Zespoły
otępienne

Lek. Krzysztof Sadowski

Klinika Neurologii; Wydział Nauki o Zdrowiu

Warszawski Uniwersytet Medyczny

Rozpoznanie otępienia (DSM-
IV)



Rozwój zaburzeń poznawczych, w tym zaburzeń pamięci i minimum

jednego z poniższych:



Afazja



Apraksja



Agnozja



Zaburzenia funkcji wykonawczych



Zaburzenia poznawcze:



Istotnie wpływają na codzienne funkcjonowanie



Widoczne pogorszenie w stosunku do dotychczas wyższego „poziomu”

funkcjonowania



Deficyt kognitywny nie jest obserwowany wyłącznie w przebiegu zaburzeń

świadomości!



Obecność powyższych objawów nie może być lepeij wyjaśniona inną

chorobą psychiczną.

Rozpoznanie otępienia
(WHO/ICD)



zespół objawów wywołany chorobą mózgu, zwykle przewlekłą lub o postępującym

przebiegu



klinicznie liczne zaburzenia wyższych funkcji korowych, takich jak:



pamięć,



myślenie,



orientacja,



rozumienie,



liczenie,



zdolność do uczenia się,



język i ocena.



zaburzeniom funkcji poznawczych często towarzyszą, lub nawet je poprzedzają



zaburzenia emocjonalne,



zaburzenia zachowania i motywacji.



Takiemu obrazowi nie mogą towarzyszyć zaburzenia świadomości. Zaburzenia

świadomości przy występowaniu demencji stanowią odrębną kategorię diagnostyczną



Osłabienie pamięci przejawia się głównie w zakresie uczenia się nowych informacji,

chociaż w bardziej zaawansowanym otępieniu może być również zaburzone odtwarzanie

wcześniej nabytych informacji.



Obecność zaburzeń pamięci powinna być potwierdzona także – jeśli jest to możliwe –

wynikami badania neuropsychologicznego lub testów psychometrycznych oceniających

procesy poznawcze.



Zaburzenia pozostałych funkcji poznawczych- upośledzenie:



zdolności dokonywania ocen,



myślenia,



planowania i organizowania przebiegu złożonych czynności



ogólne osłabieniem procesu przetwarzania informacji.



Obecność tych zaburzeń powinna być potwierdzona także – jeśli jest to możliwe – wynikami

badania neuropsychologicznego lub testów psychometrycznych oceniających procesy poznawcze.



Przy tym zachowana jest orientacja w miejscu, występuje również: chwiejność emocjonalna,

drażliwość, apatia, bądź prymitywność w interakcjach społecznych, zaś wszystkie te objawy są

obecne co najmniej przez pół roku.

Oba kryteria diagnostyczne zostały

opracowane pod kątem

wykrywania otępienia w chorobie

Alzheimera, co powoduje, że ich czułość

w rozpoznawaniu otępień w przebiegu

innych chorób jest znacznie niższa.

MMSE

MMSE- interpretacja



30-25pkt: norma



24pkt: łagodnie zaburzenia poznawcze



23 i mniej: otępienie



Wątpliwa czułość w otępieniu podkorowym



Depresja wieku podeszłego?

wynik skorygowany = wynik MMSE - [0,471 x (lata nauki - 12) + 0,31 x (70 - wiek)]

Test rysowania zegara

Test rysowania zegara

Badanie
neuropsychologiczne



Badanie neuropsychologiczne ma szczególne

znaczenie diagnostyczne w przypadku:



różnicowania bardzo wczesnych objawów otępienia od

zmian w aktywności poznawczej w wyniku fizjologicznego

procesu starzenia się OUN;



różnicowania poszczególnych typów otępienia (choroby

Alzheimera, otępienia naczyniopochodnego i jego

podtypów, otępienia z ciałkami Lewy'ego oraz otępienia

skroniowo-czołowego);



monitorowania charakteru i dynamiki zmian w przebiegu

poszczególnych funkcji poznawczych w dłuższej

perspektywie czasowej;



różnicowania objawów otępienia od zaburzeń funkcji

poznawczych w przebiegu depresji.

