Niedokrwistości
Niedokrwistości definicja
Zmniejszenie stężenia hemoglobiny (HGB), hematokrytu
(HCT) i liczby erytrocytów (RBC) we krwi o >2
odchylenia standardowe od wartości prawidłowych.
A
agodna  HGB 10-12,0 (13,5 u mężczyzn) g/dl
Umiarkowana  HGB 8-9,9 g/dl
Ciężka  HGB 6,5-7,9 g/dl
Zagrażająca życiu  HGB <6,5 g/dl
Niedokrwistość a norma
HGB: mężczyz
ni 14-18 g/dl (8,7-11,2 mmol/l)
kobiety 12-16 g/dl (7,5-9,9 mmol/l)
RBC: mężczyz
ni 4,2-5,4*1012/l
kobiety 3,5-5,2*1012/l
HCT: objętość erytrocytów do objętości krwi pełnej
mężczyz
ni 40-54%
kobiety 37-47%
Prawidłowy obraz krwinek czerwonych
Niedokrwistości  podział
" Niedokrwistość pokrwotoczna
" Krwawienie ostre
" Krwawienie przewlekłe
" Niedokrwistość z niedoboru żelaza
" Niedokrwistość syderoblastyczna
" Niedokrwistość chorób przewlekłych
" Niedokrwistość megaloblastyczna
" Z niedoboru witaminy B12
" Z niedoboru kwasu foliowego
" Niedokrwistości hemolityczne
" Wrodzone
" Nabyte
" Niedokrwistość aplastyczna
Erytrocyty
Hemoglobina
" Hem  tetrapirol
" Błona komórkowa
" Jon żelaza Fe2+
" Kanały jonowe
" Tetramer składający się z dwóch
" Hemoglobina (95%)
typów łańcuchów polipeptydowych
" Cytoszkielet
(Ä…, ², Å‚, ´, S itd.)
" Uzyskuje ATP poprzez
glikolizÄ™ Ä…2²2  hemoglobina dorosÅ‚ych
" Czas życia 120 dni
Ä…2 ´  hemoglobina dorosÅ‚ych (2,5%)
2
" Produkcja w szpiku (200
ą2 ł  hemoglobina płodowa
2
bln/dzień)
Ä…2 S  hemoglobina krwinek
2
" Transport hemoglobiny
sierpowatych
Transport O2 i CO2
Niedokrwistości  obraz kliniczny
" Osłabienie, łatwa męczliwość
" Upośledzenie koncentracji i uwagi
" Ból i zawroty głowy
" Tachykardia (w ciężkiej postaci)
" Bladość skóry i błon śluzowych
Niedokrwistości  podział
" Niedokrwistość pokrwotoczna
" Krwawienie ostre
" Krwawienie przewlekłe
" Niedokrwistość z niedoboru żelaza
" Niedokrwistość syderoblastyczna
" Niedokrwistość chorób przewlekłych
" Niedokrwistość megaloblastyczna
" Z niedoboru witaminy B12
" Z niedoboru kwasu foliowego
" Niedokrwistości hemolityczne
" Wrodzone
" Nabyte
" Niedokrwistość aplastyczna
Niedokrwistość pokrwotoczna
" Ostre krwawienie
" Najczęściej uraz
" Utrata 750 ml krwi zmniejsza ciśnienie krwi, opór obwodowy,
ośrodkowe ciśnienie żylne i objętość wyrzutową serca
" Nagła utrata 1,5-2l spadek ciepłoty ciała, zimny pot, niepokój,
bezmocz, wstrzÄ…s hipowolemiczny
" Przewlekłe krwawienie
" Najczęściej krwawienie z przewodu pokarmowego
" Rozwija się niedokrwistość z niedoboru żelaza
Niedokrwistość pokrwotoczna
" Po 36-72h od krwawienia spadek stężenia HGB
" Normocyty - MCV (mean corpuscular volume) norma
" Normochromiczne MCH (mean corpuscular
hemoglobin) norma
" Retikulocytoza
" Erytroblasty
" Leukocytoza
" Trombocytoza
Niedokrwistość pokrwotoczna  leczenie
" Zahamowanie krwawienia
" Płyny (0,9% NaCl, płyn Ringera, hydroksyetylowana
skrobia)
" Przetoczenie koncentratu krwinek czerwonych (KKCz)
" Gdy utrata >25% przetoczenie KKCz i koncentratu
krwinek płytkowych (KKP)
Niedokrwistości  podział
" Niedokrwistość pokrwotoczna
" Krwawienie ostre
" Krwawienie przewlekłe
" Niedokrwistość z niedoboru żelaza
" Niedokrwistość syderoblastyczna
