Zaburzenia neurologiczne w
Zaburzenia neurologiczne w
chorobach
chorobach
ogólnoustrojowych i
ogólnoustrojowych i
narządów wewnętrznych
narządów wewnętrznych
ZABURZENIA NEUROLOGICZNE W
ZABURZENIA NEUROLOGICZNE W
NIEWYDOLNOŚCI NEREK
NIEWYDOLNOŚCI NEREK
Encefalopatia mocznicowa
Encefalopatia mocznicowa
Polineuropatia mocznicowa
Polineuropatia mocznicowa
Zespół podializacyjny
Zespół podializacyjny
Encefalopatia dializacyjna
Encefalopatia dializacyjna
Powikłania po transplantacji
Powikłania po transplantacji
nerek
nerek
chłoniak mózgu,
chłoniak mózgu,
encefalopatia Wernickiego,
encefalopatia Wernickiego,
postępujaca wieloogniskowa
postępujaca wieloogniskowa
encefalopatia
encefalopatia
ZABURZENIA PRZEWODU
ZABURZENIA PRZEWODU
POKARMOWEGO
POKARMOWEGO
Omdlenia przy przełykaniu( ang.swollowing
Omdlenia przy przełykaniu( ang.swollowing
syncope)
syncope)
Stan po resekcji żołądka
Stan po resekcji żołądka
Encerfalopatia trzustkowa ( 2-5
Encerfalopatia trzustkowa ( 2-5
dz.dyzartria,sztywność mięsni, zab,
dz.dyzartria,sztywność mięsni, zab,
świadomości, niedowałady obj, Babińskiego
świadomości, niedowałady obj, Babińskiego
Ch. Crohna (30%, bóle głowy, padaczka,
Ch. Crohna (30%, bóle głowy, padaczka,
udary, neuropatia, miopatia)
udary, neuropatia, miopatia)
ENCEFALOPATIA WĄTROBOWA
ENCEFALOPATIA WĄTROBOWA
Przyczyna: wzrost amoniaku w surowicy
Przyczyna: wzrost amoniaku w surowicy
krwi
krwi
Ostra lub wrotna: (szybki przebieg;
Ostra lub wrotna: (szybki przebieg;
drgawki, delirium, sztywność odmóżdżeniowa)
drgawki, delirium, sztywność odmóżdżeniowa)
Przewlekła: (zaburzenia psychiczne, ataksja,
Przewlekła: (zaburzenia psychiczne, ataksja,
dyzartria, parapareza spastyczna, zaburzenia
dyzartria, parapareza spastyczna, zaburzenia
pozapiramidowe, móżdżkowe, zaburzenia
pozapiramidowe, móżdżkowe, zaburzenia
świadomości )
świadomości )
ZABURZENIA NEUROLOGICZNE W
ZABURZENIA NEUROLOGICZNE W
CHOROBACH UKŁADU
CHOROBACH UKŁADU
KRWIOTWÓRCZEGO
KRWIOTWÓRCZEGO
Białaczki
Białaczki
: porażenie nerwów czaszkowych,
: porażenie nerwów czaszkowych,
padaczka, niedowłady, afazja, polineuropatia,
padaczka, niedowłady, afazja, polineuropatia,
uszkodzenie rdzenia kręgowego, krwawienia
uszkodzenie rdzenia kręgowego, krwawienia
śródczaszkowe.
śródczaszkowe.
