PADACZKA
EPILEPSIA

padaczka – stan chorobowy, który przejawia się
nawracającymi zaburzeniami czynności mózgu w

postaci rozmaitych napadów somatycznych,

wegetatywnych i psychicznych

EPIDEMIOLOGIA:

•

zachorowalność : 60/100 tys./rok

•

biorąc pod uwagę wystąpienie przynajmniej jednego napadu

padaczkowego, łącznie z drgawkami
gorączkowymi, ryzyko wystąpienia wynosi ok. 8%

-

z tego tylko u 10% napady będą się powtarzać
dając podstawę do rozpoznania padaczki

•

w Polsce występuje ok. 300 – 400 tys. chorych na padaczkę

•

zachorowalność wyraźnie wyższa u dzieci i osób powyżej 65

rż.

-

po 65 rż. wzrasta w miarę starzenia się pacjenta i
po 75 rż. jest wyższy niż u dzieci po 10 rż i
wynosi 150/100 tys./rok (choroby naczyniowe,
choroba Alzheimera, guzy)

•

zachorowalność jest nieco wyższa u mężczyzn

•

występowanie 0,5 – 0,7% populacji

•

umieralność :

-

jest 2 – 3x większa niż w populacji ogólnej,
zwłaszcza w przedziale 40 – 50 lat i poniżej 5
rż

•

najpospolitsze są napady duże i uogólnione

ETIOLOGIA:

PADACZKA SAMOISTNA :

- etiologia nieznana

-

65 – 75%

-

występuje zwykle u dzieci i młodzieży

-

przeważnie rozwija się przed osiągnieciem
dojrzałości, w okresie dojrzewania i w
dzieciństwie, zwłaszcza w ciągu pierwszych 2 lat
życia (im wcześniej, tym gorsze rokowanie)

-

najczęstsze są napady typu absense

PADACZKA OBJAWOWA (WTÓRNA) :

-

ok. 1/3 przypadków

-

w znacznym stopnmiu związana z wiekiem

•

uraz głowy :

-

ok. 20% przypadków

-

ok. 10% to urazy okołoporodowe

-

2x częściej u męszczyzn

•

choroby naczyniowe mózgu :

-

udary, krwotoki podpajęczynówkowe, anomalie
naczyniowe

-

ok. 5%

•

choroby zwyrodnieninowe i demielinizacyjne :

-

np. choroba Alzheimera

-

odgrywają coraz większą rolę w związku ze

↑

liczby chorób zwyrodnieniowych związanych z
wiekiem

-

ok. 5%

•

nowotwory :

-

ok. 4%

-

znaczenie

↑

z wiekiem

-

pierwszy napad po 40 rż. jest zawsze
podejrzewany o etiologię guzową

•

zapalenie mózgu i opon :

-

ok. 3%

•

przyczyny toksyczno – metaboliczne :

-

ok. 1,5%

•

predyspozycja genetyczna :

-

najcześciej przypadki padaczki wieku
dziecięcego

-

genetycznie uwarunkowane

↓

pobudliwości

drgawkowej

-

defekt genów kodujących kanały jonowe

-

młodzieńcza padaczka miokloniczna - locus 6p2
i 3

-

zespół łagodnych rodzinnych drgawek
noworodków – chromosom 20

-

obecnie rozpoznaje się ok. 140 monogenowych
rzadkich zespołów współistniejących z padaczką

-

ogólnie znaczenie czynnika genetycznego w
występowaniu padaczki jest niewielkie

-

częstość napadów pojedynczych i nawracających
u krewnych I stopnia osób z padaczką wynosi
1,5% i

↓

się wraz ze

↓

się stopnia pokrewieństwa

CZYNNIKI SPRZYJAJĄCE NAPADOM :

•

zaburzenia hormonalne :

-

np. napady związane z cyklem miesiączkowym
(padaczka miesiączkowa)

•

zakażenia

•

gorączka

•

hiperwentylacja (zasadowica)

•

wysiłek fizyczny

•

emocje

PATOGENEZA:

•

padaczka jest zespołem objawów somatycznych,

wegetatywnych i psychicznych, który może
występować na podłożu różnych zmian morfologicznych i
metabolicznych

•

napad padaczkowy jest wyrazem gwałtownego i

nadmiernego patologicznego wyładowania grupy komórek
nerwowych

•

powstawanie wyładowania :

1

-

wyładowanie powstaje w wyniku depolaryzacji
błony komórkowej :

→

zależy od jonów wapnia i sodu

-

źródłem wyładowania nie są zniszczone
neurony,ale czynna tkanka mózgowa w
sąsiedztwie uszkodzenia

-

w każdej komórce może dojść do wyładowań,
które mogą być początkiem napadu

-

zasadniczym elementem jest tzw gotowość
drgawkowa mózgu, która polega na wzmożonej
pobudliwości komórek nerwowych (

↑

skłonność

do synchronicznych, niekontrolowanych
wyładowań neuronalnych)

-

na gotowość drgawkową wpływać mogą czynniki
tj. :

→

uszkodzenie tkanki mózgowej

→

zakłócenie RKZ

→

niedotlenienie komórek

•

kliniczne objawy napadu padaczkowego występują wtedy,

gdy nieprawidłowe wyładowanie przenosi się z punktu
powstania na sąsiednie i (lub) odległe obszary mózgu

•

symptomatologia napadów częściowych, lub uogólnionych

zależ od :

-

miejsca i wielkości obszaru wyładowania :

→

napady ruchowe zwykle
rozpoczynają się w korze ruchowej

→

napady częściowe złożone typowo
rozpoczynają się w przyśrodkowej
częsci płata skroniowego, ale mogą
zaczynać się też w strukturach
limbicznych, lub w korze z
propagacją do układu limbicznego

→

napady nieświadomości
rozpoczynają się we wzgórzu ,
potem wyładowania się uogólniają
(najsilniej wyrażone są w okolicach
czołowo – centralnych)

-

rodzaju dróg i mechanizmu szerzenia się
wyładowań

-

progu pobudliwości komórek nerwowych, ich
liczby i lokalizacji ogniska w stosunku do dróg
projekcyjnych :

