Choroby nadnerczy
dr n. med. Ryszard Anielski
Anatomia nadnerczy
warstwa
kłębkowata
(mineraralokortykoidy)
kora nadnerczy warstwa
pasmowata
(glikokortykoidy)
warstwa
siatkowata
(androgeny i estrogeny)
katecholaminy
rdzeń nadnerczy
(głównie adrenalina)
Choroba Cushinga
hyperkortyzolemia w wyniku
wzmożonego wydzielania
ACTH w nadczynności
przedniego płata przysadki
(mikrogruczolak) oraz w
ektopowym wydzielaniu
ACTH (np. rak
owsianokomórkowy czy
rakowiak płuca)
Zespół Cushinga
wzmożone wydzielanie
glikokortykoidów (ACTH
niezależne) przez czynne
hormonalne guzy nadnercza
Zespół Cushinga
• K : M 4:1
• 30 – 40 r.ż.
• patologia
- rozrost - 75%
- rak – 15%
- gruczolak 10%
Zespół Cushinga
objawy (
1
)
1. Wzmożony katabolizm białkowy
- rozstępy skórne
- zanik kostny, złamania
patologiczne
- zaniki mięśniowe
- osłabienie
- zahamowanie wzrostu
Zespół Cushinga
objawy (
2
)
2. Zmiana metabolizmu tłuszczu
- otłuszczenie (twarz księżycowata)
- hypercholesterolemia
- zatory tłuszczowe
- stłuszczenie wątroby
3. Cukrzyca sterydowa
Zespół Cushinga
objawy (
3
)
4. Wzmożone wydzielanie
mineralokortykoidów
- nadciśnienie
- alkaloza hipokaliemiczna
- obrzęki kończyn
5. Wzmożone wydzielanie androgenów
(objawy wirylizacji)
- zaburzenia miesiączki
- powiększenie łechtaczki, zmiana
owłosienia, zmiana barwy głosu
Zespół Cushinga
objawy (
4
)
6. Objawy z OUN
- zaburzenia psychiczne
- drgawki
7. Objawy ze strony przewodu
pokarmowego
- zapalenie trzustki
- wrzód trawienny dwunastnicy
8. Zakażenia, opóźnione gojenie ran
Zespół Cushinga
diagnostyka (
1
)
1. Hyperkortyzolemia ze zniesieniem
rytmu dobowego
- wzrost stężenia 17-OH kortykosterydów
osoczu i w moczu
- wzrost stężenia 17 ketosterydów w
moczu
- wzrost stężenia 11 – OH
kortkosterydów w surowicy i w moczu
Zespół Cushinga
diagnostyka (
2
)
2. Zaburzenia elektrolitowe:
- alkaloza hipokalemiczna
- hypochloremia
- hypernatremia
- normokalcemia
- hypofosfatemia
3. Patologiczna krzywa cukrowa
Zespół Cushinga
diagnostyka (
3
)
4. Próby czynnościowe
- próba hamowania z deksometazonem
(brak hamowania w guzach nadnerczy i
w
ektopowym wydzielaniu ACTH)
- próba z metopironem (hamuje
sterydogenezę)
- test z ACTH
- test stymulacji z CRF
Zespół Cushinga
diagnostyka (
4
)
5. Rtg czaszki
6. Rtg kości
7. Scyntygrafia J131 – cholesterol
8. Badania obrazowe:
USG, CT, MRI, angiografia,
9. Urografia
Zespół Cushinga
PRZYGOTOWANIE DO OPERACJI:
-
Wyrównanie zaburzeń metabolicznych
(cukrzyca, nadciśnienie, alkaloza,
hypokaliemia, niedobór białka)
-
Wyleczenie wszystkich ognisk zapalnych
-
Postępowanie p/wrzodowe
-
Ćwiczenia oddechowe
-
Aminoglutetimid lub metopiron na 2 tyg.
