Zespoły otępienne

KLINIKA PSYCHIATRII DOROSŁYCH

UM

Definicja otępienia

• Otępienie jest zespołem spowodowanym

chorobą mózgu, zwykle o charakterze
przewlekłym lub postępującym, w którym
zaburzone są takie wyższe funkcje korowe
(funkcje poznawcze) jak pamięć, myślenie,
orientacja, rozumienie, liczenie, zdolność
uczenia się, język i ocena (WHO 1997)

Rozpoznanie otępienia

•

1. Stwierdza się występowanie zarówno:

a)

Zaburzeń pamięci („najwyraźniejsze w zakresie uczenia

się nowych informacji”) oraz

b)

Zaburzeń innych funkcji poznawczych (osądu, myślenia,

planowania, organizowania, ogólnego przetwarzania

informacji), które uległy pogorszeniu w stosunku do

wcześniejszego wyższego poziomu, w obu przypadkach w

stopniu powodującym zaburzenia funkcjonowania w

zakresie codziennego życia. Istnienie tych zaburzeń jest

udokumentowane rzetelnym wywiadem od osób z

najbliższego otoczenia chorego i w miarę możliwości,

wynikami badania neurolopsychologicznego lub

„ilościowymi metodami oceny procesów poznawczych”

•

2. Zachowana jest świadomość otoczenia tj. brak

przymglenia świadomości (definiowanego jako zmniejszona

jasność rozpoznawania otoczenia z mniejszą zdolnością

koncentracji, podtrzymywania i przemieszczania uwagi)

przynajmniej przez czas niezbędny dla stwierdzenia

występowania zaburzeń funkcji poznawczych. W przypadku

nawarstwiania się zaburzeń świadomości (delirium)

rozpoznanie otępienia należy odłożyć.

Rozpoznanie otępienia

•

3. Występuje „spadek emocjonalnej kontroli
nad motywacją albo zmiana zachowań
społecznych przejawiająca się co najmniej
jednym z następujących:

a) Chwiejność emocjonalna
b) Drażliwość
c) Apatia
d) Prymitywizacja zachowań społecznych
Objawy zaburzeń pamięci jak i innych funkcji

poznawczych występują od co najmniej 6
miesięcy

Otępienie wg DSM-IV

1. Obecność licznych deficytów poznawczych

manifestujących się jako:

a) Upośledzenie pamięci (zaburzona zdolność

przyswojenia nowych informacji lub

przypomnienia wcześniej nabytych informacji)

b) Jeden lub więcej z następujących objawów:

–

afazja (zaburzenia mowy)

–

apraksja (zaburzona zdolność do wykonywania

czynności ruchowych mimo zachowanych czynności

ruchowych tzn. braku niedowładu

–

Agnozja (nierozpoznawanie przedmiotów, mimo braku

zaburzeń czucia, w tym zmysłów wzroku, słuchu itd..)

–

Zaburzenia funkcji wykonawczych tzn. planowania,

organizacji, porządkowania, abstrakcyjnego myślenia

itd.

Otępienie wg DSM-IV

• Obie wymienione poprzednio grupy objawów

powodują istotne zaburzenia w
funkcjonowaniu społecznym i zawodowym
oraz istotne pogorszenia dotychczasowego
poziomu funkcjonowania

• Objawy te nie występują wyłącznie w

przebiegu majaczenia

• Obecność tych objawów nie może być lepiej

wyjaśniona inną chorobą psychiczną taką jak
duża depresja czy schizofrenia

Podział otępień wg ICD-10

• Otępienie w chorobie Alzheimera (F00)
• Otępienie naczyniowe (F01)
• Otępienie w chorobach niesklasyfikowanych gdzie indziej

