CIĄŻOWA CHOROBA

CIĄŻOWA CHOROBA

TROFOBLASTYCZNA

TROFOBLASTYCZNA

►

Nowotwory rozwijające się na podłożu

Nowotwory rozwijające się na podłożu

ciążowej choroby trofoblastycznej

ciążowej choroby trofoblastycznej

- zaśniad groniasty całkowity i częściowy;

- zaśniad groniasty całkowity i częściowy;

- zaśniad niszczący;

- zaśniad niszczący;

- rak kosmówki;

- rak kosmówki;

- guz płyty podstawnej łożyska;

- guz płyty podstawnej łożyska;

- przetrwała choroba trofoblastyczna.

- przetrwała choroba trofoblastyczna.

CIĄŻOWA CHOROBA

CIĄŻOWA CHOROBA

TROFOBLASTYCZNA

TROFOBLASTYCZNA

Rozrosty i nowotwory trofoblastu charakteryzują się

Rozrosty i nowotwory trofoblastu charakteryzują się

nadmierną proliferacją komórek trofoblastu.

nadmierną proliferacją komórek trofoblastu.

Trofoblast wytwarza

Trofoblast wytwarza

gonadotropinę kosmówkową

gonadotropinę kosmówkową

(hCG), której stężenie jest wprost proporcjonalne do

(hCG), której stężenie jest wprost proporcjonalne do

liczby żywych komórek trofoblastu.

liczby żywych komórek trofoblastu.

hCG jest najbardziej czułym markerem

hCG jest najbardziej czułym markerem

nowotworów

nowotworów

z tej grupy.

z tej grupy.

ROZROSTY TROFOBLASTU

ROZROSTY TROFOBLASTU

►

Zaśniad groniasty całkowity i

Zaśniad groniasty całkowity i

częściowy;

częściowy;

►

Zaśniad niszczący;

Zaśniad niszczący;

►

Rak kosmówki (kosmówczak);

Rak kosmówki (kosmówczak);

►

Guz płyty podstawnej łożyska;

Guz płyty podstawnej łożyska;

►

Przetrwała choroba trofoblastyczna

Przetrwała choroba trofoblastyczna

ROZROSTY TROFOBLASTU

ROZROSTY TROFOBLASTU

Nowotwory trofoblastu należą do

Nowotwory trofoblastu należą do

najbardziej złośliwych

najbardziej złośliwych

ze wszystkich

ze wszystkich

raków.

raków.

Przed wprowadzeniem do leczenia

Przed wprowadzeniem do leczenia

Metotreksatu była to choroba

Metotreksatu była to choroba

prowadząca zawsze do śmierci chorej.

prowadząca zawsze do śmierci chorej.

ZAŚNIAD GRONIASTY

ZAŚNIAD GRONIASTY

Mola hydati

Mola hydati

d

d

osa

osa

jest nieprawidłowością

jest nieprawidłowością

łożyska będącą wynikiem zaburzeń

łożyska będącą wynikiem zaburzeń

chromosomalnych

chromosomalnych

w komórce jajowej i plemniku,

w komórce jajowej i plemniku,

objawiającą się proliferacją i obrzmieniem

objawiającą się proliferacją i obrzmieniem

kosmków.

kosmków.

Występuje z częstością 1 : 1000 żywych

Występuje z częstością 1 : 1000 żywych

urodzeń w Europie.

urodzeń w Europie.

Obraz nieprawidłowych kosmków w zaśniadzie

Obraz nieprawidłowych kosmków w zaśniadzie

groniastym

groniastym

ZAŚNIAD GRONIASTY

ZAŚNIAD GRONIASTY

Zaśniad groniasty całkowity i częściowy

Zaśniad groniasty całkowity i częściowy

różnią się ilością materiału genetycznego

różnią się ilością materiału genetycznego

w komórce:

w komórce:

►

Zaśniad groniasty całkowity ma diploidalną

Zaśniad groniasty całkowity ma diploidalną

liczbę chromosomów;

liczbę chromosomów;

►

Zaśniad groniasty częściowy jest

Zaśniad groniasty częściowy jest

poliploidalny, najczęściej triploidalny.

poliploidalny, najczęściej triploidalny.