Przydatne testy
neuropsychologiczne



Test Fluencji Słownej (kategoria semantyczna: zwierzęta),



oceniający procesy językowe i pamięć semantyczną;



Zmodyfikowany Bostoński Test Nazywania (15 rysunków),



oceniający zdolność nazywania przedmiotów, których nazwy

charakteryzują się wysoką, średnią i niską częstością użycia;



Test Uczenia się Listy Słów



(zawiera 3 próby uczenia się 10słów, próba wchodząca w skład

Alzheimer's Disease Assessment Scale - ADAS),



oceniający przebieg procesu przyswajania informacji,

swobodne odtwarzanie i rozpoznawanie po odroczeniu;



Test oceniający praksję konstrukcyjną



próba kopiowania 4 figur o wzrastającym stopniu trudności:

koła, rombu, przecinających się pięciokątów oraz sześcianu;

fragment Alzheimer's Disease Assessment Scale -ADAS).



Otępienie jest zespołem objawów, a nie
chorobą.



Rozpoznanie otępienia jest wskazaniem
do przeprowadzenia dalszych badań
zmierzających do ustalenia
prawdopodobnej przyczyny otępienia.



Nie jest wystarczającą podstawą do
podjęcia leczenia farmakologicznego.

Diagnostyka różnicowa



Choroby neurozwyrodnieniowe



Choroby organiczne i urazy OUN



Choroby psychiczne



Schorzenia ogólnoustrojowe



zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej



zaburzenia metabolizmu



zaburzenia funkcji narządów miąższowych



zaburzenia endokrynologiczne



schorzenia hematologiczne



zespoły niedoborowe



przyczyny jatrogenne (polekowe)



choroby nowotworowe



choroby układowe



choroby układu krążenia



zapalenia

Potencjalnie odwracalne przyczyny
zaburzeń funkcji poznawczych

.

Grupa

Przykłady

Nowotwory i inne
guzy mózgu

Guzy pierwotne i

przerzutowe
Krwiak podtwardówkowy
Ropień mózgu
Zespoły paraneoplastyczne

Zaburzenia
metaboliczne

Choroby tarczycy
Hiper i hiponatremia
Niedoczynność przysadki
Choroba Cushinga
Choroba Addisona
Hiperkalcemia
Niewydolność wątroby
Niewydolność nerek

Neuroinfekcje

Bakteryjne (w tym kiła)
Pasożytnicze (np..
Bąblowiec)
Grzybicze
Wirusowe (w tym HIV)

Niedobory witamin

B1 (encefalopatia
Wernickego)
B6 (pelagra)
B12
Kwas foliowy
Złozone niedobory
żywieniowe
Niedobory w przebiegu
chorób pasożytniczych

Działania
niepożądane leków

Leki antycholinergiczne
Leki przeciwdrgawkowe
Niektóre leki stosowane w

leceniu nadciśnienia
tętniczego (beta blokery)
Niektóre leki antyarytmiczne
Antagoniści receptorów
histaminowych
Pochodne naparstnicy
Leki stosowane w

znieczuleniu ogólnym
steroidy

Zaburzenia
psychiczne

Depresja
Schizofrenia i inne psychozy

Choroby z
autoimmunizacji

Toczeń układowy
Mieszana choroba tkanki

łącznej
Zapalenia naczyń
Stwardnienie rozsiane

Przewlekłe działanie
toksyn

Alkohol
Metale ciężkie (ołów, rtęć)
Rozpuszczalniki
pestycydy

Inne

Wodogłowie normotensyjne
Choroba Whipple`a
Sarkoidoza
POChP
Zespół bezdechu nocnego

Przydatne badania
dodatkowe



Badanie neuropsychologiczne



Badania neuroobrazowe:



tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny mózgowia

(wymagane)



SPECT (opcjonalnie)



Badania laboratoryjne:



pełna morfologia krwi



OB



glukoza



elektrolity



kreatynina



aminostransferazy



TSH lub inne testy oceny funkcji tarczycy



witamina B12



kwas foliowy



VDRL



badanie moczu

Łagodne zaburzenia poznawcze
(MCI)



