Zespoły otępienne

KLINIKA PSYCHIATRII DOROSŁYCH 

UM

 

 

Definicja otępienia

• Otępienie jest zespołem spowodowanym 

chorobą mózgu, zwykle o charakterze 
przewlekłym lub postępującym, w którym 
zaburzone są takie wyższe funkcje korowe 
(funkcje poznawcze) jak pamięć, myślenie, 
orientacja, rozumienie, liczenie, zdolność 
uczenia się, język i ocena (WHO 1997)

 

 

Rozpoznanie otępienia

•

1. Stwierdza się występowanie zarówno:

a)

Zaburzeń pamięci („najwyraźniejsze w zakresie uczenia 

się nowych informacji”) oraz

b)

Zaburzeń innych funkcji poznawczych (osądu, myślenia, 

planowania, organizowania, ogólnego przetwarzania 

informacji), które uległy pogorszeniu w stosunku do 

wcześniejszego wyższego poziomu, w obu przypadkach w 

stopniu powodującym zaburzenia funkcjonowania w 

zakresie codziennego życia. Istnienie tych zaburzeń jest 

udokumentowane rzetelnym wywiadem od osób z 

najbliższego otoczenia chorego i w miarę możliwości, 

wynikami badania neurolopsychologicznego lub 

„ilościowymi metodami oceny procesów poznawczych”

•

2. Zachowana jest świadomość otoczenia tj. brak 

przymglenia świadomości (definiowanego jako zmniejszona 

jasność rozpoznawania otoczenia z mniejszą zdolnością 

koncentracji, podtrzymywania i przemieszczania uwagi) 

przynajmniej przez czas niezbędny dla stwierdzenia 

występowania zaburzeń funkcji poznawczych. W przypadku 

nawarstwiania się zaburzeń świadomości (delirium) 

rozpoznanie otępienia należy odłożyć.

 

 

Rozpoznanie otępienia

•

3. Występuje „spadek emocjonalnej kontroli 
nad motywacją albo zmiana zachowań 
społecznych przejawiająca się co najmniej 
jednym z następujących:

a) Chwiejność emocjonalna
b) Drażliwość
c) Apatia
d) Prymitywizacja zachowań społecznych
Objawy zaburzeń pamięci jak i innych funkcji 

poznawczych występują od co najmniej 6 
miesięcy

 

 

Otępienie wg DSM-IV

1. Obecność licznych deficytów poznawczych 

manifestujących się jako:

a) Upośledzenie pamięci (zaburzona zdolność 

przyswojenia nowych informacji lub 

przypomnienia wcześniej nabytych informacji)

b) Jeden lub więcej z następujących objawów:

–

afazja (zaburzenia mowy)

–

apraksja (zaburzona zdolność do wykonywania 

czynności ruchowych mimo zachowanych czynności 

ruchowych tzn. braku niedowładu

–

Agnozja (nierozpoznawanie przedmiotów, mimo braku 

zaburzeń czucia, w tym zmysłów wzroku, słuchu itd..)

–

Zaburzenia funkcji wykonawczych tzn. planowania, 

organizacji, porządkowania, abstrakcyjnego myślenia 

itd.

 

 

Otępienie wg DSM-IV

• Obie wymienione poprzednio grupy objawów 

powodują istotne zaburzenia w 
funkcjonowaniu społecznym i zawodowym 
oraz istotne pogorszenia dotychczasowego 
poziomu funkcjonowania

• Objawy te nie występują wyłącznie w 

przebiegu majaczenia

• Obecność tych objawów nie może być lepiej 

wyjaśniona inną chorobą psychiczną taką jak 
duża depresja czy schizofrenia

 

 

Podział otępień wg ICD-10

• Otępienie w chorobie Alzheimera (F00)
• Otępienie naczyniowe (F01)
• Otępienie w chorobach niesklasyfikowanych gdzie indziej

– Otępienie w chorobie Picka
– Otępienie w chorobie Creutzfeldta – Jakoba (CJD)
– Otępienie w chorobie Huntigtona
– Otępienie w chorobie Parkinsona 
– Otępienie w chorobie wywołanej HIV
– Otępienie w innych chorobach klasyfikowanych gdzie 

indziej: zatrucie tlenkiem węgla, lipidozy mózgu, padaczka, 

porażenie postępujące, zwyrodnienie wątrobowe-

soczewkowe (Ch. Wilsona), hiperkalcemia, niedoczynność 

tarczycy nabyta, SM, kiła OUN, niedobór niacyny, guzkowe 

zap. Tętnic, LE, trypanosomoza, niedobór wit. B12

 

