• Marskość wątroby

Jest to zmiana wartościowa. Łączy ona włóknienie, fragmentacje miąższu i przebudowę układu naczyniowego. Miąższ dzieli się na niezliczone kuliste guzki złożone z hepatocytów. Guzki te maja średnicę 2-3 mm albo 1-2 cm, co determinuje podział na marskość drobno- lub wielkoguzkową.

• Przyczyny

Są bardzo różnorodne i mogą współwystępować u jednego pacjenta. W świecie zachodnim najbardziej powszechnymi przyczynami są przewlekłe nadużywanie alkoholu i zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B i C (HBV i HCV).

• Zakażenia WZW

• Typu B (z ewentualnym nadkażeniem wirusem typu D) - jest to jedna z najczęstszych przyczyn marskości wątroby, zwłaszcza w południowo-wschodniej Azji. Zakażenie to jest mniej powszechne w Ameryce i Europie, ze względu na lepszą dostępność szczepionki. Wirus HBV (hepatitis B virus) powoduje zapalenie wątroby, które przekształca się w marskość po upływie wielu, bo nawet kilkudziesięciu, lat. Wirus HDV (hepatitis D virus) nie powoduje zapalenia samodzielnie, ale koinfekcja tym patogenem w przypadku obecnego już zakażenia wirusem B przyspiesza postęp choroby.

• Typu C - najczęstsza obok alkoholu przyczyna marskości i zapalenia wątroby w kręgu cywilizacji zachodniej. Zakażenie tym patogenem powoduje przewlekłe zapalenie miąższu i uszkodzenia, które po upływie wielu lat prowadzą do zwłóknienia. Wirus typu C jest szczególnie niebezpieczny, ponieważ obecnie nie ma na niego szczepionki i jest stosunkowo oporny na sterylizację, tak że możliwe jest zakażenie się przez niedokładnie wyjałowione narzędzia, np. u dentysty lub w studio tatuażu.

• Marskość z autoimmunizacji - spowodowana wytworzeniem przez organizm przeciwciał skierowanych przeciw własnej wątrobie. Konsekwencją jest uszkodzenie tego narządu, zapalenie, powstawanie blizn łącznotkankowych i zwłóknienie.

• Choroby genetyczne - powodują uszkodzenia funkcji metabolicznych wątroby lub jej zdolności do przechowywania metali, białek, enzymów i innych cząsteczek.

  • Niedobór alfa-1 antytrypsyny

  • Hemochromatoza (patologiczna akumulacja żelaza)

  • Choroba Wilsona (patologiczna akumulacja miedzi)

  • Galaktozemia

  • Upośledzenie przechowywania glikogenu

  • Mukowiscydoza

• Stłuszczenie wątroby - nadmierne gromadzenie tłuszczu w wątrobie powoduje jej bliznowacenie. Stłuszczenie wątroby występuje w przebiegu cukrzycy, w niedoborach białka, otyłości, chorobie wieńcowej, podczas leczenia preparatami steroidowymi.

• Choroby powodujące zamknięcie przewodów żółciowych - w wyniku nadmiernego gromadzenia się żółci powstaje uszkodzenie wątroby

  • U niemowląt - przewody żółciowe bywają zablokowane lub nie wykształcają się wcale

  • U dorosłych najczęstszą przyczyną jest zwłóknienie przewodów żółciowych z ich zapaleniem i bliznowaceniem

  • Wtórne zwłóknienie przewodów żółciowych może wystąpić po operacji wycięcia pęcherzyka żółciowego, jeśli przypadkowo ulegną one uszkodzeniu

• Leki lub toksyny

• Niektóre pasożyty

• Podział ze względu na:

• Etiopatogenezę:

  • marskość alkoholowa

  • marskość zastoinowa

  • marskość pozapalna

  • marskość żółciowa (pierwotna i wtórna)

  • marskość uwarunkowana genetycznie

• Wielkość guzków:

  • marskość drobnogózkowa

  • marskość wielkoguzkowa

• Marskość drobnoguzkowa

Marskość ta cechuje się guzkami stanowiącymi fragmenty dotychczasowych zrazików.

• choroba rozpoczyna się od stłuszczenia wątroby.

• następnie włóknienie, łączące ze sobą pobliskie przestrzenie bramno-żółciowe, a oprócz tego przestrzenie te z żyłami środkowymi,

• powstają przegrody łącznotkankowe około guzków,

• zanik stłuszczenia,

• w przegrodach znajdują się zachowane, rozszerzone sinusoidy, nimi do byłych żył środkowych przepływa krew żyły wrotnej,

• Marskość drobnoguzkowa cd.

• do miąższu guzków wpływa tylko krew przechodząca z tętnicy wątrobowej,

• Przepływ utrudnia dopiero uciśnięcie przez guzki żył podzrazikowych,

• Ciśnienie krwi w żyle wrotnej podnosi się,

• Rozwija się krążenie żylne,

• Pewna ilość krwi nie przepływa przez wątrobę

• Krew wrotna płynąca przez wątrobę nie styka się z miąższem,

• W takich warunkach życie byłoby niemożliwe wskutek braku syntez i odtruwania, ale substancje biorące w tym udział dostają się ostatecznie do miąższu z krwią tętnicy wątrobowej,

• Marskość wielkoguzkowa

• oddzielenie fragmentów miąższu, zawierających kilka lub więcej zrazików,

• oddzielenie jest dokonywane przez naciek zapalny z limfocytów przenikający w głąb miąższu z przestrzeni bramno-żółciowych,

• kontakt krwi żyły wrotnej z miąższem jest lepszy niż w postaci drobnoguzkowej,

• chorzy żyją kilka lat,

• niemniej uciskanie żył podzrazikowych istnieje, nadciśnienie wrotne i żylaki przełyku też,

• jest najczęściej konsekwencją przewlekłego wirusowego (B, C) zapalenia wątroby poalkoholowej marskości drobnoguzkowej.