→

ma szczególne znaczeniu w
uogólnianiu się napadów
częściowych

•

w miarę narastania wyładowań w ognisku jedne struktury są

łatwiej wciągane niż inne

•

wpływ neuroprzekaźników :

-

GABA :

→

tłumi rozprzestrzenianie się
wyładowań przez otwarcie kanałów
potasowych i sodowych w komórce
nerwowej, co doprowadza do
hiperpolaryzacji błony neuronów

→

zaburzenia aktywności GABA mogą
doprowadzić do rozprzestrzenienia i
szerzenia wyładowań padaczkowych

-

kwas glutaminowy i asparginowy :

→

ich

↑

ułatwia rozprzestrzenianie się

aktywności padaczkowej

-

neuropeptydy opioidowe :

→

enkefaliny przejawiają działanie
padaczkorodne

→

beta – endorfina hamuje drgawki

OBRAZ KLINICZNY:

-

objawy liniczne napadu kształtują się w
zależności od umiejscowienia ogniska
padaczkorodnego, oraz od tego jakimi drogami
rozprzestrzenia się pobudzenie patologiczne

NAPADY OGNISKOWE (CZĘŚCIOWE) :

-

źródłem wyładowań padaczkowych jest
określony rejon kory mózgu

-

mogą pozostać częściowe i tak wygasnąć, lub
przejść w napad uogólniony

NAPADY CZĘŚCIOWE PROSTE :

-

przebiegają bez zaburzeń świadomości

-

objawy zależą od lokalizacji korowego ogniska
padaczkowego

•

ogniskowe napady ruchowe (napady Jacksona) :

-

drgawki ograniczone do pewnej części ciała

-

powstają w wyniku ogniskowego podrażnienia
kory w obrebie, albo w pobliżu kory ruchowej

-

podrażnienie rozprzestrzenia się stopniowo na
sąsiadujące części kory co daje szerzenie się
drgawek w obrazie klinicznym

-

najczęstszą przyczyną są guzy i blizny korowo -
oponowe

-

najczęściej rozpoczynają się w mieśniach kciuka,
wskaziciela, kącika ust i palucha

→

okolice te mają bardziej rozległą
reprezentację ruchową niż pozostałe

-

drgawki są kloniczne, niekiedy poprzedza je
toniczny skurcz

-

przebieg napadu jest bardzo charakterystyczny :

→

drgawki rozpoczynają się w kąciku
ust, stopniowo obejmują całą połowę
twarzy, a następnie kończynę górną i
dolną

→

drgawki początkowo obejmujące
stopę, przenoszą się na cała
konczynę dolną, następnie mięśnie
tułowia, w koncu na mm. barku,
ramienia, przedramienia, ręki,
palców oraz twarzy

-

niekiedy przez cały okres napadu drgawki
pozostają ograniczone obejmując np. wyłacznie
kącik ust, lub też rozprzestrzeniają się w
niewielkim zakresie

-

nie ma zaburzeń przytomności, chyba że napad
się uogólni

-

trwa od kilku sekund do kilku minut

-

badźce zewnetrzne mogą czasami przerwać
rozpoczynający się napad np. poprzez
rozcieranie, lub ściśnięcie kończyny, zanurzenie
jej w zimnej wodzie itp.

2

-

po napadzie następuje często przejściowy
niedowład w odcinku który był objęty drgawkami
(porazenie Todda)

2

→

zwykle ustępuje po ok. 2 godzinach,
a najpóźniej po 24 godz.

•

napady zwrotne (adwersyjne) :

-

cechują się zwrotem oczu i głowy, czasem
tułowia w stronę przeciwną do ogniska
chorobowego

-

objawy te świadczą o podrażnieniu kory w tylnej
części płata czołowego (przedruchowej)

•

napady czuciowe :

-

przebiegają podobnie do napadów ruchowych

-

parestezje, które zjawiają się np. w palcach ręki
stopniowo obejmują rękę, przedramię, ramię itp.

-

wyjątkowo rzadko obserwuje się ból jako wyraz
wyładowania padaczkowego

-

ogniska padaczkorodne umiejscawiają się w
okolicy tylnego zakrętu środkowego

-

patologiczne pobudzenia mogą przechodzić na
sąsiadująca okolicę ruchową i wówczas pojawia
się ogniskowy napad ruchowy

•

napady wzrokowe :

-

powstają na skutek wyładowania w jednym z
płatów potylicznych

-

błyski

-

kolorowe światło

-

przymglone widzenie

-

czasem chwilowe oślepniecie

-

nie ma złożonych halucynacji wzrokowych

•

napady słuchowe :

-

nagle występujące szum, bębnienie, ćwierkanie

-

zazwyczaj w uchu przeciwległym do ogniska

-

ognisko padaczkorodne umiejscowione w
okolicy pola słuchowego

-

nie ma złożonych wrażeń słuchowych

•

napady zawrotów głowy :

-

trudności utrzymania równowagi i zawroty
głowy, niekiedy połączone z wrażeniem
przemieszczania ciała w przestrzeni

-

przyczyną są wyładowania w obrębie płata
ciemieniowego, lub skroniowego

•

napady węchowe :

-

ognisko padaczkowe umiejscowione jest w
obrębie, lub pobliżu haka hipokampa

-

początkowym objawem jest wrażenie przykrego,
rzadziej przyjemnego zapachu

•

napady wegetatywne (autonomiczne) :

-

często nieprzyjemne trudne do określenia uczucie
ucisku w nadbrzuszu w pobliżu wyrostka
mieczykowatego, lub okolicy pępka, które
wędruje do góry (do gardła, szyi, głowy)

-

niekiedy nudności

-

pocenie się, zaczerwienienie, zblednięcie

-

opisane objawy często poprzedzają uogólniony
napad drgawkowy (aura epigastrica)

-

ognisko padaczkorodne przypuszczalnie znajduje
się w głębi szczeliny bocznej mózgu, lub na
przyśrodkowej powierzchni płata czołowego

•

napady psychiczne :