ZAŚNIAD GRONIASTY

ZAŚNIAD GRONIASTY

CAŁKOWITY

CAŁKOWITY

►

Zmiany obejmują wszystkie kosmki (obrzęk,

Zmiany obejmują wszystkie kosmki (obrzęk,

cysterny płynowe);

cysterny płynowe);

►

W zaśniadzie „dojrzałym” znacznie pogrubiałe

W zaśniadzie „dojrzałym” znacznie pogrubiałe

łożysko;

łożysko;

►

Nigdy (z wyjątkiem ciąży bliźniaczej) nie

Nigdy (z wyjątkiem ciąży bliźniaczej) nie

stwierdza się tkanek płodowych;

stwierdza się tkanek płodowych;

►

Kosmki na ogół nie zawierają naczyń;

Kosmki na ogół nie zawierają naczyń;

►

W 20-30% przechodzi w przetrwałą chorobę

W 20-30% przechodzi w przetrwałą chorobę

trofoblastyczną

trofoblastyczną

Schematyczny obraz zaśniadu całkowitego

Schematyczny obraz zaśniadu całkowitego

ZAŚNIAD GRONIASTY

ZAŚNIAD GRONIASTY

CZĘŚCIOWY

CZĘŚCIOWY

►

Mieszanina zmienionych „groniasto”

Mieszanina zmienionych „groniasto”

kosmków i normalnej tkanki łożyskowej;

kosmków i normalnej tkanki łożyskowej;

►

Łożysko mniejsze niż w przypadku

Łożysko mniejsze niż w przypadku

zaśniadu całkowitego;

zaśniadu całkowitego;

►

Histologicznie obecność kosmków

Histologicznie obecność kosmków

zmienionych i prawidłowych.

zmienionych i prawidłowych.

ROZPOZNANIE ZAŚNIADU

ROZPOZNANIE ZAŚNIADU

CAŁKOWITEGO

CAŁKOWITEGO

►

Wysokie miano beta – hCG (na ogół > 80 000

Wysokie miano beta – hCG (na ogół > 80 000

mjm./ml);

mjm./ml);

►

Nadmiernie powiększona, miękka macica;

Nadmiernie powiększona, miękka macica;

►

Krwawienie z dróg rodnych;

Krwawienie z dróg rodnych;

►

Rzadziej: niepowściągliwe wymioty ciężarnych,

Rzadziej: niepowściągliwe wymioty ciężarnych,

niedokrwistość, zatory komórkami trofoblastu.

niedokrwistość, zatory komórkami trofoblastu.

►

Od 9 do 41% ciąż zaśniadowych może nie

Od 9 do 41% ciąż zaśniadowych może nie

dawać żadnych objawów.

dawać żadnych objawów.

ROZPOZNANIE ZAŚNIADU

ROZPOZNANIE ZAŚNIADU

CAŁKOWITEGO

CAŁKOWITEGO

Cechy ultrasonograficzne:

Cechy ultrasonograficzne:

►

Obraz „zamieci śnieżnej” w powiększonej

Obraz „zamieci śnieżnej” w powiększonej

macicy;

macicy;

►

Brak płodu;

Brak płodu;

►

Brak prawidłowej kosmówki lub łożyska;

Brak prawidłowej kosmówki lub łożyska;

►

Brak worka i płynu owodniowego;

Brak worka i płynu owodniowego;

►

We wczesnej ciąży- puste jajo płodowe;

We wczesnej ciąży- puste jajo płodowe;

►

Obecność torbieli tekaluteinowych (w 10%).

Obecność torbieli tekaluteinowych (w 10%).