Szpiczak mnogi
Szpiczak mnogi
: porażenie mięśni
: porażenie mięśni
gałkoruchowych, niedowłady kończyn dolnych,
gałkoruchowych, niedowłady kończyn dolnych,
polineuropatia, objawy ogniskowe, bóle głowy
polineuropatia, objawy ogniskowe, bóle głowy
Czerwienica:
Czerwienica:
zaburzenia krążenia mózgowego
zaburzenia krążenia mózgowego
Makroglobulinemia Waldrenstr
Makroglobulinemia Waldrenstr
ö
ö
ma:
ma:
zespół Binga-
zespół Binga-
Neela, neuropatia czuciowo-ruchowa, udary
Neela, neuropatia czuciowo-ruchowa, udary
mózgu, zespół rdzeniowy, zespół nadlepkości:
mózgu, zespół rdzeniowy, zespół nadlepkości:
bóle, zawroty glowy, senność, zab. wzrokowe,
bóle, zawroty glowy, senność, zab. wzrokowe,
słuchowe, śpiączka
słuchowe, śpiączka
Chłoniaki złośliwe:
Chłoniaki złośliwe:
zajęcie opon, nerwów
zajęcie opon, nerwów
czaszkowych, objawy guza mózgu, rdzenia
czaszkowych, objawy guza mózgu, rdzenia
Ziarnica złośliwa:
Ziarnica złośliwa:
objawy rdzeniowe, mózgowe,
objawy rdzeniowe, mózgowe,
zajęcia nn. obwodowych, splotu barkowego.
zajęcia nn. obwodowych, splotu barkowego.
ZABURZENIA NEUROLOGICZNE W
ZABURZENIA NEUROLOGICZNE W
NADCZYNNOŚCI TARCZYCY
NADCZYNNOŚCI TARCZYCY
Proksymalna miopatia
Proksymalna miopatia
: (osłabienie i zanik
: (osłabienie i zanik
mm.dosiebnych, fascykulacje)
mm.dosiebnych, fascykulacje)
Zaburzenia oczne
Zaburzenia oczne
: (wytrzeszcz, podwójne
: (wytrzeszcz, podwójne
widzenie z ograniczeniem ruchów gałek do
widzenie z ograniczeniem ruchów gałek do
góry), opadanie powiek jednostronne
góry), opadanie powiek jednostronne
Drżenie
Drżenie
Rzadko:
Rzadko:
drgawki uogólnione, pląsawica,
drgawki uogólnione, pląsawica,
neuropatia obwodowa, uszkodzenie dróg
neuropatia obwodowa, uszkodzenie dróg
piramidowych
piramidowych
Badania dodatkowe: emg, umiarkowana
Badania dodatkowe: emg, umiarkowana
nadczynność tarczycy, leczenie przyczynowe
nadczynność tarczycy, leczenie przyczynowe
ZABURZENIA NEUROLOGICZNE W
ZABURZENIA NEUROLOGICZNE W
NIEDOCZYNNOŚCI TARCZYCY
NIEDOCZYNNOŚCI TARCZYCY
Otępienie
Otępienie
Bóle głowy
Bóle głowy
Zaburzenia psychiczne:
Zaburzenia psychiczne:
(psychozy, urojenia,
(psychozy, urojenia,
halucynacje)
halucynacje)
Ataksja móżdżkowa
Ataksja móżdżkowa
Neuropatia z „uwięźnięcia”,
Neuropatia z „uwięźnięcia”,
Bóle, kurcze i przerost mięśni,
Bóle, kurcze i przerost mięśni,
GUZKOWE ZAPALENIE TĘTNIC
GUZKOWE ZAPALENIE TĘTNIC
/SYSTEMIC VASCULITIS/
/SYSTEMIC VASCULITIS/
o
Patologia:
Patologia:
obecność immunologicznych
obecność immunologicznych
kompleksów w ścianach naczyń z zapaleniem
kompleksów w ścianach naczyń z zapaleniem
pod postacią wielojądrzastych leukocytów,
pod postacią wielojądrzastych leukocytów,
eozynofili, z martwicą ściany.
eozynofili, z martwicą ściany.