-

powstają na skutek patologicznych wyładowań w
w obrębie płata skroniowego

-

podczas napadów skroniowych doznania
psychiczne często występują w zespół z innymi
objawami jako tzw. padaczka skroniowa

•

padaczka skroniowa :

-

chory przeżywa rózne dziwaczne wrażenia,
emocje i doznania

-

polimorfizm napadów skroniowych wynika z
mnogości połączeń połączeń płata skroniowego z
innymi okolicami i różne możliwości szerzenia
się wyładowań

-

zamroczenie

-

różne, czasem złożone sensacje zmysłowe
(czuciowe, wzrokowe, węchowe,
smakowe,błędnikowe)

-

emocje np. gniew, zagrożenie
niebezpieczeństwem, poczucie winy,
oczekiwanie na coś

-

stany depersonalizacji, poczucia obcości,
niezwykłości otoczenia

-

choremu może się wydawać, że jest w sytuacji,
którą poprzednio przeżywał :

→

objaw deja – vu (już widzanego
deja)

→

deja - vecu (już przeżytego)

-

nierzadkie sensacje trzewne typu napadów
autonomicznych

-

występują też automatyzmy ruchowe :

→

wydaje się, że są często odbiciem
przeżyć chorego (gniewu, lęku
zagrożenia niebezpieczeństwem)

-

napady psychosensoryczne (gł. wrażenia
czuciowe i zmysłowe)

-

napady psychomotoryczne (przeważają
automatyzmy ruchowe)

-

szczególną postacią są napady hakowe :

→

powstają wskutek podrażnienia haka
zakrętu hipokampa

→

chorzy w czasie napadu doznają
zwykle wrażenia przykrego zapachu,
lub smaku

→

niekiedy przy tym mlaskają
wargami

→

często napady wiążą się ze stanem
marzeniowym (chory ma wrażenie,
że jest we śnie)

→

często towarzyszą napady wrażeń
już widzianego i już przeżytego

→

pojawiają się halucynacje wzrokowe
w postaci obrazów i scen podobnych
do teatralnych

3

→

chorzy zdają sobie sprawę z
nierealności

→

mogą wystąpić mikropsje i
makropsje

NAPADY CZĘŚCIOWE ZŁOŻONE :

-

występują zaburzenia świadomości i niepamięć
objawów

-

przebiegaja z zaburzeniami świadomości od
początku, lub też rozpoczynają się objawami
prostymi z zachowaną świadomością (czyli aurą)

-

mogą mięć postać :

→

znieruchomienia

→

zahamowania wykonywania
dotychczasowych czynności

→

stanu zamroczenia z automatyzmami
prostymi oralnymi (przełykanie,
poruszanie ustami, żucie),
ruchowymi (skubanie, składanie
rąk), lub bardziej złożonymi o
charakterze czynności
rzekomocelowych (rozbieranie się,
mycie)

-

napad może mieć przebieg 2 – fazowy tzn.
znieruchomienie, po którym następuje stan
zamroczenia z automatyzmami

NAPADY UOGÓLNIONE :

•

napady nieświadomości (absence, petit mal) :

-

przejawiają się nagłym i przejściowym
zaburzeniem świadomości

-

chory bardzo często przerywa czynność którą
wykonuje, przez chwilę pozostaje nieruchomy,
następnie podejmuje z powrotem przerwaną
czynność, nie zdając sobie sprawy z tego co sięz
nim działo

-

gdy utrata przytomności trwa dłużej (kila sekund)
chory może nie być w stanie dokończyć
czynności, którą wykonywał

-

często towarzyszą pewne objawy ruchowe np.
szybkie mruganie powiekami, zwrot gałek
ocznych ku górze, nagłe opadnięcie głowy,
kiwanie głową, nagłe zgięcie tułowia do przodu

-

napady nieświadomości nietypowe :

→

łączą się z innymi objawami
towarzyszacymi, zwłaszcza ze
zmianami w napieciu mięśniowym
(prężenia, toniczny upadek)

-

napady atoniczne :

→

polegają na nagłej utracie napięcia
mięśniowego, co może spowodować
gwałtowny upadek i ciężki uraz
głowy

•

napady uogólnione toniczno – kloniczne (grand mal) :

-

napady pierwotnie uogólnione rozpoczynają się
utratą przytomności bez jakichkolwiek cech
ogniskowych na początku i w przebiegu napadu

-

napady wtórnie uogólnione rozpoczynają się
objawami ogniskowymi klinicznymi i
elektroencefalograficznymi (są napadami
częściowymi wtórnie uogólnionymi)

→

występują objawy wstępne (aura),
której charakter zależy od
umiejscowienia pierwotnego ogniska
wyładowań

-

tego typu napady występują głownie u dzieci i
młodzieży

-

napad trwa przeciętnie 1 – 3 minut

-

rozpoczyna się nagle

-

w czasie napadu źrenice są rozszerzone, nie
reagują na światło,

↑

RR i HR

1. Faza toniczna :

-

trwa ok. 30 sekund

-

chory traci przytomność i pada na ziemię

-

niekiedy wydaje przeraźliwy krzyk, który zależy
od nagłego skurczu mięśni klatki piersiowej i
brzucha

-

pojawia się silny toniczny skurcz mięśni całego
ciała

→

zęby ulegają silnemu zaciśnieciu

→

głowa przegięta ku tyłowi

→

kręgosłup silnie naprężony

→

kończyny w wyproście (

2

górne zgięte

w łokciach) i rotacji wewnętrznej

→

ręce zaciśnięte w pięść

→

gałki oczne nieruchome, skierowane
ku górze

→

szpary powiekowe zwykle pozostają
otwarte

-

ponieważ skurcz toniczny obejmuje także
mięśnie oddechowe oddech ulega zatrzymaniu i u
chorego początkowo bladego pojawia się sinica

2. Faza kloniczna :

-

pojawia się natychmiast po ustaniu skurczu
tonicznego

-

początkowo skurcze mają charakter jakby
lekkiego drżenia, które szybko się nasila i
przechodzi w drgawki całego ciała