Obraz „zamieci śnieżnej” w

Obraz „zamieci śnieżnej” w

USG

USG

ROZPOZNANIE ZAŚNIADU

ROZPOZNANIE ZAŚNIADU

CZĘŚCIOWEGO

CZĘŚCIOWEGO

►

Tylko w 30% jest rozpoznawalny prenatalnie

Tylko w 30% jest rozpoznawalny prenatalnie

za pomocą ultrasonografii;

za pomocą ultrasonografii;

►

Większość zaśniadów częściowych

Większość zaśniadów częściowych

rozpoznawana jest na podstawie badania

rozpoznawana jest na podstawie badania

morfologicznego;

morfologicznego;

►

Prawdopodobieństwo rozpoznania rośnie

Prawdopodobieństwo rozpoznania rośnie

wraz z czasem trwania ciąży

wraz z czasem trwania ciąży

ROZPOZNANIE ZAŚNIADU

ROZPOZNANIE ZAŚNIADU

CZĘŚCIOWEGO

CZĘŚCIOWEGO

►

Objawy kliniczne często wyprzedzają

Objawy kliniczne często wyprzedzają

objawy ultrasonograficzne i ciąża podlega

objawy ultrasonograficzne i ciąża podlega

samoistnej terminacji;

samoistnej terminacji;

►

Obraz ultrasonograficzny bardzo wczesnej

Obraz ultrasonograficzny bardzo wczesnej

ciąży jest prawidłowy;

ciąży jest prawidłowy;

►

Rozpoznanie możliwe jest dopiero ok. 13 –

Rozpoznanie możliwe jest dopiero ok. 13 –

15. tyg. ciąży;

15. tyg. ciąży;

ROZPOZNANIE ZAŚNIADU

ROZPOZNANIE ZAŚNIADU

CZĘŚCIOWEGO

CZĘŚCIOWEGO

►

Płody triploidalne z licznymi wadami obumierają

Płody triploidalne z licznymi wadami obumierają

ok. 8 – 9 tyg. ciąży;

ok. 8 – 9 tyg. ciąży;

►

W przypadku płodów z podwójnym kariotypem

W przypadku płodów z podwójnym kariotypem

matczynym możliwy jest ich rozwój także w II.

matczynym możliwy jest ich rozwój także w II.

trymestrze ciąży – obserwuje się hypotrofię płodów

trymestrze ciąży – obserwuje się hypotrofię płodów

oraz nadmierny lub upośledzony rozwój łożyska;

oraz nadmierny lub upośledzony rozwój łożyska;

►

Pomocne jest seryjne oznaczanie miana beta-hCG;

Pomocne jest seryjne oznaczanie miana beta-hCG;

►

Ostateczne rozpoznanie na podstawie badania

Ostateczne rozpoznanie na podstawie badania

morfologicznego i cytogenetycznego.

morfologicznego i cytogenetycznego.

LECZENIE ZAŚNIADU

LECZENIE ZAŚNIADU

►

Obowiązuje dokładna ewakuacja mas

Obowiązuje dokładna ewakuacja mas

zaśniadowych z jamy macicy jak

zaśniadowych z jamy macicy jak

najszybciej po rozpoznaniu;

najszybciej po rozpoznaniu;

►

Rekomenduje się ewakuację zaśniadu za

Rekomenduje się ewakuację zaśniadu za

pomocą ssaka po mechanicznym

pomocą ssaka po mechanicznym

rozszerzeniu kanału szyjki za pomocą ssaka;

rozszerzeniu kanału szyjki za pomocą ssaka;

►

Skrobanie ścian macicy nie jest zalecane ze

Skrobanie ścian macicy nie jest zalecane ze

względu na ryzyko przebicia ścian macicy i

względu na ryzyko przebicia ścian macicy i

powstanie zespołu Ashermana.

powstanie zespołu Ashermana.

LECZENIE ZAŚNIADU

LECZENIE ZAŚNIADU

Stosowanie oksytocyny i

Stosowanie oksytocyny i

prostaglandyn

prostaglandyn

w celu obkurczenia macicy

w celu obkurczenia macicy

po opróżnieniu jej z zaśniadu należy

po opróżnieniu jej z zaśniadu należy

ograniczyć do przypadków, kiedy są

ograniczyć do przypadków, kiedy są

bezwzględnie wskazane.

bezwzględnie wskazane.

Leki obkurczające macicę mogą

Leki obkurczające macicę mogą

powodować wpychanie komórek trofoblastu

powodować wpychanie komórek trofoblastu

do przestrzeni żylnych łożyska, co może być

do przestrzeni żylnych łożyska, co może być

przyczyną

przyczyną

rozsiewu choroby do płuc

rozsiewu choroby do płuc

.

