Nagłe zagrożenia w

chorobach układu

moczowego

PATOFIZJOLOGIA
BIAŁKOMOCZU



Zdrowy człowiek - dobowe wydalanie do 150

Zdrowy człowiek - dobowe wydalanie do 150

mg

mg



w wyniku filtracji kłębuszkowej - albuminy,

w wyniku filtracji kłębuszkowej - albuminy,

immunoglobuliny, łańcuchy lekkie,

immunoglobuliny, łańcuchy lekkie,





2

2

mikroglobuliny, niektóre hormony i enzymy),

mikroglobuliny, niektóre hormony i enzymy),



wydzielane przez nabłonek cewek

wydzielane przez nabłonek cewek

glikoproteiny - białko Tamma-Horsfalla

glikoproteiny - białko Tamma-Horsfalla

ZWIĘKSZONE
WYDALANIE BIAŁKA Z
MOCZEM:



wzrost przepuszczalności włośniczek

wzrost przepuszczalności włośniczek



zmniejszenie cewkowej reabsorpcji

zmniejszenie cewkowej reabsorpcji



nadprodukcja białek o niskiej masie

nadprodukcja białek o niskiej masie

cząsteczkowej

cząsteczkowej



wzrost wydalania białek przez drogi

wzrost wydalania białek przez drogi

moczowe

moczowe

Pochodzenie białkomoczu



kłębuszkowego (bariera elektryczna,

kłębuszkowego (bariera elektryczna,

uszkodzenie strukturalne błony podstawnej)

uszkodzenie strukturalne błony podstawnej)



cewkowego (zmniejszenie reabsorpcji

cewkowego (zmniejszenie reabsorpcji

cewkowej białek, np. tubulopatie)

cewkowej białek, np. tubulopatie)



z nadprodukcji białek o małej masie

z nadprodukcji białek o małej masie

cząsteczkowej (szpiczak mnogi, gammapatie

cząsteczkowej (szpiczak mnogi, gammapatie

Albuminy/

Albuminy/





2

2

-mikroglobulina (1-14; 50-200,

-mikroglobulina (1-14; 50-200,

1000-14000

1000-14000

)

)



białkomocz tkankowy (stan zapalny, rozrost

białkomocz tkankowy (stan zapalny, rozrost

nowotworowy)

nowotworowy)

ZESPÓŁ NERCZYCOWY



Jest to wieloprzyczynowy zespół objawów,

Jest to wieloprzyczynowy zespół objawów,

wywołany wzrostem przepuszczalności

wywołany wzrostem przepuszczalności

błony sączącej kłębków z masywnym

błony sączącej kłębków z masywnym

białkomoczem przekraczającym możliwości

białkomoczem przekraczającym możliwości

kompensacyjne ustroju.

kompensacyjne ustroju.