-

drgawki są bezładne i gwałtowne

-

towarzyszą im nasilone ruchy oddechowe

-

pojawia się ślinotok, na ustach chorego zjawia się
piana

-

gdy język ulegnie przygryzieniu (co może się
zdarzyć w obu fazach) piana na ustach staje się
krwawa

-

może wystąpić bezwiedne oddanie moczu,
rzadziej stolca, bardzo rzadko wytrysk (skurczom
ulegają też mm. gładkie)

-

drgawki kloniczne trwają od 30 sekund do 3
minut

-

pod koniec napadu słabną i w końcu zanikają
zupełnie

3. Faza śpiączki :

-

trwa od kilku minut do kilku godzin

-

źrenice są rozszerzone i nie reagują na światło

-

odruchy rogówkowe są osłabione, lub zniesione

4

-

odruchy okostnowo – ścięgnowe wygórowane
(

2

osłabione)

-

objaw Babińskiego obustronnie dodatni

-

często stwierdza się wybroczyny na spojówkach i
skórze

4. Faza odzyskiwania przytomności :

-

mogą wystąpić stany zamroczenia z silnym
niepokojem i agresywnością

INNE NAPADY :

•

napady mózgowe nie umiejscowione

2

:

-

gdy nie można umiejscowić ogniska
padaczkorodnego

•

padaczka odruchowa

2

:

-

napad padaczkowy wywołany przez bodziec
zewnętrzny

→

niespodziewany hałas

→

muzyka

→

jaskrawe światło

→

oglądanie obrazów TV

ZWIASTUNY (PRODROMATA)

2

:

-

wielu chorych ma objawy zwiastunowe na kilka
godzin, a nawet dni przed wystąpieniem napadu

-

zmiany w usposobieniu w postaci rozdrażnienia,
apatii, przygnębienia

-

ból głowy, mdłości,

↑

łaknienie, pokrzywka,

pocenie się, bladość, lub zaczerwienienie
powłok, kołatanie serca

ZABURZENIA PSYCHICZNE (OSOBOWOŚĆ
PADACZKOWA) :

-

podejrzliwość, drażliwość, egocentryzm i
drażliwosć

-

wpływ może mieć sytuacja społeczna chorych
(ukrywanie choroby, niemożnosć zarobkowania)

-

nie ma danych wskazujących, że istnieje tzw.
osobowość padaczkowa

-

u wielu chorych zmiany osobowośći i zab.
psychiczne są wyrazem patologicznych
wyładowań

-

częste napady drgawkowe wywołują lekkie, ale
nakładające się uszkodzenia mózgu, które mogą,
ale nie muszą prowadzić do tzw. otępienia
padaczkowego

-

wśród epileptyków spotyka się ludzi nawet
wybitnie uzdolnionych

-

niekiedy skłonność do czynów gwałtownych

BADANIA DODATKOWE :

•

elektroencefalografia :

-

wykonuje się rutynowo

-

spoczynkowe, oraz z aktywacją zapisu
(hiperwentylacja przez 3 minuty, fotostymulacja
stroboskopem)

-

największą wartość ma zapis wykonany w trakcie
napadu

-

zapis miedzynapdowy może dostarczyć 2
rodzajów zmian :

→

charakterystycznych dla padaczki
(potwierdzających rozpoznanie)

→

niecharakterystycznych zmian w
czynnośći podstawowej, najczęściej
zwolnienie rytmu podstawowego i
zmiany amplitudy

-

zmiany charakterystyczne :

→

napadowe wyładowania iglic, lub fal
ostrych po których następują fale
wolne (niekiedy przyjmują wzór
zespołu iglicy z falą wolną, lub fali
ostrej z falą wolną)

→

zmiany te mogą być ogniskowe
(napady częściowe), lub uogólnione

→

zmiany w międzynapadowym zapisie
EEG charakterystyczne dla padaczki
stwierdza się u 30 – 70% chorych w
zależności od rodzaju napadów i
pogotowia drgawkowego

-

prawidłowy zapis EEG nie wyklucza padaczki
(zwłaszcza w napadach częściowych)

-

u 10 – 15% ludzi zdrowych zapis może być
nieprawidłowy

5

•

wideometria i ambulatoryjny zapis kasetowy :

-

techniki długotrwałego monitorowania EEG,
EKG, EMG, oddechu skorelowanych z
zachowaniem chorego

-

w praktyce stosuje sięnajczęściej 24 godzinny
zapis w czasie snu i czuwania

-

szczególnie przydatne w diagnostyce róznicowej
napadów padaczkowych u chorych z
uposledzeniem umysłowym i w diagnostyce
napadów niepadaczkowych tj. psychogenne
napady rzekomopadaczkowe, TIA, epizody
pochodzenia sercowo – naczyniowego,
narkolepsja, katalepsja itp.

•

tomografia komputerowa i MRI :

-

znaczenie w wykrywaniu przyczyny padaczki
objawowej

-

pozwala wykazać lokalizację, rozległość i
charakter zmian patologicznych

-

potrzeba ciągłego diagnozowania zwłaszcza w
przypadkach padaczki lekoopornej (może być
guz wolnorosnący tj. skąpodrzewiak,
gwiaździak)

•

SPECT :

-

pozwala na ocenę przepływu mózgowego za
pomocą radioaktywnie znakowanych cząstek

-

badanie wykonuje się w czasie napadu (

↑

przepyw) i po napadzie (

↓

przepyw) oraz w

diagnostyce lokalizacyjnej ognisk padaczkowych

•

PET :

-

określa metabolizm mózgowy przy zastosowaniu
znakowanych radioaktywnie substratów

-

badaniania badania metaboliczne umożliwiają
opracowanie map metabolizmu glukozy, zużycia
tlenu, rozmieszczenia i ilości amin biogennych,
kwasów tłuszczowych, białek

ROZPOZNANIE:

•

warunki postawienia rozpoznania :

-

przyjmuje się że do postawienia rozpoznania
padaczki muszą wystąpić con. 2 napady
wystepujące bez uchwytnej przyczyny