.

LECZENIE ZAŚNIADU

LECZENIE ZAŚNIADU

►

Zaśniad groniasty częściowy wiąże się z

Zaśniad groniasty częściowy wiąże się z

minimalnym ryzykiem rozwoju przetrwałej

minimalnym ryzykiem rozwoju przetrwałej

choroby trofoblastycznej, dlatego w jego

choroby trofoblastycznej, dlatego w jego

przypadku stosowanie leków obkurczających

przypadku stosowanie leków obkurczających

macicę jest bezpieczniejsze;

macicę jest bezpieczniejsze;

►

Po poronieniu płodu należy wyskrobać ściany

Po poronieniu płodu należy wyskrobać ściany

macicy;

macicy;

LECZENIE ZAŚNIADU

LECZENIE ZAŚNIADU

Najistotniejszym zagadnieniem

Najistotniejszym zagadnieniem

w

w

postępowaniu zabiegowym przy opróżnianiu

postępowaniu zabiegowym przy opróżnianiu

jamy macicy jest

jamy macicy jest

doszczętność

doszczętność

wykonanej

wykonanej

operacji.

operacji.

Pozostawienie resztek zaśniadu w macicy

Pozostawienie resztek zaśniadu w macicy

powoduje znaczny wzrost ryzyka rozwoju

powoduje znaczny wzrost ryzyka rozwoju

przetrwałej choroby trofoblastycznej.

przetrwałej choroby trofoblastycznej.

LECZENIE ZAŚNIADU

LECZENIE ZAŚNIADU

►

Wycięcie macicy z zaśniadem groniastym –

Wycięcie macicy z zaśniadem groniastym –

postępowanie możliwe u starszych chorych,

postępowanie możliwe u starszych chorych,

nie planujących rozrodu i akceptujących

nie planujących rozrodu i akceptujących

ten sposób postępowania;

ten sposób postępowania;

►

U tych pacjentek ryzyko rozwoju

U tych pacjentek ryzyko rozwoju

przetrwałej choroby trofoblastycznej jest o

przetrwałej choroby trofoblastycznej jest o

połowę niższe.

połowę niższe.

KONTROLA PO EWAKUACJI

KONTROLA PO EWAKUACJI

ZAŚNIADU

ZAŚNIADU

Kontrola chorych po ewakuacji zaśniadu

Kontrola chorych po ewakuacji zaśniadu

obejmuje:

obejmuje:

Oznaczanie miana beta-hCG;

Oznaczanie miana beta-hCG;

►

Badanie ginekologiczne i USG miednicy

Badanie ginekologiczne i USG miednicy

mniejszej;

mniejszej;

►

Rtg płuc dwa razy w ciągu roku;

Rtg płuc dwa razy w ciągu roku;

►

Zaleca się antykoncepcję hormonalną przez

Zaleca się antykoncepcję hormonalną przez

okres roku

okres roku

KONTROLA PO EWAKUACJI

KONTROLA PO EWAKUACJI

ZAŚNIADU

ZAŚNIADU

Stężenie beta-hCG oznacza się:

Stężenie beta-hCG oznacza się:

►

co 7 – 14 dni przez pierwsze 2 miesiące;

co 7 – 14 dni przez pierwsze 2 miesiące;

►

przy spadku stężenia beta-hCG co

przy spadku stężenia beta-hCG co

miesiąc przez pół roku;

miesiąc przez pół roku;

►

co 2 miesiące w drugim półroczu

co 2 miesiące w drugim półroczu

KONTROLA PO EWAKUACJI

KONTROLA PO EWAKUACJI

ZAŚNIADU

ZAŚNIADU

W ciągu pierwszych 5 tygodni

W ciągu pierwszych 5 tygodni

obserwacji stężenie beta-hCG powinno

obserwacji stężenie beta-hCG powinno

osiągnąć poziom

osiągnąć poziom

< 1000 IU/ml

< 1000 IU/ml

Wzrost stężenia beta-hCG lub utrzymujący

Wzrost stężenia beta-hCG lub utrzymujący

się wysoki poziom w trzech kolejnych

się wysoki poziom w trzech kolejnych

oznaczeniach stanowi wskazanie do

oznaczeniach stanowi wskazanie do

chemioterapii.

chemioterapii.

