ZESPOŁY OTĘPIENNE

ZESPOŁY OTĘPIENNE

CHOROBA ALZHEIMERA

CHOROBA ALZHEIMERA

Aktówka Neuro general
Alzheimer i zespoły otępienne

DEFINICJA ZESPOŁU OTĘPIENNEGO

DEFINICJA ZESPOŁU OTĘPIENNEGO

- spowodowany chorobą mózgu zwykle

- spowodowany chorobą mózgu zwykle

o charakterze przewlekłym i

o charakterze przewlekłym i

postępującym,

postępującym,

w którym są zaburzone wyższe funkcje

w którym są zaburzone wyższe funkcje

korowe - poznawcze

korowe - poznawcze

- utrata funkcji poznawczych i

- utrata funkcji poznawczych i

intelektualnych

intelektualnych

człowieka

człowieka

Dawniej: zespół psychoorganiczny (Bleuler) - skutek
trwałych
i rozległych zmian morfologicznych w mózgu
demencja

wyższe funkcje korowe poznawcze

wyższe funkcje korowe poznawcze

zaburzone w zespole

zaburzone w zespole otępiennym:
- pamięć (bezpośrednia i
długoterminowa)
najistotniejszy element funkcji
poznawczych

podstawa rozpoznania zespołu

otępiennego

- myślenie abstrakcyjne (w tym liczenie)
- orientacja
- inteligencja i rozumienie
- uczenie się
- zdolność oceny i samooceny
(krytycyzm)
- zdolność wyboru

ZESPÓŁ OTĘPIENNY

ZESPÓŁ OTĘPIENNY

cd

cd

ZESPÓŁ OTĘPIENNY

ZESPÓŁ OTĘPIENNY

Zaburzenia towarzyszące:

Zaburzenia towarzyszące:

ogniskowe zaburzenia czynności kory

ogniskowe zaburzenia czynności kory

- afazja

- afazja

- agnozja

- agnozja

- niedowłady

- niedowłady

- nietrzymanie moczu p Neuro polskie

- nietrzymanie moczu p Neuro polskie

ZESPÓŁ OTĘPIENNY

ZESPÓŁ OTĘPIENNY

- najczęstsza przyczyna: choroba

- najczęstsza przyczyna: choroba

Alzheimera

Alzheimera

- znane jeszcze 50 innych przyczyn zespołu

- znane jeszcze 50 innych przyczyn zespołu

otępiennego, ale są rzadsze

otępiennego, ale są rzadsze

PODZIAŁ ZESPOŁÓW OTĘPIENNYCH

• ZESPOŁY

PIERWOTNE

• choroba

Alzheimera

• choroba Picka
• pląsawica

Huntingtona

• choroba Wilsona
• choroba

Parkinsona

• ZESPOŁY WTÓRNE

• naczyniopochodne
• pourazowe
• AIDS
• CJD
• toksyczne (alkohol)
• niedoborowe (B

12

)

• metaboliczne (tarczyca)
• pozapalne
• wodogłowie
• stwardnienie rozsiane

PRZYCZYNY

PRZYCZYNY

- postęp medycyny

- postęp medycyny

- wzrost populacji ludzi w podeszłym

- wzrost populacji ludzi w podeszłym

wieku

wieku

(wydłużanie życia w krajach

(wydłużanie życia w krajach

rozwiniętych)

rozwiniętych)

(

(late-life disease)

- zwiększenie częstości

- zwiększenie częstości

występowania

występowania

charakterystycznych dla tego wieku

charakterystycznych dla tego wieku

problemów zdrowotnych

problemów zdrowotnych

- główny z nich: otępienie

- główny z nich: otępienie

USA: otępienie obecnie 4 mln,

USA: otępienie obecnie 4 mln,

2025 r.

2025 r.

prawdopodobnie podwojenie

prawdopodobnie podwojenie

EPIDEMIOLOGIA

EPIDEMIOLOGIA

- nie wiadomo dokładnie, czy wzrost ilości

- nie wiadomo dokładnie, czy wzrost ilości

przypadków zespołów otępiennych nie

przypadków zespołów otępiennych nie

odzwierciedla tylko faktu dłuższego życia

odzwierciedla tylko faktu dłuższego życia

ludzi i większej możliwości rozwoju ich

ludzi i większej możliwości rozwoju ich

w starszym wieku

w starszym wieku

- częstość pojawiania się choroby Alzheimera

- częstość pojawiania się choroby Alzheimera

jest większa niż innych rodzajów otępienia

jest większa niż innych rodzajów otępienia

PRZEBIEG I ROKOWANIE

PRZEBIEG I ROKOWANIE

CHOROBA ALZHEIMERA

PRIMARY DEGENERATIVE

DEMENTIA

DIFFUSE BRAIN ATROPHY

ALZHEIMER'S DISEASE

SENILE DEMENTIA/ALZHEIMER'S

TYPE (SDAT)

