CIĄŻOWA CHOROBA
CIĄŻOWA CHOROBA
TROFOBLASTYCZNA
TROFOBLASTYCZNA
►
Nowotwory rozwijające się na podłożu
Nowotwory rozwijające się na podłożu
ciążowej choroby trofoblastycznej
ciążowej choroby trofoblastycznej
- zaśniad groniasty całkowity i częściowy;
- zaśniad groniasty całkowity i częściowy;
- zaśniad niszczący;
- zaśniad niszczący;
- rak kosmówki;
- rak kosmówki;
- guz płyty podstawnej łożyska;
- guz płyty podstawnej łożyska;
- przetrwała choroba trofoblastyczna.
- przetrwała choroba trofoblastyczna.
CIĄŻOWA CHOROBA
CIĄŻOWA CHOROBA
TROFOBLASTYCZNA
TROFOBLASTYCZNA
Rozrosty i nowotwory trofoblastu charakteryzują się
Rozrosty i nowotwory trofoblastu charakteryzują się
nadmierną proliferacją komórek trofoblastu.
nadmierną proliferacją komórek trofoblastu.
Trofoblast wytwarza
Trofoblast wytwarza
gonadotropinę kosmówkową
gonadotropinę kosmówkową
(hCG), której stężenie jest wprost proporcjonalne do
(hCG), której stężenie jest wprost proporcjonalne do
liczby żywych komórek trofoblastu.
liczby żywych komórek trofoblastu.
hCG jest najbardziej czułym markerem
hCG jest najbardziej czułym markerem
nowotworów
nowotworów
z tej grupy.
z tej grupy.
ROZROSTY TROFOBLASTU
ROZROSTY TROFOBLASTU
►
Zaśniad groniasty całkowity i
Zaśniad groniasty całkowity i
częściowy;
częściowy;
►
Zaśniad niszczący;
Zaśniad niszczący;
►
Rak kosmówki (kosmówczak);
Rak kosmówki (kosmówczak);
►
Guz płyty podstawnej łożyska;
Guz płyty podstawnej łożyska;
►
Przetrwała choroba trofoblastyczna
Przetrwała choroba trofoblastyczna
ROZROSTY TROFOBLASTU
ROZROSTY TROFOBLASTU
Nowotwory trofoblastu należą do
Nowotwory trofoblastu należą do
najbardziej złośliwych
najbardziej złośliwych
ze wszystkich
ze wszystkich
raków.
raków.
Przed wprowadzeniem do leczenia
Przed wprowadzeniem do leczenia
Metotreksatu była to choroba
Metotreksatu była to choroba
prowadząca zawsze do śmierci chorej.
prowadząca zawsze do śmierci chorej.
ZAŚNIAD GRONIASTY
ZAŚNIAD GRONIASTY
Mola hydati
Mola hydati
d
d
osa
osa
jest nieprawidłowością
jest nieprawidłowością
łożyska będącą wynikiem zaburzeń
łożyska będącą wynikiem zaburzeń
chromosomalnych
chromosomalnych
w komórce jajowej i plemniku,
w komórce jajowej i plemniku,
objawiającą się proliferacją i obrzmieniem
objawiającą się proliferacją i obrzmieniem
kosmków.
kosmków.
Występuje z częstością 1 : 1000 żywych
Występuje z częstością 1 : 1000 żywych
urodzeń w Europie.
urodzeń w Europie.
Obraz nieprawidłowych kosmków w zaśniadzie
Obraz nieprawidłowych kosmków w zaśniadzie
groniastym
groniastym
ZAŚNIAD GRONIASTY
ZAŚNIAD GRONIASTY
Zaśniad groniasty całkowity i częściowy
Zaśniad groniasty całkowity i częściowy
różnią się ilością materiału genetycznego
różnią się ilością materiału genetycznego
w komórce:
w komórce:
►
Zaśniad groniasty całkowity ma diploidalną
Zaśniad groniasty całkowity ma diploidalną
liczbę chromosomów;
liczbę chromosomów;
►
Zaśniad groniasty częściowy jest
Zaśniad groniasty częściowy jest
poliploidalny, najczęściej triploidalny.
poliploidalny, najczęściej triploidalny.