Towarzyszą temu: hipoalbuminemia,

Towarzyszą temu: hipoalbuminemia,

obrzęki, hiperlipidemia z lipidurią oraz stan

obrzęki, hiperlipidemia z lipidurią oraz stan

nadkrzepliwości

nadkrzepliwości

Dobowe wydalanie białka: 3,5g/1,73

Dobowe wydalanie białka: 3,5g/1,73

m

m

2

2

/d

/d

PRZYCZYNY ZESPOŁU
NERCZYCOWEGO



Pierwotne glomerulopatie

Pierwotne glomerulopatie



rozplemowe mezangialne KZN

rozplemowe mezangialne KZN



błoniaste KZN

błoniaste KZN



submikroskopowe KZN

submikroskopowe KZN



ogniskowe stwardnienie

ogniskowe stwardnienie

kłębuszków

kłębuszków



mezangiokapilarne KZN

mezangiokapilarne KZN

Przyczyny zespołu
nerczycowego



Wtórne glomerulopatie

Wtórne glomerulopatie



zaburzenia metaboliczne: cukrzyca,

zaburzenia metaboliczne: cukrzyca,

skrobiawica

skrobiawica



choroby układowe o podłożu

choroby układowe o podłożu

immunologicznym

immunologicznym

•

SLE, zapalenia naczyń, choroba Schonleina-

SLE, zapalenia naczyń, choroba Schonleina-

Henocha, zapalenia skórno-mięśniowe, zespół

Henocha, zapalenia skórno-mięśniowe, zespół

Goodpasture’a

Goodpasture’a



choroby nowotworowe

choroby nowotworowe

•

szpiczak mnogi, chłoniaki, białaczka

szpiczak mnogi, chłoniaki, białaczka

limfatyczna, ziarnica złośliwa, guzy lite: rak

limfatyczna, ziarnica złośliwa, guzy lite: rak

płuc, sutka,żołądka, jelita grubego

płuc, sutka,żołądka, jelita grubego

Przyczyny zespołu
nerczycowego



zakażenia: paciorkowcowe, zapalenia

zakażenia: paciorkowcowe, zapalenia

wsierdzia, WZW, CMV, HIV,

wsierdzia, WZW, CMV, HIV,

toksoplazmoza

toksoplazmoza



reakcja na leki: Penicylamina, Kaptopryl,

reakcja na leki: Penicylamina, Kaptopryl,

NLPZ, Amfetamina, preparaty złota,

NLPZ, Amfetamina, preparaty złota,

chlorpropamid, ryfampicyna i inne

chlorpropamid, ryfampicyna i inne



stany alergiczne

stany alergiczne



inne: zatrucie ciążowe, złośliwe

inne: zatrucie ciążowe, złośliwe

nadciśnienie

nadciśnienie

PATOGENEZA



Hipoalbuminemia

Hipoalbuminemia



Zatrzymanie sodu i obrzęki

Zatrzymanie sodu i obrzęki



Zaburzenia gospodarki lipidowej

Zaburzenia gospodarki lipidowej



Zaburzenia w układzie hemostazy

Zaburzenia w układzie hemostazy



Zaburzenia immunologiczne

Zaburzenia immunologiczne



Zaburzenia gospodarki wapniowej

Zaburzenia gospodarki wapniowej



Zaburzenia hormonalne

Zaburzenia hormonalne



Zmiana farmakokinetyki leków

Zmiana farmakokinetyki leków



Inne

Inne

OBRAZ KLINICZNY



Obrzęki (hipoalbuminemia, pierwotne

Obrzęki (hipoalbuminemia, pierwotne

zatrzymanie sodu, gorsza wrażliwość na

zatrzymanie sodu, gorsza wrażliwość na

ANP); wodobrzusze, płyn w jamie opłucnej,

ANP); wodobrzusze, płyn w jamie opłucnej,

obrzęk mózgu, przełomy brzuszne

obrzęk mózgu, przełomy brzuszne



pienienie się moczu

pienienie się moczu



osłabienie, bóle głowy, wymioty, brak

osłabienie, bóle głowy, wymioty, brak

łaknienia, bóle brzucha, wyniszczenie z

łaknienia, bóle brzucha, wyniszczenie z

utratą masy mięśniowej

utratą masy mięśniowej



nadciśnienie tętnicze

nadciśnienie tętnicze

HIPOALBUMINEMIA



U zdrowego człowieka synteza

U zdrowego człowieka synteza

albumin 12-14g/dobę

albumin 12-14g/dobę



W ekstremalnych warunkach

W ekstremalnych warunkach

synteza albumin w wątrobie

synteza albumin w wątrobie

zwiększa się o ok. 300%

zwiększa się o ok. 300%



W ZN wzrost ten jest mniejszy

W ZN wzrost ten jest mniejszy

ZATRZYMANIE SODU I
OBRZĘKI



Hipoalbuminemia; spadek ciśnienia

Hipoalbuminemia; spadek ciśnienia

onkotycznego, przemieszczenie wody

onkotycznego, przemieszczenie wody

do przestrzeni śródmiąższowej,

do przestrzeni śródmiąższowej,

aktywacja baroreceptorów i receptorów

aktywacja baroreceptorów i receptorów

objętościowych,aktywacja RAA, wzrost

objętościowych,aktywacja RAA, wzrost

sekrecji wazopresyny, stymulacja

sekrecji wazopresyny, stymulacja

układu współczulnego, wzmożona

układu współczulnego, wzmożona

reabsorpcja sodu i wody wzdłuż

reabsorpcja sodu i wody wzdłuż

nefronu. (30 % przypadków)

nefronu. (30 % przypadków)

ZATRZYMANIE SODU I
OBRZĘKI



Pierwotne zatrzymanie sodu i

Pierwotne zatrzymanie sodu i

wody

wody



Gorsza wrażliwość receptorów na

Gorsza wrażliwość receptorów na

hormon natriuretyczny

hormon natriuretyczny

ZABURZENIA GOSPODARKI
LIPIDOWEJ



Wzrost syntezy sekrecji wątrobowej

Wzrost syntezy sekrecji wątrobowej



VLDL

VLDL



Apolipoprotein A,B,E

Apolipoprotein A,B,E



Cholesterolu

Cholesterolu



Trójglicerydów

Trójglicerydów



HMG CoA (reduktaza

HMG CoA (reduktaza

hydroksymetyloglutarylo koenzymu A)

hydroksymetyloglutarylo koenzymu A)



lipoproteiny a (Lpa)

lipoproteiny a (Lpa)

ZABURZENIA GOSPODARKI
LIPIDOWEJ



Wzrost stosunku LDL/HDL

Wzrost stosunku LDL/HDL



zmniejszenie frakcji HDL

zmniejszenie frakcji HDL

2,

2,

zwiększenie

zwiększenie

frakcji HDL

frakcji HDL

3

3

(obniżenie aktywności LCAT -

(obniżenie aktywności LCAT -

acetylotransferazy lecytynocholesterolowej)

acetylotransferazy lecytynocholesterolowej)



Upośledzone usuwanie chylomikronów i VLDL

Upośledzone usuwanie chylomikronów i VLDL



Upośledzona konwersja VLDL do LDL

Upośledzona konwersja VLDL do LDL



Upośledzenie obwodowej utylizacji lipidów

Upośledzenie obwodowej utylizacji lipidów



spadek aktywności LPL

spadek aktywności LPL



wzrost WKT

wzrost WKT

ZABURZENIA W UKŁADZIE
HEMOSTAZY



Dotyczą:

Dotyczą:



czynników i inhibitorów krzepnięcia

czynników i inhibitorów krzepnięcia



fibrynolizy

fibrynolizy



płytek krwi

płytek krwi



Są skutkiem:

Są skutkiem:



wzrostu syntezy prokoagulacyjnych białek

wzrostu syntezy prokoagulacyjnych białek

(hipoalbuminemia)

(hipoalbuminemia)



wzrost degradacji w cewkach i utraty z

wzrost degradacji w cewkach i utraty z

moczem niektórych białek małocząsteczkowych

moczem niektórych białek małocząsteczkowych



aktywacji układu krzepnięcia w obrębie nerki

aktywacji układu krzepnięcia w obrębie nerki

ZABURZENIA W UKŁADZIE
HEMOSTAZY



Zmiany w układzie krzepnięcia

Zmiany w układzie krzepnięcia



wzrost stężenia czynników

wzrost stężenia czynników

prokoagulacyjnych

prokoagulacyjnych



fibrynogenu

fibrynogenu



fibrynopeptydu A

fibrynopeptydu A



czynników V, VIII, XIII

czynników V, VIII, XIII



fibronektyny

fibronektyny

ZABURZENIA W UKŁADZIE
HEMOSTAZY



Zmiany w układzie krzepnięcia

Zmiany w układzie krzepnięcia



niedobory czynników IX, XI, XII

niedobory czynników IX, XI, XII

(utrata z moczem, zużycie

(utrata z moczem, zużycie

śródnaczyniowe)