-

odpowiednie zmiany w EEG

-

wyjątkowo padaczkę można rozpoznać u osoby z
1 napadem i zmianami w EEG, ale będącej w
grupie wysokiego ryzyka (np. po cieżkim urazie
mózgu)

-

napad padaczkowy prowokowany może się
powtarzać (np. drgawki gorączkowe
prowokowane temperaturą), ale mimo spełnienia
kryterium powtarzalności nie jest padaczką

•

wywiad :

-

ma kluczowe znaczenie dla ustalenia rozpoznania

-

zbierany od naocznych świadków, lub samego
chorego

-

ustalenie wszystkich zachowań i doznań chorego
przed, w trakcie i po napadzie w wielu
przypadkach pozwala na zdiagnozowanie rodzaju
napadu padaczkowego i ewentualnie ustalenie
etiologii

KLASYFIKACJA NAPADÓW PADACZKOWYCH :

I. Napady częściowe (ogniskowe) :

A. Napady częściowe proste :

1. Z objawami ruchowymi :
-

ogniskowe ruchowe

-

napady Jacksonowskie

-

zwrotne

-

postawne

-

wokalne

2. Z objawami somatosensorycznymi :

-

somatyczno – czuciowe

-

wzrokowe

-

słuchowe

-

węchowe

-

smakowe

6

-

zawroty

3. Z objawami autonomicznymi
4. Z objawami psychicznymi (zaburzenia wyższych czynności
mózgu) :

-

z zaburzeniami rozumienia mowy

-

z zaburzeniami dysmnestycznymi (deja vu, deja
vecu)

-

z zaburzeniami poznawczymi (stan marzeniowy)

-

z zaburzeniami afektywnymi (strach, złość)

-

złudzenia (makropsje, mikropsje)

-

omamy

B. Napady częściowe złożone :

1. Początek częściowy prosty przechodzące w

złożone (pojawiają się zaburzenia
świadomości)

-

z cechami tj. napady częściowe proste i
dołączającymi się zab. świadomości

-

z automatyzamami ruchowymi

2. Z zaburzeniami świadomości od początku :

-

tylko z zaburzeniami świadomośći

-

z automatyzmami

C. Napady częściowe rozwijające się w ugólnione :
1. Napady częściowe proste przechodzące w uogólnione
2. Napady częściowe złożone przechodzące w uogólnione

3. Napady częściowe proste przechodzące w

złożone przechodzące w uogólnione

II. Napady uogólnione (drgawkowe i niedrgawkowe) :
A. Napady nieświadomosci :
1. Typowe :

-

tylko z zaburzeniami świadomości

-

z łagodna składową kloniczną

-

ze składową atoniczną

-

ze składową toniczną

-

z automatyzmami ruchowymi

-

ze składową autonomiczną

(składowe mogą występować pojedynczo, lub wspólnie)
2. Nietypowe :

-

zmiany w napięciu mięśni są bardziej wyrażone
niż w typowch

-

początek i koniec napadu nie jest nagły

B. Napady miokloniczne, zrywania miokloniczne (pojedyncze,
lub mnogie)
C. Napady kloniczne
D. Napady toniczne
E. Napady toniczno - kloniczne
F. Napady atoniczne (asteniczne)
(może nastąpić połączenie napadów B i F, oraz B i D)

RÓŻNICOWANIE:

•

omdlenie (napady synkopalne) :

-

napięcie mięśniowe jest obniżone

-

nie ma sztywności, drgawek , ruchów mięśni,
przygryzienia jezyka, oddania moczu

-

tętno jest zwykle zwolnione i niewyczuwalne

-

przed omdleniem chory zwykle czuje oslabienie,
poci się, ma nudności

-

po omdleniu chory nie śpi, a stan neurologiczny
jest dobry

-

w trakcie napadu zapis EEG jest patologiczny,
ale po napadzie wraca do normy

•

hipoglikemia :

-

przed napadem występują objawy tj. ziewanie,
senność, zaburzenia osobowości, agresja

-

z chwilą utraty przytomności dołączają się
drgawki

•

psychogenne napady rzekomopadaczkowe

(histeroepilepsja) :

-

mogą naśladować rózne formy napadów
padaczkowych

-

gałtowne ruchy miednicą ku górze w pozycji
leżącej na wznak

-

ruchy niezgodne obustronnie

-

teatralność

-

b. rzadko oddanie moczu

-

nie ma przygryzienia języka

-

w przyp. histerycznych napadów toniczno –
klonicznych nie ma rozszerzonych sztywnych
źrenic, dodatniego objawu Babińskiego

-

brak skurczów mięśni twarzy

-

w stanie ponapadowym próba rozwarcia powiek
wywołuje reakcję obronną

-

napady występują częściej w dzień, a w nocy gdy
chory się obudzi

-

napady trwające kilka – kilkanaścieminut bez
pogorszenia się stanu ogólnego chorego

-

EEG nie zawira czyności patologicznej w czasie
napadu i zwolnienia czynności podstawowej po
napadzie

•

drgawki tężyczkowe :

7

-

mogą przypominać napady padaczkowe

-

zawsze stwierdza się objawy wzmożonej
pobudliwości mechanicznej i galwanicznej
nerwów

-

↓

poziomu Ca, a

↑

poziomu fosforanów

•

napady zatrzymama oddechu ("breath holding spells") :

-

małe dzieci krzycząc dosć często wstrzyrmują
oddech. Pod wplywem przestrachu, lęku, zlosci,
bólu dziecko wydaje glosny krzyk 2 lub 3 razy i
następnie, po wykonaniu wydechu, przestaje
oddychac

-

bezdech zazwyczaj trwa około 10 sekund i
towarzyszy mu tylko sinica

-

jesli bezdech trwa dIuzej niż 30-45 sekund,
moga, wystąpic drgawki, wywolane
niedotlenieniem

-

obserwacja napadu i dokladne zebranie wywiadu
zazwyczaj bez trudnosci prowadzi do ustalenia
wlasciwego rozpoznania

-

napady ustępują prawie zawsze w koncu 6 roku
zycia

-

spokój i odpowiednie zachowanie się rodziców
dziecka i otoczenia mają istotny wplyw na
ustępowanie napadów zatrzymania oddechu