ZAŚNIAD GRONIASTY
ZAŚNIAD GRONIASTY
CAŁKOWITY
CAŁKOWITY
►
Zmiany obejmują wszystkie kosmki (obrzęk,
Zmiany obejmują wszystkie kosmki (obrzęk,
cysterny płynowe);
cysterny płynowe);
►
W zaśniadzie „dojrzałym” znacznie pogrubiałe
W zaśniadzie „dojrzałym” znacznie pogrubiałe
łożysko;
łożysko;
►
Nigdy (z wyjątkiem ciąży bliźniaczej) nie
Nigdy (z wyjątkiem ciąży bliźniaczej) nie
stwierdza się tkanek płodowych;
stwierdza się tkanek płodowych;
►
Kosmki na ogół nie zawierają naczyń;
Kosmki na ogół nie zawierają naczyń;
►
W 20-30% przechodzi w przetrwałą chorobę
W 20-30% przechodzi w przetrwałą chorobę
trofoblastyczną
trofoblastyczną
Schematyczny obraz zaśniadu całkowitego
Schematyczny obraz zaśniadu całkowitego
ZAŚNIAD GRONIASTY
ZAŚNIAD GRONIASTY
CZĘŚCIOWY
CZĘŚCIOWY
►
Mieszanina zmienionych „groniasto”
Mieszanina zmienionych „groniasto”
kosmków i normalnej tkanki łożyskowej;
kosmków i normalnej tkanki łożyskowej;
►
Łożysko mniejsze niż w przypadku
Łożysko mniejsze niż w przypadku
zaśniadu całkowitego;
zaśniadu całkowitego;
►
Histologicznie obecność kosmków
Histologicznie obecność kosmków
zmienionych i prawidłowych.
zmienionych i prawidłowych.
ROZPOZNANIE ZAŚNIADU
ROZPOZNANIE ZAŚNIADU
CAŁKOWITEGO
CAŁKOWITEGO
►
Wysokie miano beta – hCG (na ogół > 80 000
Wysokie miano beta – hCG (na ogół > 80 000
mjm./ml);
mjm./ml);
►
Nadmiernie powiększona, miękka macica;
Nadmiernie powiększona, miękka macica;
►
Krwawienie z dróg rodnych;
Krwawienie z dróg rodnych;
►
Rzadziej: niepowściągliwe wymioty ciężarnych,
Rzadziej: niepowściągliwe wymioty ciężarnych,
niedokrwistość, zatory komórkami trofoblastu.
niedokrwistość, zatory komórkami trofoblastu.
►
Od 9 do 41% ciąż zaśniadowych może nie
Od 9 do 41% ciąż zaśniadowych może nie
dawać żadnych objawów.
dawać żadnych objawów.
ROZPOZNANIE ZAŚNIADU
ROZPOZNANIE ZAŚNIADU
CAŁKOWITEGO
CAŁKOWITEGO
Cechy ultrasonograficzne:
Cechy ultrasonograficzne:
►
Obraz „zamieci śnieżnej” w powiększonej
Obraz „zamieci śnieżnej” w powiększonej
macicy;
macicy;
►
Brak płodu;
Brak płodu;
►
Brak prawidłowej kosmówki lub łożyska;
Brak prawidłowej kosmówki lub łożyska;
►
Brak worka i płynu owodniowego;
Brak worka i płynu owodniowego;
►
We wczesnej ciąży- puste jajo płodowe;
We wczesnej ciąży- puste jajo płodowe;
►
Obecność torbieli tekaluteinowych (w 10%).
Obecność torbieli tekaluteinowych (w 10%).