 

Podział otępień wg DSM-IV

• Otępienie typu Alzheimera
• Otępienie naczyniowe
• Otępienie spowodowane wirusem HIV
• Otępienie pourazowe
• Otępienie w chorobie Parkinsona
• Otępienie w chorobie Huntingtona
• Otępienie w chorobie Picka
• Otępienie w CJD
• Otępienie wywołane substancjami toksycznymi
• Otępienie wieloetiologiczne
• Otępienie bez znanej przyczyny

 

 

Choroby układu nerwowego prowadzące do 

otępienia

Choroby 

zwyrodnienio

we mózgu

Nabyte choroby mózgu

Inne potencjalnie 

odwracalne choroby 

mózgu

AD
Choroba 
Picka
Ch. 

Parkinsona
Ch. 
Huntingtona

Otępienie 
naczyniopochodne: 

wielozawałowe, ch. 
Binswangera, miażdzyca 
uogólniona, zawał wzgórza, 

zapalenia naczyń
Uszkodzenie mózgu w 

następstwie urazu 
(otęp.bokserów, przewlekły 
krwiak podtwardówkowy)
Guzy mózgu 
(pierwotne,przerzutowe, 

rakowatość opon, 
paraneoplastyczne zapalenie 
mózgu
Wodogłowie 
normotensyjne, CJD

Zaburzenia 
metaboliczne 

(niedoczynność 
tarczycy, zespół 
Cushinga, 

niedocz/nadcz. 
Przytarczyc, 
niedobory witamin, 
niedobór tiaminy, 

kwasu 
nikotynowego)
Zaburzenia 
toksyczne( otęp.alko
holowe, zatrucia 
związkami 
organicznymi, 

metalami ciężkimi, 
lekami, narkotykami, 
dializy)
HIV, KIŁA, 
zapalenie mózgu, 
SSPE

 

 

Epidemiologia AD

• 15-21 mln osób na świecie choruje z powodu 

AD

• Ok. 500 000 w Polsce ma otępienie, 250000 

AD

• Zachorowalność na AD podwaja się co 5 lat 

pomiędzy 65 a 85 r.ż. Po 85 r.ż. AD maleje, 
zwiększa się częstość otępienia 
naczyniopochodnego

 

 

Przebieg kliniczny AD

Zaburzenia

Otępienie łagodne

Otępienie 

średnio 

zaawansowane

Otępienie 

bardzo 

zaawansowane

Pamięci

Częste powtarzanie 

np. pytań, 

zapominanie 

niedawnych 

wydarzeń, słabe lub 

zniesione 

przypominanie 

dowolne

Niemożność 

przypominania, 

bardzo 

uszkodzone 

rozpoznanie

Nie ma 

możliwości 

przypominania

Językowe

Trudności w 

odnajdywaniu słów. 

Nie stwierdza się 

zaburzeń w 

rozumieniu mowy

Częste trudności 

w odnajdywaniu 

słów. 

Początkowe 

trudności w 

rozumieniu 

mowy

Bardzo ubogi 

zasób słów i 

brak rozumienia 

mowy

Wzrokowo-

przestrzenn

e

Niewielkie 

zaburzenia w 

poruszaniu się w 

przestrzeni i 

trudności w 

rysowaniu 

konstrukcyjnym ale 

nie zasadnicze

Musi poruszać 

się poza domem 

z drugą osobą, 

wyraźne 

zaburzenia w 

rysowaniu 

konstrukcyjnym, 

pierwsze 

problemy z 

ubieraniem się

Niemożność 

trafienia do 

własnego domu, 

rysowania ani 

kopiowania i 

samodzielnego 

ubierania się

 

 