LECZENIE:

•

cele leczenia :

-

przystosowanie się pacjenta do życia
codziennego

-

zmniejszenie częstości napadów

-

zapobieganie powtarzaniu się napadów

-

uzyskanie jak najmniej objawów toksycznych

STRATEGIA LECZENIA :

•

dzialanie leków przeciwpadaczkowych :

-

podnoszą próg drgawkowy

-

zapobiegają szerzeniu się odogniskowych
wyładowań na inne struktóry mozgu
zapobiegając w ten sposób wtórnym napadom
uogólnionym

-

dostępne leki przeciwpadaczkowe działają
bardziej na hamowanie szerzenia się wyładowań
stąd łatwiej leczyć napady uogólnione niż
częściowe zwłaszcza proste

•

wybór odpowiedniego leku :

-

zależy od postaci klinicznej napadów
padaczkowych

-

idealny lek przeciwpadaczkowy powinien mieć
szeroki zakres terapeutyczny, łatwy do
monitorowania, nie powodujący działań
ubocznych i teratogennych, nie wchodzący w
interakcje z innymi lekami

-

rozpoznane napady padaczkowe powinny być
leczone tak szybko jak to możliwe (po

pierwszym napadzie ryzyko powtórzenia wynosi
27%, a po drugim już 60%)

-

leczenie nie tylko hamuje, czy ogranicza liczbę
napadów padaczkowych ,ale także zapobiega
ewolucji w przewlekłą padaczkę

-

rozpoczynamy od monoterapii w małych
dawkach stopniowo je zwiększając

→

napady padaczkowe u ok. 70 –75%
są dobrze kontrolowane jednym
lekiem

-

pozostałe 20 – 25% chorych wymaga politerapii

-

pamiętać o istnieniu rzekomej oporności na leki :

→

chorzy z napadami
rzekomopadaczkowymi

→

chorzy nieprzestrzegający zaleceń
lekarza

→

chorzy u których zastosowano
niewłaściwy lek na ich postać
napadów, lub zbyt małe dawki leku
właściwego

-

kwas walproinowy jest najbardziej skuteczny w
padaczce idiopatycznej uogólnionej i w padaczce
mioklonicznej wieku młodzieńczego

→

brak przeciwwskazań w
jakimkolwiek rodzaju napadów

-

unikać stosowania leków uspokajających tj.
fenobarbital, prymidon, benzodiazepiny

-

fenytoina powinna być stosowana bardzo
ostrożnie ze względu na jej nieliniowy
metabolizm i częste objawy toksyczne (wymaga
monitorowania stężenia we krwi)

-

karbamazepinę stosuje się w leczeniu napadów o
ogniskowym początku

→

może pogorszyć niektóre rodzaje
padaczki np. miokloniczną
młodzieńczą

-

leczenie wszystkich rodzajów napadów powinno
się rozpoczynać od kwasu walproinowego

-

w przypadku braku skuteczności w napadach
uogólnionych niedrgawkowych (nieświadomośći)
dołaczamy etosuksimid

-

w przypadku braku skuteczności w napadach
częściowych i uogólnionych drgawkowych
dołaczamy karbamazepinę

-

wprowadzane są leki przeciwpadaczkowe nowej
generacji których działanie opiera się na teorii, ze
w ognisku padaczkorodnym występują
zaburzenia równowagi miedzy przekaźnikami
pobudzającymi (kwas glutaminowy), a
hamującymi (GABA)

→

wigabatryna, lamotrigina, felbamat,
tolpiramat, okskarbazepina,
tiagabina,gabapentyna

→

najcześciej stosuje się je jako leki
dodawane do leku
konwencjonalnego w terapii
padaczki opornej na leczenie

8

•

decyzja o odstawieniu leków :

-

podstawowym kryterium jest 2 – 3 letni okres
bez napadu

-

czynnikami, które dodatkowo mogą wpłynąć na
decyzję są :

→

wiek dziecięcy

→

napady pierwotnie uogólnione

→

brak organicznego uszkodzenia
OUN

→

krótki czas trwania padaczki

→

prawidłowy zapis EEG

-

przyjmuje się, że u ok. 30% chorych z 2 –3
letnią remisją po odstawieniu leków
przeciwpadaczkowych napady powtórzą się i w
większości wystąpi to podczas odstawiania leku,
lub w ciągu 6 –12 miesięcy po odstawieniu

-

częstość wystąpienia ponownego napadu po
odstawieniu leków wynosi u dzieci 20%, a u
dorosłych 40%

•

wskazania do monitrowania stężenia leku w surowicy

krwi :

-

rozpoczęcie trapii

-

zmiana terapii (wprowadzenie, lub wycofanie
leku)

-

zmiana dawki

-

objawy toksyczne

-

stan padaczkowy

-

brak kontroli napadów

-

czynniki zmieniające farmakokinetykę leków (np.
ciążą)

LEKI PRZECIWPADACZKOWE :

klasyczne

nowej generacji

fenytoina (PHT)

karbamazepina (CBZ)

walproiniany (VPA)

fenobarbital (PB)

prymidon (PRM)

wigabatryna (VGB)

lamotrygina (LTG)

gabapentyna (GBP)

oskarbazepina (OCBZ)

tiagabina (TGB)

topiramat (TPM)

felbamat (FBM)

•

kwas walproinowy (VPA) :

-

podstawowy lek w leczeniu napadów pierwotnie
uogólnionych niedrgawkowych i
mioklonicznych, a jeden z podstawowych w
napadach częściowych i toniczno – klonicznych

-

podwyższa stężenie GABA w OUN

-

nie wpływa na próg drgawkowy, ale

↓

rozprzestrzenianie się wyładowań na dalsze
obszary OUN

-

ma działanie normotymiczne (zapobiega
wahaniom nastroju i zahowania)

-

stężenie terapeutyczne wynosi 40 – 120
mikrogram/ml

-

wskazania :

→

wszystkie rodzaje padaczki

-

przeciwsakazania :