– Otępienie w chorobie Picka
– Otępienie w chorobie Creutzfeldta – Jakoba (CJD)
– Otępienie w chorobie Huntigtona
– Otępienie w chorobie Parkinsona
– Otępienie w chorobie wywołanej HIV
– Otępienie w innych chorobach klasyfikowanych gdzie

indziej: zatrucie tlenkiem węgla, lipidozy mózgu, padaczka,

porażenie postępujące, zwyrodnienie wątrobowe-

soczewkowe (Ch. Wilsona), hiperkalcemia, niedoczynność

tarczycy nabyta, SM, kiła OUN, niedobór niacyny, guzkowe

zap. Tętnic, LE, trypanosomoza, niedobór wit. B12

Podział otępień wg DSM-IV

• Otępienie typu Alzheimera
• Otępienie naczyniowe
• Otępienie spowodowane wirusem HIV
• Otępienie pourazowe
• Otępienie w chorobie Parkinsona
• Otępienie w chorobie Huntingtona
• Otępienie w chorobie Picka
• Otępienie w CJD
• Otępienie wywołane substancjami toksycznymi
• Otępienie wieloetiologiczne
• Otępienie bez znanej przyczyny

Choroby układu nerwowego prowadzące do

otępienia

Choroby

zwyrodnienio

we mózgu

Nabyte choroby mózgu

Inne potencjalnie

odwracalne choroby

mózgu

AD
Choroba
Picka
Ch.

Parkinsona
Ch.
Huntingtona

Otępienie
naczyniopochodne:

wielozawałowe, ch.
Binswangera, miażdzyca
uogólniona, zawał wzgórza,

zapalenia naczyń
Uszkodzenie mózgu w

następstwie urazu
(otęp.bokserów, przewlekły
krwiak podtwardówkowy)
Guzy mózgu
(pierwotne,przerzutowe,

rakowatość opon,
paraneoplastyczne zapalenie
mózgu
Wodogłowie
normotensyjne, CJD

Zaburzenia
metaboliczne

(niedoczynność
tarczycy, zespół
Cushinga,

niedocz/nadcz.
Przytarczyc,
niedobory witamin,
niedobór tiaminy,

kwasu
nikotynowego)
Zaburzenia
toksyczne( otęp.alko
holowe, zatrucia
związkami
organicznymi,

metalami ciężkimi,
lekami, narkotykami,
dializy)
HIV, KIŁA,
zapalenie mózgu,
SSPE

Epidemiologia AD

• 15-21 mln osób na świecie choruje z powodu

AD

• Ok. 500 000 w Polsce ma otępienie, 250000

AD

• Zachorowalność na AD podwaja się co 5 lat

pomiędzy 65 a 85 r.ż. Po 85 r.ż. AD maleje,
zwiększa się częstość otępienia
naczyniopochodnego

Przebieg kliniczny AD

Zaburzenia

Otępienie łagodne

Otępienie

średnio

zaawansowane

Otępienie

bardzo

zaawansowane

Pamięci

Częste powtarzanie

np. pytań,

zapominanie

niedawnych

wydarzeń, słabe lub

zniesione

przypominanie

dowolne

Niemożność

przypominania,

bardzo

uszkodzone

rozpoznanie

Nie ma

możliwości

przypominania

Językowe

Trudności w

odnajdywaniu słów.

Nie stwierdza się

zaburzeń w

rozumieniu mowy

Częste trudności

w odnajdywaniu

słów.

