PADACZKA

PODSTAWOWE

ZAGADNIENIA KLINICZNE

TERMINOLOGIA

PADACZKA - przewlekły stan

o zróżnicowanej etiologii,
charakteryzujący się skłonnością
do nawrotowych, zazwyczaj
spontanicznych napadów
padaczkowych

TERMINOLOGIA

•

Pojedynczy napad nie stanowi
padaczki. Dwa początkowe napady
występujące w przeciągu 24
godzin, są równoważne
pojedynczemu napadowi.

TERMINOLOGIA

•

Pojedynczy napad z udokumentowanym
organicznym uszkodzeniem korowym
(nieprawidłowości w badaniu
neurologicznym, neuroobrazowaniu,
opóźnienie rozwoju mentalnego) lub
pojedynczy napad z
nieprawidłowościami w EEG mogą
stanowić podstawę do rozpoznania
padaczki.

TERMINOLOGIA

•

Padaczki odruchowe występują
w odpowiedzi na
specyficzne bodźce zmysłowe, tym
samym nie są spontaniczne.

TERMINOLOGIA

NAPADY PADACZKOWE -

nieprawidłowe i nadmierne
wyładowania neuronów mózgu z
hipersynchronizmem z
towarzyszącymi zaburzeniami
zachowania.

TERMINOLOGIA

•

Napad może objawiać się wyłącznie
nieprawidłową czynnością
bioelektryczną w EEG, bez
manifestacji klinicznej. Symptomy
napadu mogą być subiektywne.
Zmiany zachowania towarzyszące
napadom mogą być subtelne,
wykrywane testami
neuropsychologicznymi.

TERMINOLOGIA

•

Napadowi nie zawsze towarzyszą
nieprawidłowości w zapisie EEG,
ze względu na źródło w
strukturach głębokich mózgu, lub
mogą być pominięte z powodu
przestrzennej niedoskonałości
zapisu.

TERMINOLOGIA

OSTRE NAPADY - napady związane z

ostrymi uszkodzeniami strukturalnymi
mózgu i ostrymi zaburzeniami
metabolizmu mózgu, lub ostrymi
układowymi zaburzeniami metabolizmu -
hipoglikemia, omdlenia, leki, u osób bez
skłonności do napadów. Ostre napady
związane są z czasowymi zaburzeniami
funkcji mózgu - do 1-2 tygodni.

TERMINOLOGIA

•

U chorych z genetycznie niskim
progiem pobudliwości drgawkowej,
z powtarzającymi
się napadami związanymi z
uszkodzeniami metabolicznymi lub
strukturalnymi (które normalnie
nie skutkują napadami) należy
rozpoznać padaczkę.

TERMINOLOGIA

ZESPÓŁ PADACZKOWY - jednostka

kliniczna charakteryzująca się
względnie stałymi klinicznie
cechami pod względem napadów,
etiologii, cech EEG, objawów,
stanu neurologicznego, rokowań
oraz odpowiedzi na określone leki
przeciwpadaczkowe.

EPIDEMIOLOGIA

•

Chorobowość na padaczkę -
procentowy udział czynnych postaci
przypadków chorobowych na
obszarze danej populacji w
określonym czasie - wynosi ok. 1 %.
Czynne postaci przypadków
chorobowych charakteryzują się
jednym lub więcej napadem padaczki
w ciągu ostatnich 5 lat.

EPIDEMIOLOGIA

•

Choroba rozpoczyna się często w
okresie dzieciństwa lub młodości,
przybiera postać chroniczną i
charakteryzuje się wysoką
prewalencją.

•

Wskaźnik prewalencji jest jednolity
w krajach o podobnym poziomie
rozwoju społeczno-gospodarczego.

EPIDEMIOLOGIA

•

Wskaźnik prewalencji jest jednolity
dla rozmaitych grup wiekowych i
wynosi 6-8 przypadków
chorobowych na 1000 osób przed
okresem dojrzewania, 23 przypadki
na 100000 osób przed 80 rż

•

Drgawki gorączkowe występują u
2-5 % wszystkich dzieci przed 5 rż.

EPIDEMIOLOGIA

•

Zapadalność na padaczkę - roczny
wskaźnik występowania nowych
przypadków chorobowych na
100000 osób danej populacji.
Wynosi 40-70/100000 w krajach
rozwiniętych i 100-190/100000 w
krajach rozwijających się.