→

nadwrażliwość na lek

→

cieżkie uszkodzenie wątroby i
trzustki

→

skaza krwotoczna

→

nadwrażliwość na kwas
acetylosalicylowy

→

porfiria

→

ostrożnie w ciąży i przy karmieniu
piersią

→

w przypadku znaczego

↓

stęż.

fibrynogenu, lub

↑

aminotranseraz

leczenie należy przerwać

→

nie powadzić pojazdów
mechanicznych

-

działania nieporządane :

→

drżenie kończyn

→

wypadanie włosów

→ ↑

masy ciała

→

trobocytopenia

→

uszkodzenie wątroby, trzustki

-

dawkowanie :

→

lek podaje się zwykle 3x dziennie
(forma konwencjonalna), lub 1 - 2x
dziennie (forma chrono)

→

dawka początkowa wynosi zwykle
150 – 300mg/dz i

↑

jest stopniowo

co 2-3 dni do dawki 1 – 2 g/dz

→

początkowo 15mg/kg/dz stopniowo

↑

o 5 – 10 mg/kg/tydzień do 30

mg/kg/dz (dawka max. 60 mg/kg)

9

-

preparaty :

→

Convulex in caps. a 150 mg, 300 mg,
500 mg (No 100)

in sir. a 50mg/ml (100ml)

→

Depakine in tabl. a 300mg, 500mg
(No 30) postać chrono

•

etosuksymid (ESM) :

-

wskazania :

→

leczenie typowych napadów
nieświadomości, zwłaszcza gdy
kwas walproinowy nie może być
użyty (objawy nieporządane)

-

objawy nieporządane :

→

zaburzenia dyspeptyczne

→

senność

→

zawroty głowy

-

dakowanie :

→

rozpoczynamy od dawki 150 – 250
mg/dz i stopniowo

↑

o 250 mg co

kilka dni do dawki 750 – 1000
mg/dz u dzieci i 1000 – 1500 mg/dz
u dorosłych

→

stężenie terapeutyczne : 60 – 120
mikrogram/ml

•

karbamazepina (CBZ) :

-

działanie :

→

blokuje zależne od potencjałów
kanały sodowe

→

wpływa na przemianę katecholamin i
kwasu glutaminowego

→

stabilizuje błonę komórkową

→

zapobiega rozprzestrzenianiu się
wyładowań na poziomie synaps

-

wskazania :

→

leczenie napadów częściowych
prostych i złożonych

→

leczenie napadów toniczno –
klonicznych pierwotnych i wtórnie
uogólnionych

→

leczenie nerwobólu nerwu
trójdzielnego i językowo –
gardłowego

-

przeciwwskazania :

→

młodzieńcza padaczka miokloniczna

→

nadwrażliwośc na leki tricykliczne

→

aplazja szpiku

→

porfiria

→

zaburzenia rytmu serca

→

ostroznie w ciąży i u chorych z
ciężkimi chorobami wątroby i nerek,
oraz ze

↑

ciśnieniem śródgałkowym

-

działania nieporządane :

→

zawroty głowy, senność, chwiejność
emocjonalna

→

nudności, wymioty

→

niezborność

→

podwójne widzenie, widzenie
nieostre

→

przy długim stosowaniu dużych
dawek leukopenia

-

dawkowanie :

→

formy o przedłużonym działaniu 2x
dziennie, a formy konwencjonalne
3x dziennie

→

dorośli : początkowo 50 – 100
mg/dz, następnie

↑

o 100 – 150

mg/dz do dawki 600 – 1200 mg/dz
(max. 1600 mg/dz)

→

dzieci : poczatkowo 20 –25
mg/kg/dz i stopniowo

↑

do dawki

skutecznej (nie przekraczać 1 g)

→

postać przedłużona : początkowo
200 mg 2x dz. (dzieci 100 mg)
stopniowo

↑

o 200mg w odstepach

tygodniowyc do dawki skutecznej
tjw.

→

stężenie terapeutyczne : 6 – 12
mikrogram/ml

-

preparaty :

→

Amizepin in tabl. a 200 mg (No 50)

→

Amizepin prolongatum in tabl. a
200mg i 400 mg (No 50)

→

Tergetol in supp. a 125 mg, 250 mg
(No 5) max. 4 x 250 mg

→

Tergetol in sir. a. 100mg/5ml
(100ml, 250 ml)

→

Tergetol CR in tabl a 200 mg (No
50), 400 mg (No 30)

•

fenytoina (PHT) :

-

dawniej była stosowana w napadach
uogólnionych i częściowych

-

stosowana w przerywaniu stanu padaczkowego

-

ma nieliniowy metabolizm :

→

zmiana dawki leku z reguły
prowadzi do nieadekwatnej zmiany
stężenia leku w osoczu

-

działaia nieporządane :

→

zależą od dawki, czasu i drogi
podawania

→

osrtre przedawkowanie objawia się
ostrą zapaścią sercowo –
naczyniową, objawami
móżdżkowymi (oczoplas,
niezborność, zaburzenia
równowagi), podwójnym widzeniem,
zawrotami głowy

→

zaburzenia przyrostu tkanki łącznek
(przerost dziąseł, przerost tk.
podskórnej, powiększenie nosa)

→

tądzik, łuszczenie skóry

→

objawy hematologiczne

-

dawkowanie :

→

dawka powinna być ustalana
indywidualnie dla każdego chorego

→

zwykle dawka początkowa dla
dorosłych wynosi 200mg (dochodzi
się do niej kilka dni stopniowo ją
podnosząc). Następnie pod kontolą
stężenia leku w surowicy modyfikuje
się dawkę zwykle do 300 – 500
mg/dz

→

lek może być podawany 2x dziennie

10

→

stężenie terapeutyczne : 10 –20
mikrogram/ml

•

fenobarbital (PB) :

-

wskazania :

→

nie jest używany jako lek pierwszego
rzutu w żadnej z form padaczki

→

stosuje się go głownie wtedy gdy
zawiodą innne leki, lub gdy inne leki
powodują istotne objawy
nieporządane np. hematologiczne

