NADNERCZ

background image

Choroby nadnerczy

dr n. med. Ryszard Anielski

background image

Anatomia nadnerczy

warstwa

kłębkowata

(mineraralokortykoidy)

kora nadnerczy warstwa

pasmowata

(glikokortykoidy)

warstwa

siatkowata

(androgeny i estrogeny)

katecholaminy

rdzeń nadnerczy

(głównie adrenalina)

background image

Choroba Cushinga

hyperkortyzolemia w wyniku

wzmożonego wydzielania

ACTH w nadczynności

przedniego płata przysadki

(mikrogruczolak) oraz w

ektopowym wydzielaniu

ACTH (np. rak

owsianokomórkowy czy

rakowiak płuca)

background image

Zespół Cushinga

wzmożone wydzielanie

glikokortykoidów (ACTH

niezależne) przez czynne

hormonalne guzy nadnercza

background image

Zespół Cushinga

• K : M 4:1
• 30 – 40 r.ż.
• patologia

- rozrost - 75%
- rak – 15%
- gruczolak 10%

background image

Zespół Cushinga

objawy (

1

)

1. Wzmożony katabolizm białkowy

- rozstępy skórne
- zanik kostny, złamania

patologiczne

- zaniki mięśniowe
- osłabienie
- zahamowanie wzrostu

background image

Zespół Cushinga

objawy (

2

)

2. Zmiana metabolizmu tłuszczu

- otłuszczenie (twarz księżycowata)
- hypercholesterolemia
- zatory tłuszczowe
- stłuszczenie wątroby

3. Cukrzyca sterydowa

background image

Zespół Cushinga

objawy (

3

)

4. Wzmożone wydzielanie

mineralokortykoidów
- nadciśnienie
- alkaloza hipokaliemiczna
- obrzęki kończyn

5. Wzmożone wydzielanie androgenów

(objawy wirylizacji)
- zaburzenia miesiączki
- powiększenie łechtaczki, zmiana

owłosienia, zmiana barwy głosu

background image

Zespół Cushinga

objawy (

4

)

6. Objawy z OUN

- zaburzenia psychiczne
- drgawki

7. Objawy ze strony przewodu

pokarmowego

- zapalenie trzustki
- wrzód trawienny dwunastnicy

8. Zakażenia, opóźnione gojenie ran

background image

Zespół Cushinga

diagnostyka (

1

)

1. Hyperkortyzolemia ze zniesieniem

rytmu dobowego

- wzrost stężenia 17-OH kortykosterydów

osoczu i w moczu

- wzrost stężenia 17 ketosterydów w

moczu

- wzrost stężenia 11 – OH

kortkosterydów w surowicy i w moczu

background image

Zespół Cushinga

diagnostyka (

2

)

2. Zaburzenia elektrolitowe:
- alkaloza hipokalemiczna
- hypochloremia
- hypernatremia
- normokalcemia
- hypofosfatemia
3. Patologiczna krzywa cukrowa

background image

Zespół Cushinga

diagnostyka (

3

)

4. Próby czynnościowe

- próba hamowania z deksometazonem
(brak hamowania w guzach nadnerczy i
w
ektopowym wydzielaniu ACTH)
- próba z metopironem (hamuje
sterydogenezę)
- test z ACTH
- test stymulacji z CRF

background image

Zespół Cushinga

diagnostyka (

4

)

5. Rtg czaszki
6. Rtg kości
7. Scyntygrafia J131 – cholesterol
8. Badania obrazowe:
USG, CT, MRI, angiografia,
9. Urografia

background image

Zespół Cushinga

PRZYGOTOWANIE DO OPERACJI:

-

Wyrównanie zaburzeń metabolicznych

(cukrzyca, nadciśnienie, alkaloza,

hypokaliemia, niedobór białka)

-

Wyleczenie wszystkich ognisk zapalnych

-

Postępowanie p/wrzodowe

-

Ćwiczenia oddechowe

-

Aminoglutetimid lub metopiron na 2 tyg.

przed operacją (w niektórych ośrodkach)

background image

Zespół Cushinga

LECZENIE:
adrenalektomia klasyczna lub

laparoskopowa

gruczolak lub rak – jednostronna

adrenalektomia

rozrost lub mnogie gruczolaki

totalna adrenalektomia (konieczna

pooperacyjna substytucja)

background image

Zespół Cushinga

POWIKŁANIA POOPERACYJNE:

-

Zakażenie

-

Wytrzewienie

-

Ropnie śródotrzewnowe

-

Zapalenie trzustki

-

Powikłania choroby wrzodowej

-

Zapalenie płuc, zatorowość płucna

-

Niedoczynność nadnerczy – przełom

nadnerczowy

background image

Zespół Cushinga

WYNIKI LECZENIA OPERACYJNEGO:

-

Śmiertelność 0 – 15%, zależy od stanu
zaawansowania choroby

-

Konieczność subtytucji po obustronnej
adrenalektomii (Encorton codziennie,
DOCA lub Cortinef 2 x tyg., konieczność
zwiększenia dawki enkortonu w stresie i
w zakażeniu)