Przebieg kliniczny AD

zaburzenia

Otępienie łagodne

Otępienie średnio 

zaawansowane

Otępienie bardzo 

zaawansowane

Wykonawcz

e

Niewielkie trudności 

w zarządzaniu 

pieniędzmi, 

zakupach, ocenie 

sytuacji, niewielkie 

błędy w liczeniu i  

sprawności 

umysłowej

Niemożność 

zarządzania 

pięniędzmi, 

podejmowania 

złożonych decyzji, 

wyraźne 

zaburzenia w 

liczeniu i 

sprawności 

umysłowej

Apatia, 

niemożność 

wykonania 

codziennych 

czynności 

toaletowych, 

dbania o osobistą 

higienę, niektórzy 

chorzy mogą być 

pobudzeni, 

drażliwi i 

agresywni

Zachowania Bez zmian 

osobowości albo 

niewielkie 

odchylenia, apatia, 

depresja, 

drażliwość, 

obojętność

Apatia, obojętność, 

u niektórych 

chorych bardzo 

duża drażliwość, 

niepokój, nasilona 

depresja

Apatia, 

obojętność, u 

niektórych 

chorych bardzo 

duża drażliwość, 

niepokój, nasilona 

depresja

ruchowe

Objawy 

parkinsonowskie 

słabo wyrażone

Niewielkie objawy 

parkinsonowskie 

albo zespół 

parkinsonowski

Niewielkie objawy 

parkinsonowskie, 

albo zespół 

parkinsonowski, 

mogą być napady 

padaczkowe, 

mioklonie

 

 

Otępienie z ciałami Lewy’ego

• Obecnie uważa się , że DLB jest drugą po AD przyczyną 

otępień i odpowiada za 7 do 34 % przypadków. W Polsce 

rozpowszechnienie DLB nie jest znane, najczęściej ujawnia 

się po 60 r.ż.

• KLINIKA:

–  początkowo pojawia się drażliwość i chwiejność afektywna. 

Potem może wystąpić agresja. Pogarsza się funkcjonowanie 

pacjenta. Dołącza się apatia. 

– Powtarzają się omamy wzrokowe (obrazy zwierząt, dzieci 

nawiedzających dom pacjenta, kolory). 

– Osiowym objawem jest falowanie funkcji poznawczych ze 

zmiennością uwagi i czuwania. Pacjenci ujawniają deficyty 

poznawcze z okresami normalnego funkcjonowania. 

– Urojenia w DLB głównie paranoidalne występują u ok..57% 

pacjentów i dotyczą przekonania, że umarli krewni żyją. 

– Zespół Parkinsonowski jest osiowym objawem i występuje u 

70% chorych. Może być w każdym okresie choroby gdy 

najpierw były zab.funkcji poznawczych. 

– Pacjenci są nadwrażliwi na typowe neuroleptyki 

(obj.pozapiramidowe).

– Często występuje hipotonia ortostatyczna (upadki), 

nietrzymanie moczu, impotencja, zaparcia.

 

 

Otępienie w chorobie Parkinsona

• Otępienie występuje u 20-40% pacjentów z 

rozpoznaniem tej choroby

• Pogarsza jakość życia chorych i ich opiekunów
• Otępienie ma tu charakter podkorowy:

–  dominują zaburzenia uwagi, przypominania, funkcji 

słownych, zaburzenia wzrokowo-przestrzenne, 

zaburzenia fluencji słownej.

– Pojawia się ograniczenie zdolności planowania i 

posługiwania się nabytymi informacjami. 

– Występuje też apatia, zubożenie inicjatywy 

spowolnienie procesów myślowych. 

– Cechy typowe dla otępienia w przebiegu AD jak 

afazja, apraksja, agnozja, są rzadkie lub nie 

wystepują.

–  Często pojawiają się też apatia, depresja, 

zaburzenia snu agresja, lęk, omamy i urojenia. 

– Depresja i lęk to najczęstsze występujące 

zaburzenia psychiczne w otępieniu.

 

 

Otępienie w przebiegu choroby 

Parkinsona

• Zaburzenia psychotyczne w PD 

często są powikłaniem leczenia 
(dopaminergicznego i 
cholinolitycznego)

• Najczęściej występują halucynacje i 

urojenia (mylne 
rozpoznawanie=z.Capgrasa)

 

 

Zwyrodnienie czołowo-skroniowe 

Frontotemporal lobar 

degeneration=FTLD

• W zależności od topografii zmian 

wyróżniamy 3 główne zespoły 
kliniczne:

1.

Otępienie czołowo-skroniowe (FTD)

2.

Otępienie semantyczne (semantic 
dementia)

3.

Postępująca afazja bez płynności 
mowy (progressive non-fluent aphasia)

 

 

Epidemiologia FTLD

• W populacji ogólnej odpowiada za 20% 

otępień zwyrodnieniowych jest na 3 miejscu 
za AD i DLB

• Równie często u kobiet jak i u mężczyzn
• 30-50% przypadków występuje rodzinnie, 

dziedziczy się autosomalnie dominująco

 

 

Obraz kliniczny otępienia czołowo-

skroniowego

• Przebieg podstępny, ok..10lat, postępuje powoli
• Początkowo pojawiają się zmiany osobowości, napędu, zaburzenia 

zachowania. 