Nieprawidłowy stan poznawczy, ale nie otępienie (nie

spełnia kryteriów diagnostycznych [DSM IV, ICD 10]

zespołu otępiennego)



Pogorszenie sprawności funkcji poznawczych



zgłaszane osobiście i/lub przez osobę trzecią i widoczne

w obiektywnych zadaniach poznawczych i/lub



stwierdzenie nasilającego się z czasem, pogarszania się

sprawności poznawczej, przy pomocy   obiektywnych testów

neuropsychologicznych



Nie zaburzona prosta aktywność życiowa/niewielkie

pogorszenie złożonej, instrumentalnej aktywności



Liczne badania wykazały, że u osób z MCI

występuje podwyższone ryzyko wystąpienia

otępienia

Choroby neurologiczne z
postępującym otępieniem

(wybór)



Choroba Alzheimera (35-70%)



Otępienie naczyniopochodne (7-15%)



Otępienie z ciałami Lewy`ego (5-25? %)



Otępienie mieszane



Otępienia czołowo- skroniowe



Otępienie w chorobie Parkinsona



Inne zespoły parkinsonizm+ otępienie



Choroba Huntingtona



Choroba Wilsona



Choroby prionowe



Wodogłowie normotensyjne



Stwardnienie rozsiane

Choroba Alzheimera-
epidemiologia



Około 15-20 milionów chorych na

świecie (w Polsce kilkaset tysięcy)



Między 65 a 80 r.ż. zachorowalność

podwaja się co 5 lat



Nieco częściej u kobiet

Czynniki ryzyka



Wiek



Mutacje w genach ßAPP, PSEN1,
PSEN2



Polimorfizm dla genu APO-E (APO-E4)



Wykształcenie (a raczej jego brak)



Urazy głowy

Patogeneza



Zanik neuronów spowodowany akumulacją nieprawidłowych białek:



Beta-amyloid (zewnątrzneuronalnie)



Hiperfosforylowane białko Tau (wewnątrzneuronalnie)

Kryteria diagnostyczne



Kryteria klinicznego rozpoznania prawdopodobnej choroby
Alzheimera



: otępienie ocenione na podstawie badania klinicznego, udokumentowane w takich
skalach, jak np. Krótka Skala Oceny Stanu Psychicznego (MMSE) lub Skala Demencji
Blesseda



potwierdzone w badaniu neuropsychologicznym deficyty w zakresie co najmniej
dwóch funkcji poznawczych,



postępujący charakter zaburzeń pamięci i innych funkcji poznawczych,



nieobecność zaburzeń świadomości,



początek zachorowania pomiędzy 40. a 90. rokiem życia, najczęściej powyżej 65. roku,



nieobecność chorób ogólnoustrojowych i innych chorób mózgu.



Rozpoznanie prawdopodobnej choroby Alzheimera jest
dodatkowo potwierdzone przez:



postępujące zaburzenia wyższych czynności nerwowych, takich jak afazja, apraksja i

agnozja,



zaburzenie aktywności życia codziennego i zmiana wzorców zachowania,



występowanie podobnych zaburzeń w rodzinie, szczególnie, jeśli były potwierdzone
badaniem neuropatologicznym.



badania laboratoryjne



- prawidłowy wynik badania płynu mózgowo-rdzeniowego



- zapis EEG prawidłowy lub zmiany nieswoiste, np. pojawianie się czynności wolnej



- zanik mózgu w tomografii komputerowej z progresją zmian udokumentowaną w kolejnych badaniach