Obraz „zamieci śnieżnej” w
Obraz „zamieci śnieżnej” w
USG
USG
ROZPOZNANIE ZAŚNIADU
ROZPOZNANIE ZAŚNIADU
CZĘŚCIOWEGO
CZĘŚCIOWEGO
►
Tylko w 30% jest rozpoznawalny prenatalnie
Tylko w 30% jest rozpoznawalny prenatalnie
za pomocą ultrasonografii;
za pomocą ultrasonografii;
►
Większość zaśniadów częściowych
Większość zaśniadów częściowych
rozpoznawana jest na podstawie badania
rozpoznawana jest na podstawie badania
morfologicznego;
morfologicznego;
►
Prawdopodobieństwo rozpoznania rośnie
Prawdopodobieństwo rozpoznania rośnie
wraz z czasem trwania ciąży
wraz z czasem trwania ciąży
ROZPOZNANIE ZAŚNIADU
ROZPOZNANIE ZAŚNIADU
CZĘŚCIOWEGO
CZĘŚCIOWEGO
►
Objawy kliniczne często wyprzedzają
Objawy kliniczne często wyprzedzają
objawy ultrasonograficzne i ciąża podlega
objawy ultrasonograficzne i ciąża podlega
samoistnej terminacji;
samoistnej terminacji;
►
Obraz ultrasonograficzny bardzo wczesnej
Obraz ultrasonograficzny bardzo wczesnej
ciąży jest prawidłowy;
ciąży jest prawidłowy;
►
Rozpoznanie możliwe jest dopiero ok. 13 –
Rozpoznanie możliwe jest dopiero ok. 13 –
15. tyg. ciąży;
15. tyg. ciąży;
ROZPOZNANIE ZAŚNIADU
ROZPOZNANIE ZAŚNIADU
CZĘŚCIOWEGO
CZĘŚCIOWEGO
►
Płody triploidalne z licznymi wadami obumierają
Płody triploidalne z licznymi wadami obumierają
ok. 8 – 9 tyg. ciąży;
ok. 8 – 9 tyg. ciąży;
►
W przypadku płodów z podwójnym kariotypem
W przypadku płodów z podwójnym kariotypem
matczynym możliwy jest ich rozwój także w II.
matczynym możliwy jest ich rozwój także w II.
trymestrze ciąży – obserwuje się hypotrofię płodów
trymestrze ciąży – obserwuje się hypotrofię płodów
oraz nadmierny lub upośledzony rozwój łożyska;
oraz nadmierny lub upośledzony rozwój łożyska;
►
Pomocne jest seryjne oznaczanie miana beta-hCG;
Pomocne jest seryjne oznaczanie miana beta-hCG;
►
Ostateczne rozpoznanie na podstawie badania
Ostateczne rozpoznanie na podstawie badania
morfologicznego i cytogenetycznego.
morfologicznego i cytogenetycznego.
LECZENIE ZAŚNIADU
LECZENIE ZAŚNIADU
►
Obowiązuje dokładna ewakuacja mas
Obowiązuje dokładna ewakuacja mas
zaśniadowych z jamy macicy jak
zaśniadowych z jamy macicy jak
najszybciej po rozpoznaniu;
najszybciej po rozpoznaniu;
►
Rekomenduje się ewakuację zaśniadu za
Rekomenduje się ewakuację zaśniadu za
pomocą ssaka po mechanicznym
pomocą ssaka po mechanicznym
rozszerzeniu kanału szyjki za pomocą ssaka;
rozszerzeniu kanału szyjki za pomocą ssaka;
►
Skrobanie ścian macicy nie jest zalecane ze
Skrobanie ścian macicy nie jest zalecane ze
względu na ryzyko przebicia ścian macicy i
względu na ryzyko przebicia ścian macicy i
powstanie zespołu Ashermana.
powstanie zespołu Ashermana.
LECZENIE ZAŚNIADU
LECZENIE ZAŚNIADU
Stosowanie oksytocyny i
Stosowanie oksytocyny i
prostaglandyn
prostaglandyn
w celu obkurczenia macicy
w celu obkurczenia macicy
po opróżnieniu jej z zaśniadu należy
po opróżnieniu jej z zaśniadu należy
ograniczyć do przypadków, kiedy są
ograniczyć do przypadków, kiedy są
bezwzględnie wskazane.
bezwzględnie wskazane.
Leki obkurczające macicę mogą
Leki obkurczające macicę mogą
powodować wpychanie komórek trofoblastu
powodować wpychanie komórek trofoblastu
do przestrzeni żylnych łożyska, co może być
do przestrzeni żylnych łożyska, co może być
przyczyną
przyczyną
rozsiewu choroby do płuc
rozsiewu choroby do płuc
.