" Niedokrwistość chorób przewlekłych
" Niedokrwistość megaloblastyczna
" Z niedoboru witaminy B12
" Z niedoboru kwasu foliowego
" Niedokrwistości hemolityczne
" Wrodzone
" Nabyte
" Niedokrwistość aplastyczna
Żelazo
" Wchłanianie
" Dwunastnica i poczÄ…tkowy fragment j. czczego
" Zwiększa niższe pH i witamina C
" Transport
" transferyna
" Magazynowanie
" ferrytyna
Niedokrwistość z niedoboru żelaza
" Zbyt mała ilość żelaza w ustroju
" Najczęstsza z wszystkich niedokrwistości (80%)
" Przyczyny
" Utrata krwi
" Zwiększone zapotrzebowanie
" Upośledzone wchłanianie
" Niedobór w diecie
Niedobór żelaza  objawy
" Suchość skóry, bolesne pęknięcia kącików ust
" Paznokcie blade, kruche z podłużnym prążkowaniem i
rowkami
" Włosy cienkie, łamliwe, o rozdwojonych końcach,
Å‚atwo wypadajÄ…ce
" Ból, pieczenie i wygładzenie powierzchni języka
" Spaczony, wybiórczy apetyt
Niedobór żelaza  diagnostyka
" Niedokrwistość hipochromiczna, mikrocytowa (spadek MCV,
MCH)
" Anizocytoza, poikilocytoza, znaczna eliptocytoza
" Zmniejszone stężenie ferrytyny
" Zmniejszone stężenie żelaza
" Zwiększona zdolność wiązania żelaza (TIBC)
Eliptocyty
Anizocytoza
Poikilocytoza
Hipochromiczne erytrocyty Normochromiczne erytrocyty
Niedobór żelaza  leczenie
" Doustne preparaty żelaza
" Pozajelitowe podawanie żelaza
" Dieta (mięso czerwone, wątroba)
Niedokrwistości  podział
" Niedokrwistość pokrwotoczna
" Krwawienie ostre
" Krwawienie przewlekłe
" Niedokrwistość z niedoboru żelaza
" Niedokrwistość syderoblastyczna
" Niedokrwistość chorób przewlekłych
" Niedokrwistość megaloblastyczna
" Z niedoboru witaminy B12
" Z niedoboru kwasu foliowego
" Niedokrwistości hemolityczne
" Wrodzone
" Nabyte
" Niedokrwistość aplastyczna
Niedokrwistość syderoblastyczna
" Niedokrwistość wywołana zaburzeniem syntezy
hemu, z hipochromicznymi erytrocytami, zwiększoną
ilością żelaza w szpiku, zawartego w mitochondriach
tworzących pierścień wokół jąder erytroblastów  tzw.
syderoblastów
" Występuje rzadko
Niedokrwistość syderoblastyczna
" Wrodzona
" Mutacja genu ALAS2 na chromosomie X
" Zaburzeniami zależnymi od tiaminy
" Nabyta
" Zespoły mielodysplastyczne
" Polekowa (izoniazyd, cykloseryna, chloramfenikol)
" Niedobór miedzi
" U alkoholików
" W zatruciu cynkiem lub ołowiem
" W hipotermii
Niedokrwistość syderoblastyczna  diagnostyka
" Niedokrwistość hipochromiczna
" Mikrocytoza w postaciach wrodzonych makrocytoza w
postaciach nabytych
" Zwiększone stężenie ferrytyny
" Zmniejszone stężenie transferyny i zwiększone jej
wysycenie żelazem
Niedokrwistość syderoblastyczna  leczenie
" Tiamina
" Przeszczep szpiku
" Przetaczanie KKCz
" Deferoksamina
Niedokrwistości  podział
" Niedokrwistość pokrwotoczna
" Krwawienie ostre
" Krwawienie przewlekłe
" Niedokrwistość z niedoboru żelaza
" Niedokrwistość syderoblastyczna
" Niedokrwistość chorób przewlekłych
" Niedokrwistość megaloblastyczna
" Z niedoboru witaminy B12
" Z niedoboru kwasu foliowego
" Niedokrwistości hemolityczne
" Wrodzone
" Nabyte
" Niedokrwistość aplastyczna
Niedokrwistość chorób przewlekłych
" Niedokrwistość u chorych z pobudzeniem układu
immunologicznego zwiÄ…zanym z procesem zapalnym.