ZAŚNIAD NISZCZĄCY

ZAŚNIAD NISZCZĄCY

►

Najczęściej zaśniad całkowity;

Najczęściej zaśniad całkowity;

►

Stwierdza się obecność kosmków w

Stwierdza się obecność kosmków w

myometrium

myometrium

, naczyniach macicy;

, naczyniach macicy;

►

Obecność kosmków w narządach

Obecność kosmków w narządach

odległych, głównie płucach i pochwie.

odległych, głównie płucach i pochwie.

Niecharakterystyczne objawy kliniczne,

Niecharakterystyczne objawy kliniczne,

podwyższone beta-hCG, rozpoznanie

podwyższone beta-hCG, rozpoznanie

(często nieoczekiwane) na podstawie

(często nieoczekiwane) na podstawie

badania histopatologicznego.

badania histopatologicznego.

LECZENIE ZAŚNIADU

LECZENIE ZAŚNIADU

NISZCZĄCEGO

NISZCZĄCEGO

►

Wycięcie macicy;

Wycięcie macicy;

►

chemioterapia w zależności od stężenia beta-hCG

chemioterapia w zależności od stężenia beta-hCG

po operacji;

po operacji;

►

w niektórych ośrodkach stosowana profilaktyczna

w niektórych ośrodkach stosowana profilaktyczna

chemioterapia niezależnie od stężenia beta-hCG.

chemioterapia niezależnie od stężenia beta-hCG.

Dobrze rokuje

Dobrze rokuje

PRZETRWAŁA CHOROBA

PRZETRWAŁA CHOROBA

TROFOBLASTYCZNA

TROFOBLASTYCZNA

20% chorych po ewakuacji

20% chorych po ewakuacji

zaśniadu całkowitego i 0,5% chorych

zaśniadu całkowitego i 0,5% chorych

po ewakuacji zaśniadu częściowego

po ewakuacji zaśniadu częściowego

wymaga leczenia systemowego

wymaga leczenia systemowego

z powodu przetrwałego procesu

z powodu przetrwałego procesu

chorobowego

chorobowego

PRZETRWAŁA CHOROBA

PRZETRWAŁA CHOROBA

TROFOBLASTYCZNA

TROFOBLASTYCZNA

Objawy:

Objawy:

►

Przetrwałe krwawienie z macicy;

Przetrwałe krwawienie z macicy;

►

wzrost lub utrzymujące się przez 6 mies. po

wzrost lub utrzymujące się przez 6 mies. po

ewakuacji zaśniadu wysokie stężenie beta-

ewakuacji zaśniadu wysokie stężenie beta-

hCG;

hCG;

►

obecność przerzutów w płucach;

obecność przerzutów w płucach;

►

obecność przerzutów w innych narządach

obecność przerzutów w innych narządach

RAK KOSMÓWKI

RAK KOSMÓWKI

Kosmówczak (

Kosmówczak (

choriocarcinoma

choriocarcinoma

) rozwija

) rozwija

się:

się:

►

w 50% po zaśniadzie groniastym;

w 50% po zaśniadzie groniastym;

►

w 25% po poronieniu;

w 25% po poronieniu;

►

w 22% po porodzie;

w 22% po porodzie;

►

w 3% po ciąży ektopowej.

w 3% po ciąży ektopowej.

RAK KOSMÓWKI

RAK KOSMÓWKI

Objawy:

Objawy:

►

krwawienie z dróg rodnych;

krwawienie z dróg rodnych;

►

powiększenie macicy;

powiększenie macicy;

►

duszność, krwioplucie, kaszel (przerzuty do

duszność, krwioplucie, kaszel (przerzuty do

płuc);

płuc);

►

objawy neurologiczne (przerzuty do mózgu);

objawy neurologiczne (przerzuty do mózgu);

►

Żółtaczka (przerzuty do wątroby);

Żółtaczka (przerzuty do wątroby);

►

kruche, sinoczerwone, krwawiące guzki w

kruche, sinoczerwone, krwawiące guzki w

pochwie).

pochwie).