Początkowe

trudności w

rozumieniu

mowy

Bardzo ubogi

zasób słów i

brak rozumienia

mowy

Wzrokowo-

przestrzenn

e

Niewielkie

zaburzenia w

poruszaniu się w

przestrzeni i

trudności w

rysowaniu

konstrukcyjnym ale

nie zasadnicze

Musi poruszać

się poza domem

z drugą osobą,

wyraźne

zaburzenia w

rysowaniu

konstrukcyjnym,

pierwsze

problemy z

ubieraniem się

Niemożność

trafienia do

własnego domu,

rysowania ani

kopiowania i

samodzielnego

ubierania się

Przebieg kliniczny AD

zaburzenia

Otępienie łagodne

Otępienie średnio

zaawansowane

Otępienie bardzo

zaawansowane

Wykonawcz

e

Niewielkie trudności

w zarządzaniu

pieniędzmi,

zakupach, ocenie

sytuacji, niewielkie

błędy w liczeniu i

sprawności

umysłowej

Niemożność

zarządzania

pięniędzmi,

podejmowania

złożonych decyzji,

wyraźne

zaburzenia w

liczeniu i

sprawności

umysłowej

Apatia,

niemożność

wykonania

codziennych

czynności

toaletowych,

dbania o osobistą

higienę, niektórzy

chorzy mogą być

pobudzeni,

drażliwi i

agresywni

Zachowania Bez zmian

osobowości albo

niewielkie

odchylenia, apatia,

depresja,

drażliwość,

obojętność

Apatia, obojętność,

u niektórych

chorych bardzo

duża drażliwość,

niepokój, nasilona

depresja

Apatia,

obojętność, u

niektórych

chorych bardzo

duża drażliwość,

niepokój, nasilona

depresja

ruchowe

Objawy

parkinsonowskie

słabo wyrażone

Niewielkie objawy

parkinsonowskie

albo zespół

parkinsonowski

Niewielkie objawy

parkinsonowskie,

albo zespół

parkinsonowski,

mogą być napady

padaczkowe,

mioklonie

Otępienie z ciałami Lewy’ego

• Obecnie uważa się , że DLB jest drugą po AD przyczyną

otępień i odpowiada za 7 do 34 % przypadków. W Polsce

rozpowszechnienie DLB nie jest znane, najczęściej ujawnia

się po 60 r.ż.

• KLINIKA:

– początkowo pojawia się drażliwość i chwiejność afektywna.

Potem może wystąpić agresja. Pogarsza się funkcjonowanie

pacjenta. Dołącza się apatia.

– Powtarzają się omamy wzrokowe (obrazy zwierząt, dzieci

nawiedzających dom pacjenta, kolory).

– Osiowym objawem jest falowanie funkcji poznawczych ze

zmiennością uwagi i czuwania. Pacjenci ujawniają deficyty

poznawcze z okresami normalnego funkcjonowania.

– Urojenia w DLB głównie paranoidalne występują u ok..57%

pacjentów i dotyczą przekonania, że umarli krewni żyją.

– Zespół Parkinsonowski jest osiowym objawem i występuje u

70% chorych. Może być w każdym okresie choroby gdy

najpierw były zab.funkcji poznawczych.

– Pacjenci są nadwrażliwi na typowe neuroleptyki

(obj.pozapiramidowe).

– Często występuje hipotonia ortostatyczna (upadki),

nietrzymanie moczu, impotencja, zaparcia.

Otępienie w chorobie Parkinsona

• Otępienie występuje u 20-40% pacjentów z

rozpoznaniem tej choroby

• Pogarsza jakość życia chorych i ich opiekunów
• Otępienie ma tu charakter podkorowy:

– dominują zaburzenia uwagi, przypominania, funkcji

słownych, zaburzenia wzrokowo-przestrzenne,

zaburzenia fluencji słownej.

– Pojawia się ograniczenie zdolności planowania i

posługiwania się nabytymi informacjami.

– Występuje też apatia, zubożenie inicjatywy

spowolnienie procesów myślowych.

– Cechy typowe dla otępienia w przebiegu AD jak

afazja, apraksja, agnozja, są rzadkie lub nie

wystepują.

– Często pojawiają się też apatia, depresja,

zaburzenia snu agresja, lęk, omamy i urojenia.

– Depresja i lęk to najczęstsze występujące

zaburzenia psychiczne w otępieniu.

Otępienie w przebiegu choroby

Parkinsona

• Zaburzenia psychotyczne w PD

często są powikłaniem leczenia
(dopaminergicznego i
cholinolitycznego)

• Najczęściej występują halucynacje i

urojenia (mylne
rozpoznawanie=z.Capgrasa)

Zwyrodnienie czołowo-skroniowe

Frontotemporal lobar

degeneration=FTLD

• W zależności od topografii zmian

wyróżniamy 3 główne zespoły
kliniczne:

1.

Otępienie czołowo-skroniowe (FTD)

2.

Otępienie semantyczne (semantic
dementia)

3.

Postępująca afazja bez płynności
mowy (progressive non-fluent aphasia)

Epidemiologia FTLD

• W populacji ogólnej odpowiada za 20%

otępień zwyrodnieniowych jest na 3 miejscu
za AD i DLB

• Równie często u kobiet jak i u mężczyzn
• 30-50% przypadków występuje rodzinnie,

dziedziczy się autosomalnie dominująco

Obraz kliniczny otępienia czołowo-

skroniowego

• Przebieg podstępny, ok..10lat, postępuje powoli
• Początkowo pojawiają się zmiany osobowości, napędu, zaburzenia

zachowania.