EPIDEMIOLOGIA

•

Zachorowalność - największa w
pierwszych i późnych latach życia. 50-60%
padaczek rozpoczyna się przed 16 rż.

•

Kumulacyjna zachorowalność na padaczkę
- prawdopodobieństwo zachorowania w
którymś okresie życia - wynosi 2-4 %.
Prawdopodobieństwo przebycia
przynajmniej 1 napadu w życiu wynosi ok.
8 %.

EPIDEMIOLOGIA

•

Wśród nowych przypadków
zachorowań na padaczkę ok.. 50 %
charakteryzuje się napadami
częściowymi i 50 % napadami
uogólnionymi (pierwotnie) prze 40
rż. Po 40 rż padaczki częściowe
stanowią ok. 75 % przed 75 rż.

EPIDEMIOLOGIA

•

Klasyfikacja padaczek wg etiologii:
- objawowa: powstała w wyniku znanych
lub rozpoznawalnych, wcześniej nabytych
organicznych uszkodzeń mózgu.
- skrytopochodna: powstała w wyniku
nabytych organicznych uszkodzeń mózgu

(w tym anomalie rozwojowe nabyte w okresie płodowym),

które nie

zostały rozpoznane lub których przyczyna
nie jest znana.

(większość padaczek częściowych)

EPIDEMIOLOGIA

- samoistna: o nieznanej, z założenia
genetycznej etiologii.

(większość przypadków dziecięcej

padaczki pierwotnej oraz łagodnej padaczki częściowej)

•

Ok. 60% wszystkich przypadków padaczki
ma charakter samoistny lub skrytopochodny

•

Etiologia napadów ma charakter
wieloczynnikowy: genetyczny, metaboliczny,
strukturalny oraz zależny od czynników
wyzwalających

ROKOWANIE

•

Rokowanie w aspekcie remisji
napadów padaczkowych
(leczonych i nie leczonych)

ROKOWANIE

•

Dobre rokowanie

Napady nieświadomości z

początkiem w dzieciństwie
(samoistna uogólniona
padaczka „korowo-siatkowa)

Łagodne padaczki dziecięce

(padaczka zakrętu Rolanda,
łagodna padaczka potyliczna,
łagodne drgawki
noworodków)

Padaczka wieku podeszłego
Drgawki gorączkowe
Łagodne samoistne drgawki

noworodków

•

Złe rokowanie

Zespół Westa
Encefalopatie padaczkowe wczesnego

dzieciństwa

Drgawki noworodków
Ciężka padaczka miokloniczna niemowląt
Padaczka częściowa ciągła
Zespół Lennoxa-Gastauta
Zespół Landau-Kleffnera
Postępująca padaczka miokloniczna
Młodzieńcza padaczka miokloniczna
Padaczka płata skroniowego
Niedrgawkowy uogólniony stan padaczkowy)
Padaczka spowodowana dysplazją korową

ROKOWANIE

•

Rokowanie w aspekcie
długoterminowych skutków o
charakterze psychologiczno-
społecznym

ROKOWANIE

•

Rokowanie w aspekcie wskaźnika
chorobowości i umieralności w padaczce

Przyczyny zgonów:

- bezpośrednio związane z napadem lub stanem
padaczkowym (10%)
- wypadki podczas napadu padaczkowego (5%)
- samobójstwa (7-22%)
- SUDEP - sudden unexpected death in
epileptic patient >10%

SUDEP

•

średni wiek 30-32 lata

•

1-2 przypadki/1000 chorych z padaczką/rok

•

przewaga mężczyzn

•

1/3 umiera w łóżku

•

nadużywanie alkoholu zwiększa ryzyko

•

częstotliwość napadów bez znaczenia

•

napady toniczno-kloniczne uogólnione

•

subterapeutyczny poziom AED

•

ośrodkowa autonomiczna wzmożona stymulacja,
wywołująca obrzęk płuc; arytmia serca, ustanie czynności
bioelektrycznej mózgu

ROZPOZNANIE

•

Różnicowanie ze stanami
napadowymi niepadaczkowymi

•

klasyfikacja napadów
padaczkowych

•

klasyfikacja zespołu

•

określenie etiologii

STANY NAPADOWE

NIEPADACZKOWE

•

Stany ze zmianą lub utratą świadomości:
- omdlenie,
- przejściowe niedokrwienie mózgu,
- zaburzenia metaboliczne np. hipoglikemia,
- nawracająca niedrożność przepływu płynu m-rdz.,
- podawanie leków,
- migrena,
- choroby psychiatryczne; napady rzekome, lęku.