- U 10 – 15% zespół Nelsona po wielu

latach po obustronnej adrenalektomii

background image

Choroba Cushinga

LECZENIE:
- mikrochirurgiczne usunięcie
mikrogruczolaka przysadki (z
wyboru)
- radioterapia przysadki
- obustronna adrenalektomia

background image

Pierwotny aldosteronizm

(zespół Conna)

kobiety 2-6 x częściej, niż

mężczyźni,

30 – 50 r.ż.,

1 – 2% chorych z

nadciśnieniem tętniczym

8- - 90% pojedynczy

gruczolak, najczęściej nie

przekraczają 1 cm, niekiedy

mnogie, wyjątkowo rak

background image

Regulacja wydzielania

aldosteronu

spadek RR, hyponatremia, zmiana pozycji
ciała


renina

angiotensyna I i II

aldosteron

(-)

w nerkach: zatrzymanie sodu, zatrzymanie

HCO

3

, wzrost wydalania K+ i H+,

oszczędzanie Na i wydalanie K w ślinie,

pocie, soku jelitowym

wzrost RR

background image

Zespół Conna

OBJAWY:

• nadciśnienie (we wczesnym okresie

może być prawidłowe

• hypokaliemia (zaburzenia czynności

mięśni, parestezje,

• wielomocz z nokturią (upośledzenie

zdolności zagęszczania moczu)

• nadmierne pragnienie

background image

Zespół Conna

DIAGNOSTYKA:

• zmiana wydalania K po podaniu diety

niskosodowej i wysokosodowej

• upośledzenie zakwaszania moczu po

podaniu NH

4

Cl

• test pionizacji (poziom aldosteronu i

kortyzolu w surowicy i w moczu w pozycji

leżącej i po pionizacji)- współczynnik

aldosteron-renina

• poziom reniny po stymulacji układu R-A-A
• oznaczanie aldosteronu i reniny w żyle

nadnerczowej

• angiografia, urografia,

scyntygrafia

131

J- cholesterol

background image

Zespół Conna

ROZPOZNAWANIE:
za zespołem Conna przemawiają:

- poziom K poniżej 3 mmol/l w sur.,

powyżej 50 mmol/dobę w moczu
- hipokaliemia występująca w krótkim

czasie po środkach moczopędnych

(tiazydy)
- hipokaliemia po spożyciu dużej ilości

soli

background image

Zespół Conna

PRZYGOTOWANIE DO OPERACJI:

• dieta niskosodowa i wysokopotasowa

przez 7 dni przed operacją

• uzupełnienie potasu
• ew. aldakton 2-4 x dz 20 – 50 mg
• odstawić leki hypotensyjne
• ew. sterydy w okresie

okołooperacyjnym

background image

Zespół Conna

LECZENIE OPERACYJNE:

• jednostronna adrenalektomia

klasyczna lub laparoskopowa

• obustronna adrenalektomia

(mnogie gruczolaki lub rozrost)

background image

Zespół Conna

WYNIKI LECZENIA
OPERACYJNEGO:

• wyleczenie u 70%
• poprawa u 25%
• bez zmian u 5% (należy rozważyć

możliwość gruczolaka
ektopowego)

background image

Wtórny

hiperaldosteronizm

PRZYCZYNY:

1. Zmniejszenie objętości osocza:

- choroby nerek z utratą Na i K
- marskość wątroby z wodobrzuszem i

hypoalbuminemią
- niewydolność prawokomorowa krążenia

2. Zwiększenie wydzielania reniny:

- zwężenie t. nerkowej
- hypoplazja nerki
- guzy aparatu przykłębkowego
- po estrogenach i lekach antykoncepcyjnych

background image

Wtórny

hiperaldosteronizm

Różnicowanie i leczenie:

test pionizacji

( poziom reniny nie zmienia

się)

leczenie – usunięcie

przyczyny pierwotnej

background image

Pheochromocytoma

U 0,2 – 2% chorych z

nadciśnieniem tętniczym,

około 40- 50 r.ż

K:M - 1:1

background image

Fizjologia

tyrozyna

DOPA

dopamina

noradrenalina

adrenalina

background image

Noradrenalina

pobudza - receptory w naczyniach,

i -receptory w sercu

• powoduje wzrost RR skurczowego i

rozkurczowego i wzrost oporu
obwodowego (skurcz prekapilar)

• rzut serca bez zmian, lub

nieznacznie spada

background image

Adrenalina

pobudza -receptory

• zwiększa rzut serca, przyśpiesza

akcję serca

• podnosi ciśnienie średnie
• obniża ciśnienie skurczowego z

powodu rozkurczu naczyń
obwodowych

background image

Pheochromocytoma

OBJAWY:

• nadciśnienie stałe (25-50%) lub napadowe

(50 – 90%)

• ortostatyczne podciśnienie
• napadowe bóle głowy, bicie serca, zlewne

poty, wzmożona pobudliwość nerwowa,
wymioty, bóle brzucha, niepokój, bladość
powłok