• Objawy wczesne

• zaczerwienienie dłoni,

• czerwone plamki pojawiające się na górnej połowie ciała,

• hipertrofia ślinianek przyusznych,

• zwłóknienie ścięgien w rękach,

• zniekształcenie palców i paznokci u rąk,

Wielu pacjentów we wczesnym stadium choroby w ogóle nie ma objawów, choć tkanka wątrobowa jest stale zastępowana przez nieczynną funkcjonalnie tkankę łączną.

• Objawy znacznego upośledzenia czynności wątroby

• wyczerpanie,

• zmęczenie,

• utrata apetytu,

• nudności,

• osłabienie,

• utrata masy ciała,

• bóle brzucha,

• ginekomastia,

• hypogonadyzm,

• ascites – wodobrzusze,

• splenomegalia - powiększenie śledziony z powodu przekrwienia w wyniku nadciśnienia wrotnego,

• asterixis - obustronne trzepotanie wyciągniętymi, grzbietowo zgiętymi dłońmi, występujące u pacjentów z encefalopatią wątrobową.

• Patologia

W badaniach makroskopowych można stwierdzić, że wątroba początkowo powiększa się, później zaś staje się mniejsza. Jej powierzchnia jest nieregularna, konsystencja twarda, kolor, jeśli marskości towarzyszy stłuszczenie, bywa żółty.

• Badania

Stwierdza się liczne nieprawidłowości ze strony licznych układów, co jest pochodną wypadnięcia funkcji wątroby, odpowiedzialnej nie tylko za detoksykację, ale także biorącej udział w mechanizmach odpornościowych i produkującej liczne czynniki (np. krzepnięcia, albuminy itp.)

• Badania laboratoryjne:

• zaburzenia krzepnięcia

• małopłytkowość

• wzrost wartości enzymów wątrobowych AlAT, AspAT, GGTP

• wzrost wartości wskaźników wskazujących na zastój żółci – fosfataza zasadowa, LAP, GGTP,

• w niewyrównanej marskości wzrost poziomu bilirubiny

• zwiększenie stężenia amoniaku

• wzrost wartości globulin typu gamma

• wzrost wartości glikemii (poziomu cukru) we krw

• zaburzenia lipidowe (tłuszczowe) – wzrost wartości trójglicerydów

• w przypadku zaburzenia krążenia krwi (w normalnych warunkach duża ilość krwi przechodzi przez wątrobę, w marskości krew nie ma swobodnego przepływu) – żylaki przełyku i żylaki odbytu – właśnie tymi naczyniami żylnymi krew próbuje ominąć wątrobę. Krwawienie z żylaków przełyku jest jednym z powikłań marskości wątroby.

• Badania obrazowe:

• USG jamy brzusznej, wskazujące na obecność wodobrzusza oraz zmiany w strukturze miąższu wątroby.

• TK (tomografia komputerowa) jamy brzusznej w przypadku podejrzenia raka wątroby (będącego jednym z powikłań marskości wątroby) w celu oceny lokalizacji i wielkości nowotworu.

• Badanie histologiczne – po punkcji wątroby – specyficzne zmiany stwierdzane w obrazie mikroskopowym (przede wszystkim cechy włóknienia i zaniku prawidłowego miąższu).

• Powikłania

• Żółtaczki z bilirubinią sprzężoną

• Wodobrzusze (wynik nadciśnienia wrotnego i hipoalbuminemii)

• Skazy krwotoczne w razie zmniejszenia stężenia czynników krzepnięcia poniżej 20%

• Hiperestrogenizm

• Encefalopatie narastające aż do śpiączki wątrobowej, wtedy gdy białko krwi przechodzącej z pęknięcia żylaków w przełyku staje się źródłem amoniaku i innych substancji toksycznych

• Zespół wątrobowo-nerkowy (jest to narastająca niewydolność nerek najprawdopodobniej w skutek skurczu tętniczek nerkowych)

• Powikłania cd.

• Powiększenie się śledziony i jej rozległego włóknienia. Przez taką śledzionę krew płynie wolniej i obficiej rozpadają się:

  • Erytrocyty (niedokrwistość, żółtaczka hemolityczna)

  • Granulocyty (zmniejszenie odporności)

  • Trombocyty (dodatkowa przyczyna skazy krwotocznej)

• Samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej

• Krwawienie z przewodu pokarmowego (przede wszystkim żylaków przełyku)

• Zaburzenia hormonalne

• Zespół wątrobowo-płucny

• Zakrzepica żyły wrotnej

• Rak wątrobowokomórkowy

• Leczenie

• Bezwzględny zakaz picia alkoholu.

• Odrzucenie wszystkich leków potencjalnie hepatotoksycznych.

• Dieta pokrywająca zapotrzebowanie na energię i białko.

• W przypadku wywołania choroby przez wirusy, próba eliminacji wirusów.