RAK KOSMÓWKI

RAK KOSMÓWKI

Rozpoznanie:

Rozpoznanie:

►

Wysokie stężenie beta-hCG;

Wysokie stężenie beta-hCG;

►

Badanie kliniczne;

Badanie kliniczne;

►

Badanie ultrasonograficzne miednicy

Badanie ultrasonograficzne miednicy

mniejszej i narządów jamy brzusznej;

mniejszej i narządów jamy brzusznej;

►

Rtg płuc;

Rtg płuc;

►

CT głowy, jamy brzusznej, klatki

CT głowy, jamy brzusznej, klatki

piersiowej.

piersiowej.

LECZENIE KOSMÓWCZAKA

LECZENIE KOSMÓWCZAKA

►

Leczeniem z wyboru jest chemioterapia;

Leczeniem z wyboru jest chemioterapia;

►

U chorych, u których choroba jest ograniczona do

U chorych, u których choroba jest ograniczona do

macicy stosuje się monoterapię metotreksatem

macicy stosuje się monoterapię metotreksatem

lub aktynomycyną D;

lub aktynomycyną D;

►

Leczenie operacyjne w przypadku ostrych stanów

Leczenie operacyjne w przypadku ostrych stanów

zagrożenia życia (krwotok z macicy lub płuc);

zagrożenia życia (krwotok z macicy lub płuc);

►

Rozważenie leczenia operacyjnego u chorych po

Rozważenie leczenia operacyjnego u chorych po

40. roku życia;

40. roku życia;

►

Promieniowanie jonizujące w przypadku

Promieniowanie jonizujące w przypadku

przerzutów w wątrobie i/lub w mózgu.

przerzutów w wątrobie i/lub w mózgu.

GUZ MIEJSCA ŁOŻYSKOWEGO

GUZ MIEJSCA ŁOŻYSKOWEGO

►

Najrzadszy nowotwór trofoblastu;

Najrzadszy nowotwór trofoblastu;

►

Transformacja nowotworowa komórek tzw.

Transformacja nowotworowa komórek tzw.

pośredniego trofoblastu, który nacieka myometrium;

pośredniego trofoblastu, który nacieka myometrium;

►

Rozwija się w ciągu miesięcy lub lat po prawidłowej

Rozwija się w ciągu miesięcy lub lat po prawidłowej

ciąży (najczęściej), poronieniu, ciąży ektopowej lub

ciąży (najczęściej), poronieniu, ciąży ektopowej lub

zaśniadzie;

zaśniadzie;

►

Powstaje w miejscu implantacji blastocysty do

Powstaje w miejscu implantacji blastocysty do

doczesnej;

doczesnej;

GUZ MIEJSCA ŁOŻYSKOWEGO

GUZ MIEJSCA ŁOŻYSKOWEGO

Objawy mało charakterystyczne:

Objawy mało charakterystyczne:

►

Nieregularne krwawienia przez kilka

Nieregularne krwawienia przez kilka

miesięcy po porodzie;

miesięcy po porodzie;

►

Wtórny brak miesiączki;

Wtórny brak miesiączki;

►

Inne objawy zależne od miejsca

Inne objawy zależne od miejsca

przerzutów.

przerzutów.

GUZ MIEJSCA ŁOŻYSKOWEGO

GUZ MIEJSCA ŁOŻYSKOWEGO

►

Stężenie beta-hCG jest niskie i jego

Stężenie beta-hCG jest niskie i jego

oznaczanie ma mniejsze znaczenie niż w

oznaczanie ma mniejsze znaczenie niż w

przypadku innych rozrostów trofoblastu; nie

przypadku innych rozrostów trofoblastu; nie

nadaje się do monitorowania przebiegu

nadaje się do monitorowania przebiegu

choroby.

choroby.

►

Leczenie:

Leczenie:

- konieczna hysterectomia

- konieczna hysterectomia

- przy obecności przerzutów chemioterapia

- przy obecności przerzutów chemioterapia

wielolekowa

wielolekowa