" Częstość rośnie z wiekiem
" Druga po niedokrwistości z niedoboru żelaza
" Zakażenia
" Nowotwory
" Choroby autoimmunologiczne
" Przewlekłe zakażenia dróg moczowych
Niedokrwistość chorób przewlekłych
" Cytokiny produkowane przez komórki odpornościowe
(interferon Å‚, TNF-Ä…, IL-1, IL-6) powodujÄ…:
" Uwalnianie i produkcję białek wiążących żelazo:
laktoferyny, apoferrytyny (białko ostrej fazy)
" Zwiększoną ekspresję hepcydyny hamującej
wchłanianie żelaza w dwunastnicy
" Zwiększenie wychwytu żelaza przez makrofagi
" Zmniejszenie produkcji erytropoetyny
" Upośledzenie odpowiedzi na erytropoetynę
" Upośledzenie różnicowania i proliferacji
progenitorowych komórek linii erytropoetycznej
" Skrócenie czasu przeżycia erytrocytów
Niedokrwistość chorób przewlekłych  diagnostyka
" Normocyty (mogą występować mikrocyty),
normochromiczna
" Mała liczba retikulocytów
" Wzrost OB, CRP
" Małe stężenie żelaza
" Zmniejszone TIBC
" Prawidłowe lub zwiększone stężenie ferrytyny
" Zmniejszone stężenie erytropoetyny
Niedokrwistości  podział
" Niedokrwistość pokrwotoczna
" Krwawienie ostre
" Krwawienie przewlekłe
" Niedokrwistość z niedoboru żelaza
" Niedokrwistość syderoblastyczna
" Niedokrwistość chorób przewlekłych
" Niedokrwistość megaloblastyczna
" Z niedoboru witaminy B12
" Z niedoboru kwasu foliowego
" Niedokrwistości hemolityczne
" Wrodzone
" Nabyte
" Niedokrwistość aplastyczna
Niedokrwistość megaloblastyczna
" Obecność erytrocytów makrocytowych (MCV >100 fl)
powstałych wskutek zaburzenia syntezy DNA w
komórkach układu krwiotwórczego z powodu
niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego
uczestniczÄ…cych w syntezie puryn i pirymidyn.
" Niedokrwistość jest skutkiem:
" upośledzonego wytwarzania erytroblastów,
" Przedwczesnego niszczenia w szpiku
" Skrócenia czasu przeżycia
Niedokrwistość niedoboru witaminy B12
" Przyczyny:
" Wegetarianizm, alkoholizm
" Niedokrwistość Addisona Biermera (najczęściej)
" Wrodzony niedobór lub nieprawidłowość czynnika
wewnętrznego Castle a
" Stan po gastrektomii
" Stan po resekcji jelita krętego
" Choroba Leśniowskiego-Crohna
" Wrodzone wybiórcze zaburzenie wchłaniania
" Niedobór transkobalaminy II
Niedokrwistość niedoboru witaminy B12
" Objawy
Utrata uczucia smaku
Pieczenie języka z utratą łaknienia i chudnięciem
Nudności zaparcia lub biegunka
Parastezje nóg i rąk
Drętwienie kończyn
Utrata czucia głębokiego i czucia wibracji
Niestabilność chodu
Zaburzenia mikcji
Osłabienie pamięci i otępienie
Stany depresyjne, halucynacje
Przedwczesne siwienie
Niedokrwistość niedoboru witaminy B12
" Makrocytoza erytrocytów
" Retikulocytopenia
" Leukopenia z neutropeniÄ…
" Małopłytkowość
" Zmniejszenie stężenie witaminy B12
" Zwiększona aktywność dehydrogenazy mleczanowej (LDH),
haptoglobiny i bilirubiny niesprzężonej
" Autoprzeciwciała przeciwko komórkom okładzinowym żołądka
" Autoprzeciwciała przeciwko czynnikowi wewnętrznemu IF
" Zwiększone stężenie żelaza
Makrocyty Normocyty
Niedokrwistość niedoboru witaminy B12
" Rozpoznanie ustala siÄ™ na podstawie niskiego
stężenie witaminy B12 i obrazu klinicznego