→

leczenie opornych napadów
cześciowych złożonych z ogniskiem
w płacie czołowym

-

objawy nieporządane :

→

senność

→

obniżona sprawność umysłowa

→

u dzieci często nadmierna
ruchliwosć

-

dawkowanie :

→

przecietna dawka dla dorosłego
wynosi 100 –300 mg/dz

→

lek można podawać w 1 dawce
dobowej

→

stężenie terapeutyczne 10 –30
mikrogram/ml

•

wigabatryna (VGB) :

-

modelowy, najlepiej poznany lek nowej generacji

-

↑

stężenie GABA w OUN na drodze hamowania

aktywnosci transaminazy GABA

-

wskazania :

→

z reguły dodaje się do leku
konwencjonalnego w przypadku
padaczki lekoopornej

→

napady częściowe

→

napady wtórnie uogólnione toniczno
– kloniczne

→

niektóre zespoły padaczkowe u
dzieci (zespół Westa, zespół
Lennoxa – Gastaut)

-

dzialania nieporządane :

→

może

↑

ilość napadów u pacjentów z

miokloniami

→

senność, lub bezsenność, zmęczenie

-

dawkowanie :

→

dorośli 2 g/dz w 1, lub 2 dawkach
(dawkę można modyfikować o 0,5 –
1g w obie strony)

→

dzieci początkowo 40 mg/kg,
stopniowo

↑

do 80 – 100 mg/kg (nie

przekraczać 2 g)

→

zwiększenie dawki dobowej powyżej
4 g nie powoduje

↑

skutecznosci

leku

-

preparaty :

→

Sabril in tabl. a 500mg (No 100)

•

lamotrigina (LTG) :

-

mechanizm działania leku opiera się na
blokowaniu napięciowozależnych kanałów
sodowych i hamowaniu uwalniania

neuroprzekaźników pobudzających głównie
glutaminianu

-

wskazania :

→

w politerapii w padaczce opornej

→

w monoterapii > 12 r.ż

→

nie jest wskazane stosowanie leku w
monoterapii w nowo rozpoznanej
padaczce u dzieci

-

dzialania nieporządane :

→

skórne reakcje alergiczne o typie
plamisto – gródkowym w
pierwszych 8 dniach leczenia

-

dawkowanie :

→

w monoterapii początkowo 25 mg 2x
dziennie przez 2 tygodnie, potem 50
mg 2x dz. przez kolejne 2 tygodnie,
potem stopniowo

↑

o 50 – 100 mg

co 1 – 2 tygodnie do dawki
końcowej 100 – 200 mg/dz (max.
500 mg/dz)

→

w leczeniu skojarzonym początkowo
50 mg 1x dz. przez 2 tyg. potem 50
mg 2x dz. przez 2 tygodnie, potem

↑

tjw. do dawki dobowej 200 – 400
mg

→

u corych leczonych walproinianem
początkowo 25 mg co 2 dzień,
potem co dzień itp. stopniowo

↑

do

100 – 200 mg/dz

-

preparaty :

→

Lamictal in tabl a 25 mg, 50 mg, 100
mg (No 30)

→

Lamictal in tabl. pro susp. a 5 mg, 25
mg, 100 mg. (No 30)

LECZENIE CHIRURGICZNE PADACZKI :

-

ocenia się że 5 – 10% padaczek opornych na
leczenie famakologiczne wymaga postępowania
neurochirgicznego

-

celem jest zmniejszenie częstosci napadów
padaczkowych

•

wskazania :

-

oporność na 3 leki stosowane w monoterapii

-

niekontrolowane napady uniemożliwiające
normalne funkcjonowanie

-

operacyjne usunięcie ogniska nie może wywołać
innych zaburzeń

•

przeciwwsazania :

-

współistniejące ostre zaburzenia psychiczne

-

postępujące choroby psychiczne układu
nerwowego

•

lobectomia skroniowa, lub resekcje pozaskroniowe :

-

stosowane głównie w napadach częściowych

•

hemispherectomia :

-

wycięcie 1 półkuli mózgu

11

-

stosowane w ciężkich klinicznie napadach u
chorych z porażeniem połowiczym

•

callosotomia :

-

przecięcie ciała modzelowatego

-

w napadach częściowych, uogólniających się ,
tonicznych

ASPEKTY SPOŁECZNE :

-

chory na padaczkę nie może pracować w
zawodzie, w którym mógłby być zagrożeniem dla
siebie i innych

-

alkohol jest bezwzględnie przeciwskazany

-

nie jest wskazane spożywanie pokarmów z dużą
ilością soli kuchennej i przyjmowanie na raz
dużych ilości płynów

POWIKŁANIA:

•

fizyczne:

-

złamania, zwłaszcza szyjki kości udowej lub
złamania kompresyjne kręgów (częstsze u kobiet
z powodu osteoporozy)

-

urazy głowy powikłane krwiakami

-

nasilenie dolegliwości sercowych w następstwie
ciężkich napadów drgawkowych;

•

psychiczne:

-

związane z ujemnym wpływem napadów na :

→

samoocenę

→

zmniejszenie codziennej aktywności
np. robienie zakupów, na
zachowanie niezależności
(zatrudnienie, samodzielne
mieszkanie)

-

po latach powtarzających się napadów otępienie
padaczkowe

ROKOWANIE:

•

PROFILAKTYKA:

•

profilaktyka pierwotna :

-

poradnictwo genetyczne :

→

ryzyko wystąpienia padaczki gdy
ojciec ją ma wynosi 1,7%, matka 3%

-

opieka nad ciężarną i dzeckiem

-

zapobieganie urazom głowy

•

profilaktyka wtórna :

-

odnosi się do procesu dojrzewania ogniska

-

zapobiegawcze podawanie leków
przeciwpadaczkowych w przypadku
poważniejszych urazów głowy z uszkodzeniem
mózgu (kilkudziesięciokrotny

↑

ryzyka

wystąpienia padaczki) oraz drgawek
gorączkowych (kilku – kilkunastokrotny

↑

ryzyka)

PATRZ TEŻ:

•

stan padaczkowy

12