śródnaczyniowe)



obniżenie stężenia antytrombiny III

obniżenie stężenia antytrombiny III



wzrost stężenia alfa2 makroglobuliny

wzrost stężenia alfa2 makroglobuliny

ZABURZENIA W UKŁADZIE
HEMOSTAZY



Zmiany w układzie fibrynolizy

Zmiany w układzie fibrynolizy



spadek stężenia plasminogenu

spadek stężenia plasminogenu



spadek albumin jako kofaktora

spadek albumin jako kofaktora

wiązania plazminogenu z

wiązania plazminogenu z

włóknikiem i następującej po

włóknikiem i następującej po

tym interakcji z tPA

tym interakcji z tPA

ZABURZENIA W UKŁADZIE
HEMOSTAZY



Hemostaza płytkowa

Hemostaza płytkowa



trombocytoza

trombocytoza



wzrost syntezy tromboxanu

wzrost syntezy tromboxanu



zaburzenia syntezy NO pod

zaburzenia syntezy NO pod

wpływem wysokiego stężenia LDL

wpływem wysokiego stężenia LDL

na śródbłonek

na śródbłonek



zmiany błony komórkowej płytki

zmiany błony komórkowej płytki



wzrost aktywności płytek krwi

wzrost aktywności płytek krwi

ZABURZENIA
IMMUNOLOGICZNE



Utrata z moczem immunoglobulin

Utrata z moczem immunoglobulin



wzmożony katabolizm

wzmożony katabolizm



defekt odpowiedzi komórkowej

defekt odpowiedzi komórkowej



leczenie immunosupresyjne

leczenie immunosupresyjne



utrata z moczem komponentów

utrata z moczem komponentów

dopełniacza

dopełniacza

ZABURZENIA
GOSPODARKI
WAPNIOWEJ



Zmiany metabolizmu wit. D

Zmiany metabolizmu wit. D

3

3



zwiększone wydalanie globuliny

zwiększone wydalanie globuliny

wiążącej 25 (OH) D

wiążącej 25 (OH) D

3

3



zmniejszenie wchłaniania wapnia

zmniejszenie wchłaniania wapnia

w pp

w pp



oporność kośca na kalcemizujące

oporność kośca na kalcemizujące

działanie PTH

działanie PTH

ZABURZENIA
HORMONALNE



Zmiany metabolizmu i utrata białek

Zmiany metabolizmu i utrata białek

wiążących poszczególne hormony

wiążących poszczególne hormony



Zmniejszenie T

Zmniejszenie T

4

4

i T

i T

3

3

przez specyficzną

przez specyficzną

globulinę, utrata T

globulinę, utrata T

3

3

z moczem

z moczem



Upośledzenie konwersji T

Upośledzenie konwersji T

4

4

do T

do T

3

3



Zmniejszenie stężenia testosteronu i

Zmniejszenie stężenia testosteronu i

estrogenów w surowicy i zwiekszone

estrogenów w surowicy i zwiekszone

ich wydalanie z moczem

ich wydalanie z moczem

ZABURZENIA
HORMONALNE



Wzrost sekrecji hormonu

Wzrost sekrecji hormonu

luteinizującego

luteinizującego



Utrata insulinopodobnych

Utrata insulinopodobnych

czynników wzrostu (IGF)

czynników wzrostu (IGF)

INNE ZABURZENIA



Niedobory pierwiastków śladowych

Niedobory pierwiastków śladowych

związanych z utratą białek

związanych z utratą białek

nośnikowych np. niedobory cynku,

nośnikowych np. niedobory cynku,

miedzi

miedzi



Hipoalbuminemia i spadek

Hipoalbuminemia i spadek

powinowactwa albumin do różnych

powinowactwa albumin do różnych

związków prowadzi do wzrostu

związków prowadzi do wzrostu

stężenia cząsteczek różnych leków

stężenia cząsteczek różnych leków

ROZPOZNANIE



Białkomocz 3-,3,5 g/d i co najmniej

Białkomocz 3-,3,5 g/d i co najmniej

2 z 3 objawów

2 z 3 objawów



obrzeki

obrzeki



hipoalbuminemia

hipoalbuminemia



hiperlipidemia

hiperlipidemia



Wykluczyć wtórny charakter

Wykluczyć wtórny charakter



Określić typ glomerulopatii (biopsja)

Określić typ glomerulopatii (biopsja)

LECZENIE



Dietetyczne

Dietetyczne



Leczenie obrzęków

Leczenie obrzęków



Zmniejszenie białkomoczu

Zmniejszenie białkomoczu



Leczenie hiperlipoproteinemii

Leczenie hiperlipoproteinemii



Profilaktyka powikłań zatorowo-

Profilaktyka powikłań zatorowo-

zakrzepowych

zakrzepowych

LECZENIE



Dieta wegetariańska (niskosodowa i ubogobiałkowa,

Dieta wegetariańska (niskosodowa i ubogobiałkowa,

wielonienasycone kwasy tłuszczowe)

wielonienasycone kwasy tłuszczowe)



Na = 2g/d

Na = 2g/d



białko=1g/kg/d + 50% ilości utraconej z moczem

białko=1g/kg/d + 50% ilości utraconej z moczem



Bilans płynów, leki moczopedne (diuretyki pętlowe, tiazydy,

Bilans płynów, leki moczopedne (diuretyki pętlowe, tiazydy,

antagoniści aldosteronu)

antagoniści aldosteronu)



Odpoczynek w pozycji leżącej (aktywacja układu RAA)

Odpoczynek w pozycji leżącej (aktywacja układu RAA)



ACEI, Indometacyna - ograniczenie białkomoczu

ACEI, Indometacyna - ograniczenie białkomoczu



Statyny

Statyny



Leki antyagregacyjne, antykoagulacyjne

Leki antyagregacyjne, antykoagulacyjne



Uzupełnienie matabolitów wit D

Uzupełnienie matabolitów wit D



Szczepienia, podawanie immunoglobulin

Szczepienia, podawanie immunoglobulin



Nefrektomia

Nefrektomia

Zespół hemolityczno-
mocznicowy
HUS
(hemolytic uremic
syndrome)

nie jest pojedynczą jednostką

nie jest pojedynczą jednostką

chorobową, ale zespołem chorobowym o

chorobową, ale zespołem chorobowym o

różnorodnej etiologii, którego przyczyna

różnorodnej etiologii, którego przyczyna

nie jest do końca wyjaśniona!

nie jest do końca wyjaśniona!

Definicja:

Zespół hemolityczno – mocznicowy jest zespołem

Zespół hemolityczno – mocznicowy jest zespołem

kliniczno-patologicznym, który charakteryzuje

kliniczno-patologicznym, który charakteryzuje

triada objawów:

triada objawów:



mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna

mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna



małopłytkowość

małopłytkowość



ostra niewydolność nerek

ostra niewydolność nerek

z charakterystycznym obrazem

z charakterystycznym obrazem

histopatologicznym zmian w kłębuszku

histopatologicznym zmian w kłębuszku

nerkowym.

nerkowym.

Podział HUS

1.