" Należy wyjaśnić przyczynę niedoboru witaminy B12
" Leczenie
" Domięśniowe podawanie witaminy B12
" Doustna suplementacja witaminy B12
Niedokrwistość niedoboru kwasu foliowego
" Przyczyny
" Brak świeżych (krótko gotowanych) pokarmów,
zwłaszcza zielonych warzyw
" Zmniejszone wchłanianie
" Przewlekłe choroby wątroby
" Leki (fenytoina, metotreksat, trimetoprim)
" Alkoholizm
" Zwiększone zapotrzebowanie (ciąże, laktacja, choroby
nowotworowe)
" Zwiększona utrata hemodializa, dializa otrzewnowa
Niedokrwistość niedoboru kwasu foliowego
" Objawy
Utrata uczucia smaku
Pieczenie języka z utratą łaknienia i chudnięciem
Nudności zaparcia lub biegunka
Niepłodność
Zwiększone ryzyko wad cewy nerwowej
Niedokrwistość niedoboru kwasu foliowego
" Badania diagnostyczne
" Stężenie kwasu foliowego
" Zwiększone stężenie żelaza
" Zwiększona aktywność dehydrogenazy mleczanowej
(LDH), haptoglobiny i bilirubiny niesprzężonej
" Rozpoznanie
" Obraz kliniczny
" Stężenie kwasu foliowego
" Morfologia krwi
" Leczenie
" Kwas foliowy p.o. 1-5 mg/d przez 1-4 miesiÄ…ce
Niedokrwistości  podział
" Niedokrwistość pokrwotoczna
" Krwawienie ostre
" Krwawienie przewlekłe
" Niedokrwistość z niedoboru żelaza
" Niedokrwistość syderoblastyczna
" Niedokrwistość chorób przewlekłych
" Niedokrwistość megaloblastyczna
" Z niedoboru witaminy B12
" Z niedoboru kwasu foliowego
" Niedokrwistości hemolityczne
" Wrodzone
" Nabyte
" Niedokrwistość aplastyczna
Wrodzone niedokrwistości hemolityczne
" Defekt błony komórkowej
" Wrodzona sferocytoza
" Wrodzona owalocytoza
" Enzymopatie
" Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G-6-
PD)
" Niedobór kinazy pirogronianowej
" Hemoglobinopatie
" Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa
" Niektóre hemoglobinopatie np.: methemoglobinemia
" Talasemie
Wrodzone niedokrwistości hemolityczne
" Wrodzona sferocytoza
" Niedobór białek szkieletowych erytrocytów
" Postać łagodna, umiarkowana i ciężka
" Morfologia krwi, zmniejszenie oporności osmotycznej
erytrocytów, skrócenie czasu przeżycia erytrocytów,
zwiększenie liczby erytrocytów
" Przetocznie KKCz, splenektomia
Wrodzone niedokrwistości hemolityczne
" Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G-6-PD)
" Najczęstszy defekt metaboliczny erytrocytów
" G-6-PD jest pierwszym enzymem cyklu pentozowego jedynego
z
ródła NADPH w erytrocycie. NADPH chroni erytrocyt przed
utlenowaniem, dochodzi do utlenowania grup sulfhydrylowych Hg
i błony erytrocytu (ciałka Heinza)
" Żółtaczka, bladość ciemny kolor moczu, ból brzucha szczególnie
w okresie stanu zapalnego
" Niedokrwistość ciałka Heinza
" Retikulocytoza
" Sferocyty i fregmentacja erytrocytów
Wrodzone niedokrwistości hemolityczne
" Niedobór kinazy pirogronianowej
" Kinaza katalizuje ostatni etap glikolizy, jej niedobór
sprawia że erytrocyty  sztywnieją i ulegają rozpadowi
" Niedokrwistość, anizocytoza, akantocyty,
retikulocytoza
" Suplementacja kwasu foliowego, splenektomia,
przetoczenia KKCz
Wrodzone niedokrwistości hemolityczne
" Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa
" Obecność łańcuchów ą2 S
2