Zajęcie układu nerwowego / ok. 25%/
Zajęcie układu nerwowego / ok. 25%/
Polineuropatia czuciowo-ruchowa
Polineuropatia czuciowo-ruchowa
Mononeuritis multiplex
Mononeuritis multiplex
Udary / niedokrwienne, krwotoczne/
Udary / niedokrwienne, krwotoczne/
Drgawki
Drgawki
Bóle i zawroty głowy
Bóle i zawroty głowy
Ubytki widzenia jednooczne
Ubytki widzenia jednooczne
Psychozy
Psychozy
TOCZEŃ UKŁADOWY RUMIENIOWATY
TOCZEŃ UKŁADOWY RUMIENIOWATY
/SLE/
/SLE/
Cerebral lupus
Cerebral lupus
/padaczka, otępienie,
/padaczka, otępienie,
psychozy, pląsawica, uszkodzenia
psychozy, pląsawica, uszkodzenia
nerwów czaszkowych/.
nerwów czaszkowych/.
Inne zaburzenia
Inne zaburzenia
: zapalenie poprzeczne
: zapalenie poprzeczne
rdzenia, neuropatia czuciowo-ruchowa,
rdzenia, neuropatia czuciowo-ruchowa,
polymyositis, bóle głowy, sm-like,
polymyositis, bóle głowy, sm-like,
ubytki w polu widzenia.
ubytki w polu widzenia.
KRYTERIA ZESPOŁU ANTYFOSFOLIPIDOWEGO
KRYTERIA ZESPOŁU ANTYFOSFOLIPIDOWEGO
(WG. HARRISA 1987)
(WG. HARRISA 1987)
►
KLINICZNE:
KLINICZNE:
Zakrzepica naczyń żylnych lub
Zakrzepica naczyń żylnych lub
tętniczych
tętniczych
Małopłytkowość
Małopłytkowość
Nawracajace utraty ciąż
Nawracajace utraty ciąż
►
LABORATORYJNE:
LABORATORYJNE:
IgG aCL
IgG aCL
IgM aCL
IgM aCL
Dodatni test na obecność LAC
Dodatni test na obecność LAC
PIERWOTNY ZESPÓŁ
PIERWOTNY ZESPÓŁ
ANTYFOSFOLIPIDOWY
ANTYFOSFOLIPIDOWY
(PRIMARY ANTYPHOSPHOLIPD
(PRIMARY ANTYPHOSPHOLIPD
SYNDROME)
SYNDROME)
Może być rozpoznany u chorych,
Może być rozpoznany u chorych,
którzy spełniają kryteria zespołu
którzy spełniają kryteria zespołu
antyfosfolipidowego, a nie spełniają
antyfosfolipidowego, a nie spełniają
kryteriów kliniczno- laboratoryjnych
kryteriów kliniczno- laboratoryjnych
określonej układowej choroby tkanki
określonej układowej choroby tkanki
łącznej.
łącznej.
WTÓRNY ZESPÓŁ ANTYFOSFOLIPIDOWY
WTÓRNY ZESPÓŁ ANTYFOSFOLIPIDOWY
(SECONDARY ANTYPHOSPHOLIPD SYNDROME)
(SECONDARY ANTYPHOSPHOLIPD SYNDROME)
Może być rozpoznany u
Może być rozpoznany u
chorych z objawami zespołu
chorych z objawami zespołu
antyfosfolipidowego
antyfosfolipidowego
towarzyszącego układowej
towarzyszącego układowej
chorobie tkanki , najczęściej
chorobie tkanki , najczęściej
SLE.
SLE.