1.

ze względu na przebieg kliniczny:

ze względu na przebieg kliniczny:



postać średnia

postać średnia



postać ciężka

postać ciężka

2.

2.

ze względu na etiologię:

ze względu na etiologię:



HUS postać biegunkowa

HUS postać biegunkowa

(typowa, epidemiczna)

(typowa, epidemiczna)



HUS postać niebiegunkowa

HUS postać niebiegunkowa

(atypowa, endemiczna)

(atypowa, endemiczna)

3. w zależności od czynnika

3. w zależności od czynnika

etiologicznego:

etiologicznego:



HUS postać dziecięca (epidemiczna)

HUS postać dziecięca (epidemiczna)

-

związana z biegunką (typowo E.coli)

związana z biegunką (typowo E.coli)

-

związana z infekcją S.pneumoniae

związana z infekcją S.pneumoniae

-

rodzinna, nawrotowa

rodzinna, nawrotowa



HUS typu dorosłych

HUS typu dorosłych

-

idiopatyczny

idiopatyczny

-

wtórny

wtórny

z biegunką krwotoczną

z biegunką krwotoczną

niebiegunkowa

niebiegunkowa

infekcje wirusowe (HIV, CMV, ECHO, adenowirusy)

infekcje wirusowe (HIV, CMV, ECHO, adenowirusy)

indukowany lekami (reakcje nadwrażliwości: chinidyna,

indukowany lekami (reakcje nadwrażliwości: chinidyna,

klopidogrel, doustne środki antykoncepcyjne)

klopidogrel, doustne środki antykoncepcyjne)

ciąża

ciąża

połóg

połóg

choroby autoimmunologiczne (SLE, RZS,

choroby autoimmunologiczne (SLE, RZS,

sklerodermia)

sklerodermia)

nowotwory

nowotwory

przeszczepienie nerki, allogeniczny przeszczep

przeszczepienie nerki, allogeniczny przeszczep

szpiku

szpiku

Badania laboratoryjne

1.

1.

Niedokrwistość

Niedokrwistość

-

zwykle ciężka niedokrwistość

zwykle ciężka niedokrwistość

wymagająca przetoczeń masy

wymagająca przetoczeń masy

erytrocytarnej

erytrocytarnej

-

w rozmazie krwi obwodowej obecne

w rozmazie krwi obwodowej obecne

zdeformowane erytrocyty lub ich

zdeformowane erytrocyty lub ich

fragmenty (schistocyty)

fragmenty (schistocyty)

-

wzrost bilirubiny, wolnej hemoglobiny,

wzrost bilirubiny, wolnej hemoglobiny,

retikulocytów, spadek haptoglobiny oraz

retikulocytów, spadek haptoglobiny oraz

ujemny odczyn Coombsa

ujemny odczyn Coombsa

SCHISTOCYTY

2. Małopłytkowość

2. Małopłytkowość

-

występuje od samego początku i wynosi

występuje od samego początku i wynosi

zwykle poniżej 100 tys./mm

zwykle poniżej 100 tys./mm

3

3

-

w nietypowych rzadkich przypadkach

w nietypowych rzadkich przypadkach

może spadać do 5-20 tys./mm

może spadać do 5-20 tys./mm

3

3

-

trwa zwykle do 20 dni

trwa zwykle do 20 dni

-

osocze chorych indukuje agregację

osocze chorych indukuje agregację

prawidłowych płytek

prawidłowych płytek

-

w osoczu obserwuje się wysoki poziom

w osoczu obserwuje się wysoki poziom

czynnika płytkowego 4 i serotoniny oraz

czynnika płytkowego 4 i serotoniny oraz

niski serotoniny i ADP w płytkach

niski serotoniny i ADP w płytkach

3. Leukocytoza

3. Leukocytoza

-

wzrost obojętnochłonnej

wzrost obojętnochłonnej

leukocytozy do 20-30

leukocytozy do 20-30

tys./mm

tys./mm

3

3

-

poziom leukocytozy koreluje z

poziom leukocytozy koreluje z

ciężkością obrazu klinicznego

ciężkością obrazu klinicznego

4. Układ krzepnięcia

4. Układ krzepnięcia

- w typowym przebiegu nie obserwuje się

- w typowym przebiegu nie obserwuje się

większych zaburzeń krzepnięcia

większych zaburzeń krzepnięcia

-

rutynowo oznaczane parametry i czasy w

rutynowo oznaczane parametry i czasy w

granicach prawidłowych

granicach prawidłowych

-

stężenie włóknika na początku choroby

stężenie włóknika na początku choroby

spada, później kompensacyjnie wzrasta

spada, później kompensacyjnie wzrasta

-

wzrost stężenia produktów rozpadu fibryny

wzrost stężenia produktów rozpadu fibryny

i fibrynogenu (FDP)

i fibrynogenu (FDP)

-

w rzadkich przypadkach mogą dołączyć się

w rzadkich przypadkach mogą dołączyć się

objawy koagulopatii ze zużycia (DIC) z

objawy koagulopatii ze zużycia (DIC) z

typowymi odchyleniami badaniach układu

typowymi odchyleniami badaniach układu

krzepnięcia

krzepnięcia

-

jest stałym objawem HUS

jest stałym objawem HUS

-

w osadzie moczu liczne erytrocyty, wałeczki

w osadzie moczu liczne erytrocyty, wałeczki

ziarniste, rzadko może pojawić się

ziarniste, rzadko może pojawić się

makroskopowy krwiomocz

makroskopowy krwiomocz

-

możliwy białkomocz; nie osiąga wielkości

możliwy białkomocz; nie osiąga wielkości

spotykanych w zespole nerczycowym

spotykanych w zespole nerczycowym

Niewydolność nerek

-

w zależności od stopnia

w zależności od stopnia

uszkodzenia nerek wzrost

uszkodzenia nerek wzrost

parametrów ich niewydolności:

parametrów ich niewydolności:

kreatyniny i mocznika oraz

kreatyniny i mocznika oraz

nasilenie zaburzeń metabolicznych

nasilenie zaburzeń metabolicznych

towarzyszących niewydolności

towarzyszących niewydolności

-

w 1/3 przypadków występuje

w 1/3 przypadków występuje

oliguria

oliguria

-

ponad połowa chorych wymaga

ponad połowa chorych wymaga

leczenia nerkozastępczego

leczenia nerkozastępczego

-

niewydolności nerek towarzyszy

niewydolności nerek towarzyszy

zwykle wzrost ciśnienia tętniczego

zwykle wzrost ciśnienia tętniczego

Zmiany morfologiczne w

HUS



mikrozakrzepy w tętniczkach i

mikrozakrzepy w tętniczkach i

włośniczkach: nerek, mózgu, skóry,

włośniczkach: nerek, mózgu, skóry,

trzustki, serca, śledziony, nadnerczy

trzustki, serca, śledziony, nadnerczy



ogniskowe zmiany kłębuszkowe – obrzęk

ogniskowe zmiany kłębuszkowe – obrzęk

komórek śródbłonka z poszerzeniem

komórek śródbłonka z poszerzeniem

przestrzeni podśródbłonkowej, zakrzepy w

przestrzeni podśródbłonkowej, zakrzepy w

świetle kapilar, martwica pętli

świetle kapilar, martwica pętli

naczyniowej, poszerzenie mezangium

naczyniowej, poszerzenie mezangium



zmiany w tętniczkach – proliferacja

zmiany w tętniczkach – proliferacja

komórek błony wewnętrznej, pogrubienie

komórek błony wewnętrznej, pogrubienie

i martwica ściany z zakrzepem w świetle

i martwica ściany z zakrzepem w świetle

naczynia i zwężenie jego światła

naczynia i zwężenie jego światła



u małych dzieci typowe są zmiany

u małych dzieci typowe są zmiany

kłębuszkowe a minimalne tętnicze

kłębuszkowe a minimalne tętnicze



u większych dzieci i dorosłych obecne są

u większych dzieci i dorosłych obecne są

oba typy zmian

oba typy zmian



w ciężkich przypadkach przy obecności

w ciężkich przypadkach przy obecności

zmian w naczyniach tętniczych

zmian w naczyniach tętniczych

międzypłacikowych może dochodzić do

międzypłacikowych może dochodzić do

martwicy kory nerek (obraz plamistych

martwicy kory nerek (obraz plamistych

ognisk, które z czasem ulegają zwapnieniu)

ognisk, które z czasem ulegają zwapnieniu)



zejściem zmian ostrych może być

zejściem zmian ostrych może być

całkowite wyzdrowienie (najczęściej

całkowite wyzdrowienie (najczęściej

w HUS postaci biegunkowej)

w HUS postaci biegunkowej)



jako pozostałość po przebytym HUS

jako pozostałość po przebytym HUS

może wystąpić ogniskowe

może wystąpić ogniskowe

stwardnienie kłębuszków, a klinicznie

stwardnienie kłębuszków, a klinicznie

stwierdza się nadciśnienie tętnicze,

stwierdza się nadciśnienie tętnicze,

nienerczycową proteinurię i

nienerczycową proteinurię i

obniżenie filtracji kłębuszkowej

obniżenie filtracji kłębuszkowej

Leczenie HUS



rodzaj leczenia zależny od rozpoznanej postaci

rodzaj leczenia zależny od rozpoznanej postaci



zespół chorobowy obarczony poważnym

zespół chorobowy obarczony poważnym

rokowaniem, więc wymaga prawidłowego

rokowaniem, więc wymaga prawidłowego

monitorowania chorego: gospodarka płynowa,

monitorowania chorego: gospodarka płynowa,

pomiar diurezy i ciśnienia tętniczego

pomiar diurezy i ciśnienia tętniczego



niezbędne jest odpowiednio wczesne

niezbędne jest odpowiednio wczesne

rozpoczęcie leczenia nerkozastępczego

rozpoczęcie leczenia nerkozastępczego



wlewy osocza

wlewy osocza

- lek z wyboru w większości postaci

- lek z wyboru w większości postaci

- celem jest dostarczenie czynników

- celem jest dostarczenie czynników

hamujących agregację płytek

hamujących agregację płytek

- leczenie powadzi się do czasu

- leczenie powadzi się do czasu

wzrostu

wzrostu

liczby płytek

liczby płytek



plazmofereza

plazmofereza

–

–

wykonywana w przypadku braku

wykonywana w przypadku braku

efektów

efektów

wlewów osocza oraz u

wlewów osocza oraz u

chorych, u których

chorych, u których

p/wskazane jest

p/wskazane jest

podawanie dużych ilości

podawanie dużych ilości

płynów

płynów



antybiotyki

antybiotyki

- nie zaleca się u pacjentów z postacią

- nie zaleca się u pacjentów z postacią

biegunkową HUS (mogą nasilić objawy

biegunkową HUS (mogą nasilić objawy

zespołu)

zespołu)

- stosowanie penicyliny jest leczeniem

- stosowanie penicyliny jest leczeniem

z

z

wyboru w przypadkach HUS

wyboru w przypadkach HUS

wywołanego przez S.pneumoniae, a

wywołanego przez S.pneumoniae, a

p/wskazane są tutaj wlewy

p/wskazane są tutaj wlewy



leki przeciwpłytkowe

leki przeciwpłytkowe

- nie są stosowane, bo nie została

- nie są stosowane, bo nie została

potwierdzona ich skuteczność

potwierdzona ich skuteczność

- istnieje duże ryzyko nasilenia

- istnieje duże ryzyko nasilenia

krwawienia

krwawienia

podczas ich zastosowania

podczas ich zastosowania

Rokowanie



u dzieci z biegunkową postacią HUS

u dzieci z biegunkową postacią HUS

- śmiertelność wynosi poniżej 10%

- śmiertelność wynosi poniżej 10%

- całkowite wyzdrowienie 64-70%

- całkowite wyzdrowienie 64-70%

- przewlekła dializoterapia 5-18%

- przewlekła dializoterapia 5-18%

- post-HUS nefropatia u około 30%

- post-HUS nefropatia u około 30%

dzieci

dzieci



rokowanie zdecydowanie pogarsza zajęcie

rokowanie zdecydowanie pogarsza zajęcie

CUN oraz konieczność wczesnej

CUN oraz konieczność wczesnej

dializoterapii

dializoterapii



u dorosłych rokowanie gorsze

u dorosłych rokowanie gorsze

- nawet w postaci biegunkowej HUS

- nawet w postaci biegunkowej HUS

wysoka

wysoka

śmiertelność 80-90%

śmiertelność 80-90%



postać atypowa HUS rokuje źle

postać atypowa HUS rokuje źle

Charakterystyka postaci

HUS

Postać biegunkowa HUS



spowodowana działaniem shigatoksyn,

spowodowana działaniem shigatoksyn,

produkowanych przez szczepy E.Coli o

produkowanych przez szczepy E.Coli o

serotypie O157:H7

serotypie O157:H7



głównie u małych dzieci około 5 rż.