Kryteria diagnostyczne



Objawy, które mogą występować w prawdopodobnej chorobie

Alzheimera, po wykluczeniu innych przyczyn otępienia:



okres stabilizacji objawów przy postępującym przebiegu choroby,



objawy towarzyszące: przygnębienie, bezsenność, nietrzymanie afektu, złudzenia,

omamy, urojenia, myśli katastroficzne, pobudzenie psychoruchowe, zaburzenia

seksualne, spadek masy ciała, inne zaburzenia neurologiczne, szczególnie u chorych

w zaawansowanej postaci choroby, w tym: objawy ruchowe, takie jak wzrost napięcia

mięśniowego, mioklonie, zaburzenia chodu, napady padaczkowe w zaawansowanym

stadium choroby, prawidłowy obraz mózgu w badaniu tomografii komputerowej



Objawy nasuwające duże wątpliwości co do rozpoznania

prawdopodobnej choroby Alzheimera:



nagły udarowy początek, ogniskowe objawy neurologiczne, takie jak: niedowład

połowiczy, zaburzenia czucia, ubytki w polu widzenia i zaburzenia koordynacji

występujące we wczesnym stadium choroby, napady padaczkowe lub zaburzenia

chodu na początku lub we wczesnym okresie choroby

Kryteria diagnostyczne



Kliniczne rozpoznanie możliwej choroby Alzheimera:



może być ustalone na podstawie stwierdzenia zespołu

otępiennego przy nieobecności innych chorób neurologicznych,

psychicznych i ogólnoustrojowych, które mogłyby być przyczyną

otępienia, a także w przypadkach z nietypowym początkiem,

objawami klinicznymi i przebiegiem choroby; może być przyjęte w

obecności innych chorób mogących powodować otępienie, które

jednak w tym przypadku nie są uważane za jego przyczynę,

powinno być zastosowane w pracy naukowej w przypadku

stopniowego narastania znacznego deficytu jednej funkcji

poznawczej przy braku innych możliwych do przyjęcia przyczyn.



Kryteria rozpoznania pewnej choroby Alzheimera:



kliniczne kryteria prawdopodobnej choroby Alzheimera oraz

typowe zmiany histopatologiczne w materiale z biopsji lub

autopsji

Naturalny przebieg choroby

Zaburzenia

Otępienie łagodne

Średniozaawansowa
ne

zaawansowane

Pamięci

Częste powtarzanie np. pytań,
zapominanie niedawnych wydarzeń, słabe

lub zniesione przypominanie dowolne

Niemożność
przypominania, bardzo

uszkodzone rozpoznawanie

Nie ma ani możliwości
przypominania ani

rozpoznawania

Językowe

Trudności w odnajdywaniu słów. Nie

stwierdza się zaburzeń w rozumieniu mowy

Częste trudności w

odnajdywaniu słów.
Początkowe trudności w

rozumieniu mowy

Bardzo ubogi zasób słów i brak

rozumienia mowy

Wzrokowo-
przestrzen
ne

Niewielkie zaburzenia w poruszaniu się w
przestrzeni i trudności w rysowaniu

konstrukcyjnym, ale nie zasadnicze

Musi poruszać się poza
domem z drugą osobą,

wyraźne zaburzenia w
rysowaniu konstrukcyjnym,

pierwsze problemy z
ubieraniem się

Niemożność trafienia do
własnego domu, rysowania ani

kopiowania i samodzielnego
ubierania się

wykonawcz
e

Niewielkie trudności w zarzadzaniu

pieniędzmi, zakupach, ocenie sytuacji,
niewielkie błędy w liczeniu i sprawności

umysłowej

Niemożność zarządzania

pieniędzmi, podejmowania
złożonych decyzji, wyraźne

zaburzenia w liczeniu i
sprawności umysłowej

Apatia, niemożność

wykonywania codziennych
czynności toaletowych, dbania

o osobistą higienę, niektórzy
chorzy mogą być pobudzeni,

drażliwi i agresywni

zachowani
a

Bez zmian osobowości, albo tylko

niewielkie odchylenia, apatia, depresja,
drażliwość, obojętność

Apatia, obojętność, u

niektórych chorych bardzo
duża drażliwość, niepokój

nasilona depresja

Apatia, obojętność, u

niektórych chorych bardzo
duża drażliwość, niepokój

depresja

ruchowe

Objawy parkinsonowskie słabo wyrażone

Niewielkie objawy
parkinsonowskie albo

zespół parkinsonowski

Niewielkie objawy
parkinsonowskie albo zespół

parkinsonowski. Mogą być
napady padaczkowe, miokloni

Pogłębianie się zaburzeń poznawczych- skala
GDS.