• Uszkodzenie części podstawnej i oczodołowej płata czołowego 

ujawnia zespół płata czołowego charakteryzujący się: 

odhamowaniem, brakiem wglądu, impulsywnością, 

rozpraszalnością uwagi

• Uszkodzenie zakrętu obręczy i przyśrodkowej kory płata 

czołowego: brak napędu mutyzm akinetyczny

• Pacjent może być pobudzony, w euforii, drażliwy, z wybuchami 

złości albo wycofany i apatyczny

• Cechują go zachowania antyspołeczne (nieprzestrzeganie norm, 

zachowania kryminologiczne, niewłaściwe zachowania seksualne)

• W późnym okresie choroby dochodzi do zajęcia obu płatów 

skroniowych pojawiają się elementy zespołu Kluvera-Bucy’ego. 

(zmiana diety, hiperoralność, wzrost/spadek aktywności seksualnej)

• Występują też zachowania utylizacyjne (nieodparta potrzeba 

używania przedmiotów będących w polu widzenia, zgodnie z 

przeznaczeniem niezależnie od tego czy ma to sens)

 

 

Otępienie semantyczne

• Zanik dotyczy głównie obu płatów 

skroniowych (części przednie)

• Na pierwszy plan wysuwają się głębokie 

zaburzenia pamięci semantycznej (nabytej) i 

utracie pamięci słownej. Pamięć wydarzeń z 

własnego życia i codziennych zdarzeń jest 

zachowana

• Przy zajęciu prawej skroni pojawia się 

prosopagnozja-nierozpoznawanie twarzy

• Mowa jest płynna
• Wielomówność, zubożałe słownictwo (pusta 

mowa)

• Trudności z wyszukiwaniem nazw
• Echolalia

 

 

Postępująca afazja bez płynności mowy

• Zanik mózgu jest tutaj asymetryczny, obejmuje 

głównie lewy płat skroniowy i czołowy

• Pojawia się brak płynności mowy, zachowane jest jej 

dobre rozumienie

• Wypowiedzi maja wadliwą strukturę gramatyczną, 

niewłaściwe jest używanie przyimków

• Pojawiają się trudności w powtarzaniu, czytaniu i 

pisaniu

• Bardzo długo zaburzenia mowy są objawem 

izolowanym, później pojawiają się zaburzenia 
zachowania typowe dla wariantu czołowego (fv) FTD

 

 

Objawy neurologiczne

• Objawy deliberacyjne
• Nietrzymanie moczu
• Późno pojawia się akinezja, sztywność 

pozapiramidowa, drżenie

• Chwiejne i niskie ciśnienie krwi

 

 

Otępienie w chorobie Huntingtona

• Objawy pojawiają się zwykle w 3 i 4 dekadzie 

zycia

• K=M
• Najwcześniejszymi objawami mogą być depresja, 

lek, zespół paranoidalny, zmiany osobowości

• Wczesnymi objawami sa mimowolne ruchy 

pląsawicze głównie kończyn, twarzy, rak, barków i 
kk.dolnych

• Zwykle występują przed pojawieniem się otępienia
• Przebieg powolny w ciągu 10 lat prowadzi do 

śmierci

 

 

Otępienie naczyniopochodne

vascular dementia VaD

• Jest to zespół objawów występujący w wyniku zmian 

niedokrwiennych lub pokrwotocznych mózgu w przebiegu 
różnych chorób naczyniowych

• Rozpoznanie VaD stawia się na podstawie obecności otępienia 

i udokumentowanego naczyniopochodnego uszkodzenia 
mózgu i wykazaniu czasowego związku między nimi

• Otępienie wielozawałowe: liczne dokonane zawały mózgu o 

lokalizacji korowej i podkorowej, przebieg skokowy, 
zaburzeniom funkcji poznawczych towarzyszą ogniskowe 
objawy neurologiczne

• Otępienie podkorowe: najczęstsza forma VaD. Stopniowy 

początek, powolny przebieg w wyniku uszkodzeń istoty białej.

 

 

Klinika VaD

• Występują zaburzenia pamięci, funkcji 

wykonawczych, spowolnienie procesów 

związanych z opracowaniem informacji, zmiany w 

zakresie emocji i osobowości. 