przed operacją (w niektórych ośrodkach)
Zespół Cushinga
LECZENIE:
adrenalektomia klasyczna lub
laparoskopowa
gruczolak lub rak – jednostronna
adrenalektomia
rozrost lub mnogie gruczolaki –
totalna adrenalektomia (konieczna
pooperacyjna substytucja)
Zespół Cushinga
POWIKŁANIA POOPERACYJNE:
-
Zakażenie
-
Wytrzewienie
-
Ropnie śródotrzewnowe
-
Zapalenie trzustki
-
Powikłania choroby wrzodowej
-
Zapalenie płuc, zatorowość płucna
-
Niedoczynność nadnerczy – przełom
nadnerczowy
Zespół Cushinga
WYNIKI LECZENIA OPERACYJNEGO:
-
Śmiertelność 0 – 15%, zależy od stanu
zaawansowania choroby
-
Konieczność subtytucji po obustronnej
adrenalektomii (Encorton codziennie,
DOCA lub Cortinef 2 x tyg., konieczność
zwiększenia dawki enkortonu w stresie i
w zakażeniu)
- U 10 – 15% zespół Nelsona po wielu
latach po obustronnej adrenalektomii
Choroba Cushinga
LECZENIE:
- mikrochirurgiczne usunięcie
mikrogruczolaka przysadki (z
wyboru)
- radioterapia przysadki
- obustronna adrenalektomia
Pierwotny aldosteronizm
(zespół Conna)
kobiety 2-6 x częściej, niż
mężczyźni,
30 – 50 r.ż.,
1 – 2% chorych z
nadciśnieniem tętniczym
8- - 90% pojedynczy
gruczolak, najczęściej nie
przekraczają 1 cm, niekiedy
mnogie, wyjątkowo rak
Regulacja wydzielania
aldosteronu
spadek RR, hyponatremia, zmiana pozycji
ciała
renina
angiotensyna I i II
aldosteron
(-)
w nerkach: zatrzymanie sodu, zatrzymanie
HCO
3
, wzrost wydalania K+ i H+,
oszczędzanie Na i wydalanie K w ślinie,
pocie, soku jelitowym
wzrost RR
Zespół Conna
OBJAWY:
• nadciśnienie (we wczesnym okresie
może być prawidłowe
• hypokaliemia (zaburzenia czynności
mięśni, parestezje,
• wielomocz z nokturią (upośledzenie
zdolności zagęszczania moczu)
• nadmierne pragnienie
Zespół Conna
DIAGNOSTYKA:
• zmiana wydalania K po podaniu diety
niskosodowej i wysokosodowej
• upośledzenie zakwaszania moczu po
podaniu NH
4
Cl
• test pionizacji (poziom aldosteronu i
kortyzolu w surowicy i w moczu w pozycji
leżącej i po pionizacji)- współczynnik
aldosteron-renina
• poziom reniny po stymulacji układu R-A-A
• oznaczanie aldosteronu i reniny w żyle
nadnerczowej
• angiografia, urografia,
scyntygrafia
131
J- cholesterol
Zespół Conna
ROZPOZNAWANIE:
za zespołem Conna przemawiają:
- poziom K poniżej 3 mmol/l w sur.,
powyżej 50 mmol/dobę w moczu
- hipokaliemia występująca w krótkim
czasie po środkach moczopędnych
(tiazydy)
- hipokaliemia po spożyciu dużej ilości
soli
Zespół Conna
PRZYGOTOWANIE DO OPERACJI:
• dieta niskosodowa i wysokopotasowa
przez 7 dni przed operacją
• uzupełnienie potasu
• ew. aldakton 2-4 x dz 20 – 50 mg
• odstawić leki hypotensyjne
• ew. sterydy w okresie
okołooperacyjnym
Zespół Conna
LECZENIE OPERACYJNE:
• jednostronna adrenalektomia
klasyczna lub laparoskopowa
• obustronna adrenalektomia
(mnogie gruczolaki lub rozrost)
Zespół Conna
WYNIKI LECZENIA
OPERACYJNEGO:
• wyleczenie u 70%
• poprawa u 25%
• bez zmian u 5% (należy rozważyć
możliwość gruczolaka
ektopowego)
Wtórny
hiperaldosteronizm
PRZYCZYNY:
1. Zmniejszenie objętości osocza:
- choroby nerek z utratą Na i K
- marskość wątroby z wodobrzuszem i
hypoalbuminemią
- niewydolność prawokomorowa krążenia
2. Zwiększenie wydzielania reniny:
- zwężenie t. nerkowej
- hypoplazja nerki
- guzy aparatu przykłębkowego
- po estrogenach i lekach antykoncepcyjnych
Wtórny
hiperaldosteronizm
Różnicowanie i leczenie:
test pionizacji
( poziom reniny nie zmienia
się)
leczenie – usunięcie
przyczyny pierwotnej