.
LECZENIE ZAŚNIADU
LECZENIE ZAŚNIADU
►
Zaśniad groniasty częściowy wiąże się z
Zaśniad groniasty częściowy wiąże się z
minimalnym ryzykiem rozwoju przetrwałej
minimalnym ryzykiem rozwoju przetrwałej
choroby trofoblastycznej, dlatego w jego
choroby trofoblastycznej, dlatego w jego
przypadku stosowanie leków obkurczających
przypadku stosowanie leków obkurczających
macicę jest bezpieczniejsze;
macicę jest bezpieczniejsze;
►
Po poronieniu płodu należy wyskrobać ściany
Po poronieniu płodu należy wyskrobać ściany
macicy;
macicy;
LECZENIE ZAŚNIADU
LECZENIE ZAŚNIADU
Najistotniejszym zagadnieniem
Najistotniejszym zagadnieniem
w
w
postępowaniu zabiegowym przy opróżnianiu
postępowaniu zabiegowym przy opróżnianiu
jamy macicy jest
jamy macicy jest
doszczętność
doszczętność
wykonanej
wykonanej
operacji.
operacji.
Pozostawienie resztek zaśniadu w macicy
Pozostawienie resztek zaśniadu w macicy
powoduje znaczny wzrost ryzyka rozwoju
powoduje znaczny wzrost ryzyka rozwoju
przetrwałej choroby trofoblastycznej.
przetrwałej choroby trofoblastycznej.
LECZENIE ZAŚNIADU
LECZENIE ZAŚNIADU
►
Wycięcie macicy z zaśniadem groniastym –
Wycięcie macicy z zaśniadem groniastym –
postępowanie możliwe u starszych chorych,
postępowanie możliwe u starszych chorych,
nie planujących rozrodu i akceptujących
nie planujących rozrodu i akceptujących
ten sposób postępowania;
ten sposób postępowania;
►
U tych pacjentek ryzyko rozwoju
U tych pacjentek ryzyko rozwoju
przetrwałej choroby trofoblastycznej jest o
przetrwałej choroby trofoblastycznej jest o
połowę niższe.
połowę niższe.
KONTROLA PO EWAKUACJI
KONTROLA PO EWAKUACJI
ZAŚNIADU
ZAŚNIADU
Kontrola chorych po ewakuacji zaśniadu
Kontrola chorych po ewakuacji zaśniadu
obejmuje:
obejmuje:
Oznaczanie miana beta-hCG;
Oznaczanie miana beta-hCG;
►
Badanie ginekologiczne i USG miednicy
Badanie ginekologiczne i USG miednicy
mniejszej;
mniejszej;
►
Rtg płuc dwa razy w ciągu roku;
Rtg płuc dwa razy w ciągu roku;
►
Zaleca się antykoncepcję hormonalną przez
Zaleca się antykoncepcję hormonalną przez
okres roku
okres roku
KONTROLA PO EWAKUACJI
KONTROLA PO EWAKUACJI
ZAŚNIADU
ZAŚNIADU
Stężenie beta-hCG oznacza się:
Stężenie beta-hCG oznacza się:
►
co 7 – 14 dni przez pierwsze 2 miesiące;
co 7 – 14 dni przez pierwsze 2 miesiące;
►
przy spadku stężenia beta-hCG co
przy spadku stężenia beta-hCG co
miesiąc przez pół roku;
miesiąc przez pół roku;
►
co 2 miesiące w drugim półroczu
co 2 miesiące w drugim półroczu
KONTROLA PO EWAKUACJI
KONTROLA PO EWAKUACJI
ZAŚNIADU
ZAŚNIADU
W ciągu pierwszych 5 tygodni
W ciągu pierwszych 5 tygodni
obserwacji stężenie beta-hCG powinno
obserwacji stężenie beta-hCG powinno
osiągnąć poziom
osiągnąć poziom
< 1000 IU/ml
< 1000 IU/ml
Wzrost stężenia beta-hCG lub utrzymujący
Wzrost stężenia beta-hCG lub utrzymujący
się wysoki poziom w trzech kolejnych
się wysoki poziom w trzech kolejnych
oznaczeniach stanowi wskazanie do
oznaczeniach stanowi wskazanie do
chemioterapii.
chemioterapii.