• hyperglikemia

background image

Pheochromocytoma

RÓŻNICOWANIE:

• nadczynność tarczycy
• wyspiak
• guzy mózgu
• rakowiak

background image

Pheochromocytoma

OBRAZ KLINICZNY:

• typowy przebieg nadciśnienia
• przebieg bezobjawowy, a zgon może

wystąpić nagle po małym urazie, operacji

• guz wykryty przypadkowo w czasie

operacji z innych powodów

• dominujące zaburzenia rytmu serca
• obraz jak w tyreotoksykozie (przewaga

objawów metabolicznych nad

krążeniowymi)

• glikozuria i nieprawidłowa krzywa cukrowa

(należy do pierwszych objawów)

background image

Pheochromocytoma

NALEŻY PODEJRZEWAĆ, GDY:
• nadciśnienie stałe lub napadowe o

- niedawnym początku

- u dzieci

- ujawnione w czasie ciąży

• rodzinne występowanie (MEN II)
• napadowa symptomatologia
• objawy hypermetabolizmu

background image

Pheochromocytoma

DIAGNOSTYKA:

• podwyższony poziom katecholamin i

ich metabolitów w surowicy i w moczu

• obecność podwyższonego poziomu

kwasu wanilinomigdałowego w moczu

• próba z histaminą
• próba z regityną

background image

Pheochromocytoma

PATOLOGIA:

• 80 – 90% pojedynczy niezłośliwy guz
• adrenalina w guzach nadnercza,

noradrenalina w guzach poza nadnerczem

• 5 – 10% obustronnie, u dzieci 25 – 40%
• ektopowo: dorośli 10%, dzieci 20 – 25%

(przykręgosłupowo, wzdłuż aorty, w zwojach

sympatycznych, w torebce okołonerkowej,

śledzionie, jajnikach, jądrach, pęcherzu

moczowym), 2 % poza jamą brzuszną

• 10% złośliwe (histologicznie i/lub klinicznie)

przerzuty do węzłów przyaortalnych, płuc,

wątroby i kości

background image

Pheochromocytoma

PRZYGOTOWANIE DO OPERACJI:

• alfa-blokery 2 tyg. przed operacją

(fenoksybenzamina 20 – 100 mg/dobę

lub prazosyna 6 – 12 mg/dobę)

• beta-bloker, gdy tachykardia

(propranolol,esmolol, labetalol)

• Blokery kanału wapniowego

(np.nifedypina)

background image

Pheochromocytoma

WYNIKI LECZENIA
OPERACYJNEGO:

• dowodem wyleczenia jest spadek

RR zaraz po usunięciu guza

• śmiertelność nie przekracza 5%,
• wyniki odległe zależą od zmian w

układzie krążenia

background image

Incydentaloma

Guz nadnercza przypadkowo wykryty

najczęściej nieczynny hormonalnie
(rak nadnercza, torbiel, nieczynne
gruczolaki, guzy przerzutowe),

wymaga dokładnej diagnostyki w

celu wykluczenia raka

gdy średnica >3cm - leczenie

chirurgiczne

background image

Aldosteronoma lewego

nadnercza u 49 letniej

kobiety z nadciśnieniem

tętniczym

background image

CT obraz gruczolaka

background image

Unaczynienie nadnerczy

background image

Anatomia nadnerczy

background image

Stosunki topograficzne

lewego nadnercza

background image

Adrenalektomia

lewostronna (1)

background image

Adrenalektomia

lewostronna (2)

background image

Adrenalectomia (3)

background image

Podwiązanie naczyń i

wypreparowanie

nadnercza (klasyczna

adrenalektomia) (4)

background image

Aldosteronioma

preparowanie nadnercza

od nerki (5)

background image

Podwiązanie żyły

nadnerczowej (6)

background image

Przecięty preparat

(aldosteronoma) (7)

background image

Gruczolak kory nadnerczy

(aldosteronoma) (8)


Document Outline


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
HORMONY NADNERCZY
Hormony kory nadnerczy 4
hormony nadnerczy
Choroby przysadki mózgowej i nadnerczy
HORMONY STEROIDOWE KORY NADNERCZY1111111111111111111111111111
niedoczynnosc kory nadnerczy
patologia choroby nadnerczy
Nadnercza (2)
Nadczynno i niezynno kory nadnerczy, In Search of Sunrise 1 - 9, In Search of Sunrise 10 Austral
nadnercza, Farmakologia 3 rok
nadnercza rok 5
Hormony nadnerczy, FIZJOTREAPIA, rok 1, semestr 2, biologia medyczna
Wrodzony przerost nadnerczy, Rok II, Endokrynologia
WYKŁAD (2008) - Hormony kory nadnerczy, materiały ŚUM, IV rok, Farmakologia, IV rok, 8 - Hormony (Th
Choroby przysadki 2c tarczycy i nadnerczy oraz metody immunochemiczne
tarczyca&nadnercze
grasica i nadnercza, Szkoła, studia, histologia, do nauki
HORMONY NADNERCZY

więcej podobnych podstron