DEFINICJE

DEFINICJE

„

„

Podstawowa przewlekła choroba wieku

Podstawowa przewlekła choroba wieku

podeszłego

podeszłego

z możliwością pojawiania się u ludzi

z możliwością pojawiania się u ludzi

młodych”

młodych”

New Scientis

New Scientis

HISTORIA

HISTORIA

chorobę opisał

chorobę opisał

Alois Alzheimer

Alois Alzheimer

(1864-1915)

(1864-1915)

psychiatra

psychiatra

klinika uniwersytecka Breslau

klinika uniwersytecka Breslau

obecnie Wrocław

obecnie Wrocław

EPIDEMIOLOGIA

EPIDEMIOLOGIA

-

Ilość przypadków wzrasta wraz z

Ilość przypadków wzrasta wraz z

wydłużaniem się średniego czasu

wydłużaniem się średniego czasu

życia

życia

bardziej kobiet, a nieco mniej

bardziej kobiet, a nieco mniej

mężczyzn

mężczyzn

(10% po 65 r.ż.)

(10% po 65 r.ż.)

- wiek jest jedynym i istotnym

- wiek jest jedynym i istotnym

czynnikiem

czynnikiem

ryzyka rozwoju choroby

ryzyka rozwoju choroby

- Stany Zjednoczone: 9 chorych na

- Stany Zjednoczone: 9 chorych na

10000

10000

- połowa ludzi w wieku powyżej 80 lat

- połowa ludzi w wieku powyżej 80 lat

może mieć chorobę Alzheimera

może mieć chorobę Alzheimera

Obraz neuropatologiczny

Obraz neuropatologiczny

charakterystyczny:

charakterystyczny:

- amyloid (związek białkowo-

- amyloid (związek białkowo-

sacharydowy

sacharydowy

o konformacji beta)

o konformacji beta)

w złogach wraz z białkami i

w złogach wraz z białkami i

Polisacharydami

Polisacharydami

tworzący blaszki starcze

tworzący blaszki starcze

- obok neurony z cechami zwyrodnienia

- obok neurony z cechami zwyrodnienia

neurofibrylarnego

neurofibrylarnego

NEUROPATOLOGIA

NEUROPATOLOGIA

- złogi białka beta-amyloidu (

- złogi białka beta-amyloidu (

neuritic

neuritic

plaques

plaques

)

beta-amyloid występuje w centrum

beta-amyloid występuje w centrum

plaków

plaków

(Glenner, Wong 1984)

(Glenner, Wong 1984)

- wokół uszkodzone neurony,

- wokół uszkodzone neurony,

szczególnie

szczególnie

wytwarzające acetylocholinę (Ach)

wytwarzające acetylocholinę (Ach)

zawierają poskręcane białko tau

zawierają poskręcane białko tau

protein

protein

neurofibrillary tangles (NFTs)

- znaczne zmniejszenie obecności Ach

- znaczne zmniejszenie obecności Ach

w korze mózgu

w korze mózgu

NEUROPATOLOGIA

NEUROPATOLOGIA

NEUROPATOLOGIA

NEUROPATOLOGIA

acetylcholine (ACh), a neurotransmitter essential for
processing
memory and learning.
Neurotransmitters are chemicals that transport
information
or signals between neurons.

KLINIKA

Faza wstępna

- etap początkowy

niecharakterystyczne zaburzenia
pamięci
nieco utrudniające życie
zaburzenia mowy
chudnięcie
niemożność sprostania codziennym
obowiązkom (praca, samochód)
krytyczna ocena własnego stanu i
degradacji i
z tego powodu depresja czy nawet
agresja

zdolność do samodzielnej egzystencji
zachowana

KLINIKA

Faza rozwiniętej choroby

Faza rozwiniętej choroby

- średnie

- średnie

zaawansowanie

zaawansowanie

wyraźne zaburzenia pamięci świeżej i

wyraźne zaburzenia pamięci świeżej i

„starej”

„starej”

zanik krytycyzmu (wygląd)

zanik krytycyzmu (wygląd)

niepokój ruchowy, zaburzenia rytmu

niepokój ruchowy, zaburzenia rytmu

dnia

dnia

strach przed samotnością

strach przed samotnością

dezorientacja nawet wobec

dezorientacja nawet wobec

najbliższych

najbliższych

elementyzespołu parkinsonowskiego

elementyzespołu parkinsonowskiego

niezdolność do samodzielnej egzystencji -
opieka
może być ambulatoryjna

KLINIKA

Faza zejściowa

- zaawansowana

utrata „zdolności ambulatoryjnej”
- chory leżący,
siedzący, unieruchomiony (bez niedowładów)
skrajne otępienie - nie mówi
brak kontroli zwieraczy
wreszcie odleżyny (!!)
śmierć z zapalenia płuc