• Uszkodzenie części podstawnej i oczodołowej płata czołowego

ujawnia zespół płata czołowego charakteryzujący się:

odhamowaniem, brakiem wglądu, impulsywnością,

rozpraszalnością uwagi

• Uszkodzenie zakrętu obręczy i przyśrodkowej kory płata

czołowego: brak napędu mutyzm akinetyczny

• Pacjent może być pobudzony, w euforii, drażliwy, z wybuchami

złości albo wycofany i apatyczny

• Cechują go zachowania antyspołeczne (nieprzestrzeganie norm,

zachowania kryminologiczne, niewłaściwe zachowania seksualne)

• W późnym okresie choroby dochodzi do zajęcia obu płatów

skroniowych pojawiają się elementy zespołu Kluvera-Bucy’ego.

(zmiana diety, hiperoralność, wzrost/spadek aktywności seksualnej)

• Występują też zachowania utylizacyjne (nieodparta potrzeba

używania przedmiotów będących w polu widzenia, zgodnie z

przeznaczeniem niezależnie od tego czy ma to sens)

Otępienie semantyczne

• Zanik dotyczy głównie obu płatów

skroniowych (części przednie)

• Na pierwszy plan wysuwają się głębokie

zaburzenia pamięci semantycznej (nabytej) i

utracie pamięci słownej. Pamięć wydarzeń z

własnego życia i codziennych zdarzeń jest

zachowana

• Przy zajęciu prawej skroni pojawia się

prosopagnozja-nierozpoznawanie twarzy

• Mowa jest płynna
• Wielomówność, zubożałe słownictwo (pusta

mowa)

• Trudności z wyszukiwaniem nazw
• Echolalia

Postępująca afazja bez płynności mowy

• Zanik mózgu jest tutaj asymetryczny, obejmuje

głównie lewy płat skroniowy i czołowy

• Pojawia się brak płynności mowy, zachowane jest jej

dobre rozumienie

• Wypowiedzi maja wadliwą strukturę gramatyczną,

niewłaściwe jest używanie przyimków

• Pojawiają się trudności w powtarzaniu, czytaniu i

pisaniu

• Bardzo długo zaburzenia mowy są objawem

izolowanym, później pojawiają się zaburzenia
zachowania typowe dla wariantu czołowego (fv) FTD

Objawy neurologiczne

• Objawy deliberacyjne
• Nietrzymanie moczu
• Późno pojawia się akinezja, sztywność

pozapiramidowa, drżenie

• Chwiejne i niskie ciśnienie krwi

Otępienie w chorobie Huntingtona

• Objawy pojawiają się zwykle w 3 i 4 dekadzie

zycia

• K=M
• Najwcześniejszymi objawami mogą być depresja,

lek, zespół paranoidalny, zmiany osobowości

• Wczesnymi objawami sa mimowolne ruchy

pląsawicze głównie kończyn, twarzy, rak, barków i
kk.dolnych

• Zwykle występują przed pojawieniem się otępienia
• Przebieg powolny w ciągu 10 lat prowadzi do

śmierci

Otępienie naczyniopochodne

vascular dementia VaD

• Jest to zespół objawów występujący w wyniku zmian

niedokrwiennych lub pokrwotocznych mózgu w przebiegu
różnych chorób naczyniowych

• Rozpoznanie VaD stawia się na podstawie obecności otępienia

i udokumentowanego naczyniopochodnego uszkodzenia
mózgu i wykazaniu czasowego związku między nimi

• Otępienie wielozawałowe: liczne dokonane zawały mózgu o

lokalizacji korowej i podkorowej, przebieg skokowy,
zaburzeniom funkcji poznawczych towarzyszą ogniskowe
objawy neurologiczne

• Otępienie podkorowe: najczęstsza forma VaD. Stopniowy

początek, powolny przebieg w wyniku uszkodzeń istoty białej.

Klinika VaD

• Występują zaburzenia pamięci, funkcji

wykonawczych, spowolnienie procesów

związanych z opracowaniem informacji, zmiany w

zakresie emocji i osobowości.