1.

Bez zaburzeń poznawczych

Bez subiektywnych skarg na osłabienie (upośledzenie) pamięci, bez zaburzeń pamięci podczas badania klinicznego.

2.

Bardzo łagodne zaburzenia poznawcze



subiektywne skargi na zaburzenia pamięci, najczęściej w następujących obszarach:



zapominanie, gdzie umieściło się dobrze znane rzeczy,



zapominanie nazw poprzednio dobrze sobie znanych;



bez obiektywnych zaburzeń pamięci w badaniu klinicznym;



bez obiektywnie potwierdzonych trudności w pracy i w kontaktach społecznych;



niepokój chorego proporcjonalny do prezentowanych zaburzeń

3.

Łagodne zaburzenia poznawcze



Najwcześniejsze wyraźnie widoczne deficyty. Objawy dotyczą więcej niż jednego z wymienionych obszarów:



chory może się zgubić, podróżując do nieznanych sobie miejsc;



współpracownicy zauważają, że chory gorzej spełnia swoje zadania w pracy;



pojawiają się widoczne dla najbliższego otoczenia trudności w odnajdywaniu słów i nazwisk;



chory zapamiętuje relatywnie niewiele informacji z przeczytanego rozdziału;



występuje trudność zapamiętania nazwisk osób dopiero co poznanych;



chory może zgubić albo odłożyć w niewłaściwym miejscu wartościowe przedmioty;



pojawiają się wychwytywane w testach klinicznych zaburzenia koncentracji.



obiektywne stwierdzenie zaburzeń pamięci możliwe tylko po bardzo szczegółowym badaniu.



gorsze wypełnianie trudnych zadań zawodowych i społecznych. Pojawia się wypieranie zaburzeń



objawom towarzyszy łagodny lub umiarkowany lęk.

4.

Umiarkowane zaburzenia poznawcze



Wyraźny deficyt widoczny w dokładnym badaniu. Zaburzenia te przejawiają się następująco:



pacjent przestaje orientować się w aktualnych wydarzeniach;



zaburzenia dotyczą pamięci wydarzeń z osobistej historii chorego;



zaburzenia koncentracji widoczne podczas seryjnego odejmowania;



pogarsza się umiejętność podróżowania i możliwość zarządzania własnymi finansam;



często nie stwierdza się zaburzeń dotyczących:



orientacji co do czasu i osoby,



rozpoznawania znanych choremu miejsc i twarzy,



podróżowania do znanych miejsc;



niemożność wykonywania złożonych zadań

Skala GDS

5. Średniogłębokie zaburzenia poznawcze
Chory nie może żyć samodzielnie bez pomocy drugiej osoby; podczas badania chory nie może przypomnieć sobie
nawet bardzo ważących aspektów jego obecnego życia np. znanego od wielu lat adresu lub numeru telefonu,
nazwisk nauczycieli ze szkoły średniej. Czasami stwierdza się pewne zaburzenia w ocenie czasu (daty, dnia tygodnia,
pory roku) lub miejsca. Wykształcone osoby mogą mieć trudności w odejmowaniu wspak od 40 po 4 lub od 20 po 2.
Chory na tym etapie cechuje się jeszcze zachowaną wiedzą na temat wielu kluczowych faktów dotyczących jego i
innych. Chory niezmiennie zna swoje imię i przeważnie pamięta imiona współmałżonka i dzieci. Nie potrzebuje
pomocy w myciu się i jedzeniu, ale może mieć pewne problemy we właściwym doborze ubrania, stosownie do
okoliczności.