STANY NAPADOWE

NIEPADACZKOWE

•

Stany z zaburzeniami ruchowymi i czuciowymi:
- napady rzekome,
- przejściowe ataki niedokrwienia,
- zaburzenia ruchowe(choreoatetoza/dystonia,
napadowa kinezogenna choreoatetoza),
- tiki,
- hiperekspleksja,
- niepadaczkowe mioklonie,
- zaburzenia przedsionkowe,

STANY NAPADOWE

NIEPADACZKOWE

- katapleksja,
- ataki toniczne w stwardnieniu rozsianym,
- skurcz połowiczy twarzy,
- szybkie ruchy gałek ocznych (REM)
i zaburzenia snu w fazie non-REM,
parasomnie,
- łagodne mioklonie nocne,
- zespól niespokojnych nóg,

STANY NAPADOWE

NIEPADACZKOWE

•

Stany wywołujące ataki padania:
- napady
atoniczne, toniczne, miokloniczno-atoniczne
sporadycznie napady częściowe
- niewydolność naczyniowa
niedokrwienie w obszarze przednim
niedokrwienie w obszarze kręgowopodstawnym
niedokrwienie rdzenia kręgowego

STANY NAPADOWE

NIEPADACZKOWE

- zaburzenia przedsionkowe,
- arytmie sercowe (zmniejszony rzut serca),
- dystonie wywołane ruchem,
- katapleksja,
- wodogłowie,
- neuropatia obwodowa,
- parkinsonizm,
- chwiejność podstawy u ludzi starszych,
- psychogenne

STANY NAPADOWE

NIEPADACZKOWE

•

Stany z obecnością objawów
psychicznych:
- histeria,
- epizodyczne zaburzenia kontroli,
- psychozy schizofreniczne,
- napady lęku,
- podawanie leków

OMDLENIE VS NAPAD

PADACZKOWY

OMDLENIE

•

pozycja pionowa

•

dzień

•

zawroty głowy,
zaburzenia widzenia

•

początek stopniowy,
niekiedy nagły

•

objawy wegetatywne
powszechne

•

czas trwania krótki

NAPAD PADACZKOWY

•

każda pozycja

•

dzień lub noc

•

możliwa swoista aura

•

początek nagły lub krótka
aura

•

objawy wegetatywne
nieczęste

•

czas trwania krótki lub
przedłużony

OMDLENIE VS NAPAD

PADACZKOWY

OMDLENIE

•

kolor skóry -
bladość

•

urazy rzadko

•

nietrzymanie
moczu rzadko

•

dezorientacja
ponapadowa rzadko

NAPAD PADACZKOWY

•

kolor skóry normalny
lub zasinienie

•

urazy mogą wystąpić

•

nietrzymanie moczu
częściej

•

dezorientacja w
napadach t-k,
złożonych częściowych

OMDLENIE VS NAPAD

PADACZKOWY

OMDLENIE

•

sporadyczne
krótkie napady
toniczne, kurcze
kloniczne

•

sporadyczne
krótkie napady
toniczne, kurcze
kloniczne

NAPAD

PADACZKOWY

•

czynność ruchowa
różna

•

czynność ruchowa
różna

OMDLENIE VS NAPAD

PADACZKOWY

OMDLENIE

•

automatyzmy nie
występują

•

EEG prawidłowe
między napadami,
zwolnienie i
spłaszczenie w
czasie epizodu

NAPAD PADACZKOWY

•

automatyzmy mogą
wystąpić w napadach
nieświadomości lub
częściowych złożonych

•

EEG często
nieprawidłowe w
czasie napadu i między
napędowo, może być
prawidłowe

NAPADY PADACZKOWE

VS NAPADY

PSYCHOGENNE

PADACZKOWY

•

wiek każdy

•

aura +/-

•

czynniki
wyzwalające
nieczęste

•

czas trwania krótki

PSYCHOGENNY

•

wiek każdy mniej
częsty w starszym
wieku

•

aura +/-

•

zaburzenia
emocjonalne

•

czas trwania może być
przedłużony

NAPADY PADACZKOWE

VS NAPADY

PSYCHOGENNE

PADACZKOWY

•

stereotypie
ruchowe, ruchy
synchroniczne,
automatyzmy w
napadach
częściowych
złożonych,
obejmuje twarz