głównie u małych dzieci około 5 rż.



nagły początek

nagły początek



silne dolegliwości ze strony brzucha, z

silne dolegliwości ze strony brzucha, z

biegunką, nierzadko krwotoczną

biegunką, nierzadko krwotoczną



może dochodzić do rozwoju niedrożności

może dochodzić do rozwoju niedrożności

porażennej a nawet martwicy jelit

porażennej a nawet martwicy jelit



objawy nerkowe

objawy nerkowe



zaburzenia hematologiczne

zaburzenia hematologiczne



na skórze możliwa plamicza wysypka

na skórze możliwa plamicza wysypka



możliwe objawy ze strony CUN: senność,

możliwe objawy ze strony CUN: senność,

drażliwość, zaburzenia zachowania, napady

drażliwość, zaburzenia zachowania, napady

drgawkowe ogniskowe lub uogólnione,

drgawkowe ogniskowe lub uogólnione,

ataksja, zaburzenia przytomności, śpiączka

ataksja, zaburzenia przytomności, śpiączka

- CT zwykle bez zmian

- CT zwykle bez zmian

- w MRI mogą być obecne małe ogniska

- w MRI mogą być obecne małe ogniska

niedokrwienne, częściej jednak

niedokrwienne, częściej jednak

stwierdzane

stwierdzane

dopiero podczas autopsji

dopiero podczas autopsji



rzadko opisywane objawy ze strony serca:

rzadko opisywane objawy ze strony serca:

zapalenie mięśnia sercowego,

zapalenie mięśnia sercowego,

kardiomiopatia, wstrząs kardiogenny

kardiomiopatia, wstrząs kardiogenny

(zmiany w krążeniu wieńcowym)

(zmiany w krążeniu wieńcowym)



w pojedynczych przypadkach objawy ze

w pojedynczych przypadkach objawy ze

strony układu oddechowego

strony układu oddechowego

Atypowa postać HUS



rzadko występująca postać HUS

rzadko występująca postać HUS



związana z zakażeniem bakteriami

związana z zakażeniem bakteriami

produkującymi neuraminidazę

produkującymi neuraminidazę



dołącza się do obrazu ciężkiego zapalenia

dołącza się do obrazu ciężkiego zapalenia

płuc lub opon mózgowo-rdzeniowych

płuc lub opon mózgowo-rdzeniowych

wywołanych S.pneumoniae

wywołanych S.pneumoniae



przebieg kliniczny choroby bardzo ciężki

przebieg kliniczny choroby bardzo ciężki



niewydolność oddechowa, oliguryczna

niewydolność oddechowa, oliguryczna

niewydolność nerek, objawy ze strony

niewydolność nerek, objawy ze strony

CUN

CUN



w badaniach laboratoryjnych typowe

w badaniach laboratoryjnych typowe

odchylenia dla obrazu HUS z wyjątkiem:

odchylenia dla obrazu HUS z wyjątkiem:

- podwyższonej retikulocytozy

- podwyższonej retikulocytozy

- występuje dodatni odczyn Coombsa,

- występuje dodatni odczyn Coombsa,

związany z obecnością p/ciał IgM

związany z obecnością p/ciał IgM



w leczeniu stosuje się penicyliny w dużych

w leczeniu stosuje się penicyliny w dużych

dawkach

dawkach



wyjątkowo nie podajemy wlewów osocza,

wyjątkowo nie podajemy wlewów osocza,

bo może ono zawierać preformowane IgM i

bo może ono zawierać preformowane IgM i

nasilić objawy HUS

nasilić objawy HUS



rokowanie bardzo poważne i obarczone

rokowanie bardzo poważne i obarczone

wysoką śmiertelnością

wysoką śmiertelnością

Rodzinna postać HUS



do chwili obecnej nie zidentyfikowano genu

do chwili obecnej nie zidentyfikowano genu

odpowiedzialnego za wystąpienie tego

odpowiedzialnego za wystąpienie tego

zespołu chorobowego

zespołu chorobowego



w kilku rodzinach, gdzie obserwowano

w kilku rodzinach, gdzie obserwowano

liczne przypadki HUS, stwierdzono

liczne przypadki HUS, stwierdzono

obniżoną bioaktywność czynnika H układu

obniżoną bioaktywność czynnika H układu

dopełniacza (jego niedobór ułatwia

dopełniacza (jego niedobór ułatwia

uszkodzenie endotelium i powstawanie

uszkodzenie endotelium i powstawanie

mikrozakrzepów)

mikrozakrzepów)



w przypadku innych rodzin opisano

w przypadku innych rodzin opisano

nieprawidłowości proteazy rozszczepiającej

nieprawidłowości proteazy rozszczepiającej

multimery czynnika von Willebranda

multimery czynnika von Willebranda

(przetrwanie ich w krwioobiegu ułatwia

(przetrwanie ich w krwioobiegu ułatwia

tworzenie zakrzepów płytkowych)

tworzenie zakrzepów płytkowych)



przebieg rodzinnego HUS burzliwy

przebieg rodzinnego HUS burzliwy



częste nawroty, prowadzące do

częste nawroty, prowadzące do

nieodwracalnego uszkodzenia nerek i ich

nieodwracalnego uszkodzenia nerek i ich

niewydolności

niewydolności



współistnienie objawów zajęcia CUN

współistnienie objawów zajęcia CUN



bardzo wysoka śmiertelność (nawet do

bardzo wysoka śmiertelność (nawet do

90%)