Pheochromocytoma
U 0,2 – 2% chorych z
nadciśnieniem tętniczym,
około 40- 50 r.ż
K:M - 1:1
Fizjologia
tyrozyna
DOPA
dopamina
noradrenalina
adrenalina
Noradrenalina
pobudza - receptory w naczyniach,
i -receptory w sercu
• powoduje wzrost RR skurczowego i
rozkurczowego i wzrost oporu
obwodowego (skurcz prekapilar)
• rzut serca bez zmian, lub
nieznacznie spada
Adrenalina
pobudza -receptory
• zwiększa rzut serca, przyśpiesza
akcję serca
• podnosi ciśnienie średnie
• obniża ciśnienie skurczowego z
powodu rozkurczu naczyń
obwodowych
Pheochromocytoma
OBJAWY:
• nadciśnienie stałe (25-50%) lub napadowe
(50 – 90%)
• ortostatyczne podciśnienie
• napadowe bóle głowy, bicie serca, zlewne
poty, wzmożona pobudliwość nerwowa,
wymioty, bóle brzucha, niepokój, bladość
powłok
• hyperglikemia
Pheochromocytoma
RÓŻNICOWANIE:
• nadczynność tarczycy
• wyspiak
• guzy mózgu
• rakowiak
Pheochromocytoma
OBRAZ KLINICZNY:
• typowy przebieg nadciśnienia
• przebieg bezobjawowy, a zgon może
wystąpić nagle po małym urazie, operacji
• guz wykryty przypadkowo w czasie
operacji z innych powodów
• dominujące zaburzenia rytmu serca
• obraz jak w tyreotoksykozie (przewaga
objawów metabolicznych nad
krążeniowymi)
• glikozuria i nieprawidłowa krzywa cukrowa
(należy do pierwszych objawów)
Pheochromocytoma
NALEŻY PODEJRZEWAĆ, GDY:
• nadciśnienie stałe lub napadowe o
- niedawnym początku
- u dzieci
- ujawnione w czasie ciąży
• rodzinne występowanie (MEN II)
• napadowa symptomatologia
• objawy hypermetabolizmu
Pheochromocytoma
DIAGNOSTYKA:
• podwyższony poziom katecholamin i
ich metabolitów w surowicy i w moczu
• obecność podwyższonego poziomu
kwasu wanilinomigdałowego w moczu
• próba z histaminą
• próba z regityną
Pheochromocytoma
PATOLOGIA:
• 80 – 90% pojedynczy niezłośliwy guz
• adrenalina w guzach nadnercza,
noradrenalina w guzach poza nadnerczem
• 5 – 10% obustronnie, u dzieci 25 – 40%
• ektopowo: dorośli 10%, dzieci 20 – 25%
(przykręgosłupowo, wzdłuż aorty, w zwojach
sympatycznych, w torebce okołonerkowej,
śledzionie, jajnikach, jądrach, pęcherzu
moczowym), 2 % poza jamą brzuszną
• 10% złośliwe (histologicznie i/lub klinicznie)
przerzuty do węzłów przyaortalnych, płuc,
wątroby i kości
Pheochromocytoma
PRZYGOTOWANIE DO OPERACJI:
• alfa-blokery 2 tyg. przed operacją
(fenoksybenzamina 20 – 100 mg/dobę
lub prazosyna 6 – 12 mg/dobę)
• beta-bloker, gdy tachykardia
(propranolol,esmolol, labetalol)
• Blokery kanału wapniowego
(np.nifedypina)
Pheochromocytoma
WYNIKI LECZENIA
OPERACYJNEGO:
• dowodem wyleczenia jest spadek
RR zaraz po usunięciu guza
• śmiertelność nie przekracza 5%,
• wyniki odległe zależą od zmian w
układzie krążenia
Incydentaloma
Guz nadnercza przypadkowo wykryty
najczęściej nieczynny hormonalnie
(rak nadnercza, torbiel, nieczynne
gruczolaki, guzy przerzutowe),
wymaga dokładnej diagnostyki w
celu wykluczenia raka
gdy średnica >3cm - leczenie
chirurgiczne
Aldosteronoma lewego
nadnercza u 49 letniej
kobiety z nadciśnieniem
tętniczym
CT obraz gruczolaka
Unaczynienie nadnerczy
Anatomia nadnerczy
Stosunki topograficzne
lewego nadnercza
Adrenalektomia
lewostronna (1)
Adrenalektomia
lewostronna (2)
Adrenalectomia (3)
Podwiązanie naczyń i
wypreparowanie
nadnercza (klasyczna
adrenalektomia) (4)
Aldosteronioma
preparowanie nadnercza
od nerki (5)
Podwiązanie żyły
nadnerczowej (6)
Przecięty preparat
(aldosteronoma) (7)
Gruczolak kory nadnerczy
(aldosteronoma) (8)