprowadza do destrukcji błony mięśniowej i błony sprężystej wewnętrznej. Występują objawy ze strony przewodu

TĘTNIAK PĘKNIĘCIE

Ściana tętnicy

PĘKNIĘCIE KRWOTOK

ZAKRZEP NIEDOKRWIENIE

ZANIK    ZAWAŁ

Ryc. 14.6. Powikłania guzkowego zapalenia tętnic.

pokarmowego (krwawienie, perforacja), serca (choroba niedokrwienna), nerek (nadciśnienie tętnicze, niewydolność nerek) i obwodowego układu nerwowego (zapalenie nerwów).

Ziarniniak Wegenera

Ziaminiak Wegenera manifestuje się zmianami w górnych drogach oddechowych, piucach i nerkach. Wysiępuje zwykle między 40. a 50. r.ż., częściej u mężczyzn.

Morfologia. W małych tętnicach, tętniczkach, naczyniach włosowatych i żyłkach stwierdza się nacieki zapalne i martwicę. W górnych drogach oddechowych i płucach, zwykle w sąsiedztwie naczyń, widoczne są ziarniniaki zbudowane z limfocytów, plazmocytów, eozynofilów, makrofagów i komórek olbrzymich wielojądrowych, z obecnością martwicy wlóknikowatej w centrum. W nerkach pojawia się gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek z tworzeniem półksiężyców w przestrzeni Bowmana.

Klinika. Objawy kliniczne wynikają z zajęcia:

górnych dróg oddechowych — owrzodzenia błony śluzowej nosa prowadzące do krwotoków, perforacja przegrody nosowej, upośledzenie drożności nosa, zapalenie zatok, podniebienia i gardła, płuc — krwionlucie łub krwotoki nłucne. nerek - objawy ostrej niewydolności nerek.