PSYCHOGENNY

•

sztywność,
opisthonus,
reakcje unikania,
nieregularne ruchy
kończyn, intermitujące,
silne zaciskanie
powiek,ruchy miedniczne,
ruchy głowy z boku na bok,
płacz

NAPADY PADACZKOWE

VS NAPADY

PSYCHOGENNE

PADACZKOWY

•

obecność innych osób -
różnie

•

dzień lub noc

•

nietrzymanie moczu

•

uraz fizyczny - może

•

reprodukcja ataku
sugestią nie występuje

PSYCHOGENNY

•

obecność innych osób -
często

•

zazwyczaj dzień, nigdy
podczas snu

•

nietrzymanie moczu
rzadko

•

uraz fizyczny - rzadko

•

reprodukcja ataku
sugestią występuje

NAPADY PADACZKOWE

VS NAPADY

PSYCHOGENNE

PADACZKOWY

•

EEG

częste wyładowania

międzynapadowe,

wzorce napadowe we

wszystkich wypadkach
z wyj. n. cz. prostych i
cz. złożonych;
spowolnienie
ponapadowe zazwyczaj

PSYCHOGENNY

•

EEG

prawidłowy zapis w

czasie i po napadzie,

wzorce

padaczkopodobne
mogą wystąpić przy
współistnieniu
padaczki

KLASYFIKACJA

NAPADÓW

NAPADY CZĘŚCIOWE

•

często zmiany ogniskowe w EEG

•

różnorodność objawów klinicznych
pozwala na lokalizację ognisk
padaczkowych

KLASYFIKACJA

NAPADÓW

•

napady częściowe proste: krótkie i bez
zaburzeń świadomości, mogą przejść
w napady częściowe złożone lub
ulegać wtórnemu uogólnieniem

•

napady częściowe złożone: związane
z zaburzeniami świadomości, niekiedy
z całkowitym brakiem kontaktu z
otoczeniem; mogą przejść w napady
wtórnie uogólnione

KLASYFIKACJA

NAPADÓW

NAPADY UOGÓLNIONE

•

uogólnione zmiany w EEG, początek
obustronnie synchroniczny

•

nie ma klinicznych objawów
ogniskowych (napady miokloniczne
mogą być asymetryczne) i
charakteryzują się rozlanym
objęciem mózgowia

MIĘDZYNARODOWA

KLASYFIKACJA NAPADÓW

PADACZKOWYCH

MIĘDZYNARODOWA KLASYFIKACJA

NAPADÓW PADACZKOWYCH

•

Napady częściowe (ogniskowe,
umiejscowione)
Napady częściowe proste
z objawami ruchowymi
z objawami somatoczuciowymi
z objawami lub oznakami wegetatywnymi
z objawami psychicznymi

MIĘDZYNARODOWA KLASYFIKACJA

NAPADÓW PADACZKOWYCH

Napady częściowe złożone
początek w postaci napadu częściowego
prostego z następowym zaburzeniem
świadomości
z zaburzeniem świadomości od początku
napadu

MIĘDZYNARODOWA KLASYFIKACJA

NAPADÓW PADACZKOWYCH

Napady częściowe przechodzące w napady wtórnie
uogólnione

napady częściowe proste wtórnie uogólniające się
napady częściowe złożone wtórnie uogólniające się
napady częściowe proste przechodzące w napady

częściowe złożone przechodzące w napady
uogólnione drgawkowe lub niedrgawkowe

MIĘDZYNARODOWA KLASYFIKACJA

NAPADÓW PADACZKOWYCH

•

Napady padaczkowe uogólnione (drgawkowe lub
bezdrgawkowe)
Napady nieświadomości

Typowe napady nieświadomości
Nietypowe napady nieświadomości

Napady miokloniczne
Napady kloniczne
Napady toniczne
Napady toniczno-kloniczne
Napady atoniczne (astatyczne)

MIĘDZYNARODOWA KLASYFIKACJA

NAPADÓW PADACZKOWYCH

•

Niesklasyfikowane napady
padaczkowe

MIĘDZYNARODOWA

KLASYFIKACJA PADACZEK,

ZESPOŁÓW PADACZKOWYCH

I POKREWNYCH STANÓW

NAPADOWYCH