• Przy uszkodzeniu kory pojawiają się deficyty

charakterystyczne dla poszczególnych okolic kory

• Zaburzona jest orientacja wzrokowo-przestrzenna
• Utrata zdolności do planowania i inicjacji

celowego działania

• Deficyty pamięci mniej nasilone dotyczą

powtarzania i rozpoznawania

• Często pojawia się depresja, labilność afektywna
• Objawy neurologiczne: zespół piramidowy,

rzekomoopuszkowy, objawy pozapiramidowe,

nietrzymanie moczu

Farmakoterapia Choroby

Alzheimera

•

LECZENIE ZABURZEŃ POZNAWCZYCH
INHIBITORY CHOLINESTERAZY

1. Donepezil (Aricept, Donepex, Yasnal, Cogiton) –

Otępienie w AD lekkie i umiarkowane

2. Rywastigmina (Exelon) – lekkie i umiarkowane

otępienie w AD , otępienie w PD

3. Galantamina (Reminyl) – lekkie i umiarkowane

otępienie w AD

ANTAGONISTA NMDA
Memantyna – otępienie w AD umiarkowane lub

znaczne!

Leczenie pobudzenia u chorych z

otępieniem

1. Klasyczne leki przeciwpsychotyczne
2. Leki przeciwpsychotyczne nowej generacji:

olanzapina, risperidon

3. Leki anksjolityczne - BZD
4. Leki przeciwpadaczkowe karbamazepina,

walproiniany

5. Trazodon (antagonista receptora

serotoninowego 5-HT2 i inhibitor wychwytu
zwrotnego serotoniny SARI) w nasilonej
bezsenności, złości i agresji

Depresja w otępieniu

• SSRI – m.in..citalopram
• TLPD – m.in..imipramina, klomipramina
• IMAO – moklobemid
• Leki czteropierścieniowe – maprotylina,

mirtazapina

Zaburzenia psychotyczne

• Stosowanie leków przeciwpsychotycznych i

silnym działaniu antywytwórczym unikanie
leków słabiej działających i działaniu
cholinolitycznym (chlorprothixen, tioryzadyna,
lewomepromazyna)

• Leki II generacji: olanzapina, kwetiapina,

risperidon

Leczenie DLB

• Inhibitory cholinesterazy – działanie na

objawy poznawcze i pozapoznawcze

• Równowaga między lekami parkinsonowskimi

a objawami psychotycznymi

• W psychozie: klozapina, aripiprazol,

kwetiapina

• W depresji SSRI i SNRI
• Nie należy stosować leków o działaniu

antycholinergicznym

Leczenie otępienia w chorobie

Parkinsona

• Zalecana jest rywastigmina
• W leczeniu zaburzeń psychotycznych należy

wracać uwagę na objawy pozapiramidowe po
neuroleptykach, zaleca się kwetiapinę,
klozapinę

• W zaburzeniach depresyjnych: SSRI

Leczenie otępień czołowo-

skroniowych

• Dostępne leki nie wykazują istotnego wpływu

zaburzenia funkcji poznawczych

• Leczenie zaburzeń zachowania związane jest z

podniesieniem poziomu serotoniny: trazodon,
SSRI

Leczenie otępienia

naczyniowopochodnego

• Profilaktyka pierwotna
• Profilaktyka wtórna
• Leczenie nadcisnienia
• Leczenie antyagregacyjne
• Istnieje wiele przesłanek świadczących o

skuteczności inhibitorów cholinestarazy i
memantyny w VaD, ale nie są zarejestrowane

• Nie ma dowodów, że leki prokognitywne

(memotropil) są skuteczne

Leczenie

niefarmakologiczne

• Terapia kognitywna – trening pamięci, orientacja w

rzeczywistości

• Terapia reminiscencyjna- wywoływanie wspomnień przy

użyciu stymulujących materiałów (muzyka, zdjęcia)

• Terapia walidacyjna- pobudzanie prawidłowych zachowań

społecznych, tozsamości chorych, zmniejszenie poziomu

niepokoju i lek, poprawa samopoczucia

• Terapia zajęciowa- utrwalanie umiejętności jeszcze

posiadanych przez chorego, odtwarzanie tych, które zostały

utracone niedawno, poprawa aktywności

• Terapia środowiskowa- stworzenie przyjaznego i

bezpiecznego otoczenia np.. Stały porządek dnia daje

choremu poczucie bezpieczeństwa. Należy unikać odstępstw

od codziennej rutyny, gdyż prowokuje to niepokój chorego