ZAŚNIAD NISZCZĄCY
ZAŚNIAD NISZCZĄCY
►
Najczęściej zaśniad całkowity;
Najczęściej zaśniad całkowity;
►
Stwierdza się obecność kosmków w
Stwierdza się obecność kosmków w
myometrium
myometrium
, naczyniach macicy;
, naczyniach macicy;
►
Obecność kosmków w narządach
Obecność kosmków w narządach
odległych, głównie płucach i pochwie.
odległych, głównie płucach i pochwie.
Niecharakterystyczne objawy kliniczne,
Niecharakterystyczne objawy kliniczne,
podwyższone beta-hCG, rozpoznanie
podwyższone beta-hCG, rozpoznanie
(często nieoczekiwane) na podstawie
(często nieoczekiwane) na podstawie
badania histopatologicznego.
badania histopatologicznego.
LECZENIE ZAŚNIADU
LECZENIE ZAŚNIADU
NISZCZĄCEGO
NISZCZĄCEGO
►
Wycięcie macicy;
Wycięcie macicy;
►
chemioterapia w zależności od stężenia beta-hCG
chemioterapia w zależności od stężenia beta-hCG
po operacji;
po operacji;
►
w niektórych ośrodkach stosowana profilaktyczna
w niektórych ośrodkach stosowana profilaktyczna
chemioterapia niezależnie od stężenia beta-hCG.
chemioterapia niezależnie od stężenia beta-hCG.
Dobrze rokuje
Dobrze rokuje
PRZETRWAŁA CHOROBA
PRZETRWAŁA CHOROBA
TROFOBLASTYCZNA
TROFOBLASTYCZNA
20% chorych po ewakuacji
20% chorych po ewakuacji
zaśniadu całkowitego i 0,5% chorych
zaśniadu całkowitego i 0,5% chorych
po ewakuacji zaśniadu częściowego
po ewakuacji zaśniadu częściowego
wymaga leczenia systemowego
wymaga leczenia systemowego
z powodu przetrwałego procesu
z powodu przetrwałego procesu
chorobowego
chorobowego
PRZETRWAŁA CHOROBA
PRZETRWAŁA CHOROBA
TROFOBLASTYCZNA
TROFOBLASTYCZNA
Objawy:
Objawy:
►
Przetrwałe krwawienie z macicy;
Przetrwałe krwawienie z macicy;
►
wzrost lub utrzymujące się przez 6 mies. po
wzrost lub utrzymujące się przez 6 mies. po
ewakuacji zaśniadu wysokie stężenie beta-
ewakuacji zaśniadu wysokie stężenie beta-
hCG;
hCG;
►
obecność przerzutów w płucach;
obecność przerzutów w płucach;
►
obecność przerzutów w innych narządach
obecność przerzutów w innych narządach
RAK KOSMÓWKI
RAK KOSMÓWKI
Kosmówczak (
Kosmówczak (
choriocarcinoma
choriocarcinoma
) rozwija
) rozwija
się:
się:
►
w 50% po zaśniadzie groniastym;
w 50% po zaśniadzie groniastym;
►
w 25% po poronieniu;
w 25% po poronieniu;
►
w 22% po porodzie;
w 22% po porodzie;
►
w 3% po ciąży ektopowej.
w 3% po ciąży ektopowej.
RAK KOSMÓWKI
RAK KOSMÓWKI
Objawy:
Objawy:
►
krwawienie z dróg rodnych;
krwawienie z dróg rodnych;
►
powiększenie macicy;
powiększenie macicy;
►
duszność, krwioplucie, kaszel (przerzuty do
duszność, krwioplucie, kaszel (przerzuty do
płuc);
płuc);
►
objawy neurologiczne (przerzuty do mózgu);
objawy neurologiczne (przerzuty do mózgu);
►
Żółtaczka (przerzuty do wątroby);
Żółtaczka (przerzuty do wątroby);
►
kruche, sinoczerwone, krwawiące guzki w
kruche, sinoczerwone, krwawiące guzki w
pochwie).
pochwie).