ROZPOZNANIE I RÓŻNICOWANIE

ROZPOZNANIE I RÓŻNICOWANIE

Dokładny międzynarodowy protokół

Dokładny międzynarodowy protokół

neuropsychologiczna ocena degradacji:

neuropsychologiczna ocena degradacji:

mini mental state MMS, test Folsteinów

mini mental state MMS, test Folsteinów

LECZENIE

LECZENIE

Leczenie wyłącznie objawowe -
długotrwałe
Leki:
inhibitory esterazy acetylocholinowej
(wątroba !!)
wydłużają pierwszą fazę
takryna (cognexe)
welakryna
donepezil
pomoc opiekunowi: psychologiczna,
socjalna, prawna

OPIEKA

OPIEKA

OPIEKA

OPIEKA

KARTA ZASAD W OPIECE NAD OSOBAMI

KARTA ZASAD W OPIECE NAD OSOBAMI

Z CHOROBĄ ALZHEIMERA I ICH

Z CHOROBĄ ALZHEIMERA I ICH

OPIEKUNAMI

OPIEKUNAMI

Opracowana przez Alzheimer's Disease

Opracowana przez Alzheimer's Disease

International (ADI)

International (ADI)

1. Choroba Alzheimera oraz

1. Choroba Alzheimera oraz

pokrewne choroby

pokrewne choroby

otępienne są schorzeniami

otępienne są schorzeniami

postępującymi

postępującymi

i degeneracyjnymi.

i degeneracyjnymi.

Mają ogromny wpływ na osoby nimi

Mają ogromny wpływ na osoby nimi

dotknięte,

dotknięte,

jak również na ich rodziny.

jak również na ich rodziny.

2

. Cierpiący z powodu chorób otępiennych

. Cierpiący z powodu chorób otępiennych

są nadal ludźmi wartościowymi, posiadającymi

są nadal ludźmi wartościowymi, posiadającymi

własną godność

własną godność

i zasługującymi na tyle samo szacunku,

i zasługującymi na tyle samo szacunku,

co inni ludzie

co inni ludzie.

3. Osoby cierpiące z powodu otępienia

3. Osoby cierpiące z powodu otępienia

potrzebują bezpiecznego środowiska do życia

potrzebują bezpiecznego środowiska do życia

oraz ochrony przed wykorzystaniem i przemocą.

oraz ochrony przed wykorzystaniem i przemocą.

4. Odpowiednia opieka nad tymi osobami

4. Odpowiednia opieka nad tymi osobami

wymaga dostępu do usług medycznych

wymaga dostępu do usług medycznych

i socjalnych.

i socjalnych.

Każda osoba, u której podejrzewa się

Każda osoba, u której podejrzewa się

chorobę otępienną

chorobę otępienną

wymaga oceny medycznej,

wymaga oceny medycznej,

a osoby, u których stwierdzono chorobę

a osoby, u których stwierdzono chorobę

potrzebują stałej opieki i leczenia.

potrzebują stałej opieki i leczenia.

5. Osoby cierpiące z powodu otępienia

5. Osoby cierpiące z powodu otępienia

powinny uczestniczyć, jeśli to jest możliwe,

powinny uczestniczyć, jeśli to jest możliwe,

w decyzjach mających wpływ na ich życie

w decyzjach mających wpływ na ich życie

codzienne i przyszłą opiekę.

codzienne i przyszłą opiekę.

6

6

. Potrzeby opiekunów rodzinnych osób

. Potrzeby opiekunów rodzinnych osób

z otępieniem powinny być oceniane

z otępieniem powinny być oceniane

i stale zaspokajane

i stale zaspokajane

7

. Należy zapewnić odpowiednie środki

. Należy zapewnić odpowiednie środki

dla wspierania osób z chorobami otępiennymi

dla wspierania osób z chorobami otępiennymi

oraz ich opiekunów przez cały okres choroby.

oraz ich opiekunów przez cały okres choroby.

8. Wszyscy ludzie, którzy angażują się w opiekę

8. Wszyscy ludzie, którzy angażują się w opiekę

nad osobami dotkniętymi chorobą Alzheimera

nad osobami dotkniętymi chorobą Alzheimera

i innymi chorobami otępiennymi,

i innymi chorobami otępiennymi,

potrzebują informacji, wiedzy

potrzebują informacji, wiedzy

i możliwości kształcenia

i możliwości kształcenia

w dziedzinie skutków choroby i sposobów opieki

w dziedzinie skutków choroby i sposobów opieki