ZABURZENIA
ZABURZENIA
NEUROLOGICZNE W ZESPOLE
NEUROLOGICZNE W ZESPOLE
ANTYFOSFOLIPIDOWYM
ANTYFOSFOLIPIDOWYM
Ogniskowe niedokrwienie mózgu, TIA
Ogniskowe niedokrwienie mózgu, TIA
Zakrzepy naczyń żylnych
Zakrzepy naczyń żylnych
Otępienie wielozawałowe
Otępienie wielozawałowe
Powkłania oczne (ślepota korowa, ostra
Powkłania oczne (ślepota korowa, ostra
neuropatia oczna)
neuropatia oczna)
Zespół sm-like
Zespół sm-like
Poprzeczne uszkodzenie rdzenia
Poprzeczne uszkodzenie rdzenia
Migrena i migreno-podobne bóle głowy)
Migrena i migreno-podobne bóle głowy)
Zaburzenia psychiczne
Zaburzenia psychiczne
NIEDOBORY WITAMIN Z GRUPY B
NIEDOBORY WITAMIN Z GRUPY B
Vit B1- polineuropatia, choroba beri-
Vit B1- polineuropatia, choroba beri-
beri, encefalopatia Wernickiego, zespół
beri, encefalopatia Wernickiego, zespół
Korsakowa
Korsakowa
Vit B6 - polineuropatia, napady
Vit B6 - polineuropatia, napady
padaczkowe
padaczkowe
Vit B12 – niedokrwistość Adisona i
Vit B12 – niedokrwistość Adisona i
Biermera, zwyrodnienie sznurowe
Biermera, zwyrodnienie sznurowe
rdzenia, zaburzenia psychiczne,
rdzenia, zaburzenia psychiczne,
otępienie
otępienie
ALKOHOL ETYLOWY A UKŁAD NERWOWY
ALKOHOL ETYLOWY A UKŁAD NERWOWY
Padaczka
Padaczka
Neuropatia alkoholowa
Neuropatia alkoholowa
Zwyrodnienie i zanik móżdżku
Zwyrodnienie i zanik móżdżku
Otępienie alkoholowe
Otępienie alkoholowe
Udary mózgu
Udary mózgu
Miopatia
Miopatia
Choroba Marchiafavy-Bignamiego
Choroba Marchiafavy-Bignamiego
Encefalopatia Wernickiego
Encefalopatia Wernickiego
Zespół Korakowa
Zespół Korakowa
PRZERZUTY DO
PRZERZUTY DO
Mózgu /ok. 20%/
Mózgu /ok. 20%/
Rdzenia kręgowego / 50-10%/
Rdzenia kręgowego / 50-10%/
Opon mózgowo-rdzeniowych
Opon mózgowo-rdzeniowych
/ok.8%/
/ok.8%/
Nerwów czaszkowych i
Nerwów czaszkowych i
obwodowych /ok.5%/
obwodowych /ok.5%/
Z oskrzeli /40-50%/, sutka, jajnika,
Z oskrzeli /40-50%/, sutka, jajnika,
nerki, żołądka, czerniaka,
nerki, żołądka, czerniaka,
chłoniaka
chłoniaka
PARANEOPLASTYCZNY
PARANEOPLASTYCZNY
ZESPÓŁ
ZESPÓŁ
NEUROLOGICZNY /PNS/
NEUROLOGICZNY /PNS/
Jest to zespół objawów kliniczno
Jest to zespół objawów kliniczno
–
–
neuropatologicznych
neuropatologicznych
występujący w przebiegu
występujący w przebiegu
choroby nowotworowej
choroby nowotworowej
spowodowany jej
spowodowany jej
„ pośrednim”
„ pośrednim”
/ w sensie czasu i lokalizacji
/ w sensie czasu i lokalizacji
działaniem na układ nerwowy.
działaniem na układ nerwowy.
RDZEŃ KRĘGOWY
RDZEŃ KRĘGOWY
Podostra nekrotyzujaca mielopatia
Podostra nekrotyzujaca mielopatia
Choroba neuronu ruchowego
Choroba neuronu ruchowego
/ 4-10%/
/ 4-10%/
NERWY OBWODOWE I KORZENIE /2-50%/
NERWY OBWODOWE I KORZENIE /2-50%/
Podostra neuropatia czuciowa.
Podostra neuropatia czuciowa.
Czuciowo-ruchowa neuropatia
Czuciowo-ruchowa neuropatia
obwodowa.
obwodowa.
Ostra poliradikuloneuropatia.
Ostra poliradikuloneuropatia.
Ostre zapalenie splotu barkowego.
Ostre zapalenie splotu barkowego.
Neuropatie z niedożywienia.
Neuropatie z niedożywienia.