• Przy uszkodzeniu kory pojawiają się deficyty 

charakterystyczne dla poszczególnych okolic kory

• Zaburzona jest orientacja wzrokowo-przestrzenna
• Utrata zdolności do planowania i inicjacji 

celowego działania

• Deficyty pamięci mniej nasilone dotyczą 

powtarzania i rozpoznawania

• Często pojawia się depresja, labilność afektywna
• Objawy neurologiczne: zespół piramidowy, 

rzekomoopuszkowy, objawy pozapiramidowe, 

nietrzymanie moczu

 

 

Farmakoterapia Choroby 

Alzheimera

•

LECZENIE ZABURZEŃ POZNAWCZYCH
INHIBITORY CHOLINESTERAZY

1. Donepezil (Aricept, Donepex, Yasnal, Cogiton) – 

Otępienie w AD lekkie i umiarkowane

2. Rywastigmina (Exelon) – lekkie i umiarkowane 

otępienie w AD , otępienie w PD

3. Galantamina (Reminyl) – lekkie i umiarkowane 

otępienie w AD

ANTAGONISTA NMDA
Memantyna – otępienie w AD umiarkowane lub 

znaczne!

 

 

Leczenie pobudzenia u chorych z 

otępieniem

1. Klasyczne leki przeciwpsychotyczne
2. Leki przeciwpsychotyczne nowej generacji: 

olanzapina, risperidon

3. Leki anksjolityczne - BZD
4. Leki przeciwpadaczkowe karbamazepina, 

walproiniany

5. Trazodon (antagonista receptora 

serotoninowego 5-HT2 i inhibitor wychwytu 
zwrotnego serotoniny SARI) w nasilonej 
bezsenności, złości i agresji

 

 

Depresja w otępieniu

• SSRI – m.in..citalopram
• TLPD – m.in..imipramina, klomipramina
• IMAO – moklobemid
• Leki czteropierścieniowe – maprotylina, 

mirtazapina

 

 

Zaburzenia psychotyczne

• Stosowanie leków przeciwpsychotycznych i 

silnym działaniu antywytwórczym unikanie 
leków słabiej działających i działaniu 
cholinolitycznym (chlorprothixen, tioryzadyna, 
lewomepromazyna)

• Leki II generacji: olanzapina, kwetiapina, 

risperidon

 

 

Leczenie DLB

• Inhibitory cholinesterazy – działanie na 

objawy poznawcze i pozapoznawcze

• Równowaga między lekami parkinsonowskimi 

a objawami psychotycznymi

• W psychozie: klozapina, aripiprazol, 

kwetiapina

• W depresji SSRI i SNRI
• Nie należy stosować leków o działaniu 

antycholinergicznym

 

 

Leczenie otępienia w chorobie 

Parkinsona

• Zalecana jest rywastigmina
• W leczeniu zaburzeń psychotycznych należy 

wracać uwagę na objawy pozapiramidowe po 
neuroleptykach, zaleca się kwetiapinę, 
klozapinę

• W zaburzeniach depresyjnych: SSRI

 

 

Leczenie otępień czołowo-

skroniowych

• Dostępne leki nie wykazują istotnego wpływu 

zaburzenia funkcji poznawczych

• Leczenie zaburzeń zachowania związane jest z 

podniesieniem poziomu serotoniny: trazodon, 
SSRI

 

 

Leczenie otępienia 

naczyniowopochodnego

• Profilaktyka pierwotna
• Profilaktyka wtórna
• Leczenie nadcisnienia
• Leczenie antyagregacyjne
• Istnieje wiele przesłanek świadczących o 

skuteczności inhibitorów cholinestarazy i 
memantyny w VaD, ale nie są zarejestrowane

• Nie ma dowodów, że leki prokognitywne 

(memotropil) są skuteczne

 

 

Leczenie 

niefarmakologiczne

• Terapia kognitywna – trening pamięci, orientacja w 

rzeczywistości

• Terapia reminiscencyjna- wywoływanie wspomnień przy 

użyciu stymulujących materiałów (muzyka, zdjęcia)

• Terapia walidacyjna- pobudzanie prawidłowych zachowań 

społecznych, tozsamości chorych, zmniejszenie poziomu 

niepokoju i lek, poprawa samopoczucia

• Terapia zajęciowa- utrwalanie umiejętności jeszcze 

posiadanych przez chorego, odtwarzanie tych, które zostały 

utracone niedawno, poprawa aktywności

• Terapia środowiskowa- stworzenie przyjaznego i 

bezpiecznego otoczenia np.. Stały porządek dnia daje 

choremu poczucie bezpieczeństwa. Należy unikać odstępstw 

od codziennej rutyny, gdyż prowokuje to niepokój chorego