6. Głębokie zaburzenia poznawcze
Chory niekiedy może zapomnieć imię współmałżonka, od którego, jako opiekuna, jest już w pełni uzależniony. Nie ma
prawie zupełnie rozeznania co do aktualnych wydarzeń i nabytych doświadczeń. Pozostaje śladowa pamięć
przeszłości. Praktycznie chory nie posiada wiedzy o otoczeniu, czasie (roku kalendarzowym), porze roku itd. Może
potrzebować pomocy w czynnościach dnia codziennego, np. może przestać kontrolować zwieracze. Potrzebuje opieki
podczas podróży, ale niekiedy może sam podróżować do znanych sobie miejsc. Rytm dobowy często bywa
zaburzony. Prawie zawsze chory przypomina sobie własne imię. Czasami odróżnia znane sobie osoby ze swojego
otoczenia od osób sobie nieznanych. Pojawiają się zmiany osobowości i zaburzenia emocjonalne. Są one dość
zmienne i obejmują:



zachowania będące skutkiem urojeń, np. pacjent może oskarżać współmałżonka o oszustwo, może rozmawiać z

nieistniejacymi postaciami z otoczenia, albo z własnym odbiciem w lustrze, pojawia się zachowanie obsesyjne np.
ciągłe mycie rąk;



objawy lęku, pobudzenie, niekiedy pojawiają się po raz pierwszy nie występujące wcześniej zachowania agresywne,

apatia i utrata napędu, chory nie może skupić myśli wystarczająco długo, by zaplanować celowe działanie.

7. Bardzo głębokie zaburzenia poznawcze (ciężkie otępienie)
Wszystkie zdolności werbalne znikają w przebiegu tego etapu. Początkowo pozostaje kilka słów, proste zdania, ale
tylko o przybliżonym znaczeniu. Później chory wydaje tylko pojedyncze dźwieki. Występuje pełne nietrzymanie
moczu. Niezbędna jest pomoc w myciu i karmienie. Zanikają możliwości ruchowe np. chory przestaje chodzić.
Następuje całkowite rozprzężenie możliwości wykonawczych mózgu. Obecne są neurologiczne objawy świadczące o
uogólnionym uszkodzeniu kory mózgowej.

Leczenie farmakologiczne



Zaburzeń poznawczych



Inhibitory cholinesterazy



Donepezil



Riwastygmina



Memantyna



Zaburzeń psychicznych



Leki przeciwpsychotyczne- Kwetiapina



Inhibitory cholinesterazy



SSRI

Działania
niefarmakologiczne



Terapia kognitywna



Trening pamięci, orientacja w rzeczywistości



Terapia reminiscencyjna



Wywoływanie wspomnień przy użyciu stymulujących

materiałów

(muzyka, fotografie, pamiątki itd.)



Terapia walidacyjna



Pobudzanie prawidłowych zachowań społecznych,

tożsamości chorych, zmniejszenie poziomu niepokoju i

lęku, poprawa samopoczucia



Terapia zajęciowa



Utrwalanie umiejętności jeszcze posiadanych przez

chorego, odtwarzanie tych, które zostały niedawno

utracone, poprawa aktywności



Terapia środowiskowa



Stworzenie przyjaznego i bezpiecznego otoczenia choremu

Opieka ogólnomedyczna



Pacjenci z otępieniem powinni pozostawać pod główną kontrolą

jednego lekarza.



Powinni być leczeni, jeśli to możliwe, we własnym środowisku.



Hospitalizacje tych chorych muszą być tylko ze wskazań

życiowych.



W trakcie leczenia szpitalnego chorych z otępieniem istnieje

konieczność wdrożenia zintensyfikowanych działań mających na

celu zmniejszenie skutków hospitalizacji.



Zakres diagnostyki i leczenia muszą być dostosowane do stanu

chorego i uwzględniać stopień zaawansowania otępienia i

możliwość współpracy z chorym w procesie diagnostyczno-

terapeutycznym oraz rehabilitacji.



Otępienie per se nie jest przeciwwskazaniem do diagnostyki oraz

leczenia.



Leczenie chorych musi uwzględniać współistnienie innych

schorzeń, równocześnie musi być ograniczone do niezbędnego.



Unikać należy leków o nieudowodnionym lub niepewnym działaniu.



Chorzy z otępieniem wymagają szczególnie dokładnego

monitorowania działań ubocznych stosowanych leków.