RAK KOSMÓWKI
RAK KOSMÓWKI
Rozpoznanie:
Rozpoznanie:
►
Wysokie stężenie beta-hCG;
Wysokie stężenie beta-hCG;
►
Badanie kliniczne;
Badanie kliniczne;
►
Badanie ultrasonograficzne miednicy
Badanie ultrasonograficzne miednicy
mniejszej i narządów jamy brzusznej;
mniejszej i narządów jamy brzusznej;
►
Rtg płuc;
Rtg płuc;
►
CT głowy, jamy brzusznej, klatki
CT głowy, jamy brzusznej, klatki
piersiowej.
piersiowej.
LECZENIE KOSMÓWCZAKA
LECZENIE KOSMÓWCZAKA
►
Leczeniem z wyboru jest chemioterapia;
Leczeniem z wyboru jest chemioterapia;
►
U chorych, u których choroba jest ograniczona do
U chorych, u których choroba jest ograniczona do
macicy stosuje się monoterapię metotreksatem
macicy stosuje się monoterapię metotreksatem
lub aktynomycyną D;
lub aktynomycyną D;
►
Leczenie operacyjne w przypadku ostrych stanów
Leczenie operacyjne w przypadku ostrych stanów
zagrożenia życia (krwotok z macicy lub płuc);
zagrożenia życia (krwotok z macicy lub płuc);
►
Rozważenie leczenia operacyjnego u chorych po
Rozważenie leczenia operacyjnego u chorych po
40. roku życia;
40. roku życia;
►
Promieniowanie jonizujące w przypadku
Promieniowanie jonizujące w przypadku
przerzutów w wątrobie i/lub w mózgu.
przerzutów w wątrobie i/lub w mózgu.
GUZ MIEJSCA ŁOŻYSKOWEGO
GUZ MIEJSCA ŁOŻYSKOWEGO
►
Najrzadszy nowotwór trofoblastu;
Najrzadszy nowotwór trofoblastu;
►
Transformacja nowotworowa komórek tzw.
Transformacja nowotworowa komórek tzw.
pośredniego trofoblastu, który nacieka myometrium;
pośredniego trofoblastu, który nacieka myometrium;
►
Rozwija się w ciągu miesięcy lub lat po prawidłowej
Rozwija się w ciągu miesięcy lub lat po prawidłowej
ciąży (najczęściej), poronieniu, ciąży ektopowej lub
ciąży (najczęściej), poronieniu, ciąży ektopowej lub
zaśniadzie;
zaśniadzie;
►
Powstaje w miejscu implantacji blastocysty do
Powstaje w miejscu implantacji blastocysty do
doczesnej;
doczesnej;
GUZ MIEJSCA ŁOŻYSKOWEGO
GUZ MIEJSCA ŁOŻYSKOWEGO
Objawy mało charakterystyczne:
Objawy mało charakterystyczne:
►
Nieregularne krwawienia przez kilka
Nieregularne krwawienia przez kilka
miesięcy po porodzie;
miesięcy po porodzie;
►
Wtórny brak miesiączki;
Wtórny brak miesiączki;
►
Inne objawy zależne od miejsca
Inne objawy zależne od miejsca
przerzutów.
przerzutów.
GUZ MIEJSCA ŁOŻYSKOWEGO
GUZ MIEJSCA ŁOŻYSKOWEGO
►
Stężenie beta-hCG jest niskie i jego
Stężenie beta-hCG jest niskie i jego
oznaczanie ma mniejsze znaczenie niż w
oznaczanie ma mniejsze znaczenie niż w
przypadku innych rozrostów trofoblastu; nie
przypadku innych rozrostów trofoblastu; nie
nadaje się do monitorowania przebiegu
nadaje się do monitorowania przebiegu
choroby.
choroby.
►
Leczenie:
Leczenie:
- konieczna hysterectomia
- konieczna hysterectomia
- przy obecności przerzutów chemioterapia
- przy obecności przerzutów chemioterapia
wielolekowa
wielolekowa
Document Outline