90%)



leczenie: w okresach zaostrzeń choroby

leczenie: w okresach zaostrzeń choroby

stosuje się wlewy osocza

stosuje się wlewy osocza

Ostre kłębkowe zapalenie
nerek



Diagnoza histopatologiczna ściśle

Diagnoza histopatologiczna ściśle

połączona z objawami

połączona z objawami



Krwiomocz

Krwiomocz



Obrzęki

Obrzęki



Nadciśnienie

Nadciśnienie



Rzadko u dzieci poniżej 2 r.ż

Rzadko u dzieci poniżej 2 r.ż



Odkładanie w nerkach krążących

Odkładanie w nerkach krążących

kompleksów immunologicznych w błonie

kompleksów immunologicznych w błonie

podstawnej kłębka powodując zmniejszenie

podstawnej kłębka powodując zmniejszenie

filtracji

filtracji

Objawy kliniczne



Zazwyczaj infekcja paciorkowcowa

Zazwyczaj infekcja paciorkowcowa

w wywiadzie lub ekspozycja 1-2

w wywiadzie lub ekspozycja 1-2

tyg. przed zachorowaniem na

tyg. przed zachorowaniem na

kłębkowe zapalenie nerek

kłębkowe zapalenie nerek



Odstęp krótszy niż 4 dni – raczej

Odstęp krótszy niż 4 dni – raczej

zaostrzenie procesu przewlekłego

zaostrzenie procesu przewlekłego



Często gorączka, złe samopoczucie,

Często gorączka, złe samopoczucie,

ból brzucha, oliguria

ból brzucha, oliguria

Objawy kliniczne



Obrzęk twarzy i

Obrzęk twarzy i

kończyn

kończyn



Podwyższone

Podwyższone

ciśnienie tętnicze

ciśnienie tętnicze



Krwiomocz

Krwiomocz



Nadciśnienie

Nadciśnienie



Skąpomocz

Skąpomocz



Gorączka

Gorączka



Złe samopoczucie

Złe samopoczucie



Bóle brzucha

Bóle brzucha



Bezmocz

Bezmocz



Niewydolnośc

Niewydolnośc

nerek

nerek

Dane pomocnicze



W badaniu ogólnym moczu

W badaniu ogólnym moczu



Krwiomocz –

Krwiomocz –

makrosopowy/mikroskopowy

makrosopowy/mikroskopowy



Niewielki białkomocz

Niewielki białkomocz



Obniżone frakcyjne wydalanie Na –

Obniżone frakcyjne wydalanie Na –

upośledzenie funkcji nerek

upośledzenie funkcji nerek



Obniżone C3

Obniżone C3



Podwyższone ASO

Podwyższone ASO

Leczenie



Ograniczenie podaży płynów i soli

Ograniczenie podaży płynów i soli



Leki moczopędne

Leki moczopędne



Farmakoterapia NT

Farmakoterapia NT



Leczenie powikłań

Leczenie powikłań



Zastoinowa niewydolność krążenia

Zastoinowa niewydolność krążenia



Niewydolność nerek

Niewydolność nerek



hiperkaliemia

hiperkaliemia

Ostra niewydolność nerek



Pogorszenie zdolności nerek do

Pogorszenie zdolności nerek do

regulowania objętości wydalanego

regulowania objętości wydalanego

moczu i składu moczu prowadzące

moczu i składu moczu prowadzące

do zaburzeń homeostazy

do zaburzeń homeostazy



Obniżenie wielkości przesączania

Obniżenie wielkości przesączania

kłębuszkowego – GFR

kłębuszkowego – GFR

Etiologia



Sklasyfikowana na podstawie typu

Sklasyfikowana na podstawie typu

uszkodzenia nerek

uszkodzenia nerek



Przednerkowa

Przednerkowa



Nerkowa

Nerkowa



Zanerkowa

Zanerkowa

Przednerkowa niewydolność
nerek



Obniżona perfuzja nerek

Obniżona perfuzja nerek



Odwodnienie

Odwodnienie



Wymioty

Wymioty



Biegunka

Biegunka



Kwasica ketonowa

Kwasica ketonowa



Zmniejszenie objętości

Zmniejszenie objętości

wewnątrznaczyniowej

wewnątrznaczyniowej



Zespół nerczycowy

Zespół nerczycowy



Oparzenia

Oparzenia



Wstrząs

Wstrząs

Miąższowa niewydolność
nerek



Bezpośrednie uszkodzenie nefronów

Bezpośrednie uszkodzenie nefronów



Kłębkowe zapalenia nerek

Kłębkowe zapalenia nerek



Zespół hemolityczno-mocznicowy

Zespół hemolityczno-mocznicowy



Środki nefrotoksyczne

Środki nefrotoksyczne



Uraz zmiażdżeniowy

Uraz zmiażdżeniowy



Posocznica

Posocznica



DIC

DIC

Pozanerkowa niewydolność
nerek



Niedrożność dróg moczowych

Niedrożność dróg moczowych



Zastawka cewki tylnej

Zastawka cewki tylnej



Nieprawidłowości połączenia

Nieprawidłowości połączenia

moczowodowo-miedniczkowego

moczowodowo-miedniczkowego



Kamica nerek

Kamica nerek



urazy

urazy

Badania diagnostyczne



Wywiad – zazwyczaj odzwierciedla

Wywiad – zazwyczaj odzwierciedla

chorobę zasadniczą i typ

chorobę zasadniczą i typ

niewydolności nerek

niewydolności nerek



Badanie fizykalne - często

Badanie fizykalne - często

pozwala ustalić mechanizm

pozwala ustalić mechanizm



Oznaczenie stężenia elektrolitów

Oznaczenie stężenia elektrolitów



Badanie czynności nerek

Badanie czynności nerek



Poszukiwanie choroby zasadniczej

Poszukiwanie choroby zasadniczej

Klirens kreatyniny



Dobra miara GFR

Dobra miara GFR



Oznaczenia z DZM

Oznaczenia z DZM



Klirens kreatyniny (ml/min/1,73 m2p.c.)

Klirens kreatyniny (ml/min/1,73 m2p.c.)