" A
Ä…czenie hemoglobiny utlenowanej z nieutlenowanÄ… w
polimery
" Zapobiega zakażeniu zarodz
cem malarii
" zakrzepice, przełomy hemolityczne
" Methemoglobinemia
" W hemoglobinie żelazo trójwartościowe które nie
przyłącza tlenu
" Kwas askorbinowy, witamina B2, błękit metylenowy
" Brak skutecznego leczenia
Sierpowate erytrocyty Prawidłowe erytrocyty
Wrodzone niedokrwistości hemolityczne
" Talasemie
" NieprawidÅ‚owa synteza Å‚aÅ„cuchów Ä… ² globiny
" Najczęstsze choroby wrodzone na świecie
" Zaburzenie syntezy Å‚aÅ„cucha ²  talasemia ² (zawsze synteza
HbF)
" Postać łagodniejsza nie wymaga leczenie objawy pod koniec 1
roku życia
" Postać ciężka  objawy w 3-6 m. ż. żółtaczka, powiększenie
wątroby i śledziony, kamica żółciowa, upośledzenie wzrostu
dziecka, twarz mongoidalna
" KKCz, przeszczep szpiku, splenektomia, kwas foliowy, witamina C,
cynk
" Zaburzenie syntezy łańcucha ą  talasemia ą  rzadka
Nabyte niedokrwistości hemolityczne
" Immunologiczne
" Autoimmunizacja
" Przeciwciała przeciwkrwinkowe typu ciepłego (idiopatyczne, w przebiegu
innych chorób np. toczeń)
" Przeciwciała przeciwkrwinkowe typu zimnego (idiopatyczne, w
zakażeniach CMV, mykoplazmy)
" Aloimmunizacja
" Hemolityczna reakcja poprzetoczniowa
" Hemolityczna choroba noworodków
" Nieimunologiczne
" Zespoły fragmentacji erytrocytów (sztuczne zastawki, marsz)
" Zakażenia (malaria, toksoplazmoza)
" Czynniki fizyczne i chemiczne (ołów, miedz
, platyna, dapson, jady
owadów)
" Oparzenia
" Wtórne (w przebiegu choroby nerek lub wątroby)
" Nocna napadowa hemoglobinuria
" Hipersplenizm
Nabyte niedokrwistości hemolityczne
" Immunologiczne
" Autoimmunizacja
" Glikokortykosteroidy i leki immunosupresyjne
" Leczenie choroby podstawowej
" Aloimmunizacja
" Dodatni wynik bezpośredniego testu Coomsa
" Nieimunologiczne
" Nocna napadowa hemoglobinuria
" Klonalne zaburzenie krwiotwórczej komórki macierzystej, dotyczące
wszystkich linii krwiotworzenia, polegające na zwiększonej wrażliwości
krwinek na działanie dopełniacza zwłaszcza w obniżonym pH
Niedokrwistości  podział
" Niedokrwistość pokrwotoczna
" Krwawienie ostre
" Krwawienie przewlekłe
" Niedokrwistość z niedoboru żelaza
" Niedokrwistość syderoblastyczna
" Niedokrwistość chorób przewlekłych
" Niedokrwistość megaloblastyczna
" Z niedoboru witaminy B12
" Z niedoboru kwasu foliowego
" Niedokrwistości hemolityczne
" Wrodzone
" Nabyte
" Niedokrwistość aplastyczna
Niedokrwistość aplastyczna
" Niewydolność szpiku powstała w następstwie hipoplazji lub
aplazji prowadzÄ…ca do pancytopenii.
" Postaci:
" Wrodzona
" Niedokrwistość Fanconiego
" Inne dziedziczne niedokrwistości np.: zespół Diamonda i
Balckfana
" Promieniowanie jonizujÄ…ce
" Substancje chemiczne (benzen, trinitrotoluen, środki
owadobójcze)
" Leki o działaniu mielosupresyjnym (cyklofosfamid, metotreksat)
" Zakażenia wirusowe (retrowirusy, HAV, HBV, HCV, HIV)
" Układowe choroby tkanki łącznej
" Grasiczak
" Ciąża
Niedokrwistość aplastyczna  leczenie
" Przetaczanie KKCz
" Profilaktyka zakażeń
" Czynnik wzrostu G-CSF
" Przeszczep alogeniczny szpiku
Dziękuję za uwagę!!!