POŁĄCZENIE NERWOWO
POŁĄCZENIE NERWOWO
-MIĘŚNIOWE I MIĘŚNIE
-MIĘŚNIOWE I MIĘŚNIE
Neuromiopatia z wyniszczenia
Neuromiopatia z wyniszczenia
Neuromiopatia rakowa
Neuromiopatia rakowa
Ostra neuromiopatia
Ostra neuromiopatia
Zapalenie mięśniowe i skórno-
Zapalenie mięśniowe i skórno-
mięśniowe
mięśniowe
Zespół miasteniczny /LEMS/
Zespół miasteniczny /LEMS/
MÓZG I NERWY CZASZKOWE
MÓZG I NERWY CZASZKOWE
Demencja
Demencja
Zapalenie mózgu limbiczne
Zapalenie mózgu limbiczne
Podostre rakopochodne zwyrodnienie
Podostre rakopochodne zwyrodnienie
mózdzku /ok.2%/
mózdzku /ok.2%/
Wczesnodziecięca encefalopatia
Wczesnodziecięca encefalopatia
miokloniczna
miokloniczna
Zapalenie nerwów wzrokowych
Zapalenie nerwów wzrokowych
PARANEOPLASTYCZNE ZESPOŁY
PARANEOPLASTYCZNE ZESPOŁY
NEUROLOGICZNE /PNS/
NEUROLOGICZNE /PNS/
Klasyfikowane w zależności od rodzaju
Klasyfikowane w zależności od rodzaju
przeciwciała
przeciwciała
Anty-Ho
Anty-Ho
Anty-Yo
Anty-Yo
Anty-Ri
Anty-Ri
Anty-CV2
Anty-CV2
Mogą współwystępować dwa rodzaje
Mogą współwystępować dwa rodzaje
przeciwciał CANA oraz inne przeciwciała
przeciwciał CANA oraz inne przeciwciała
antyneuronalne
antyneuronalne
Często współistnieją zespoły kliniczne zajęcia
Często współistnieją zespoły kliniczne zajęcia
OUN, ObUN, złącza nerwowo-mięśniowego
OUN, ObUN, złącza nerwowo-mięśniowego
ZESPOŁY
ZESPOŁY
PARANEOPLASTYCZNE
PARANEOPLASTYCZNE
Podłoże autoimmunologiczne
Podłoże autoimmunologiczne
Przeciwciała p/onkoneuronalnym proteinom
Przeciwciała p/onkoneuronalnym proteinom
(CANA-circulating anti-neuronal antibodies)
(CANA-circulating anti-neuronal antibodies)
czy zawsze maja znaczenie patogenetyczne?
czy zawsze maja znaczenie patogenetyczne?
Przypadki seropozytywne i seronegatywne
Przypadki seropozytywne i seronegatywne
(przyczyna czy następowe uszkodzenie tkanki)
(przyczyna czy następowe uszkodzenie tkanki)
►
Udział mechanizmów komórkowych
Udział mechanizmów komórkowych
(cytotoksyczne limfocyty T, aktywacja
(cytotoksyczne limfocyty T, aktywacja
makrofagów)
makrofagów)
ZESPOŁY ANTY-HO
ZESPOŁY ANTY-HO
SSN (subacute sensory neuropathy)
SSN (subacute sensory neuropathy)
podostra neuropatia czuciowa
podostra neuropatia czuciowa
Encephalomyelitis
Encephalomyelitis
Limbic encephalitis
Limbic encephalitis
Brain steam encephalitis
Brain steam encephalitis
Myelitis
Myelitis
Ganglioradiculoneuritis
Ganglioradiculoneuritis
Autonomic neuropathy
Autonomic neuropathy
Najczęściej w przebiegu raka
Najczęściej w przebiegu raka
drobnokomórkowego płuc
drobnokomórkowego płuc
Czułość przeciwciał 30-40%
Czułość przeciwciał 30-40%
ZESPOŁY ANTY –CV2
ZESPOŁY ANTY –CV2
Zwyrodnienie móżdżku
Zwyrodnienie móżdżku