= UV/P x 1,73/pow. ciała

= UV/P x 1,73/pow. ciała



Wynik przybliżony

Wynik przybliżony



=0,55xwzrost/P

=0,55xwzrost/P



Noworodki i wcześniaki – 40-65 ml/min/1,73 m2

Noworodki i wcześniaki – 40-65 ml/min/1,73 m2



Dzieci – 109 ml (dziewczynki) 124 ml (chłopcy)

Dzieci – 109 ml (dziewczynki) 124 ml (chłopcy)



Dorośli – 95 ml (kobiety) 105 ml (mężczyźni)

Dorośli – 95 ml (kobiety) 105 ml (mężczyźni)

Leczenie



Wyrównanie zaburzeń płynowych

Wyrównanie zaburzeń płynowych



Diuretyki - furosemid

Diuretyki - furosemid



Mannitol

Mannitol



Uwaga na niedrożność dróg

Uwaga na niedrożność dróg

moczowych

moczowych



Dopamina

Dopamina



Leczenie NT

Leczenie NT



Leczenie hiperkaliemi

Leczenie hiperkaliemi

Hiperkaliemia



Calcium chloratum 20-30 ml/kg

Calcium chloratum 20-30 ml/kg



Dwuwęglan sodu 1-2

Dwuwęglan sodu 1-2

mEq/kg/dawkę

mEq/kg/dawkę



Wlew Glc+insulina

Wlew Glc+insulina



Resonium A 1g/kg/dawkę

Resonium A 1g/kg/dawkę

Kamica dróg moczowych



Utworzenie kamienie w obrębie pęcherza

Utworzenie kamienie w obrębie pęcherza

moczowego, dróg moczowych lub nerek

moczowego, dróg moczowych lub nerek



Ch. Metaboliczne

Ch. Metaboliczne



Hiperkalciuria

Hiperkalciuria



Cystynuria

Cystynuria



Choroby rozrostowe szpiku

Choroby rozrostowe szpiku



Kwasice cewkowe

Kwasice cewkowe



Kamica endemiczna

Kamica endemiczna



Anomalie rozwojowe dróg moczowych

Anomalie rozwojowe dróg moczowych



infekcje

infekcje

Objawy kliniczne



Ból brzucha

Ból brzucha



Krwiomocz

Krwiomocz



Gorączka

Gorączka



Objawy dysuryczne

Objawy dysuryczne



Wywiad odnośnie

Wywiad odnośnie



nawracających zakażeń

nawracających zakażeń



Ataków bólu brzucha

Ataków bólu brzucha



Rodzinnego występowania kamicy

Rodzinnego występowania kamicy



Krwiomoczu mikroskopowego/makroskopowego

Krwiomoczu mikroskopowego/makroskopowego



Stanu nawodnienia

Stanu nawodnienia



Zabiegów chirorgicznych

Zabiegów chirorgicznych

Ocena diagnostyczna



Badanie ogólne moczu

Badanie ogólne moczu



Posiew moczu

Posiew moczu



Badania wydolności nerek

Badania wydolności nerek



Usg jamy brzusznej

Usg jamy brzusznej



Urografia iv

Urografia iv

Leczenie



Ocena pod kątem ewentualnej infekcji

Ocena pod kątem ewentualnej infekcji



Ocena stanu nawodnienia

Ocena stanu nawodnienia



Leczenie bólu

Leczenie bólu



Hospitalizacja

Hospitalizacja



Całkowita niedrożność dróg moczowych

Całkowita niedrożność dróg moczowych



Ból oporny na leczenie

Ból oporny na leczenie



Odwodnienie

Odwodnienie



Nerka pojedyncza

Nerka pojedyncza



Niewydolność nerek

Niewydolność nerek



Przewodnienie

Przewodnienie

Zakażenie układu
moczowego



Częsta przyczyna gorączki u

Częsta przyczyna gorączki u

niemowląt i dzieci

niemowląt i dzieci



U niemowląt - objawy nieswoiste –

U niemowląt - objawy nieswoiste –

gorączka, niepokój,

gorączka, niepokój,



Starsze dzieci – objawy

Starsze dzieci – objawy

umiejscowione – częstomocz, parcie

umiejscowione – częstomocz, parcie

na mocz, bolesność podczas mikcji,

na mocz, bolesność podczas mikcji,

krwiomocz

krwiomocz

Ocena diagnostyczna



Prawidłowo pobrana próbka

Prawidłowo pobrana próbka

moczu na posiew

moczu na posiew



Woreczek samoprzylepny w

Woreczek samoprzylepny w

okolice krocza

okolice krocza



Pobranie moczu ze środkowego

Pobranie moczu ze środkowego

strumienia

strumienia



Cewnikowanie pęcherza

Cewnikowanie pęcherza



Nakłucie nadłonowe

Nakłucie nadłonowe

Ocena radiologiczna dróg
moczowych



Wykluczenie wrodzonych anomalii

Wykluczenie wrodzonych anomalii

anatomicznych

anatomicznych



Cystoureterografia mikcyjna

Cystoureterografia mikcyjna



Scyntygrafia nerek

Scyntygrafia nerek

Leczenie



Antybiotykoterapia

Antybiotykoterapia



Amoksycylina

Amoksycylina



Cefuroksym

Cefuroksym



TMP/SMZ

TMP/SMZ

Zespół Schonleina-
Henocha



Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń



Bół brzucha

Bół brzucha



Krwawienie z p.pok

Krwawienie z p.pok



Wysypka krwotoczna

Wysypka krwotoczna



Zapalenie nerek

Zapalenie nerek



Zapalenie stawów

Zapalenie stawów

Choroby układu płciowego



Ból jadra/guzy moszny

Ból jadra/guzy moszny



Zespół ostrej moszny

Zespół ostrej moszny



Wodniak jądra

Wodniak jądra



Stulejka

Stulejka



Załupek

Załupek

Zespół ostrej moszny –
acute scrotum syndrom
ASS



Najczęstsze wskazanie do

Najczęstsze wskazanie do

interwencji chirurgicznej w trybie

interwencji chirurgicznej w trybie

nagłym u chłopców

nagłym u chłopców



Objawy

Objawy



Ból jądra

Ból jądra



Obrzęk

Obrzęk



Zaczerwienienie moszny

Zaczerwienienie moszny

Przyczyny ASS



Skręt jądra

Skręt jądra



Skret przyczepków jądra

Skret przyczepków jądra



Zapalenie najądrza

Zapalenie najądrza



Uraz jądra

Uraz jądra

Diagnostyka różnicowa



Uwięźnięta przepuklina

Uwięźnięta przepuklina

pachwinowa

pachwinowa



Ostry wodniak jądra

Ostry wodniak jądra



Żylaki powrózka nasiennego

Żylaki powrózka nasiennego



Plamica Schoenleina -Henocha

Plamica Schoenleina -Henocha