Zapalenie tęczówki/neuropatia nerwu
Zapalenie tęczówki/neuropatia nerwu
wzrokowego
wzrokowego
Polineuropatia czuciowo-ruchowa /typ
Polineuropatia czuciowo-ruchowa /typ
aksonalno-demielinizacyjny/
aksonalno-demielinizacyjny/
LEMS
LEMS
Przeciwciała anty-CV2 reagują z
Przeciwciała anty-CV2 reagują z
antygenem nerwu obwodowego
antygenem nerwu obwodowego
W 20% przypadków współistnieją
W 20% przypadków współistnieją
przeciwciała anty-Ho
przeciwciała anty-Ho
ZESPOŁY PARANEOPLASTYCZNE
ZESPOŁY PARANEOPLASTYCZNE
Leczenie choroby podstawowej
Leczenie choroby podstawowej
Immunoterapia - ogólna kontrowersje
Immunoterapia - ogólna kontrowersje
Plazmafereza
Plazmafereza
Kortykosterydy
Kortykosterydy
cyklophosphamid
cyklophosphamid
ENCEFALOPATIA WĄTROBOWA
ENCEFALOPATIA WĄTROBOWA
Przyczyna: wzrost amoniaku w surowicy
Przyczyna: wzrost amoniaku w surowicy
krwi
krwi
Ostra lub wrotna: (szybki przebieg;
Ostra lub wrotna: (szybki przebieg;
drgawki, delirium)
drgawki, delirium)
Przewlekła: zaburzenia psychiczne,
Przewlekła: zaburzenia psychiczne,
ataksja, dyzartria, parapareza
ataksja, dyzartria, parapareza
spastyczna, zaburzenia
spastyczna, zaburzenia
pozapiramidowe, móżdżkowe,
pozapiramidowe, móżdżkowe,
zaburzenia świadomości
zaburzenia świadomości
ZESPOŁY NEUROLOGICZNE W
ZESPOŁY NEUROLOGICZNE W
AIDS
AIDS
►
Pierwotne ostre
Pierwotne ostre
Zapalenie lub ostra encefalopatia
Zapalenie lub ostra encefalopatia
Surowicze zapalenie opon
Surowicze zapalenie opon
Zapalenie rdzenia kręgowego
Zapalenie rdzenia kręgowego
Uszkodzenie pojedynczych nerwów
Uszkodzenie pojedynczych nerwów
czaszkowych
czaszkowych
Pierwotne przewlekłe
Pierwotne przewlekłe
Otępienie podkorowe (ok.70%)
Otępienie podkorowe (ok.70%)
Zapalenie opon z zajęciem n.
Zapalenie opon z zajęciem n.
czaszkowych V,VII,VIII
czaszkowych V,VII,VIII
Uszkodzenie rdzenia kręgowego
Uszkodzenie rdzenia kręgowego
(zwyrodnienie powrózkowe)
(zwyrodnienie powrózkowe)
Polineuropatia
Polineuropatia
ZESPOŁY NEUROLOGICZNE W
ZESPOŁY NEUROLOGICZNE W
AIDS
AIDS
►
Zakażenie wtórne oportunistyczne
Zakażenie wtórne oportunistyczne
wirusowe (wirus herpes,
wirusowe (wirus herpes,
cytomegalia, półpaśiec,
cytomegalia, półpaśiec,
encefalopatia wieloogniskowa)
encefalopatia wieloogniskowa)
grzybicze (cryptoccoccus
grzybicze (cryptoccoccus
neoformans, candida albicans)
neoformans, candida albicans)
pierwotniaki (toxoplasma gondi)
pierwotniaki (toxoplasma gondi)
bakteryjne (kiła, grużlica,
bakteryjne (kiła, grużlica,
mycobacterium)
mycobacterium)
Nowotwory: (
Nowotwory: (
mięsak Kaposiego,
mięsak Kaposiego,
chłoniak)
chłoniak)
Udary mózgu:
Udary mózgu:
(udary krwotoczne,
(udary krwotoczne,
niedokrwienne
niedokrwienne
)
)